北京世纪天坛医院--脑积水--神经外科

脑积水的病因
一、脑脊液循环通道受阻 二、脑脊液分泌过多 三、脑脊液吸收障碍
一、脑脊液循环通道受阻
1.先天畸形：可能与父母接触了某些化学放射物质， 孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。 较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。
2.感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等， 由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见 于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。
在CSF的吸收方面，尽管存在着吸收障碍，仍然有不 少脑脊液通过不同的途径被吸收，例如，在脑脊液通路受 阻塞以上的脑组织与脑脊液接触面的通透性显著增强，这 一现象可通过PSP染色试验、脑部的CT扫描和同位素标 记白蛋白的追踪得以证实。说明在脑积水时脑脊液可通过 脑室内的室管膜、颅神经鞘等其它途径吸收。但蛛网膜颗 粒仍然是吸收大部分脑脊液的主要部位。
脑积水
Hydrocephalus
北京世纪坛医院 神经外科
脑脊液及其循环
脑脊液（CSF)
脑脊液 cerebral spinal fluid（CSF）是充满于脑 室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明 液体，属于无功能细胞外液，内含无机离子、葡 萄糖和少量蛋白，细胞很少，主要为单核细胞和 淋巴细胞，其功能相当于外周组织中的淋巴，对 中枢神经系统起缓冲、保护、营养、运输代谢产 物以及维持正常颅内压的作用。脑脊液总量在成 人约150ml，产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为 在400~500ml。它处于不断地产生、循行和回流 的平衡状态。
一、脑积水对CSF形成吸收的影响
CSF的产生和吸收失去平衡，是脑积水形成的原因之 一。
在CSF的产生方面，当颅内压为0.01～2.4kPa时，脑 脊液仍能正常分泌，只有当颅内压继续升高时，脑脊液形 成量才有所减少。因此，对于脑积水的病例而言，脑脊液 的每日生成量决定于颅内压力的大小。在颅内压不超过 2.4kPa的情况下，脑脊液的生成量一般无多大变化。
Hale Waihona Puke 二、脑积水对神经组织结构的损害
脑积水形成之后，脑脊液循环通路受阻而引起脑组织 继发性改变:其表现为脑室系统由于脑脊液的积聚而扩张， 随着脑室壁受牵拉，室管膜逐渐消失，脑室周围呈星形细 胞化或胶质疤痕形成。脑室进一步扩大，可使脑脊液进入 室周组织而引起白质水肿，这时即使行脑脊液分流术，使 脑室恢复到正常大小，脑组织在组织学上的改变已不能恢 复。
在人体解剖上，当脑脊液存量增加时，脑组织的弹性 减少。若脑积水进一步发展，大脑皮层受压变薄，则可继 发脑萎缩。第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩，中脑 受压则使眼球垂直运动发生障碍，出现临床所见的“落日 目”征。第四脑室受阻的病例，可出现脊髓中央管扩大， 脑脊液可经终池流入脊髓蛛网膜下腔。
三、脑积水对颈静脉回流的影响
3.出血：颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后 颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往 往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发 生脑积水。
4.肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部 分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以 后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、 神经母细胞瘤。
二、脑脊液分泌过多
先天性脑积水的病因学说较多，公 认的学说则为侧脑室脉络丛增生，分泌 旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能 紊乱，从而发生脑积水。
三、脑脊液吸收障碍
如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收 障碍而发生脑积水
脑积水的病理
一、对脑脊液形成和吸收的影响 二、对神经组织结构的损害 三、对颈静脉回流的影响
脑积水引起的颅内压增高可使双侧横 窦受压，使注入两侧颈内静脉的血流受阻， 因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回 流增加，继发头皮静脉怒张。
脑积水的分类
一、依据病理分类 梗阻性脑积水 交通性脑积水 外部性脑积水
二、依据病因分类 创伤性脑积水 耳源性脑积水 感染性脑积水 占位性脑积水 出血性脑积水
三、依据发病速度 急性脑积水 慢性脑积水 正常颅内压脑积水 静止性脑积水
四、依据年龄分类 婴幼儿脑积水 年长儿童及成人脑积水
临床表现
一、婴幼儿脑积水临床特征 二、年长儿童及成人脑积水的临床特征
一、婴幼儿脑积水临床特征(1)
1.头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之 扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在 胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲 薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。
脑脊液循环
脑脊液（CSF)由侧脑室脉络丛产 生，经室间孔流至第三脑室，与第 三脑室脉络丛产生的脑脊液一道， 经中脑水管流入第四脑室，再汇合 第四脑室脉络丛产生的脑脊液经第 四脑室正中孔和外侧孔流入蛛网膜 下隙，使脑、脊髓和脑神经、脊神 经很均被脑脊液浸泡。然后，脑脊 液再沿蛛网膜下隙流向大脑背面， 经蛛网膜颗粒渗透到硬脑膜窦（主 要是上矢状窦）内，回流入血液 中。如在脑脊液循环途径中发生阻 塞，可导致脑积水和颅内压升高， 进而使脑组织受压移位，甚至形成 脑疝。
脑积水的概念
脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过 多或（和）循环、吸收障碍而致颅内脑脊 液量增加，脑室系统扩大或（和）蛛网膜 下腔扩大的一种病症，通常以脑脊液循环 通路梗阻和吸收不良较为多见，而分泌过 多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛 网膜下腔积液、硬膜下积液等。
流行病学统计
单纯性脑积水男性多于女性，而伴发畸形者则是女性 多于男性；据统计资料显示，脑积水的畸胎发生率有随孕 妇年龄增高而增加的趋势，以25-29岁组发生率最低；同 一资料显示胎儿患脑积水的危险度可由孕妇产次增多而升 高；同时显示与孕妇职业有关，农民子代发病率比工人高 出4.5倍，而行政、从商人群子代发病率最低，提示可能 以不同职业所处的生产、生活环境及工作条件有关；先天 性脑积水的发生人群中，文化程度愈低发生率愈高；有关 资料还显示，本病特别是脑积水畸形与遗传有密切关系， 分析认为近亲婚配是脑积水畸胎的重要遗传基础，双胎比 单胎易患本病，而环境因素在发病中所占的作用应引起足 够的重视。