--显微镜下多血管炎肺损害霍树芬

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急性秋水仙碱中毒致多器官功能衰竭一例

第ｌ，量增多至３０ｕ４天尿００ｍｄ左右，酐下降至肌１８ｐｏＬ５￣ｌ，遂停止ＣＲｍ／ＲＴ治疗。期间再次出现发热，Ｃ反应蛋白、细胞沉降率显著升高，红同时伴有全身多处关节红肿热痛，降钙素正常，虑痛风发前考
０７１９，．ｘ０／中性粒细胞０４ｌ￣，红蛋白９ＬＬ．ｘ０Ｌ血６，血小板７１９，ｘ０Ｌ凝血酶原时间１＿ｓ白蛋白２．扎，／２３，７０
丙氨酸氨基转换酶１８ＵＬ总胆红素６．ｐｏＬ７／，６６￣ｌ，ｍ／
遂转入我院。患者既往有痛风病史１年，次发０余每作时，均在服用秋水仙碱后缓解，高血压、无糖尿病、肝
肾疾病史。院查体：入体温３．心率９．ｎ呼吸８１ ℃，５￣ｍｉ，７Ｊ
２４次／ｉ，ｍｎ血压１３８ｉＨｇ１ｍｇ０３Ｐ）８／ｍｔ７ｔ（ｍＨ－．３ａ，－１ｋ
片提示：左下肺感染。
入院诊断：①急性秋水仙碱中毒，多器官功能衰
竭，骨髓抑制，急性肾功能衰竭，功能不全，肝中毒性心
酸氨基转换酶４２／，８Ｌ丙氨酸氨基转换酶１０／，Ｕ３Ｌ予Ｕ以补液、肝、护利尿、素等对症支持治疗，出激２ｄ后
２．ｍｍＨｇＰ２６，剩余碱．．ｍｌ：８，Ｏ．ｍｍＨｇ０８００８ｍｏＬＣ／反应蛋白３１０ｍｇ，钠肽１４ｇｍ；、０．／脑０Ｌ５０ｐ／ｌ血尿淀

显微镜下多血管炎的肺脏表现

及时间不同而差异巨大，对ＭＰ没有足够的认如Ａ识和经验极易造成长期误诊误治。我院发现３，例本
ＴＢ快速诊断实验（）ＣＴＢ卡（）胸部ｘ片＋，Ｔ— ＋；示右上、肺斑片状阴影；下Ｂ超示肝内非均质性改变，肾：１．ｍ ×５０ｃ双左１７ｃ．ｍ×４２ｃ，１．ｍ．ｍ右２４ｃ ×பைடு நூலகம் ４ｃ．ｍ×４６ｃ．ｍ。入院后经抗炎治疗，１日复查２胸片肺部阴影明显吸收，肾功能进一步加重。１但２
余于１９ — １ —１９９２３入院。发热体温波动在３ ℃～８
４。多在午后出现。０Ｃ，无盗汗及寒战，黄色粘痰，咯痰中带血丝，片发现右肺片状阴影，当地医院诊为胸在肺炎，点红霉素和环丙沙星治疗２周，静病情无明显
龙１０ｄ冲击，续３ｄ后给强的松５／口．／连，０ｍｇｄ
服，环磷酰胺１ｇ静脉注射、液透析治疗２次后病血情好转出院。院外继续口服强的松和环磷酰胺治疗，
（军总医院呼吸科，京空北关键词：管炎；显微镜检查；疾病血肺中图分类号：４．２Ｒ４６８Ｒ５３Ｒ５３０；４．；６文献标识码：Ｂ１０３）００６
显微镜下多血管炎（ｃｏｃｐｃｐｌａｇｔｉ，ＭｉｓｏｉｏｙｎｉｓｒｔＭＰ是一种以累及全身小血管（细血管、静Ａ）毛小

显微镜下多血管炎22例临床病理分析

ＡＳＲＣＯｂｅｔｅＴｎｌｅｃｎａａｄｐｔｏｇｃｌｈｒｃｒｔｓｔｅａｅｔｆｃｃｄｔｅｌｉｐｔｏｉｖｌＢＴＡＴｊｃｉ：ｏａａｚｌｉｌｎａｈｌｉａａｔｉｉ，ｒｐｕｉｅｆｙａｉｃａｈｌｅａｅｖｙｉｃｏａｃｅｓｃｈｃｉａｎｈｃｎｏｇｏｕ
ＡｎｌｓｓｏｉｃｌａｔｏｏｉａｌＣｈｒｃｅｉｔｃｆａｙｉｆＣｌｎｉａｎｄＰａｈｌｇｃａａｔｒｓｉｓｏ２ｔｅｓｗｉｈｉｒｓｏｃＰｏｙｇｉｉ２ＰａｉｎｔｔＭｃｏｃｐｉｌａｉｔｓｎ
定量明显高于无Ｉｇ沉积者。结论：Ａ是可累及任一器官的全身性疾病，ＭＰ临床表现复杂多样，免疫复合物在肾小球的沉积
促进患者蛋白尿加重，断有赖于血清ＡＮＣ诊Ａ检测和肾组织活检。［关键词］显微镜下多血管炎ＡＮＡ阳性Ｃ免疫复合物沉积血液透析
ＯｌｒｌｒａｎｌｕｉｄｐｓｉｆｃｏｃｐｃｐｌｎｉｉＭＰ．ｔｏｓＴｅｃｎｃｌｎａｈｌｉｌａａｏ２ｐ — ｆｏｕａｉｍｕｏｏｌｅｏｉｏｏｒｓｏｉｏｙｇｔｇｍｅｒｒｇｂｎｔｎｍｉａｉｓ（Ａ）Ｍｅｄ：ｈｌｉｄｐｔｏｏｃｔｆａｈｉａａｇａｄ２
ｔｎｓｗｉＰｗｅｅｒｔｏｐｃｉｅｙａａｙｅｎｕｉｔｔＭＡｒｅｒｓｅｔｌｎｌｚｄａｄｓｍｍａｚｄＲｅｕｔ：Ｐｈｓｉｗｎｃａａｔｒｔｎｓｍｐｏ，ａｏａｏｙｅｈｖｉｒｅ．ｓｌＭＡａｔｏｈｒｃｅｉｉｉｙｔｍｓｌｂｒｔｒｓｓｓｃｓ

风湿免疫病患者结核分枝杆菌潜伏感染率及相关影响因素的多中心横断面研究

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基金项目中央高水平医院临床科研专项 %&%%(]^)JR(J( &'*"十三五#国家科技重大专项%&'+_\'&%&'*&%"十二五#国家科技重大专项%&'U_\'&&&*&&*
中国风湿免疫病人群活动性结核病的流行病学调查和治疗效果及预后研究课题组
摘要目的以结核感染 D 细胞斑点试验 D("]!D;DE检测作为筛查结核分枝杆菌潜伏感染 20@56@ @9>5A392<?1?16B53@1<6CDE#的工具调查我国风湿免疫病患者结核分枝杆菌潜伏感染率并分析影响 D("]!D;DE 检测结果的相关因素方法纳入自%&'U年-月至%&',年*月我国东中西部'*家三级甲等综合医院接诊的风湿免疫病患者作为研究对象共计*+'I例应用 D("]!D;DE对研究对象进行 CDE#筛查收集研究对象的基本信息包括性别年龄地区体质量指数病程吸烟史基础疾病结核病患者密切接触史结核病既往史以及糖皮质激素免疫抑制剂及生物制剂的使用情况实验室化验结果风湿免疫病诊断结果等采用单因素及多因素 2<71?@13回归模型分析影响 D("]!D;DE检测结果的因素结果*+'I例研究对象 D("]!D;DE检测阳性者有,+% 例'GF'V-IV!"',F-V"'-F*V不同风湿免疫病病种患者 D("]!D;DE 检测阳性率差异有统计学意义 %d+-F&&*(&F&&'白塞综合征患者检测阳性率最高UUFUV*%+%混合性结缔组织病患者检测阳性率最低GF-VUUI男性风湿免疫病患者 D("]!D;DE 检测阳性率为%*F,V',G+''明显高于女性',FGV I&U*&&U差异有统计学意义%d'GF%'*(&F&&'不同年龄组风湿免疫病患者 D("]!D;DE检测阳性率差异有统计学意义 %d,+F'G-(&F&&'I'",&岁组检测阳性率最高%UFGV'U*I++',"%&岁组检测阳性率最低GF'V'*',&多因素2<71?@13回归分析显示年龄 U' 岁 )*'d'FG'-IV!"'FUG"%F%*吸烟 %'支:)*'d'F,,-IV!"'F'I"%FU&有结核病既往史 )*'d*FGG-IV!"%F+'"IFI+患白塞综合征 )*'d*F&&-IV!"'F+&"IF%G是 D("]!D;DE检测阳性结果的独立相关因素使用大剂量激素)*'d&F,+ -IV!"&FU+"&F-,或生物制剂 )*'d&FII-IV!"&F*,"&FGU淋巴细胞计数偏低 )*'d&F*--IV!" &F%I"&F,%低蛋白血症)*'d&F+%-IV!"&FI%"&F--以及患多发性肌炎皮肌炎 )*'d&FIU-IV!" &F%-"&F--系统性红斑狼疮)*'d&F+I-IV!"&FI+"&F--是 D("]!D;DE检测阴性结果的独立相关因素结论风湿免疫病患者总体结核分枝杆菌潜伏感染率为'GF'V各病种 D("]!D;DE检测阳性率差异明显当患

显微镜下多血管炎一例并文献复习

作者单位：３０２合肥，２０３安徽医科大学（胡小龙）；０１２北京１０４
空军总医院呼吸内科（王通讯作者：刘宁、明霞、再雯、任樊刘一、张波）一，ｌｙ１６＠ｙｈｏｃｒ．ｎｉｉ９２ａｏ．ｏｃｕｎ
心腹体检未见异常，关节无红肿，双下肢无水肿。入院后辅助检查：部Ｃ见图１图２：肺上叶尖胸Ｔ（Ａ、Ａ）左后段、右肺上叶尖段陈旧性结核灶，右肺中叶外侧段、左肺上叶舌段及两肺下叶间质性病变并感染。电图心及超声心动图正常。血常规（见表１示轻度贫血和血）
７ｌ／，当地医院就诊，胸片（见）～８Ｉ于￣ｄ查未无异常，止
血治疗效果不佳。患者自发病以来，无发热、痛、胸胸
质性改变，以及ＰＡＡＭＰ — ＮＣ￣性， — ＮＣ／ＯＡＡ［Ｈ诊断 “ 显
微镜下多血管炎”明确，将甲泼尼龙增加为４－０遂０８
与ＭＰＡ容易混淆，Ｆ抗核抗体谱等自身抗体滴度常Ｒ、升高，ＮＣＡＡ￣性一般可排除结缔组织病。
２２实验性检查．
血常规示不同程度的贫血。尿分析示血尿、蛋白
尿及尿管型。ＲＰＳ均升高。－ＮＣＣ及ＥＲｐＡＡ￣性，少数病人ＣＡＮＣ — Ａ阳性，分病人抗核抗体滴度可轻度升部高。血清肌酐值升高（１／１，分病人初期血＞．ｍｇｄ）部４清肌酐值可正常，但病程中几乎均会进展至肾功能不

显微镜下多血管炎肺受累的诊疗进展

静脉和小动脉，也可累及中动脉，病理特征为小血管节段性纤维素样坏死，缺少炎性肉芽肿，伴有少量或不伴有免疫沉积Ｊ。ＭＰＡ平均发病年龄５Ｏ～６０岁，各个年龄阶段均可受累，男女比例为１．８：１，国外发病率约为２．７～９４／１００万，欧洲地区发病率较高，亚洲及其他地区的发病率尚不清楚。
ｓｉｇｈｔｓａｎｄｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎｓｉｎｔｏｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｔｅｓｔｒｅｓｕｌｔｓ，ｃｈｅｓｔｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｄｉａｇｎｏ— ，
ｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｉｎｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ．
Ｋｅｙｗｒｄｓ：Ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ；Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ；Ｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
显微镜下多血管炎（ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ，ＭＰＡ）是一种系统性、坏死性小血管炎，最初被称之为显微镜下结节性多动脉炎，在１９９４年ＣｈａｐｅｌＨｉｌｌ共识会议上，正式被命名为显微镜下多血管炎，与肉芽肿性多血管炎（ｇｒａｎｕ— ｌｏｍａｔｏｓｉｓｗｉｔｈｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ，ＧＰＡ）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｈｃｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓｗｉｔｈｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ，ＥＧＰＡ）并称为抗中性粒细胞胞浆抗体（ａｎｔｉ—ｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉ．ｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ）相关性血管炎，是最常见的一种ＡＮＣＡ相关性血管炎－２］。ＭＰＡ主要影响小血管，如：毛细血管、小

显微镜下多血管炎诊治指南(草案)

通信作者 ’ 尹培达 "DC""%" 广州 " 中山大学附属第一医院风湿内科
C:!
实验室检查 ’! 一般实验室检查 ’ 白细胞增多 % 血小板增
高及与出血不相称的贫血 % 血沉 !M4+ $ 升高 %& 反应蛋 !&+@ $ 增高 % 类风湿因子 !+N $ 阳性 %)J 球蛋白升高 % 蛋白尿 % 血尿 % 血尿素氮升高 % 肌酐升高等 & " 抗中性粒细胞胞质抗体 !/)0(J
尼松和 &QT 控制病情者 " 可选用复方新诺明片进行抗感染治疗 " 认为有良好疗效 " 能预防复发 " 延长生存时间 & 在使用免疫抑制剂和激素治疗时 " 应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎 " 约 FH 的 UK 患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎 " 并可成为 UK 的死亡原因 &
! 本文编辑 ’ 郝慧琴 $
!"#$%&’()*+,!-."
中华医学会风湿病学分会
显微镜下多血管炎 !.(;71<;15(; 512=/)>((0(< "?@A # 又称显微镜下多动脉炎 !.(;71<;15(; 512=/70,7(0(< $" 是一种系统性 % 坏死性血管炎 " 属自身免疫性疾病 & 该病主要侵犯小血管 " 包括毛细血管 % 小静脉或微动脉 " 但也可累及小和 B 或中型动脉 " 故需与结节性多动脉炎相鉴别 & 免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积 & 可侵犯全身多个器官 " 如肾 % 肺 % 眼 % 皮肤 % 关节 % 肌肉 % 消化道和中枢神经系统等 " 在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现 " 但肺毛细血管炎也很常见 & 本病男性多见 " 男女比约 ! !C" 多在 D"EF" 岁发病 " 我国的确切发病率尚不清楚 &

显微镜下多血管炎(专业知识值得参考借鉴)

显微镜下多血管炎(专业知识值得参考借鉴)一概述1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎（MPA），因为其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。

1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出，因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎，极少数归属于韦格纳肉芽肿。

二病因显微镜下多血管炎的病因仍不清楚，可能与患者体内的免疫异常有关，也有认为与遗传与环境因素及感染与疾病的发病相关。

三临床表现显微镜下多血管炎起病急缓不一。

MPA可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。

典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。

好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。

非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。

1.全身症状显微镜下多血管炎患者在就诊时常伴有一般全身情况，包括发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。

2.皮肤表现MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。

皮疹可单独出现，也可和其他临床症状同时出现，其病理多为白细胞破碎性血管炎。

除皮疹外，MPA患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹，常持续24小时以上。

3.肾脏损害肾脏损害是MPA最常见的临床表现，病变表现差异很大，极少数患者可无肾脏病变。

多数患者出现蛋白尿、血尿、各种管型，水肿和肾性高血压等；部分患者出现肾功能不全可进行性恶化致肾衰竭。

MPA的肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成，很少或无毛细血管内皮细胞增殖。

肾小球组织学及电镜下很少或无电子致密物沉积。

4.肺部损害约一半的MPA患者有肺部损害，发生肺泡毛细血管炎，12%～29%的患者有弥漫性肺泡出血。

ANCA相关血管炎

10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
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嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA)
❖哮喘史 ❖血嗜酸性粒细胞增高＞10% ❖单神经炎，多发性单神经炎 ❖游走性或一过性肺浸润 ❖副鼻窦炎 ❖病理
▪ 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成
4/6阳性可诊断
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❖ 耳鼻喉
▪无
0
▪ 鼻分泌物/鼻堵 2
▪ 鼻窦炎
2
▪ 鼻出血
4
▪ 鼻痂
4
▪ 外耳道溢液
4
▪ 中耳炎
4
▪ 新发听力下降/耳聋6
▪ 声嘶/喉炎
2
▪ 声门下受累
6
BVAS达到25即为高危
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判断复发？
❖缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？
▪ 症状与首次发病一致：70% ▪ 降钙素原
❖ANCA
ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展
威海市中医院张作臻
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
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原发性系统性小血管炎
❖ 2012年在美国Chapel Hill召开的血管炎国际大会 ANCA相关性小血管炎韦格纳肉芽肿病（WG）肉芽肿性多血管炎（GPA） ❖ 变应性肉芽肿性血管炎（CSS）嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA） ❖ 显微镜下多血管炎（MPA）免疫复合物性小血管炎 ❖ 过敏性紫癜 ❖ 原发性冷球蛋白血症性血管炎 ❖ 抗肾小球基底膜病 ❖ 抗C1q性血管炎
型 ❖ 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽

以“肺部感染”的显微镜下多血管炎2例

临床肺科杂志２０１０年７月第ｌ５卷第７期
１０４５
以“肺部感染＂的显微镜下多血管炎２例
吴晓东徐世文
系统性血管炎归属风湿科，临床表现复杂多样，但影响到肺部则往往就诊于呼吸科，由于认识不足，常误为肺部感染、肺结核、特发性肺纤维化等。因此笔者就我院近三年收治的２例显微镜下多血管炎（ＭＰＡ），并结合文献报道如下：
例２，女性，６８岁，因发热、咳嗽、乏力２０余天入院。年轻时有短暂石棉接触史。当地卫生院反复使用抗生素、地塞米松等治疗，症状反复。体检：Ｔ３７．８℃ 、Ｐ１１０次／ｍｉｎ、Ｒ１８次／ｍｉｎ、ＢＰ１２５／７５ｍｍＨｇ，神志清，轻度贫血貌，全身皮肤无皮疹，扁桃体无红肿、气管居中，双肺叩清音，双中下肺闻及Ｖｅｔ— ｅｒｏ音，心律齐，无杂音。腹平软，肝脾肋下未及，双肾区无叩痛，神经系统无阳性体征。辅助检查：血常规ＷＢＣ１７×１０。／Ｌ，Ｎ９１％，Ｈｂ９６异／Ｌ，ＰＬＴ４６９×１０／Ｌ。ＥＳＲ９１ｍｍ／ｈ。尿常规：蛋白（＋＋），红细胞（＋）。肝肾功能吸电解质基本正常。ＣＲＰ２６．５ｍｇ／Ｌ，ＲＦ３６ＩＵ／ｍｌ，抗核抗体谱（一）。肿瘤标志物（一）。痰培养少许白色念珠菌生长。甲、乙、丙、戊型肝炎病毒标志物（一）。血气分析：ＰａＯ２６４ｍｍＨｇ，ＰａＣＯ２３４ｍｍＨｇ，ｐＨ７．３８。腹部Ｂ超大致正常。胸ｘ片示双肺间质病变、胸
１４．２ｍｍｏＶＬ，ＳＣｒ１５８ｕｍｏ￣Ｌ。ＡＳＯ＜２５ＩＵ／ｍｌ，ＣＲＰ１５．５

显微镜下多血管炎5例临床分析

加止痛物质内啡肽含量，少致痛性物质单胺类排泄减少，复减恢
细胞膜巯基和钾通道结构的稳定性，从而在一定程度上缓解腰椎
显微镜下多血管炎５例临床分析
阿丽娅・生古丽夏提・乃斯别克牙巩吐尔逊古力艾合提热
鸟鲁木齐市友谊医院（新疆
ｐｙｇｅｔａｔｎｉｎｔｈｅｏｎｔｎ，ｄａｎｓｎｒａｍｅｔｆＭＰＰ—ＡＮＣｉａｍｐｒａｔｉｄｘｆｒｔｅｄａｎｓｓｏＡ．ＨｏｍｏｅａｄａｒａｔｔｏｔｅｒｃｇｉｏｅｏｉｉｇｏｉａｄｔｅｔｎＡ．ｓｏＡｓｎｉｏｔｎｎｅｏｉｇｏｉｆＭＰｈｒｎｎ
【关键词】血管炎；免疫抑制剂；激素
ＴｈｌｉａｎｌｓｓｏｕｔｌｏｅｓｌｆｆｅｃｓｓｕｄｒｔｅｍｉｒｓｏｅＡｉａＹｓｅｇ，ｌａｉＧｎｎｉｂｅｅＴｅｘｎｕｉｅｃｉｃｌａａｙｅｆｍｌｂｏｄｖｓｅｓｏｖａｅｎｅｈｃｏｃｐｌａｈｎＧｕｉｔｏｇａｓｉｋ，ｕｒｕｇｌ，ｎｙｉｙｘｉ
分ｇｘｌ。。｜｜ …｜。ｇ－＃完一一。一一ｕ－
消化系统症状３例，６％，占０表现为恶心、吐、呕食欲不振、腹痛、腹泻、血便。骨骼运动系统２例，４％，中１例右无名指、占０其小指指节变黑、破溃、干性坏死，左食指、无名指、小指末端指节干性坏疽，双手指皮温降低，网状青斑，双手指指端灰暗。眼部症状３例，６％，占０其中结膜炎２例，右眼仅有光感，眼５米以外１例左数指不清，视力０３．。耳部有症状１例，表现为耳鸣、听力下降。意识障碍１例，２％。头痛２例，４％，体麻木２例，占０占０肢占４％。雷诺氏现象１，２％。血压升高３例，６％。肝大０例占０占０

显微镜下多血管炎死亡一例

位，喘貌，气口唇紫绀，肢末梢青紫，凉。血压１０９四发４／０
ｍｍ（ｍｍＨｇ．３Ｐ）双肺大量干湿性哕音，Ｈｇ１＝０１３ｋａ，给
予面罩吸氧，心利尿处理，心电图示窦性心动过速，强行急予气管插管球囊辅助呼吸。Ｏ：Ｏ患者心音听不清，心ｌｌ行电图示逸搏心律，救后转入重症监护病房（Ｃ给予呼抢ＩＵ）吸机辅助呼吸、炎、抗改善微循环、肾、血化瘀及对症支保活持治疗，者意识逐渐恢复，吸机逐渐停用，间因从气患呼期管插管处抽出血性物，风湿科医师会诊后考虑不排除肺请出血一肾炎综合征，验室检查抗中性粒细胞胞质抗体实（ＮＡ）ＡＣ及抗肾小球基底膜抗体（Ｂ，给予甲泼尼龙ＧＭ）并５０ｍｇ冲击治疗３ｄ后家属放弃治疗自动出院。出院后０，患者继续应用抗炎、肾、血化瘀等药物治疗，神渐好保活精
转，进食差，续导尿通畅，４ｈ尿量约１００ｍＩ，于但持２０又２００９年５月１２日１：Ｏ因黑便２ｄ收入风湿科。辅助检３３
：
末梢神经炎、中枢神经血管炎、梗死、出血。本例患者脑脑
主要表现为蛋白尿、肾功能不全、血、咯呼吸困难、化道出消血、出血。（）Ａ的实验室检查：Ａ尚缺乏特异性脑２ＭＰＭＰ的检测手段，须对患者进行全面系统的检查，必如红细胞沉降率（Ｓ、反应蛋白（Ｒ）血常规、化检查、常ＥＲ）ＣＣＰ、生尿

系统性血管炎学习班-文档资料

白20塞21/4病/6 ？
7
大~中动脉
毛细血管
小动脉微动脉
小静脉静脉
主动脉
皮肤白细胞破碎性血管炎
过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎
显微镜下多血管炎
韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎
结节性多动脉炎和川崎病
大动脉炎和巨
细胞性血管炎
2021/4/6
8
概述
继发性血管炎
感染相关性血管炎
继发于结缔组织病血管炎
上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN
2021/4/6
26
治疗
一般患者：
激素+免疫抑制剂（CTX)
重症患者：
免疫球蛋白、血浆置换生物制剂
HBV感染者：
加用抗病毒药物
2021/4/6
27
ANCA相关性小血管炎（AASV)
概述
为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积
与ANCA相关，机制不清主要包括
韦格纳肉芽肿
( Wegener’sgranulomatosis, WG ) 显微镜下型多血管炎
( Microscopic polyangiitis, MPA ) 变应性肉芽肿性血管炎
2021/4/6
( Churg-strauss syndrome, CSS )
28
细胞清除
B细胞清除：Rituximab T细胞清除：抗胸腺球蛋白单核和淋巴细胞清除：抗CD52单抗 Alemtuzumab
其他免疫抑制剂
脱氧精胍菌素
2021/4/6
36
BSR/BHPR关于AASV的治疗指南-2007
AAV诊断明确

显微镜下多血管炎肺损害1例

显微镜下多血管炎肺损害1例
许坚;赵文翰;庾慧
【期刊名称】《实用医学杂志》
【年(卷),期】2012(28)13
【摘要】患者女，49岁，2010年12月初受凉后开始咳嗽，咯白色稀泡沫样痰，未行就诊。

2011年1月27日开始出现痰中带血，色鲜红量少，活动后气促,于外院胸片检查提示双下肺感染，经抗感染、祛痰处理未见明显改善。

遂于2011年2月7日入住我院，入院时症见咳嗽，痰少色黄，偶见痰中带血，右侧背部疼痛，活动后少许气促．发热无恶寒。

体格检查：T37．3℃，贫血貌，浅表淋巴结未扪及肿大，双下肺呼吸音稍粗，余查体未见异常。

【总页数】1页(P2129-2129)
【作者】许坚;赵文翰;庾慧
【作者单位】510120,广州市,广东省中医院芳村分院呼吸内科;510120,广州市,广东省中医院芳村分院呼吸内科;510120,广州市,广东省中医院芳村分院呼吸内科【正文语种】中文
【相关文献】
1.显微镜下多血管炎肺损害的诊断探讨 [J], 明宗娟;张玉萍;霍淑芬;张星映;冯学亮;王汉民;杨拴盈
2.显微镜下多血管炎肺损害20例临床分析 [J], 金晓盛;吴厉锋;钱小英;王万铁
3.56例显微镜下多血管炎肺损害患者临床特点分析 [J], 邹燕;刘东伟;刘章锁
4.显微镜下多血管炎伴肺损害2例 [J], 龚柳阳;姚桂飞;王慧
5.显微镜下多血管炎肺损害发病机制及治疗进展 [J], 朱轩池(综述);刘秀梅(审校)因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

显微镜下多血管炎病例讨论ppt课件

需进一步完善相关检查：1.皮肤活检
2.评估脏器受累：肺、血液、肾、凝血功能
3.免疫学检查：ANA、dsDNA、ENA抗体谱
ANCA是系统性血管炎的关键指标
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7
入院后做的相关检查： •29/1 血常规示：白细胞： 11.24×10^9/L，血红蛋白：92g/L •29/1尿常规示：蛋白质：++，潜血：+++，透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性
病例讨论
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1
患者范玉更，男，63岁
主诉：四肢关节肿痛、晨僵伴双下肢紫癜3月余
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2
现病史
. 患者3月前无明显诱因出现四肢关节肿痛，以膝关节、踝关节肿痛明量中等，为白色粘液痰，有午后低热，最高 38℃,有寒颤，遂到东川区人民医院就诊，给予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安体舒通、头孢地嗪对症支持治疗，住院期间有好转，出院后2天双下肢又出现浮肿，自行银针治疗后，浮肿明显消失。
（2）尿液检查查见有镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿，血肌酐升高，内生肌酐清除率下降
（3）血沉明显增快，补体略降低，
（4）肺部间质性改变（肺部CT 阅片见右肺较多网状改变，双侧胸腔积液？）
（5）ANCA阳性 p_ANCA(+)
诊断：显微镜下多血可管编辑炎课件PPT
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入院后治疗方案： • 糖皮质激素0.5g冲击治疗5天*2疗程 •环磷酰胺0.2 qod
• 常见多器官受累，包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）轻。
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显微镜下多血管炎的肺损害

显微镜下多血管炎的肺损害
伦立德;张波;李东明;黄志芳;刘东;高卓
【期刊名称】《实用诊断与治疗杂志》
【年(卷),期】2006(20)3
【摘要】目的:对12例显微镜下多血管炎患者的特点进行临床分析。

方法:对确诊的12例多血管炎患者,分析其临床表现、肺部X线片、CT及高分辨CT、实验室资料,观察临床治疗效果及预后。

结果:12例多血管炎患者中11例存在肺损害,9例为肺间质纤维化及弥散性通气功能障碍;全部患者P-ANCA阳性;3例表现为弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺的患者治疗期间出现进行性呼吸衰竭而死亡。

结论:肺间质纤维化是多血管炎的早期表现之一,多血管炎早期应及时监测肺功能、肺部高分辨CT,以便及时发现肺间质纤维化。

【总页数】3页(P167-168)
【关键词】显微镜下多血管炎;肺间质纤维化
【作者】伦立德;张波;李东明;黄志芳;刘东;高卓
【作者单位】空军总医院肾病科;空军总医院呼吸科;北京大学第三医院皮肤科【正文语种】中文
【中图分类】R543.7
【相关文献】
1.P-ANCA相关性显微镜下多血管炎肺损害17例 [J], 黄颖锋;卢春玲
2.显微镜下多血管炎肺损害20例临床分析 [J], 金晓盛;吴厉锋;钱小英;王万铁
3.56例显微镜下多血管炎肺损害患者临床特点分析 [J], 邹燕;刘东伟;刘章锁
4.显微镜下多血管炎伴肺损害2例 [J], 龚柳阳;姚桂飞;王慧
5.显微镜下多血管炎肺损害发病机制及治疗进展 [J], 朱轩池(综述);刘秀梅(审校)因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

显微镜下多血管炎肺部受累的CT表现与临床分析

显微镜下多血管炎肺部受累的CT表现与临床分析
荆利民;董学彩;高红;马林
【期刊名称】《中国医师进修杂志：内科版》
【年(卷),期】2008(031)005
【摘要】目的研究显微镜下多血管炎（MPA）肺部受累的病理基础与影像学、临床表现特点。

方法对2003-2006年收治的6例MPA患者的临床资料进行回顾性分析。

结果肺部受累影像学表现：（1）两肺多发斑片状影3例。

（2）两肺磨玻璃样密度影1例。

（3）弥漫性肺间质改变2例。

临床表现：肺部症状除咳嗽、咯痰外，多以咯血为主，肺外受累以肾功能损害为主。

实验室检测6例患者抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）均阳性，5例为P-ANCA／MPO-ANCA阳性。

结论MPA肺部受累CT影像学表现无明显特异性，结合临床及实验室检查，可以提高认识，早期诊治。

【总页数】3页(P18-20)
【作者】荆利民;董学彩;高红;马林
【作者单位】河南省新乡市第一人民医院放射科,453000;河南省新乡市中心医院妇产科;解放军总医院MRI室
【正文语种】中文
【中图分类】R543
【相关文献】
1.25例肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现及临床分析 [J], 吴静;肖永龙;蔡后荣;张德平
2.结缔组织病肺部受累的高分辨力CT表现 [J], 陈志娥;薛雁山
3.显微镜下多血管炎肺部受累的CT表现与临床分析 [J], 荆利民;董学彩;高红;马林
4.4例儿童显微镜下多血管炎的肺部CT表现 [J], 宋洋
5.肾周间隙受累42例多层螺旋CT表现及临床分析 [J], 张鹏;李振龙;赵英杰;梁峰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

多发性大动脉炎累及左主干长期存活一例

多发性大动脉炎累及左主干长期存活一例张淑芳;罗晓亮;李佳;刘蓉;乔树宾【期刊名称】《中国循环杂志》【年(卷),期】2016(031)003【总页数】1页(P294-294)【作者】张淑芳;罗晓亮;李佳;刘蓉;乔树宾【作者单位】山东省济宁医学院附属医院;100037 北京市，中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院冠心病诊治中心;100037 北京市，中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院冠心病诊治中心;100037 北京市，中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院冠心病诊治中心;100037 北京市，中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院冠心病诊治中心【正文语种】中文【中图分类】R54病例报告作者单位：100037 北京市，中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院冠心病诊治中心患者女性，61岁，因间断活动时胸痛35年，加重12天入院。

患者35年前始出现活动时胸痛，含服硝酸甘油可缓解，就诊上海某医院，入院并行造影后确诊“多发性大动脉炎（TA）左主干受累”，给予“强的松、潘生丁”等药物治疗，出院后口服激素2个月后自行停药。

此后35年间患者间断出现活动时胸痛，含服硝酸甘油可缓解，未诊治。

2015-07-30劳累后再发胸痛，伴有一过性意识淡漠、有恶心、伴便意，休息半小时后症状完全缓解，为进一步诊治就诊阜外医院并收入院。

入院查体：四肢血压：左上臂86/56 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），右上臂88/54 mmHg，左下肢148/60 mmHg，右下肢146/60 mmHg，左侧颈动脉可闻及II级杂音，双侧桡动脉搏动弱，双肺呼吸音清，未及啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，未闻及明显血管杂音，双下肢不肿。

辅助检查：血沉49 mm/h；甘油三酯（TG）1.13 mmol/L；总胆固醇（TC）4.0 mmol/L；低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）1.96 mmol/L。