妊娠合并抗磷脂综合症PPT课件
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抗磷脂抗体综合征的科普知识PPT课件
结论
对于已经患病的患者应定期就诊，与医 生进行沟通，接受规范化治疗
谢谢您的观赏聆听
症状
症状
中风 - 中枢神经系统发生缺血性
损伤
症状
皮肤溃疡 - 位置多在下肢 - 难以治愈
症状
流产 - 早期自然流产 - 晚期胎儿死亡或早产
症状
其他 - 下肢水肿、头晕、呼吸困难等
诊断与治疗
诊断与治疗
诊断 - 根据抗磷脂抗体的检测结
果和评分系统来诊断APS
诊断与治疗
治疗 - 使用抗凝剂和免疫抑制剂 - 对症治疗
抗磷脂抗体综 合征的科普知
识Pቤተ መጻሕፍቲ ባይዱT课件
目录 简介 病因 症状 诊断与治疗 预防和注意事项 结论
简介
简介
抗磷脂抗体综合征是什么？ - 抗磷脂抗体综合征（APS）是
一种自身免疫疾病 - 侵犯小血管和静脉，形成血栓
简介
APS出现的症状 - 中风、皮肤溃疡、下肢水肿等 - 流产、早产、胎儿死亡等
简介
预防和注意事 项
预防和注意事项
预防 - 避免感染 - 避免使用能引起APS的药物
预防和注意事项
注意事项 - APS患者需要定期就诊 - 避免受到外伤或手术等刺激
结论
结论
抗磷脂抗体综合征是一种自身 免疫疾病，具有一定的危害性 对于高危人群需要加强宣传， 提高预防意识，并注意防止诱 发因素的出现
APS的原因和诊断 - 原因不详，可能与感染、
药物、遗传等因素有关 - 诊断主要依据评分系统
病因
病因
病因 - 感染 - 药物 - 遗传因素
病因
感染和APS - 感染可以诱发APS的发作 - 抗生素可以预防感染引起的
妊娠合并APSPPT医学课件
26
诊断
第十二届抗磷脂综合征国际研讨会对抗磷脂综合征的诊断标准（续）
实验室标准 至少2次（间隔12周以上）在血浆中检出狼疮抗凝物
至少2次（间隔12周以上）检测到中、高滴度的IgG/IgM亚型的抗心 磷脂抗体 (aCL-IgG>40GPL；aCL-IgM>40MPL或滴度>正常人群99% 的上限)
至少2次（间隔12周以上）检侧到IgG/IgM亚型的抗β2糖蛋白抗体 （滴度>正常人群99%的上限）
妊娠合并抗磷脂综合征
1
抗磷脂综合征
• Anti-Phospholipid Syndrome，APS • 由抗磷脂抗体(Anti-Phospholipid Antibody，
APA)引起
2
临床表现
• 动静脉血栓形成 • 病理妊娠 (妊娠早期流产和中晚期死胎) • 血小板减少
3
APS与妊娠
• 血栓形成 复发性流产 胎儿宫内窘迫 宫内生长受限或死胎 妊娠期高血压疾病
• 其他抗体：不能提高目前诊断标准的敏感性和特 异性
8
抗磷脂抗体
组成
狼疮抗凝物
抗心磷脂抗体
lgG/IgM型免疫球蛋白 lgG/IgM型免疫球蛋白
抗β2糖蛋白-I抗体 lgG/IgM型免疫球蛋白
检测方法 磷脂依赖的凝血试验 ELISA法
间接测定
直接测定
ELISA法 直接测定
阳性判定 初筛/确诊试验>1.2
16
发病机制
• 影响内皮细胞
调节蛋白-蛋白C-蛋白S通路与血栓形成相关 遗传性蛋白C或蛋白S缺乏易发生血栓 磷脂为活化蛋白C-蛋白S复合物必需 假说：aPL与磷脂结合，抑制蛋白C-蛋白S复合物 活化，导致血栓形成
诊断
第十二届抗磷脂综合征国际研讨会对抗磷脂综合征的诊断标准（续）
实验室标准 至少2次（间隔12周以上）在血浆中检出狼疮抗凝物
至少2次（间隔12周以上）检测到中、高滴度的IgG/IgM亚型的抗心 磷脂抗体 (aCL-IgG>40GPL；aCL-IgM>40MPL或滴度>正常人群99% 的上限)
至少2次（间隔12周以上）检侧到IgG/IgM亚型的抗β2糖蛋白抗体 （滴度>正常人群99%的上限）
妊娠合并抗磷脂综合征
1
抗磷脂综合征
• Anti-Phospholipid Syndrome，APS • 由抗磷脂抗体(Anti-Phospholipid Antibody，
APA)引起
2
临床表现
• 动静脉血栓形成 • 病理妊娠 (妊娠早期流产和中晚期死胎) • 血小板减少
3
APS与妊娠
• 血栓形成 复发性流产 胎儿宫内窘迫 宫内生长受限或死胎 妊娠期高血压疾病
• 其他抗体：不能提高目前诊断标准的敏感性和特 异性
8
抗磷脂抗体
组成
狼疮抗凝物
抗心磷脂抗体
lgG/IgM型免疫球蛋白 lgG/IgM型免疫球蛋白
抗β2糖蛋白-I抗体 lgG/IgM型免疫球蛋白
检测方法 磷脂依赖的凝血试验 ELISA法
间接测定
直接测定
ELISA法 直接测定
阳性判定 初筛/确诊试验>1.2
16
发病机制
• 影响内皮细胞
调节蛋白-蛋白C-蛋白S通路与血栓形成相关 遗传性蛋白C或蛋白S缺乏易发生血栓 磷脂为活化蛋白C-蛋白S复合物必需 假说：aPL与磷脂结合，抑制蛋白C-蛋白S复合物 活化，导致血栓形成
妊娠合并抗磷脂综合症 ppt课件
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6
其他抗体
• 抗凝血酶抗体：1984年Edson证实SLE患者有抗凝血酶抗体（凝血时间 延长）。
• 抗Annexin V(磷脂结合蛋白)抗体：与血栓形成有关—— Annexin V是 一种具有很强抗凝活性的磷脂结合蛋白。可以在细胞膜暴露的磷脂表 面聚集形成保护屏障，阻止细胞膜磷脂表面的凝固反应。在体循环中 和胎盘循环中具有抗血栓作用
ppt课件
15
药物的选择妊：个娠体期化A、P小S剂的量治、疗短疗程的优化主
流方案。
药物种类： 抗血小板药物：阿斯匹林（ASA） • 抗凝药物：华法令、肝素、低分子肝素 • 羟氯喹（HCQ） • 激素和免疫抑制剂
• 狼疮抗凝物：是针对凝血酶原复合物（Ⅹa、Ⅴa、Ca 2+及磷脂）所形 成的抗体，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验（APTT）时间，在体 内却有促血栓形成作用（IgG型的LAC参与凝血酶原与内皮细胞表面 磷脂结合，有利于血栓形成）
• 2-GP1中一种分子量为50ku的糖蛋白，是aPL真正的靶抗原，与血栓 形成强相关，抑制纤溶过程，有利于血栓形成
ppt课件
2
ppt课件
3
• WASSERMANN等于1906年在梅毒血清学阳性患者进行 的一项研究中首次对APL 作了描述
• APL 是以抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)为主，包 含20多种以磷脂结合蛋白为靶抗原、具有异质性的一组自 身免疫性抗体簇，通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血 因子的功能而导致血栓形成。
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8
ACL的作用机理
•
细胞 (在外界刺激因素的作用下)
阴性磷脂暴露
蛋白质(如β2-GPI 等) -磷脂 复合物
蛋白质-磷脂-Ab = aPL
抗磷脂抗体综合征的科普知识PPT
这种抗体会导致血栓形成和妊娠相关并发症。
什么是抗磷脂抗体综合征？
流行病学
该综合征在女性中更为常见，特别是在生育年龄 的女性中。
研究显示，约有5-15%的深静脉血栓形成患者可 能存在APS。
什么是抗磷脂抗体综合征？ 相关疾病
APS常与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮 （S康风险。
抗磷脂抗体综合征科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是抗磷脂抗体综合征？ 2. 抗磷脂抗体综合征的症状 3. 抗磷脂抗体综合征的诊断 4. 抗磷脂抗体综合征的治疗 5. 抗磷脂抗体综合征的预防与生活方式
什么是抗磷脂抗体综合征？
什么是抗磷脂抗体综合征？ 定义
抗磷脂抗体综合征（APS）是一种免疫系统疾病 ，主要特征是体内产生异常的抗磷脂抗体。
其他症状
部分患者还可能出现皮肤损害、神经系统症 状等。
这些症状的出现可能与血栓形成或其他并发 症有关。
抗磷脂抗体综合征的诊断
抗磷脂抗体综合征的诊断
实验室检查
诊断APS通常需要通过血液检测来检测抗磷脂抗 体的存在。
常见的抗体包括抗心磷脂抗体和抗β2-糖蛋白I抗 体。
抗磷脂抗体综合征的诊断 临床标准
定期体检能够及时发现和管理潜在的健康问题。
特别是对于有APS家族史的人，更需要关注。
谢谢观看
抗磷脂抗体综合征的症状
抗磷脂抗体综合征的症状
血栓形成
APS最常见的表现为血栓形成，包括深静脉血 栓和动脉血栓。
这些血栓可能导致心脏病、中风等严重后果 。
抗磷脂抗体综合征的症状
妊娠并发症
女性患者在妊娠期间可能面临流产、早产或 胎儿生长受限等风险。
因此，APS患者在怀孕时需要特别的医疗监护 。
什么是抗磷脂抗体综合征？
流行病学
该综合征在女性中更为常见，特别是在生育年龄 的女性中。
研究显示，约有5-15%的深静脉血栓形成患者可 能存在APS。
什么是抗磷脂抗体综合征？ 相关疾病
APS常与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮 （S康风险。
抗磷脂抗体综合征科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是抗磷脂抗体综合征？ 2. 抗磷脂抗体综合征的症状 3. 抗磷脂抗体综合征的诊断 4. 抗磷脂抗体综合征的治疗 5. 抗磷脂抗体综合征的预防与生活方式
什么是抗磷脂抗体综合征？
什么是抗磷脂抗体综合征？ 定义
抗磷脂抗体综合征（APS）是一种免疫系统疾病 ，主要特征是体内产生异常的抗磷脂抗体。
其他症状
部分患者还可能出现皮肤损害、神经系统症 状等。
这些症状的出现可能与血栓形成或其他并发 症有关。
抗磷脂抗体综合征的诊断
抗磷脂抗体综合征的诊断
实验室检查
诊断APS通常需要通过血液检测来检测抗磷脂抗 体的存在。
常见的抗体包括抗心磷脂抗体和抗β2-糖蛋白I抗 体。
抗磷脂抗体综合征的诊断 临床标准
定期体检能够及时发现和管理潜在的健康问题。
特别是对于有APS家族史的人，更需要关注。
谢谢观看
抗磷脂抗体综合征的症状
抗磷脂抗体综合征的症状
血栓形成
APS最常见的表现为血栓形成，包括深静脉血 栓和动脉血栓。
这些血栓可能导致心脏病、中风等严重后果 。
抗磷脂抗体综合征的症状
妊娠并发症
女性患者在妊娠期间可能面临流产、早产或 胎儿生长受限等风险。
因此，APS患者在怀孕时需要特别的医疗监护 。
抗磷脂抗体综合征ppt课件
鉴别诊断
血管炎 原发性血栓形成 白塞病的血栓形成 动脉粥样硬化斑快形成 Nhomakorabea治疗
抗凝:肝素(普通肝素 低分子肝素钠),华法令,阿 司匹林
由于APS有反复血栓形成的倾向，有动静脉血 栓者，应长期服用华法令或阿司匹林等药物。
控制原发病是治疗本病的关键，对于血栓倾向 的患者，抗凝治疗亦很重要。
抗磷脂抗体综合征
定义
磷脂抗体综合征（Antiphospholipid syndrome, APS）是一种以反复血 管栓塞、流产或胎死宫内的综合征。 在一些患者可出现心瓣膜赘生物、 网状青斑以及Coombs试验阳性的溶 血性贫血。
分类
⑴ 原 发 性 ： ⑵继发性：当
有磷脂综合 征表现而无
上述表现出现 于系统性红斑 狼疮或其他自
例2
患者赵X男19岁， 因持续血小板减少1年，查 体无明显阳性体征，骨穿行骨髓细胞学检查： 骨髓造血未见异常，查尿常规无异常，肝肾功 无 异 常 ， ANA-,aENA-,adsDNA-,ACL-, 给 予 升 血小板药物治疗无效，建议患者到北京某大医 院就诊
住院第二天患者即出现胸闷憋气、咳嗽、咳血 痰，急行V/Q显像证实为肺栓塞，立即给予溶 栓并抗凝治疗，病情得到控制，继之抗凝加激 素及免疫抑制剂治疗已经３年，病情尚稳定。
例３
患者张XX男１６岁，因头痛失语１天１９９９ 年６月住入当地医院，CT示脑血栓形成，
急症转入我院神经外科治疗，查血常规示血小 板偏低（８０×１０９L），怀疑脑血管畸形行 脑血管造影，
彩超证实髂总静脉血栓形成，因当时不认识 “抗磷脂综合症”可发生多部位血栓形成这一 临床特点，不能给予患者家属一个完整的解释， 患者及家属坚决要求赔偿，只好赔付６万余元， 我科就诊查ACL-、LA-，给予调整方案继续抗 凝并加用激素免疫抑制剂治疗，已4年病情稳 定。
抗磷脂抗体综合征-PPT
❖ 抗β2GPⅠ抗体的存在增加了SLE 患者患血栓的危险
SLE 不伴血栓症 SLE伴血栓症
抗β2GPⅠ抗体阳性率（％） 17 88
——Gómez-Pacheco L, Villa AR, Drenkard C,et al. Serum anti-beta2-glycoprotein-I and anticardiolip in antibodies during thrombosis in systemic lupus erythematosus patients. Am J Med.1999,106:417-23.
❖ aβ2-GPⅠ
❖ 其他抗体意义尚未明确:凝血酶原，钙依赖性膜磷脂结合蛋白Ⅴ，磷脂酰丝氨 酸，磷脂酰乙醇胺，磷脂酰肌醇
aPL的阳性率
正常人群
随年龄和病程阳性率增加
SLE
LAC: 11-30% aCL: 24-86%
初发中风
难治性流产
2 - 12 % 30 - 40 % 10 - 26 %
15 %
APS的临床表现
反复动静脉血栓形成
➢ 静脉闭塞：深静脉血栓 肺栓塞 ➢ 动脉闭塞：最常见中风和短暂性脑缺血（TIA）
妊娠并发症
➢ 难治性流产：APS是引起90%难治性流产的原因 ➢ 胎盘功能不全、早发型子痫 ➢ IUGR——胎儿宫内发育迟缓
血小板减少 精神神经症状 aCL或LA持续阳性
APS的非特异性临床症状
❖ 药物性:
酚噻嗪类,普鲁卡因，奎尼丁，苯妥英，肼屈嗪
aPL实验室检查的适应症
❖ 自发性静脉血栓
❖ 频发性心动过速（即使存在其他危险因素）
❖ 50岁以下人群中风或周围动脉闭塞事件
❖ 所有的 SLE 患者
抗磷脂抗体综合征健康宣讲PPT课件
1. 什么是抗磷脂抗体综合征？
定义：抗磷脂抗体综合征是一种自身免 疫性疾病，免疫系统错误地攻击身体的 磷脂抗体，导致血液凝块形成和器官损 害。
原因：具体原因目前未完全清楚，可能 与遗传、环境和免疫系统失调等因素有 关。
1. 什么是抗磷脂抗体综合征？
症状：常见症状包括血栓形成、皮肤疹 、关节炎、疲劳和肾功能异常等。
其他器官损害：抗磷脂抗体综合征还可 能影响肾脏、肺部和神经系统等器官功 能。
3. 如何管理抗磷脂抗体综 合征？
3. 如何管理抗磷脂抗体综合征？
全面评估：确诊后，医生会根据病情评 估危险因素和并发症风险，制定个体化 的治疗计划。 药物治疗：常用药物包括抗凝剂、抗炎 药物和免疫抑制剂等，以预防血栓形成 和控制炎症反应。
5. 在日常生活中的抗磷脂抗体综合征护理
应激管理：学会应对压力，采取放松技 巧如深呼吸、冥想和按摩，有助于缓解 压力对免疫系统的影响。
6. 抗磷脂抗体综合征的心 理支持与社会支持
6. 抗磷脂抗体综合征的心理支持与社会支持
寻求支持：与家人、朋友或同病群体交 流，分享经验和情感。 心理疏导：寻求专业心理咨询或心理治 疗，通过交流和心理技巧来缓解情绪困 扰。
3. 如何管理抗磷脂抗体综合征？
健康生活方式：保持健康的生活方式可 以减轻症状，包括均衡饮食、定期运动 和避免烟酒等。
4. 抗磷脂抗体综合征的预 防与注意事项
4. 抗磷脂抗体综合征的预防与注意事项
怀孕计划：如果有抗磷脂抗体综合征病 史，怀孕前最好与医生进行咨询，并密 切监测孕期表现。 定期随访：定期随访可及时发现并控制 病情变化，注意监测血栓、肾功能和其 他相关指标。
6. 抗磷脂抗体综合征的心理支持与社会支持
社会支持：了解相关的支持组织和资源 ，寻求社会支持。
抗磷脂抗体综合征护理业务学习PPT课件
抗磷脂抗体综 合征护理业务 学习PPT课件
目录 Introduction 护理措施 护理技巧 饮食建议 康复和生活质量改善 护理团队的角色 培训和教育 总结
Introduction
Introduction
什么是抗磷脂抗体综合征（APS ）？ APS的症状和并发症是什么？
Introduction
培训和教育
定期培训和更新知识的重要性
总结
总结
APS的护理业务学习内容回顾 提高护理质量和患者安全的重 要性
总结
持续学习和发展的必要性
谢谢您的观赏聆听
饮食和生活方式的重要性
康复和生活质 量改善
康复和生活质量改善
康复计划的制定 改善生活质量的建议
康复和生活质量改善
心理支持和心理健康的重要性
护理团队的角 色
护理团队的角色
护士、医生和营养师之间的合 作 家庭和患者的支持和参与
护理团队的角色
护理团队的职责和责任
培训和教育
培训和教育Leabharlann APS的培训需求和目标 教育患者和家属的重要性
护理人员在处理APS患者时需要注意的 事项是什么？
护理措施
护理措施
抗凝治疗 干预和管理APS患者的相关症状
护理措施
预防并发症的护理措施
护理技巧
护理技巧
如何正确使用抗凝药物 床位护理和转移技巧
护理技巧
注射技巧和注意事项
饮食建议
饮食建议
APS患者的饮食注意事项 推荐的营养和饮食计划
饮食建议
目录 Introduction 护理措施 护理技巧 饮食建议 康复和生活质量改善 护理团队的角色 培训和教育 总结
Introduction
Introduction
什么是抗磷脂抗体综合征（APS ）？ APS的症状和并发症是什么？
Introduction
培训和教育
定期培训和更新知识的重要性
总结
总结
APS的护理业务学习内容回顾 提高护理质量和患者安全的重 要性
总结
持续学习和发展的必要性
谢谢您的观赏聆听
饮食和生活方式的重要性
康复和生活质 量改善
康复和生活质量改善
康复计划的制定 改善生活质量的建议
康复和生活质量改善
心理支持和心理健康的重要性
护理团队的角 色
护理团队的角色
护士、医生和营养师之间的合 作 家庭和患者的支持和参与
护理团队的角色
护理团队的职责和责任
培训和教育
培训和教育Leabharlann APS的培训需求和目标 教育患者和家属的重要性
护理人员在处理APS患者时需要注意的 事项是什么？
护理措施
护理措施
抗凝治疗 干预和管理APS患者的相关症状
护理措施
预防并发症的护理措施
护理技巧
护理技巧
如何正确使用抗凝药物 床位护理和转移技巧
护理技巧
注射技巧和注意事项
饮食建议
饮食建议
APS患者的饮食注意事项 推荐的营养和饮食计划
饮食建议
妊娠合并抗磷脂综合症概述.pptx
娠可能有致畸作用，但未被证实预防性的在孕前开始治疗，治疗性的 发现妊娠即开始治疗。
➢ 用量国外报道在80～120MG，上海交通大学医学院附属仁济医院用药的 经验是从小剂量开始（25MG/D
.精品课件.
18
抗凝药
• 主要包括：普通肝素(UFH) 、低分子肝素（LMWH ）、华法 林
• 肝素：美国食品与药品管理局(FDA) 妊娠期分类为C 类药物， 哺乳期使用安全 。
.精品课件.
27
• 总之，对于APS孕妇来说即使得到恰当的处理，可 能还会发生不良妊娠结局，特别是当同时存在自身 免疫系统疾病、血栓及不良妊娠史及抗心磷脂抗体
3倍增高时。
ANDREOLI L, BAZZANI C, TARABORELLI M,EL AT PREGNANCY IN AUTOIMMUNE RHEUMATIC
.精品课件.
30
孕期管理
➢ 使用抗血小板药和抗凝药时定期监测血小板功能和凝血功能，以 指导用药。
➢ 终止妊娠前及时停止抗凝药。 ➢ 预防产后出血 ➢ 产后继续使用抗凝治疗
.精品课件.
31
.精品课件.
32
DISEASES: THE IMPORTANCE OF COUNSELLING FOR OLD AND NEW CHALLENGES. AUTOIMMUN REV. 2010 AUG 6.
.精品课件.
28
孕期管理
• 强调风湿科、产科、新生儿科等多科合作
• 妊娠时机：
➢抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷脂抗体阴转3个月 以上才怀孕，以减少流产的发生。
.精品课件.
11
APS的诊断标准（1999 SAPPORO）
临床标准: 血管栓塞 1) 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次 2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外） 3）组织病理证实血栓形成的血管无明显的炎症改变 异常妊娠 1) ≥1次无法解释的形态学正常的胎儿在妊娠≥10周以后死亡， 2）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产 3） ≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染
➢ 用量国外报道在80～120MG，上海交通大学医学院附属仁济医院用药的 经验是从小剂量开始（25MG/D
.精品课件.
18
抗凝药
• 主要包括：普通肝素(UFH) 、低分子肝素（LMWH ）、华法 林
• 肝素：美国食品与药品管理局(FDA) 妊娠期分类为C 类药物， 哺乳期使用安全 。
.精品课件.
27
• 总之，对于APS孕妇来说即使得到恰当的处理，可 能还会发生不良妊娠结局，特别是当同时存在自身 免疫系统疾病、血栓及不良妊娠史及抗心磷脂抗体
3倍增高时。
ANDREOLI L, BAZZANI C, TARABORELLI M,EL AT PREGNANCY IN AUTOIMMUNE RHEUMATIC
.精品课件.
30
孕期管理
➢ 使用抗血小板药和抗凝药时定期监测血小板功能和凝血功能，以 指导用药。
➢ 终止妊娠前及时停止抗凝药。 ➢ 预防产后出血 ➢ 产后继续使用抗凝治疗
.精品课件.
31
.精品课件.
32
DISEASES: THE IMPORTANCE OF COUNSELLING FOR OLD AND NEW CHALLENGES. AUTOIMMUN REV. 2010 AUG 6.
.精品课件.
28
孕期管理
• 强调风湿科、产科、新生儿科等多科合作
• 妊娠时机：
➢抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷脂抗体阴转3个月 以上才怀孕，以减少流产的发生。
.精品课件.
11
APS的诊断标准（1999 SAPPORO）
临床标准: 血管栓塞 1) 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次 2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外） 3）组织病理证实血栓形成的血管无明显的炎症改变 异常妊娠 1) ≥1次无法解释的形态学正常的胎儿在妊娠≥10周以后死亡， 2）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产 3） ≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染
相关主题
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血小板消耗
aPL-IgG与中性粒细 胞膜FcR Ⅱ相互作用
胎盘血管内血栓形成
.
11/12/2019
9
动静脉血栓 血小板减少 反复流产
APS的临床表现
• 累及血管的表现：
➢累及静脉占2/3，动脉占1/3，肢体、肝脏、脑、肾脏、 肾上腺、皮肤、肺等部位均可受累
• 其他症状主要表现为 ➢异常妊娠和血小板减少 ➢精神症状
• 抗心磷脂抗体 (aCL or ACA) • 狼疮抗凝物 (LAC or LA)
.
11/12/2019
8
ACL的作用机理
•
细胞 (在外界刺激因素的作用下)
阴性磷脂暴露
蛋白质(如β2-GPI 等) -磷脂 复合物
蛋白质-磷脂-Ab = aPL
内皮细胞损伤
血小板激活
胎盘滋养层细胞
PGI2产生 E2 selectin VCAM21 ICAM21 蛋白C 通路受阻
病等
.
11/12/2019
13
APS对妊娠的影响
• 来自一医学中心的10年回顾性研究 （共11例原发 性APS孕妇纳入本研究）：
➢妊娠结局：45.4%发生早产，18.1%发生FGR， 9.1%发生胎儿宫内死亡。3个新生儿发生血小板 减少病，他们母亲的血小板计数也均低。其中一 个患儿发生了颅内出血。
妊娠合并抗磷脂综合 症
Antiphospholipid syndrome
.
11/12/2019
1
• 抗磷脂综合征( antiphospholip id syndrome,APS)：是指由抗磷脂 抗体(aPL)引起的以动、静脉血栓形成、反复妊娠丢失(流产、早产、 死胎) 、血小板减少为主要表现的一组临床综合征，是一种非炎症性 自身免疫性疾病。大约70%患者为女性，育龄妇女更为常见。
.
11/12/2019
4
历史回顾
• Hughes等（1983）报道 BFP-STS、LA与APS
• 临床表现相关，建立了ELISA 方法检测aPL
1986年一度被称为 抗心磷脂抗体综合征
1906年发现抗心磷脂抗体 (ACL)
1952年发现梅毒血清学试验 假阳性（BFP-STS）
1955年发现狼疮抗凝物 （LA)
2） LA 阳性：狼疮抗凝物阳性≥2次，时间间隔≥6周 .
确诊条件
11/12/2019
12
病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标
aPL阳性
• 正常人（3-7 %）
• 感染：梅毒、AIDS、结核、丙肝、Lyme病等
• 药物：避孕药、氯丙嗪、苯妥英钠等
• 肿瘤：黑色素瘤、肺癌、Leabharlann 癌、淋巴瘤、白血APS的筛查
• 英国血液学会在2000 年发布的APS 诊疗指南 中，建议扩大筛查范围，不仅要对有过3次流产 史者，有过2次或2 次以上不连续流产史或孕中、 晚期的不明原因正常形态胎儿死亡或严重胎盘 功能不良患者，均应考虑APL 的检测。
• 狼疮抗凝物：是针对凝血酶原复合物（Ⅹa、Ⅴa、Ca 2+及磷脂）所形 成的抗体，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验（APTT）时间，在体 内却有促血栓形成作用（IgG型的LAC参与凝血酶原与内皮细胞表面 磷脂结合，有利于血栓形成）
• 2-GP1中一种分子量为50ku的糖蛋白，是aPL真正的靶抗原，与血栓 形成强相关，抑制纤溶过程，有利于血栓形成
.
11/12/2019
10
APS的分类
• 原发性抗磷脂抗体综合征（PAPS) • 继发性抗磷脂抗体综合征（SAPS) • 恶性抗磷脂综合征（CAPS）
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APS的诊断标准（1999 Sapporo）
临床标准:
血管栓塞
1) 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次
2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外）
1987年正式命名APS
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1990年发现2--GP1
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抗磷脂抗体
• 抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL) 是一族针对：①阴性离子 磷脂 ②磷脂结合蛋白或 ③带负电荷磷脂-蛋白复合物的异质性抗体
• 心磷脂：是由Pangborn在1941年在牛心肌中分离出来的一种具有抗原 性的磷脂
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• Wassermann等于1906年在梅毒血清学阳性患者进行的一 项研究中首次对aPL 作了描述
• aPL 是以抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)为主，包含 20多种以磷脂结合蛋白为靶抗原、具有异质性的一组自身 免疫性抗体簇，通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血因 子的功能而导致血栓形成。
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其他抗体
• 抗凝血酶抗体：1984年Edson证实SLE患者有抗凝血酶抗体（凝血时间 延长）。
• 抗Annexin V(磷脂结合蛋白)抗体：与血栓形成有关—— Annexin V是 一种具有很强抗凝活性的磷脂结合蛋白。可以在细胞膜暴露的磷脂表 面聚集形成保护屏障，阻止细胞膜磷脂表面的凝固反应。在体循环中 和胎盘循环中具有抗血栓作用
3）组织病理证实血栓形成的血管无明显的炎症改变
异常妊娠
1) ≥1次无法解释的形态学正常的胎儿在妊娠≥10周以后死亡，
2）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产
3） ≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母 的染色体的原因
实验室检查
1） IgG-aCL/IgM-aCL（中、高水平）≥2次，时间间隔≥6周；2-GP1依赖的aCL 阳性
• 抗蛋白C抗体、抗蛋白S抗体：蛋白C和蛋白S是凝血调节蛋白，具有抗 凝作用
• 抗磷脂抗体作用的靶： 2-GP1、凝血酶原、凝血酶、纤溶酶原、
纤溶酶等等
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抗磷脂综合征(APS ):
• 反复动脉、静脉血栓 • 习惯性流产 • 血小板减少 • 抗磷脂抗体 (aPL or APL)
.Chou AK, Hsieh SC, Su YN,el at Neonatal and pregnancy11o/1u2/t2c01o9 me i1n4 primary antiphospholipid syndrome: a 10-year experience in one medical center Pediatr Neonatol. 2009 Aug;50(4):143-6