Mirizzi综合征诊治进展
Mirizzi综合征临床诊治体会(附38例报道)
手 术 是 主要 的治 疗 方 法 ， 术 方式 的选 择 取 决 于 局 部病 变损 伤 的 程 度 和解 剖 变 异 的情 况 。 手 【 键 词】 关 Ｍｉｚ ｉ 合 征 ｒ ｚ综 ｉ 胆囊 结 石 治疗
【中 图 分 类 号 】 Ｒ６ ７ ４ ５ ．
【 献 标 识码 】 Ｂ 文
２ 讨 论
囊颈 部 或 胆囊 管 巨大 结 石 嵌 顿 引起 肝 总 管 狭 窄或 梗 阻 ， 发 并
胆管 炎 、 疸 和 肝 功 能 损 害 为 特 征 的 临 床 少 见 综 合 征 。ＭＳ 黄 具有 ４个 特 征０ ： 胆 囊 管 与 胆总 管 平 行 ； 胆囊 管 或 胆 囊 ① ②
会报 道 如 下 。 １ 临床 资料
１ １ 一 般 资 料 ．
本组 ３ ８例 均 经手 术 探 查 证 实 。 ２ 男 ２例 ， １ 女 ６例 ， 龄 年
２ ～８ ｊ Ｏ岁 ， 均 年 龄 （ ９± １ ３ 岁 ， 同期 胆 囊 手 术 者 的 平 ４ ． ４） 占 １ １ ％（ ８ ３３ ０ 。按 Ｃ ｅ ｄ ｓ等 分 型 ：Ｉ型 ２ ． ５ ３ ／ ０ ） ｓｎ ｅ ９例 ， 囊 胆
Ｍｉ ｚｉ 合 征 （ ） 胆 囊 结 石 的 少 见 并 发 症 ， 以 胆 ｒ ｚ综 ｉ ＭＳ 是 是
３ ８例 均 经手 术 治 疗 。 手 术 方 法 ： Ｉ型 ２ ９例 ， 单 纯 胆 行 囊切 除 ２ ４例 ， 胆囊 切 除 加 胆 总 管 切 开 Ｔ 管 引 流 术 ５例 ；Ｉ Ｉ 型 ８例 ， 行 胆 囊 切 除 加 胆 总 管 探 查 Ｔ 管 引 流 加 胆 总 管 壁 均 修 复 术 ；Ⅲ型 １ ， 胆 囊 切 除 加 胆 肠 Ｒ ｕ —ｎ Ｙ 吻 合 术 。 例 行 ｏ ｘｅ — 行 胆 总 管 探查 的 １ ３例 中 ， 例 胆 总 管 内见 大 小 不 等 的 结 石 ， ７ 结 石 性 状 与 胆 囊 内结 石 相 似 。术 后 均 给 予 抗 感 染 及 营 养 支 持 对 症 治 疗 ， Ｏ例 术 后 ６ １ ～８周 拔 除 Ｔ 管 ， ３例术 后 ３ ６个 ～ 月拔 除 Ｔ管 。本组 病 例 术 后 均恢 复顺 利 ， 部 病 例 均在 术 后 全 随访 ， 至今 无 复 发 ， 胆 管 狭 窄 。 无
Mirizzi综合征(米里齐综合征)
Mirizzi综合征别名：Mirizzi综合症；解剖功能综合征；米里齐综合征消化科:概述：Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病，在临床上并不常见。
目前各家对Mirizzi综合征的定义尚未达成一致。
1905年Kehr 报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。
1940年阿根廷医生Pablo Mirizzi根据术中胆道造影提出“肝管有生理括约肌功能”的报道，并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性黄疸，称之为解剖功能综合征，命名为Mirizzi综合征。
其所指的Mirizzi综合征是由于肝总管受到结石的刺激引起肝总管括约肌收缩，从而导致肝总管梗阻，肝总管无器质性改变。
但是1983年Lubbers 证明肝管上不存在括约肌，组织学研究表明肝总管是一纤维组织结构管道，壁内有少量的平滑肌细胞，未证实有括约肌样的平滑肌，故最早定义的Mirizzi综合征缺乏解剖学基础。
在随后的报道中，常将Mirizzi综合征包括嵌顿结石对肝总管的机械性压迫、炎症纤维狭窄、肝内胆管狭窄，甚至胆囊胆管瘘等一系列病理改变，对原定义有了较大的修改。
它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。
1975年，Corlette年报道18例胆囊哈氏陷窝与肝管形成内瘘，将其归为Mirizzi综合征的一种类型。
1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状，宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在Mirizzi综合征里。
由于Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤，加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用，术中常遇到类似的病理变化，手术处理存在特殊性。
而胆囊颈或胆囊管结石嵌顿可致胆囊癌的发生率上升，这都需要有一名称来概括这些症状，所以Mirizzi综合征这一概念仍在使用，但其意义更为广泛。
Mirizzi综合症(米利兹综合征)(肝管狭窄综合症)
肝管狭窄综合症的诊断与治疗进展
作者: xx 汇报时间: 2024/03/16
目录
01 Mirizzi综合症概述
02 病因与发病机制
06 鉴别诊断要点
07 治疗策略与手术
03 临床表现与诊断
08 病例分析与讨论
04 影像学检查方法
05 实验室检查指标
01 Mirizzi综合症概述
长期饮酒、高脂饮食、肥胖 、糖尿病等是Mirizzi综合症 的高风险因素，应引起足够 重视并积极预防。
临床症状表现
黄疸症状
Mirizzi综合症患者常有黄疸 症状，这是由于胆汁流动受 阻，导致胆红素无法正常排 泄，进而引发皮肤和眼睛的 黄染。
上腹疼痛
上腹疼痛是Mirizzi综合症的 另一主要症状，通常在右上 腹部或胸骨下方，疼痛程度 从轻微不适到剧烈难忍不等 。
发病机制解析
1 Mirizzi综合症的病因
Mirizzi综合症的主要病因是胆道疾病，尤其是胆
肝内胆管的病理改变
2
囊结石和胆管炎，这些病变导致胆管狭窄或阻塞
在Mirizzi综合症中，胆石通过胆管移动到肝脏，
。
引起肝内胆管的炎症和瘢痕形成，进而导致肝管
狭窄。 3 胆汁淤积与感染
胆管狭窄或阻塞会导致胆汁淤积，引发感染，严
对于米利兹综合症的治疗， 早期发现并及时手术是关键 ，通过解除胆管的压迫或阻 塞，恢复胆汁的正常流动， 可以有效改善病情。
米利兹综合征诊断
米利兹综合征的发病原 因
米利兹综合征的发病原因多种 多样，包括胆石、肝胆疾病、 手术损伤等，这些因素可能导 致肝管狭窄，从而引发该病。
米利兹综合征的临床表 现
米利兹综合征的临床表现主要 包括黄疸、腹痛、恶心、呕吐 等症状，这些症状可能因个体 差异而有所不同，需要医生进 行综合判断。
12例Mirizzi综合征手术治疗分析
认， 险将肝 总管误 认 为胆囊管 结扎 。 逆行切 开胆囊 经
至 颈部取 出结石 ， 近肝总 管的囊壁 不予 切除 ， 贴 烧灼
破 坏黏膜 后间 断缝合胆 囊管 入 口 ， 作胆 总管探 查 ； 未
④ ２例 胆 囊 管 结 石 嵌 顿 压 迫 肝 总 管 致 胆 囊 肝 总 管
瘘 ，瘘 口已大 于胆总管 周径 的 ２ ３ ｌ ／ 。 例瘘 口几 乎完
１１ 一般 资料 本组 １ ． ２例 ， ８例 ， ４例 ： 龄 男 女 年 ３ ～ ６岁 ． 中 ５ ５７ 其 ０岁 以下 ３ 。全 部病 例 均有 上腹 例 部疼痛 、 黄疸及 反复胆 管炎病 史 ； 术前 肝 功能检 查有 不 同程 度 的血 清胆 红 素 、 丙 转 氨酶 、 性磷 酸 酶 、 谷 碱 谷氨酰 转肽 酶升 高 ； Ｂ超检 查提 示胆囊 管 结石 、 颈部 结 石嵌顿 的 ６例 ， 内胆管扩 张 的 ５例 ， 囊积 液增 肝 胆
近端 与空 肠作 Ｒ ｕ — 吻合术 。 ｏｘ Ｙ
１ ． ２例 先行腹 腔镜 探 查 ：因术 前 反复超 声检 查 ．２ ２ 仅发 现胆囊 结石 ， 胆总 管 内径无 增粗 ， 院后经 对症 人
处理 后黄疸 指数 、 转氨 酶下 降明显 ， 虑 为胆囊 管结 考
石压 迫 ， 行腹腔 镜探查 。 术 中发现 １例胆囊 颈部 故 但 结石 ． 致胆囊 管与 肝总管 粘连难 以分 离而 中转开 腹 ， 术 中仍 将肝 总管误 为胆囊 管 ， 险将肝 总管结 扎 ， 经胆 道 造 影 未 见 结 石 残 留及 胆 管 瘘 ，肝 总管 内径 约 ９ ｍＹ 轻度 裂伤 ， ４ ０薇乔 线 Ｉ期 间断缝 合 ， ｌ， ｌ 用 — 未作 Ｔ 管 引流 ：另 ｌ 例胆 囊严 重萎缩 伴有胆 囊胆 管瘘及 胆 囊 十二指肠瘘 ， 中转开腹后 切 除胆囊 ， 行胆总 管 Ｔ管
Mirrizi综合征的诊断与处理
肝胆外科杂志 2019 年 6 月第 27 卷第 3 期 Joum a / q /'Z /epatofci/iary Surgery , VbZ , 27，/Vo . 3 2019161•述评•Mirrizi 综合征的诊断与处理夏涛，牟一平【文章编号】10064761 (2019)03>0丨61"03【关键词】M iirizi 综合征;诊断;治疗【中图分类号】R 657.4【文献标识码]C当胆结石嵌于胆囊管或者Hartmann 囊进而压 迫胆总管堵塞（Type I );或者结石嵌入肝总管，产 生胆囊胆管瘘，引起胆管炎或者黄疸（Type II ),称 为 M irrizi 综合征（M irizzi syndrome ,MS )。
其表现为反复发作的胆囊炎、胆管炎及梗阻性黄疸。
尽管发生率仅为〇.〇5 -4%,术前诊断率较低、误诊率较 高，它无疑是胆石症手术的陷阱。
因为冰冻状态 Calot 三角，伴或不伴有胆总管腐蚀，还有相当比例 的患者存在胆肠瘘，若术中处理不适当，会导致胆管 损伤或狭窄[1]。
特别是目前绝大多数胆囊切除采 用腹腔镜的微创外科时代，Mirrizi 综合征常因胆道 解剖结构的异常对腹腔镜手术带来极大困难。
本文 结合文献，对该病诊断和治疗进展作详细介绍。
1诊断MS 多发于女性，疼痛是此病最主要特征，会伴 随黄疸或胆管炎症状[2] ,44% ~ 71 %患者存在Char cot ’ s 三联征[3] ， 1/3 患者会有急性胆囊炎症状，也 会存在急性胰腺炎，胆囊穿孔，体重减轻等症状，会 有部分患者合并胆囊恶性肿瘤[4]。
肝功能检查显示胆汁淤积表现,血清总胆红素 及血清转氨酶可能会有升高，碱性磷酸酶（ALP )范 围从正常到大约3到10倍的上升[5]。
血白细胞明 显增高提示胆囊化脓或坏疽。
B 超是首选诊断方法，敏感性为23% ~ 46% [6]，可以检测到胆结石。
胃肠外科试题
胃肠外科试题1995年博士入学一般外科试题论述问答题（每题25分）堵塞性黄胆的鉴别诊断及处理原则？试述上消化道大出血的鉴别诊断及处理原则；1、如何把握重症急腹症的诊断要点？何为完全胃肠外养分2、？以胃大部分切除术为例说明？2022同济普外试题一、大外科：抱负手术切口要求；ARF肾替代治疗有效指标；创伤治愈临床分期、表现及处理原则DIC临床表现；（出血、微血管栓塞、微循环障碍、微血管性溶血）何为肿瘤标记物？抱负的肿瘤标记物应有什么特性？肿瘤细胞产生和释放的某种物质，常以抗原、酶、激素等代谢产物的形式存在于肿瘤细胞内或宿主体液中，依据其生化或免疫特性可以识别或诊断肿瘤。
二、普外：早期胃癌定义及治疗原则；早期胃癌（early gastric carcinoma）：癌组织浸润仅限于粘膜层及粘膜下层者均属早期胃癌，推断早期胃癌的标准不是其面积的大小和是否有局部淋巴结转移，而是其深度。
堵塞性黄胆影像学检查及意义；如腺癌手术方式；肝癌病理分型及根治术指征；肝前型门静脉高压常见缘由及临床特征；胰腺炎临床分型及严峻程度评估。
同济医科高校博士入学考试试题泌尿外科学1997年1.公共必答题1、高血压病人围手术期监测及处理2、多器官功能衰竭病人死亡的主要缘由及预防多器官功能衰竭的要点。
3、急性肾功能衰竭的早期诊断及治疗。
2.泌尿外科专业必答题1、论述良性前列腺切除手术的途径。
2、急性男性尿道损伤的处理原则。
3.选答题1、急性阑尾炎的诊断。
2、试述急性血源性骨髓炎的早期诊断依据及治疗原则。
3、二尖瓣狭窄的病理生理和二尖瓣闭式交界分别的手术适应症。
4、颅骨损伤的诊断和处理。
5、泌尿系结核诊断延误的缘由有哪些？6、1岁以内婴儿，平素健康，突然消失阵发性吵闹伴繁呕吐，你应想道哪些疾病，还需询问哪些检查以便鉴别诊断。
同济医科高校1999年泌尿外科（博士）一、名词解释（2分/题）1、血尿2、排尿困难3、精索静脉曲张4、鞘膜积液5、脓尿6、晶体尿7、肾盂积水8、包茎9、肾下垂10、肾自截二、问答题（20分/题）1、试述前列腺增生的治疗进展2、试述上尿路结石的治疗与预防3、试述RVH的病因与诊断要点4、试述后尿道损伤的治疗原则同济医科高校2000年泌尿外科（博士）一、名词解释1、临床型肾结核？（看不清晰）2、急性肾功能衰竭3、尿潴留4、儿茶酚胺症二、简答题1、尿流淌力学的概念及意义2、肾功能的检测方法及临床意义三、论述题1、急性肾衰竭多尿期的病理生理机制及治疗原则2、尿石症的诱发因素3 膀胱肿瘤治疗的新进展同济医科高校2022年泌尿外科（博士）一、必答题（15*2）1 试述创伤的代谢变化及其临床意义2 溶血反应的发病机理及病理变化二选答题（每人必选一题，但是不能选本专业试题，否则没有分数10分/题）1 胃癌淋巴转移途径2 试述开放性骨折的处理原则3 阴囊内肿块常见于哪些疾病？如何诊治？4 急性颅脑损伤的诊治处理原则5 张力性气胸的处理原则6 试述施行活体供脏器移植的基本条件和要求同济医科高校2022年泌尿外科（博士）一、必答题（30分）（一）名词解释（3分/题）1 脑再灌注损伤2 中厚皮片（二）问答题（12分/题）1创伤后组织修复过程分为哪几个阶段？各阶段的主要特点是什么？2 试述肿瘤浸润与转移过程中的相关因素专业题同济医科高校2022年泌尿外科（博士）一、必答题（30分）（一）名词解释（5*2）1 成人型呼吸窘迫综合征（ARDS）2全身性炎症反应综合征（SIRS）3 痈4 海绵状血管瘤5 负氮平衡（二）问答题（5*6）1 灭菌与消毒有何区分？2 高钾血症的缘由有哪些？如何诊断和处理？3 简述肠外养分有哪些常见的并发症？如何处理？4 简述外科如何选择和使用抗菌药物？5 创伤后组织修复分几个阶段？简述其修复过程？同济医科高校2022年泌尿外科（博士）公共部分：一、名解SIADH 抗利尿激素分泌失调综合征（syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion ，SIADH）是指由于多种缘由引起的内源性抗利尿激素（ADH，即精氨酸加压素AVP）分泌特别增多，血浆抗利尿激素浓度相对于体液渗透压而言呈不适当的高水平，从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等有关临床表现的一组综合征。
12例MiriZZi综合征的诊治分析
［６ 李 葆 华． 大建 中汤 的 ・ 应 用 【］ 南京 中 医药 大 学 学 １】 临床 Ｊ．
报 ， １９， １ （ ：３８ ８ ５） ０ ． ９ ４
［７ １］徐 小鹏． 大建 中 汤对 儿童 肠梗 阻的作 用 【］ 国外 医学 ： Ｊ．
善作 用 （ ） 日］［】 国外 医学 中医 中药分 册 ， ０ ３ ２ ３ ［ Ｊ． ２０， ５
（ ： １８ ２） ． Ｏ
［９ 黄 云 摘 译 ． 大建 中 汤并 用 西 沙 利治 疗粘 连 性 肠 梗 阻 １］
［］ Ｊ ．华 西 药学 杂志 ， １ ９ ， ｌ ３ ： １ 卜１ ３ ５ ９ ０（ ） ． ９ ９
【４ 张 丽娟 摘 译 ． 大 建 中 汤对 ａ 糖 苷酶 抑 制 药 引起 糖 尿 病 ２】 一 患者 消化 道 副作 用 的 疗 效 ［］ 国 外 医 学 医 中药 分 册 ， Ｊ．
１９， ２ （ ： ３． ８ ９ ０ ５） １
【３ １ ］施 波． 大建 中汤加 减 治 疗 多 发性 大动 脉 炎举 隅 【］ 吉 Ｊ．
２１ 年 １ ００ ２月 学 术版
Ｆ 月 总第 ２ ３期 半 ２
Ｃ ｉａ ｅ ｌ ｈ ａｈ ｎ Ｈ ｔ
・
论 著 ・
的 影 响 ［］ 江 苏 中 医药 ， ２ Ｏ 、 ２ ２ ： ４ — Ｊ． Ｏ ４（ ） ３ ９ ５． ０
中 医 中药分 册 ， ２ ０ ． ３ ０
［０ 刘素 等摘 译 ． 大建 中 汤对人 血 浆 ３ 脑肠 肽的影 响 ［】 ２］ 种 Ｊ． 国外 医学 中医 中药分 册 ， ２ ０， ２ ５ ： ２４ ００ ２（ ） ９．
［Ｏ １ ］计 慧 民编 译． 大建 中汤促 进 ；化 器官运 动 的作 用机 制 【］ 肖 Ｊ
三维可视化技术在外科诊治Mirizzi综合征中的应用
第32卷第8期2020年8月V ol.32 No.8Aug. 2020肝 胆 胰 外 科 杂 志Journal of Hepatopancreatobiliary Surgery·论著 临床研究·三维可视化技术在外科诊治Mirizzi综合征中的应用喻海波，黄海锋，张二勇（嵊州市人民医院/浙江大学第一附属医院嵊州分院/绍兴文理学院附属嵊州分院 肝胆外科，浙江 绍兴 312400）2020-04-02喻海波（1985-），男，浙江嵊州人，主治医师，硕士。
［收稿日期］［第一作者简介］［摘 要］ 目的 应用三维可视化技术，探讨三维成像对Mirizzi 综合征外科诊治的指导意义。
方法 选取嵊州市人民医院2015年9月1日至2019年10月31日7例Mirizzi 综合征患者的原始腹部增强Ct 扫描数据，导入Mimics 软件，对胆管、胆囊、结石、门静脉、肝静脉、肝固有动脉、左右肝动脉、肝脏及胰腺等组织器官进行三维重建，并进行术前规划。
结果 7例Mirizzi 综合征患者均完成三维重建和术前规划，并顺利进行手术治疗。
重建的三维图像清晰逼真，立体感强，可从任意角度、任意方位观察周围各组织器官的解剖关系。
结论 三维可视化技术可在术前了解胆道情况，评估胆管缺损，模拟胆管成形，避免损伤血管，规划手术路径，指导手术操作，在Mirizzi 综合征的外科诊治中具有较高的临床实用价值。
[关键词] 三维可视化；Mirizzi 综合征；胆囊胆管瘘；胆囊结石[中图分类号] R657.4+2 [文献标识码] A doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2020.08.007Application of three-dimensional visualization in surgical diagnosis and treatment for Mirizzi syndrome YU Hai-bo, HUANG Hai-feng, ZHANG Er-yong. Department of Hepatobiliary Surgery,Shengzhou People’s Hospital/the First Affiliated Hospital of Zhejiang University Shengzhou Branch/Shaoxing University Shengzhou Branch, Shaoxing, Zhejiang 312400, Chinaobjective To investigate the guiding significance of three-dimensional visualization in surgical diagnosis and treatment for Mirizzi syndrome. Methods The original abdominal enhanced CT scan data of 7 patients with Mirizzi syndrome were collected in Shengzhou People’s Hospital from Sep.1, 2015 to Oct.31, 2019. Mimics software was employed to reconstruct the three-dimensional tissues and organs such as bile duct, gallbladder, stone, portal vein, hepatic vein, proper hepatic artery, left and right hepatic arteries, liver, and pancreas, and to carry out preoperative planning. Results All 7 patients with Mirizzi syndrome completed the three-dimensional reconstruction and preoperative planning, whose surgical treatments were also successfully performed. The reconstructed three-dimensional images were clear and realistic, with strong three-dimensional sense, and the anatomical relationship of surrounding tissues and organs could be observed from any angle and any position. Conclusion Three-dimensional visualization can be used to understand the situation of biliary tract, evaluate the defect of bile duct, simulate the formation of bile duct, avoid vascular injury, plan surgical path, and guide the surgical procedure, which has high practical and clinical value in surgical diagnosis and treatment of Mirizzi syndrome.three-dimensional visualization; Mirizzi syndrome; cholecystocholedochal fistula; gallbladder stone开放科学标识码(OSID)Mirizzi 综合征（Mirizzi syndrome ，MS ）是胆囊结石的特殊类型，是指胆囊结石持续嵌顿或压迫胆囊壶腹部和颈部，使肝总管狭窄或胆囊胆管瘘，引起反复发作的胆囊炎、胆管炎和梗阻性黄疸。
Mirizzi综合征的临床诊断和治疗方法(附16例)
Ｍｉｚｉ 合 征 有其 独 特 的发 病 条 件 。 ｒ ｚ综 ｉ
随着 胆 囊 结 石 手 术 治疗 的普 遍 开展 ，术 中 发 现 的 特 殊 情 况 也越 来 越 多 。当胆 囊 颈 或 胆 囊 管 结石 嵌 顿和 炎症 ，压 迫 或 波及 肝 总管 ，引起 肝 总 管狭 窄 ，胆 管 炎 、黄 疸 、胆 囊 胆 管 瘘 、及 肝 功 能损 害 ，临床 称 之 为 Ｍｉｚｉ 合 征 。是 １４ ｒ ｚ综 ｉ ９ ８年 阿 根廷 医 生 Ｍｉｚｉ ｒ ｚ 首先 描述 而 命 名 的 。根 据 Ｃ ｅ ｄｓ 型 Ｉ． Ｉ ：胆 囊 ｉ ｓｎ ｅ 分 １ Ｊ 型
Ｃ Ｃ 中 医 临床 研 究 ２ １ ＪＭ ０ ０年 第 ２卷 第 ２ ２期
．９ ．． ９．
Ｍ ｉｉ ｚ 综 合 征 的 临 床 诊 断 和 治 疗 方 法 ｒｚ ｉ
（ １ 附 ６例 ）
Ｃ ｉｉａ ｉｇ ｏ ｉ ａ ｄｔｅａ ｙｏ ｒ ｚ ｙ ｄ ｏ ｌ ｃ ｌ ａ ｎ ｓ ｎ ｒｐ ｆ ｉ ｉ ｎ ｒｍｅ（６ｃ ｓｓ ｎ ｄ ｓ ｈ ｍｉｚ ｓ １ ａ ｅ）
ｄｒ ｃ ｐ ｉ ｏ ｓｕ ａ Ｔ ｔ ｂ ｒ ｉ ａ ｅ ｆ ｒ４ ｃ ｓ ｓ ｇ ｌ ｌｄ ｅ ａ ｔ ｌ ｅ ｅ ｔ ｎ ｇ ｌ ｌｄ ｅ ａ ｓ ｌ ｅ ａｒ Ｔ ｔ ｂ ｒ ｉ ａ ｅ ｆ ｒ２ ｃ ｓ ｓ ｉｅ ｔ ｅ ａｒ ｆｆ ｔ ｌ， ｅ ｄ ａｎ ｇ ｏ ａ ｅ ， ａ ｌ ａ ｄ ｒ ｒｉ ｓ ｃ ｉ ， ａｌ ａ ｄ ｒｆ ｐ ｆ ｔ ａｒ ｐ ｉ ｅｄ ａｎ ｇ ａ ｅ ， ｒ ｉ ｕ ｂ ｐ ａｒ ｏ ｂ ｌ ｉｕ ， ｕ ｏ ｃ ｏｅ ｙｔｃｏ ， ｏ ｈ ｌ ｃ ｓｅ ｔ ｍｙ ｃ ｍｍｏ ｉ ｕ ｔ ｘ ｌ ｒ ｔ ｎ Ｒｏ ｘ ｅ — ｆ ｒ １ｃ ｓ ． ｎ ｌ ｓｏ ： ｒ ａｉ ｅＭ ｉ ｚ ｉｓ ｎ ｒ ｍｅ ｂ ｕ ｇ ｃ ｌ ｈ ｓａ ｇ ｏ ｎ ｂ ｌ ｄ ｃ ｐ ｏ ａ ｉ ， ｕ — ｎ Ｙ ａ ｅ Ｃｏ ｃｕ ｉ ｎ Ｔ ｅ ｔ ｔ ｒ ｚ ｙ ｄ ｏ ｙ ｓ ｒ ｉａ ， ａ ｏ ｄ ｅ ｅ ｏ ｏ ｎｈ ｉ
Mirizzi综合征
首都医科大学附属北京同仁医院张立军写在课前的话Mirizzi综合征，属于获得性胆道畸形的一种，临床上虽然比较少见，但在进行胆囊切除手术治疗较多的医院，碰到这种综合征的机会较多。
因此，临床医生一定要警惕这种可能性，否则可能会导致严重的后果，甚至死亡。
如果诊断与治疗比较明晰，则预后良好。
本课题阐述了Mirizzi综合征的诊断与治疗，对该病的治疗部分进行了精辟的讲解。
一、Mirizzi综合征简介Mirizzi综合征又称为肝管狭窄综合征或功能性肝脏综合征。
是一种临床上比较少见的胆囊结石的并发症。
1905年，由一个科瑞描述胆囊管结石可以引起肝、十二指肠韧带和胆囊颈部炎症而出现黄疸的情况，这可能是本症的最早报告。
到1948年，由阿根廷外科医生Mirizzi详细描述了因胆囊结石相应炎症引起胆总管梗阻性黄疸，他当时称这种疾病为功能性肝脏综合征。
当时发现，该病有如下特点：（1）存在胆囊结石，并且在胆囊管或胆囊颈部有结石嵌顿；（2）胆囊管与肝总管平行的交汇有畸形；（3）结石嵌顿压迫和局部炎症引起胆总管狭窄和梗阻；（4）经常表现为复发性胆管炎；（5）胆囊结石压迫导致胆囊及胆囊壁的局灶性缺血坏死，进而形成内瘘。
通过以上特点，可对Mirizzi综合征有一个比较清晰的概念，即胆囊胆管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症引起胆总管狭窄，在临床上病人可以出现急性胆管炎和梗阻性黄疸症候群。
图1为Mirizzi综合征的一个简易示意图，可以看到在胆囊颈部有一个结石嵌顿，并且已经压迫了胆总管。
从而导致压迫部位以上胆管扩张。
图1 Mirizzi综合征简易示意图二、Mirizzi综合征的发病机制Mirizzi综合征的发病机制主要包括：（1）胆囊管内结石，使胆囊内的压力增高，胆囊管代偿性扩张。
（2）胆囊管内结石嵌顿，胆囊管受压出现了局部血运障碍、继发感染。
从而在临床B超检查或者其他影像学检查及手术当中可发现，胆囊管有增粗的表现，而且胆总管会有外压性或者炎症性的累积。
阿尔茨海默症临床治疗的研究进展
阿尔茨海默症临床治疗的研究进展
昝志远 综述,王永红 审校 (重庆医科大学附属第一医院神经内科,重庆 400042)
[摘 要] 随着中国的不断发展,人均寿命显著提升,随着人群平 均 寿 命 的 延 长,与 年 龄 相 关 的 认 知 功 能 障 碍 发 病 数 及 比 例
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目前,经美国食品药品监督管理局(FDA)批 准 上 市的用于阿尔茨海默症患者 的 治 疗 用 药 有 5 种,即 他 克林、多 奈 哌 齐、卡 巴 拉 汀、加 兰 他 敏 和 美 金 刚,前 4 种用药均为乙酰胆碱酯酶抑制剂类。 1.1 乙酰胆 碱 酯 酶 抑 制 剂 与 N-甲 基-D-天 氡 氨 酸 受 体拮抗剂 目前,临床主要 使 用 的 乙 酰 胆 碱 酯 酶 抑 制 剂有多奈哌齐、卡 巴 拉 汀 及 加 兰 他 敏 等,N-甲 基-D-天 氡氨酸受体拮抗剂仅有美 金 刚,以 上 药 物 均 为 经 典 抗 阿尔茨海默症用药,故在 此 不 过 多 赘 述。 但 需 提 到 的 是最新有文献报道,在使用 多 奈 哌 齐 治 疗 时 有 极 少 数 患者会出现横纹肌溶解。 加 拿 大 一 项 为 期 15 年 队 列 研究分析,服用多奈哌齐与 使 用 卡 巴 拉 汀 或 加 兰 他 敏 的 30d 因 横 纹 肌 溶 解 的 入 院 率 分 析 表 明 ,多 奈 哌 齐 组 患者因横纹 肌 溶 解 入 院 率 (0.06%)明 显 高 于 其 他 药 物组,但所有患者均不 需 给 予 透 析 治 疗 。 [1] 以 上 4 种 基本药物在临床中该如 何 选 择 呢? 一 项 涵 盖 了 36 个 随机对照试验(RCT)的 meta分析对上述4种药物进 行的汇总分析发 现,4 种 药 物 在 治 疗 任 何 阶 段 的 阿 尔 茨海默症时均具有良好的 疗 效 及 安 全 性,可 明 显 延 缓 阿尔茨海默症患者疾病 进 展 至 少 52 周。 通 过 比 较 其 对相应认知 量 表 的 改 善 情 况 分 析 后 指 出,目 前,加 兰 他敏是最优的选择[2],但 这 仅 对 目 前 所 收 集 的 临 床 数 据得出的结论,在临床选择 时 还 需 要 结 合 患 者 本 身 情 况及经济状况做出最优化选择。 1.2 石杉碱甲 石杉碱甲 是 我 国 率 先 对 蛇 足 石 杉 分 析、提取并分离出来的单 体 化 合 物,化 学 结 构 独 特,易 透过血脑屏 障,口 服 生 物 利 用 度 好,对 脑 内 乙 酰 胆 碱 酯酶的选择 性 高,持 续 时 间 更 长,对 多 种 认 知 功 能 缺 陷的动 物 模 型 均 具 有 改 善 学 习、记 忆 等 作 用。GUL 等 研 [3] 究表明,石杉碱甲(0.4 mg/d)可 明 显 改 善 阿 尔 茨海默症患者认知功能及 任 务 转 化 能 力,提 高 患 者 生 活质量。但 TSAI[4]指出,目前,关 于 石 杉 碱 甲 的 临 床 试验时间较 短,需 长 时 间 的 临 床 试 验 以 了 解 药 效;同 时,有文献指出,0.4 mg/d剂量不能改善患者认知 功 能,而0.8 mg/d才可改善患者认知功能,仍缺少石杉
Mirizzi综合征的分型
者
目前Csendes分型临床运用最为广泛！
补充2：胆道修补后的处理
1、术后静滴地塞米松5-10mg 1/日；连用3d， 同时静滴甲氰咪胍；
2、2周后口服强的松5mg 3/日；1月后减量， 同时口服甲氰咪胍；
补充：Mirizzi综合征的分型
1982年McSherry把Mirizzi综合征分为两型：
I型：嵌顿于胆囊管或胆囊颈部结石压迫肝总管 II型：胆囊胆总管瘘，凡结石部分或全部侵蚀肝总管壁进
入肝总管。
1989年Csendes分四型：
I型：结石压迫肝总管； II型：胆囊胆管瘘形成，瘘口小于肝总管周径的1/3； III型：瘘口径超过于肝总管周径的2/3； IV型：瘘口完全破坏了肝总管或胆学角度分型：
I型：胆囊颈管部结石压迫胆总管； II型：胆囊管与胆总管之间有融合（胆囊-胆管瘘）； III型：胆囊颈管部结石压迫右肝管； IV型：胆囊颈管部无结石，由于三角区炎症纤维化引起反复
发作的胆管炎、胆管狭窄；
1999年Khan根据手术方式分为两型：
3、术后2周开始用生理盐水+抗生素行T管 冲洗，1-2次/周（防止胆泥沉积）；
4、支撑T管留置半年，适时行T管造影； 5、T管支撑期间应口服利胆药及抗生素； 6、右上腹局部微波治疗。
Mirizzi综合征32例诊治
［］ 朱 化 刚 ， 小 平 ， 伦 兵 ， ．肝 海 绵 状 血 管瘤 的 手 术 指 征 和 手 ３ 耿 许 等 术 方 法 选 择 ．中 国 实用 外 科 杂 志 ，０ ２ ２ （ ）３ ３ ３ ４ ２ ０ ，２ ６ ：４ — ４ ． ｆ 蒋进 发 ， 继林 ， 恩宇 ， ４ 】 易 刘 等．肝 海 绵 状 血 管瘤 钝 性 剥 除 术 在 临
沿着 肿瘤 包 膜 与正 常 肝组 织 之 间 的 间 隙进 行 分离 ． 在分 离过程 中， 应避免 钝性 分离Ｉ ４ １ 以免撕 破薄 弱 的侧 支血 管 ， 造成 难 以控制 的大 出血 ， 增加 手 术 难 度 ． 我 们应 用 Ｐ Ｄ解 剖 器 ， 用刮 吸 法 沿肿 块 包膜 逐 步 ＭＯ 采
行Ｃ Ｔ及 ＭＲＣ Ｐ检查 ， 中行胆 道 造影 。影像 学显 示 术 全部 有 胆管 扩 张 ， 中肝 内胆管 扩 张 １ 其 ３例 ， 总 管 肝 扩张 ｌ 例 ， ｌ 胆总 管扩 张 ９例 ， 断 胆 囊 颈或 胆 囊 管 诊
胆绞痛 、 胆管 炎 的 临床 综 合 征 ｌ 是慢 性 胆囊 炎 、 】 １ ， 胆 石症 的少见合 并症 。该 综合 征术 前诊 断 困难 ，术 中 处 理不慎 可致 胆管 损伤 。我 院 ２ ０ ～ ０ ６年共 收治 ０ ０ ２０ Ｍｉｚｉ 合 征 ３ ｒｚ综 ｉ ２例 ， 经 手术 证 实 ， 对 诊 治 进 行 均 现
（ 编辑 ： 永勤 ） 金
・
病例 分析 ・
Ｍｉｚｉ ｒ ｚ综合征 ３ ｉ ２例诊治
陈浩 然 ， 李松 林
（ 州 市 第 ＜Ａ 民 医院 外 科 ， 江 杭 州 杭 － 浙 ３０ ０ ） １０ ９
Mirizzi综合征19例手术体会
Mirizzi综合征19例手术体会mirizzi综合征系结石性胆囊炎所致的临床少见的并发症。
手术治疗是根本的治疗方法。
其根据不同类型采用不同的术式，如处理不当易导致严重并发症。
1996年1月～2011年1月收治mirizzi综合征患者19例，手术体会总结报告如下。
资料与方法本组患者19例，男8例，女11例，年龄32～68岁，平均45岁。
以结石性胆囊结石入院者7例，不伴腹痛、黄疸、畏寒发热，病史10天～3年；急性胆绞痛发作入院者12例，其中表现出chal’-cot三联征8例。
病史10个月～6年。
实验室资料：除2例在外院行mrcp检查提示本病，1例本院ct 可疑本病，余术前诊断胆囊结石和（或）肝胆总管结石，b超均提示胆囊结石并颈部嵌顿，12例伴肝总管、肝内胆管扩张。
血常规示：14例急性胆绞痛者的白细胞及中性粒细胞明显升高，余患者正常或轻度升高。
8例总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶明显升高，余正常或轻度升高。
根据不同类型选择不同的术式：术前诊断mirizzi综合征3例，术中探查发现mirizzi综合征16例。
其中ⅰ型12例，行胆囊切除或次全切除术；ⅱ～ⅲ型6例，行胆囊切除、胆总管修补、t管引流术；ⅳ型1例，行胆囊切除、胆肠roux-en-y吻合术。
结果16例患者术后恢复平顺。
2例术后出现胆瘘，持续5天自愈。
1例ⅲ型患者术后出现胆总管狭窄，ⅱ期行胆肠roux-en-y吻合术。
讨论病因与分型：mirizzi综合征发病的病理解剖学基础是：胆囊管长且与肝总管并行一段，结石嵌顿于胆囊管或胆囊颈使肝总管受压，病程长者易发生消化道瘘。
临床分型目前应用较广泛的是csendes分型法1，即ⅰ型：胆囊管或胆囊颈结石嵌顿压迫肝总管尚未形成内瘘；ⅱ型：结石压迫形成胆囊胆管瘘，瘘口周径小于胆总管周径的1/3；ⅲ型：在ⅱ型基础上瘘口周径超过胆总管周径的1/3；ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。
其分型对指导手术治疗具有十分重要的意义。
中国希佩尔-林道综合征von Hippel-Lindau病诊治专家共识(完整版)
中国希佩尔-林道综合征von Hippel-Lindau病诊治专家共识（完整版）Von Hippel-Lindau病简称VHL病，又称希佩尔-林道综合征、林岛综合征，是VHL抑癌基因突变引起的一种常染色体显性遗传病（OMIM 193300）。
患者表现为多器官肿瘤综合征，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管母细胞瘤、肾癌或肾囊肿、胰腺肿瘤或囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤、内耳淋巴囊肿瘤和生殖系统囊肿等病变。
据国外报道，VHL病的发病率为1/（91000-36000），我国尚无流行病学数据。
我国患者外显率高，国外报道60岁外显率87%，国内患者60岁时外显率高达97%。
Latif等在1993年确定了该病的致病基因，将其定位于染色体3p25-26。
VHL基因编码VHL蛋白，并与延长因子B和C组成VBC E3泛素连接酶复合体，降解下游的缺氧诱导因子-α（HIF-α）。
VHL蛋白失活导致其下游底物（HIF-α等）上调进而促进一系列促癌因子的表达是该病的主要发病机制。
目前，国际上报道的VHL基因突变有500多种，包括错义突变、无义突变、小片段缺失和插入、大片段缺失和剪接突变等。
其中，不同种族的基因突变谱各异，我国患者热点突变区域位于1号和3号外显子，错义突变所占比例高于国外（50.7%与39.4%），而移码突变和无义突变占比较低（21%与32.8%）。
由于该病罕见，在临床诊治中易出现误诊误治。
为推动VHL病的规范化诊治，在借鉴国外相关指南、共识等资料的基础上，本协作组结合我国VHL患者特有的遗传和发病特点，编写了本共识，供临床医生参考。
一、临床表现VHL病在家系内和家系间存在明显的表型差异，不同患者各器官肿瘤发生风险不同。
我国患者中枢神经系统受累率最高（61.3%），其次为胰腺（46.7%）、肾脏（42.7%）、视网膜（22.3%）和肾上腺（13.0%）。
各器官表现如下。
1. 中枢神经系统血管母细胞瘤：中枢神经系统血管母细胞瘤是VHL 病最常见的肿瘤，也是最常见的死亡原因。
Mirizzi综合征37例诊疗分析
２１ Ｍ ｒｚ综 合征病理 ． ｉｚｉ ｉ
胆囊颈嵌 顿结石压 迫肝外 胆管
并 出现 阻塞性黄疸 的临床病理现 象 ， Ｋ ｈ（ ９ ５ 首 次描述 ， 由 ｅ ｒ１０ ） 阿根 廷 医师 ＰｂｏＭｉｚ 则 详 细 观 察 并命 名 为肝 管 综 合 征 ａｌ ｒ ｉ ｒ （９ ８ ， １４ ）多命名 为 Ｍ ｒｚ综合征 。胆管外科 的解剖 及其位置异 ｉｚｉ ｉ 常被认 为是引起本综 合征 的重要条件 之一 ，而炎 性肿大 的胆 囊、 胆囊管 （ ） 颈 处嵌顿结 石对肝外 胆管的压 迫 ， 以及反 复炎症 所致胆囊 三角 区炎性粘连 ， 会导致肝外胆管 的 良性 机械性梗阻 以及复发性胆管炎 。 随病程进展 ， 并由于机体的 自然 排石过程 ， 将 出现 胆囊 一胆管 内瘘 ， 即在组织 炎症破坏 基础上 ， 胆囊 内高 压 、 胆） 肝（ 总管 壁受压 和局部 血液循 环障 碍 ， 使胆囊 管 （ ） 颈 一 肝（ ） 胆 总管壁 之间因压迫性 和（ ） 或 炎症性 坏死融 合而形 成胆
２２ 诊断 ．
术前诊 断尚有一定 困难 。临床症状 的分析仍
很重要 ， 多数 老年病例有反复发作性腹痛 ，／ ２３患者发作时合并
黄疸 过性 、 阻塞性）时有 发热 ， ， 这些情况要考虑体征。Ｂ超为 最好 的筛选方法 。其 图像特 征为 ： ①胆囊结石位 于胆囊管或胆 囊颈 ， 胆囊管 可扩张或萎缩 ； 胆囊管开 口上方 的肝总管扩 张 ， ② 肝 内胆管扩张或不 扩张 ； 胆总管 并不扩 张 ； 胆囊三 角区模 ③ ⑤ 糊不清 ， 结石 难以分辨 在胆囊管或肝总管 。Ｊｓｐ ｌ 出 Ｂ超若 ｏｅｈ 嘴 发 现“ 三管征 ” 即胆囊管 、 ， 肝总管 和门静 脉扩 张 ， 则应 考 虑本 征 。 Ｒ Ｐ ＰＥ Ｍ Ｃ Ｅ Ｃ 、 Ｉ 、 Ｒ Ｐ等胆管图像 对诊断可有一定价值 ， 显示以 下特征 ： 肝总管显示圆形充盈缺损 ， ① 边缘光滑 ， 肝总管向右侧 移位； Ｔ ￣Ｐ Ｃ肝 总管 以上胆 管扩 张 ， 以下 胆管 不扩 张 ， 不显 或 影 ； ）Ｒ Ｐ有时显示部 分胆囊管 起始及胆囊管 “ ￣Ｅ Ｃ 蛋壳征” 胆总 ， 管 以上不显影 。有时通过直接造影 可发现内瘘 。实验室检查多 表现为胆管部分梗阻 的数据 。 通过 Ｅ Ｃ Ｒ Ｐ直接做胆管造影有助
Mirizzi综合征的识别处理及胆管损伤的预防
管； ⑨对 较大肿瘤切除或数 目较 多肿瘤切 除后膀胱 内最好 留 置三腔 ２ ０～２ ２号气囊 导尿管 ， 必要时 以便 术后膀 胱冲洗 ， 以
防止导尿管阻塞 。 参 考文 献
［ ］ 叶敏． １ 经尿道 电汽化 治疗 前列腺 增生 症． 中华 泌 尿外科 杂志 ，
１ ９ １ ７ ２ ７ ４． ９ ７， ８： ０ － ０
ＣＰ。
手术均获成 功 ， 型 ２ Ｉ １例行胆囊 切除术 ， Ⅱ型 １ 行胆 ８例 囊大部切除术 ， 中 １例 Ⅱ型 为萎 缩 性 胆囊 炎 局部 严 重 粘 其
结石。
２ 结 果
石嵌顿位置 。Ｅ Ｃ Ｒ Ｐ难 以显 示梗 阻 以上胆 管 ， ＦＥ难 以显 而 Ｉ
示 梗阻 以下胆管 ， 两者 可相 互补 充。Ｅ Ｃ Ｒ Ｐ依 赖操 作者 的技 术， 且易并发 急性胰腺炎 、 感染 、 血肿及 穿孔 等… 。ＭＲ ， Ｃ Ｐ表 现 ： 内胆管 扩张 、 总管狭 窄 、 石嵌 顿 ， 阻一 般在 胆囊 肝 肝 结 梗 管 。是 非创 伤性检查 ， 较好 显示胆 系解 剖 ， 能分 辨直径 ２ｍｉ ｌ ｌ 结石 ， 对胆道诊 断特 异性达 ９ ％ ［ ， 断价值高 ， ８ ２诊 １ 可取 代 Ｅ — Ｒ
伤 ， 分患 者在术 中发生胆 管损伤后才 得以诊断。识别与处理 ＭＳ是手术医生面临的一个考验 。 部
【 关键词 】 Ｍ ｒ ｚ综合征 汐 手术 ｉｚｉ ｉ 科
就本院 ２ ０ ０ ２年 ５月 ２ ０ ０ ８年 １ 收治 ＭＳ综合 征 ５ ２月 ６例 分析总结如下 。
１ 一般资料
易漏诊 。Ｃ Ｔ表现 ： 胆囊 腔 内有 结石 阴影 ， 胆囊 壁增 厚 ， 胆 肝 管扩 张 ， 诊断特异性 不高 ， Ｃ 且 Ｔ对非 钙盐 结石显 示不 可靠 ，
136例Mirizzi综合征临床分析(5例报告综合国内131例分析)
136例Mirizzi综合征临床分析（5例报告综合国内131例分析）摘要】 Mirizzi综合征是一种以胆囊颈或胆囊管结石典嵌赖引起的肝总管狭窄，梗阻并发胆管炎，梗阻性黄疸和肝功损害为特征的一组少见临床综合征，属胆结石的特殊类型。
本组5例，综合国内2000年——2010年病例共136例就本病的发病机制，病理类型，诊断及治疗等问题进行综合分析并讨论。
【关键词】 Mirizzi 综合征胆结石梗阻性黄疸Mirizzi综合征是胆石症中少见的一种类型，Mirizzi统计发病率在1.8%左右，国内统计在1.0%左右[3]，现结合国内报告131例分析其临床特点，病理分型及诊治情况。
一、临床资料1、136例中，男64例，女72例，年龄在17-76岁之间，男女差别不大。
2、临床表现：主要表现为反复发作的右上腰疼痛、黄疸，有少数病人合并胆管炎出现发热、寒战、腹痛加重等症状。
136例中合并肝硬化者8例，占6.1%。
3、实验室检查及特殊检查，均有不同程度的血清胆红素，GPT、AKP升高，AKP升高较为明显。
术前经B超检查发现3例，ERCP检查发现27例，PTC检查发现7例，除1例未做手术外其余均经术中发现，本组5例无1例术前明确诊断。
4、病理类型按永川宅和分型，I型23例，II型16例，III型6例，IV型1例。
Csender分型，I型41例，II型21例，III型8例，IV型4例。
5、术后并发症，胆管损伤10例，占7.3%，胆瘘7例，占5.1%，死亡3例，占2.2%。
二、发病机制及病理特点本病临床上较为少见，1948年Mirizzi首先描述，[1-7]即胆囊颈或胆囊管结石，炎症压迫肝总管引起肝总管的狭窄，梗阻并发胆管炎，黄疸、肝功损害的一组表现。
Dictrich和Hager认为Mirizzi的解剖学基础是：[1-6]（1）平行的胆囊管和肝总管。
（2）相邻的两管壁有时缺如，间隔一层薄的胆管上皮，如果结石嵌颈在胆囊管就使肝总管受压变窄甚至形成瘘。
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Mirizzi综合征诊治进展【关键词】 MirizziMirizzi综合征是由于胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，引起胆总管的机械压迫或继发炎症导致肝总管狭窄、胆囊胆总管瘘的一组疾病。
该病是少见的胆囊结石并发症，其发病率占0.7%～1.4%［1-2］。
1 发病机制现在多数学者认为胆囊管较长、胆囊管和胆总管并行或低位汇入胆总管时易发生Mirizzi综合征［2］。
其发病与胆囊结石的长期存在和慢性炎症有着直接关系。
最初嵌顿在Hartmann囊的结石长期压迫胆总管，导致胆囊炎反复发作，并最终导致胆囊扩张、增厚及炎症形成。
如果有炎症的胆囊和胆总管接近并且融合时，炎症及粘连将加重胆管的阻塞。
随着时间的进展，结石造成胆囊压力性坏死和侵入到胆总管时，就引起胆囊胆总管瘘。
由于胆总管瘘的存在，炎症反复发作，常导致胆囊管、胆总管、十二指肠、结肠的粘连［3］。
另外，长期慢性炎症的存在，还可能诱发胆道肿瘤。
Prasad等［4］报道Mirizzi综合征并发胆囊癌的发病率为5.3%。
2 病理分型根据Mirizzi综合征发生的病因、病理不同，不同作者提出了不同的病理分型（表1）。
表1 Mirizzi综合征的不同病理分型（略） 1982年，McSherry等［5］建议把Mirizzi综合征分为2型：Ⅰ型包括嵌顿在胆囊管或胆囊颈部结石压迫肝总管；Ⅱ型包括胆囊胆总管瘘，凡结石部分或全部侵蚀肝总管壁而进入肝总管，都归于此类。
在此基础上，Csendes等［6］于1989年进一步修正。
他们认为此综合征可分为4型：I型，胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫胆总管；Ⅱ型，胆囊胆总管瘘形成，瘘管口径小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型，瘘管口径超过胆总管周径的2/3；Ⅳ型，胆囊胆总管瘘完全破坏了胆总管。
最近Colovi等［7］以病理学和手术治疗为分类基础提出了新的分型方法：Ⅰ型，胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起肝总管狭窄，即Mirizzi 综合征原型；Ⅱ型，能够一期修复的胆囊胆总管瘘；Ⅲ型，不能一期修复的胆囊胆总管瘘；Ⅲa型，在Ⅲ型基础上合并有需要修补的十二指肠瘘；IV型，胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症反应引起肝总管狭窄。
我们认为Csendes分型法比较直观，在手术过程中不需额外辅助器材就能直接诊断和分型，方便临床诊断和治疗。
3 临床表现及诊断Mirizzi综合征早期正确的诊断对于治疗及预防远期并发症有着十分重要的意义。
因本病无特异性的临床表现与实验室指标变化，故要在术前确诊比较困难。
本病常发生于胆道长期有症状的患者，近期常有黄疸史，也可表现为急性胆囊炎、急性胆管炎或胰腺炎。
最为常见的临床症状是阻塞性黄疸（60%～100%）和腹痛（50%～100%）［8］。
最常见的血清学指标异常表现为TB、ALP及转氨酶水平的升高［2］。
而WBC升高并不多见，一般发生在炎症的急性期。
常用的影像学检查有B超、CT、ERCP、MRCP。
B超是筛查Mirizzi 综合征的首要诊断工具，它对肝胆系统结石、胆囊炎症及胆囊肿大的诊断有很高的敏感性。
常规B超对Mirizzi综合征诊断的敏感性只有27%［9］。
近年来运用导管内超声成像技术对病变局部进行检查，大大提高了超声对此综合征诊断的敏感性和特异性。
Wehrmann等［10］报道导管内超声成像技术对该病的敏感性和特异性分别达97%和100%。
CT对腹腔内器官解剖结构和毗邻关系显示清晰，并且不受肠道气体的影响，可以鉴别突发的肝总管狭窄是否由于肝管外包块压迫引起，并排除胆道内或肝门部的占位性病变。
ERCP对胆道系统显影清晰，可以发现CT无法显示的细小胆管，在对Mirizzi综合征的诊断上有较高的敏感性，并可以确定是否有瘘道的存在［11］。
此外，ERCP还可以作为一种治疗手段，包括取石、引流和放置支架等，特别对于没有手术指征的患者是最好的选择。
MRCP对胆道系统显影清楚，对Mirizzi综合征的诊断敏感性和特异性几乎与ERCP相同，且为无创性检查，能更好的被患者接受，是诊断此综合征的最佳选择。
但是它与ERCP比较有一些不足之处，不能精确地证实瘘的存在，也不能进行治疗［12］。
Mirizzi综合征术前很难判断是否存在胆囊胆总管瘘，但是瘘的存在与否直接关系到手术方式的选择。
易滨等［13］认为，在考虑Mirizzi综合征诊断的前提下，如下判断可能有助于胆囊胆总管瘘的诊断：（1）术前黄疸持续时间<6周者可能不存在瘘；（2）黄疸持续6周以后，ERCP或MRCP检查若提示有肝外胆管狭窄，则可能未发生瘘或瘘口有结石嵌顿；（3）若发现无肝外胆管狭窄，并存在胆总管结石，则不能简单地诊断胆总管结石（可伴胆囊结石），而忽略了瘘的可能。
Mirizzi综合征继发肿瘤的可能性较大，但由于胆囊癌早期常无特殊的临床表现，早期诊断率很低［5］。
血液中CA19-9水平测定可能是胆囊癌早期诊断的有效指标。
虽然Mirizzi综合征、胆道慢性炎症或黄疸也可使CA19-9水平增高，但超过1000 U/ml以上则多为恶性病变，最终诊断仍需要病理学检查，不能仅凭CA19-9的水平高低来判断其良、恶性程度［14］。
4 治疗Mirizzi综合征的治疗原则：（1）以开腹手术为主；（2）术中仔细认清胆道解剖结构，切除病变胆囊、取尽结石、解除梗阻、通畅引流、修补胆管缺损。
但对不同的患者、类型，需选用不同的方法。
目前Ⅰ型和Ⅳ型手术方法比较清楚，Ⅰ型可行保留胆囊管的胆囊切除术［2］。
对于极少数无胆囊管的患者，需保留足够的胆囊颈，并将其缝合，以避免结扎引起肝总管或胆总管扭曲狭窄。
当胆囊三角炎症较重，难以解剖时，完全切除胆囊可能比较困难，可采用逆行切除胆囊大部，将残余胆囊壁黏膜剥除或烧灼，缝合浆肌层即可。
取出结石后，受压的肝总管即可自行复原。
其缺点是胆囊黏膜可能破坏不完全，残留的胆囊管和部分胆囊组织可以造成胆囊管综合征或逐渐形成小胆囊或假胆囊，导致术后复发，需再次手术。
对于Ⅳ型患者，采用胆总管或肝总管空肠Roux-en-Y吻合术较为安全，术后较少发生胆道逆行感染或吻合口狭窄［11］。
Ⅱ型和Ⅲ型的手术方式不是十分明确。
部分学者认为Ⅱ型中瘘口较小的可行胆囊大部切除+T管引流术［12］。
过度的解剖胆囊颈和暴露胆囊三角将损伤甚至扩大胆总管瘘口，导致无足够的组织缝合瘘口。
此时可先切开胆囊底部，取出嵌顿的结石，再使用残余的胆囊壁用可吸收线缝合瘘口。
胆管成形使用的胆囊壁必须要保证良好的血供，其血供情况可直接由胆囊壁的出血情况来判断。
缝合后于瘘口的上或下方安置T管，以防术后拔除T管后发生胆管狭窄。
以T管的一臂支撑瘘口吻合处可起到支撑和引流的双重作用。
大多数学者认为胆肠吻合术仍是治疗有瘘口存在的Mirizzi综合征的最佳术式，特别是瘘口较大或胆管损伤可能性较大的患者［8］。
Mirizzi综合征是否行LC一直备受争议，过去将其作为禁忌证。
随着LC技术的提高，有学者认为此综合征的Ⅰ型和Ⅱ型在熟练掌握内镜技术和胆道外科基本操作技术的前提下是可行LC治疗的［1，3］。
但一般认为此综合征使用LC将比开腹手术所致的胆管损伤率要高。
大量的病例资料研究发现：经LC 中转开腹的比例为0～100%，如果Ⅱ型以上，或瘘比较大的患者，中转率可高达100%，并发症发生率为0～60%，胆管损伤率为0～22.2%，住院病死率为0～25%［9］。
有研究表明手助腹腔镜手术与单纯腹腔镜手术比较，具有手术时间短，并发症少的优点，可代替单纯腹腔镜手术进行比较复杂的胆石症手术［15］。
近来内镜越来越广泛的应用于Mirizzi综合征的诊断和治疗。
处于急性炎症期的患者，立即行开腹手术风险相对较大，且对年老体弱或合并其他重要脏器功能障碍的患者，开腹手术为其禁忌证。
可行逆行胆道造影明确病变类型，然后向胆道内放内支撑架或置管引流，待黄疸减退或急性炎症缓解后，再行开腹胆囊切除、胆管修补。
若患者不愿或不能行开腹手术，则可再次用取石篮或气电碎石技术彻底清除胆道结石并更换内支撑架。
此法对年老患者尤为适用［16］。
5 总结现有的检查手段对Mirizzi综合征还不能达到很高的术前确诊率，故术中明确诊断对减少医源性胆管损伤、术后并发症及病死率都显得十分必要。
同时针对不同的患者选用适合不同个体的诊断和治疗以及医生警惕性和医疗水平的提高，将会使由Mirizzi综合征导致的胆管损伤明显下降。
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