第八章5节溶血贫血教学文案
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溶血性贫血演示课件
对患者进行心理评估，了解患者的情绪状态和需求，提供个性化 的心理支持和干预措施，如认知行为疗法、放松训练等。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧，如深呼吸、冥想、正念练习等，帮 助患者缓解焦Байду номын сангаас、抑郁等不良情绪。
家属参与与支持
鼓励家属积极参与患者的心理干预过程，提供情感支持和理解，共 同帮助患者度过难关。
需要与再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病进行鉴别。再生障碍性贫血表现为全血细胞 减少，网织红细胞计数减少，骨髓增生减低或重度减低；阵发性睡眠性血红蛋白尿表现为与睡眠有关 的间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿。
02
病因及危险因素分析
遗传因素
红细胞膜异常
遗传性球形红细胞增多症、遗传 性椭圆形红细胞增多症等导致红
影像学检查在诊断中的应用
超声心动图
评估心脏大小、功能及血流情况，有 助于发现心脏疾病引起的溶血性贫血 。
CT或MRI
放射性核素扫描
在某些特殊情况下，如脾功能亢进引 起的溶血性贫血，放射性核素扫描有 助于定位异常脾脏并评估其功能状态 。
对于怀疑有实体瘤或血管病变引起的 溶血性贫血，可进行CT或MRI检查以 明确诊断。
分型
按发病速度可分为急性和慢性溶血性贫血；按红细胞破坏场所可分为血管内和血管外溶血性贫血；按病因和发病 机制可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧，如深呼吸、冥想、正念练习等，帮 助患者缓解焦Байду номын сангаас、抑郁等不良情绪。
家属参与与支持
鼓励家属积极参与患者的心理干预过程，提供情感支持和理解，共 同帮助患者度过难关。
需要与再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病进行鉴别。再生障碍性贫血表现为全血细胞 减少，网织红细胞计数减少，骨髓增生减低或重度减低；阵发性睡眠性血红蛋白尿表现为与睡眠有关 的间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿。
02
病因及危险因素分析
遗传因素
红细胞膜异常
遗传性球形红细胞增多症、遗传 性椭圆形红细胞增多症等导致红
影像学检查在诊断中的应用
超声心动图
评估心脏大小、功能及血流情况，有 助于发现心脏疾病引起的溶血性贫血 。
CT或MRI
放射性核素扫描
在某些特殊情况下，如脾功能亢进引 起的溶血性贫血，放射性核素扫描有 助于定位异常脾脏并评估其功能状态 。
对于怀疑有实体瘤或血管病变引起的 溶血性贫血，可进行CT或MRI检查以 明确诊断。
分型
按发病速度可分为急性和慢性溶血性贫血；按红细胞破坏场所可分为血管内和血管外溶血性贫血；按病因和发病 机制可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血。
生物教案：溶血与贫血的区别及治疗方法
生物教案：溶血与贫血的区别及治疗方法
生物学是一门研究生命的科学，而在生命中，血液是起着至关重要作用的。血液是由红细胞、白细胞、血小板和血浆等组成的。在这些成分中，红细胞（也称为红血球）是其中最为重要的成分之一，它们在体内扮演着将氧气从肺部输送到各个部位的角色。然而，当红细胞遭到溶解或缺乏时，可能会导致溶血和贫血的发生。正因如此，本文将简单介绍溶血和贫血的区别，并谈及相应的治疗方法。
一、溶血和贫血的区别
1.溶血
溶血是指红细胞破裂和溶解成血液中的游离血红蛋白。红细胞破裂或溶解是由许多原因引起的。一些药物和毒素能导致红细胞破裂，血液也可能因接触某些物质而引起过敏反应。溶血还可能由遗传病、感染、自身免疫疾病等引起。无论引起溶血的原因是什么，它都会导致血液中血细胞数量的减少，并可能引起其他健康问题。
2.贫血
贫血是指体内红细胞数量或红细胞质量不足所致的一种疾病。贫血常见症状包括疲劳、昏厥、头晕和心悸等。体内红细胞或游离血红蛋白的数量减少，导致血液无法有效地将氧输送到身体的各个部位。贫血的成因有很多，包括营养不良、损伤造成的失血、某些疾病和药物的副作用。
二、治疗方法
1.溶血
治疗溶血的方法会因溶血的原因而异。例如，如果溶血是由感染引起的，那么治疗感染是首要任务。治疗溶血最基本的方法是在补充红细胞，以维持体内红细胞数量和氧含量。此外，还可以在保证充足液体的基础上，使用其他方法缓解溶血的症状，如使用药物控制发热、疼痛和失水等症状。
2.贫血
治疗贫血的方法也会因贫血的原因而异。如果贫血是由营养不良引起的，那么补充缺乏的营养素是治疗的关键。如果贫血是由失血引起的，那么必须控制出血，并且在必要情况下进行输血。如果贫血是由慢性疾病引起的，那么必须治疗慢性疾病，并且根据患者具体的情况选择合
溶血性贫血ppt课件
血管外 溶血
血管内 溶血
在单核巨噬细胞系 统内破坏
在血循环中破坏
-
10
HA的分类 (根据病因)
红细胞 自身异常
红细胞 外部异常
膜缺陷
酶缺陷
血红蛋白病 血红素异常
免疫性
非免疫性
遗传性 球形红细胞
增多症
G6PD 缺陷症
自身免疫
珠蛋白生成障碍 卟啉病
性溶血性 贫血
血管、生物、理化 TTP、DIC
-
11
-
-
21
溶贫的诊断
1.有无贫血 2.是否溶血 3.血管内或血管外
4.原因
RBC、HB、HCT
网织红细胞、 血清间接胆红素、尿胆原、
骨髓红系增生情况
血浆游离Hb、 血清结合珠蛋白、
尿中血红蛋白、 含铁血黄素
观察红细胞形态、
有关筛选试验
-
和确诊试验
22
-
23
遗传性球形红细胞增多症 （hereditary spherocytosis HS）
• Coombs实验阴性，红细胞渗透脆性实验增 加
•
-
26
治疗
• 一般治疗 • 输血 • 脾切除，手术建议5岁后进行
-
27
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
• 最常见的一种遗传性酶缺乏病 • 主要分布在长江以南各省，以海南、广东、
溶血性贫血ppt课件
（2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI） 锚连膜蛋白异常---PNH
红细胞膜缺陷：细胞骨
架蛋白与溶血性贫血关
系密切。其量或质的异 常以及蛋白之间作用的 异常出现不同的细胞形 态学和膜生化物理特性
的改变，可造成多种遗
传性红细胞膜缺陷性疾 病，如遗球、遗椭
正常红细胞形态
遗传性球形细胞增多症
棘形红细胞
（2）珠蛋白肽链数量异常-- 最常见— 地中海贫血（α、β） 一种或几种珠蛋白基因缺陷或缺乏 珠蛋白链合成
异常Hb
RBC内形成包涵体
无效造血、溶血
HBA ： α2β2 HBA2 ：α2δ2 HBF ： α2 γ
2
4.血红素异常
（1）先天性红细胞卟啉代谢异常： 红细胞生成性血卟啉病（血紫质病）：δ-氨基-r-酮戊酸 （ALA） 合成酶突变，卟啉或其前体蓄积--溶血性贫血，光 敏性皮炎、腹痛、神经精神障碍 （2）铅中毒：与蛋白质巯基结合，含巯基酶 活力受抑制，影响血红素合成的酶
按发病和病情：分为急性和慢性溶血
按溶血部位：分为血管内和血管外溶血
按病因：红细胞自身异常和红细胞外部异常
按病因和发病机制分类
遗传性
获得性
免疫性 微血管病性溶血性贫血 生物或感染因素 物理因素 化学因素 毒蛇咬伤 毒蕈中毒 获得性膜缺陷
内科学溶血性贫血PPT课件
04
溶血危象：溶血 速度过快，导致 急性贫血、缺氧、 肾衰竭等严重并 发症
3
一般治疗
病因治疗：针对 病因进行治疗， 如药物、感染等
输血治疗：根据 病情和血型选择 合适的血液制品
糖皮质激素：适 用于急性溶血性 贫血，可减轻症 状
免疫抑制剂：适 用于自身免疫性 溶血性贫血，可 减轻症状
脾切除：适用于 脾功能亢进引起 的溶血性贫血， 可减轻症状
药物治疗
01
糖皮质激素： 用于治疗急性
溶血性贫血
04
铁剂：用于治 疗缺铁性贫血
02
免疫抑制剂： 用于治疗自身 免疫性溶血性
贫血
05
叶酸和维生素 B12：用于治 疗巨幼细胞性
贫血
03
输血：用于治 疗急性溶血性 贫血，补充红
细胞
06
促红细胞生成 素：用于治疗
肾性贫血
特殊治疗
输血治疗：针对 严重贫血患者， 通过输血补充红 细胞
演讲人
目录
01. 溶血性贫血概述 02. 溶血性贫血的病理生理 03. 溶血性贫血的治疗 04. 溶血性贫血的预防
1
定义与分类
定义：溶血性贫血是指红细 胞破坏加速，超过骨髓造血 代偿能力，导致贫血的一类 疾病。
红细胞内在缺陷：包括遗传 性球形红细胞增多症、镰状 细胞贫血等。
红细胞破坏加速：包括微血 管病性溶血性贫血、机械性 溶血性贫血等。
溶血性贫血 教案
溶血性贫血教案
教案标题：溶血性贫血教案
教案目标：
1. 了解溶血性贫血的定义、病因和症状。
2. 掌握溶血性贫血的诊断方法和治疗原则。
3. 培养学生对溶血性贫血的预防和管理的意识。
教学内容：
1. 溶血性贫血的定义和病因
a. 溶血性贫血的概念和分类
b. 溶血性贫血的主要病因，如遗传性、自身免疫性、药物性等
2. 溶血性贫血的症状和诊断方法
a. 溶血性贫血的常见症状，如贫血、黄疸、脾肿大等
b. 溶血性贫血的常用诊断方法，如血液检查、骨髓穿刺等
3. 溶血性贫血的治疗原则和方法
a. 溶血性贫血的治疗目标和原则，如纠正贫血、控制溶血等
b. 溶血性贫血的治疗方法，如输血、免疫抑制剂治疗等
4. 溶血性贫血的预防和管理
a. 溶血性贫血的预防措施，如避免诱发因素、定期检查等
b. 溶血性贫血患者的管理要点，如饮食调理、定期随访等
教学步骤：
1. 导入：介绍溶血性贫血的概念和重要性，激发学生的学习兴趣。
2. 知识讲解：分别讲解溶血性贫血的定义和病因、症状和诊断方法、治疗原则
和方法，以及预防和管理措施。
3. 案例分析：提供一些溶血性贫血的实际案例，让学生运用所学知识进行分析
和解决。
4. 小组讨论：将学生分成小组，让他们共同探讨溶血性贫血的治疗和管理策略，并汇报给全班。
5. 总结归纳：对所学内容进行总结，并强调溶血性贫血的重要性和预防意识的
培养。
6. 作业布置：要求学生撰写一篇关于溶血性贫血的小论文，包括病因、症状、
诊断、治疗和预防等方面的内容。
教学资源：
1. PowerPoint演示文稿，用于讲解溶血性贫血的相关知识。
溶血性贫血健康教育
溶血性贫血健康教育
溶血性贫血是指红细胞破坏速度超过骨髓造血代偿功能时引起的一组贫血。
健康教育：
1.制定合理的休息和活动计划，提高活动与耐受水平，病情稳定期要适当活动，以增加体质。
2.食蛋白质、高维生素食物，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等，改变不良的饮食习惯，如偏食、挑食和素食。有口腔炎者，宜食温凉、清淡饮食。
3.用环磷酰胺时每天饮用大于2000ml，以预防出血性膀胱炎的发生，用环胞素要定期抽血查肝、肾功能。用糖皮质激素要预防感染。
4.保持乐观情绪，树立战胜疾病的信心。注意休息和营养，注意保暖，避免受凉。
5.忌食酸性食物和酸性药物，如维生素C、阿司匹林等。
6.避免情绪紧张、感染、过度劳累、妊娠、输血等诱因。
7.出现酱油色尿、血尿、腰背酸痛，及时就诊。
—1 —
溶血性贫血-文档PPT课件
红细胞生存时间缩短：最直接、最准确 的证据，但临床少用。
2019/11/17
12
确定溶贫病因的检查：
红细胞形态检查：
球形红细胞：见于遗传性球形红细胞增多 症及免疫性溶血性贫血。
椭圆形红细胞：见于遗传性椭圆形红细胞 增多症。
靶形红细胞：见于地中海贫血、血红蛋白 E、C病等。
镰形红细胞：见于镰状细胞性贫血。
2019/11/17
5
三、溶血性贫血的诊断
贫血患者有溶血表现，实验室检查提示有红 细胞破坏、骨髓中幼红细胞代偿性增生及红 细胞寿命缩短的证据，可肯定溶血性贫血的 存在。诊断依据如下：
2019/11/17
6
（一）病史 可为病因诊断提供重要线索。注意家族史、 药物史、化学物质及毒物接触史、感染及 进食蚕豆史、输血史等。
一、定义
溶血性贫血简称溶贫，是红细胞破坏加速、 寿命缩短，而骨髓造血功能代偿不足引起的 贫血。
2019/11/17
1
A hemolytic state: the survival of a patient’s red cells
in the circulation is below the normal value of 110-120
2019/11/17
3
获得性
免疫性：
同种免疫：如新生儿同种免疫性溶血性贫血 自身免疫：如自身免疫性溶血性贫血 药物诱发的免疫性溶血性贫血
2019/11/17
12
确定溶贫病因的检查：
红细胞形态检查：
球形红细胞：见于遗传性球形红细胞增多 症及免疫性溶血性贫血。
椭圆形红细胞：见于遗传性椭圆形红细胞 增多症。
靶形红细胞：见于地中海贫血、血红蛋白 E、C病等。
镰形红细胞：见于镰状细胞性贫血。
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三、溶血性贫血的诊断
贫血患者有溶血表现，实验室检查提示有红 细胞破坏、骨髓中幼红细胞代偿性增生及红 细胞寿命缩短的证据，可肯定溶血性贫血的 存在。诊断依据如下：
2019/11/17
6
（一）病史 可为病因诊断提供重要线索。注意家族史、 药物史、化学物质及毒物接触史、感染及 进食蚕豆史、输血史等。
一、定义
溶血性贫血简称溶贫，是红细胞破坏加速、 寿命缩短，而骨髓造血功能代偿不足引起的 贫血。
2019/11/17
1
A hemolytic state: the survival of a patient’s red cells
in the circulation is below the normal value of 110-120
2019/11/17
3
获得性
免疫性：
同种免疫：如新生儿同种免疫性溶血性贫血 自身免疫：如自身免疫性溶血性贫血 药物诱发的免疫性溶血性贫血
溶血性贫血..讲课文档
第九页，共63页。
4、理化因素 • 大面积烧伤 • 血浆中渗透压改变 • 苯肼、亚硝酸盐、氯酸盐类等中毒
第十页，共63页。
第十一页，共63页。
第十二页，共63页。
发病机制
一、红细胞易于破坏寿命缩短 一）、红细胞膜的异常 • 红细胞膜支架异常 • 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 • 红细胞膜吸附有抗体或补体 • 红细胞膜化学成分改变 二）、血红蛋白的异常 三）、机械性因素
第三十一页，共63页。
二）、血管内溶血 • 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L • 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L • 血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时
出现 • 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。
第三十二页，共63页。
二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 • 网织红细胞增多：达0.05~0.2
溶血性贫血..
第一页，共63页。
临床分类
一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血
第二页，共63页。
一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血
1、红细胞膜异常性溶性贫血
• （1）遗传性红细胞膜缺陷
遗传性球型、椭圆型、棘型、口型细胞增 多症。根据RBC膜蛋白电泳带Ⅰ、带Ⅱ、带Ⅲ、 带Ⅳ1/带Ⅳ2缺乏。收缩蛋白、骨架蛋白、功能 蛋缺乏等。
屏障
4、理化因素 • 大面积烧伤 • 血浆中渗透压改变 • 苯肼、亚硝酸盐、氯酸盐类等中毒
第十页，共63页。
第十一页，共63页。
第十二页，共63页。
发病机制
一、红细胞易于破坏寿命缩短 一）、红细胞膜的异常 • 红细胞膜支架异常 • 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 • 红细胞膜吸附有抗体或补体 • 红细胞膜化学成分改变 二）、血红蛋白的异常 三）、机械性因素
第三十一页，共63页。
二）、血管内溶血 • 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L • 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L • 血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时
出现 • 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。
第三十二页，共63页。
二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 • 网织红细胞增多：达0.05~0.2
溶血性贫血..
第一页，共63页。
临床分类
一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血
第二页，共63页。
一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血
1、红细胞膜异常性溶性贫血
• （1）遗传性红细胞膜缺陷
遗传性球型、椭圆型、棘型、口型细胞增 多症。根据RBC膜蛋白电泳带Ⅰ、带Ⅱ、带Ⅲ、 带Ⅳ1/带Ⅳ2缺乏。收缩蛋白、骨架蛋白、功能 蛋缺乏等。
屏障
溶血性贫血教学课件
五、诊断
1.G-6-PD缺乏症的诊断主要依靠实验室证据。 2.对于有阳性家族史，病史中有急性溶血特征，有食蚕豆或服药等诱因者，应考虑本病并进行相 关检查。 3.如筛选试验中有两项中度异常或一项严重异常，或定量测定异常即可确立诊断。
六、治疗
1.没有外源性氧化剂作用的情况下，绝大多数G-6-PD缺陷者的红细胞表现正常，不需要治疗。 2.防治原则 ①避免氧化剂的摄入；②积极控制感染；③对症治疗。 3.急性溶血者，去除诱因，注意纠正水电解质、酸碱失衡和肾功能不全等；输注红细胞（避免亲属 血）可改善病情。 4.患本病的新生儿发生溶血伴核黄疸 换血、光疗或苯巴比妥注射。
球形红细胞
棘形红细胞
口形红细胞
Howell-Jolly小体
cabot环
红细胞碎片
六、诊断
1.确定HA的存在及溶血部位 （1）临床表现。 （2）实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓红系代偿性增生的证据。 2.确定HA的病因和类型 （1）家族史。 （2）实验室的特殊检查。
七、治疗
1.病因治疗 针对HA发病机制的治疗。 2.对症治疗 针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。
溶血性贫血的病因及分类。
溶血性贫血的治疗原则。
一、定义
1.溶血（hemolysis） 红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 2.溶血性贫血（hemolytic anemia，HA） 骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。 3.溶血状态（hemolytic state） 溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态。
溶血性贫血讲课用
大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有 效
治 疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停 用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可 行手术切除 （二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激 素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人 （三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依 赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者 （四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天泼 尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用 者，可考虑脾切除
理化因素接触史、感染史
血红蛋白尿
阳性 抗 血片有 人 红细胞 球 畸形 蛋 白 阴性 试 血片无 验 红细胞 畸形
酸溶血试验
球形细胞 椭圆形细胞
找出病因 PNH 免疫性 遗传球 遗传椭圆
红细胞碎片 靶形细胞 血红蛋白电泳
高铁血红蛋白 还原试验
微血管病性 海洋性贫血 血红蛋白病
G6PD缺乏
HA的治疗
（二）实验室检查
1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血 涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和 有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主
3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%
～5mg%） 之间，以间接胆红素为主
4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接
治 疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停 用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可 行手术切除 （二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激 素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人 （三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依 赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者 （四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天泼 尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用 者，可考虑脾切除
理化因素接触史、感染史
血红蛋白尿
阳性 抗 血片有 人 红细胞 球 畸形 蛋 白 阴性 试 血片无 验 红细胞 畸形
酸溶血试验
球形细胞 椭圆形细胞
找出病因 PNH 免疫性 遗传球 遗传椭圆
红细胞碎片 靶形细胞 血红蛋白电泳
高铁血红蛋白 还原试验
微血管病性 海洋性贫血 血红蛋白病
G6PD缺乏
HA的治疗
（二）实验室检查
1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血 涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和 有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主
3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%
～5mg%） 之间，以间接胆红素为主
4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接
溶血性贫血-教案
HUNAN NORMAL UNIVERSITY
教案
2016～2017学年第一学期
课程名称《儿科学》
开课系部儿科系
开课教研室儿科教研室
授课教师唐华
职称主任医师
授课班级
学生人数
1
师大树达学院教案
2
4
5
6
溶血性贫血课件[荟萃材料]
![溶血性贫血课件[荟萃材料]](https://img.taocdn.com/s3/m/0a6103a10066f5335b812142.png)
专业内容
10
五、溶血的诊断
临床诊断 溶血病没有特异的临床表现，依溶
血快慢、病因、严重程度、持续时间及 病情变化可有所不同。
急性溶血~~ 慢性溶血~~ 先天性溶血~~
专业内容
11
病Fra Baidu bibliotek诊断
确定溶血病的病因可从病史、体检、血涂片、 Coombs试验等寻找线索。在我国北方一般思考 次序是：(1) 先明确诱因感染、接触生物、化学、 物理因素；(2) 看红细胞形态有无异常；(3) 作 Coombs 、PNH试验；(4) 红细胞形态正常， Coombs、 PNH试验(－)，再看地区、年龄等先 后进行血红蛋白电泳、热变性(不稳定血红蛋白) 试验、G-6-PD缺乏等试验。(5) 若以上试验均 (－)，可能为少见酶缺乏。
专业内容
12
实验室诊断：可分为以下两类 1、红细胞破坏过多的直接证明： 血浆游离血红蛋白增多 间接胆红素增多 结合珠蛋白减低 血红蛋白尿 红细胞寿命缩短
专业内容
13
2、红细胞破坏增多的间接证明： 骨髓红细胞系统代偿性增生 红细胞形态异常 网织红细胞增多 溶血时血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高，
（溶血主要以LDH-2为主）
PNH是一种获得性疾病，从无先天发 病的报道（先天性CD59缺乏除外），也 没有家族聚集倾向。
专业内容
19
PNH
相关主题
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检验
血象 诊断主要依靠形态学。血涂片 中见到成熟红细胞形状呈卵圆形、椭 圆形、棒形或腊肠形，其横经与纵经 之比<0.78，数量>25%
骨髓象 增生性贫血骨髓象 红细胞渗透脆性试验 红细胞膜蛋白电泳分析 低离子强度非变性凝胶电泳膜收缩蛋
白分析
遗传性口形细胞增多症
一种以血液中口形细胞明显增多并超过5％ 为特征的少见的溶血性贫血。用光学显微镜 观察，在普通血片中该病红细胞中间有一细 长的浅染或不染区，状似裂口，所以叫“口 形细胞”。
血红蛋白尿为主要特征 慢性血管内溶血 可伴有全血细胞减少和血栓形成
实验室检查
血象：正色素或低色素贫血，Ｒet 增加，WBC和PLT多减少，半数有全 血细胞减少。
骨髓象:随病情变化不一。半数以 上患者三系增生活跃，尤以红系造 血旺盛。
实验室检查
特殊试验：
1.蔗糖溶血试验 2.热溶血试验
筛查
3.尿隐血试验、尿含铁血黄素
试验（Rous 试验）阳性
4.酸化血清溶血试验（Ham test） 5.流式细胞术：检测GPI-锚连接蛋白 确诊
6.嗜水气单胞菌毒素溶血试验
诊断
1.临床表现符合PNH 2.实验室检查支持 3.与其他溶血疾病鉴别，全血 细胞减少应与再障鉴别
病百度文库 某患者，男性。35岁，血尿一个
概述
最常见的遗传性红细胞膜缺陷性疾病 常染色体显性遗传 编码红细胞膜骨架蛋白的基因异常 膜支架系统中收缩蛋白、锚蛋白、肌动蛋
白缺陷/缺无，钠泵亢进；ATP相对缺乏， 钙-ATP酶受抑制，钙沉积，致RBC双凹结构 丧失。
概述
外周血中可见较多小球形红细胞 慢性病程伴有急性发作的病程。
贫血、黄疸和脾肿大最常见的临床表 现，半数以上病人并发胆红素性胆石 症。
第八章5节溶血贫血
一、溶血性贫血的分类与诊断
溶血性贫血 (hemolytic anemia,HA) 由于某种原因使红细胞病理性破
坏增加，寿命缩短，超过骨髓代偿能 力所引起的一类贫血。
溶血性贫血的分类
1．根据临床表现 2. 根据红细胞破坏的部位 3．根据病因
1.根据临床表现分类
急性溶血：寒战、高热、胸闷、腰 背痛，恶心、呕吐、腹痛，并有黄 疸和血红蛋白尿，严重者急性肾功 衰，周围循环衰竭等。
慢性溶血：起病慢，有贫血，轻度 黄疸和脾（肝）脏肿大三大特征， 长期胆红素血症可致胆结石和肝功 能损害等。
溶血性贫血的分类
1．根据临床表现 2. 根据红细胞破坏的部位 3．根据病因
2.根据红细胞破坏的部位分类
（1）血管内溶血：RBC在血循环中破坏 （2）血管外溶血: RBC在单核巨噬细胞系
统内破坏，主要脾破坏RBC
正常渗透脆性
HS时低渗溶液 中的异常溶血
实验室检查
(四) 红细胞膜电泳分析 SDS-PAGE电泳 (五) 膜蛋白定量测定：放射免疫法或ELISA
法 （六）分子生物学技术
SSCP、PCR+测序
诊断
①临床有慢性溶血的症状和体征，常有家 族史；
② 外周血小球形红细胞>10%； ③ 红细胞渗透脆性增加。
（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、
破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞； 减低：
海洋性贫血
二、红细胞膜缺陷性溶血性贫血
原发性 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 继发性：病因不在膜本身
（一）遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis, HS)
血管外溶血
高胆红素血症：主要为游离胆红 素增高，由于肝脏的加速处理， 因此黄疸常表现为轻度或中度， 血清总胆红素也不超过 85.5umol/L（5mg/dl）
粪胆原排出增多 尿胆原排出增多
血管内溶血
血红蛋白血症 血清结合珠蛋白降低 血红蛋白尿 含铁血黄素尿
确定溶血的病因
（1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体
三、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
概念：是一种后天获得性造血干细 胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致 的溶血病。
中国溶血性贫血病人中，PNH最常 见。
体内红细胞分三型：
Ⅰ对补体敏感性正常 Ⅱ 对补体中度敏感 Ⅲ 对补体高度敏感
PIG-A基因突变
临床表现
贫血，与睡眠有关的间歇性溶血 发作
鉴别诊断 自身免疫性溶血性贫血：Coombs试验阳性
（二）遗传性椭圆形红细胞增多症 （hereditary elliptocytosis，HE）
红细胞膜蛋白异常的异质性溶血疾病 大多数为常染色体显性遗传 红细胞膜骨架蛋白异常
1.收缩蛋白结构有缺陷，四聚体结构 不能形成。 2.膜骨架稳定性降低
实验室检查
(一)血象 RBC、Hb正常或下降，多呈中度贫血 网织红细胞增多(5-20％)：“溶血危象”时可高 达50％；球形红细胞增多＞10％。 (二)骨髓检查 增生性骨髓象改变，红系增生活跃，成熟红细胞 呈小球形 (三)渗透脆性试验
血象
球形红细胞
椭圆形红细胞
渗透脆性试验
检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的 抵抗力 开始溶血：(5.2～7.2g/L)NaCl溶液 完全溶血：(4g/L)NaCl溶液 孵育后脆性更高 加葡萄糖或ATP可纠正
性溶血性贫血、药物诱发的免疫性溶血性贫血 膜缺陷:PNH 物理化学因素:心源性溶血，DIC和行军性血红蛋白尿
砷化物、苯、蛇毒等中毒 感染因素:溶血性链球菌、疟原虫 其他：脾亢
溶血性贫血的实验诊断
确定溶血性贫血的存在 病史，症状，体征 实验室检查
确定溶血部位 确定溶血病因
实验室检查
网织红细胞增多
溶血性贫血的分类
1．根据临床表现 2. 根据红细胞破坏的部位 3．根据病因
3.根据病因和发病机制分类
（1）.遗传性溶血性贫血： 膜缺陷:遗传性球形/椭圆形/口形红细胞增多症 酶缺陷:G-6-PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷 血红蛋白病:珠蛋白生成障碍性贫血、不稳定Hb病
（2）.获得性溶血性贫血： 免疫性:自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫