浆细胞病及其实验诊断
2015年临床医学检验学主治医师考试大纲—专业实践能力
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浆细胞病（包括瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症）
浆细胞病（包括瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症）
浆细胞病（即浆细胞疾病、单克隆丙种球蛋白症）是指单株（单克隆）浆细胞过度增殖并产生大量异常抗体的一组疾病。浆细胞源于白细胞中的一种淋巴细胞，并能正常地产生抗体以帮助机体防御感染。正常机体有数千种不同种类的浆细胞，主要分布于骨髓和淋巴结中。每个浆细胞分裂增殖形成一个克隆，每个克隆由众多完全相同的细胞组成。一个克隆的浆细胞只产生一种类型的抗体。
浆细胞病plasma cell dyscrasias
浆细胞增生失调性疾病，表现为一系列病理和生化改变。病因未明，可能与遗传、病毒感染有关。浆细胞和免疫球蛋白(Ig) 在外周血液中，一般不见浆细胞,风疹麻疹、水痘、血清病、慢性感染与多发性骨髓瘤等患者的血液中偶可发现。部分多发性骨髓瘤患者晚期的血液中可出现大量浆细胞，发展为浆细胞白血病。
浆细胞存在于淋巴结、脾、胸腺、骨髓、肠粘膜等组织中,在正常骨髓中占全部有核细胞的3%以下。浆细胞来源于B细胞，经抗原的刺激，致活的B细胞发育成能制造并分泌抗体（即免疫球蛋白）的浆细胞。
免疫球蛋白(Ig)具有抗体活性，能与相应的抗原专一地结合，是生物体内普遍存在的一类蛋白质，统称丙种(γ)球蛋白。1968年由世界卫生组织召开的国际会议决定用Ig表示动物体内具有抗体活性或与抗体有关的各种球蛋白。
Ig由淋巴细胞或浆细胞（浆细胞是高度分化的淋巴细胞）合成。每个浆细胞只能合成一种特异的Ig，具有相同的免疫特异性，称为单细胞系或单克隆Ig。正常血清中抗体是5类Ig的混合物,每一类Ig都是成千上万个在结构上既相似又有差别的混合物。
浆细胞病及其实验诊断
浆细胞病及其实验诊断
一、多发性骨髓瘤的实验诊断
1.概念：多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。
2.血象：绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。贫血多属正细胞正色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。
白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。白细胞分类中，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%。外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%；若瘤细胞超过20%，绝对值超过2×109／L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。
血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。
3.骨髓象：骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断，瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。当瘤细胞所占比例较高时，粒系细胞及红系细胞则明显减少。正常骨髓内浆细胞为1%～2.5%，在多发性骨髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5%～10%，多者可高达70%～95%以上。瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。
图多发性骨髓瘤骨髓中的骨髓瘤细胞
图Russell小体是浆细胞浆内的一种数目不等，大小不一染成肉红色的球形小体，它是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体，核常被挤到一旁，称为葡
浆细胞瘤诊断与治疗PPT
随访建议
定期进行血液检查，监测血常规、生化 指标等
定期进行肿瘤标志物检测，如CA125、 CA199等，监测肿瘤复发情况
定期进行影像学检查，如CT、MRI等， 监测肿瘤变化
保持良好的生活习惯，如合理饮食、 适当运动、保持良好的心态等
定期进行骨密度检查，监测骨质疏松情 况
及时向医生报告任何异常情况，如疼 痛、发热、体重下降等
诊断标准
临床表现：骨痛、贫 血、高钙血症等
实验室检查：血常规、 生化、骨髓穿刺等
影像学检查：X线、 CT、MRI等
病理学检查：骨髓活 检、淋巴结活检等
基因检测：检测MYC、 BCL2等基因突变
免疫组化检测：检测 CD38、CD138等标
志物
临床分期：根据TNM 分期系统进行分期
预后评估：根据临床 分期、基因突变、免 疫组化等结果进行评
估
04
浆细胞瘤治疗
手术治疗
手术目的：切除肿瘤，减轻症状，提高生活质量
手术方式：根据肿瘤位置和分期选择不同的手术方式
手术风险：手术风险包括出血、感染、神经损伤等 术后护理：术后需要密切观察病情变化，及时处理并发症，进行康复训练 等
放疗与化疗
放疗：利用放射线杀死肿瘤细胞， 适用于局部肿瘤
联合治疗：放疗和化疗相结合， 提高治疗效果
免疫调节剂：通 过调节免疫系统， 增强免疫系统对 肿瘤细胞的杀伤 力
浆细胞病分类
浆细胞病的预后与临床分期密切相关，早期 患者预后较好，晚期患者预后较差。
治疗方案
不同的治疗方案对患者的预后也有影响，选 择合适的治疗方案可改善患者预后。
生物学标志物
一些生物学标志物如乳酸脱氢酶、β2-微球 蛋白等可预测浆细胞病的预后。
患者年龄和身体状况
患者年龄、身体状况等也是影响预后的因素 之一。
症状与表现
孤立性浆细胞瘤主要表 现为局部骨骼疼痛、肿 胀或病理性骨折，全身 症状较少见。
诊断与治疗
诊断主要依据影像学检 查和组织病理学检查。 治疗以局部放疗为主， 必要时可辅助化疗或手 术治疗。
巨球蛋白血症/华氏巨球蛋白血症
起源与定义
01
巨球蛋白血症是一种血中出现异常增多的lgM的病症，有原发
和继发之分，原发性巨球蛋白血症有遗传倾向。
预后评估
浆细胞病的预后因疾病类型、治疗反应和个体差异而异。一般来说，早期发现、 及时治疗以及良好的治疗反应有助于改善预后。同时，患者的年龄、身体状况、 并发症等因素也会影响预后。
02
常见浆细胞病类型
多发性骨髓瘤
起源与定义
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞 病，起源于骨髓中的浆细胞，属
于B淋巴细胞淋巴瘤的一种。
症状与表现
02
巨球蛋白血症常表现为贫血、出血、高粘滞血症、淋巴结肿大
、肝脾肿大等。
轻链病诊断标准
轻链病诊断标准
轻链病（light chain disease）是一种罕见的浆细胞疾病，通常由异常的免疫球蛋白轻链产生引起。这种疾病通常涉及到免疫球蛋白轻链的异常合成和分泌，可能导致多种器官的受损，包括肾脏、心脏、神经系统等。
轻链病的诊断通常需要结合临床表现、实验室检查和组织学检查等多个方面的信息。一般来说，以下是诊断轻链病的一般标准：
●临床表现：包括贫血、肾功能受损、异常免疫球蛋白血症等。
●实验室检查：
血液检查：可能显示异常的血清蛋白电泳图谱，如单克隆免疫球蛋白轻链异常增加。
尿液检查：可出现轻链蛋白尿，轻链蛋白的排泄量增加。
血液中轻链蛋白水平增高。
●组织学检查：
骨髓穿刺检查：可见到浆细胞浸润，测定轻链比例，确认异常的免疫球蛋白合成。
组织活检：如肾脏或其他受累器官的组织检查可能显示异常的浆细胞浸润。
●其他检查：可能需要进行骨骼X线、超声心动图等影像学检查以评估受累
器官的情况。
最终的诊断需要医生综合以上各方面的信息，排除其他可能性，如多发性骨髓瘤等，并根据患者的临床病史和检查结果做出判断。值得注意的是，轻链病是一种复杂的疾病，诊断和治疗需要由专科医生进行。
浆细胞疾病诊断标准
浆细胞疾病诊断标准
全文共四篇示例，供读者参考
第一篇示例：
浆细胞疾病是一类涉及浆细胞（一种产生抗体的白细胞）异常增殖的疾病，包括多发性骨髓瘤、轻链型淋巴浆细胞病和Waldenstrom巨球蛋白血症等。浆细胞疾病的诊断是一项复杂的过程，需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面。下面将介绍一些常用的浆细胞疾病诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这类疾病。
一、临床表现
1.骨痛和骨折：多发性骨髓瘤是最常见的浆细胞疾病之一，患者常常出现骨痛和易发生骨折的症状。
2.贫血和感染：浆细胞疾病患者会出现贫血和易感染的表现，这是因为异常增殖的浆细胞干扰了正常造血功能。
3.肾功能损害：部分浆细胞疾病患者会出现肾功能损害的症状，包括蛋白尿、高钙血症等。
二、实验室检查
1.免疫固定电泳：可检测血清或尿液中异常免疫球蛋白的存在，对于诊断浆细胞疾病和确定病情严重程度非常重要。
2.血液学检查：包括血象检查、骨髓穿刺等，可以发现浆细胞异常增殖和造血功能受损的表现。
3.肾功能检查：包括尿常规、肾功能指标等，对于评估肾功能损害的程度至关重要。
三、影像学评估
1.骨骼X线片：可以显示骨质破坏、溶骨性损害等表现，对于多发性骨髓瘤的诊断具有重要意义。
2.CT或MRI：可对淋巴结、脏器等部位进行精细扫描，帮助确定病变范围和大小。
3. PET-CT：通过核素标记的正电子发射层析成像技术，可以更准确地评估浆细胞疾病的全身病变情况。
浆细胞疾病的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面，只有全面了解患者的病情才能做出准确的诊断和治疗方案。医生在诊断浆细胞疾病时，应当密切关注患者的临床表现，结合实验室检查和影像学评估结果，从而确诊疾病类型和分期，为患者制定个性化的治疗方案提供依据。希望以上内容对于浆细胞疾病的诊断标准有所帮助。
第二十章 浆细胞病
16
3．异常球蛋白检查：血清蛋白异常是本
病的特点：①血清蛋白测定，白蛋白偏低，γ 球蛋白
增加，球蛋白占总蛋白的20%～70%；②免疫电泳显示 IgM峰；③血清蛋白电泳在γ 区或β 与γ 区间出现均一 的M蛋白；④血清中单克隆IgM＞10g/L。 约1/3患者尿凝溶蛋白（本周蛋白）呈阳性。
17
诊断与鉴别诊断
7
Russell小体是浆细胞浆内的一种数目不等，大小不一染成 肉红色的球形小体，它是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。 如胞浆内充满此小体，核常被挤到一傍，称为葡萄细胞(grape cell)或称mott细胞 (桑椹状细胞)。Russell小体在染色中有时会 溶解，以致染成淡黄色或形成空泡，成为泡沫样细胞，须与脂 肪细胞区别。
良性浆细胞病，其中病因不明者，称为原发性良性单克隆Ig
血症。继发于其他疾病者称单克隆高Ig血症。
2
正常Ig由多株(克隆)浆细胞所产生，所以血清蛋白 电泳显示不均一的波形。当发生浆细胞病时，异常浆细
胞大量增殖，产生单克隆Ig或其单克隆轻链或重链片段
。因此绝大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构单 一、在蛋白电泳时呈现基底较窄的单峰，称为M蛋白。 有三种类型：①Ig分子，其分子结构均相同，其轻 链也仅具一种抗原性，不是κ 链即是λ 链；②游离的κ
链或λ 链，即本-周蛋白(Bence-Jones protein)；③某
浆细胞肿瘤的临床病理分析
362Chin J Lab I)iagn.March.2021. Vol 25. No. 3文章编号：1007 — 4287(2021)03 — 0362 —03
浆细胞肿瘤的临床病理分析
武慧.汪锋•
(内蒙古自治区人民医院病理科•内蒙古呼和浩特010017〉
浆细胞肿瘤临床上通常分为多发性骨髓瘤(MM)、骨的孤立性浆细胞瘤（SPB)和髓外浆细胞瘤（EM P).其中M M最常见。浆细胞性肿瘤临床症 状复杂多样，发病部位广泛。现报道5例浆细胞肿 瘤（2例M M，3例EM P)的临床及病理学特征，深人 探讨其诊断要点及鉴别诊断.从而提高病理医师对该病的认识，减少不必要的误诊。
1材料与方法
1.1材料收集2015年1月至2020年10月间内 蒙古自治区人民医院手术切除及穿刺病理诊断为浆 细胞肿瘤病例5例，复习其临床及病理资料.对所有 病例重新阅片并确诊。
1.2方法组织标本经10%甲醛固定，石蜡包埋，4-5 p m厚切片，常规H E染色，光镜观察。免疫组 化染色采用Envision两步法，D A B显色.所选用的 抗体 CD38、CD138、Mum-1、CD56、CD20、CD79a、CK、CD3、PAX-5、CD5、Ki-67、K、X 及试剂盒均购自 福州迈新生物技术开发有限公司。
2结果
2. 1临床资料本组5例患者，其中男性2例.女 性3例.年龄50-88(平均67. 2)岁，因发病部位不同
图1肿瘤细胞弥漫性分布丨丨KX4(K1
2.3 免疫表型本组5例均表达CD38(图3)、
a)138(图4),其中例5 CD38表达较弱，2例表达
轻链沉积病诊断标准
轻链沉积病是一种浆细胞异常增生性疾病，诊断标准主要依据肾组织活检、实验室检查、免疫学检查以及骨髓穿刺检查。
1.肾组织活检：病理检查为最可靠的确诊手段，光镜下可
见肾小球体积多增大，肾小球系膜区增宽等，免疫荧光可见特异性游离轻链k链沿肾小管基底膜沉积，电镜下可见沉淀物无原纤维状结构。
2.实验室检查：血液检查可见程度轻重不一的贫血，多数
患者尿中有白细胞、红细胞的升高，肾功能检查时，患者几乎均已出现肾衰竭，尿液出现蛋白尿伴或不伴血尿。
3.免疫学检查：部分可示M单株峰，血轻链、尿轻链增
加，轻链沉积病多伴低、球蛋白血症。
4.骨髓穿刺检查：通过骨髓穿刺检查可以查看浆细胞是否
存在异常，还可应用λ抗血清对浆细胞进行免疫荧光染色，进而帮助诊断。
临床医学检验临床血液技术：浆细胞病及其实验诊断试卷(题库版)
临床医学检验临床血液技术：浆细胞病及其实验诊断试卷（题库版）
1、单选多发性骨髓瘤具有下列哪一项特点（）
A.外周血中骨髓瘤细胞明显增多
B.外周血中淋巴细胞减少
C.常无肾功能异常
D.可发生浆细胞白血病
E.贫血多（江南博哥）数属于小细胞低色素性
正确答案：D
2、单选对多发性骨髓瘤诊断具有决定性意义的检查是（）
A.骨髓穿刺涂片形态学检查
B.外周血涂片检查
C.红细胞沉降率测定
D.血清钙、磷和碱性磷酸酶测定
E.尿常规测定
正确答案：A
参考解析：多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，骨髓内的异常浆细胞，即骨髓瘤细胞，骨髓穿刺涂片形态学检查发现骨髓瘤细胞对多发性骨髓瘤诊断具有决定性意义。
3、单选下列哪种说法符合多发性骨髓瘤（）
A.外周血中淋巴细胞明显增多
B.小于40岁患者也较易见
C.常伴有肾功能异常
D.外周血中骨髓瘤细胞增多
E.常有淋巴结肿大
正确答案：C
4、单选多发性骨髓瘤的实验室检查中不能出现的现象是（）
A.红细胞呈缗钱状排列
B.血小板和白细胞数量升高
C.血清蛋白电泳发现M蛋白
D.可出现本周蛋白尿
E.骨髓的异常浆细胞数量增加>10％
正确答案：B
参考解析：多发性骨髓瘤的一些症状：红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5％～10%，多者可高达70％～95％以上。出现本周蛋白尿，血清蛋白电泳发现M蛋白。
5、单选男性，62岁，全身骨痛半年，十年前曾做过全胃切除术。体检：胸骨
浆细胞瘤病理诊断标准2023
浆细胞瘤（PLeabharlann Baiduasma Cell Myeloma，PCM）是一种恶性肿瘤，主要由浆细胞（plasma cell）克隆增生引起。以下是浆细胞瘤的病理诊断标准：
1. 骨髓浆细胞瘤（Multiple Myeloma，MM）的诊断标准： - 骨髓中浆细胞比例超过10%； - 存在与浆细胞克隆增生相关的骨损害、高钙血症、肾功能损害或者贫血。
2. 孤立性浆细胞瘤（Solitary Plasmacytoma，SP）的诊断标准： - 骨髓中浆细胞比例小于10%； - 存在单个骨骼病变或者单个软组织病变； - 没有与浆细胞克隆增生相关的其他器官损害。
浆细胞瘤病理诊断标准2023
此外，浆细胞瘤的病理诊断还需要结合临床表现、实验室检查和影像学结果来综合判断。 常见的病理学特征包括：
需要注意的是，浆细胞瘤的病理诊断应由有经验的病理学家进行，并结合其他相关检查结 果进行综合判断。此外，浆细胞瘤的病理分型和分级也有一定的影响，如Durie-Salmon分型 和国际分期系统（International Staging System，ISS）等。
1. 浆细胞克隆增生：骨髓涂片或活检组织中可见大量克隆性浆细胞的存在。
2. 核浆异型性：浆细胞核呈椭圆形或梭形，核浆比例增加，核分裂象较少。
3. 浆细胞浸润：浆细胞可浸润骨髓、骨骼、淋巴结、肾脏等组织。
浆细胞病课件
Smoldering MM（顿挫 血清单克隆蛋白>3 g/dL 和（或） 型） 骨髓中浆细胞>10% 无贫血、肾衰、高钙血和溶骨性损害
观察至病情进展
18
Multiple Myeloma Research Foundation. Available at: www.multiplemyeloma.org
⑺冒烟性骨髓瘤（Smoldering myeloma）
– 1.5-2%。诊断上符合骨髓瘤标准，但无贫 血，溶骨性损害及肾功能衰竭，病程趋向 良性，病情发展缓慢。
23
⑻孤立性骨髓瘤（Solitary myeloma）
– 发病年龄较轻，溶骨仅发生在一处 – 骨髓中浆细胞不增加，无贫血、高血钙及氮质血症， – 半数病人出现M蛋白，但IgG或IgA＜1.6g/dL，尿本周蛋白 ＜500mg/dL。
2
隐性浆细胞病
– 良性单克隆免疫球蛋白血症； – 继发性单克隆免疫球蛋白血症。
病因：
– – – – 尚未完全明了 可能与遗传有关，有染色体异常 病毒感染 继发于其他疾病（慢性骨髓炎、结核、慢性肝炎）
3
M蛋白 –免疫球蛋白两条相似的重链和两条 轻链组成，重链γ α μ δ ε ，轻链 κ λ 。 –免疫球蛋白IgG IgA IgM IgD IgE
28
MM的治疗
浆细胞疾病免疫表型分析(朱明清)
浆细胞疾病免疫表型分析
苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所
卫生部血栓与止血重点实验室
朱明清
浆细胞疾病分类
•多发性骨髓瘤（MM)•
其它疾病
•Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)
•冒烟型骨髓瘤 (SMM)•孤立性浆细胞瘤
»骨»髓外
•原发巨球蛋白血症•原发淀粉样变性(AL)•重链病
•POEMS 综合征/ 骨硬化性骨髓瘤 • I 和 II 型冷球蛋白血症 •轻链沉积病
多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM ）是恶性浆
细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤,是B细胞起源的，骨髓克隆性浆细胞恶性增殖和异常积累，并伴大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积为特征的一种衰竭性、不可治愈的恶性疾病。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。临床表现复杂多样，无特异性，误诊率高达84%-85%。
多发性骨髓瘤发病概况
临床表现
•骨髓中异常浆细胞：骨质破坏（骨痛，骨折，高钙血症） 贫血（头晕乏力） 产生大量的异常蛋白
正常免疫球蛋白产生减少•异常蛋白质：血液粘滞度增高（头晕，手足麻木）
蛋白尿
肾功能不全
淀粉样变
•正常免疫球蛋白减少：反复感染
•高钙血症：乏力，恶心，呕吐，神智异常，影响肾功能
•淀粉样变：可以影响全身各个器官，主要为肾脏，心脏以及消化道等
球蛋白异常：增高或减低 蛋白尿 单克隆免疫球蛋白多发性骨髓瘤的诊断步骤
单克隆免疫球蛋白的鉴定血清蛋白电泳
血清和尿免疫固定电泳24小时尿轻链定量
白细胞疾病及其检验—浆细胞病(血液学检验课件)
二、实验室检查
3.血清蛋白电泳 在γ区或β与γ区间出现M成分 ，免疫电 泳确定为单克隆IgM ，轻链以κ型更常见 。血清IgM水平在
(10～120)g/L， 占总蛋白的20%～70%。
4.其他检验 （1）红细胞沉降率增快；（2）抗人球蛋白试验偶见阳性；
（3）凝血酶原时间延长；（4）高尿酸血症；
（5）血浆胆固醇可降低；（6）血黏度普遍增高。
• 感染和肾功能不全是死亡的主要原因。
二、实验室检查 1.血象 常有不同程度的正细胞正色素性贫血 。 白细胞可无 异常 ，血小板正常或轻度减少 ， 晚期有全血细胞减少。
二、实验室检查 2.骨髓象 增生活跃或明显活跃，
瘤细胞占10%以上。
典型的瘤细胞呈圆形或卵圆 形 ，细胞外形不规则可有伪足 。 核长圆形 ，偏位 ， 染色质疏松 ， 可有1～2个大而清楚的核仁 。胞 浆丰富 ，呈灰蓝色或呈火焰状 ， 常含有少量颗粒和空泡。
• IgM(μ)型： 临床上有浆样淋巴异常增殖 ，血清中仅存在 单克隆μ重链片段 ，尿B-J蛋白多阳性。
二、实验室检查 3.血清及尿液蛋白检测 约75%的患者可检测到M成分 。依 “M ”成份，可把MM分成以下几种类型：①IgG型；②IgA型； ③IgD型；④IgM型；⑤IgE型；⑥轻链型；⑦双克隆或多克
隆免疫球蛋白型。
二、实验室检查
4.血液生化及其他检验 血钙可升高 ，血清β2微球蛋白及
第二十章浆细胞病
存在有较大诊断价值的Bence-Jones（本－周氏）蛋白，亦称凝 溶蛋白。是由异常Ig游离的轻链（κ或λ链）通过肾小球从尿
中排出形成的。加热法其阳性率约50%～80%。轻链型多发性骨 髓瘤血浆中无M蛋白，而尿中有本－周氏蛋白。
诊断与鉴别诊断
主要诊断依据为：①骨髓中浆细胞增多大于15%,若为典 型的骨髓瘤细胞，5%～15%也可考虑此病，或骨髓活检有骨 髓瘤的证据；②血清中有大量M蛋白或尿中有本－周氏蛋白 ；③无其它原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松；④40岁以 上，有骨痛、贫血、血沉增快、高钙血症等表现；
2．高粘滞综合征：由于浆细胞的恶性增生，分泌大量异 常的单克隆Ig，或称副蛋白，使血液粘滞度增加，致微循环障 碍，出现头痛、头晕、视力障碍、意识丧失等症状。
3．肾脏损害：常见而重要的症状。由于异常Ig重链和轻 链合成失去平衡，过多的轻链（凝溶蛋白）从肾脏滤过，造成 肾小管损害，加上高钙血症等因素对肾脏的损害，因此出现腰 痛、下肢浮肿、蛋白尿、血尿、管型尿等表现，可造成肾功能 不全，常是该病死亡的重要原因之一。
4．造血功能障碍的表现：①贫血。常为中度。②感染。 常见皮肤、呼吸道或消化道的感染，严重者可出现败血症。是 本病死亡的重要原因之一。③出血。
实验室诊断
1．血象：常呈中度正细胞性贫血，红细胞大小不
等，可见有核红细胞。血沉显著增快。血片上有明显的红 细胞缗钱状形成，常可为诊断提供线索。
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浆细胞病及其实验诊断
一、多发性骨髓瘤的实验诊断
1.概念：多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。
2.血象：绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。贫血多属正细胞正色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。
白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。白细胞分类中，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%。外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%；若瘤细胞超过20%，绝对值超过2×109／L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。
血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。
3.骨髓象：骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断，瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。当瘤细胞所占比例较高时，粒系细胞及红系细胞则明显减少。正常骨髓内浆细胞为1%～2.5%，在多发性骨髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5%～10%，多者可高达70%～95%以上。瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。
图多发性骨髓瘤骨髓中的骨髓瘤细胞
图Russell小体是浆细胞浆内的一种数目不等，大小不一染成肉红色的球形小体，它是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体，核常被挤到一旁，称为葡萄
细胞（grape cell）或称mott细胞（桑椹状细胞）。Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或形成空泡，成为泡沫样细胞，须与脂肪细胞区别。
图Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体，经罗氏染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见。
图火焰状细胞是指浆细胞内沉积了一些无定形沉淀物，并常染成红色，故名。现已知沉积物也是免疫球蛋白，且多见于IgA型多发性骨髓瘤。
习题某老年男性患者，因骨折住院，检查发现骨髓有大量异常细胞，如下图所示，可考虑诊断（）
A 急性单核细胞白血病
B 恶性组织细胞病
C 多发性骨髓瘤
D 巨核细胞白血病
E 巨幼细胞贫血
[答疑编号500726150101：针对该题提问]
『正确答案』C
习题多发性骨髓瘤外周血红细胞特点是（）
A 细胞着色不一
B 靶形红细胞
C 缗钱状红细胞
D 球形红细胞
E 裂红细胞
[答疑编号500726150102：针对该题提问]
『正确答案』C
4.临床生化检验：病人除有蛋白尿和血尿外，尿中若能检出大浆细胞和B-J蛋白，此对论断有重要意义。
（1）电泳检验：尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白和鉴别κ和λ链，与血清电泳的结果相吻合。此法敏感性高，特异性强，几乎所有患者（除不分泌型）均为阳性。
（2）血清钙：磷和碱性磷酸酶的检测：血钙常升高，可达12%～16%，血磷一般正常，当肾功能不全时，血磷常因排出受阻而升高。碱性磷酸酶可正常、降低或升高。
（3）肾功能检验：多发性骨髓瘤时，肾脏损害的发生率较高，是由于B-J蛋白沉淀于肾小管上皮细胞，蛋白管形阻塞而导致肾功能受累。因此酚红排泄试验、放射性核素、肾图、血肌酐及尿素氮测定多有异常，晚期出现尿毒症。
5.免疫电泳：经血清和尿中免疫电泳，可将“Ｍ”成分分为以下几型：①IgG型：约占70%，具有典型多发性骨髓瘤的临床表现；②IgA型：约占23%～27%，电泳中“Ｍ”成分出现在α2区，有火焰状瘤细胞，高血钙，高胆固醇；③IgD型：含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现B-J蛋白（多为γ链），高血钙、肾功能损害及淀粉样变性；④IgE 型：罕见，血清IgE升高，骨损害少见，易并发浆细胞白血病；⑤轻链型：约占20%，尿中出现大量B-J蛋白，而血清中无“Ｍ”成分，瘤细胞生长迅速，病情进展快，常有骨损害改变，易出现肾功能不全；⑥双克隆或多克隆免疫球蛋白型：约占20%，本型瘤细胞分泌双克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它们属于同一免疫球蛋白型；⑦不分泌型：此型仅占1%，血清中无“Ｍ”成分，尿中无B-J蛋白。
二、巨球蛋白血症的实验诊断
1.概念：巨球蛋白血症是B淋巴、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生，分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症，病因不明。
2.血象：绝大多数病人有不同程度的贫血，80%病人有正常细胞正色素性贫血，血红蛋白在58～104g/L，少数低至11g/L。极个别可发生溶血性贫血，红细胞抗人球蛋白试验阳性。白细胞计数不一，一般正常，常伴有相对淋巴细胞增多及单核细胞轻度增多，少数病人血小板减少，但多数为正常，可见显著的红细胞缗钱状排列，红细胞沉降率增快。
3.骨髓象：骨髓穿刺可以干抽，骨髓象常呈多形性，除异常淋巴样浆细胞增多为主外，尚有裸核的小淋巴细胞、网状细胞和浆细胞，嗜酸性细胞可增多。典型的淋巴样浆细胞，胞质嗜碱性，糖原染色有球状阳性颗粒，核具有1～2个核仁，在细胞外可见断离的小滴状胞质。嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间为本症特征。粒和巨核系细胞多无特殊。
4.临床生化检查
（1）凝血检验：凝血酶原时间延长。
（2）肝功能检验：一般正常。
（3）高尿酸血症：发生在部分患者中。
（4）血浆胆固醇：偏低。
（5）全血（浆）粘度：增高。
5.免疫电泳：蛋白电泳IgM的单株峰见于γ区或β与γ区间，轻链以κ为常见。巨球蛋白超速离心沉降系数为19s。单克隆IgM浓度不一，10～120g/L（1.0～12g/dl），占总蛋白浓度的20%～70%。白蛋白/球蛋白比值倒置。约1/3患者尿中可出现B-J蛋白，且与巨球蛋白的轻链相一致。