心脏胚胎发育和畸形
胎儿的心血管系统发育及心脏结构变化
胎儿的心血管系统发育及心脏结构变化心血管系统是人体最重要的器官系统之一，它负责运输血液和氧气，为身体各个部位提供养分和支持。
而在胎儿期，心血管系统的形成和发育也经历了一系列的变化和演变。
本文将详细介绍胎儿的心血管系统发育及心脏结构的变化过程。
1. 胎儿心脏的起源与发育在人类胚胎发育的早期阶段，最初的心脏结构是由胚胎外胚层形成的。
随着胚胎的发育，心脏开始形成两个早期结构，即心管和心腔。
心管连接着心腔，这两者共同构成了胎儿的心血管系统的起始部分。
心脏的起源可以追溯到胚胎发育的第三周。
在这个阶段，受控于遗传和生化信号的影响，心管开始发展为一个S形结构。
随着胚胎的进一步发育，心脏继续分化，并逐渐形成四个心腔，即左右心房和左右心室。
2. 心脏结构的变化胎儿的心脏结构在发育过程中经历了许多显著的变化，这些变化对于胎儿的正常生长和发育至关重要。
2.1 心腔的分离与连接在胚胎发育的早期阶段，心腔并未完全分离。
然而，随着胚胎的发育，心腔开始逐渐分离，形成四个独立的心腔。
这个过程中的关键步骤包括心间隔的形成和发育。
2.2 心脏壁的厚度变化在胎儿的发育过程中，心脏壁的厚度也发生了显著变化。
最初的心脏壁是非常薄的，但随着胚胎的发育，心脏壁逐渐增厚。
这种增厚对于心脏功能的正常发挥来说至关重要，它确保了心脏能够有效地泵血和循环。
2.3 心瓣膜的形成另一个与心脏结构变化密切相关的过程是心瓣膜的形成。
在胎儿发育的过程中，心脏开始形成四个心瓣膜，分别是三尖瓣、二尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣。
这些瓣膜的形成对于胎儿心脏的正常功能至关重要，它们起到了限制血液流动方向的作用。
3. 心脏的功能与发育心脏作为胎儿最关键的器官之一，负责向全身各个器官和组织提供氧气和营养物质，并同时将含有废物和二氧化碳的血液输送回肺部和其他排泄器官。
在胎儿的发育过程中，心脏的功能也在不断发展。
最初，胎儿的心脏主要通过心腔的收缩来推动血液流动。
随着心脏结构的完善和发育，胎盘和脐带的形成，胎儿的心脏逐渐建立起完整的循环系统，实现了从母体到胎儿的气体和养分交换。
小儿心血管解剖生理特点
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作 用 第8周四腔心脏形成
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
二.胎儿血液循环及出生后的改变
（一）胎儿的血液循环
胎儿时期的营养代谢和气体交换，是通过其血管、胎盘 与母体之间以弥散方式进行的。来自于胎盘的动脉血经 脐静脉进入胎儿体内，至肝脏下缘分为两支：一支约 50%血流进入肝脏与门静脉血流汇合；另一支经静脉导 管入下腔静脉，与来自下半身的静脉血混合，共同流入 右心房。由于下腔静脉瓣的阻隔，来自下腔静脉的混合 血（以动脉血为主）进入右心房后，约1/3经卵圆孔入左 心房，再经左心室进入升主动脉，主要供应心脏、脑及 上肢；其余的流入右心室。自上腔静脉回流的、来自上 半身的静脉血，入右心房后绝大部分流入右心室，与来 自下腔静脉的血液一起进入肺动脉。由于胎儿肺脏处于 压缩状态，故肺动脉的血只有少量流入肺脏，经肺静脉 回流到左心房，而80%的血液经动脉导管进入降主动脉 （以静脉血为主），与来自升主动脉的血汇合后供应腹 腔器官及下肢，最后经脐动脉回至胎盘，换取营养及氧 气。
心血管系统疾病
Ⅰ小儿心血管
解剖生理特点
一.心脏的胚胎发育
心脏在胚胎早期第2周左右，由胚胎的中胚层细 胞发育而成。原始心脏是一个纵直的管道， 通过搏动向胚胎供血。胚胎22-24d，在一系 列基因的调控下，原始心脏逐渐扭曲旋转， 由外表的收缩环将其分为3部分，由后向前 为心房、心室及心球。至胚胎29d左右，心 脏外形基本形成。约第4周开始心脏有循环 作用，但此时房、室是共腔，第8周房室间 隔已完全形成，成为四腔心脏。心脏胚胎发 育的关键时期是胚胎第2-8周，先天性心脏畸 形的形成主要就在这一时期。
上半身血氧含量高于
A
下半身
护士资格先天性心脏病病人的护理考点
护士资格先天性心脏病病人的护理考点护士资格先天性心脏病病人的护理考点先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
今天店铺为大家提供了护士资格先天性心脏病病人的护理考点，希望对大家有所帮助。
一、小儿循环系统解剖生理特点1.心脏胚胎发育2～8周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一期。
出生后心脏位置随年龄而变化，新生儿心脏位置较高并呈横位.心尖搏动在左侧第四肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室，2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙，心尖部分主要为左心室。
2.心率小儿的心率相对较快，主要是由于新陈代谢旺盛，身体组织需要更多的血液供给，只有增加心脏的搏动次数，才能满足身体生长发育的需要。
新生儿时期，心率120～140次/分，1岁以内100～130次/分，2—3岁100～120次/分，4—7岁80～100 次/分，8～14岁70—90次/分。
3.血压新生儿收缩压平均60～70mmHg，l岁70～80mmHg，2岁以后小儿收缩压可用(年龄×2+80)mmHg或(年龄×0.27+10.67)kPa公式计算，小儿的舒张压=收缩压x2/3。
二、先天性心脏病人的护理先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。
发病率为活产婴儿的5%一8%。
左右。
(一)病因可分为两类：遗传因素和环境因素。
①遗传因素：特别是染色体畸变;②环境因素：重要的原因有宫内感染、大剂量放射线接触、药物影响、患有代谢性疾病或能造成宫内缺氧的慢性疾病。
(二)分类：根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可分为3类：1.左向右分流型(潜伏青紫型)在左、右心之间或主动脉与肺动脉之问具有异常通路，平时不出现青紫。
当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。
当分流量大或病程较长，出现持续性肺动脉高压，可产生右向左分流而呈现持久性青紫，即称艾森门格综合征。
胎儿心脏复杂畸形怎么回事？
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导语：胎儿在妈妈的体内大概是2个月左右开始发育心脏的。
心脏畸形是很严重的疾病。
大约在怀孕5-6个月做的时候可以检查胎儿的畸形情况。
大家要提前
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有些孕妇查出胎儿心脏畸形，感觉自己的心都碎了，这个时候的确是很可惜的。
胎儿心脏复杂畸形是什么原因？该怎么办呢？
有的新生儿患有复杂的先天性心脏畸形，比如大动脉转位(两根大动脉长反了，应该与右心室联接的肺动脉联接到了左心室；应该与左心室联接的主动脉联接到了右心室)，这种病是比较常见心脏复杂畸形，必须在出生后两个星期之内做一次非常大的手术，把两个动脉换回来。
如果错过了这个最佳手术时机，小孩就只有等待死亡了。
因而先心病的早期诊断及治疗非常重要，复杂的先天性疾病尤其如此。
病因
目前，先天性心脏病婴儿的病因还不甚明确，但是有几点是比较明确的：
1、病毒的作用。
在心脏胚胎发育早期，尤其是妈妈妊娠1个月内，如果妈妈有感冒或感染了病毒，肯定会影响胎儿的心脏发育。
2、药物的作用。
在心脏胚胎发育早期，妈妈服用了某些药物，也会影响胎儿的心脏发育。
3、基因的作用以及不确定的遗传倾向。
在心脏发育接近完善时，大约是在妊娠2个月的时候，做彩超查一下小孩心脏的发育情况。
如果条件比较好的话，应该能看出小孩心脏
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胎儿心脏畸形比例是多少？如何精准排查
胎儿心脏畸形比例是多少？如何精准排查现在的医学技术发达，有各种产检手段了解胎儿的健康状况，为了生下一个健康的宝宝，每一个孕妇都应该重视产前检查，不要抱有侥幸心理。
下面为大家讲讲胎儿心脏畸形比例是多少以及如何精准排查？一、胎儿心脏畸形比例是多少？据统计数据显示，胎儿心脏畸形的发生率约为1-2%。
胎儿心脏畸形可能和多种因素有关，比如染色体异常、孕期用药、接触放射线等都可能导致胎儿心脏畸形。
如果是染色体导致的心脏畸形，那是比较严重的疾病，但如果只是单纯的心脏的发育异常，比如室间隔缺损、房间隔缺损等，而且缺损的面积比较小，一般不会对胎儿的生长发育造成影响。
二、如何精准排查胎儿心脏致畸？(1)做四维彩超检查胎儿心脏在产检的时候可以加入四维彩超检查去了解胎儿的心脏发育情况。
四维彩超不仅能够呈现出动态的三维图像，还能提供更为丰富的影像学信息，从而减少疾病的漏诊。
相比于一般的彩超，四维彩超能让医生对胎儿有更加细微的观察，在早期就可以发现胎儿先天发育异常，能给孕妇和胎儿争取更多干预的时间。
(2)做敏儿安染色体检查染色体异常是导致胎儿心脏畸形和智力问题的常见原因之一。
而香港中环专科推出的敏儿安t21染色体检查是一项高敏感性的胎儿染色体疾病检测，它通过抽血检查的方式进行，全程无痛，准确率高达99.9%，且没有流产风险。
单胎10周、双胎12周即可进行检测。
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胎儿心脏畸形比例是多少？一般在1%-2%之间。
想检查胎儿的心脏情况，常用的检查方法有四维彩超和敏儿安t21染色体检查。
与四维彩超相比，敏儿安t21染色体检查的检测精度更高，能够更加准确地判断胎儿的心脏情况，同时也可以查出一般检查所无法查验的胎儿智力问题等。
先天性心脏病的胚胎发育
精品课件
心襻
• 原始心室右端与圆锥部连接，发育成右心 室，连接共同出口心球孔。原始心室左端 与房室管连接，发育成左心室，连接共同 入口房室孔。
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• 原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移 位至中线处心室的颅侧。
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先天性心脏病的胚胎学基础
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心脏的起源和发育
• 生长板——心内膜管——原始心管（扭曲、 移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融 合）——成型心脏
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心内膜管
• 心脏来源于胚体头端的生心板，妊娠第1周 起，生心板细胞分化，中央变空，形成两 条纵行的左右两条心内膜管。
• 胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线 汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接 第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为 原始心管。
• 原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组 织的生长速度不同。
• 同时由于原始心管的生长速度等原因，原 来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、 旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化， 心脏大血管外形发生一系列变化。
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原始心管的弯曲
• 心球心室段向右弯曲 • 房室管向后（背侧）弯曲 • 心房静脉窦部向上弯曲
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• 襻 pàn<名>
• (1)系衣裙的带子[band]。如：襻带（系衣裙的带）；襻 膊（宋代的一种挂在颈项间，用来搂起衣袖方便操作的工
具）
• （2）用布做的扣住钮扣的套[loop]。如：纽襻儿
• （3）外形、用途或功能类似于襻的东西[loop]。如：篮 子襻儿；车襻儿；鞋襻儿
• 襻 pàn<动>
先天性心脏病
超声心动图
Echocardiograph
二维超声：可直接显示房间隔连续中断，断端呈 火柴棒样。 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流 向右心房。
心导管及造影
Cardiac Catheterization
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect,VSD
胚胎第 5 周开始
病理解剖
Pathology
ASD根据缺损部位分为四型：
①中央型（卵圆窝型），约占76％ ②上腔型（静脉窦型），上腔静脉入口下方，约占 3.5% ③下腔型，下腔静脉入口处，约占12% ④混合型，约占8.5%
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合率
Incidence and the rate of nature closure
动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发 生率约占先心病的15％左右。 动脉导管于出生后10-15小时内在功能上关闭；生后3 个月左右在解剖上关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA
房间隔缺损
Atrial Septal Defect，ASD
主要内容
发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率 约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后可能性很小
外科畸形的名词解释
外科畸形的名词解释外科畸形是指在人体外科领域中所遇到的各种形态异常，通常涉及人体的形状、结构或功能方面的不正常情况。
这些畸形可以是由遗传因素、胚胎发育异常、外伤、手术併发等多种原因引起的。
外科畸形的出现对患者的身心健康和生活质量都有重大的影响。
一、先天性外科畸形先天性外科畸形是指发生在出生前或出生时就具备的畸形。
这些畸形可能在胚胎时期就出现，也可能是由于遗传变异或其他原因造成的。
在人体的各个系统中，都有可能发生先天性外科畸形。
1. 面部畸形：包括唇腭裂、颅颌面骨骼畸形等。
唇腭裂是指口腔和鼻腔的裂缺，造成口唇和腭部的不完整闭合，严重影响婴幼儿的吸吮和言语发育。
颅颌面骨骼畸形则涉及到颅骨、面部骨骼的不正常发育和形态。
2. 胸腔畸形：如漏斗胸、鸡胸、胸骨裂等。
这些畸形影响胸腔的形态和功能，可能导致呼吸和心血管系统方面的问题。
3. 心脏畸形：先天性心脏畸形是指心脏在胚胎发育过程中出现的结构异常，包括心脏间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
这些畸形会影响心脏的正常功能，可能导致循环系统方面的问题。
4. 脊柱畸形：如脊柱裂、脊柱侧弯等。
脊柱畸形影响脊柱的正常结构和功能，可能导致姿势畸形、神经系统和运动功能障碍等问题。
5. 四肢畸形：包括手指趾畸形、臂腿长短不一等情况。
这些畸形可能由于胚胎期的异常发育或其他原因引起，影响患者的日常生活和运动功能。
二、外伤性外科畸形外伤性外科畸形是指由于外部力量造成的身体结构损伤导致的畸形。
这些畸形通常包括骨折畸形、软组织创伤畸形等。
1. 骨折畸形：当骨折未得到正确处理时，骨骼可能无法正确愈合，在愈合过程中形成畸形。
例如错位骨折可能导致骨骼位置变异，延迟性愈合可能导致畸形修复。
这些畸形可能需要通过外科手术进行矫正。
2. 软组织创伤畸形：外伤性创伤可能导致皮肤、肌肉、血管等软组织的损伤，如果损伤未得到及时和正确的处理，可能形成畸形。
例如，深度创伤未得到正确缝合可能导致瘢痕畸形和功能受损。
先天性心脏病(1)
周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股 动脉波动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压， 提示主动脉缩窄。若脉压增宽，伴毛细血管搏 动、水冲脉、股动脉枪击音，提示动脉导管未 闭或主动脉瓣关闭不全。
3）特殊检查 X线检查
诊断价值如下
心脏位臵 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影
肺门搏动
有无内脏异位症
心电图（ ECG）
常见先天性心脏病
AS D
VS D
PD A
TO F
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一、房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性 心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴 儿 成人最常见的先天性心脏 病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔（第一孔）型 约占15%，缺损位于心内膜 垫与房间隔交界处，也称 部分性心内膜垫型 继发孔型最常见， 常合并二尖瓣前瓣裂和三尖 瓣隔瓣裂， 继发孔（第二孔）型 最常见，约占75%，缺损位 于房间隔中心卵圆窝处， 也称中央型 静脉窦型 约占7%，缺损位于上腔静脉 或下腔静脉入口处，或冠 状静脉窦与左心房之间。
可在临床上表现出来
晚期当右心房压力超过左 心房压力时，血液自右向 左分流，出现青紫
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
A
肺动脉压与主动脉相 肺动脉压下降，肺循 似，肺循环阻力高 环阻力低
右心室高负荷 左心室高负荷
B
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三.小儿心血管特点
先天性心脏病小讲课
介入治疗技术进展
介入治疗概述
介入治疗是一种微创治疗先天性心脏病的方 法，通过导管在影像设备引导下进入心脏进 行手术治疗。介入治疗具有创伤小、恢复快 、并发症少等优点。
技术进展
随着介入器械和技术的不断发展，介入治疗 在先天性心脏病领域的应用越来越广泛。目 前，介入治疗已成功应用于多种先天性心脏 病的治疗，如房间隔缺损、室间隔缺损、动 脉导管未闭等。未来，随着技术的不断进步 ，介入治疗将在先天性心脏病治疗中发挥更 加重要的作用。
注意口腔卫生
先天性心脏病患者应注意口腔卫生，定期洁牙， 以降低感染性心内膜炎的风险。
ABCD
定期产检
孕妇应定期进行产检，以便及时发现和处理胎儿 心脏发育异常。
避免高危因素
尽量避免处于高海拔、低氧环境，避免剧烈运动 和情绪激动，以降低并发症的风险。
处理方法和注意事项
心力衰竭的处理
采取强心、利尿、扩血管等药物 治疗，必要时需进行手术治疗。 注意事项包括密切观察病情变化
影像学检查技术应用
1 2
超声心动图
超声心动图是诊断先天性心脏病的主要手段之一 ，能够清晰显示心脏结构和血流动力学的异常。
心电图
心电图可以检测心脏的电活动，对于某些先天性 心脏病如心律失常等有一定的诊断价值。
3
心脏导管检查和心血管造影
对于复杂的先天性心脏病，可能需要进行心脏导 管检查和心血管造影，以进一步明确病变性质和 程度。
THANKS
感谢观看
REPORTING
发病机制
先天性心脏病的发病机制复杂，主要包括遗传因素和环境因素。遗传因素如基 因突变、染色体畸变等；环境因素如孕期感染、接触有毒有害物质、药物影响 等。
发病率及危害程度
先天性心脏畸形
症
状
牛心脏由两个心房，两个心室构成，从左心室和 右心室各自分出大动脉和肺动脉。在般情况下循 环全身回流而来的血液从大静脉进入右心房接着 进入右心室，经肺动脉流入肺脏，在肺脏进行氧 和二氧化碳的气体交换，成为含有大量氧的血液， 由肺静脉经左心房、左心室而通向大动脉流向全 身。先天性心脏畸形的牛就是在正常的心脏或大 血管上发生某些形态上的变化，不能正常地进行 血液的气体交换或向组织供氧，因而出现种种症 状如房间隔有较大缺损时，血液由右心房向左心 房分流，流入左心房的血液量较多。
主要表现可视黏膜发绀，呼吸困难以至体表 静脉扩张、皮肤浮肿、肝脏肿大和腹腔积水 等右心衰竭的体征，直至死亡，病程数年。 但缺损较小时，有的几乎不出现症状。 患心脏畸形的犊牛可见到的共同临床症状有 食欲不定，发育停滞，体质虚弱，不愿运动， 让其轻微运动后，就出现呼吸困难和黏膜发 绀的症状，即使在安静时脉搏也较为急速。 另外，病牛在站立时前肢往往呈外展姿势， 这可能是为了减轻和缓和对心脏、肺脏的迫 压，听诊心脏可清楚听到收缩期心内杂音。
在检查血液时，可查到血细胞容量值、 红细胞数以及血红蛋白的量都有增加。 通过心电图检查，可见到不同的心脏 畸形发生的不同心内杂音特殊征性的 图形。 牛的先天性心脏畸形，主要包括：房 间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未 闭、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、法乐 氏四联症、右主动脉弓续存以及续存 的动脉干等。
防
治
对此病尚无特殊可行的处置方法，一 经发现犊牛增重率缓慢和黏膜发绀及 呼吸困难时，经诊治无疗效时应尽快 淘汰。虽然有些大部分病例不适合手 术治疗。为了不使遗传期因遗传下去 还是以早期发现诊断后淘汰为上策。
先 天 性 心 脏 畸 形
受精卵发育形成胚胎时或形成 胎儿后发育过程中，心脏或由 心脏发展起来的大血管的起始 部等部位发生任何异常的形态 变化都叫做先ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ性心脏畸形。
先天性心脏病指南
先天性心脏病的发病机制复杂，可能涉及遗传因素、环境因素以及母体因素等多个方面。遗传因素包括染色体异 常和基因突变等；环境因素包括孕期感染、接触有毒有害物质等；母体因素包括母体患有某些疾病、服用某些药 物以及不良生活习惯等。
流行病学及危害性
流行病学
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%。其发 病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏 病患者15～20万。
诊断标准
先天性心脏病的诊断标准主要包括临床表现、体格检查和辅助检查结果等。具体 标准可能因不同类型的先天性心脏病而异，需要结合患者的具体情况进行综合判 断。
02
先天性心脏病遗传因素
遗传因素在发病中作用
先天性心脏病具有多因素遗传特征，遗传 因素在其发病中占据重要地位。
某些先天性心脏病存在明显的家族聚集性 ，提示遗传因素可能通过多代传递。
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状、改善心功能和预防并发症。 但药物治疗不能根治心脏畸形，只能作为辅助治疗手段。
效果评估
治疗效果的评估应综合考虑患者的症状、体征、心功能改 善情况以及影像学检查等指标。同时，还需要关注患者的 生存质量和远期预后。
04
临床表现与评估方法
典型症状和体征介绍
青紫 青紫是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法洛氏四联症等 ）的突出表现，一般出生后即已存在，并随年龄增长而逐渐加 重。非青紫型先天心脏病早期并无青紫，只有在疾病晚期或患 重症肺炎、心力衰竭时才会出现。 心脏杂音 多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙， 严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。 部分正常儿童可有生理性杂音。
加强孕期保健和产前检查， 及时发现和治疗孕妇疾病， 降低先天性心脏病的发生风 险。
先天性心脏病病人护理
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(2)室间隔缺损ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ—最常见的先天性心脏畸形 ①表现：大、中型缺损，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育 缓慢，易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭，喂养困难。
②查体：胸骨左缘3～4肋间可闻3～5/6级全收缩期反流性杂音， ) P2增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。
2.常见先天性心脏病的特点 (1)房间隔缺损 ①表现：缺损大者，因体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养 困难。 ②查体：生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩 大。胸骨左缘2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音。 ③并发症：为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭等。 ④辅助检查：心电图检查：右心房和右心室肥大。 ⑤治疗要点：直径<3mm——多在3个月内自然闭合。 >8mm——不会自然闭合，一般在3～5岁进行介入治疗或手术。反 复呼吸道感染、心衰或合并肺动脉高压者。
先天性心脏病病人的护理
金护子教育
1.小儿循环系统解剖生理特点
(1)先天性心脏畸形主要形成期：胚胎发育2～8周。新生儿心脏位置较高并呈横位， 心尖搏动在左侧第四肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室，2岁以后，小儿心 脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙。 (2)血压(2岁以后) ①收缩压=(年龄×2+80)mmHg或(年龄×0.27+10.67)kPa ②舒张压=收缩压×2/3
根据未闭的动脉导管大小、长短和形态，一般分为三型：管型;漏 斗型;窗型。 ①表现：女多于男，分流量大者，表现为气急、咳嗽、乏力、多 汗、生长发育落后等。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下 肢青紫明显，杵状趾。
先天性心脏病基本知识
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
先天性心脏病- 简介先天性心脏病先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
先天性心脏病- 分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
儿科护理学知识点总结-循环系统疾病患儿的护理
1.【心脏胚胎发育的关键时期】：胚胎2-8周2.【形成原始心脏的时间】：胚胎第2周3.【心脏在胚胎期开始有循环作用的时间】：胚胎第4周4.【胚胎期成为具有四腔的心脏的时间】：胚胎第8周5.【先天性心脏畸形主要发生时间】：胚胎2-8周6.胎儿由胎盘提供气体和代谢物质交换，7.由于胎儿肺处于压缩状态，肺血管阻力高，故经肺A的血液只有少量流入肺，经肺V回到左心房。
8.【胎儿时期血氧含量较高的器官】：肝、心、脑、上肢9.【胎儿血液循环的特点】①胎儿的营养和气体代谢是通过脐血管、胎盘进行交换的②胎儿时期卵圆孔、动脉导管开放，几乎左右心都经主动脉向全身供血，只有体循环而无有效的肺循环，所以吸运动，故肺的循环血量很少③静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿血液循环的特殊通道④胎儿时期血氧含量较高的器官为肝、心脏、脑、上肢，腹腔器官及第一节儿童循环系统解剖生理特点下肢血氧含量则较低⑤除脐静脉外，胎儿血循环内几乎都是混合血10.【胎儿的血液循环系统的特殊结构】①左右心房之间存在卵圆孔②肺A与主A弓之间连接有动脉导管③从髂总A发出一对脐动脉④脐静脉入肝后分支通过肝脏，并有静脉导管连接于下腔静脉11.【出生后血液循环的改变】（主要改变）胎盘血液循环停止而肺循环建立，肺循环阻力下降（具体方面）①脐带结扎②卵圆孔关闭③动脉导管闭合12.新生儿心脏体积相对比成人大，青春期后增长至成人水平。
13.2岁以下婴幼儿的心脏多呈横位，心尖搏动位于左侧第4肋间、锁骨中线外侧1cm。
14.小儿的心率相对于成人较快【原因】小儿新陈代谢旺盛及交感神经兴奋性较高。
15.【心率】①新生儿：平均120～140次/分②1岁以内：平均110～130次/分③2-3岁：平均100～120次/分16.小儿一般体温每升高1℃，脉搏增加10～15次/分17.小儿睡眠时脉搏约减少10～12次/分18.【2岁以下小儿测量HR和P的部位】：心尖部和颞A19.【2岁以上小儿测量HR和P的部位】：桡动脉和颈A20.【新生儿平均收缩压】：60～70mmHg21.【1岁小儿平均收缩压】：70～80mmHg22.小儿测量血压时袖带的宽度应为上臂长度的2/323.【2岁以后小儿的血压计算】收缩压（mmHg）80＋（年龄×2）舒张压（mmHg）2/3收缩压1.【先天性心脏病（先心病）CHD】的定义指胎儿时期而致的心血管畸形2.【引起CHD 最主要的环境因素】：宫内感染心脏左右两侧、大血管之间，有无异常通道和分流方向，有无青紫等①左向右分流型（潜伏青紫型）②右向左分流型（青紫型）③无分流型（无青紫型）4.【临床最常见的CHD 类型】：潜伏青紫型（左向右）CHD 分3类左右右左无分流左向右型有3种房缺室缺管未闭法洛四联右向左动脉狭窄无分流第二节先天性心脏病5.正常情况下，由于体循环压力＞肺循环，血液自左向右分流，一般无青紫。
胎儿心脏解剖医学
•胎儿心脏解剖概述•胎儿心脏结构与功能•胎儿心脏检查技术•胎儿心脏疾病诊断与治疗目•胎儿心脏病例分析•胎儿心脏研究展望录心脏内部结构的建立血液循环的建立心脏外形的建立心脏胚胎发育心脏位置胎儿心腔大小随着孕周的增加而逐渐增大，以满足胎儿生长发育的需要。
心腔大小心脏瓣膜心脏畸形心律失常心脏肿瘤030201心脏位置及毗邻01020304心脏外观心脏内部结构包括四个腔室：左心房、右心房、左心室、每个腔室都有瓣膜隔开，保证血液单向流动。
心脏内部结构胎儿的血液循环系统包括心脏、动脉、静脉和毛细血管。
心脏通过动脉将氧气和营养物质输送到全身各处，通过静脉将二氧化碳和其他代谢废物回收到心脏。
胎儿的血液循环与成人不同之处在于，胎儿的血液循环系统需要适应胎儿生长和发育的需求。
心脏血管定义应用技术特点产前超声心动图应用主要用于产前超声心动图发现复杂先天性心脏病、胎儿心脏发育异常等情况，可提供更为准确的诊断信息。
定义胎儿心脏磁共振是一种利用磁共振成像技术检查胎儿心脏结构和功能的检查方法。
技术特点具有高分辨率、无创、无辐射、对软组织显像清晰等优点，但操作较复杂，费用较高。
胎儿心脏磁共振03技术特点01定义02应用胎儿心脏CT超声心动图超声心动图是一种无创性检查方法，可以显示胎儿心脏的结构和功能，是诊断胎儿心脏疾病的首选方法。
胎儿心电图胎儿心电图可以监测胎儿的心电活动，帮助诊断胎儿心律失常和心肌病变。
胎儿心脏生物标志物通过检测母体血液中的生物标志物，如心房钠尿肽和脑钠尿肽，可以间接评估胎儿心脏功能。
手术治疗介入治疗孕前保健产前筛查控制孕期并发症病例一：室间隔缺损总结词室间隔缺损是一种常见的胎儿心脏畸形，是指在室间隔部位出现缺损，导致左右心室之间的血液流动受阻。
详细描述室间隔缺损的发生可能与遗传、环境等因素有关。
在胚胎发育过程中，室间隔逐渐形成，但在某些情况下，室间隔可能无法完全闭合，形成缺损。
缺损可能导致血液从左心室流向右心室，影响心脏的正常功能。
先天性心脏病
室缺易并发支气管炎、充血 性心力衰竭、肺水肿及感染性心 内膜炎。
（三）辅助检查
1．X线检查 小型室缺无明显改 变；中型缺损时，心影轻度到中 度增大，左、右心室增大，以左 室增大为主，主动脉弓影较小， 肺动脉段扩张，肺野充血；
大型缺损时，心影中度以上增大， 呈二尖瓣型，左、右心室增大， 多以右室增大为主，肺动脉段明 显突出，肺野明显充血。
4．磁共振 年龄较大患者，剑突 下超声透声窗受限，图像不够清 晰。磁共振可以清晰地显示缺损 的位置、大小及其肺静脉回流情 况而建立诊断。
5．心导管检查 一般不需要做心 导管检查，当合并肺动脉高压、 肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流 时可行右心导管检查。
（四）治疗原则
小于3mm的房间隔缺损多在3个月 内自然闭合，大于8mm的房缺一般 不会自然闭合。手术治疗一般在 3-5岁时。反复呼吸道感染、发生 心力衰竭或合并肺动脉高压者应 尽早手术治疗。房间隔缺损也可 通过介入性心导管术应用双面蘑 菇伞关闭缺损。
5～7月时解剖上关闭
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6～8周内闭锁形成韧带
胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期 由母体循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上 半身血氧含量高于下半身 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管开放 肺动脉压与主动脉相似， 肺循环阻力高 右心室高负荷 B出生后 由肺循环完成气体交换 静脉血和动脉血分开
可分为完全性和部分性两种：完 全性冠状窦隔缺损，常合并左侧 上腔静脉残存，左、右侧房室瓣 狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺 损、无脾综合征、多脾综合征等。
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
主动脉
先天性心脏病试题
先天性心脏病试题：市第一人民医院儿科喻宁芬第一套1．艾森门格氏综合征的主要病理生理变化是：A、左心室压力增高B、右心室压力增高C、主动脉压力异常增高D、肺血流量异常增加E、不可逆的阻力性肺动脉压力增高2．先天性心脏病按病理生理分三类，属于右向左分流的先心病是：D A、室间隔缺损 B、右位心C动脉异常关闭 D、法乐氏四联征E、肺动脉瓣狭窄3、法乐四联征最基本病变是：DA、室间隔缺损B、主动脉骑跨C、右心室肥大D、右室流出道梗阻E、房间隔缺损4．患儿6岁，男，生后3个月发现心脏杂音，平时易感冒，曾患肺炎3次，无紫绀，活动后气促。
体检：血压100/70mmHg,发育营养差，稍瘦，心前区隆起，胸骨左缘第3、4肋间闻与3/6全收缩期杂音，P2亢进，无周围血管征。
心电图示左、右心室肥大。
简述其诊断与诊断依据。
5．动脉导管未闭的临床特点①易呼吸道感染②胸骨左缘第二肋间可闻与连续性机器样杂音③肺动脉瓣第二音增强④下半身青紫第二套1、先天性心脏病是心脏胚胎发育异常所造成的畸形，目前认为最主要的病因是A、宫细菌感染B、宫病毒感染C、宫立克次体感染D、胎盘早期剥离E、遗传因素2、以下哪项不支持房间隔缺损？A、胸骨左缘2、3肋间有杂音B、肺动脉瓣区第二音减弱C、肺动脉段隆起伴肺门舞蹈D、X 片示右房、右室大E、心电图示电轴右偏，右房、右室大3、先天性心脏病仅出现下半身青紫时首先考虑是A、室间隔缺损B、房间隔缺损C动脉导管未闭 D、法乐氏四联征E、大血管错位4、简述法乐四联征的基本基本畸形：A、室间隔缺损B、主动脉骑跨C、右心室肥大D、右室流出道梗阻E、房间隔缺损5、简答左向右分流型先天性心脏病的共同临床特点。
左向右分流型先天性心脏病的共同特点有①平日无青紫，当有哭闹肺炎或心功能不全时可出现青紫②心电图均示右室肥大③X线胸片示肺血流量增多，可有肺门“舞蹈”④无论缺损大小，均应手术治疗先心病试题第三套1正常胎儿循环中哪一部位的血氧含量最高?A脐动脉 B脐静脉 C右心房 D右心室 E主动脉2、以下哪点不是左向右分流型先天性心脏病的共同临床特点。
心脏形态的三种分型
心脏形态的三种分型引言心脏是人体中最重要的器官之一，在发育过程中会出现不同形态的变化。
研究心脏形态的分型有助于更好地理解心脏发育过程中的异常和疾病。
本文将探讨心脏形态的三种分型，包括：左、右位心脏、卡氏三联症和艾森曼格综合征。
左、右位心脏左位心脏1.定义：左位心脏是指心脏位置位于胸腔左边的一种心脏形态。
在正常情况下，心脏位置稍微偏向左侧。
2.特征：–心脏的主要构成部分位于左心室，右心室相对较小。
–主动脉从左心室发出，提供氧合血供应全身。
–有助于形成冠状动脉正常分布的基础。
3.异常：左位心脏发育异常可能导致畸形心脏和心血管系统的疾病，如左心室流出道梗阻等。
右位心脏1.定义：右位心脏是指心脏位置位于胸腔右边的一种心脏形态。
在正常情况下，心脏位置稍微偏向左侧。
2.特征：–心脏的主要构成部分位于右心室，左心室相对较小。
–主动脉从右心室发出，提供氧合血供应肺动脉。
–可能伴随其他心脏畸形，如法洛四联症等。
3.异常：右位心脏发育异常可能导致畸形心脏和心血管系统的疾病，如右心室流出道梗阻等。
卡氏三联症定义和病因1.定义：卡氏三联症是一种先天性心脏疾病，包括室间隔缺损、主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄。
2.病因：–多数情况下是由胚胎期心脏发育障碍引起的。
–遗传因素和环境因素可能对疾病的发生起到一定作用。
症状和诊断1.症状：–宝宝出生后出现心脏杂音。
–呼吸困难、发绀等症状。
2.诊断：–体格检查：听诊心脏杂音。
–心电图和超声心动图。
–心导管检查等。
治疗和预后1.治疗：–早期手术干预，如动脉导管术、室间隔缺损修补手术等。
–合理用药，如利尿剂、洋地黄等。
2.预后：–预后取决于病情的严重程度和及时的治疗。
–部分病例可以通过手术治愈或改善症状。
艾森曼格综合征定义和病因1.定义：艾森曼格综合征是一种先天性心脏疾病，主要特征是肺动脉狭窄和室间隔缺损。
2.病因：–多数情况下是由胚胎期心脏发育过程中的基因突变引起的。
症状和诊断1.症状：–宝宝出生后常伴有发绀、呼吸困难等。
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动脉干部
圆锥部
动脉隔
圆锥隔
动脉干、圆锥部分隔
圆锥隔 室中隔
胚胎发育过程圆锥分隔与心室连接
肺动脉干
左室
主动脉 右室
肺动脉干
左室
主动脉
右室
法氏四联症
主动脉
VSD 右心室
肺动脉
右室双出口
完全性大动脉转位
主动脉 肺动脉 右心室
左心室
完全性大动脉 转位
5、心室的分隔
心 室 分 隔 的 过 程
室缺标本
肺动脉瓣
干下型
室缺标本
嵴下型
室上嵴
室缺标本
膜部室缺
（右心房面观）
隔侧瓣
Thanks
心脏的胚胎发育与畸形
王慧
中南大学湘雅医学院人体解剖学与神经生物学系
一、胚胎早期循环系
前主动脉
脐静脉 脐动静
弓动脉 前主静脉
背主动脉
后主静脉
Ⅳ
右锁 骨下、 主动 脉弓
颈总、 Ⅲ 颈内
Ⅵ 动脉导 管、肺 动脉干
胎血循环
下腔静脉
脐静脉 脐动脉
主动脉
出生后血液循环的变化
原因：
① 断脐 ─→胎盘循环中断─→下腔V及 右房血压↓
心球
心室
扭转和移位
扭转和移位
心房 心球
心室
房室管
扭转和移位
心房 心球 心室
心球
右心室
静脉窦
心房
房室管
左心室
21天
22
24
25
26
三、心腔内部的 分隔与畸形
1、房室管的分隔
心球
心房
心室
左、右房室口分隔形成
四腔心
心房 心室
原发隔 内膜垫
2、原始心房的分隔
第一房间隔 第一房间孔
第二房间隔 第一房间隔 第二房间孔
第一房间隔
第一房间孔 （封闭）
第二房间隔 第一房间隔
房间隔缺损标本
3、静脉窦的演变
心房 静脉窦
下腔静脉的肝段
冠状窦
下腔静脉
上腔静脉
下腔静脉 冠状窦
三房心标本
副房 真房
LA RA
RV
双上腔静脉
4、心球部的演化
பைடு நூலகம்
心球分头部与尾部
动脉干部：主动脉、 肺动脉干
② 肺呼吸→肺血管阻力↓、肺血流量↑ ─→ 肺Ｖ至左房回血↑ ─→左房压＞右房压
出生后血液循环的变化
结果：
①卵圆孔闭锁: 功能性关闭→结构性关闭 （卵圆窝） ②脐血管退化: 脐Ａ→脐侧韧带；脐Ｖ→ 肝圆韧带 ③Ｖ导管退化: → Ｖ韧带
④Ａ导管退化: 3月后 → Ａ韧带
二、心脏的发生
房室管 心房 静脉窦