内科学_各论_疾病：混合性结缔组织病_课件模板

内科学疾病部分：混合性结缔组织病>>>
病因：
现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应，这些 反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。 病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗 原性，刺激B细胞产生相应抗体，发生抗 原抗体反应，形成免疫复合物，引起组织 损伤。受病毒感染的细胞在细胞毒作用下， 释放出碎片，可使机体发生自身致敏作用， 因而产生抗细胞成分抗体。
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病因：
LA-B8)者，均容易发生混合性胶原病，而 且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下。 有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标 志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控 制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫 反应基因即失去控制，结果导致体内免疫 失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制 性T淋巴细胞
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病因：
③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清 抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分 阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统 性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查 出抗RNP抗体。
(二)发病机制 关于本病的发病机制主要有如下学说： 1.遗传家族分析证明，凡是带有人白 细胞抗原-B8(H
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症状及病史：
本病目前尚无明确和统一的诊断标准， 主要依据综合判断。凡临床上遇到多关节 炎或关节痛、雷诺现象、无固定部位肌肉 疼痛、不明原因的手指肿胀、不同程度的 贫血及血沉增快，或病人同时有系统性红 斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症三者或其 中二者的不典型临床特征，即应考虑到本 病的可能，应进行ANA检查，
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别名： 混合结缔组织病,混合型结缔组织病。
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身体部位： 全身。
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科室： 风湿科。
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简介：
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，简称MCTD)是近年来发 现的一种重叠综合征，具有与其他胶原病 例如系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬 化症相类似的表现，但与三者中任何一个 又不完全符合，不能归属于任何一种胶原 病的症候群，因而称为混合结缔组
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病因：
另外，病毒刺激淋巴细胞可产生中和因子， 促使自身免疫的发生。
3.抗淋巴细胞抗体 有人发现混合结 缔组织病患者血清中有一种抗淋巴毒抗体 (抗淋巴细胞抗体)。此抗体本质是IgM， 对周围T、B细胞均有破坏作用。它的活性 与周围血液白细胞及淋巴细胞数呈反比， 在病情活动期其活性升高，在缓解期
症状及病史：
混合性结缔组织病症状_混合性结缔组织 病有什么症状
典型的临床表现为雷诺现象、多关节 炎或多关节痛、手和手指呈弥漫性肿胀或 手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样、食管 运动功能低下和有多发性肌痛、肺部病变。 本病起病方式变化多端，多数以雷诺现象 为最早表现，但也有以肌肉疼痛和触痛同 时伴有肌无
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病因：
碍的机制可能有以下3个方面： (1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增
强，导致组织细胞破坏。 (2)病毒感染的T细胞功能受抑制，导
致增强的B细胞产生抗体。 (3)宿主内源性感染或内源性病毒产
物，通过病毒对HLA-B8阳性宿主的异体化 作用，可把病毒种植于白细胞表面上，因 而出
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症状及病史：
吞咽食物时可有不同程度的疼痛感。也可 有肠道运动功能低下，表现为腹痛、腹胀 与便秘交替出现等。部分患者可有轻度到 中度肝、脾大。
5.呼吸系统表现 轻者无呼吸道症状， 严重者活动后呼吸困难，出现肺动脉高压、 胸膜炎等。查体可闻及湿啰音和干啰音。
6.循环系统表现 心脏受累很少见。
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病因：
(2)肌肉镜检有变性，横纹肌横纹不 清。本病的病理特征既是系统性红斑狼疮、 皮肌炎和系统性硬化症三者的综合，又有 不同之处，如肌肉有不同程度的炎性改变 与系统性硬化症不同;血管呈一般的炎症 改变，无类纤维蛋白变性，又不同于系统 性红斑狼疮。
5.中医病因病机 (1)病因：本病
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病因：
病程迁延日久者，痹阻络脉之邪可内舍于 脏腑，使脏腑功能失调，元阳虚亏，真阴 不足，气血虚衰，全身多部位和脏器损害， 甚至危及生命。
外因多由外感六淫，或留着肌肤，闭 阻关节，或内侵脏腑而导致发病。
六淫外感：素体营血不足，卫外不固， 腠理不密，风寒湿之邪乘虚外袭，凝结于 肤腠，阻滞于
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症状及病史：
多数表现为心包炎、心肌炎、全心炎或瓣 膜性心脏病。
7.泌尿系统表现 文献报道肾脏受累 少见(0%～10%)，有的虽有损害但其程度 也很轻微。然而也有个别患者可死于进行 性肾功能衰竭。有的呈持续性或间歇性蛋 白尿、镜下血尿、颗粒管型、红细胞管型。 如进行肾穿刺活检，则可见弥漫性膜性肾 小球
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病因：
如长期发热、口鼻眼干涩、皮肤斑疹等。 此外，先天禀赋和后天调摄对体质都
是重要的影响因素，有时可以引起机体阴 阳的转化，而增加疾病表现的复杂性，临 床当详细辨别。
②内侵脏腑，变化多端 本病开始常 表现为肾的阴阳失衡，随着疾病的发展， 可以累及各个脏腑并产生多种病理产物。 伤及脾胃
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病因：
成为发病的基础。 ①先天禀赋不足：先天禀赋不足之人，
阴阳失调，偏于肾阴亏虚，则属阴虚内热。 外邪乘虚而入，“邪人于阴则痹”。痹阻 先在阴分，阴虚为本，血虚有火。病久阴 血暗耗，阴损及阳，气阴两虚，时有外感 诱发，病深则阴阳两虚。
②肾阳衰微：素体肾阳衰微，阴寒内 凝，复感外邪而发。
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病因：
外邪入里化寒，可伤及脾肾之阳，水湿不 化，故可见肢体肿胀;阳虚血运无力推动， 一可以阻滞于脉络出现关节筋骨疼痛，二 能留滞于肌肤出现瘀点、瘀斑;脾阳亏虚， 中州失运，可以出现四肢肌肉酸疼、乏力。 女性致病的另一个特点为情志因素，忧思 郁怒，暗耗阴血，日久化热，所以也可有 阴液亏虚而生热的表现
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病因：
可见腹胀、纳呆、便秘;伤及肺者可出现 胸闷、憋气、呼吸困难;累及心者可见惊 悸、怔忡甚则胸痛;累及肝者可见胁肋胀 痛、嗳腐吞酸;肾脏损害加重则可见小便 不利、水肿等证。气机运行不畅可见腹胀、 腹痛、咳嗽、气喘;气化不利，津液停着 则为痰，痰留脉中则可化瘀。
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症状及病史：
肾炎、局灶性肾炎或仅有血管间质细胞增 生，镜检为高血压性血管改变、肾小球细 胞增生及局限性基膜增厚，伴有明显的血 管内膜增生和管腔闭塞。
8.泌尿系统表现 约10%的患者有神经 系统症ห้องสมุดไป่ตู้，常见为三叉神经痛。有时可出 现一过性精神失常、多发性周围神经痛、 脑梗死、无菌性脑膜炎、抽风等。
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病因：
调的基础上，对自身组织损坏、退化和变 异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病 理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾 病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬 化症有很多共同表现。②测得敏感而特异 的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有 Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑 狼疮相似的斑点型抗核抗体
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病因：
则活性降低。有皮肤、神经、食管症状者 阳性率高，但与肾脏改变、关节症状无关。
4.病理 (1)皮肤镜检可见表皮过度角化，上 皮萎缩;真皮内胶原纤维水肿、增生;皮下 脂肪组织有变性坏死;皮下组织小血管管 壁增厚，内膜增生、肿胀，伴有不同程度 的炎性浸润，血管周围纤维组织增生、透 明变性
2.皮肤表现 以雷诺现象最多见，占 84%～87%，而且常
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症状及病史：
为本病的初始或先驱症状。手指肿胀，伴 有局部皮肤变紧、增厚者占47%～88%。出 现系统性红斑狼疮样红斑，毛细血管扩张， 手指萎缩性红斑性斑点，皮肌炎样的眼眶 性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素 异常(色素减退或增加)。
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病因：
则腰酸浮肿，腹水贫血;上入巅脑则偏瘫 癔病。痰瘀互结，流注关节可见关节疼痛， 停于皮下可见皮下结节，阻于咽部则可见 吞咽困难，阻于胸胁则可见症瘕积聚。痰 瘀交阻或瘀热内生，凝聚皮表肌腠，气血 痹着，失于濡养则手浮肿呈腊肠样。
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病因：
的病因不外为内、外两因。 内因多责之于先天禀赋不足，阴阳、
气血亏虚或失衡，日久造成脏腑功能紊乱， 常在外邪的诱发下而起病。或由后天饮食 偏嗜，如嗜食辛辣肥甘而生湿、生热、生 痰;或暴食生冷，伤及脾阳;或由劳倦过度， 病后失养;或内伤情志，损及脏腑、气机 等等，均可导致机体内环境的失衡而
症状及病史：
力起病者。还有的病 人是以发热、多关节 炎为早期主诉，有的 病人则以红斑皮损、 发热、心肌炎、心律 失常、全身淋巴结肿 大为早期特征(图1， 2)。