颅内肠源性囊肿的诊断与治疗

颅内 EC 的预后较好，全切除者可治愈，部分切 除者因其复 发 较 慢 病 程 较 长，在 短 期 内 不 会 快 速 生 长影响患 者 的 生 命［5］；即 使 复 发 也 可 再 次 手 术。 从 本组病变残留患者的预后来看，残留病变复发与否， 与如何处理残留病变有一定的关系。
参考文献： ［1］ Malcolm GP. Intracranial neuroenteric cyst［s J］. J Neurosurg，1991，
颅内 EC 以成年人多见［1 ～ 3］，文献报道［1，3］19 例 中 11 例是成年人，Harris 等［2］报道的 3 例均为成年 人，本组有 9 例为成年人。本病属于良性瘤样病变， 生长缓慢，常 以 轻 微 的 间 歇 性 头 痛、头 晕 为 早 期 表 现，部分患者后期可出现脑神经麻痹症状、小脑症状 及肢体运动障碍，幕上病变可有癫 发作，当囊肿增 大影响脑脊液循环通路时，常出现颅内压增高症状， 如头痛、呕吐和视乳头水肿，偶见短暂意识丧失。
颅内 EC 需与其他囊肿鉴别，其临床症状与蛛网 膜囊肿和表 皮 样 囊 肿 难 以 鉴 别，表 皮 样 囊 肿 以 面 神 经痛为主，EC 以面部感觉减退常见。影像学检查有
助于鉴别诊断。通常 EC 在 CT 上呈圆形或椭圆形均 匀不强化的低 密 度 病 灶［11］，蛛 网 膜 囊 肿 除 上 述 表 现 之外，还往往伴 有 骨 质 吸 收、变 薄 或 膨 隆 的 征 象［ 12］； 表皮样囊肿 则 呈 类 圆 形 分 叶 性 低 密 度，且 囊 肿 内 可 见分隔、钙化和囊壁的壳状钙化，有时也表现为混杂 密度［12］。在 MRI 上 EC 增强后大部分不强化，但占 位效应明显，部分囊壁可见环状强化［11］，囊壁可部分 嵌入脑内。蛛网膜囊肿往往形态多样，边界清楚，占 位效应较轻；表皮样囊肿的低信号间隔为其特征，占 位效应不明显［12］。故术前仔细阅读 CT、MRI 影像结 果，有助于提高 EC 的诊断率。
作者单位：200022 上海市第二 人 民医 院脑 外科（ 王默），办公室 （ 祁国华），普外科（ 李铭、陈勇、王佳音）；上海华山医院神经外科 （ 鲍伟民、史玉泉）
嵌入脑内，病变周围脑组织无水肿。MRI 诊断为 EC 1 例，蛛网膜囊肿 5 例，表皮样囊肿 4 例，囊变神经鞘 瘤 1 例。CT 示病变为圆形或椭圆形囊性占位，7 例 病变的囊壁无强化，1 例呈环形强化，另 1 例病变的 囊腔呈多房性；其中 5 例诊断为蛛网膜囊肿，3 例为 表皮样囊肿，1 例为寄生虫性囊肿。 2 手术方法与结果 2. 1 手术结果 本组患者均行手术治疗，6 例经一 侧枕下或远外侧入路，4 例经后正中入路，1 例经前 颅底入路。术中见病变均为囊性，囊液澄清透明 5 例，淡黄色 2 例，乳白色 2 例，黄绿色 1 例；淡黄色粘 液 1 例。囊壁呈灰白或灰褐色，5 例囊壁较薄，与周 围结构粘连不明显，镜下分离后全切除；6 例囊壁较 厚、质地较韧且与周围脑组织粘连紧密，其中 2 例病 变的囊壁与基底动脉及其分支、面神经、听神经、舌 咽神经粘连严重，致部分囊壁残留。 2. 2 病理结果 光镜下可见多数病变的囊壁由两 种上皮细胞相互移行，外覆以纤维结缔组织，其间有 基底膜相隔。8 例病变的囊壁为单层柱状上皮和扁 平上皮或立方上皮，复层柱状上皮和扁平上皮 2 例， 柱状上皮和复层立方上皮 1 例。其中 3 例病变的囊 壁有绒毛或微绒毛，3 例有酸性或中性粘多糖，3 例 囊壁中有炎性细胞浸润，2 例病变的囊内有陈旧性出 血。免疫组化检查发现 10 例病变的囊壁上皮膜抗 原阳性；5 例平滑肌特异性肌动蛋白均为阳性；5 例 中性粘多糖均为阳性；3 例细胞角蛋白 2 例阳性；2 例癌胚抗原和胞浆蛋白阳性各 1 例；1 例癌胚抗原阴 性而上皮膜抗原阳性；3 例神经胶质纤维酸性蛋白均 为阴性。 2. 3 随访 病变全切除 5 例；大部切除 2 例；部分切 除 4 例，其中 3 例行囊腔-脑池分流术。出院时 7 例
中国综合临床 2005 年 7 月第 21 卷第 7 期 Clinical Medicine of China，July 2005，Vol 21，No. 7
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颅内肠源性囊肿的诊断与治疗
·论著·
王默 祁国华 鲍伟民 史玉泉 李铭 陈勇 王佳音
【 摘要】 目的 探讨颅内肠源性囊肿的诊断与治疗方法。方法 回顾性分析 11 例颅内肠源性囊肿患 者临床资料。结果 82% 的囊肿位于脑干腹侧、背侧及天幕裂孔区。CT 和 MRI 显示多为无强化性病灶，误 诊率为 90. 9% 。5 例薄壁囊肿手术全切除，6 例厚壁囊肿行大部分或部分切除。病理检查示囊壁外层为纤 维结缔组织，内衬单层或复层柱状或立方上皮，免疫组化上皮膜抗原均为阳性。随访 2 例部分切除者术后 3 ～ 4 年复发再次手术治疗，其中 1 例术后 1 年死于肺部感染，余 10 例恢复正常或症状减轻。结论 颅内肠 源性囊肿多见于女性和成年人。囊肿多位于下部脑干周围。影像学检查缺乏特征性改变，难与其他囊肿鉴 别；病理检查可明确诊断。手术是惟一有效的治疗方法。
EC 的发生机制目前尚不十分清楚，多数学者认 为该疾病是 由 于 早 期 胚 胎 细 胞 发 育 异 常，神 经 管 与 原肠分离障碍时的残留部分后天发育而成［1 ～ 3］。EC 多发生于椎管，很少发生于颅内［1 ～ 8］，1962 年以来国 外报道 25 例，国内报道 11 例［4，7］。颅内 EC 是由于 脑泡和前肠 发 育 异 常 所 致，病 变 的 好 发 部 位 位 于 后 颅窝中线周围，如脑干的腹侧和背侧等，其中以脑干 腹侧最为常见［1 ～ 5，8，9］。本组有 5 例位于该部位。颅 内 EC 不同于椎管内 EC，很少合并其他畸形，国外报 道的 25 例中仅有 2 例合并颅骨畸形［1，10］。
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posterior fossa：recogition，management，and embryogenesis［ J ］. Neurosurg，1991，29（6）：893-897. ［3］ Umezu H. Eneuroenteric cyst of the cerebellopontine angle cistem： case repor［t J］. Neurosurg，1991，28（3）：462-465. ［4］ 侯永进，付友增，李德泽. 颅内肠源性囊肿 3 例报告［ J］. 中华神 经外科杂志，1993，5（5）：290-291. ［5］ 孙安，张明广. 儿童颅内肠源性囊肿 2 例报告［ J］. 上海医科大 学学报，1999，26（4）：311-312. ［6］ 王连进，益福明，鲁守龙. 桥小脑角肠源性囊肿 1 例报告［ J］. 上 海医学，1984，7（3）：182. ［7］ 李建军，王兆熊，杨海英. 桥小脑角区肠源性囊肿 1 例［ J］. 中华 神经放射学杂志，1997，31（7）：501. ［8］ 张天明，付继弟. 颅内肠源性囊肿［ J］. 中国临床医生，1999，27 （6）：22-23. ［9］ 岳胜林，方静宜，罗麟，等. 中枢神经系统肠源性囊肿的形态及
手术全切除是治疗 EC 的惟一有效方法［1 ～ 5］，全 切囊肿而不 损 伤 周 围 正 常 结 构 可 痊 愈［5］，囊 壁 部 分 切除有复发的可能，而且复发的时间逐渐缩短，细胞 学检查有增生恶化的趋势［6］。然而全切囊肿比较困 难，如 果 病 变 位 置 深 在，术 野 显 露 不 佳，囊 壁 与 周 围 脑组织、脑神经及血管粘连紧密，可影响病变的全切 除［1，3，4］，勉强切除，术后可能出现生命危险或神经功 能障碍。本组 5 例全切除，余为大部或部分切除，残 留囊壁电 凝 后 可 延 长 复 发 时 间，降 低 复 发 率［8］。 本 组电凝 6 例残留囊壁，仅有 2 例复发，说明电凝残留 囊壁有明显的预防复发的疗效。将残留囊壁的部分 囊腔与周围的脑池、蛛网膜下腔进行分流，也可减少 囊肿的复发。本组 3 例行残留囊腔分流术，4 年后仅 1 例复发。
病变的囊 壁 厚 薄 不 一，边 界 完 整 或 与 周 边 组 织 粘连，囊液 多 为 澄 清 透 明 或 淡 黄 色 的 粘 液。 光 镜 下 囊壁的外层 为 纤 维 结 缔 组 织，内 衬 柱 状 或 立 方 上 皮 呈单 层、复 层 或 假 复 层 乳 头 状，部 分 有 纤 毛，有 的 上 皮细胞呈鳞状上皮化生。有学者按囊壁的组织学特 性，将病变分为 3 型：Ⅰ型为病变的囊壁由单层或复 层立方上皮或柱状上皮构成，有或无纤毛；Ⅱ型病变 的囊壁除上述结构外，还有粘液腺和平滑肌；Ⅲ型除 上述特征 外，囊 壁 中 可 见 到 室 管 膜 和 胶 原 组 织［9］。 文献报道及本组 11 例均属于 I 型。免疫组化检查可 帮助明确 EC 的起源［2］，上皮膜抗原一般分布于腺体 的分泌上皮 及 其 胚 基 中，癌 胚 抗 原 来 自 于 胎 儿 胃 肠 道，为鉴别 上 皮 的 较 好 标 记 物。 组 织 因 子 在 不 同 的 上皮中有不 同 表 达，其 可 鉴 别 属 于 神 经 源 性 囊 肿 的 室管膜囊肿。S-100 可呈阳性或阴性，而神经胶质纤 维酸性蛋白在 EC 囊壁均为阴性。本组免疫组化结 果与国内外文献报道相符。
【关键词】 颅内肠源性囊肿； 影像学检查； 外科手术 【 中图分类号】 R 739. 41 【 文献标识码】 B 【 文章编号】 1008-6315（2005）07-0619-03
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肠源性囊肿（ eneuroenteric cyst，EC）是一种先天 性疾病，是中枢神经系统的少见疾病之一，多发生于 椎管内，而颅内 EC 极其少见［1 ～ 3］。1995 ～ 2001 年， 我们收治颅内 EC 患者 11 例，对其临床资料结合文 献进行分析。 1 临床资料 1. 1 —般资料 男 4 例，女 7 例；年龄 6 ～ 55 岁，平 均 27. 7 岁，其 中 18 ～ 55 岁 9 例（ 81. 8% ）。病 程 2 ～ 72 个月，平均 20. 4 个月。 1. 2 临 床 表 现 慢 性 进 展 性 间 歇 性 头 痛、头 晕 9 例；一过性意识丧失 3 例；肢体抽搐 3 例；呛咳、吞咽 困难、复视和耳鸣各 1 例；颈部疼痛、肢体无力和肢 体疼痛各 1 例。一侧面部感觉减退 3 例，视力下降、 眼球水平震颤、咽反射迟钝、一侧肢体感觉障碍各 1 例。巴宾斯基征阳性 4 例，龙贝格征阳性 3 例。 1. 3 影像学检查表现 病变部位与大小：病变位于 脑干腹侧 5 例，其中桥延沟、延髓和延颈髓交界处各 1 例；四叠体池、四脑室、枕大池和小脑幕下各 1 例； 左侧小脑桥角和左侧前颅底各 1 例。病变直径 2 ～ 4 cm，平均 2. 5 cm。本组患者均行 MRI 检查，另有 9 例行 CT 检查。MRI 示 8 例病变 T1 W 为均匀的低信 号，T2 W为高信号，囊壁无强化；1 例中心 T1 W、T2 W 均为低信号，周边为高信号，囊壁无强化；1 例病变的 T1 W 为等信号，T2 W 为高信号，囊壁无强化；另 1 例 T1 W、T2 W 均为高信号，囊壁均匀强化。病变周围的 脑组织不同程度的受压移位，其中 3 例病变的囊壁
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中国综合临床 2005 年 7 月第 21 卷第 7 期 Clinical Medicine of China，July 2005，Vol 21，No. 7
术前症状消失，2 例一侧肢体肌力下降好转，1 例呛 咳、吞咽困难好转；1 例共济失调未见好转。无手术 死亡。随访 1 ～ 6 年，平均 3 年；随访期内 2 例部分切 除者复发，均行第 2 次手术，其中 1 例死于肺炎。7 例术后症状消失，恢复工作，2 例肢体肌力下降者恢 复正常，生活自理；1 例呛咳、吞咽困难者明显好转。 6 例经影像检查未见复发。 3 讨论