肝母细胞瘤
肝母细胞瘤不能吃什么,肝母细胞瘤的注意事项
肝母细胞瘤不能吃什么，肝母细胞瘤的注意事项
文章目录*一、肝母细胞瘤的饮食和注意事项1. 肝母细胞瘤的饮食注意事项2. 肝母细胞瘤的其他注意事项*二、肝母细胞瘤的简介*三、肝母细胞瘤的高发人群和危害
肝母细胞瘤的饮食和注意事项
1、肝母细胞瘤的饮食注意事项补充足够的优质蛋白,动物蛋白以低脂肪的鸡、鱼、奶为好,是吃含植物蛋白丰富的豆类食品,可选用人参、西洋参、黄芪、红枣、膳鱼、甲鱼、桂圆等,以促进细胞增殖;应给病人含铁的食物;癌症病人每天需5～10克维生素C,以支持白血球和红血球的功能,并预防化疗药物产生的副作用,要多食富含维生素的食物,最好将含维生素C多的蔬菜、水果榨汁饮用为了防止呕吐,饮食以清淡而富有营养易于消化的食物为主,可多吃些新鲜蔬菜、水果,采取少吃多餐的方法。化疗期间多饮绿茶,可增强化疗药物杀死癌细胞的效用,而且不会增加毒副作用。
2、肝母细胞瘤的其他注意事项避免或尽可能少接触有害物质,养成良好的生活习惯,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重;
提高机体免疫力,能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,
健康的生活方式选择也可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态。
肝母细胞瘤的简介肝母细胞瘤(hepatoblastoma) 是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤,本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。
肝母细胞瘤患儿术后并发症的观察及护理
肝母细胞瘤患儿术后并发症的观察及护理
摘要】目的：分析探究肝母细胞瘤患儿术后并发症的临床观察及护理工作的开展。方法：选择过去我院小儿外科收治的肝母细胞瘤患儿共56名作为本次的研
究对象，所选患儿均接受肝部分切除术，观察并分析患儿在术后的并发症发生情
况及护理工作的开展。结果:56名患儿中共2人出现腹腔内出血，2人出现肝功能恶化，2人出现胆瘘，1人出现上消化道出血症状，2人肺部感染。结论：在小儿外科临床中，肝母细胞瘤行手术治疗预后受多种因素影响，做好术后并发症的观
察与护理，成为确保手术成功，帮助患儿恢复的根本保障。
【关键词】肝母细胞瘤；患儿；护理；术后
现对我科2007年1月至2013年9月共收治56例肝母细胞瘤患儿术后并发症的观察及
护理体会报道如下。
一、临床资料
本次所选取的56名肝母细胞瘤患儿中，男患儿30名，女患儿26名。年龄从2个月到7
岁不等，平均年龄2．8±1.2岁，3岁以内52例。除8例未术前行化疗外，其余术前均行B
超穿刺活检术，病理示肝母细胞瘤，再经过4～7个疗程的化疗后再手术。资本资料见表1.
二、并发症的观察及护理
1、腹腔内出血
出血是婴幼儿肝叶切除后常见和最危险的并发症之一。肝切面渗血及肝脏病变所致凝血
机能障碍等因素，均可造成术后出血，大出血是术中和术后不久死亡的主要原因，多数发生
在术后24h内。因此术后5天内(尤其术后48小时内)要密切注意观察患儿的生命体征、伤口
渗血、渗液情况，面色口唇颜色及神志变化，24小时尿量，详细记录腹腔引流液的颜色、性
质及量。术后1～2d腹腔引流管引流液为淡红色血性液体，每日量＜100ml，如发现引流液
肝癌有哪几种类型？
肝细胞癌按肉眼形态可分为五类：
① 弥漫型，小癌结节弥漫分布于全肝；
② 块状型，瘤体直径在5~10cm之间，根据肿块数量和形态，又分单块型、融合块状型、多块状型；
③ 巨块型，瘤体直径大于10 cm；④ 结节型，瘤体直径在3~5 cm之间；
⑤ 小癌型，瘤体直径小于3cm，边界清楚。
肝细胞癌按组织排列方式及细胞特征亦可分为五类：
（1）梁状型：为HCC最常见的组织学类型；
（2）假腺样和腺泡状型;
（3）致密（实性）型；
（4）硬化型；
（5）其他类型：紫癜样、菊型团样、自发性坏死及伴其他不同类型的肿瘤成分
肝癌细胞学分型：
（1）肝细胞型：最为常见，癌细胞呈多边形，与正常肝细胞相似，但癌细胞体积明显增大。
（2）透明细胞型：癌组织中50%以上的癌细胞胞浆内富含糖原，细胞浆可呈淡染细丝状，或透明状。
（3）梭形细胞型：约占肝细胞癌的5%，其中约46%的患者血清甲胎蛋白（AFP）呈阳性。该型常出现门静脉侵犯和肝内转移，预后较差。
（4）富脂型：为癌细胞脂肪代谢紊乱所致，易误诊为良性病变，如局灶性脂肪变等。
肝细胞癌的分化与分级：
Ⅰ级：癌细胞呈高分化状态，类似正常肝细胞，细梁型排列。手术切除率较高，术后生存机率较高.
Ⅱ级：癌细胞中度分化，形态接近正常肝细胞，但核/浆比增大，核染色加深，胞浆嗜酸性增加，在梁型基础上出现假腺管型结构。大肝癌切除率明显降低且术后短期内复发的机率很高。
Ⅲ级：癌细胞分化较差，核体积与核染色均超过Ⅱ级，核异型明显，核分裂象多见，可见瘤巨细胞。不能行根治性切除术，或切缘见癌浸润。
Ⅳ级：癌细胞分化最差，形状极不规则，高度异型的癌细胞占多数，细胞排列松散。镜下可见较多的血管癌栓或卫星灶，伴肝内、外转移。
肝脏富血供病变的诊断及鉴别诊断(最后定稿)
8.血管肉瘤
血管肉瘤又称恶性血管内皮细胞瘤，是一 种肝血窦壁细胞异常增生所形成的原发性 恶性肿瘤，肉眼观肿瘤为灰棕色结节性肿 块，可多放，肿瘤易发生出血。
发病年龄50~60岁，男性多见。本病可为先 天性血管内皮恶变，也可为后天发生。有 报告发现肿瘤与酒精性肝硬变及接触放射 性物质有关。肝血管肉瘤预后差，早期常 发生肺、骨转移。
肿瘤多位于肝脏的周边区域，肝脏包膜无膨 隆。CT平扫为低密度影，病灶中心更低密度， 约20％病灶可有钙化，增强后动脉期主要表 现为周边强化为主，延迟后肿瘤实质内造影 剂进入，而中央低密度区无强化。
平扫
动脉期
门脉期
上皮样血管内皮瘤
平扫 门脉期
动脉期 延时期
肝脏上皮样血管内皮瘤
EHE与肝母细胞瘤的鉴别
1.肿瘤由肝动脉供血，癌结节内分布于动脉性 肿瘤血管。肿瘤细胞间之血窦形成及动静脉 瘘均很明显。
2.门静脉、肝静脉内肿瘤栓塞发生率高。
3.肿瘤与周围组织交界部部分可见富于血管集 簇之结缔组织被膜形成。
CT表现
1.平扫：肿瘤一般呈低密度，少数呈等密度。 2.动脉期：肝癌血供丰富，动脉期肿瘤明显强
化，小肝癌常为均一增强浓染，大肝癌由于 内部形成分隔，有不同的血管结构，而成不 均匀增强效果，其差别较大。 3.门脉期：呈低密度或等密度。 4.延时扫描为低密度。
患者可以腹部肿块，贫血、腹水等症状，并可出现 黄疸。
儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(完整版)
儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(完整版)
肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤，90%发生于5岁以内[1]。该病起病隐匿，早期多无症状，约20%的患儿在诊断时已发生远处转移。手术切除肿瘤是HB的重要治疗手段，可否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素，但若诊断明确后直接手术，肿瘤完全切除的比例仅为50%～60%，且单纯手术治疗的患儿容易术后复发。手术前化疗对于提高外科手术的完整切除率及降低复发率起到了重要作用，术后化疗则可进一步消除原位残留及远处转移病灶。目前以手术联合化疗为主的多学科诊治成为HB治疗的标准模式。
参照北美儿童肿瘤协作组和欧洲的国际儿童肝肿瘤协作组的治疗方案，2009年中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会制定了我国《儿童肝母细胞瘤多学科诊疗规范》(CCCG-HB-2009)(简称武汉方案)，这是我国第一个全国性的HB治疗方案，已在全国十余家儿童肿瘤治疗中心推广应用，首次获得了中国HB儿童疗效的分析数据，与国外各主要儿童肝肿瘤协作组的研究报道相近似[2]。但2009年武汉方案并没有对HB患儿进行治疗前的危险度分层，对于诊断时存在肝脏多发病灶、血管浸润、广泛转移或复发的高危HB患儿，疗效欠佳，且武汉方案中未阐述肝移植指征。
目前国际上儿童肝肿瘤协作组主要有北美儿童肿瘤协作组(Children’s Oncology Group，COG)、国际儿童肝肿瘤协作组(SociétéInternationale d’Oncologie Pédiatrique Epithelial Liver Tumor Study Group，SIOPEL)、德国儿童肿瘤协作组(German Society for
肝母细胞瘤相关遗传变异及生物标记物
肝母细胞瘤相关遗传变异及生物标记物
肝母细胞瘤相关遗传变异及生物标记物
肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是小儿最常见的原发性肝脏恶性肿瘤，也是继神经母细胞瘤和肾母细胞瘤之后的小儿第三大常见的腹部恶性肿瘤[1]。14％的肝母细胞瘤见于新生儿，68％发生于2岁以内，90％发生于5岁以内。仅有3％的患者＞15岁。男性患病比例略高，1.5∶1～2∶1，但没有种族倾向。常见的临床表现有腹部膨隆、腹块、腹痛等。70%的患儿有血甲胎蛋白水平升高。手术和化疗是目前主要治疗措施。上世纪80年代以前，肝母细胞瘤的治愈率仅为30%。近年来，随着研究的深入和综合治疗的应用，肝母细胞瘤的治愈率已达到70%以上。尽管如此，肝母细胞瘤的病死率仍高达20 ～30%。最近通过基础与临床研究确定了许多与肝母细胞瘤相关的遗传学及生物学标记, 这些标记的获得可以帮助筛选病人,早期诊断, 预测预后和对肿瘤分层, 从而进行适当的治疗。许多预后研究也已经确定多种肿瘤标记物与肝母细胞瘤的总体生存率及无瘤生存率有关。然而, 目前很难确定哪一种标记物最有效, 这也表明了肿瘤复杂的本性以及尚缺少大样本的临床研究。现查阅近15 年国内外肝母细胞瘤研究文献，对与肝母细胞瘤筛查、诊断、预后及监测相关的部分遗传及生物标记物进行综述。
一、染色体变异
随着肝母细胞瘤相关染色体及基因研究不断进步。研究者们发现了许多染色体的变异。
在染色体的变异中染色体的获得多于染色体的丢失[2].其中最常见的变异为2、8和20号染色体的三体性。目前染色体杂交技术使研究者能够进一步的准确确定染色体的变异，并且能够定位肝母细胞瘤相关的基因片段。随着人类基因组计划的完成研究者利用基因芯片技术发现了许多染色体区域的变异，染色体2q 13-22, 2q 36-37的获得以及2p和 4q的丢失都与晚期的肿瘤及不良的预后相关[2-3].研究者还发现染色体1p 32, 1p 36.3, 以及11p 15.5杂合性的丢失，其中后者与
肝母细胞瘤诊治进展
肝实质，肿瘤与正常肝组织的分界明显。 “一少”即肝硬变少见，肿瘤周围的肝组织正常。 此外，很少侵犯大血管。CT增强检查，肿瘤强化程度总是低于正常
肝实质，肿瘤与正常肝组织的分界更明显，假包膜显示较平扫清晰， 瘤内坏死区无强化，血管内瘤栓极少见。
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目前对肝母细胞瘤的治疗原则是完整切除肿瘤，术前后辅以有效的化疗 、介入治疗、免疫治疗、放射治疗等，以达到减少术后复发及转移，提 高长期生存率。近年来对肝母细胞瘤的治疗强调术前术后联合化疗，大 大增加了能够切除肿瘤的病例数，降低了复发率。
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肝移植对于不能切除的肿瘤，肝移植也是一种治疗方法。 适应证：
①PRETEXT IV组，此组肿瘤可分为多发病灶组和单发的巨大病 灶组，无论是哪一组的肿瘤在化疗后缩小，即使影像学上看到有 无肿瘤侵犯的肝区，但仍很有可能存在肿瘤细胞的残留，导致肿 瘤的复发
②单发的位于中央的PRETEXT II或III组肿瘤，侵犯主要的门脉结构或
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腹腔镜活检或剖腹探查，因肝肿瘤的最后确诊有赖于病理诊断， 故对上述检查尚不能确诊者，可行腹腔镜或小切口开腹活检，既 可确诊又可帮助确定手术方式。
16种肝脏富血供病变，你见过几种呢？
16种肝脏富血供病变，你见过几种呢？
1、原发性肝细胞癌（HCC）HCC是肝脏最常见的恶性肿瘤之一，90%合并肝硬化,原发性肝细胞癌的大体病理分型：结节型、巨块型、弥漫型。结节型：肿瘤呈结节状，与周围组织境界清楚，可有假被膜。一般早期无或极少向被膜外浸润或形成门脉内瘤栓。可进一步分为单结节型，多结节型。单结节型：与周围组织境界清楚单发结节。多结节型：可见两个以上基本相同的癌结节。巨块型：癌组织向周围呈浸润性生长，与周围组织分界不清，不规则，形成巨大肿块。其内常有坏死，周围可有小子结节。常形成门脉内肿瘤栓塞。弥漫型：肿瘤呈5~10mm直径大小之无数散在性小癌结节，不相互融合，分布于全肝，结节大小比较一致。常于门脉、肝静脉内形成瘤栓。与影像诊断有关的病理组织学特征：1.肿瘤由肝动脉供血，癌结节内分布于动脉性肿瘤血管。肿瘤细胞间之血窦形成及动静脉瘘均很明显。2.门静脉、肝静脉内肿瘤栓塞发生率高。3.肿瘤与周围组织交界部部分可见富于血管集簇之结缔组织被膜形成。CT表现1.平扫：肿瘤一般呈低密度，少数呈等密度。2.动脉期：肝癌血供丰富，动脉期肿瘤明显强化，小肝癌常为均一增强浓染，大肝癌由于内部形成分隔，有不同的血管结构，而成不均匀增强效果，其差别较大。3.门脉期：呈低密度或等密度。4.延时扫描为低密度。
2、纤维板层型肝癌1.临床特点:该型癌有如下特征：①青年人多见，女多于男（1.07:1）；②血清HBV标志物多阴性；③血清AFP阴性；④不伴肝硬变；⑤肿瘤常为单个，多位于肝左叶，瘤体内可有钙化灶或中心瘢痕；肿瘤发现时体积常超过10cm。⑥分化程度好，生长缓慢；⑦切除后生存期长，平均32～68个月。该型肝癌在我国少见，在肝癌低发的某些西方国家多见。2、病理特点肿瘤大多为单个实性结节，以癌细胞巢间出现大量平行排列的板层状纤维组织及强嗜酸性颗粒状的癌细胞浆为其主要病理特点。癌细胞索被平行的板层状排列的胶质纤维隔开，因而称为纤维板层型肝细胞癌。
肝母细胞瘤基因变异、信号传导通路、microRNA水平的
肝母细胞瘤基因变异、信号传导通路、microRNA水平的
发表时间：2015-09-10T15:50:37.007Z 来源：《健康世界》2015年1期作者：魏明星
[导读] 讷河市人民医院黑龙江省 161300 肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是胚胎性恶性肿瘤，主要发生于5 岁以下幼儿，在儿童恶性肿瘤中发生率不高，但却是儿童肝脏最常见的恶性肿瘤。
讷河市人民医院黑龙江省 161300
摘要：肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是胚胎性恶性肿瘤，主要发生于5 岁以下幼儿，在儿童恶性肿瘤中发生率不高，但却是儿童肝脏最常见的恶性肿瘤。HB 的发生原因还不明确，目前认为在 HB组织中存在一系列基因的变异，因此对肝母细胞瘤的分子病理学研究十分重要，本文对肝母细胞瘤在基因变异、信号传导通路、microRNA水平的研究进展进行综述。
关键词：肝母细胞瘤；分子病理学；基因
肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是儿童肝脏最常见的恶性肿瘤，占全部儿童恶性肿瘤的1%，占儿童肝脏恶性肿瘤的90%。根据我科室档案记录，本单位手术切除的肝母细胞瘤占我科肝脏恶性肿瘤的0.1%。对于HB的认识逐渐深入，已经从最初的形态学逐步深入到基因和分子水平，HB虽然发病率低，但对于与该疾病的研究资料却十分丰富，现将该疾病分子病理特征综述如下。
一.相关变异基因
除了少量特征性的染色体位点改变以外，相对于其他恶性肿瘤HB的基因型相对稳定。LOH的应用发现了在chromosome 11p15.5高频位点缺失，并提出HB组织中微卫星变异可能与HB生物学行为及预后相关；对HB组织中β-catenin基因缺失的研究认为，在HB组织中通路处于激活状态，可能与HB的发生相关，但β-catenin基因缺失可能不会影响HB患者总体生存率；IGF2及H19基因是影响肿瘤组织发生的两个重要基因，Honda S等研究表明在HB中，IGF2和H19两个基因表达的失调可能也是影响HB发生的因素；2011年Shin用福尔马林固定-石蜡包埋的组织进行了芯片分析，发现了一系列与细胞周期、粘附、凋亡、增殖、信号转导等相关的基因，其中MYCN和BIRC5的联合高表可能成为靶向治疗的新靶点，IGF1在分化差的类型中有更低的表达可能能够提示不良预后。总之，HB组织中存在丰富的基因变异，对这些基因水平的变异有助于探寻HB的发病机制，针对基因改变制定相应的治疗策略。
了解肝细胞癌（上）：肝细胞癌的流行病学、病因、早筛监测以及分期
了解肝细胞癌（上）：肝细胞癌的流行病学、病因、早筛监测
以及分期
十月是肝癌宣传月，肝细胞癌作为最常见的肝癌，提高认知以做到早治早防很重要！本期，上半部分将整理介绍肝细胞癌的流行病学、病因、早筛监测以及分期，下半部分将搜集罗列目前肝细胞癌的治疗进展。
01
肝细胞癌的流行病学
肝癌是全球第五大常见癌症，也是癌症相关死亡的第四大原因。原发性肝癌主要有两种类型——肝细胞癌（HCC）和肝内胆管癌（ICC），血管肉瘤、血管肉瘤和肝母细胞瘤等癌症较少见。ICC起源于胆管，而HCC起源于肝细胞，肝细胞是肝脏的主要实质细胞。HCC 作为最常见的肝癌类型，发病率几十年来一直在上升，与女性相比，男性患肝癌的风险更高。全球男性与女性的HCC发病率为2.8：1。
02
肝细胞癌的病因
HCC发病机制很复杂，涉及多种分子机制，例如细胞周期失调，DNA甲基化改变，染色体不稳定，免疫调节，上皮到间充质转化，HCC干细胞增加和microRNA失调。虽然疾病机制因潜在病因而异，但通常的顺序是肝损伤、慢性炎症、纤维化、肝硬化和肝细胞癌。从受损或坏死细胞中释放损伤相关分子模式（DAMPS）等分子介质，以及病毒释放病原体相关分子模式（PAMPS），通过激活模式识别受体（PRR）引起炎症响应。而未解决的慢性炎症会导致纤维化并最终导致肝硬化，大多数HCC（80-90%）之前都有肝硬化事件。
病毒性肝炎
由乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）感染引起的慢性肝炎是HCC的重要危险因素。2018年，全球新发HCC病例的54.5%和21.2%分别归因于HBV和HCV感染。
肝母细胞瘤2例病例分享
肝母细胞瘤2例病例分享
肝母细胞瘤(HB)是一种肝脏的胚胎性恶性肿瘤，占儿童肝脏原发恶性肿瘤的50%～62%，发病率百万分之0.5～1.5。发病年龄0～5岁，男孩多见，是5岁以下儿童仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤后第3位的腹部恶性肿瘤，占所有儿童肿瘤的1%。本文回顾性分析2例HB 患儿的临床表现、组织形态特点、免疫表型及术后随访结果。
临床资料
例1，女婴。孕36周B超检查发现肝脏占位。出生后46 d，因上呼吸道感染、腹部轻度膨隆入院。体检：右上腹部扪及一包块，边界清楚，质地硬，固定。实验室检查：血清甲胎蛋白(AFP）＞1210 ng/ml，癌胚抗原(CEA) 0.56 ng/ml；谷丙转氨酶44 U/L，谷草转氨酶72 U/L，HBsAg阴性。
入院后第3天行肿瘤切除术，术中未见腹腔积液，肿块约6 cm×5 cm ×5 cm，质软，位于肝右叶下方，无明显包膜，完整切除肿块。术后未行化疗，定期随访，已随访18个月，一般情况好。
患儿手术标本肉眼观，送检部分肝脏组织表面光滑，剖面见肿块，3.8 cm×2.8 cm×2.0 cm，质地均匀，质中偏韧，未见坏死，与周围肝脏组织分界尚清楚(图1A)。光镜下，瘤细胞类似于胎儿肝细胞，比
正常肝细胞小，排列成2、3层细胞厚的不规则肝板，细胞多边型，胞界清晰，异型性小，核分裂像未见。因部分细胞浆富含糖原和脂质而出现肝板明暗相间排列的现象，间质血窦丰富，可见散在髓外造血现象(图1B)。细胞角蛋白(CK)、CEA和AFP弥漫强阳性(图1C)，Glypican-3弥漫阳性，中等强度，P53和Vimentin阴性。肝血窦CD34阳性。根据儿童肿瘤学组(COG)肝用细胞瘤分期肿瘤为胎儿型，分期为I期。
儿童神经母细胞瘤最恶性!
儿童神经母细胞瘤最恶性！
*导读：神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。……
疗效最佳——肾母细胞瘤天天今年5岁。在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。
肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。
最广泛——软组织肿瘤
去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。
爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉瘤。医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。
软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。
肝母细胞瘤
• 6.遗传易感性 • 约5％患者有先天异常，包括肾畸形，如马蹄肾、肾发育不良和 双子宫、胃肠道畸形，如Meckel 憩室、腹股沟疝、膈疝，以及其 他畸形，如缺乏肾上腺和异位肺组织。 • 肝母细胞瘤和家族性腺瘤性息肉病(FAP)都与APC基因生殖细胞突 变有关。
• 7.并发症
• 可使患儿发生性早熟、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消 化道出血及黄疸。 8.预后 • 小儿原发肝母细胞瘤病程进展快，未经治疗者一般生存期为5个 月。病及左右两叶、病变广泛及有转移者疗效差、预后不良。早 期治疗、单发、胎儿型、容易完全切除的肝母细胞瘤预后好。
• 5、临床特点
• 初发病时，一般症状不明显，无黄疸或发热。
• 晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄 疸。触诊肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑、有结节。
• 主要表现为患儿腹部膨隆伴体重降低或纳差。偶尔可有恶心、呕吐以及 腹痛。 病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体 重减轻。 • 肝母细胞瘤患者中70％伴有贫血，50％伴有血小板增多症，其中30％的 患者血小板计数＞8000 9/L。诊断时90％患者AFP水平的升高。AFP水平与 疾病过程平行，当肿瘤完全切除时AFP降至正常而随病变复发AFP水平升 高。在小细 胞未分化肝母细胞瘤中AFP水平可以正常或轻度升高。由于婴 儿出生大约6个月以后才能达到成人正常AFP水平（<25ng/ml）。
肝脏少见恶性肿瘤影像
诊断
肝脏少见恶性肿瘤的诊断主要依赖于影像学检查和病理学诊断。影像学检查包括超声、CT、MRI等多种检查方法， 可以观察肿瘤的大小、形态、位置以及与周围组织的关系。病理学诊断需要通过穿刺活检或手术切除肿瘤进行组 织学检查，以明确肿瘤的性质和组织学类型。
CT检查是肝脏少见恶性肿瘤的重要影像学检查 手段，具有较高的分辨率和准确性。
通过多层螺旋CT扫描，可以清晰显示肝脏及肿 瘤的形态、密度、边缘及与周围组织的关系， 有助于肿瘤的定位和定性诊断。
CT检查对于评估肿瘤的侵犯范围、转移情况及 制定治疗方案具有重要意义。
MRI检查
MRI检查是一种无辐射的影像学检查方法，对于肝脏少见恶性肿瘤的诊断 具有较高的敏感性和特异性。
02
肝脏少见恶性肿瘤影像 学检查
超声检查
1
超声检查是肝脏少见恶性肿瘤的常用影像学检查 方法之一，具有无创、无痛、无辐射等优点。
2
通过高频超声探头可以观察肝脏形态、大小、病 灶位置及回声特征，有助于初步判断肿瘤性质。
3
超声检查对于表浅部位的肿瘤较为敏感，但对于 深部肿瘤或较小病灶可能存在局限性。
CT检查
肿瘤大小
肝脏少见恶性肿瘤通常较大，直径 多大于5cm，而良性肿瘤通常较小，
直径多小于5cm。
肝母细胞瘤的诊断与征象分析
肝母细胞瘤的诊断与征象分析女性，1岁，腹部肿胀伴发热
影像学表现
肝左右叶交界处可见一略低于肝实质密度的巨大病灶，内部密度不均匀，可见混杂高低密度区；增强扫描病灶呈不均匀强化；病灶突出于肝包膜生长，肝周见少量液体密度影，腹腔脏器受压移位。
诊断
肝母细胞瘤
鉴别诊断
1 .原发性肝细胞癌：CT 也表现为肝内低密度灶，少数含点状钙化，AFP 50 % 阳性，但肿块形态不规则、边缘模糊；缺少包膜，瘤旁常见大小不等的子灶。肿瘤以外的肝脏可有脂肪肝、肝硬变等表现。
年龄以3 岁以上多见，不同于本病。
2 .肝横纹肌肉瘤：肿瘤边缘较清楚，可位于肝门区或左右肝内，呈不均匀低密度占位，出血坏死少见，罕有钙化，发病年龄约5 ~ 11 岁。AFP 阴性有助于鉴别。
3 .肝转移瘤：年幼儿主要与神经母细胞瘤肝转移鉴别，后者可表现为大块结节融合灶侵占大面积肝实质，含多种形态钙化与本病相似。其他如肾母细胞瘤、淋巴肉瘤等常为多发或单发结节灶，关键在于发现原发灶；淋巴肉瘤、神经母细胞瘤常可见腹部淋巴结肿大有别于本病。
讨论
肝母细胞瘤为小儿最常见的肝脏胚胎性恶性肿瘤。51% ~ 56% 多发生于3 岁以下，男发病率较女高，通常累积肝脏右叶。肿瘤以单发巨块型为主，结节及弥漫性罕见。鉴于肝母细胞瘤生长方式分为内生型和外生型。多种形态继之分为单块型、结节型融合型、多结节型、弥漫型和囊肿型。
临床表现早期多以肝肿大和肝区疼痛为最初症状，进展期会出现上腹部或全腹膨隆、恶心呕吐、食欲不振、体重减轻、腹痛、腹泻、腹壁静脉曲张、发热、黄疸等表现，晚期出现腹水，多数病例肝功能正常，80% ~ 90%甲胎蛋白测定阳性，是最有意义的生化检查指标。
肿瘤 判断题
1. “癌症”是指所有的恶性肿瘤，包括癌和肉瘤。
2. 癌珠就是角化物质。
3. 肝癌转移到肺称肺转移性肝癌。
4. 肿瘤的异型性愈小，表示其恶性程度愈高。
5. 间变细胞一般是指缺乏分化状态的恶性肿瘤细胞。
6. 肝癌转移到肺称肝转移性肺癌。
7. 恶性肿瘤细胞一旦侵入淋巴管或血管就称为转移。
8. 肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤为恶性肿瘤，黑色素瘤、精原细胞瘤为良性肿瘤。
9. 肿瘤细胞异型性越大，分化就越好，恶性度就越小。
10. 癌常沿淋巴道转移而肉瘤多经血道转移。
11. 由动脉发生的良性肿瘤称动脉瘤。
12. 癌珠是指高分化鳞癌癌巢中呈同心圆层状排列的角化物。
13. 癌前病变是一种良性病变。
14. 霍奇金淋巴瘤是一种恶性肿瘤。
15. 肿瘤异型性越小，说明分化程度越高。
16. 浸润性生长的肿瘤全为恶性肿瘤。
17. 血管瘤呈膨胀性生长。
18. 肿瘤的特点取决于肿瘤的实质。
19. 尤文氏瘤、室壁瘤和创伤性神经瘤均是肿瘤。
20. 肿瘤的异型性是指肿瘤在细胞形态及组织结构上与其起源组织所存在的差异性。
21. 霍奇金淋巴瘤中，淋巴细胞为主型愈后最好。
22. 霍奇金淋巴瘤中，结节硬化型愈后最好。
23. 肿瘤均表现为局部肿块。
24. 霍奇金淋巴瘤中，淋巴细胞消减型的愈后最差。
25. R-S细胞是诊断霍奇金淋巴瘤的重要依据。
26. 单纯癌属于一种低分化腺癌。
27. 肿瘤的分级就是肿瘤的分期，二者意义相同。
28. 所有的良性肿瘤均呈膨胀性生长。
29. 蕈样霉菌病是由于真菌感染而引起的慢性肉芽肿性炎症。
30. 神经母细胞瘤、精原细胞瘤、骨母细胞瘤均为恶性肿瘤。
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肝母细胞瘤
一、流行病学
肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是小儿常见的肝脏恶性肿瘤，约占小儿所有肿瘤的0.3～2.0%，占小儿肝脏肿物的2/3。也是继神经母细胞瘤和肾母细胞瘤之后的第三大常见的小儿腹部恶性肿瘤。在西方发达国家，小儿HB在每百万儿童中的年发病率约为0.5～2.5%。
HB多见于2岁以下的婴幼儿，6个月以下多见，男性多于女性，新生儿很少见。文献中偶可见胎儿期B超诊断病例、新生儿病例及成人和/或老年病例。
二、临床表现
1.肝脏肿物多数患儿以肝脏肿物/占位就诊，相关表现包括右上腹膨隆/饱满、腹痛、腹胀等。
2.肿瘤压迫症状可压迫肠管造成肠梗阻，压迫门静脉表现为门静脉高压，压迫下腔静脉形成下肢水肿，向上压迫膈肌及右肺影响呼吸。
3.肝功能受损表现低蛋白血症、高胆红素血症。
4.瘤体破裂表现可表现为腹痛、腹胀、呕吐、腹泻、失血性休克等。
5.激素分泌/代谢异常激素灭活受阻，雌激素水平升高，部分患儿可见有功能性激素分泌，可变现为性早熟及肝掌、蜘蛛痣等。
6.其他表现可有发热、消瘦、贫血等肿瘤消耗症状及肿瘤坏死后吸收表现。
三、影像学检查
1.肿物相关检查：B超、CT、MRI
80％的肝母细胞瘤为单发肿物，其中57％位于右叶，15％位于左叶，27％位于两叶。
其余20％的病例为多发性肿物，位于一叶或两叶。
2.转移灶的检查：胸片、骨扫描、骨穿
四、实验室检查
1.肿物相关检查：血常规、肝功能、肝炎筛查
2.肿瘤标记物：AFP
3.术前准备项目：尿常规、便常规、凝血常规
4.其他检查：相关激素水平
五、病理学特点
肝母细胞瘤可分为上皮型和混合型两种，上皮型又分为胎儿型、胚胎型和未分化型。
单纯胎儿型上皮细胞分化约占病例的1/3。胎儿型上皮细胞型肝母细胞瘤由与发育过程中胎儿肝的肝细胞相似的小立方细胞组成，这些肿瘤细胞通常构成窄的小梁状。肿瘤细胞核小而圆，染色质细腻，核仁不明显。细胞胞质细颗粒状或透明，反映其糖原和脂质的含量不同，并在低倍镜下形成"明暗"区域。2～3层肿瘤细胞构成的小梁间可以看到毛细胆管，但很少有胆栓形成。术前化疗的活检标本中可见髓外造血（EMH），即位于肝窦的红细胞及原始粒细胞的集簇。肝窦衬覆UEA-1和抗-CD34弥漫阳性的内皮细胞和库弗细胞，而在正常肝窦内皮细胞仅局灶阳性。
混合性胎儿型和胚胎型上皮约占病例的20％，由胎儿型和成片或成簇的胚胎型上皮细胞构成。后者细胞卵圆形或多角状，胞质少，核染色质深。细胞黏附性差，形成假菊形团、腺样或腺泡状结构。这些蓝色小圆细胞与儿童肾母细胞瘤、神经母细胞瘤及其他胚胎性肿瘤中的母细胞相似。这些灶性胚胎型细胞虽然常混于胎儿上型皮细胞中，但由于缺乏糖原和脂质，因此可以通过PAS染色及油红-O染色阴性鉴别。核分裂在胚胎型区域更为明显，伴有低TGF-α表达。如没有术前化疗，也可以看到EMH。
粗大小梁型在胎儿型或胎儿型和胚胎型上皮肝母细胞瘤中，3％的病例存在宽大的小梁（厚度为 6～12个或更多的细胞）。这些粗大小梁由胎儿型和上皮型上皮细胞以及胞质丰富、核较大的第三种细胞共同构成。虽然这种小梁与假腺体型肝细胞肝癌的小梁相似，但前者细胞只有轻度核染色质深染和红细胞大小不一，核分裂也少。"粗大小梁型"仅指那些粗大的小梁是病变的显著特征的病例。如果只是灶性存在，分类则根据上皮或混合上皮/间叶成分。
小细胞未分化型是指肝母细胞瘤完全由无黏附性片状小细胞构成，这些肿瘤细胞与神经母细胞瘤，Ewing肉瘤、淋巴瘤和横纹肌肉瘤中的蓝色小细胞相似，占肿瘤的3%。该型是肝母细胞瘤最缺乏分化的一型。
这一型通常难于识别其肝来源，少量的糖原、脂质、胆色素以及胞质内细胞角化都有助于与转移性小细胞肿瘤鉴别。细胞排列成实性，部分区域可见细胞固缩，坏死及高核分裂活性。肝窦可以见到但与胎儿型相比明显减少，没有明显细胞内表达细胞外基质蛋白以及大量Ⅲ型胶原阳性的纤维。
混合性上皮和间叶型肝母细胞瘤中最常见（44％）的类型是胎儿型和胚胎型上皮成分伴有原始间叶以及间叶来源的组织。在这些混合性肿瘤中，80％的病例除了可见上皮细胞外，还有不成熟和成熟的纤维组织、骨样组织和软骨样组织。其余20％病例还有其他成分。
"简单"混合肿瘤的间叶成分散在分布于胎儿型和胚胎型上皮成分之间。原始间叶组织由轻度黏液变性的间质构成，间质内含有大量具有长形核的梭形细胞。这些细胞平行排列，之间可见胶原纤维和幼稚的纤维母细胞。含有分化好的纤维母细胞及胶原的更加成熟的纤维分隔也可以看到。
由嗜酸性基质组成的骨样组织是混合性病变的标志，基质的陷窝内含一个或多个细胞。罕见情况下，在胎儿性上皮为主的肝母细胞瘤中，骨样组织是唯一的间叶成分。实际上，这些骨样物质α1-抗胰蛋白酶，α1-抗糜蛋白酶、AFP、CEA、CgA、EMA、vimentin及
S-100阳性，提示其上皮来源。陷窝内的细胞，虽然呈"骨母细胞样"，具有多角形边界，丰富嗜酸性胞质，一个或多个圆形或卵圆形核，但它们在某些区域可能与邻近的胚胎型上皮细胞混合，也提示上皮来源。软骨样物质也可存在。
伴有畸胎瘤特征的混合型除了"简单"混合上皮/间叶肝母细胞瘤中见到的特征，约20％的病变还具有其他特征，包括横纹肌、骨、黏液上皮、复层鳞状上皮以及黑色素。这些成分可散在也可与其他成分混合。将畸胎瘤样成分与真正的畸胎瘤区别开十分重要，后者没有胎儿型和胚胎型上皮肝母细胞瘤区域。但是有1例囊性畸胎瘤和肝母细胞瘤同时存在的报道。
六、临床分期
没有针对肝母细胞瘤的TNM分类，但已提出一个TNM样的体系。CCSG分类被广泛使用。虽然初诊时40%～60％患者已无法手术，10%～20％已有肺转移，但对广泛病变患者术前化疗和肝移植已使90％患者可手术切除。
七、治疗
1.化疗
2.放疗
3.外科手术
i.肿瘤切除术
国内有统计显示，首次就诊时能够进行手术的HB病例不足50%。
ii.肿瘤活检术