淋巴造血系统疾病106页PPT
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【 病理PPT课件】淋巴造血系统疾病
【病理变化】
肿瘤细胞形态成熟，核圆，染色质致密，胞质少
外周血涂片
2．滤泡性淋巴瘤 Follicular lymphoma（FL）
FL是生发中心B细胞起源的恶性肿瘤。瘤细胞呈现中心细胞 样和中心母细胞样细胞特征
老年人，两性发病率相似，欧美多见 全身淋巴结肿大，可累及骨髓、外周血和脾脏等 自然病程长，但不能治愈
陷窝细胞 lacunar cell 爆米花细胞 popcorn cell
5.各亚型CHL特征
（1）结节硬化型
最常见，好发于年轻人，男女发病率相当， 【组织学】
80%的患者累及纵隔淋巴结
① 粗大的胶原分隔病变的淋巴结
预后好
② 陷窝细胞
（2）混合细胞型
50岁以上男性多见， 预后较好
【组织学】 ① 诊断性R-S细胞和霍奇金细胞 ② 背景为多种炎症细胞
瘤细胞比小淋巴细胞略大，胞质少，核染色质细腻或 呈点彩状，核仁不明显，TdT阳性率达95%
外周血涂片
（A）单形性中等大小细胞弥漫增生，细胞核染色质细腻，核仁不明显。 （B）肿瘤细胞TdT免疫组织化学染色显示核强阳性
（二）成熟B细胞淋巴瘤
Mature B-cell lymphoma
1.慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞，称R-S细胞 （Reed-Sternberg cell）
数量不等的各种炎细胞和不同程度的纤维化
经典型霍奇金淋巴瘤 （classical Hodgkin lymphoma，CHL）
•结节硬化性（nodular sclerosis， NS） •混合细胞性（mixed cellularity， MC） •淋巴细胞为主性（lymphocyterich，LR）、 •淋巴细胞消减性（lymphocytedepletion，LD）
淋巴造血系统疾病_病理学课件
病理变化
骨髓形态变化取决于粒细胞减少程度
粒细胞过度破坏、巨核红细胞贫血粒细胞生成不足 骨髓细胞增加（末成熟的粒细胞前体细胞） 药物粒细胞生成抑制骨髓成熟粒细胞前体细胞减少
临床特点
症状：精神欠佳，寒战和发热，感衰弱和疲劳，反复感染 治疗：停用药物和控制感染，促造血重组生长因子
二、反应性白细胞增多症
2. 慢性非特异性淋巴结炎
chronic nonspecific lymphadenitis 淋巴结出现3种改变中的1种：滤泡增生、副皮质 区淋巴增生或窦组织细胞增生。 (1)滤泡增生：
与活化B细胞的感染或炎症相关。 增生的B细胞处于不同分化时期，在次级滤泡聚集。 淋巴结内可见散在的吞噬细胞，胞质内含有吞噬的核碎片。 须与滤泡性淋巴瘤相鉴别。
第二节 淋巴样肿瘤
分组：霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)和非霍 奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL) 原则
多为B细胞起源，其余T细胞起源 B细胞淋巴瘤正常淋巴结构消失 免疫系统肿瘤 单克隆性肿瘤 非霍奇金淋巴瘤易播散，霍奇金淋巴瘤局限
分类
REAL分类：根据淋巴瘤形态，免疫表型、临床表现和遗 传分析分类 B细胞肿瘤； T细胞和NK细胞肿瘤； 霍奇金淋巴瘤
WHO分类： ①起源细胞；②形态、免疫表型、遗传特征和临床表现 ③反映细胞分化阶段 ④淋巴样肿瘤分为3大类：B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤和霍 奇金淋巴瘤，其中包含淋巴瘤和淋巴细胞白血病。
异型淋巴细胞体积变大，胞质丰富，含多个清亮 空泡，核卵圆型，边缘锯齿状或皱褶状
临床特点
典型表现：发热、喉痛、淋巴肿大，精神行为改 变常见和突出。 诊断注意事项：
淋巴造血疾病ppt课件
临床表现
❖ 以老年人常见（发生于儿童的较特殊） ❖ 结内结外均可发生 ❖ 可伴有B症状 ❖ 进展较慢，但可转化为侵袭性的B细胞淋巴瘤
组织学特点
❖ 大小一较一致的结节增生，也可弥漫 ❖ 小B淋巴细胞，以中心细胞为主，伴多少不等的中心母细胞 ❖ 套区消失，滤泡内“星空现象”消失 ❖ 滤泡间肿瘤细胞累犯，侵犯血管
54
55
56
Rosenwald A, et al. The use of molecular profiling to predict survival after chemotherapy for diffuse large B-cell lymphoma. N Engl J Med 2002;346:193747.
是最常见的非霍奇金淋巴瘤 是一组形态变化较大、异质性的侵袭性非霍奇金
淋巴瘤 ，包括了中心母细胞性、B免疫母细胞性、 间变性大B细胞性及富于T细胞/组织细胞性的B细 胞淋巴瘤和浆母细胞性淋巴瘤等 预后差
52
非霍奇金淋巴瘤举例
❖ 弥漫大B细胞性淋巴瘤
组织病理学改变
❖ 形态相对单一的大淋巴细胞样细胞弥漫性浸润；
48
❖ 滤泡性淋巴瘤
免疫表型
❖ 肿瘤细胞B细胞标记阳性(CD20、CD79a+) ❖ Bcl-2生发中心强阳性 ❖ 生发中心Ki-67降低
分子遗传学 t(14;18)(q32,q21)导致bcl-2/IgH融合
49
50
51
非霍奇金淋巴瘤举例
❖ 弥漫大B细胞性淋巴瘤（Diffuse large B cell lymphoma, DLBCL）
❖Ki-67（MBI）：几乎100%的瘤细胞阳性
分子遗传学
❖出现与第8号染色体上的c-myc基因有关的易位
❖ 以老年人常见（发生于儿童的较特殊） ❖ 结内结外均可发生 ❖ 可伴有B症状 ❖ 进展较慢，但可转化为侵袭性的B细胞淋巴瘤
组织学特点
❖ 大小一较一致的结节增生，也可弥漫 ❖ 小B淋巴细胞，以中心细胞为主，伴多少不等的中心母细胞 ❖ 套区消失，滤泡内“星空现象”消失 ❖ 滤泡间肿瘤细胞累犯，侵犯血管
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Rosenwald A, et al. The use of molecular profiling to predict survival after chemotherapy for diffuse large B-cell lymphoma. N Engl J Med 2002;346:193747.
是最常见的非霍奇金淋巴瘤 是一组形态变化较大、异质性的侵袭性非霍奇金
淋巴瘤 ，包括了中心母细胞性、B免疫母细胞性、 间变性大B细胞性及富于T细胞/组织细胞性的B细 胞淋巴瘤和浆母细胞性淋巴瘤等 预后差
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非霍奇金淋巴瘤举例
❖ 弥漫大B细胞性淋巴瘤
组织病理学改变
❖ 形态相对单一的大淋巴细胞样细胞弥漫性浸润；
48
❖ 滤泡性淋巴瘤
免疫表型
❖ 肿瘤细胞B细胞标记阳性(CD20、CD79a+) ❖ Bcl-2生发中心强阳性 ❖ 生发中心Ki-67降低
分子遗传学 t(14;18)(q32,q21)导致bcl-2/IgH融合
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非霍奇金淋巴瘤举例
❖ 弥漫大B细胞性淋巴瘤（Diffuse large B cell lymphoma, DLBCL）
❖Ki-67（MBI）：几乎100%的瘤细胞阳性
分子遗传学
❖出现与第8号染色体上的c-myc基因有关的易位
病理学淋巴造血系统疾病医学PPT课件
血功能和免疫功能抑制引起的出血、感染等继发性改变。
学习交流PPT
70
▲ 原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生，全身各器官 和组织广泛浸润，一般不形成肿块。
▲ 外周血白细胞数量升高，幼稚
▲ 肿瘤细胞主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内、 在脾脏红髓内、在肝脏窦内，可见浸润皮肤和牙 齿现象。
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71
病理变化
成熟T和NK细胞肿瘤
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12
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13
淋巴细胞转化理论:
Ag
前T 细胞 淋巴干 细胞
T1 细胞
Ag
T免疫母细胞 B免疫母细胞
T2细胞 淋巴浆细胞样
浆细胞
前B 细胞
B1 细胞
中心母细胞
中心细胞 B2细胞
在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变，
形成肿瘤。
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14
一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma ）
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30
R-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用
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31
（二）组织学分型
• 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）：表达B表型 • 经典HL(CHL)
结节硬化型(NS) 混合细胞型(MC) 富于淋巴细胞型(LR) 淋巴细胞减少型(LD)
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32
结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
• 儿童 > 成人
• 侵袭性
• 可治愈
• 地方性 和 非地方性
• 或学习许交流与PPTHIV 有关
67
第三节 髓系肿瘤
（myeloid neoplasms）
▲ 髓系肿瘤是骨髓内具有多向分化潜能的造血干细胞克隆性增 生，包括粒、单核、红细胞和巨核细胞性肿瘤。骨髓内肿瘤 细胞增生，取代正常骨髓组织；侵入外周血液，外周血内白 细胞出现量和质的变化。
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70
▲ 原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生，全身各器官 和组织广泛浸润，一般不形成肿块。
▲ 外周血白细胞数量升高，幼稚
▲ 肿瘤细胞主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内、 在脾脏红髓内、在肝脏窦内，可见浸润皮肤和牙 齿现象。
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病理变化
成熟T和NK细胞肿瘤
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淋巴细胞转化理论:
Ag
前T 细胞 淋巴干 细胞
T1 细胞
Ag
T免疫母细胞 B免疫母细胞
T2细胞 淋巴浆细胞样
浆细胞
前B 细胞
B1 细胞
中心母细胞
中心细胞 B2细胞
在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变，
形成肿瘤。
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一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma ）
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R-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用
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（二）组织学分型
• 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）：表达B表型 • 经典HL(CHL)
结节硬化型(NS) 混合细胞型(MC) 富于淋巴细胞型(LR) 淋巴细胞减少型(LD)
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结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
• 儿童 > 成人
• 侵袭性
• 可治愈
• 地方性 和 非地方性
• 或学习许交流与PPTHIV 有关
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第三节 髓系肿瘤
（myeloid neoplasms）
▲ 髓系肿瘤是骨髓内具有多向分化潜能的造血干细胞克隆性增 生，包括粒、单核、红细胞和巨核细胞性肿瘤。骨髓内肿瘤 细胞增生，取代正常骨髓组织；侵入外周血液，外周血内白 细胞出现量和质的变化。
淋巴造血系统疾病ppt课件
3、组织学 ① 组织结构异型性： 淋巴结结构完全破坏（副皮质区→
整个淋巴结） 多种炎细胞浸润的背景 十 特征性
的肿瘤细胞。不同程度的坏死，纤维 化，以淋巴细胞为主的浸润
霍奇金淋巴瘤
② 肿瘤细胞 a.Reed-sternberg细胞（R-S细胞）: 具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径 20-50μm，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性 或嗜碱性
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 特点：
① 累及颈部淋巴结 ② 以儿童和青年人为主 ③ 肿瘤细胞较少，散布于反应性炎细胞之中 ④ 肿瘤细胞常为T细胞围绕，形成玫瑰花环
一、病理变化
1、病变部位 ① 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结
开 始 ， 其 次 为 腋 下 LN ， 纵 隔 LN ， 腹 膜 后 LN ， 主 动 脉 旁 LN 。 相 继 出 现 于 纵 隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结
B 细 胞 分 化 抗 原 CD19 、 CD20 、 CD5 （T），12三体、13q、11q缺失 ③ 临床
多见于50岁以上老人 男：女=2：1 ，中位生存期6年， 进展缓慢
非霍奇金淋巴瘤(小淋巴细胞性)
2、滤泡性淋巴瘤： 来 源 于 生 发 中 心 的 髓 性 B 细 胞 ， 欧 美 占 25-
病理：肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代骨 髓组织并可浸润全身各器官（肝、 脾、淋巴结）
临 床 ： 周 围 血 “ 三 联 征 ” →WBC 总 数 ↑
（
20-
50ｘ109/L），贫血及血小板减少，
2、免疫表型和细胞遗传学： 95%的病例表达TdT（末端脱氧核苷
酸 转 移 酶 ） ， 多 数 表 达 CD10 及 B 、 T 分化抗原 3、表现：
淋巴造血系统淋巴瘤ppt课件
类型 结节硬化型背景
肿瘤细胞 （R-S细胞）
炎细胞、纤维分割 陷窝型 、单核型
混合细胞型
各种背景细胞
各种诊断/单核型
淋巴细胞为主型 淋巴细胞多、组织细胞 多倍型、诊断型
淋巴细胞消减型
背景细胞少
肿瘤细胞多 多形型、诊断型
2.结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
• 占所有HL的5% • 男性多见，易复发，但预后极好！ • CPC：颈部和腋下肿块。 • 镜下：结节状弥漫增生，多见爆米花细胞
1. 经典HL（CHL） （1）结节硬化型（NSHL） （2）混合细胞型（MCHL） （3）富于淋巴细胞型（LRHL） （4）淋巴细胞消减型（LDHL）
2. 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
（1）结节硬化型HL（NSHL）
• 多见于年轻女性 • 好发于颈部，锁骨上，特别是纵膈淋巴结 • 占经典型HL的70% • 镜下：
霍奇金淋巴瘤
1. 经典霍奇金淋巴瘤
（1）结节硬化型（多） （2）混合细胞型（多） （3）富于淋巴细胞型 （4）淋巴细胞消减型
2. 结节性淋巴细胞为主型HL
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）
• 又称霍奇金病（Hodgkin’s disease，HD）
• 占所有淋巴瘤10-20%，比NHL少见，预后好
胞弥漫浸润。
2. 滤泡性淋巴瘤（FL）
• 来源于滤泡生发中心的惰性B细胞 • 所有NHL中，欧美占25-45%，我国10-13% • 常见于中年人 • 难治愈，强化治疗无效。 • 惰性过程，预后较好！ • 镜下：肿瘤细胞结节性生长 • CPC：局部或全身LN无痛性肿大，一腹股沟
LN受累多见。
5. 慢性淋巴细胞白血病（CLL/SLL）
肿瘤细胞 （R-S细胞）
炎细胞、纤维分割 陷窝型 、单核型
混合细胞型
各种背景细胞
各种诊断/单核型
淋巴细胞为主型 淋巴细胞多、组织细胞 多倍型、诊断型
淋巴细胞消减型
背景细胞少
肿瘤细胞多 多形型、诊断型
2.结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
• 占所有HL的5% • 男性多见，易复发，但预后极好！ • CPC：颈部和腋下肿块。 • 镜下：结节状弥漫增生，多见爆米花细胞
1. 经典HL（CHL） （1）结节硬化型（NSHL） （2）混合细胞型（MCHL） （3）富于淋巴细胞型（LRHL） （4）淋巴细胞消减型（LDHL）
2. 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
（1）结节硬化型HL（NSHL）
• 多见于年轻女性 • 好发于颈部，锁骨上，特别是纵膈淋巴结 • 占经典型HL的70% • 镜下：
霍奇金淋巴瘤
1. 经典霍奇金淋巴瘤
（1）结节硬化型（多） （2）混合细胞型（多） （3）富于淋巴细胞型 （4）淋巴细胞消减型
2. 结节性淋巴细胞为主型HL
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）
• 又称霍奇金病（Hodgkin’s disease，HD）
• 占所有淋巴瘤10-20%，比NHL少见，预后好
胞弥漫浸润。
2. 滤泡性淋巴瘤（FL）
• 来源于滤泡生发中心的惰性B细胞 • 所有NHL中，欧美占25-45%，我国10-13% • 常见于中年人 • 难治愈，强化治疗无效。 • 惰性过程，预后较好！ • 镜下：肿瘤细胞结节性生长 • CPC：局部或全身LN无痛性肿大，一腹股沟
LN受累多见。
5. 慢性淋巴细胞白血病（CLL/SLL）
淋巴造血系统疾病课件
British Journal of Cancer (2005) 92, 1226-1230.
鼻NK/T 细胞淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤,Hodgkin’s lymphoma
• Sir.Thomas Hodgkin • 年轻患者，颈 部淋巴结多见 • 出现特征性大 细胞 • 炎症性背景
p233
霍奇金淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统的组成
• 骨髓,胸腺 • 淋巴结
• 结外淋巴组织, 脾脏, etc.
淋巴结的结构
Cortex Paracortex
Medulla
Cortex – Lymphoid follicles (B cell area) Paracortex – T cell area Medulla – Sinuses (histiocytes), cords (B)
• 结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)
发病部位：广泛
B细胞淋巴瘤---弥漫性大B细胞淋巴瘤
形态 一致 弥漫 生长
B细胞淋巴瘤
B细胞淋巴瘤---Burkitt 淋巴瘤
p228
• 高度侵袭性，多见于儿童和青年人 • 非洲地区性/散发性/HIV相关性 • 常发生于结外部位---头面骨，腹腔 器官和CNS • 满天星图象，滤泡中心细胞
肿瘤性 急症！
• 结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型
• 外周T细胞淋巴瘤，非特指
• 血管免疫母细胞型性T细胞淋巴瘤 • 间变性大细胞淋巴瘤，T/null， systemic
p225
5年存活率
• Group A (>70%)
– 间变ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ大细胞 – 边缘区淋巴瘤，MALT 型
WHO classification
病理学-淋巴造血系统疾病 PPT精品课件
必须结合
●形态改变
●免疫表型 ●遗传特征
Published in 2001 http://www.iarc.fr
●临床表现
Clinical features
Morphology
Diagnosis
Immunologic and biologic markers
淋巴瘤 原发淋巴结和结外淋巴组织恶性肿瘤 发病率 我国 全部恶性肿瘤 3～4%
（3）富于淋巴细胞型 5%
●背景为大量反应小淋巴细胞 ●可见典型RS细胞 ●CD15、CD30+
(4)淋巴细胞减少型 （lymphocyte depletion） 淋巴细胞
RS或其变异多形性↑ 分2种： ① 弥漫纤维化型 细胞少，纤维增生↑ 诊断性RS和多量怪异细胞，常有坏死 ②网状细胞型 细胞多 多形RS细胞 多 诊断性RS细胞 少 可见梭形瘤细胞，坏死广泛 多发老年及HIV+，进展快，预后最差
—Reed-Sternberg（RS）细胞 ●RS多数源于B淋巴细胞 ●RS与反应性非瘤炎症
背景细胞混合存在
镜下 淋巴结正常结构破坏消失 —成分多样瘤细胞
1. 诊断意义RS细胞 体大 20～50μm↑ 核大 双或多核, 核膜厚，
空泡状 仁大 圆、嗜酸，
周有空晕—包涵体样 ●最典型细胞
—双叶核面对面 —镜影细胞 （mirror image cell） 诊断性RS细胞
2. 单核瘤细胞 称单核RS细胞
或霍奇金细胞 3.变异RS细胞 ①腔隙型细胞
（陷窝细胞 lacunar cell）
较典型RS细胞大 浆丰空亮 核多叶皱折 染色质稀疏 仁多
②“爆米花”细胞 （popcorn cell）
或L＆H细胞 (lymphocytic cell
淋巴造血系统疾病课件
•结节硬化型HL(陷窝细胞)
淋巴造血系统疾病
15
• 病灶中
弥漫性 各种炎 细胞的 浸润 （LC、 嗜酸粒 C、组 织C、 纤维母 C）
• 轻度纤
维化
混合细胞型HL(镜影细胞)
淋巴造血系统疾病
16
o 细胞核呈 水泡状增 大，单核 且多分叶 状 —— 爆米花, 核仁较典 型R-S细 胞小 .
淋巴细胞为主型HL(爆米花样细胞）
淋巴造血系统疾病
4
一、霍奇金淋巴瘤
（Hodgkin lymphoma, HL）
❖ 大多属于B淋巴细胞源性。 ❖ 细胞形态多样性。
瘤巨细胞（Read-Sternberg cell) 各种炎细胞 纤维化 CD15 CD30 ❖ 主要发生在淋巴结。
淋巴造血系统疾病
5
❖病理变化
▪ 病变部位:一般从颈部淋巴结、锁骨 上淋巴结开始。
nonlymphocytic leukemia，ANLL）
• 骨髓髓样造血前身细胞单克隆增生， 分化成熟障碍—停止在母细胞阶段。
淋巴造血系统疾病
29
• 病变特点
骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各 器官广泛浸润，不形成肿块。
周围血中大量原始细胞。 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润。 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在
12
组织学分型
结节性淋巴细胞为主型HL 经典型HL
结节硬化型HL 女性最常见 混合细胞型HL 淋巴细胞为主型HL 淋巴细胞消减型HL
淋巴造血系统疾病
13
•由胶原纤 维带分割为 多个细胞性 结节，结节 内部的细胞 构成多样,典 型的RS Cell少，但 可见陷窝C
结节硬化型HL
淋巴造血系统疾病
14
淋巴造血系统疾病完整参考课件
•
1）骨髓髓样造血前身细胞单克隆↑，
•
分化成熟障碍—停止在母细胞阶段
2
• FAB分类根据白血病细胞的分化程度
• 及主要细胞类型分为M0-M7八个类型
• M0 急性粒细胞白血病
未分化型 2%-3%
• M1 急性粒细胞白血病
最少分化型 20%
• M2 急性粒细胞白血病 40%
成熟型
30%-
• M3 急性早幼粒细胞白血病胞的克隆性增生
• 主要有三大类：
•
急性粒细胞白血病
•
慢性髓性增生性疾病
•
骨髓异常增生综合征
1
• 一、急性髓性白血病
•
（acute myelogenous leukemia，AML）
•
又称急性非淋巴细胞白血病
•
（acute nonlymphocytic leukemia, ANLL）
•
前者指淋巴滤泡数量增多，体积增大，
但滤泡结构正常，是一种良性的反应性增生；
后者指淋巴滤泡生发中心发源的B细胞性恶性
淋巴瘤，除细胞具有明显的异型性以外，瘤细
胞呈结节状增生，类似于“滤泡状”，但大小
不等并出现“背靠背”现象
• 2. 白血病和类白血病反应
•
白血病是来源于造血干细胞的恶性肿瘤，
在骨髓和外周血中可出现幼稚细胞；类白血病
5%-
10%
• M4 急性粒、单核细胞白血病 20%
15%-
• M5 急性单核细胞白血病
10%
• M6 红白血病
5% 3
• 2）病变 • ① 骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各 • 器官广泛浸润，不形成肿块 • ② 周围血中白细胞数量↑或↓，可见大量 • 原始细胞 • ③ 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润 • ④ 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在 • 脾窦内浸润 • ⑤ 肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润