先天性心脏病讲稿课件

小型缺损 1、无明显改变或肺动 脉段稍突出 2、肺野轻度充血
中型缺损

1．心影轻度到中度 增大。 2．左、右心室增大， 以左室增大为主。 3．主动脉弓影较小。 4．肺动脉段扩张。 5．肺野充血。
大型缺损X线表现
1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型 2、肺动脉段明显突出
周围血管体征：由于舒张压降低，脉
压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细 血管搏动，严重的出现股动脉枪击音 差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导 致下半身青紫及杵状指
五、并发症
1．支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、亚急性细菌性心内膜炎
六、X 线检查
导管细的：无异常
导管粗的：
室间隔缺损
（Ventricular septal defect ，VSD）



概述 分型 病理生理 临床表现 合并症


X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查 治疗
一、概述
1、发病约占先心病的50% 2．可单独存在，约占25％，亦可与其他畸
形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动 脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不 全
先天性心脏病
congenital heart disease
总论
一、心脏胚胎发育
二、胎儿血液循环
三、小儿心血管系统检查特点及方法
四、先天性心脏病的病因
五、先天性心脏病的分类
一、心脏的胚胎发育
1、关键时期是妊娠后2—8周 2、第2周开始形成 3、第4周开始有循环作用 4、第8周房室间隔长成
四、病因
1、内因：与遗传有关（染色体畸变）
2、外因：
1）较重要的为宫内感染 2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸 3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症） 4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等） 5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）
五、先天性心脏病的分类
根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常 分流分三类 1、左向右分流型（潜伏青紫型）：房缺、 室缺、动脉导管未闭 2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联 症、大血管错位 3、无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、 主动脉缩窄、右位心
1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下，约 20 —50%）
2、缺损较大：：左向右分流，体循环量下降
症状 体症 1、影响生长发育 1、心尖搏动弥散 2、消瘦、乏力、气短、 2、可触及细震颤 多汗 3、心界向左右扩大 3、易患肺部感染、易 4、胸骨左缘3、4肋间 患心衰 可闻及III—IV级全收缩 4、可引起声嘶（由于 期杂音，向四周广泛 扩张的肺动脉压迫喉 传导粗糙、响亮 返神经所致）
1.
四、临床表现
症状取决于导管的粗细 动脉导管细小者临床上可无症状。 导管粗大者 1)影响生长发育 2)消瘦、乏力、气短、多汗 3)易患肺部感染、易患心衰 4)可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返 神经所致）
心脏体征 望诊：心前区隆起 触诊：可触及震颤 叩诊：心界扩大 听诊： ①胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占 整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音 向左锁骨下、颈部和背部传导， ②分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可 闻及较短的舒张期杂音。 ③肺动脉瓣区第二音增强， ④婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力 差在舒张期不显著，因而往往仅听到收缩期杂 音；当合并肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有 收缩期杂音。
十、治疗
1、小型缺损：不一定手术 2、中型缺损：临床上有症状的应在学龄
前期做修补手术 3、大型缺损：因易并发心衰及反复感染 肺炎而应于6个月以内做修补手术
室缺的特征性表现




1）发病率占先心病首位 2）胸骨左缘可闻及 III—IV级粗糙、响亮 的全收缩期杂音，伴有细震颤 3）Roger病只有杂音而无症状，可自闭合 4） X线：左室、右室大，左房亦可大 5）心导管：右心室血氧>右心房1vol% 6）易形成肺动脉高压
Hale Waihona Puke Baidu
五、并发症
1、支气管肺炎
2、充血性心力衰竭
3、亚急性细菌性心内膜炎
六、X线检查
1、心脏外型轻、中度大，以右房、右
室大为主； 2、肺动脉段明显突出，肺门血管增粗， 可有肺门舞蹈，肺野充血； 3．主动脉段缩小。
七、心电图
1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导
阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张） 2、部分有右心室、右心房肥厚
缺损大者：

望诊：心前区隆起 触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。 叩诊：心浊音界扩大 听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。 ②第2心音固定分裂 ③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性 收缩期杂音 ④胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相 对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。

八、超声心动图
可解剖定位和测量大小，但<2mm的缺损可 能不被发现。 1、显示缺损直接征象——回声中断的部位、 时相、数目与大小 2、显示分流束的起源、部位、数目、大小 及方向 3、测量分流速度，估测肺动脉压。
九、心导管检查
1．右室血氧含量高于右房1容积％，提示
存在心室水平左向右分流。 2．伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度 降低，肺动脉阻力可显著高于正常值。
二、分型
部位 1．膜周部缺损，约占60％～70％，位于 主动脉下，由膜部向与之接触的三个区 域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。 2．肌部缺损，占20％～30％，又分为窦 部肌肉缺损(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉 缺损及肌部小粱部缺损。
分型
大小：大致可分为3种类型： (1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于5mm 或缺损面积<0.5cm2／m2体表面积。 (2)中型室缺：缺损直径5～15mm或缺损面积 0.5～1.0cm2／m2体表面积。 (3)大型室间隔缺损：缺损直径大于15mm或 缺损面积>1.0cm2／m2体表面积。
重要通道，出生后，大约15小时即发生功 能性关闭，80％在生后1个月解剖性关闭。 到一年在解剖学上应完全关闭。若持续开 放，并产生病理、生理改变，即称动脉导 管未闭。
二、分型
1、管型：常见 2、漏斗型
3、窗型
三、病理生理
病生特点
大血管水平左向右分流 2．分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉 的压差有关。 3．肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血 流量明显增加，左心负荷加重，左房扩大， 左室肥厚扩大。 4．肺动脉高压导致右室收缩期负荷加重，右 室肥厚衰竭。 5．差异性紫绀(differential cyanosis） 6.脉压增宽
动脉导管未闭
Patent ductus arteriosus, PDA



概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X线检查




心电图 超声心动图 心导管及造影 治疗 动脉导管未闭的特殊 表现
一、概述
1、占先天性心脏病发病总数的15％。 2．胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的
房间隔缺损
Atrial septal defect ， ASD




概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X线检查
心电图
超声心动图 心导管检查 治疗 房缺的特征性表现
一、概述
1、发病约占先心病总数的5—10%
2、女性较多见，男：女为1：2 3、症状较轻
三、病理生理
病生特点
1．心室水平的左向右分流 2．分流量多少取决于缺损面积、心室间压
差及肺小动脉阻力 3．导致双室肥大，左房也可肥大。 4．左向右分流量使肺循环血流量增加，出 现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格 (Eisenmenger)综合征。
四、临床表现
1、小型缺损（Roger病）：
二、胎儿血液循环
1、正常的胎儿血液循环
2、胎儿血液循环的特点
1．通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方
式进行物质（氧气和营养物质）交换； 2．胎儿循环中只有脐静脉是氧合血； 3．卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的 通路； 4．左右心室都向全身供血； 5．体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体 交换； 6．供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下 半身。
3、出生后的改变
1）脐带结扎 2）肺循环形成 3）卵圆孔关闭 4）动脉导管关闭
三．小儿心血管系统检查特点及 方法
（一）全身检查 （二）心脏检查 （三）周围血管征
（四）特殊检查

1．X线检查 3．超声心动图 5．心血管造影 7．磁共振成像
2．心电图 4．心导管检查 6．放射性核素心血管造影 8．计算机断层扫描
二、分型：根据胚胎发生
也称为第一孔型房间隔缺损， 缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。 2．继发孔型 最为常见，缺损位于房间隔 中心卵圆窝部位，亦称为中央型。 3．静脉窦型 分上腔型和下腔型。 4．冠状静脉窦型 缺损位于冠状静脉窦上 端与左心房间，造成左心房血流经冠状静 脉窦缺口分流入右心房。
1．心胸比率增大 2．左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻 度增大 3．肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增 粗。 4．主动脉结正常或凸出。
七、心电图
导管细的：可正常 导管粗的： 1．左心室肥大，偶有左心房肥大， 2．肺动脉压力显著增高者，左、 右心室肥厚，严重者甚至仅见右心 室肥厚。
八、超声心动图
3、肺血管影增粗，搏动明显增强
4、左、右室大，以右室大为主，左房
也大 5、主动脉弓影较小
合并肺动脉高压
七、心电图

小型缺损：可正常或表 现为轻度左室肥大。
中型缺损：主要为左 室舒张期负荷增加表 现，RV5、V6升高伴 深Q波，T波直立高 尖对称，以左室肥厚 为主； 大型缺损：双心室肥 厚或右室肥厚。症状 严重、出现心力衰竭 时，可伴有心肌劳损。
3、缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）
1）右心室压力显著升高 2）右心室肥厚显著 3）出现青紫（左向右减少导致右向左分
流增加） 4）心脏杂音减轻 5）肺动脉二音显著亢进
五、合并症
1、支气管肺炎
2、充血性心力衰竭 3、肺水肿 4、亚急性细菌性心内膜炎
六、X线检查
1．原发孔型
三、病理生理
病生特点
1．心房水平的左向右分流 2．分流量与缺损大小、两侧心房压力差及
心室的顺应性有关。 3．由于右心血流量增加，舒张期负荷加重， 故右心房、右心室增大。 4．艾森曼格（Eisenmenger）综合征
四、临床表现
症状：随缺损大小而有区别。 ①缺损小的可全无症状， ②缺损较大时致体循环血流量不足而影响 生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、 乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血 流增多而易反复呼吸道感染。 ③可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉 返神经所致）
十、治疗
小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自
然闭合。 一般可在3～5岁时体外循环下直视关 闭。 也可通过介入性心导管术 ，应用双面 蘑菇伞关闭缺损。
十一、房缺的特征性表现


1、容易导致右心室舒张期负荷过重 2、右心房接受上下腔静脉和左心房的血 3、左心室、主动脉、体循环的血量下降 4、胸骨左缘2、3肋间可闻及 II—III级柔和的吹风样 杂音，一般无细震颤 5、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂 6、心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞 7、心导管：血氧含量右房 >上下腔静脉 8、X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大
八、超声心动图
1、右心房、右心室增大及室间隔的矛
盾运动。 2、房间隔缺损的位置及大小 3、估测分流量的大小，右心室收缩压 及肺动脉压力
九、心导管检查
1．导管易通过缺损由右心房进入左心
房。 2．右心房血氧含量高于腔静脉血氧含 量。 3．右心室和肺动脉压力正常或轻度增 高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力 和分流量大小。