脊髓空洞症PPT课件

辅助检查
• X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等。脊髓造 影可见病变脊髓呈梭形膨大及椎管狭窄，但定性困难。 MRI从多轴层面可见脊髓内有与脑脊液信号相似的异常影 像，清晰显示出空洞的范围、部位、形态、大小及伴发的 其他畸形，是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。
诊断
• 根据病程进展缓慢，单侧或双侧节段性分离性感觉障碍， 单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营养障碍以及其他先天缺 陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
预后
• 预后与潜在病因、神经功能受损程度以及空洞的位置及范 围有关。中度至重度神经功能受损的患者较轻度受损患者 预后不良。中央型空洞治疗反应差。
• 脊髓空洞症的自然病程尚不清楚。较老的文献显示20%的 患者平均死亡年龄为47岁。由于外科水平以及瘫痪相关并 发症护理技术的进步，死亡率可能有所下降。
预防或护理
治疗
• 取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需外科手术。 • 与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通
常包括枕骨下露骨切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植 替换术等。 • 对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常 很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。 • 外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或 发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各 种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。 • 由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤， 囊腔减压仅可短暂缓解症状。
脊髓空洞症
目录
• 1分类 • 2病因与发病机制 • 3临床表现 • 4辅助检查 • 5治疗 • 6预后及护理
Leabharlann Baidu
概念
• 脊髓空洞症（syringomyelia）是由于各种先天或后天因 素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为 节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运 动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞 症。
在拿热的杯、壶、金属勺子时，用手套、厚棉布或毯子包 着拿。 • 5、积极地参与家务活动，如打扫卫生、煮饭、种花及尽 量生活自理，是一种有效的功能训练。
• 脊髓空洞多是小脑扁桃体下疝(Chiari)压力 过大延脊髓中央管扩张导致脊髓生理畸形, 损伤脊髓导致神经功能麻痹,所并发之症状 是损伤脊髓平面以下的运动,感觉知觉痛温 觉减退等肢体功能障碍
临床表现
• 感觉障碍 • 因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状
为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感 觉存在。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、 Charcot关节、末端指（趾）骨再吸收等临床表现反映出 来。 • 运动障碍 • 脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病 变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂， 相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则 双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。锥体 束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性 瘫痪。
分类
• 交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与 脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾 病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张， 不与脑脊液通路相连。
病因与发病机制
• 脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常 （如Chiari畸形）、脑脊液循环的机械性压力改变和继发 于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。Gardner为解 释空洞形成提出机械性压力冲击理论，其基本观点为第四 脑室出口的先天性发育异常导致脑脊液不能流入脊髓中央 管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲 击，导致中央管扩大和空洞形成。
• 1、须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区， 经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤，注意皮肤 有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。
• 2、农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。对皮肤 有植物神经功能障碍者，要防止皮肤干燥和皲裂。
• 3、如果已有伤口，要尽快去医院诊治。 • 4、脊髓空洞患者注意手脚的保护，劳动或工作时戴手套，
• 营养障碍 • 最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，
多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。此外，皮肤 营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。 • 延髓症状 • 延髓空洞症多伴有脊髓空洞症，为脊髓空洞症的延续。症 状多不对称，累及一侧延髓，可有构音障碍、吞咽困难等 单侧型体征；累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉 性感觉障碍，并有累及小脑通路的纤维。 • 其他 • 疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。此外，本病常合并多 种先天性畸形，如颈肋、高弓状腭、脊椎后凸或侧凸，脊 柱裂和Arnold-Chiari畸形，弓形足等。