自身免疫性肝炎
医院内科课件 自身免疫性肝病
损害、肉芽肿等其他肝病的病变; ⑥ 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效可助
诊断。
诊断和分型
2. 自身免疫性肝炎国际平分系统（IAIHG 1999） ：
诊断和分型
2. 临查分型：
1型
◆ 最常见，占AIH的80%, 40岁以下女性占多数，无地域差异； ◆ 以抗ANA和(或)SMA阳性为特征，SMA或为儿童1型自身
免疫性肝炎唯一标志; ◆免疫抑制治疗多数效果良好。
2型
◆ 占 AIH的4%；儿童多见, 主要分布欧洲、南美；
◆ 以抗-LKM1，抗LC1阳性为特征，其它抗ASGPR可阳性；
◆ 此型HCV感染率高，可快速进展为肝硬化，复发率高，糖皮 质激素治疗效果较差。
诊断和分型
3型
◆ 女性患者多见(91% )； ◆ 特征为抗SLA/LP阳性； ◆ 激素治疗反应与1型相似。
Czaja AJ , et al . Immunol Rev , 2000
Etiology and Pathogenesis of AIH（6）
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
编码该氨基酸序列的MHC DR等位基因在不同人群间存在着差异：
具有AIH遗传易感倾向的DR3阳性北欧及北美人第67~72位氨基酸 序列为Leu-Leu-Glu-Gln-Lys-Arg，其中第71位氨基酸为赖氨酸 （Lys），编码该序列的MHC等位基因为DRB1.0301和DRB1.0401。
发病机制
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
HLA II
基因多态型 DRB1.0301 和 DRB1.0401
自身免疫性肝炎要做肝移植吗
自身免疫性肝炎要做肝移植吗自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，简称AIH）是一种以肝脏炎症为主要表现的一种免疫性疾病，由于肝细胞或异质性抗原的免疫抗原作用产生免疫反应，引起肝脏结构和功能受损。
随着疾病的进展，可能会出现肝硬化和肝功能衰竭等严重后果。
目前，自身免疫性肝炎的治疗方法主要包括药物治疗和肝移植。
那么，自身免疫性肝炎需要做肝移植吗？肝移植治疗自身免疫性肝炎的效果如何？接下来，本文将为大家详细介绍相关信息。
一、自身免疫性肝炎需要做肝移植吗？自身免疫性肝炎并不是所有人都需要做肝移植。
根据疾病的不同阶段和程度，治疗方案也不同。
对于早期诊断并及时治疗的患者，药物能够有效抑制炎症反应，使疾病得到控制，并能保护肝脏功能。
但是，当患者出现中重度肝硬化、肝功能衰竭、肝细胞癌等并发症时，药物治疗效果有限，可能需要考虑肝移植。
二、自身免疫性肝炎肝移植治疗的效果自身免疫性肝炎的肝移植治疗效果显著，大多数患者在手术后的一年内恢复了正常生活，肝脏功能也得到了很好的控制。
但是手术后，患者需要终身服用免疫抑制剂来防止器官移植体被患者自身的免疫系统攻击，这会增加感染和其他并发症的风险。
三、肝移植手术注意事项1、术前准备：手术前需要严格的评估患者的生命体征、肝功能、肿瘤标志物等方面的指标，确保患者符合手术条件。
同时，需要检查有无感染、心血管疾病、肾脏疾病等潜在的并发症。
2、手术过程：在手术中，医生需要仔细检查有没有其他并发症，例如肿瘤、感染或其他肝病。
同时，需要遵循防止肝衰竭、感染或出血等并发症的操作规程。
3、术后护理：手术后需要密切关注患者的生命体征以及肝脏功能，必要时需考虑肝脏支持治疗。
手术后患者需要长时间服用免疫抑制剂，需要定期检查肝功能、药物毒性等相关指标。
四、药物治疗注意事项1、药物治疗常常需要长期持续，患者需要定期到医院进行检查以确保药物治疗的疗效，培养信任医护人员的良好态度。
2、定期复查肝功能、肝酶等指标，发现异常情况及时处理，并根据病情进行讲解及提示，保持积极心态。
自身免疫性肝炎综述
自身免疫性肝炎综述预医07（2），朱水生0702501263自身免疫性肝炎是一个以肝实质损伤为主要表现的自身免疫性疾病，女性多见，临床表现多样，有肝酶持续性升高、球蛋升高、多种自身抗体阳性。
病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死为基本特点的慢性活动性肝炎。
在鉴别诊断上常需结合患者的临床症状、自身抗体和肝穿病理进行综合判断。
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis．AIH）与原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis．PBC），原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）和自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis．AIC）统称为自身免疫性肝病[１]，原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎被称为自身免疫性肝病的局外综合征（outlier syndrome）。
当自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎合并存在时，称为重叠综合征(overlap syndrome)。
局外综合征和重叠综合征共占自身免疫性肝病的18%[２]。
自身免疫性肝炎也常伴发其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、溃疡性结肠炎、甲状腺炎和硬皮病等[3]。
一、临床表现自身免疫性肝炎70％以上为女性。
可见于各年龄段，发病高峰14一60岁，多呈慢性迁延性病程。
长期疲劳是病人最多的主诉，乏力、低热、厌食、厌油腻等类似病毒性肝炎的症状较为普遍，有时伴有右上腹隐痛，不伴有皮肤搔痒，一些病例早期因仅表现有关节痛和皮疹就诊于骨科和皮肤科[4]。
体格检查一般情况尚可，80％病例存在黄疸，肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等较普遍。
后期进展为肝硬化时出现巨脾、腹水、腹壁浅表静脉曲张等。
二、实验室检查1.肝酶检查血清转氨酶ALT、AST水平明显升高，而血清γ一谷氨酸转肽酶（γ－GT）与碱性磷酸酶（AKP）正常或仅轻度升高。
2免疫学检查高γ一球蛋白血症几乎见于每例患者，以lgG升高最为明显，血清中多种非特异性自身抗体阳性，抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM—1）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
自身免疫性肝病的病理诊断AIH
自身免疫性肝炎(AIH)AIH是一种原因不明的肝脏慢性进行性炎症，是由遗传、环境和自身免疫系统的相互作用而导致的慢性炎症和随后的肝纤维化，具有免疫和自身免疫特点。
常转氨酶升高、高球蛋白血症和自身抗体阳性。
(靶细胞:肝细胞)。
女性较多见。
发病年龄呈双峰型，青春期(15 ~24 岁) 和女性绝经期前后(45~64 岁) 多见，但近年来男性有所升高。
分类：1 型(60-80%):也称经典自身免疫性肝炎,是以循环抗核抗体 (ANA) 和/或抗平滑肌抗体(ASMA) 为特征。
2 型(10%):存在如下抗体的自身免疫性肝炎:针对CYP2D6(细胞色素P450IID6) 表位的抗肝/肾微粒体抗体(即ALKM-1),和/或存在抗肝细胞溶质抗原 (即ALC-1或LC1) 抗体和抗SLA抗体。
AIH的诊断缺乏特异性单一诊断方法，必须结合临床表现，实验室检查、肝组织学特点,并排除病毒、药物、酒精、遗传等因素所致的肝脏损伤。
对于临床疑难病例，可参考关于AIH诊断的描述性标准和诊断积分系统。
AIH的病理特征典型特征（3个）伴有淋巴细胞/浆细胞浸润的界面性炎玫瑰花结(rosettes) 33%淋巴细胞穿入现象( emperipolesis;穿入运动) 65%其他特征（多）小叶内炎症较弥漫，肝窦枯否细胞增生并含有透明小体，淋巴细胞、浆细胞浸润；肝细胞凋亡、点状坏死、灶状坏死，甚至亚大块坏死(鹅卵石样，看上去很"脏")；约25%的患者会出现胆管改变(破坏性、非破坏性胆管炎和胆管缺失)。
肉芽肿罕见；巨细胞转化，桥接性坏死及纤维化40%;肝硬化28-33%。
↑伴淋巴细胞及浆细胞浸润的界面性炎↑玫瑰花结↑淋巴细胞伸入现象更多图片欣赏：↑界面炎↑部分病例出现小叶中心性坏死，中央静脉周围肝细胞脱失，伴淋巴细胞、浆细胞浸润↑肝脏严重的炎症导致肝细胞再生重排,表现出典型的"玫瑰花结",注意,中央需要见到空腔↑淋巴细胞在肝细胞内的穿入运动，注意其周围的空晕，见于65-78％。
自身免疫性肝病诊断和治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
自身免疫性肝病
自身免疫性肝病在我们的身体中，肝脏扮演着至关重要的角色，它就像是一个超级工厂，负责着众多的代谢、解毒和合成功能。
然而，有一种疾病会让这个“超级工厂”出现故障，那就是自身免疫性肝病。
自身免疫性肝病并不是一种单一的疾病，而是一组由自身免疫反应介导的肝脏损伤性疾病。
简单来说，就是我们身体的免疫系统出了“差错”，把肝脏当成了“敌人”，对其进行攻击和破坏。
这其中较为常见的类型包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。
先来说说自身免疫性肝炎。
这种疾病主要影响肝细胞，患者的免疫系统会产生针对肝细胞的自身抗体，导致肝细胞炎症和坏死。
症状可能并不明显，有些人可能只是感到疲劳、食欲不振、恶心等。
但如果病情严重，可能会出现黄疸、腹水、肝性脑病等严重症状。
原发性胆汁性胆管炎则主要针对胆管进行攻击。
胆管就像是肝脏里的“小管道”，负责运输胆汁。
当免疫系统出问题时，胆管会受到损伤，胆汁排泄不畅，进而引发一系列问题。
患者可能会感到皮肤瘙痒，尤其是在晚上，这是比较典型的症状。
随着病情进展，还可能出现黄疸、骨质疏松等。
原发性硬化性胆管炎则更多地影响大胆管。
胆管逐渐变得狭窄、硬化，胆汁流通受阻。
患者可能会出现右上腹疼痛、发热、黄疸等症状。
那么，为什么会患上自身免疫性肝病呢？目前，其病因还不是完全清楚，但研究发现可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
遗传因素可能让某些人更容易患上这类疾病，就好像是身体里埋下了一颗“种子”。
而环境因素，比如某些病毒感染、药物、化学物质等，可能成为触发疾病的“导火索”。
诊断自身免疫性肝病可不是一件容易的事。
医生需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查结果等多方面的信息。
血液检查是很重要的一项，比如检测肝功能指标、自身抗体等。
此外，影像学检查，如超声、CT、磁共振等，也能帮助医生了解肝脏的形态和结构。
有时候，为了明确诊断，还可能需要进行肝脏穿刺活检。
治疗自身免疫性肝病的目标是抑制异常的免疫反应，减轻肝脏炎症，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
自身免疫性肝炎诊断标准
自身免疫性肝炎诊断标准自身免疫性肝炎诊断标准&自身免疫性肝炎做哪些检查？自身免疫性肝炎的诊断：一、实验室检查1.转氨酶活性常明显下降，alt常低于正常值10倍以上，alt低于ast。
血清胆红素水平中度增高。
自身免疫性肝炎典型的整体表现就是注重的高丙种球蛋白血症。
2.免疫系统血清学检查多种自身抗体阳性为本病的特征。
(1)抗核抗体(ana)80%的患者体内存有此抗体，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。
（2）可溶性肝抗原抗体(抗-sla)为针对一种可溶性肝抗原的非器官特异性抗体，主要存在于年轻女性病例中，这类患者对类固醇激素治疗反应良好。
(3)抗肝一肾微粒体抗体(lkm)，就是ⅱ型aih的主要特征。
细胞色素p450ⅱd6就是lkml靶抗原，主要存有于年长或幼小女性患者体内，多呈圆形低滴度阳性，该类患者症状轻微，对皮质类固醇反应较好。
(4)线粒体抗体(ama)30%的病例阳性。
（5）抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（lc-1）：抗lc-1抗体为aihⅱ型的另外一个特异性抗体，其阳性率大于30%，在ⅱ型aih血清中可与lkm-1同时存在，也可单独作为诊断指标存在。
该抗体的滴度与ⅱ型aih的疾病活动具有相关性，为aih的疾病活动标志及预后指标.（6）抗sp100抗体：抗sp100抗体靶抗原为分子量100kd的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该抗体在pbc中的特异性约为97%，其敏感性为10%~30%。
抗sp100抗体在ama阳性的pbc患者中的阳性率（60%）明显高于ama阴性（20%），该抗体对ama阴性的pbc患者的诊断具有重要价值。
（7）抗gp210抗体：抗gp210抗体的靶抗原为坐落于核孔复合物上的210kd跨膜糖蛋白，该自身抗体被一致指出就是pbc的高度特异性抗体。
抗gp210抗体的存有及抗体滴度通常不随其患者确诊的时间及临床过程而变化，但抗体阳性与阴性患者的预后存有显著性差异，抗体阳性提示信息患者预后不当，抗gp210抗体可以做为pbc患者的预后指标。
自身免疫性肝炎诊治PPTPPT课件
如甘草酸、水飞蓟素等，用于 减轻肝脏炎症和保护肝功能。
免疫调节治疗
免疫调节剂
如胸腺肽、转移因子等，通过调节免疫系统的功能，增强机体免疫力，缓解自身 免疫性肝炎的症状。
疫苗接种
针对某些引起自身免疫性肝炎的病原体，如病毒性肝炎疫苗，可预防感染，减轻 肝炎症状。
其他治疗方法
肝移植
对于严重自身免疫性肝炎患者，肝移植是一种有效的治疗方 法。
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THANKS
未来研究方向
新型治疗方法的探索、预防措施的制定等。
05
自身免疫性肝炎的最新研究 进展
科研动态与新药研发
科研动态
自身免疫性肝炎的科研领域不断取得新的突破，研究者们对疾病发病机制、诊断标准和治疗方案等方 面进行了深入研究，为临床治疗提供了更多理论依据。
新药研发
随着对自身免疫性肝炎发病机制的深入了解，研究者们正在积极开展新药研发工作，以期开发出更有 效、安全的治疗药物，改善患者的生活质量和预后。
国际合作与交流
国际合作
全球范围内的研究者们积极开展合作， 共同探讨自身免疫性肝炎的诊疗方法和 研究进展，通过共享研究成果和经验， 推动该领域的整体发展。
VS
学术交流
国际学术会议和研讨会是研究者们交流研 究成果和心得的重要平台，通过这些平台 ，研究者们可以了解国际最新研究动态， 拓展学术视野，促进学术交流和合作。
饮食调理
保持均衡的饮食结构，多吃富含蛋白 质、维生素和矿物质的食物，避免油 腻、辛辣等刺激性食物。
运动建议
根据自身情况选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽等，以增强身体 免疫力。
04
自身免疫性肝炎的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
自身免疫性肝炎诊断标准
自身免疫性肝炎诊断标准自身免疫性肝炎（AIH）是一种自身免疫性疾病，其特征是由免疫系统异常激活引起的慢性肝炎。
目前，对于自身免疫性肝炎的诊断标准已经得到了广泛的认可和应用。
本文将对自身免疫性肝炎的诊断标准进行详细介绍，以便临床医生和研究人员更好地了解和诊断该疾病。
首先，自身免疫性肝炎的诊断需要排除其他原因引起的肝炎，如病毒性肝炎、药物性肝炎等。
其次，患者需要符合国际自身免疫性肝炎工作组（International Autoimmune Hepatitis Group，IAIHG）所制定的诊断标准。
根据IAIHG的标准，自身免疫性肝炎的诊断需要满足以下条件，①血清免疫球蛋白G（IgG）水平明显升高；②血清抗核抗体（ANA）或抗平滑肌抗体（SMA）阳性；③肝组织病理学表现符合自身免疫性肝炎的特征。
除了以上标准外，自身免疫性肝炎的诊断还需要考虑患者的临床表现。
典型的临床表现包括乏力、黄疸、肝脾肿大、肝功能异常等。
此外，自身免疫性肝炎还常伴有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，这些也可以作为诊断的参考依据。
在诊断自身免疫性肝炎时，临床医生需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和病理学表现，以确保诊断的准确性。
此外，还需要排除其他潜在的肝脏疾病，如肝硬化、肝癌等。
因此，对于自身免疫性肝炎的诊断需要谨慎对待，不能仅凭一两项指标就做出诊断。
总之，自身免疫性肝炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和病理学表现，并排除其他原因引起的肝炎。
临床医生需要严格按照国际自身免疫性肝炎工作组所制定的诊断标准进行诊断，以确保诊断的准确性。
希望本文能够对临床医生和研究人员有所帮助，更好地认识和诊断自身免疫性肝炎。
【全文】自身免疫性肝炎诊断和治疗指南(2021版)解读
三、疾病的诊断与鉴别诊断
▲3.2实验室检查血清氨基转移酶水平升高、自身
抗体阳性、IgG和／或γ-球蛋白水平升高是AIH的 重要实验室特征。 3.2.1血清生物化学指标AIH的典型血清生物化学指 标异常主要表现为肝细胞损伤型改变，血清丙氨酸 转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高， 而血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶 （gGT）水平基本正常或轻微升高。病情严重或急 性发作时血清总胆红素水平可显著升高。
四、自免肝（AIH）的治疗
▲4.2治疗方案 4.2.1一线治疗对于未经治疗的AIH成人患者，若非肝硬化或急性重症者，建议将泼尼松 （龙）联合AZA作为初始一线标准治疗方案，即泼尼松（龙）用于诱导缓解，AZA用于维持 缓解。该方案可显著减少泼尼松（龙）剂量及其不良反应。泼尼松（龙）可快速诱导症状 缓解，而AZA需6～8周才能发挥最佳免疫抑制效果，多用于维持缓解。联合治疗尤其适用于 同时存在下述情况，如：绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、情绪不稳以 及高血压患者。泼尼松（龙）初始剂量为0.5～1mg·kg－1·ｄ－1（通常30～40mg／ｄ）， 诱导缓解治疗一般推荐如下用药方案：泼尼松（龙）30mg／ｄ1周、20mg／ｄ2周、15mg／ ｄ4周，泼尼松（龙）剂量低于15mg／ｄ时，建议以2.5mg／ｄ的幅度渐减至维持剂量（5～ 10mg／ｄ）；
四、自免肝（AIH）的治疗
▲维持治疗阶段甚至可将泼尼松（龙）完全停用，仅以AZA50mg／ｄ单药维持。需要强调的 是，糖皮质激素的减量应遵循个体化原则，可根据血清ALT、AST和IgG水平改善情况进行适 当调整。如患者改善明显可较快减量，而疗效不明显时可在原剂量上维持2～4周。可在使 用泼尼松（龙）2～4周后出现显著生化应答后再加用AZA，初始剂量为50mg／ｄ，可视毒性 反应和应答情况渐增至1～2mg·kg－1·ｄ－1。理想情况下泼尼松（龙）可撤药，仅AZA单 药维持。伴发黄疸的AIH患者可先以糖皮质激素改善病情，总胆红素水平恢复至较低水平 （＜50μｍｏL／L）时再考虑加用AZA联合治疗。
AIH,自身免疫性肝炎
糖皮质激素
抗ASGPR：抗唾液酸糖蛋白受体(antibodies to asialoglycoprotein receptor); 抗LC1: 抗肝细胞质I型抗体(antibodies to liver cytosol type 1); 抗SLA/LP: (antibodies to soluble liver antigen/liver pancreas); APS1:自身免疫多腺性综合征(autoimmune polyglandular syndrome type 1) pANCA: 核周抗中性粒细胞胞浆抗体(periunclear antineutrophil cytoplasmic antibodies) tRNP(Ser)Sec:丝氨酸转换核糖核酸复合体( transfer ribonucleic acid complex for ser protein)
发病机制
遗传因素
肝细胞或胆 管的受体
感染因素
病原体的抗原
肝细胞膜成分-病原体蛋白抗原
肝细胞及/或胆管细胞免疫性损伤
发病机制
遗传易感性：HLA在其发病机制中起重要作用，研究 表明HLA-DR3 及HLA-DR4与AIH密切相关 诱发因素：各类噬肝病毒如HBV、HCV、麻疹病毒， 某些药物如利尿药替尼酸、麻醉药氟烷、异烟肼等均 可诱发AIH
自身免疫性肝炎
是一种较少见的、进行性的、以汇管周围性肝炎为主的 肝脏疾病 通常伴有高丙种球蛋白血症和组织自身抗体阳性,大多数 病例免疫抑制剂治疗有效 其病程慢性、波动,可自发地发展成肝硬化和肝功能衰竭。 临床上常缺乏特异性的症状和体征,诊断时需认真排除有类 似临床和实验室征象的其他肝脏疾病 AIH发病以女性多于男性（4:1）,任何年龄均可发病,大多 数 病例发生于40岁以后。儿童少见,最小发病年龄为6个月。 所以有关AIH资料大多取自成人研究结果
认识3种自身免疫性肝病
健康生活·身边的医学认识3种自身免疫性肝病□湖北省荆州市第二人民医院主任医师 罗光荣自身免疫性肝病（简称“自免肝”）是一组与自身免疫反应相关的肝脏疾病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等，以前两种常见。
通俗地讲，这是一种因人体免疫系统发生紊乱，进而损害自身肝脏的疾病。
其主要特征为：在肝损伤时，患者血清免疫球蛋白升高，血中出现多种自身抗体。
那么，这3种自身免疫性肝病有什么特征，又如何治疗呢？自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎可发生于任何年龄，但大部分患者年龄大于40岁，女性患者更多见，男女发病比例约为1∶4。
在美国，自身免疫性肝炎占慢性肝病的10%～15%。
近年来，我国自身免疫性肝炎的发病率也呈上升超势。
自身免疫性肝炎患者可分为两型：1型多表现为抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体阳性，多见于女性，尤其是更年期妇女，采用糖皮质激素进行免疫抑制治疗效果好。
2型以抗肝肾微粒体抗体或抗肝细胞溶质抗原1型抗体阳性为特征，多见于儿童、青年人，多急性或重症起病，且肝脏组织学改变显著，存在停止治疗后容易复发、需要长期治疗等特征。
自身免疫性肝炎的临床表现多样，多数患者起病隐匿，常见症状包括嗜睡、乏力、全身不适等，体检可发现肝脾肿大。
若存在肝硬化，可能会有腹水等表现。
10%～20%的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。
约25%的患者表现为急性发作，甚至进展成急性肝功能衰竭。
部分患者病情可呈间歇性发作，临床症状和生化指标异常可自行缓解，但通常会反复。
除肝脏病变，患者的肝外表现也很常见，如游走性关节炎、皮疹、口眼干燥等，女性常有闭经。
此外，患者往往还同时存在其他自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎和肾小球肾炎等。
自身免疫性肝炎患者的总体治疗目标是获得肝组织学缓解，防止肝病进展，延长生存期，提高生活质量。
激素和免疫抑制治疗是自身免疫性肝炎的有效和标准治疗方式，一般优先使用糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗方案。
自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎的临床分型：根据血清中常见的自身抗体，通常将AIH分为3个亚型：Ⅰ型：以血清抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）和（或）平滑肌抗体（smooth muscle antibody，SMA）阳性为特征。
部分患者有抗肌动蛋白抗体（anti-actin antibody）。
此型最常见，约占全部AIH的80%，其中70%为40岁左右的女性患者。
对免疫抑制剂治疗反应较好，仅25%发展为肝硬化。
17%合并自身免疫性甲状腺炎、Grave’s病、类风湿性关节炎及溃疡性结肠炎等肝外自身免疫病。
Ⅱ型：血清抗Ⅰ型肝肾微粒体抗体（anti-liver kidney microsome antibody，anti-LKM1）阳性是Ⅱ型AIH 的特异标志。
anti-LKM1的靶抗原是细胞色素单氧化酶P450 2D6。
抗肝胞质Ⅰ型抗体（anti-liver cytosol antibody，anti-LC1）是本型AIH的另一特征性抗体。
Ⅱ型AIH 多见于儿童，呈进行性，重症肝炎及肝硬化的发生率较高，免疫抑制剂治疗缓解率较低，且易复发。
Ⅲ型：该型的特征是血清中抗可溶性肝抗原抗体（anti-soluble liver antigen antibody，anti-SLA）及抗肝胰抗体（anti-liver pancreas antibody，anti-LP）阳性。
患者的临床表现及对激素治疗的反应状况均与Ⅰ型AIH 有类似之处，也主要见于女性患者。
约13%的AIH患者血清中缺少典型的自身抗体，但患者有AIH的表现及HLA抗原表达特征，高γ球蛋白血症，此外还有与自身抗体阳性患者类同的组织学改变，对糖皮质激素治疗反应较好，有人将该类患者称为Ⅳ型。
除上述分型标志抗体外，血清中抗去唾液酸糖蛋白受体抗体（anti-ASGPR）对AIH的诊断更具有价值，三个亚型中的任一亚型均可表现为该抗体阳性。
anti-ASGPR是存在于AIH患者血清中唯一的器官特异性自身抗体，除对AIH诊断具有重要意义外，还对观察疗效、估价病情有着重要价值。
自身免疫性肝炎能做肝移植吗
自身免疫性肝炎能做肝移植吗自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，简称AIH）是一种以肝细胞损害、肝内炎症反应以及肝组织自身免疫反应为主要特征的疾病。
该病是无症状的慢性病，易于被忽略，严重者可引起肝硬化、肝癌等并发症，甚至危及生命。
目前，AIH的治疗主要包括药物治疗和肝移植，然而肝移植是最终的治疗选择。
本文主要介绍自身免疫性肝炎能否做肝移植，治疗方法以及注意事项。
一、自身免疫性肝炎能否做肝移植肝移植是一种治疗终末期肝疾病的有效手段，也是治疗肝硬化、原发性肝癌等疾病的最终选择。
对于AIH患者来说，肝移植也是一个很好的治疗方法。
由于AIH通常会减少肝功能，引起慢性肝病的恶化，因此一旦确认病情严重，肝功能已经明显受损的情况下，肝移植是一个可考虑的治疗选择。
但是，和其他类型的肝脏疾病患者相比，自身免疫性肝炎患者在肝移植情况下有一些独特问题。
自身免疫性肝炎患者会在术后暴露于免疫抑制剂的情况下，对于这一类患者，减少免疫抑制剂使用时间，较低的剂量以防免疫抑制剂导致感染发生，特别是免疫抑制剂的剂量急剧减少甚至停止使用，可能会引起自身免疫疾病的复发，严重的情况下，肝脏移植失败的风险也会较大。
二、自身免疫性肝炎肝移植治疗方法肝脏移植是一项需要大量医护人员协调配合的手术，能够有效挽救疾病晚期的患者。
但是，肝移植对于自身免疫性肝炎患者来说，每个人的情况都不尽相同，针对性的治疗方案也不尽相同，以下介绍几种常见的治疗方式。
1. 免疫抑制治疗自身免疫性肝炎患者通常会在术后暴露于免疫抑制剂的情况下，因此在肝移植后需要长期应用免疫抑制剂去压制免疫系统，以减少排斥反应的发生。
如果患者的免疫抑制剂使用不当，直接会响应肝脏的免疫系统，从而最终导致肝移植失败或肝脏损伤。
2. 严密观察和管理对于AIH患者肝脏移植后的术后恢复过程，需要不间断地检查以规避术后并发症的风险，时刻关注肝功能状态、肝移植的打算和其他看护问题，这些都非常重要。
自身免疫性肝炎诊疗指南
自身免疫性肝炎诊疗指南【诊断要点】（一）病史采集1．自身免疫性肝炎女性多见，起病缓慢，但亦有起病较急，类似急性病毒性肝炎者。
2．病程一般超过6个月亦可诊断，随着病情发展渐呈慢性过程。
3．症状轻重不一，轻者可无症状，常见症状为乏力、厌食、黄疸等，部分病例可表现为肝内瘀疸，可出现蜘蛛痣及肝脾肿大，晚期肝功能失代偿，可出现门脉高压、腹水、水肿及肝性脑病。
(4)肝外系统症状大多数自身免疫性肝炎可出现与肝脏无关的征象，包括关节痛、关节炎、皮疹、溃疡性结肠炎、胸膜炎、间质性肺炎、肺间质纤维化、心肌炎、心包炎、肾炎、贫血、血小板减少、白细胞减少、甲状腺炎、糠尿病等，亦可出现神经系统症状。
（二）体格检查：1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压及神志。
2．肝病面容、巩膜及皮肤黄疸、肝区叩击痛、移动性浊音、双下肢浮肿。
重型肝炎患者深度黄疸。
（三）辅助检查1．肝功能损害2．自身免疫性肝炎除肝功能损害外，血清中可出现多种自身抗体，包括ANA（抗核抗体）SMA（抗平滑肌抗体）等自身抗体阳性，球蛋白、r-球蛋白或lgG为正常上限的1.5倍。
3．诊断标准(1)上述自身免疫性肝炎的临床表现实验室检查。
(2)实验室检查排除HBV或HCV的感染。
(3)排除其他原因所致的慢性肝炎，包括乙醇、药物、毒物和代谢障碍等所致的慢性肝炎，此外，还有一些经详细检查而不能明确病因有慢性肝炎。
【治疗原则】1、一般治疗护肝治疗及中医中药治疗可参照慢性病毒性肝炎。
2、免疫抑制剂治疗以糖皮质激素为首选，可用强的松龙1-2mg/kg/日，经2-4周治疗好转后每周减少5mg，直至维持量15mg/日，可服6-12个月，在使用激素时可同用硫唑嘌呤，以减少激素用量及不良反应。
熊去氧胆酸具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用，亦可试用。
3、晚期患者可考虑作肝移植术【疗效标准】1．治愈临床症状消失，血清、AST、ALT、胆红素恢复正常。
2．好转以上各参数有改善，但有一项或多项未恢复正常。
自身免疫性肝炎能治好吗
自身免疫性肝炎能治好吗
一、自身免疫性肝炎能治好吗二、自身免疫性肝炎的诊断鉴别三、自身免疫性肝炎的治疗
自身免疫性肝炎能治好吗1、自身免疫性肝炎能治好吗
1.1、合适治疗方案:自身免疫性肝炎患者在对这种疾病进行治疗时,千万不要盲目进行治疗,患者一定要选择合适的治疗方案,这是保证疗效的前提,不恰当的治疗方法严重影响病情恢复,治疗时需结合患者具体情况实施个体化治疗,选择合适的治疗方案。
1.2、疗程足够:自身免疫性肝炎患者在治疗过程中千万不要中断治疗,这样会影响患者的治疗效果,患者应保证足够的疗程,不能坚持规范的治疗不仅达不到治疗效果,还可能引发病情反弹、恶化,因此大家知道自身免疫性肝炎怎么治疗好后,一定要正确进行治疗。
自身免疫性肝炎患者应该及时进行治疗,所以患者在了解自身免疫性肝炎怎么治疗好后,一定要针对自身的病情进行正确的治疗,这样才能得了想要的治疗效果,使患者能早日恢复健康的生活,这里提醒患者,一定要到正规的医院接受治疗。
2、什么是自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。
该病在世界范围内均有发生, 在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患病率尚不清楚。
3、自身免疫性肝炎的症状体征
本病多发于女性,男女之比为1:4,有10～30岁及40岁以上两个发。
自身免疫性肝炎的危害解读
自身免疫性肝炎的危害解读*导读：自身免疫性肝炎是肝炎的一种，属于自身免疫性疾病。
是一种病因不明以高球蛋白血症及有多种自身抗体和汇管区呈碎……自身免疫性肝炎是肝炎的一种，属于自身免疫性疾病。
是一种病因不明以高球蛋白血症及有多种自身抗体和汇管区呈碎屑样坏死为特征的肝脏炎症性病变。
对人体的危害很大的，主要是自身免疫性肝炎为遗传倾向疾病，具备易患基因的人群可在环境、药物、感染等因素激发下起病。
病人由于免疫调控功能缺陷，导致机体对自身肝细胞抗原产生反应。
那么，自身免疫性肝炎对人体的危害有哪些呢?1、*形成肝纤维化、肝硬化肝细胞中脂滴增多、使肝细胞脂肪变性、长期的肝细胞变性会导致肝细胞再生障碍和坏死、进而形成肝纤维化、肝硬化。
2、*诱发或加重高血压、冠心病、动脉粥样硬化脂肪肝的病情进展研究表明、酒精性脂肪肝患者多合并高血压、冠心病、容易导致心肌梗死。
3、*脑病脂肪肝综合征一些发生脂肪肝的肥胖者常常表现为恶性肥胖、这类病人极易并发致命性心脑血管疾病。
4、*诱发或加重糖尿病据调查、糖尿病患者中合并脂肪肝的约50、脂肪肝患者中合并糖尿病的为30～40。
5、*妊娠脂肪肝妊娠脂肪肝多发生于妊娠后期(36～40周)、起病急骤、进展迅速、预后极差、死亡率高达80。
6、*诱发肝癌脂肪肝与原发性肝癌的发生虽无直接关系、但是脂肪肝的病因、如饮酒、营养不良、药物作用及有毒物质损害等、可诱发肝癌。
因此、脂肪肝也可增加肝癌的发病几率。
*求医网温馨提示：自身免疫性肝病患者应选择易消化、富含维生素和矿物质、低脂的食物及新鲜水果、蔬菜，不宜吃油腻、油炸等不利于健康的食物，少食多餐，每顿食量控制到7-8分饱。
禁忌高脂肪含铜量高的食物，禁烟酒，不可使用铜制品容易盛装食物及饮用水。
避免过度劳累，远离化学毒素，慎用药物尤其对肝脏有损害的药物。
肝功异常、病情活动时要随时就医，注意休息、饮食清淡、营养均衡。
【参考文献：《自身免疫性肝病基础与临床》《肝脏免疫学》】。
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---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 Autoimmune Hepatitis1/ 54概况自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因不明的慢性进展性疾病，可发生于任何年龄。
有时，病程中可出现病情的加重和缓解。
其诊断依靠组织学的异常，特异的临床和生化指标，以及血清球蛋白和抗核抗体的异常。
50年前就有人对此病做过描述。
此外还有变异型，重叠型和混合型的自身免疫性肝炎，这些疾病与其他一些自身免疫性肝病，原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎 (PSC)可有相同的临床特征，但它们之间具体区别还不清楚。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 将自身免疫性肝炎与其他形式的慢性肝炎区别开来仍然很重要，因为抗炎药，免疫抑制剂或是两者合用对于大部分AIH的病人还是有效的。
虽然适当的治疗可以延缓生存时间，提高生活质量，避免肝移植，但是此病的治疗仍面临很大的挑战性。
3/ 54发病机制可能的发病机制如下：有自身免疫性肝炎遗传素质的患者，在环境因素的影响下触发了由T细胞介导，针对肝脏各类抗原的一系列免疫连锁反应，进而导致肝脏进行性的坏死性炎症反应和纤维化。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 可能的免疫触发能诱发自身免疫性肝炎的环境因素还没有被详细描绘，但其中包括病毒。
分子拟态发现病毒和某些肝脏抗原的抗原决定蔟有交叉反应性，这进一步巩固了病毒诱发疾病的假说。
由于自身免疫性肝炎的触发反应过程可能只是所谓后滞现象的一部分（后滞现象：在诱导作用之后很多年才出现明显的疾病临床表现），因此，不太可能鉴别传染源。
现有证据提示麻疹病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒和EB病毒能诱发此病。
有关肝炎病毒的报道证据最为可靠。
5/ 54某些药物，包括酚丁、甲基多巴、呋喃妥因、双氯芬酸、干扰素、匹莫林、米诺环素和阿伐他汀能引起肝细胞的损伤，其过程与免疫触发过程相似。
还有人认为中草药如黑色升麻类以及大柴胡汤能触发引起AIH 的免疫过程。
目前药物是否暴露出或者诱发自身免疫性肝炎，是否只是引起伴有免疫表现的药物性肝炎都不太清楚。
米诺环素和阿伐他汀能诱发其它的免疫症状，提示这两种药物可能作为自身免疫性肝炎的诱发因素。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 遗传易感性大多关于自身免疫性肝炎认识来自于对 HLA（人白细胞抗原基因）基因的研究，这种基因存在于主要组织相容性复合物上（MHC），被定位于第6染色体的断臂。
MHC是一组表现出广泛多态性的基因系统。
虽然自身免疫性肝炎与多种基因有关，但 HLA在其中起主要作用。
7/ 541型AIH的特征性抗体有抗核抗体，平滑肌抗体，抗肌动蛋白抗体，不典型的核周抗中性粒细胞抗体以及抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体，这些抗体的产生与血清型为 HLA-DR3或者HLA-DR4有关。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 2型AIH的特征性抗体有抗肝肾微粒体1型抗体和抗肝细胞浆抗原1型抗体与HLBDRB1和HLB-DQB1等位基因有关。
还有报道AIH与TNF基因有关。
9/ 54临床特征? AIH可发生于任何年龄，性别和种族，女性多于男性。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 临床表现? AIH的临床表现有异质性，并且可出现特征性的病情加重和缓解的病程，因此临床表现多变，可表现为无临床症状到有虚弱的症状甚至暴发性肝衰竭。
11/ 54? 患者可表现出不同程度的非特异性症状，例如乏力，嗜睡，全身不适，食欲减退，恶心，腹痛和瘙痒。
小关节疼痛常见。
查体除了肝脾肿大，黄疸和慢性肝病的体征，可能没有其它阳性发现。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ ? 症状很重或者起病很急并且伴有重度黄疸和PT延长的患者其转氨酶水平可上千。
急性起病的患者行肝活检被证实有慢性的改变，这提示患者已有很长一段时间处于亚临床疾病状态。
出现临床表现后也可再进入亚临床状态。
13/ 54? AIH可能在怀孕期和产后早期第一次被确诊。
在怀孕期情况好转的患者在产后期可能出现病情加重。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ ? 诊断AIH的线索之一是出现其他具有免疫特征的疾病，常见有甲状腺炎，溃疡性结肠炎，1型糖尿病，类风湿关节炎和腹部疾病。
15/ 54实验室检查? 大体上，转氨酶升高的水平较胆红素和碱性磷酸酶的异常更显著。
但有些患者以胆汁郁积为主，表现为结合胆红素和碱性磷酸酶的升高。
在这种情况下，需要考虑到肝外梗阻，表现为胆汁郁积的病毒性肝炎，药物性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎和变异型综合征。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ ? 实验室检查的特征之一为血清球蛋白的全面升高，特别是γ-球蛋白和IgG的升高，通常为正常值的1.2到3倍。
17/ 54? AIH的特征性抗体有抗核抗体，平滑肌抗体，抗肌动蛋白抗体，核周抗中性粒细胞抗体，抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体，抗肝肾微粒体1型抗体和抗肝细胞浆抗原1型抗体。
有时也会出现抗线粒体抗体。
需要注意的是，尽管多种肝脏疾病可伴有自身抗体的阳性，但这些抗体本身对AIH没有诊断价值。
现在几乎没有证据证实自身抗体对发病机制有影响---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 分型和自身抗体? AIH的分型以自身抗体的类型为基础19/ 54?1型AIH2型AIH? 特征抗体抗核抗体抗肝肾微粒体1型抗体?抗平滑肌抗体抗肝细胞浆抗原1型抗体?抗肌动蛋白抗体?抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体?核周抗中性粒细胞抗体? 地理分布全世界全世界：北美少见? 发病年龄任何年龄儿童及青年为主? 性别75％为女性95％为女性? 合并其它免疫疾病常见常见? 症状严重程度不定普遍较重? 起病时组织学特点不定普遍较重? 治疗无效不常见常见? 停药后复发不定常见? 长期维持治疗不定几乎100％---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ ? 1型AIH的主要血清血标志物是抗核抗体和抗平滑肌抗体。
滴度在1：80以上提示阳性，但根据测定法的变化，阳性结果判定也不同。
低滴度在儿童有意义。
抗肌动蛋白对于1型AIH更有特异性。
抗肝肾微粒体1型抗体和抗肝细胞浆抗原1型抗体是2型AIH的特征性抗体。
21/ 54? 有时其他抗体，特别是抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体和核周抗中性粒细胞抗体对于诊断1型AIH有帮助。
抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体在1型AIH中最具有特异性，但敏感性仅为10％到30％。
核周抗中性粒细胞抗体阳性率较高，且常单独出现。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ ? 抗肝肾微粒体1型抗体和抗肝细胞浆抗原1 型抗体可同时或单独出现在2型AIH中。
虽然免疫显性表位不同，抗肝肾微粒体1型抗体可出现慢性丙型肝炎中。
抗肝细胞浆抗原1型抗体通常与抗肝肾微粒体1型抗体1同时出现，也可单独出现。
23/ 54并发症? AIH的并发症与其它任何一种进行性肝病相同。
肝细胞癌为其中之一，但AIH合并肝癌较慢性病毒性肝炎少见。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 组织学表现? AIH的组织学表现与慢性肝炎一样，有一定的特征，但AIH的组织学表现没有特异性。
通过胆管造影的方法进行病毒的分离和研究有利于排除其它的临床疾病。
25/ 54慢性肝炎的组织学鉴别诊断疾病分类特征自身免疫性肝炎明显的浆细胞浸润原发性胆汁性肝硬化胆管区的淋巴细胞浸润和肉芽肿形成原发性硬化性胆管炎纤维闭塞性胆管炎自身免疫性胆管炎胆管区的淋巴细胞浸润和肉芽肿形成慢性病毒性肝炎毛玻璃样肝细胞；乙肝患者的乙肝病毒表面和核心抗原免疫过氧化物酶染色阳性；丙肝患者有结节状物质浸润；丙肝病毒基因---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 疾病慢性药物诱导性肝炎α1－抗胰蛋白酶缺乏 Wilson’s病肉芽肿肝炎移植物抗宿主疾病酒精脂肪性肝炎非酒精脂肪性肝炎分类特征没有特异性组织学特征胞浆小体重金属沉积显著和多发肉芽肿胆管区淋巴细胞和肉芽肿浸润脂肪变性；中心炎症和纤维化；Mallory小体核液肝糖生成；脂肪变性；中心炎症核纤维化；Mallory小体27/ 54? AIH的病理学特征通常表现为单核细胞，可能还有丰富的浆细胞浸润界板区和周围肝实质。