多发性硬化的诊断与鉴别诊断

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脑活检在多发性硬化诊断与鉴别诊断中的应用

床影像学诊断中发挥重要作用。然而，］国内外多
个回顾性研究结果表明，仅有约１３拟诊为脱髓鞘／病变的患者能明确诊断为ＭＳ或视神经脊髓炎（ＮＭＯ）急性播散性脑脊髓炎。因此，典型临床、除表现、影像学特征以及其他辅助检查之外，诊断对确有困难的患者行脑组织活检进行神经病理学观察，能够为临床医生提供更多的诊断信息。该文就利用脑活检标本诊断ＭＳ的病理学依据和鉴别诊断进行详细介绍，并提出利用脑活检标
汤国才，卢德宏
（都医科大学宣武医院病理科，京１０５）首北００３
摘要：多发性硬化（ｌｐｅｓｌｏｉ．）ｍｕｔｌｃｒｓＭＳ是一种神经科常见疾病，分诊断不明的病例可经立体定向活检进ｉｅｓ部
中图分类号：Ｒ４．１文献标识码：Ａ７４５
文章编号
多发性硬化（ｌｐｅｓｌｒｓｓｍｕｔｌｃｅｏｉ，ＭＳ是一种ｉ）
在诊断过程中需应用显示髓鞘、轴索、性细胞（炎Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴细胞和吞噬细胞）胶质细胞的和特殊染色或免疫组织化学标记物。
前驱病变以及其他脱髓鞘病等）的组织学表现进行综述。同时结合日常诊断工作的实际提出了脑活检标本诊断炎性脱髓鞘病的基本思路。关键词：多发性硬化；鉴别诊断；病理

多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标

多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。

疾病分型结合临床表现，残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。

1. 临床孤立综合征（CIS）指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h，且为单相临床病程，类似于 MS 的 1 次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。

2. 复发缓解型 MS（RRMS）病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。

80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。

3. 继发进展型 MS（SPMS）约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。

RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。

4、原发进展型 MS（PPMS）10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。

诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。

治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断，应尽早开始 DMT 并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。

2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。

目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA），主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS 评分）、MRI（新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变）、脑容积变化减少每年 < 0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。

3. 具体治疗方法（1）急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。

由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。

近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。

本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。

同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。

本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。

我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。

在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。

二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。

其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。

肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。

视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。

平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。

膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。

MS的诊断与鉴别诊断

• • 急性期--减轻症状、降低残疾缓解期—减少复发、减缓进展（疾病调节治疗disease modifying therapy,DMT）
MS
治疗
对症治疗
多种药物可缓解神经功能障碍的症状和体征，对疾病进展无影响
MS
治疗复发
常用皮质类固醇（IV或口服）促进康复对疾病进展无影响
疾病调节药物
能调节MS病程的药物: •延缓残疾进展 •延长无复发期，并减少复发 •限制对脑组织的损伤
诊断
2005年McDonald改版MS诊断标准临床表现诊断所需附件条件
MS
疾病进展1年以上（回顾性或前瞻性决定）和具备以下3条中的2条：原发进展型MS （ PPMS ）
1、脑MRI阳性发现（9个T2病灶或4个以上 T2病灶加视觉诱发电位VEP异常）；
2、脊髓MRI阳性发现（ 2个T2病灶）；
治疗
急性期治疗：
• • • 糖皮质激素：主张大剂量、短疗程血浆臵换（PE）：急性重症或其它疗效欠佳时选择 IVIg：可供选择的二线、三线治疗手段
MS
治疗
1、糖皮质激素
MS
治疗的原则：大剂量，短疗程, 不主张小剂量长时间应用激素。常用甲
基强的松龙
2、血浆置换
MS的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其它方法时作为一个可以选择的治疗手段。
MS
4、出现至少3个脑室周围病灶
要求：病灶在横断面上的直径在3mm以上，病灶与天幕下病灶有同等价值
特点
MS时间多发性：
1、临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶； 2、或临床发作后30天以上，与参考扫描相比出现了新的T2病灶。
MS
其它诊断标准：

多发性硬化的鉴别诊断

避免诱发因素：如病毒感染、过度劳累等
定期进行体检：及早发现多发性硬化症状，及时就医
心理护理：保持乐观心态，减轻焦虑和抑郁情绪
注意事项
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。避免过度疲劳和精神压力，学会放松和调节情绪。定期进行体检和神经系统检查，以便早期发现多发性硬化症状。与医生保持密切联系，遵循治疗方案，按时服药并注意药物副作用。
脑梗塞
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鉴别诊断要点：脑梗塞通常表现为局灶性神经功能缺损，如偏瘫、感觉障碍和视力障碍，而多发性硬化则以视神经、脊髓和脑干受累为主。
单击此处添加标题
影像学检查：脑梗塞的影像学检查可见脑部缺血性病灶，而多发性硬化的影像学检查则显示脑白质脱髓鞘改变。
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病程与进展：脑梗塞的病程通常较短，进展迅速，而多发性硬化的病程较长，进展缓慢。
多发性硬化的治疗
药物治疗
免疫调节药物：用于控制多发性硬化症状的发作和复发抗炎药物：减轻炎症反应，缓解疼痛和不适感神经保护药物：保护神经元免受损伤，减缓疾病进展针对特定症状的药物：如针对肌肉痉挛、疼痛等症状的药物
免疫治疗
定义：通过调节免疫系统来攻击MS的炎症和脱髓鞘过程
常用药物：类固醇、干扰素β、ห้องสมุดไป่ตู้戈莫德等
实验室检查：脑脊液检查显示炎症性改变
排除其他疾病：排除其他可能导致类似症状的疾病
多发性硬化的鉴别诊断
脊髓炎
病因：感染、免疫、遗传等因素导致脊髓
炎症反应
症状：肢体瘫痪、感觉障碍、肌张力异常等
诊断依据：临床表现、实验室检查和影像
学检查
鉴别诊断：与多发性硬化、脊髓压迫症等

多发性硬化的临床诊断与分析

多发性硬化的临床诊断与分析摘要】目的讨论多发性硬化的诊断与鉴别。

方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。

结论实验室检查对临床诊断有辅助意义。

脑脊髓胶金试验呈麻痹曲线、华氏反应阴性；脑脊液寡克隆IgG区带出现及γ-球蛋白增高；诱发电位提示中枢神经系统的躯体感觉、视觉、听觉等传导通路上可能病变；头颅CT及磁共振可见脑室周围有病变影象。

【关键词】多发性硬化诊断分析一、概述多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主的自身免疫性疾病。

本病病变以多灶损害、病灶不定、临床表现多样、病程中常有自然缓解与复发等为特征。

发病时多有视力减退，下肢痿软无力，肌肤感觉异常，或肢体疼痛，或突发眩晕、听力下降，或言语不清、吞咽困难、动作笨拙、行走不稳，或情绪激动、抑郁不定、智力减退，甚至瘫痪与痴呆等临床征象。

二、流行病学本病发病率在欧美某些国家为0.5％～1.0％，苏格兰北部高达1.5％～3％，亚非地区为低发区，我国北京地区调查，患病率为2.3／10万，但近几年发病有增高趋势。

发病年龄为儿童期至60岁，20～40岁为高峰期，但经尸解证实也有1.5岁发病患者，女性多于男性。

三、病因病理本病的病因、病机尚未完全明了。

目前认为本病系一种多病因疾病，可能系病毒感染、免疫异常、遗传因素等引起的自身免疫疾病。

主要病理以视神经、脊髓、脑的白质呈有散在多灶的脱髓鞘硬化斑块为特征。

急性早期主要为白质炎性反应、髓鞘崩解，后期见星形细胞及胶质纤维增生；慢性期兼轴突破坏；晚期则纤维型星形细胞及瘢痕广泛形成。

四、分型1．脊髓型主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现半横贯性脊髓损害表现。

患者常先诉背痛，继之下肢中枢性瘫痪，损害水平以下的深、浅感觉障碍，尿潴留和阳痿等。

在颈髓后束损害时，患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性电击样麻木或疼痛，为Lhermitt征。

还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作，称为强直性疼痛性痉挛发作。

多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防

多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于神经内科。

多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病，本病青、中年多见，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。

最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。

其主要临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。

多发性硬化呈全球性分布，不同的地区发病率不同，我国属低发病区，估计目前全球多发性硬化年轻患者约有100万人。

流行病学与地理分布、种族差异和移民影响有关。

二、临床表现：（一）视力障碍；（二）肢体无力；（三）感觉异常；（四）共济失调；（五）自主神经功能障碍（六）神经症状和认知功能障碍；（七）发作性症状；（八）其他症状：风湿病、类风湿综合征、干燥综合征等。

三、检查：1、脑脊液检查：压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。

主要检查有无免疫球蛋白及OB；亦可计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index：如果大于0.7，显示脊髓内制造免疫球蛋白。

事实上，脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高，但若发炎细胞>50/mm3、蛋白质>100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。

2、电生理检查：在发现亚临床病灶方面有一定的敏感度，可协助早期诊断，同时还可以观察多发性硬化的病情变化。

3、影像学检查：头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。

四、治疗：迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发的因素，尽可能减少复发次数。

（一）、免疫干预治疗：1、皮质激素：是急性发作和复发的主要治疗药物。

2、β～干扰素：免疫调节。

3、口服免疫耐受：本药耐受性较好。

4、免疫抑制剂：能减轻多发性硬化的症状，但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势。

5、单克隆抗体6、血浆置换疗法（PE）7、静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）（二）、对症治疗：多发性硬化的有些症状是由疾病直接引起的，有些则是由于功能障碍导致的，常使患者异常痛苦，影响日常生活，故应特别重视多发性硬化的对症处理。

(优质医学)脑多发性硬化的MRI表现

3
二、分型
1、国际通用分型（四型）复发缓解型；继发进展型；原发进展型及进展复发型；
2、少见临床分型（两型）
良性型和恶性型(又名暴发型）
3、亚洲型
视神经脊髓型
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1、国际通用分型
复发缓解型（RRMS）：
MS的最常见病程类型，80％MS患者发病初期为本类型，表现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为 SPMS。
进展复发型（PRMS）：
MS的少见病程类型，约5~10％MS患者表现为本类型，疾病始终呈缓慢进行性加重，病程中有少数缓解复发过程。
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2、少见临床分型
良性型（benign MS)：
为MS的少见类型，小部分MS病例在发病15年内几乎不遗留任何神经系统症状及体征；
恶性型（malignant MS)：
又名暴发型MS亦为MS的少见类型，临床呈暴发性起病，短时间内即迅速达到高峰，常导致严重神经功能受损甚至死亡，这2种类型作为补充，与国际通用临床分型存在一定交叉。
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3、亚洲型
视神经脊髓型（OSMS)：
对于亚洲人群，首发症状通常为视神经或脊髓受累症状，而脑内病变并不具有特异性。为了强调亚洲人MS与传统的MS 不同之处，1996年，日本学者Kira首次提出了OSMS的概念。在此标准中，作者主要强调了OSMS的受累部位为视神经和脊髓，而无小脑及大脑症状。
Fast-FLAIR序列被认为是T2序列的补充，由于其对胼胝体和近皮层病灶的高敏感性，一般建议行矢状面和横断面扫描。
对于脊髓检查，建议使用短回波的梯度回波序列，以减少横断面上脑脊液波动造成的伪影。脊髓背部的横断面成像须采用长回波时间的快速回波序列T2加权序列。

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。

其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。

MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。

MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。

1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。

CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。

其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。

临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。

MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。

1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。

1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。

约10％的MS患者表现为本类型。

1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。

1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。

目前对良性型MS无法做出早期预测。

1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)MS诊断应基于临床表现、影像学和实验室检查，同时排除其他可能引起相似表现的疾病。

MS诊断需符合以下条件：2.1.1存在CNS多发病灶，具有时间多发和空间多发的特点；2.1.2排除其他疾病引起的相似表现；2.1.3存在免疫介导的异常反应，如脑脊液中免疫球蛋白G（IgG）的增高和/或免疫球蛋白G（IgG）的脑脊液/血清比值（Q值）的异常升高；2.1.4具有临床分型特点。

2.2诊断流程：MS的诊断流程应包括以下步骤：2.2.1详细了解病史、临床表现和体征，进行神经系统和全身系统检查；2.2.2进行影像学检查，如MRI、CT等；2.2.3进行脑脊液检查，包括蛋白质、细胞、免疫球蛋白等指标的检测；2.2.4进行其他实验室检查，如视觉诱发电位、脑干诱发电位、视神经诱发电位等；2.2.5根据以上检查结果进行综合分析，制定诊断方案。

3 MS的治疗3.1治疗原则：MS的治疗应基于病情分型、病程、临床表现和影像学表现等多方面考虑，制定个体化治疗方案。

治疗原则包括以下方面：3.1.1缓解症状，提高生活质量；3.1.2控制疾病进展，减少病损形成；3.1.3改善神经功能，促进康复；3.1.4预防和治疗并发症，如感染、深静脉血栓等。

3.2治疗方法：MS的治疗方法包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。

药物治疗是MS治疗的主要手段，主要包括以下几类药物：3.2.1免疫抑制剂：如干扰素β、甲基泼尼松龙、丙种球蛋白等；3.2.2免疫调节剂：如胞磷胆碱、丙种球蛋白、利妥昔单抗等；3.2.3症状治疗药物：如抗病毒药物、抗抑郁药物、抗惊厥药物等。

3.3治疗进展性MS：对于进展性MS，目前尚无特效药物，治疗方法主要包括以下几种：3.3.1康复治疗：如物理治疗、语言治疗、职业治疗等；3.3.2支持治疗：如营养支持、抗感染治疗、深静脉血栓预防等；3.3.3新药研究：如微生物疫苗、干细胞治疗、基因治疗等。

精神病学：多发性硬化

怎样理解“多发性”？
多发性（mutiple）
时间多发性
空间多发性
病程中多次复发缓解
病灶在位置上的多发性（脑干，小脑，脊髓，
白质，视神经等）
流行病学
世界范围内均有发病，白种人多发发病与纬度有关，高纬度国家发病率高多发于中青年（10-60岁），20-40岁常见女性多于男性，男女比=1:1.8
MCDonald 2005
MRI空间多发性：至少满足3项:一个普通增强病灶或9个普通病灶；至少一个幕下病灶；至一个近皮层病灶；至少3个脑室周围病灶；
MRI时间多发性：临床发作后至少3个月MRI 出现新的增强病灶，或临床发作至少30天后，与参考扫描相比出现新的T2病灶。
鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎ADEM
MS患者脊髓MRI T2WI上高信号，增强后强化
MRI能够帮助确定病灶的时间及空间多发性，从而进一步明确MS的诊断，并有助于排除肿瘤等
诊断要点缓解-复发病史症状体征提示CNS两个以上分离病灶
即时间，空间多发性
诊断标准
Poser(1983)的MS诊断标准
诊断标准
McDonald的MS诊断标准（2000）
原发进展型
临床分型
约占10%, 起病年龄偏大(40-60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展, 呈渐进性神经症状恶化, 出现小脑或脑干症状, 常有进展性脊髓病, MRI增强显示强化病灶较继发进展型少, CSF也较少炎性改变，用药效果及预后均差
进展复发型
少见, 发病后病情逐渐进展, 并间有复发
病理
点状，多发的病损白质，视神经受累多见脱髓鞘性改变炎性改变（急性期充血，血管周围炎性细胞浸润）后期胶质增生，硬化斑形成

《多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)》解读PPT课件

处理方法与注意事项
01
尿路感染处理
02
褥疮处理
根据病情选用敏感抗生素进行治疗，同时保持尿路通畅。
局部换药、清创，必要时使用抗生素进行治疗。
03
深静脉血栓处理
使用抗凝药物、溶栓药物或手术治疗，同时注意防止肺栓塞等严重并发症的发生。在处理并发症时，需密切关注患者病情变化，及时调整治疗方案。同时，加强患者的心理护理和营养支持，提高患者的抗病能力和生活质量。
非药物治疗策略
康复训练
针对患者的神经功能缺损，进行专业的康复训练，如物理疗法、作业疗法等。
心理干预
提供心理咨询和支持，帮助患者调整心态，积极面对疾病。
生活方式调整
建议患者保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运动等。
环境改善
为患者提供安全、舒适的生活环境，避免诱发因素。
患者管理与教育
05
并发症预防与处理
常见并发症类型及危险因素
尿路感染
褥疮
深静脉血栓
多发性硬化患者常因排尿障碍需长期留置尿管，易发生尿路感染，表现为尿频、尿急、尿痛等症状。危险因素包括长期卧床、留置尿管、免疫力低下等。
由于多发性硬化患者常出现肢体无力、感觉异常等症状，长期卧床易导致皮肤受压、血液循环不畅，从而发生褥疮。危险因素包括长期卧床、营养不良、皮肤清洁度差等。
多发性硬化患者因活动减少、血液高凝状态等因素，易发生深静脉血栓，表现为肢体肿胀、疼痛等症状。危险因素包括长期卧床、活动减少、血液高凝状态等。
预防措施与建议
尿路感染预防
定期更换尿管、保持尿道口清洁、鼓励患者多喝水等。
褥疮预防
定期翻身、保持皮肤清洁干燥、增加营养摄入等。

多发性硬化的诊断和治疗讲诉

▪ ▪ ▪ ▪ VEP SEP BAEP 波幅基本上正常，而潜伏期延长。
* 显示波幅和潜伏期；该图反映的不是MS的典型改变。
• MRI
▪ T1加权相：急性低信号（脱髓鞘和水肿），增强反应（炎症反应，活动性，血脑屏障破坏），慢性低信号（组织坏死和胶质化）。 ▪ T2加权相：高信号（脱髓鞘和水肿）。 ▪ Flair相：高信号。 ▪ 类圆形T1低信号T2高信号病灶，长轴与脑室边缘垂直，信号新旧各异。
辅助检查
• 脑脊液
▪ 通常白细胞数<50×106/L。 ▪ IgG指数增高，且会在治疗后随着临床改善而下降。 ▪ IgG鞘内合成率增高，且会在治疗后随着临床改善而下降。 ▪ 寡克隆区带（oligoclonal band），治疗后通常不会消失，但近期有那他珠单抗治疗后OB消失的报道。
• 诱发电位
• 与功能性疾病鉴别
临床分型 RRMS SPMS PPMS PRMS
MS的自然史
• 从RRMS到SPMS被认为是不同阶段，而非独立的模式。 • 其中的病理生理包括
▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ 炎症因子的生理作用和水肿反应脱髓鞘和少突胶质细胞为基础的髓鞘再生轴索功能障碍和轴索变性胶质细胞变性和功能障碍组织代偿（如离子通道重新分布） CNS代偿
• RRMS早期：即使同一次复发，不同病灶的恢复不同，大多数恢复完全，但一些恢复不完全，因有CNS代偿，慢性功能障碍很少表现。 • RRMS后期：恢复不完全者增多，轴索变性和胶质细胞异常逐渐增加，功能障碍开始累积。 • SPMS阶段：早期还有少量复发和MRI新病灶），轴索对髓鞘的营养作用丧失，胶质细胞障碍使髓鞘和轴索更加容易受损，少突胶质细胞前体细胞丧失，CNS功能代偿耗尽，功能障碍持续进展。

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。

其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。

MS病变具有时间多发和空间多发的特点。

MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。

CNS各个部位均可受累，临床表现多样。

常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。

一、复发缓解型MS(RRMS)疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。

80％～85％MS患者最初为本类型。

二、继发进展型MS(SPMS)约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。

三、原发进展型MS(PPMS)病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。

约10％的MS患者表现为本类型。

四、进展复发型MS(PRMS)疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。

五、其他类型根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉：1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。

目前对良性型无法做出早期预测。

2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。

MS的诊断一、诊断原则首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。

临床执业医师考试学习备考之多发性硬化(5)

临床执业医师考试学习备考之多发性硬化(5)（2021最新版）作者：______编写日期：2021年__月__日鉴别诊断一、急性播散性脑脊髓炎病前有感染史或疫苗接种史；起病较急，常伴发热、剧烈头痛、脑膜刺激征、抽搐、意识障碍为特征；且病情急重，实验室检测呈重度急性感染炎性改变。

二、球后视神经炎单纯性球后视神经炎多损害单眼，常现视物有中心暗点、周边视野缺损，且病程中无缓解与复发，可与之区别，但有25％～35％可发展为MS，需动态观察。

三、横贯性脊髓病病前多有病毒感染史，急性起病，发热，开始时双下肢感觉异常，常伴有背痛及腿痛，病情在24～48小时内即现双下肢瘫痪（先呈软瘫，后为痉挛性瘫痪）、尿潴留或失禁 CSF淋巴细胞（50～100）×106／L，蛋白质1～1．2g ／L（升高），病程中无缓解复发，常有后遗症。

四、进行性多灶白质脑病（PML）发病年龄较大，病前有慢性淋巴细胞白血病、霍奇金病、骨髓瘤病、真性红细胞增多症和癌肿等原发病，起病即有精神意识障碍和动作异常等全脑症状，病情呈进行性发展，多无脊髓损害，无缓解、复发，血清学检查乳头瘤空泡病毒SV-40抗体测定阳性，脑组织活检可发现上述病毒，预后极差。

五、脑白质营养不良系遗传代谢异常疾患。

多发于幼儿和青少年，有家族史，病程为进行性，常有智能障碍、共济失调、瘫痪、视神经萎缩、耳聋、肌萎缩和周围神经病等症状。

若系异染性脑白质营养不良，可见尿中及末梢神经活检异染颗粒，白细胞或培养的成纤维细胞中芳基硫酸酯酶A活性降低。

若属肾上腺脑白质营养不良，作ACTH试验则血浆可的松反应减退，血浆C-26脂肪酸明显减少。

六、神经梅毒脑脊髓膜血管梅毒可类似MS，但梅毒可引起双侧阿—罗瞳孔，且脊髓后索受累，腱反射减低，CSF与血清华康反应呈阳性，眼震较少见。

七、肿瘤颅内转移瘤常为多发性病灶，发生大脑症状时类似MS，但影像检查可确诊；脊髓肿瘤易与慢性脊髓型MS混淆，但MS无蛛网膜下腔阻塞，蛋白增高不显著，MRI 或脊髓腔碘油造影可鉴别。

中央静脉征诊断多发性硬化症及其临床评价

多发性硬化病变的静脉周围分布
图为4名具有各种神经系统疾病的患者不同部位的3T FLAIR* （T2*加权像和FLAIR像的组合）扫描。复发缓解型或原发进展型 MS的患者中，大多数高信号病灶中可见中央血管（来自NIH队列的数据）。低信号的静脉位于病变的中心，并且可以在至少两个垂直平面上可见（放大框中的箭头）。另一方面，在偏头痛患者（佛蒙特大学队列）和缺血性小血管病患者（诺丁汉大学队列）的大多数病变中没有中央静脉征（放大框中的箭头）。 Pascal Sati, et al. Nature Reviews Neurology, 2016.
MRI显示的皮层和皮层下病灶
整合双反转恢复序列（左栏）以及快速采集和梯度回波序列（MPRAGE; 中栏和右栏）MRI病灶分类。顶行：双反转恢复序列MRI显示接近皮层高信号病灶（绿箭头），但 MPRAGE成像显示病灶位于白质。中间行：双反转恢复序列MRI显示接近皮层高信号病灶（绿箭头），但 MPRAGE成像显示病灶位于皮层边缘（皮层下）。底行：双反转恢复序列MRI显示接近皮层高信号病灶（绿箭头），但 MPRAGE成像显示病灶位于皮层内。根据建议，中行和底行的病灶被归类为皮层／皮层下病灶。
中央静脉的标准放射学定义依据的特征
中央静脉在T2*加权图像上的特征： ❖ 细小的低信号线状影或小型低信号点状影 ❖ 可以在至少两个垂直的MRI平面中可见，并且在至少一个平面中显示为细线状 ❖ 表观直径小（< 2 mm）
❖ 部分或完全穿过病灶
❖ 位于病灶的中心（即距离病灶的边缘大约等距，并且穿
过病灶边缘的部位不超过2个），无论病灶的形状如何
Thank you!
2010年McDonald MS诊断标准