WHO骨肿瘤分类
骨肿瘤十四大分类(精选干货)
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
骨肿瘤分类(2013版)
造血系统肿瘤
第三版（2002年） 浆细胞骨髓瘤 恶性淋巴瘤 第四版（2013年） 恶性
• 浆细胞骨髓瘤 •（骨的）孤立性浆细胞瘤 •（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤
富于巨细胞的破骨细胞肿瘤
第三版（2002年） 巨细胞瘤 巨细胞瘤 巨细胞瘤中恶性肿瘤 第四版（2013年） 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 良性
- 最典型者为骨巨细胞瘤，也包括软骨母细胞瘤和上皮样血管瘤
恶性肿瘤
• 以骨肉瘤为代表
- 局部破坏性生长和复发 - 突出的远处转移能力
• 远处转移的比例从20％到100％不等，主要取决于
组织学类型和分级
第三版（2002年）
软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 造血系统肿瘤 巨细胞瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 平滑肌肿瘤 脂肪源性肿瘤 神经性肿瘤 其它肿瘤 其它病变 关节病变 先天性和遗传性综合征
• 小骨的巨细胞病变
中间性（局部侵袭型，偶 见转移型）
•（骨的）巨细胞肿瘤
恶性
• 骨巨细胞瘤内的恶性
脊索组织肿瘤
第三版（2002年） 脊索瘤 第四版（2013年） 良性
• 良性脊索样细胞瘤
恶性
• 脊索瘤
血管性肿瘤
第三版（2002年） 血管瘤 脉管肉瘤 第四版（2013年） 良性
• 内生性软骨瘤 • 骨膜软骨瘤 • 多发性软骨瘤病
中间性（局部侵袭型）
• 软骨粘液样纤维瘤 中央性、原发性和继发性 • 非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤（1级） 周围性 中间性（偶见转移型） 去分化性 恶性 间叶性 • 软骨肉瘤（2级，3级） 透明细胞性 • 去分化软骨肉瘤 • 间叶性软骨肉瘤 • 透明细胞软骨肉瘤
who骨软组织肿瘤分类_概述说明以及解释
who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中，骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。
who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一，被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。
通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别，该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。
1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义，包括其制定原则和目的。
然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明，包括各类别的编码原则和规定。
随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义，并解释其与治疗策略之间的关系。
最后，我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用，并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。
1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统，深入解析该分类方法的原则和概念。
通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性，我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识，并促进临床实践中对其有效应用。
同时，本文还将详细分析三个具体案例，以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。
通过本文的阐述，我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考，并推动该领域取得更多突破和进展。
2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who（World Health Organization）骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准，用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。
该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定，并于1993年、2002年、2013年进行了修订。
who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类，可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。
2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。
骨肉瘤who分型标准
骨肉瘤who分型标准
骨肉瘤的WHO分型是根据肿瘤的组织学特点、分化程度、生物学行为
和预后等因素来分类的。
骨肉瘤主要分为以下四种类型：
1. 巨细胞肉瘤反应性成分（GCTC-REC）：这是一种具有恶性生物学行为、类似于肉瘤的肿瘤，易复发，可发生远处转移，但细胞形态和免
疫表型与骨肉瘤相似，提示其为骨肉瘤的一种变异型或骨肉瘤中的一
种反应性成分。
2. 未分化多形性肉瘤（UPS）：这是一种分化不良、形态学表现多变
的恶性肿瘤，多见于长骨干骺端，最常受累的部位为股骨远端和肱骨
近端。
细胞形态与骨肉瘤相似，但恶性度不一。
3. 黏液样间变性肉瘤（Myxoid或间变性黏液纤维样肉瘤）：这是一种常发生在骨骺板的低度恶性肿瘤，早期就可发生肺等部位的远处转移。
病变早期为良性纤维软骨并伴有骨化及黏液变，随后软骨及骨的成分
增多，此时被称为间变性黏液纤维样肉瘤，可出现明显转移。
4. 腺泡状骨肉瘤（Adenoid/Broders肉瘤）：这是一种生长缓慢、间
变性细胞巢内含有大小不等黏液囊肿的恶性肿瘤，主要见于干骺端。
骨肉瘤的WHO分型对临床治疗具有重要意义。
不同的类型需要采取不
同的治疗措施，以获得更好的治疗效果和预后。
以上内容仅供参考，
建议咨询专业医生。
WHO骨肿瘤与肿瘤样病变的组织分类
WHO骨肿瘤与肿瘤样病变的组织分类
WHO骨肿瘤与肿瘤样病变的组织分类
I、成骨性肿瘤
A、良性：（1）骨瘤（2）骨样骨瘤及成骨细胞瘤（良性成骨细胞瘤）
B、恶性：（1）骨肉瘤（骨生肉瘤）（2）邻皮质性骨肉瘤（骨旁骨肉瘤）
Ⅱ、成软骨性肿瘤
A、良性：软骨瘤、骨软骨瘤（骨软骨性外生骨疣）、成软骨细胞瘤（良性成软骨细胞瘤、
骨髓性成软骨细胞瘤）、软骨粘液性纤维瘤
B、恶性：软骨肉瘤、邻皮质性软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤
Ⅲ、来源不明的肿瘤巨细胞瘤
Ⅳ、骨髓来源的肿瘤：Ewing肉瘤、淋巴瘤、骨髓瘤
Ⅴ、血管性肿瘤
A良性：血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤（良性血管外皮细胞瘤）
B中间型或未确定：血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤
C恶性：血管肉瘤
Ⅵ、其他结缔组织性肿瘤
A良性：硬韧带样纤维瘤、脂肪瘤
B恶性：纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性间叶瘤、未分化肉瘤
Ⅶ、其他肿瘤：脊索瘤。
长骨“造釉细胞瘤”、神经鞘瘤、神经纤维瘤
Ⅷ、未分类肿瘤
Ⅸ、瘤样病变
骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、骨内性剑鞘囊肿、干骺性纤维性缺损、嗜伊红性肉芽肿、骨纤维异常增殖症、骨化性肌炎、甲状旁腺功能亢进性“棕色瘤”。
骨肿瘤十四大分类
五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
（1）恶性 （Malignant） 1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma） 1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone） 1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone）
（1）良性 （Benign） 1.1、单纯性骨囊肿（Simple bone cyst） 1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrous dysplasia） 1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrous dysplasia） 1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymal hamartoma）
此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病
十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
1、Bechwith-Wiedmann 综合征（Bechwith-wiedemann syndrome） 2、家族性巨颌症（Cherubism） 3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis） 3.1、Ollier病（Ollier disease） 3.2、Maffucci病（Maffucci syndrome）
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
（1）良性 （Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma） 1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma） （2）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma）
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。
1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。
其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。
其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。
总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。
删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。
此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。
2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。
把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。
软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。
有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。
WHO(2013)骨肿瘤分类WHO(2013)classification of bone tumors
.标准●方案●指南Standard/Protocol/Guideline.WHO ( 2013 ) 骨肿瘤分类[ WHO ( 2013 ) classification of bone tumors ]DOI: 10.3969/j.issn.2095-252X.2013.07.014 中图分类号：R738.1【关键词】 骨肿瘤；肿瘤，骨组织；分类法【Key words】 Bone neoplasms; Neoplasms, bone tissue; Classification软骨源性肿瘤 ( Chondrogenic tumor ) [1]良性 ( Benign )骨软骨瘤 ( Osteochondroma )软骨瘤 ( Chondroma )内生软骨瘤 ( Enchondroma )骨膜软骨瘤 ( Periosteal chondroma )骨软骨黏液瘤 ( Osteochondromyxoma ) ★甲下外生性骨疣 ( Subungual exostosis ) ★奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 ( Bizarre parosteal osteoc-hondromatous proliferation ) ★滑膜软骨瘤病 ( Synovial chondromatosis )中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate [ locally aggressive ] )软骨黏液样纤维瘤 ( Chondromyxiod fibroma )非典型软骨样肿瘤★ / 软骨肉瘤 ( I 级 ) ( Atypical cartilag-inous tumor / Chondrosarcoma, grade I )中间型 [ 偶见转移型 ] ( Intermediate [ rarely metast-asizing ] )软骨母细胞瘤 ( Chondroblastoma )恶性 ( Malignant )软骨肉瘤 ( II 级，III 级 ) ( Chondrosarcoma, grade II, grade III )去分化软骨肉瘤 ( Dedifferentiated chondrosarcoma )间叶性软骨肉瘤 ( Mesenchymal chondrosarcoma )透明细胞软骨肉瘤 ( Clear cell chondrosarcoma )骨源性肿瘤 ( Osteogenic tumor )良性 ( Benign )骨瘤 ( Osteoma ) ★骨样骨瘤 ( Osteoid osteoma )中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate [ locally aggressive ] )骨母细胞瘤 ( Osteoblastoma )恶性 ( Malignant )低级别中心型骨肉瘤 ( Low-grade central osteosarcoma )普通型骨肉瘤 ( Conventional osteosarcoma )成软骨型骨肉瘤 ( Chondroblastic osteosarcoma )成纤维型骨肉瘤 ( Fibroblastic osteosarcoma )成骨型骨肉瘤 ( Osteoblastic osteosarcoma )毛细血管扩张型骨肉瘤 ( Telangiectatic osteosarcoma )小细胞骨肉瘤 ( Small cell osteosarcoma )继发性骨肉瘤 ( Secondary osteosarcoma )骨旁骨肉瘤 ( Parosteal osteosarcoma )骨膜骨肉瘤 ( Periosteal osteosarcoma )高级别表面骨肉瘤 ( High-grade surface osteosarcoma )纤维源性肿瘤 ( Fibrogenic tumor )中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate [ locally aggressive ] ) ( 骨的 ) 促结缔组织增生性纤维瘤 ( Desmoplastic fibroma of bone )恶性 ( Malignant )( 骨的 ) 纤维肉瘤 ( Fibrosarcoma of bone )纤维组织细胞性肿瘤 ( Fibrohistiocytic Neoplasm )良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤 ★ ( Benign fibrous histocytoma/Non-ossifying fibroma )造血系统肿瘤 ( Haematopoietic neoplasm )恶性 ( Malignant )浆细胞骨髓瘤 ( Plasma cell myeloma )( 骨的 ) 孤立性浆细胞瘤 ( Solitary plasmacytoma of bone ) ( 骨的 ) 原发性非霍奇金淋巴瘤( Primary non-Hodgkin lymphoma of bone )富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 ( Osteoclastic giant cell-rich tumor )良性 ( Benign )小骨的巨细胞病变 ( Giant cell lesion of the small bones ) ★中间型 [ 局部侵袭性，偶见转移型 ] ( Intermediate [ loc-ally aggressive, rarely metastasizing ] )( 骨的 ) 巨细胞肿瘤 ( Giant cell tumor of bone )恶性 ( Malignant )骨巨细胞瘤内的恶性 ( Malignancy in giant cell tumor of bone )脊索样肿瘤 ( Notochordal tumor )良性 ( Benign )良性脊索样细胞瘤 ( Benign notochordal cell tumor ) ★恶性 ( Malignant )脊索瘤 ( Chordoma )血管性肿瘤 ( Vascular tumor )良性 ( Benign )血管瘤 ( Haemangioma )中间型 [ 局部侵袭性，偶见转移型 ] ( Intermediate [ loc-ally aggressive, rarely metastasizing ] )上皮样血管瘤 ( Epithelioid haemangioma ) ★恶性 ( Malignant )上皮样血管内皮瘤 ( Epithelioid haemangioendothelioma ) ★血管肉瘤 ( Angiosarcoma )肌源性肿瘤 ( Myogenic tumor )良性 ( Benign )( 骨的 ) 平滑肌瘤 ( Leiomyoma of bone )恶性 ( Malignant )( 骨的 ) 平滑肌肉瘤 ( Leiomyosarcoma of bone )脂肪源性肿瘤 ( Lipogenic tumor )( 骨的 ) 脂肪瘤 ( Lipoma of bone )( 骨的 ) 脂肪肉瘤 ( Liposarcoma of bone )未明确肿瘤性质的肿瘤 ( Tumor of undefined neoplastic nature )良性 ( Benign )单纯性骨囊肿 ( Simple bone cyst )纤维结构不良 [ 纤维异常增殖症 ] ( Fibrous dysplasia )骨性纤维结构不良 ( Osteofibrous dysplasia )软骨间叶性错构瘤 ( Chondromesenchymal hamartoma ) Rosai-Dorfman病 ( Rosai-Dorfman disease )中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate [ locally aggressive ] )动脉瘤样骨囊肿 ( Aneurysmal bone cyst )朗格汉斯细胞组织细胞增多症 ( Langerhans cell histio-cytosis )单骨型 ( Monostotic )多骨型 ( Polystotic )Erdheim-Chester病 ( Erdheim-Chester disease )杂类肿瘤 ( Miscellaneous tumor )尤文肉瘤 ( Ewing sarcoma )釉质瘤 ( Adamantinoma )( 骨的 ) 未分化高级别多形性肉瘤 ( Undifferentiated high-grade pleomorphic sarcoma of bone )附：肿瘤综合征 ( Tumor syndromes )Bechwith-Wiedemann 综合征 ( Bechwith-Wiedemann syndrome )家族性巨颌症 ( Cherubism ) ★内生软骨瘤病：Ollier 病和 Maffucci 综合征 ( Enchondro-matosis: Ollier disease and Maffucci syndrome )Li-Fraumeni 综合征 ( Li-Fraumeni syndrome ) ★McCune-Albright 综合征 ( McCune-Albright syndrome )多发性骨软骨瘤 ( Multiple osteochondroma )神经纤维瘤病 1 型 ( Neurofibromatosis, type 1 )视网膜母细胞瘤综合征 ( Retinoblastoma syndrome ) Rothmund-Thomson 综合征 ( Rothmund-Thomson syndr-ome )Werner 综合征 ( Werner syndrome )参 考 文 献[1] Christopher D. M. Fletcher, Julis A. Bridge, Pancras C. W.Hogendoorn, Fredrik Mertens. WHO Classi fi cation of Tumours of Soft Tissue and Bone . WHO, 2013: 239-294.( 收稿日期：2013-05-22 )( 本文编辑：李贵存 )注：★为新增病种 - 译者注译者：方三高， Email: fangsangaode@译者单位：400042 重庆，第三军医大学大坪医院野战外科研究所病理科。
2020年WHO骨肿瘤分类(最新课件)
( Primary non-Hodgkin lymphoma of bone )
2020-11-25
5
恶性 ( Malignant )
• 低级别中心型骨肉瘤 ( Low-grade central osteosarcoma )
• 普通型骨肉瘤 ( Conventional osteosarcoma )
• 成软骨型骨肉瘤 ( Chondroblastic osteosarcoma )
2020年WHO骨肿瘤分类（最新课件）
Dr.Feng
2020-11-25
1
软骨源性肿瘤 ( Chondrogenic tumor ) 良性 ( Benign ) • 骨软骨瘤 ( Osteochondroma ) • 软骨瘤 ( Chondroma ) • 内生软骨瘤 ( Enchondroma ) • 骨膜软骨瘤 ( Periosteal chondroma ) • 骨软骨黏液瘤 ( Osteochondromyxoma ) ★ • 甲下外生性骨疣 ( Subungual exostosis ) ★ • 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 ( Bizarre parosteal osteochondromatous
• 继发性骨肉瘤 ( Secondary osteosarcoma )
• 骨旁骨肉瘤 ( Parosteal osteosarcoma )
• 骨膜骨肉瘤 ( Periosteal osteosarcoma )
WHO骨肿瘤分类
恶性骨肿瘤
1 2 3
骨肉瘤
骨肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，由恶性肉瘤和恶 性骨组织组成，通常在青少年期发病，生长迅速 ，容易发生转移。
尤因肉瘤
尤因肉瘤是一种低度恶性的肿瘤，由小圆形细胞 组成，通常在儿童和青少年期发病，生长速度较 慢，但容易发生转移。
骨髓瘤
骨髓瘤是一种恶性浆细胞肿瘤，通常在老年期发 病，生长速度较慢，但容易发生转移。
WHO骨肿瘤分类
汇报人：可编辑 2024-01-10
• 引言 • 骨肿瘤分类 • 骨肿瘤的症状和诊断 • 治疗和预后 • 预防和日常注意事项
01 引言
目的和背景
骨肿瘤分类是病理学领域的重要分支，用于对骨肿瘤进行科学、准确的诊 断和分类，为临床治疗提供依据。
随着医学技术的不断发展，骨肿瘤分类也在不断更新和完善，以适应新的 认识和需求。
恶性骨肿瘤的治疗
手术切除
手术切除是恶性骨肿瘤的主要治疗方法，包括根治性切除和保肢 手术。手术的目标是彻底切除肿瘤，同时尽量减少肿瘤复发的风
险。
化疗
对于某些恶性骨肿瘤，如骨肉瘤和尤因肉瘤，化疗是重要的辅助 治疗手段。化疗药物通过口服或静脉注射给予，以杀死癌细胞并
抑制其生长。
放疗
放疗可以用于缩小肿瘤、缓解疼痛或控制转移病灶。放疗通过 高能射线破坏癌细胞的DNA，从而抑制其生长和繁殖。
其他骨肿瘤
非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤是一种良性肿瘤 ，由成熟的纤维组织构成，通常 在青少年期发病，生长速度较慢 ，但容易复发。
动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿是一种良性肿瘤 ，由充满血液的囊状结构组成， 通常在青少年期发病，生长速度 较慢，但容易复发。
03 骨肿瘤的症状和诊断
WHO2020骨肿瘤分类介绍
WHO2020骨肿瘤分类介绍骨肿瘤是一类罕见但严重的疾病，影响着全球范围内的许多人。
世界卫生组织（WHO）在2020年发布了一份全面介绍骨肿瘤分类的报告，该报告对骨肿瘤进行了分类和描述。
本文将对该报告的内容进行介绍和总结。
首先，骨肿瘤是指发生在骨骼中的良性或恶性肿瘤。
骨肿瘤可分为原发性和继发性两类。
原发性骨肿瘤是起源于骨组织的肿瘤，而继发性骨肿瘤是由其他器官的肿瘤扩散到骨骼引起的。
根据WHO的分类标准，原发性骨肿瘤可以分为骨肉瘤、骨髓瘤和骨膜瘤等主要类型。
其中，骨肉瘤是最常见的骨肿瘤，通常在10至25岁的年轻人中发生，且多数发生在长骨中。
骨肉瘤通常是一种高恶性程度的肿瘤，早期症状不明显，发展到晚期时常出现骨痛、肿胀和活动受限等症状。
骨髓瘤是一种良性原发性骨肿瘤，多数发生在40岁以上的人群中。
它通常起源于骨骼中的浆细胞，骨髓瘤患者可出现贫血、骨痛和易骨折等症状。
虽然骨髓瘤是一种良性病变，但在部分患者中可能会演变为恶性肿瘤，称为浆细胞骨髓瘤。
骨膜瘤是一种较为罕见的原发性骨肿瘤，多发生在中老年人中。
它通常起源于骨膜，即覆盖在骨骼表面的薄膜。
骨膜瘤多数为良性肿瘤，但在少数患者中也可能会恶变。
此外，继发性骨肿瘤也是骨肿瘤分类中的一个重要部分。
肺癌、乳腺癌和前列腺癌等常见的恶性肿瘤常会扩散到骨骼并形成继发性骨肿瘤。
继发性骨肿瘤的临床表现通常与原发性骨肿瘤不同，患者可能会出现骨痛、骨折和骨质疏松等症状。
除了按照病理类型进行分类，WHO还对骨肿瘤进行了分期。
分期是评估和描述肿瘤扩散程度及预后的重要指标。
在骨肿瘤分类中，分期可从骨骼组织内的肿瘤扩散程度、深度和潜在风险等方面进行评估。
总结起来，WHO在2020年发布的骨肿瘤分类报告为我们提供了一个全面了解骨肿瘤的工具。
通过对原发性骨肿瘤和继发性骨肿瘤的分类和描述，我们可以更好地理解不同类型骨肿瘤的特点和发展规律。
此外，通过对骨肿瘤的分期，我们可以对患者的疾病状态和预后进行更为准确的评估。
who软组织和骨肿瘤分类第六版
WHO软组织和骨肿瘤分类第六版是世界卫生组织（WHO）发布的关于软组织和骨肿瘤分类的最新版本。
该分类系统是临床医生和病理学家在诊断和治疗软组织和骨肿瘤时的重要参考依据，能够帮助医生更准确地对肿瘤进行分类和诊断，指导治疗方案的制定，并且对于统计和病例研究也有着重要的意义。
本文将对WHO软组织和骨肿瘤分类第六版的主要内容和特点进行介绍，以帮助读者更好地了解该分类系统。
一、分类原则和体系WHO软组织和骨肿瘤分类第六版基于肿瘤的发生部位、肿瘤的组织学类型和分子遗传学特征，将软组织和骨肿瘤进行了全面的分类和定义。
其中，软组织肿瘤按照发生部位可以分为头颈部、躯干、四肢和未特定部位肿瘤；按照组织学类型可分为脂肪肿瘤、平滑肌肿瘤、滑膜组织肿瘤、纤维组织肿瘤、外胚层肿瘤、神经源性肿瘤、软骨肿瘤、骨肿瘤样肿瘤等多个类别。
而骨肿瘤则按照是否为原发性肿瘤、转移性肿瘤以及组织学类型进行分类。
二、变化与修订与第五版相比，第六版在肿瘤的分类和定义上进行了一些变化和修订。
新增了一些较为罕见的软组织和骨肿瘤类型，如躯干和四肢肌肉肉瘤、软骨发育不良与硬骨病、软骨肿瘤样纤维病、腺样软骨瘤、骨软骨肉瘤等。
对一些肿瘤的分类进行了修订，如骨肉瘤、软骨肉瘤、软组织肉瘤等，修订的内容主要包括对组织形态学特征、免疫组化标记和分子遗传学特征的重新归类和定义。
这些变化和修订的目的在于更准确地反映肿瘤的生物学特征和临床表现，为临床医生提供更准确的诊断和治疗依据。
三、临床应用与意义WHO软组织和骨肿瘤分类第六版在临床应用中具有重要的意义。
对于临床医生而言，该分类系统可以帮助他们更准确地诊断和鉴别诊断软组织和骨肿瘤，指导治疗方案的选择。
对于病理学家而言，该分类系统可以帮助他们更准确地对肿瘤进行分级和分类，为临床医生提供准确的病理学报告。
再次，对于临床研究和统计学研究而言，该分类系统可以为科研人员提供准确的肿瘤分类和定义，为疾病的发病机制、预后评估以及新疗法的研发提供重要依据。
who()骨肿瘤分类复习过程
良性 ( Benign ) • 小骨的巨细胞病变 ( Giant cell lesion of the small
bones ) ★ 中间型 [ 局部侵袭性，偶见转移型 ]
( 骨的 ) 巨细胞肿瘤 ( Giant cell tumor of bone ) 恶性 ( Malignant ) • 骨巨细胞瘤内的恶性 ( Malignancy in giant cell
良性 ( Benign ) • 血管瘤 ( Haemangioma ) 中间型 [ 局部侵袭性，偶见转移型 ] • 上皮样血管瘤 ( Epithelioid haemangioma ) ★ 恶性 ( Malignant ) • 上皮样血管内皮瘤 ( Epithelioid haemangioendothelioma ) ★ • 血管肉瘤 ( Angiosarcoma )
• ( 骨的 ) 脂肪瘤 ( Lipoma of bone ) • ( 骨的 ) 脂肪肉瘤 ( Liposarcoma of bone )
未明确肿瘤性质的肿瘤 ( Tumor of undefined neoplastic ature )
良性 ( Benign )
• 单纯性骨囊肿 ( Simple bone cyst ) • 纤维结构不良 [ 纤维异常增殖症 ] ( Fibrous dysplasia )
• 浆细胞骨髓瘤 ( Plasma cell myeloma ) • ( 骨的 ) 孤立性浆细胞瘤 ( Solitary plasmacytoma of
bone ) • ( 骨的 ) 原发性非霍奇金淋巴瘤
( Primary non-Hodgkin lymphoma of bone )
第五十九讲骨肿瘤修
第五十九章骨肿瘤学习目的知识目的：掌握骨肿瘤的常见的临床特点及普通解决原则；掌握常见良、恶性骨肿瘤的特点；理解转移性骨肿瘤的诊治原则。
能力目的：能纯熟诊疗常见良性骨肿瘤。
第一节概述凡发生在骨内或来源于多个骨组织成分的肿瘤，不管是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤。
年WHO 公布了第三版的骨肿瘤分类法，如表 59－1。
表59－1 骨肿瘤分类一、发病状况原发骨肿瘤中，良性比恶性多见。
前者以骨软骨瘤和软骨瘤多见，后者以骨肉瘤和软骨肉瘤多见。
骨肿瘤发病与年纪有关，如骨肉瘤多发生于青少年，骨巨细胞瘤重要发生于成人。
解剖部位对肿瘤的发生很故意义，许多肿瘤多见于长骨生长活跃的部位即干骺端，如股骨下端、胫骨上端、胫骨远端，而骨骺则普通极少受影响。
二、临床体现1．疼痛疼痛的程度与肿瘤的生长速度有关，良性肿瘤多无疼痛，但骨样骨瘤可因反映骨的生长而产生剧痛；恶性肿瘤普通疼痛明显，夜间疼痛尤甚。
2．局部肿块和肿胀良性肿瘤常体现为质硬而无压痛，生长缓慢，普通被偶然发现。
恶性肿瘤多体现为弥漫肿胀，浅静脉充盈或怒张，肿块发展快速。
3．功效障碍和压迫症状邻近关节的肿瘤，由于疼痛和肿胀可使关节活动功效障碍。
脊髓肿瘤不管是良、恶性都可能引发压迫症状，甚至出现截瘫。
4．病理性骨折肿瘤组织破坏骨质，影响骨的结实性易发生病理性骨折，良恶性肿瘤均可发生。
5.部位特性某些骨肿瘤有比较特定的好发部位，不同组织来源的肿瘤好发部位如图59—1。
图59－1 骨肿瘤好发部位6.转移和复发恶性肿瘤可经血流或淋巴转移到其它部位，引发对应临床症状，骨肿瘤治疗（如手术切除、截肢或化疗）后，可能复发。
少数良性肿瘤也可能恶变成肉瘤。
三、诊疗骨肿瘤的诊疗必须临床、影像学和病理学三结合；生化测定也是必要的辅助检查。
1．影像学检查（1）X 线检查：能反映骨肿瘤的基本病变。
骨内的肿瘤性破坏体现为溶骨型、成骨型和混合型。
有些骨肿瘤的反映骨可体现为骨的沉积。
良性骨肿瘤含有界限清晰、密度均匀的特点。
骨肿瘤的组织学分类
骨肿瘤的组织学分类过去，对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看法比较混乱。
国际卫生组织（WHO）决定单纯依据组织学的标准，即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细胞间物质的类型进行分类。
凡不符合规范类型者，均属于未分化型的范畴。
分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为，为临床处理提供依据。
所以，上述的分类虽然并非完全合理，却不失为目前国际上最通用的一种。
现介绍如下：原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类一、成骨性肿瘤（一）良性1.骨瘤（Osteoma）2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤（Osteoid Osteoma and Osteoblastoma）（二）恶性1.成骨肉瘤（Osteosarcoma）2.皮质旁成骨肉瘤（Juxtacortical osteosarcoma）二、成软骨性肿瘤（一）良性1.软骨瘤（Chondroma）2.骨软骨瘤（Osteochondroma）3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma）4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）（二）恶性1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma）2.近皮质软骨肉瘤（Juxtacortical Chondrosarcoma）3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma）三、骨巨细胞瘤（Ciant Cell Tumor of bone）四、骨髓肿瘤1.尤文氏肉瘤（Ewing's sarcoma）2.骨网织细胞肉瘤（Reticulosarcoma of bone）3.骨淋巴肉瘤（Limphosarcoma of bone）4.骨髓瘤（Myeloma）五、脉管肿瘤（一）良性1.血管瘤（Hemangioma）2.淋巴管瘤（Limphoangioma）3.血管球瘤（Glomangioma）（二）中间型或未定型1.血管内皮瘤（Hemangioendothelioma）2.血管外皮瘤（Hemangiopericytoma）（三）恶性血管肉瘤（Angiosarcoma）六、其它结缔组织肿瘤（一）良性1.成纤维性纤维瘤（Desmoplastic fibroma）2.脂肪瘤（Lipoma）（二）恶性1.纤维肉瘤（Fibrosarcoma）2.脂肪肉瘤（Liposarcoma）3.恶性间叶瘤（Malignant mesenchymoma）4.未分化肉瘤（Undifferentiated sarcoma）七、其它肿瘤（一）脊索瘤（Chordoma）（二）长管骨“牙釉质瘤”（Adamantinoma of lone bone）（三）神经鞘瘤（Nearilemnoma）（四）神经纤维瘤（Neurofibroma）八、未分化类肿瘤九、瘤样病变1.孤立性骨囊肿（Solitary bone cyst）2.动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst）3.近关节性囊肿（Juxta articular bone cyst）4.干骺端纤维缺损（Metaphyseal fibrous defect）5.嗜伊红肉芽肿（Eosinophilic granuoma）6.纤维结构不良（Fibrous dysplasia）7.骨化性肌炎（Myositis ossificans）8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”（“Brown tumor”）。
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（二）骨源性肿瘤
1 .良性
① 骨瘤 9180/0
恢复骨瘤
② 骨样骨瘤9191/0
2. 交界性
③
（局部侵袭性）
④
⑤
⑥
⑦
3.恶性 ⑧
⑨
⑩
⑪
骨母细胞瘤 9200/0
低级别中心型骨肉瘤9187/3 普通型骨肉瘤9180/3 血管扩张型骨肉瘤9183/3 小细胞型骨肉瘤9185/3 继发性骨肉瘤9184/3 皮质旁骨肉瘤9192/3 骨膜骨肉瘤9193/3 高恶性浅表型骨肉瘤9194/3
1.软骨源性肿瘤 2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5.Ewing肉瘤/PNET 6.造血组织肿瘤 7.巨细胞瘤 8.脊索瘤 9.血管源性肿瘤 10.平滑肌肿瘤 11.脂肪源性肿瘤 12.神经源性肿瘤 13.其它肿瘤 14.肿瘤样病变 15.关节病变
（一）软骨源性肿瘤
①
②
1. 良性 ③
附：肿瘤综合症
第四版（2013年）
1.软骨源性肿瘤 2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5.造血细胞源性肿瘤 6.富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 7.脊索样肿瘤 8.血管源性肿瘤 9.肌源性肿瘤 10.脂肪源性肿瘤 11.未明确肿瘤性质的肿瘤 12.杂类肿瘤
附：肿瘤综合症
第三版（2002年）
Chondrosarcoma, grade II, gradeIII
10.软骨肉瘤 II~III级：
软骨肉瘤 ： 原发性，中心性
软骨肉瘤 ：继发性和骨膜软骨肉瘤
骨膜软骨肉瘤
继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤
11. 去分化软骨肉瘤
Dedifferentiated chondrosarcoma
12.间叶性软骨肉瘤
（六）富于巨细胞的破骨细胞肿瘤
良 性：小骨的巨细胞病灶
交界性：骨巨细胞瘤 9250/1（局部侵袭性/偶见转移）
恶 性：恶性骨巨细胞瘤 9250/3
（七）脊索源性肿瘤
良 性：良性脊索样肿瘤9370/0 恶 性：脊索瘤9370/3
（八)血管性肿瘤
良 性：血管瘤9120/0 交界性：上皮样血管瘤9125/0（局部侵袭性/偶见转移） 恶 性：上皮样血管内皮瘤9133/3
血管肉瘤9120/3
（九)肌源性肿瘤 良 性：平滑肌瘤8890/0 恶 性：平滑肌肉瘤8890/3
（十）脂肪源性肿瘤
良 性：脂肪瘤 8850/0
恶 性：脂肪肉瘤8850/3
（十一）未明确肿瘤性质的肿瘤
原肿瘤样病变
（十一）未明确肿瘤性质的肿瘤（肿瘤样病变）
良性
ห้องสมุดไป่ตู้
单纯性骨囊肿 骨纤维异常增殖症8818/0 骨性纤维结构不良 软骨间叶性错构瘤 Rosai-Dorfman病
（一）软骨源性肿瘤 1.骨软骨瘤
2. 1 内生软骨瘤
2.2 骨膜软骨瘤
3. 骨软骨黏液瘤*
4. 甲下外生性骨疣
5. 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生
6. 滑膜软骨瘤病
7. 软骨黏液样纤维瘤
8.软骨母细胞瘤
9.软骨肉瘤 I级
Low grade chondrosarcoma: Bone scintigraphy (left) and fast dynamic contrast enhanced MR (right)
WHO 骨肿瘤分类 (2013年)
WHO 2013年 骨肿瘤分类
1.软骨源性肿瘤 2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5. 造血系统肿瘤 6.富于巨细胞的破骨细胞肿瘤
7. 脊索样肿瘤 8. 血管源性肿瘤 9 .肌源性肿瘤 10.脂肪源性肿瘤
11.未明确肿瘤性质的肿瘤 12.杂类肿瘤
（三）纤维源性肿瘤
交界性：促结缔组织增生性纤维瘤 8823/1（局部侵袭性）
恶 性：纤维肉瘤 8810/3
（四）纤维组织细胞源性肿瘤
良 性 ：良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤 8830/0
删除恶性纤维组织细胞瘤
（五）造血细胞源性肿瘤
恶 性： 浆细胞骨髓瘤 9732/3 孤立性浆细胞瘤 9731/3 原发性非霍奇金淋巴瘤 9591/3
中间型
（局部侵袭性）
动脉瘤性骨囊肿9260/0 朗格罕细胞组织细胞增生症
单骨型9752/1 多骨型9753/1
Erdheim-Chester病9750/1
（十二）杂类肿瘤
① 尤文肉瘤 9364/3
② 造釉细胞瘤（釉质瘤）9261/3
③ 未分化高级别多形性肉瘤8830/3
附：肿瘤综合征
① Bechwith-Wiedemann综合征 ② 家族性巨颌症（Cherubism） ③ 内生性软骨瘤病--Ollier病和Maffucci综合征 ④ Li-Fraumeni综合征 ⑤ McCune-Albright综合征 ⑥ 多发性骨软骨瘤病(Multiple osteochondroma) ⑦ 神经纤维瘤病1型 ⑧ 视网膜母细胞瘤综合征 ⑨ Rothmund-Thomson综合征 ⑩ Werner综合征
Mesenchymal chondrosarcoma
13.透明细胞软骨肉瘤
（二）骨源性肿瘤
1 .良性
① 骨瘤 9180/0
恢复骨瘤
④ ⑤ ⑥ ⑦
2. 交界性 ⑧
⑨ ⑩ ⑪
3. 恶性 ⑫ ⑬
骨软骨瘤9210/0 软骨瘤: 内生性软骨瘤9220/0
骨膜软骨瘤9221/0 骨软骨黏液瘤9211/0* 甲下外生性骨疣9213/0* 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生9212/0* 滑膜软骨瘤病9220/0 软骨黏液样纤维瘤9241/0 不典型骨软样肿瘤/软骨肉瘤 I 级9222/1* 软骨母细胞瘤9230/1 软骨肉瘤 II级，III级 9220/3 去分化软骨肉瘤9243/3 间叶性软骨肉瘤9240/3 透明细胞软骨肉瘤9242/3
骨肿瘤的典型影像学表现
（一）软骨源性肿瘤
①
②
1. 良性 ③
④ ⑤ ⑥ ⑦
2. 交界性 ⑧
⑨ ⑩ ⑪
3. 恶性 ⑫ ⑬
骨软骨瘤9210/0 软骨瘤: 内生性软骨瘤9220/0
骨膜软骨瘤9221/0 骨软骨黏液瘤9211/0* 甲下外生性骨疣9213/0* 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生9212/0* 滑膜软骨瘤病9220/0 软骨黏液样纤维瘤9241/0 不典型骨软样肿瘤/软骨肉瘤 I 级9222/1* 软骨母细胞瘤9230/1 软骨肉瘤 II级，III级 9220/3 去分化软骨肉瘤9243/3 间叶性软骨肉瘤9240/3 透明细胞软骨肉瘤9242/3