癫痫持续状态

癫痫持续状态

指凡一次癫痫发作持续30分钟以上。或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟者。

简介

癫痫持续状态(status epilepticus)或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发，或发作持续30min以上不自行停止。长时间(＞30min)癫痫发作若不及时治疗，可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤，致残率和病死率很高，因而癫痫状态是内科

癫痫持续状态书册

常见的急症。任何类型癫痫均可出现癫痫状态，通常指全面性强直-阵挛发作持续状态。癫痫状态多发生于癫痫患者，最常见原因是不适当地停用AEDs，或急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤肿瘤和药物中毒等所致，不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等也可诱发，个别病人原因不明。癫痫连续状态或癫痫连续发作是癫痫发作连续发生，但两次发作间意识清醒。各种癫痫发作均可发生持续状态, 但临床以强直一阵孪持续状态最常见。全身性发作的癫痫持续状态(status epilepicuh，SE) 常伴有不同程度的意识、运动功能障碍, 严重者更有脑水肿和颅压增高表现。即使积极抢救, 病死率仍达 3.6%。同时, 智力低下、瘫痪和更严重癫痫发作等神经后遗症发生率高达9%~20%。

病因

1. 热性惊厥约占小儿SE 的20%~30%

2. 癫瘸约占小儿SE 的15%~30%。主要发生于癫瘸患儿突然撤停抗癫痛药物、不规服药、睡眠严重缺失或间发感染时。部分SE 是癫痛的首次发作表现。

3. 症状性约占小儿SE 的40%~60%。前述急性疾病中惊厥发作的各种病因均可引起症状性SE 。其病死率和致残率均较其他病因者高。可分为特发性和继发性，特发性多与遗传因素有关多为难治性癫痫。继发性居多。

不规范抗痫药治疗

多见于新近发病患者开始规范药物治疗后突然停药减量、不及时或未遵医嘱服药、多次漏服药物、自行停药、改用“偏方”和随意变更药物剂量或种类等，导致不能达到有效血药浓度，使2l%的癫痫患儿和34%的成人患者发生癫痫状态。

脑器质性病变

脑外伤、脑肿瘤、脑出血、脑梗死、脑炎、代谢性脑病变性病围生期损伤和药物中毒患者无癫痫史以癫痫状态为首发症状占50%～60%，有癫痫史出现癫痫状态占30%～40%。

急性代谢性疾病

无癫痫发作史的急性代谢性疾病患者以癫痫持续状态为首发症状占12%～41%有癫痫史者以持续状态为反复发作症状占5% 。

自身因素

癫痫患者在发热全身感染、外科手术、精神高度紧张及过度疲劳等时，即使维持有效血药浓度也可诱发持续状态。

诱发因素

发热、感染、劳累、饮酒、酒精戒断、妊娠及分娩等，停用镇静剂，服用异烟肼、三环或四环类抗抑郁药亦可诱发。

病理生理

SE 中神经元持续放电时, 大脑的代谢率、耗氧量和葡萄糖摄取率成倍增加, 同时, 经NMDA受体介导, 兴奋性氨基酸过度释放, 对神经元产生兴奋毒性损伤。反复发作造成神经元的不可逆性损伤和死亡。惊厥性SE 时, 患者同时有强烈而持续的肌肉抽动, 导致体内氧和能量耗竭, 全身代谢失调和酸中毒, 肝、肾等重要器官功能衰竭。由于脑的血流灌注不足, 致脑水肿和颅压增高, 加剧了惊厥性脑损伤的发生。近年的研究表明, 惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现在: ①神经元丧失; ②反应性胶质细胞增生; ③海马齿状核颗粒细胞树突丝状芽生(Mossy fiber sprouting), 后者可能反复兴奋齿状回内分子层神经元, 导致持续状态延长。临床表现

癫痫持续状态主要分为全面性发作持续状态和部分性发作持续状态两种类型，其中全面性强直-阵挛发作持续状态和单纯部分性运动发作持续状态最多见。

全面性发作持续状态

全面性强直-阵挛发作持续状态：是临床常见的危险的癫痫状态强直-阵挛发作反复发生，意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱(低血钾及低血钙等)和肌红蛋白尿等，可发生脑、心肝肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命

体征改变。脑炎、脑卒中等可出现继发性GTCS持续状态，先出现部分性发作，再泛化为GTCS。

强直性发作持续状态：多见于Lennox-Gastaut综合征患儿，表现不同程度意识障碍(昏迷较少)，间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等EEG出现持续性较慢的棘-慢波或尖-慢波放电。

阵挛性发作持续状态：表现阵挛性发作持续时间较长伴意识模糊甚至昏迷。

肌阵挛发作持续状态：肌阵挛多为局灶或多灶性表现节律性反复肌阵挛发作肌肉呈跳动样抽动，连续数小时或数天多无意识障碍。特发性肌阵挛发作(良性)病人很少出现癫痫状态，严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见；EEG表现泛化性放电。①单纯性肌阵挛状态：见于失神发作和强直-阵挛性发作患儿，EEG可区分肌阵挛状态和肌阵挛失神状态；②症状性肌阵挛状态：较多见，常合并退行性脑病如Ramsay-Hunt肌阵挛性小脑协调障碍，进行性肌阵挛性癫痫如Lafora病肝性脑病、肾性脑病、肺性脑病和中毒性脑病，以及安眠药中毒等。

失神发作持续状态：表现意识水平降低，甚至只表现反应性学习成绩下降EEG 持续性棘-慢波放电，频率较慢(＜3Hz)多由治疗不当或停药等诱发，临床要注意识别

部分性发作持续状态

单纯部分性运动发作持续状态(Kojevnikov癫痫)：表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天，无意识障碍发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹，也可扩展为继发性全面性发作。病情演变取决于病变性质，部分隐源性患者治愈后可能不再发；某些非进行性器质性病变后期可伴同侧肌阵挛，但EEG背景正常；Rasmussen综合征(部分性连续性癫痫)早期出现肌阵挛及其他形式发作，伴进行性弥漫性神经系统损害表现。单纯部分性感觉发作持续状态临床较少见

边缘叶性癫痫持续状态：又称精神运动性癫痫状态，常表现意识障碍(模糊)和精神症状，如活动减少、反应迟钝、呆滞、注意力丧失定向力差、缄默或只能发单音调，以及紧张、焦虑不安、恐惧、急躁、冲动行为、幻觉妄想和神游等持续数天至数月事后全无记忆；常见于颞叶癫痫须注意与其他原因导致的精神异常鉴别。

偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：多发生于幼儿，表现一侧抽搐，病人通常意识清醒，伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。婴幼儿偏侧抽动偏瘫综合征(HHS)也表现半侧阵挛性抽动，常伴同侧偏瘫，也可发生持续状态。

自动症持续状态：少数患者表现自动症，意识障碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁，如不及时治疗常发生全身性发作，可持续数小时至数天，甚至半年，患者对发作不能回忆，发作后近事或远事记忆受损。EEG可见颞叶及额叶局灶性痫性放电。新生儿期癫痫持续状态表现多样，不典型，多为轻微抽动，肢体奇异的强直动作，常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动，发作时呼吸暂停，意识不清EEG 可见特征性异常，1～4Hz慢波夹杂棘波或2～6Hz节律性棘慢波综合，强直发作呈δ波，阵挛性发作有棘波、尖波发放。