儿童主动脉瓣整形术的临床疗效

儿童主动脉瓣整形术的临床疗效
郑景浩;徐志伟;刘锦纷;苏肇伉;丁文祥
【摘要】Objective To investigate the clinical application of aortic valve repair in pediatric aortic valve disease. Methods The clinical data of 83 children undergoing aortic valve repair were analysed. Patients aged between 4 months old and 11 years old, with the mean age of (3.6 ±5.0) years old. Patients were evaluated by ultrasound before operation, and single aortic insufficient was found in 24 patients, single aortic stenosis in 26 patients, and aortic insufficient combined with aortic stenosis in 33 patients. The repair techniques included commissurotoray (n = 26), resuspension of commissures ( n = 27), pericardial patch cusp extension ( n - 15), raphe excision (n = 12), cusp plication (n = 6) and annuloplasty (n = 2), and 50 patients required a combination of techniques. Results Patients were followed up for 3 months to 3 years. Two patients died, no patient was discharged with long-term treatment with anticoagulation drugs, and 2 patients underwent aortic valve replacement. Conclusion Aortic valve repair may yield favorable short-term and mid-term outcome in treatment of pediatric aortic valve disease, which can avoid reoperation and anticoagulation therapy. Aortic valve replacement can performed for reoperation during follow up.%目的总结主动脉瓣整形术在小儿主动脉瓣疾病中的应用经验.方法分析83例行主动脉瓣整形术患儿的临床资料.患儿年龄4个月～11岁,平均年龄(3.6±5.0)岁.术前均经超声评估,其中单纯主动脉瓣反流24例,单纯主动脉瓣狭窄26例,二者兼有33例.手术方法为瓣交界切开26例,游离边缘
交界悬吊27例,三瓣化瓣缘延长15例,瓣叶切除12例,瓣窦心包扩大6倒,瓣环整形2例,两种及以上方法 50例.结果随访3个月～3年,有2例患儿死亡,无一例需要长期服用抗凝药,2例行换瓣手术.结论对主动脉瓣疾病患儿行主动脉瓣整形术尤其是主动脉瓣缘延长是可行的,早、中期效果良好,可避免再次手术和抗凝治疗；随访中再次手术可选择换瓣手术.
【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2011(031)009
【总页数】4页(P1254-1257)
【关键词】主动脉瓣整形术;主动脉瓣缘延长;儿童
【作者】郑景浩;徐志伟;刘锦纷;苏肇伉;丁文祥
【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,上海200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,上海200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,上海200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,上海200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,上海200127
【正文语种】中文
【中图分类】R654.3;R726.2
目前，对于儿童主动脉瓣疾病还没有一种理想的瓣膜置换术。

瓣膜手术的理念是创造一个理想的血流动力学状态，可抗感染、抗凝，而且能持续生长的瓣膜结构，生物瓣或机械瓣都不能达到这种要求［1］。

近年来，不同种类的瓣膜疾病适用不同
的瓣膜整形手术，主动脉瓣整形术对于不能进行换瓣手术的婴幼儿尤其重要。

本研究中，对儿童主动脉瓣疾病采用瓣膜整形的改良技术，以便远期能避免或延长进行瓣膜换瓣的时间，现报道如下。

1 对象与方法
1.1 病例资料
2002年1月—2011年2月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心因主动脉瓣疾病行主动脉瓣整形术的患儿83例，年龄4个月～11岁，平均年龄
(3.6±5.0)岁;体质量6～35 kg，平均体质量(9.5±3.0)kg;不包括室间隔缺损合并主动脉瓣反流和换瓣的病例。

患儿基本资料见表1。

主动脉狭窄(aortic stenosis，AS)程度分为轻度(跨瓣压差＜40 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa)、中度(跨瓣压差在41～75 mmHg)、重度(跨瓣压差＞75 mmHg)，术前超声心动图显示主动脉瓣环和左心室流出道无明显梗阻。

主动脉瓣反流(aortic insufficient，AI)的程度［2］分为轻度(无左心室流出道的扩张，降主动脉无逆向血流)、中度(左心室舒张末容积大小Z值在2～4，降主动脉有逆向血流)和重度(左心室舒张末容积大小Z 值＞4，降主动脉有逆向血流)，所有数据通过体表面积换算可得Z值。

表1 患儿基本资料Tab 1 Essential information of patients指标例数年龄/岁＜1 10(7.9%)1～6 44(61.9%)7～11 29(30.1%)男/女 48/35术前已行手术Balloon 主动脉瓣扩张 9主动脉瓣下纤维结切除 3主动脉缩窄纠治 2主动脉瓣血流动力学AI 24 AS 26 AI并AS 33 AI程度轻度 8中度 35重度 19 AS程度轻度 15中度 31重度17
1.2 手术方法
手术在浅中低温体外循环下进行，主动脉插管尽量插在升主动脉的远端近无名动脉处，升主动脉Hocky切口;检查主动脉瓣叶，其中36例为主动脉瓣两瓣畸形，26例为三瓣畸形，1例主动脉瓣为四瓣。

不同的瓣膜整形方法见表2，其中瓣叶交界
悬吊最多。

绝大部分病例需要多种技术整合整形，瓣膜交界切开术用以消除瓣叶的狭窄;游离边缘交界悬吊用于治疗主动脉瓣脱垂，用带垫双头针间断将多余的瓣叶
缘折叠到主动脉壁上，再用心包条加固瓣叶交界;瓣叶交界切开后检查瓣叶的边缘，检查游离缘的长度和范围以及瓣叶边缘的不规则形状等，可用自身心包片(0.6%戊二醛固定3 min，再用生理盐水浸泡固定)延长切开的主动脉瓣叶游离缘，用于二
瓣改三瓣的病例;多余的瓣叶可切除后间断对合缝合;如瓣窦内瓣叶缺损，可用相应
大小的心包片予以扩大;对大龄儿童扩大的瓣环可用4-0 prolene线瓣环环缩。

表2 瓣膜整形方法Tab 2 Methods of aortic valve repair手术方法例数瓣交界
切开26游离边缘交界悬吊 27三瓣化瓣缘延长 15瓣叶切除 12瓣窦心包扩大 6瓣环整形 2两种及以上手术50
2 结果
2.1 手术过程和结果
手术体外循环时间48～115 min，平均(75±3)min;主动脉阻断时间26～89 min，平均(43±8)mi n。

临床和彩色超声心动图随访患儿3个月～3年，早期死亡2例，可能原因为左心功能衰竭;无一例需要长期服用抗凝药。

早期术后呼吸机辅助时间8～79 h，术后左心房压1.2～1.8 kPa，平均(1.5±0.5)kPa。

其中11例患儿由于
肺血管阻力高，吸一氧化氮治疗1周左右好转;5例患儿因少尿和无尿行腹膜透析
而好转。

重症监护病房滞留时间3～6 d，平均(4.5±1.0)d。

住院时间6～18 d，
平均(8.5±2.0)d。

无血栓和瓣膜感染发生，无需抗凝治疗。

2.2 术后随访
术前为单纯AS的17例患儿中，术后有2例AS程度从轻度变为中重度，其中1
例合并出现瓣上狭窄，再次手术同时行换瓣手术;另1例尚在随访中。

术后仅1例
有中度AI，其余为轻度AI。

术前为单纯AI的患儿中，术后均未发生AS;但有1例术后发生加重的AI，有主动脉换瓣的可能。

术前为混合型主动脉瓣疾病的患儿中，
1例为重度AI且合并心内膜炎，已行换瓣手术;1例为重度AS，正在随访中，其余瓣膜较好。

手术前后心腔大小、主动脉瓣口直径、心功能和血流动力学指标的比较见表3。

表3 手术前后心腔大小、主动脉瓣口直径、心功能和血流动力学指标比较Tab 3 Comparison of sizes of ventricles，diameters of aortic root，heart function and hemodynamic parameters before and after operation注:LVEF为左室射血分数(left ventricular ejection fraction);LVFS为左室短轴缩短率(left ventricular fraction shortening)。

指标术前术后心功能/nⅠ级 26(25.4%)
40(49.2%)Ⅱ级34(46%) 31(42.6%)Ⅲ级 23(28.6%) 12(8.2%)LVEF＜95%正常值/n＜6个月9 5≥6个月 20 0 LVFS＜95%正常值/n＜6个月13 2≥6个月 21 0 LVEF/% 55±8 67±3主动脉瓣口直径/mm 10±2 13±5左心室舒张末容积(Z
值)/mL 3.9±1.1 4.2±1.1左心室收缩末容积(Z值)/mL 1.9±1.2 1.2±0.2心电图窦性，左心室肥厚窦性，左心室肥厚心胸比例(X线)0.77±0.06 0.63±0.09
3 讨论
尽管在成人主动脉疾病患者中行换瓣手术很普遍，而且优势很多，但由于儿童主动脉瓣膜的特殊性，对手术不可能完全适合。

主动脉瓣膜整形术在儿童主动脉瓣疾病领域占有重要的地位［3］。

虽然在婴儿期，由于年龄大小、未成熟和脆弱的瓣叶以及并发的畸形，对瓣膜的整形是一种挑战，但我们认为还是需要先行瓣膜整形手术。

主动脉瓣整形的目的是建立一个尽可能满意的主动脉瓣功能，或是推迟以后换瓣的时间或减少换瓣的可能性，而不是建立一个正常的主动脉瓣结构［4］。

因此，术前评估瓣膜畸形的结构和导致瓣膜狭窄和反流的机制，以及术后稳定血流动力学是关键。

3.1 主动脉瓣膜整形术后的血流动力学
换瓣手术对儿童患者可能不能达到预期的血流动力学效果，但有时主动脉瓣膜整形
术不失为一种理想的纠治方法。

对于机械瓣，甚至是生物瓣的置换，微小的压差对于左心室已经存在潜在的慢性损害过程，随访结果显示左心室壁厚度增加［5］，而瓣膜整形效果好则不会导致此结果。

对于绝大多数主动脉瓣整形效果好的无梗阻者，术后可明显改善血流动力学功能。

如狭窄纠正后引起的AI通过主动脉瓣边缘延长的手术方法治疗，可以保存主动脉瓣的生长潜能，相对于置换偏小的人工瓣来说具有较大的血流动力学优点。

本组主动脉瓣膜整形，无论术前为何种类型，术后瓣膜功能都明显改善。

如果相邻瓣膜的接触面增厚，术中可使其保持薄的自身组织代替，可能会减少狭窄的发生。

同样，对于AI患者，如术中增加其相邻瓣膜的接触面［6］，就能减少甚至避免
发生术后AI。

如果术中达不到预期的效果，可以采用主动脉瓣膜边缘延长的方法。

3.2 主动脉瓣缘延长的应用
Ross手术在婴幼儿主动脉瓣整形中是一种非常有用的技术，但要有能生长的同种
异体(homogarft)管道，这是一个困难问题，有时甚至会引起主动脉根部的扩张;
因此，需要另一种避免以上不利因素的手术方法，既能形成术后良好的血流动力学又有自身抗凝的作用，可以成为瓣膜整形的最终方法。

主动脉瓣缘延长的手术方法适用于新生儿AS、主动脉瓣融合的简单病例和室间隔缺损合并AI等［7］。

本研究着重介绍瓣缘延长术，关键是心包片在瓣缘高度比
原来增加10%～15%，而宽度比原来增加25%，这样使得三瓣的瓣缘能更高地在中点相遇，甚至与瓣交界在同样高度，增加瓣叶的接触面积，减少瓣膜反流。

缝合时采用5-0 prolene连续缝合，心包片上的针距稍宽于瓣缘上，呈放射状，一般
瓣交界点稍高于瓣叶中点。

瓣交界的悬吊固定结合要适当，避免过多的组织影响瓣膜的开合。

主动脉瓣整形术要剔除合并左心室流出道梗阻的病例，否则要行 Ross-Konno术［8］。

3.3 主动脉瓣膜整形预后
Ross手术或加Konno手术增加了婴幼儿主动脉瓣整形的手术方法，但需要加入另一同种异体管道，也增加了远期再手术次数，而且有可能引起两个瓣膜的再狭窄问题;因此，需要寻找一种避免上述问题，有可能使瓣膜有自然生长功能的瓣膜整形的方法［9］。

主动脉瓣环不小、单纯的AS、主动脉瓣有严重反流和没有左心室流出道梗阻者可以行瓣膜整形。

术前评估瓣环大小，可将单瓣变两瓣，两瓣变三瓣，最大限度地减少术后AS。

三瓣术后AS的再发生率要远低于两瓣者。

在单纯的AI患者中没有使用心包，目的是减少术后瓣膜的狭窄;但既有AS又有AI的患者需要使用心包来延长瓣膜，防止瓣膜反流增加。

本组术后有轻度AS，压差在20～25 mmHg。

研究［10］表明，压差在50 mmHg以下是可以接受的。

本组患儿死亡2例，均发生在AS或合并有AI者。

国外有文献［11］报道:AS合并AI者远期再手术率较高。

在瓣膜交界切开手术中，除非瓣膜发育良好、较薄、有弹性和活动度好，否则都要用固定后的心包延长瓣膜的边缘，增加瓣膜的对合度和活动程度。

在随访中，仅有1例病情加剧，为AS合并AI病例。

主动脉最好能达到三瓣的结果，才有承受主动脉瓣压力的能力，达到最理想的远期血流动力学效果［11］。

对于混合型的主动脉瓣膜疾病，随访中发现远期效果明显比单纯性疾病差，因此如再次手术应尽可能行换瓣手术。

总之，对主动脉瓣疾病患儿行主动脉瓣整形术，尤其是主动脉瓣缘延长是切实可行的;对AI合并AS的患儿，早期手术瓣膜发育尚可，再手术率相对较低，可以减少瓣膜的损害。

如果主动脉瓣反流合并有小的瓣环，手术难度会增加，而且心包远期有钙化的可能，需要进一步随访。

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