特发性血小板减少性紫癜诊疗规范
特发性血小板减少性紫癜
实 验 室 检 查
血象 急性型 PLT<20×109/L 慢性型 PLT (30~80)×109/L, >50×109/L时可无出血症状。 骨髓象 巨核细胞数正常或增多， 巨核细胞的胞体大小不一，以小 型巨核细胞为多见，幼稚巨核细 胞增多，核分叶减少，常有空泡 形成、颗粒减少。慢性型骨髓巨 核细胞 ，核浆发育不平衡， 可出现空泡变性。 血小板抗体测定 血小板表面相关 抗体PAIgG
儿童白血病的治愈率比成人高
第一，儿童组织的再生能力强。 第二，儿童对化疗的反应小且耐受性大， 按每公斤体重计算，儿童对化疗药物的 耐受量比成人高。 第三，儿童癌症患者大多对自己的病情 不太了解，没有思想压力。
分类和分型
根据增生的白细胞种类的不同，可分为：
– 急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）
疗法
1.支持治疗 急性白血病的诊断一旦可以确立，接下来的24~48h通常为患者接受诱导化 疗做准备，往往患者的一般情况越好对诱导化疗的耐受性越强，下述的 情况在几乎所有的要接受诱导化疗的患者均会遇到的情况。 1）利尿和纠正电解质平衡：维持适当的尿量是预防由于细胞崩解而导致肾 功衰竭的重要手段。 2)预防尿酸性肾病。 3）血制品的正确使用：许多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障碍，因此 必须纠正症状性贫血及血小板减少。 4）发热及感染的防治。 2.化学治疗 3.骨髓移植（BMT）
临床表现
5．白血病细胞浸润引起的症状和体征
– （1）肝、脾、淋巴结肿大
– （2）骨和关节浸润
– （3）中枢神经系统浸润 – （4）睾丸浸润
– （5）绿色瘤
– （6）其他器官浸润
实验室检查 1．外周血象 红细胞及血红蛋白均减少，大多为正细胞
正血色素性贫血。网织红细胞数大多较低，少数正常， 偶在外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者约占50 ％以上，其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可 有增、减变化。白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多 数。血小板减少。 2．骨髓象 骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。 典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增 生；幼红细胞和巨核细胞减少。但有少数患儿的骨髓表 现为增生低下，其预后和治疗均有特殊之处。 3．组织化学染色 常用以下组织化学染色以协助鉴别细 胞类型 4．溶菌酶检查
特发性血小板减少性紫癜诊疗建议_修订草案_
( 10~ 15) 109/ L 的 初始治 疗患者 采用。 疗效一般出现于开始用药 后 2~ 8 周, 如
特别适用于将要行外科或拔牙手术和可 用药 6~ 8 周无 效则停 药。有效 者可 持
能有威胁 生 命 的严 重 出血 者。( 2) IVIG 续用药至 6~ 12 周。主要副作 用有骨 髓
0. 4 g/ ( kg d) , 静 滴, 连 用 5 天 ( 或 IVIG 抑制、脱发、出 血性 膀胱 炎。( 3) 长春 新 0. 8 g/ ( kg d) , 静 滴, 连 用 2 天, 或 2 g/ 碱 1. 5 mg/ m2 或 0. 05 mg/ kg, 每周 1 次静
( kg d) 静滴 1 天) , 后改 泼尼松 口服其用 滴, 连续 4~ 6 次。主 要副 作用 有 脱发、
法及 疗 程 见本 文 [ 三、治 疗( 一 ) 急 性型 周围神经炎、骨髓抑制。
2. 肾上腺皮质激素的 应用( 1) ] 。 用 IVIG
5 其它药 物: 可 酌情选 用: ( 1) 达 那
脾切除术后处理: ( 1) 术 后血小板升 至 1 000 109/ L 者, 应 给阿 司 匹林 或潘 生丁, 防止血栓形成。( 2) 应 定期给长效 青霉素、免疫球 蛋白注 射, 预 防感染 至 5 岁以后。5 岁 以上 患 者, 酌 情给 予 上述 治疗。
四、疗效评定标准 1 治 愈: 出 血 消 失, 血 小 板 数
注: 原始粒细胞分期: FAB 标准将骨髓中原始细 胞分为 型和 型, 其中 型原始粒 细胞 与我国的传统概念相似, 型原始粒细胞为 型原始细 胞中有少数嗜天 青颗粒。根据国 内多 数专家的意见, 凡原始细胞中出现了嗜天青颗粒即为早幼 粒细胞, 这样较 易掌握, 也利于 标准 统一。故考虑用原始粒细胞+ 早幼粒细胞的百分率代替 FAB 中原始细胞的百分率。
特发性血小板减少性紫癜ITP
调整治疗方案。
病例二：成人ITP
患者情况
患者为35岁女性，因月 经量过多、皮下出血就 诊，查体发现血小板计 数轻度降低。
诊断过程
经过实验室检查和骨髓 穿刺活检，确诊为成人 特发性血小板减少性紫 癜（ITP）。
治疗建议
给予糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗，同时注意 观察病情变化和调整治 疗方案。
病例三：慢性ITP
留意皮肤、牙龈、消化道等部位 是否有出血症状，及时就医。
饮食调理
保持营养均衡，多摄入富含维生 素C、K的食物，促进血小板生成。
康复指导
心理支持
健康宣教
给予患者心理支持，帮助其树立信心， 积极配合治疗。
向患者及家属宣传ITP相关知识，提高 其对疾病的认知和自我管理能力。
康复锻炼
在医生指导下进行适当的康复锻炼， 促进血液循环，提高免疫力。
1 2
患者情况
患者为65岁男性，病程长达10年，反复出现皮 肤瘀点、牙龈出血等症状，查体发现血小板计数 持续偏低。
诊断过程
根据长期病史和实验室检查，确诊为慢性特发性 血小板减少性紫癜（ITP）。
3
治疗建议
给予免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，同时加 强病情监测和管理，预防并发症的发生。
THANKS FOR WATCHING
需要排除其他自身免 疫性疾病。
没有其他引起血小板 减少的疾病或状态。
鉴别诊断
过敏性紫癜
与ITP相似，但通常有过敏史，皮疹 多见于下肢，可伴有关节痛和腹痛等 症状。
再生障碍性贫血
全血细胞减少，骨髓造血功能低下， 与ITP不同。
骨髓增生异常综合征
血细胞形态异常，骨髓检查可见病态 造血，与ITP不同。
其他原因引起的血小板减少
特发性血小板减少性紫癜的治疗策略及进展预后
特发性血小板减少性紫癜的治疗策略及进展预后特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，表现为血小板数量过低和出血倾向。
治疗策略的选择应综合考虑患者的症状、年龄、疾病严重程度等因素，并根据患者的个体情况进行个体化治疗。
本文将向您介绍ITP的治疗策略及进展预后。
在ITP的治疗中，首先需要确定是否有出血风险，并根据出血严重程度来制定治疗方案。
对于低出血风险的患者，可以采用观察和随访的策略，不进行专门治疗，但定期检测血小板计数和评估患者的病情变化。
如果患者出现明显出血症状或血小板计数下降明显，需要及时调整治疗策略。
对于高出血风险的患者，应考虑药物治疗以提高血小板计数。
一线治疗通常使用激素类药物，如泼尼松或地塞米松，通过抑制免疫系统来提高血小板计数。
大多数患者对激素类药物有良好的反应，但长期使用可能会导致副作用，如骨质疏松、皮肤变薄、容易感染等，因此需要定期监测治疗过程中的副作用。
如果激素类药物治疗无效或无法耐受，可以考虑使用免疫抑制剂进行治疗。
常用的免疫抑制剂包括环孢素、长春新碱等，这些药物可抑制免疫系统中的T细胞活性，从而提高血小板计数。
免疫抑制剂的使用需谨慎，因为其可能导致严重的免疫抑制和其他副作用，如感染、肝毒性等，因此在使用过程中需要密切监测患者的病情。
对于ITP患者中约20%的不响应激素类药物或免疫抑制剂治疗的患者，可以考虑其他治疗策略。
常用的治疗方法包括静脉免疫球蛋白（IVIG）和外周血干细胞移植。
IVIG通过抑制自身抗体的生成和清除已存在的抗体来提高血小板计数。
外周血干细胞移植则是将健康的造血干细胞移植到ITP患者体内，以修复免疫系统功能。
这些治疗方法在提高血小板计数方面具有较高的疗效，但也有一定的副作用和风险，需要根据患者的具体情况进行评估和选择。
除了药物治疗外，对于ITP患者来说，合理的生活方式和保健措施也非常重要。
患者需要避免外伤和剧烈运动，保持合理的休息和作息时间，避免长时间坐立不动，充分休息，提高免疫力，避免感染。
成人、儿童、孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南
诊断 Ｉ Ｐ的特殊实验室检查 Ｔ
ｒＡ 扳 ＆Ａ 检查 ／ ｒ ｔ ｉ ｔ 直接血小板免疫荧光试验 （ ＩＴ） ＰＦ 被用来检测指
＊估计出血的类型， 严重性和程度 ＊排除可以导致非免疫性血小板减少症的情况， 如： 严重的感染 ， 提示可以诊断血栓性血小板减少性紫 瘫（ Ｔ ） Ｔ Ｐ 的急性血小板减少伴神经系统症状， 与遗传 性血小板减少相关的骨骼和其它异常， 提示淋巴增生 性疾病的淋巴结病的存在以及脾脏增大。应该注意有 报道显示 ＜３ ％的成人 Ｉ Ｐ患者会发 生脾肿大 ， Ｔ 而且 一旦发生脾大就应该积极寻找是否存在另一个诊断。 ＊ 判断可能和 自体 免性 血小板减少有关 的医源 Ｊ 性因素存在 ， Ｈ Ｖ感染， 如 Ｉ 其它 自体免疫性疾病 ， 恶性
小板减少的患者， 如败血症等常有阳性结果） 来证明在 疑诊 Ｔ Ｉ Ｐ患者中常规应用这些检查是恰当的。 对 Ｉ Ｐ患者进行 针对特异 性血 小板 膜糖 蛋 白 Ｔ （ Ｐ （ ／Ｉ 和（ ｂ 的抗体检测， ） Ｉ Ｉ ） Ｉ ｌ） Ｇ ｂ ａ ／ ｘ 虽然敏感性
低（ ＾６ ％） ０ －０ 但特异性高（０ｏ。尽管在一些复杂的 ５ ９ ０）
在成人中出现以下情况时进行血小板 自身抗体检 查可能很有价值 ： ①合并存在与免疫介导的血小板减少症有关的骨 髓衰竭（ＭＦ 。 Ｂ ） ②对一线和二线治疗不起反应的 Ｉ Ｐ患者。 Ｔ ③药物依赖的免疫性血小板减少症（ ＤＴ ） Ｄ ＩＰ ｏ ④混杂疾病（ 少见）如单克隆 ７球蛋 白病和获得 ： 性 自身抗体介导的血小板功能不全。 Ｂ ＭＦ和免疫介导的血小板减少症。 抗体介导的血 小板破坏可以使那些血小板生成不足的血小板减少症 患者病情恶化 ， 如患有 Ｃ Ｌ或骨髓移植 的受者等。 Ｌ Ｉ Ｐ的一大特征是巨核细胞生成活跃 ， Ｔ 还存有疑问即
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)
附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019 年版）一、概述原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。
常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。
部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。
儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。
ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。
阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。
不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断（一）临床表现比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。
仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。
偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。
除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。
（二）实验室检查1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。
特发性血小板减少性紫癜的检查
特发性血小板减少性紫癜的检查特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是血小板数量显著减少，导致出血倾向。
对于诊断和治疗ITP的患者，进行一系列检查至关重要。
本文将介绍特发性血小板减少性紫癜的常见检查方法。
1. 血常规检查•血小板计数：血小板数量下降是ITP的主要特征之一。
通常，血小板计数低于10万/μL被认为是ITP。
•完整血细胞计数：检查白细胞计数、红细胞计数等，排除其他造成血小板减少的因素。
•外周血片：可观察血小板的形态，并排除其他疾病可能引起的减少。
2. 凝血功能检查•凝血时间： ITF患者因为血小板减少可能伴有出血倾向，检查凝血时间有助于评估出血风险。
•凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（PTT）：可能用于排除凝血功能异常导致的血小板减少。
3. 骨髓活检•骨髓细胞学检查：可以观察到骨髓中的血小板数量，评估血小板生成的情况，并排除其他疾病。
•免疫组化：通过染色技术检测骨髓中是否存在免疫复合物，帮助确诊ITP。
4. 自身抗体检测•抗血小板抗体测定： ITP患者通常会产生抗血小板抗体，可以通过血清学检测这些抗体的存在。
5. 脾脏影像学检查•脾脏彩超：脾脏在ITP发作时可能增大，彩超能够清晰地观察脾脏的大小和形态。
6. 关联疾病筛查•抗核抗体（ANA）和抗磷脂抗体（APLA）：有助于排除与ITP可能关联的其他自身免疫疾病。
了解以上的检查方法，有助于医生明确诊断ITP、评估疾病严重程度，并制定合理的治疗方案。
如果患有特发性血小板减少性紫癜症状，建议及时就医做相应检查，以便得到及时的治疗和管理。
以上是特发性血小板减少性紫癜的检查方法，希望对您有所帮助。
如果您怀疑自己患有ITP，请咨询医疗专业人士寻找更多帮助和建议。
小儿特发性血小板减少性紫癜诊断与治疗PPT
汇报人：
目录 /目录
01
点击此处护理 人员
04
小儿特发性血 小板减少性紫 癜的预防
02
小儿特发性血 小板减少性预后
03
小儿特发性血 小板减少性紫 癜的治疗
06
小儿特发性血 小板减少性紫 癜的护理
01
护理人员：XX医院XX科室-XX
04
小儿特发性血小板减少 性紫癜的预防
预防措施
避免接触可能 引起血小板减 少的物质，如 某些药物、化
学物质等
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、充足睡
眠等
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗可能 引起血小板减
少的疾病
避免过度劳累 和精神紧张， 保持心情愉快
和情绪稳定
预防注意事项
避免接触感染源：如病毒、细菌等
避免使用阿司匹林等抗血小板药物
保持皮肤清洁，避免皮肤破损
定期监测血小板计数，及时调整治 疗方案
饮食护理
饮食清淡，避免辛辣刺激性食物
多吃富含维生素C和维生素K的食物，如新 鲜水果、蔬菜
适量摄入蛋白质，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等
避免食用易引起过敏的食物，如海鲜、花 生等
保持水分平衡，适量饮水，避免脱水
定期监测血小板计数，根据病情调整饮食
体格检查：观察患者皮肤、黏膜、淋巴结等部位是 否有出血点或瘀斑
实验室检查：进行血常规、血小板计数、凝血功能 等检查
骨髓检查：通过骨髓穿刺检查骨髓造血功能，判断 血小板减少的原因
影像学检查：进行X线、CT、MRI等检查，了解患 者骨骼、内脏等器官的情况
诊断标准：根据病史、体格检查、实验室检 查、骨髓检查和影像学检查结果，综合判断 是否为小儿特发性血小板减少性紫癜。
ITP(特发性血小板减少性紫癜)治疗流程图原始【2页】
B细胞
Anti GP-abs
血小板破坏 增加
IL-2, TNF-α
APC 活性 作用于 T细胞
血小板的生成 受损
血小板破坏 增加
血小板的生成 受损
T细胞
Th1 ↓ Tregs 细胞毒作用 TGF-1β, 其他
清除 B细胞可能是有效治疗ITP的策略
观察
BPC≥30X109/L 非常规治疗
ITP治疗流程图
诊断再评估（包括骨髓穿刺，MAIPA等）
秦云 制图
ITP
观察
BPC≥30X109/L.无出血
脾切除
BPC≥30X109/L.无出血 逐渐减量直至停药
脾切除禁忌或拒绝
BPC＜30X109/L.有出血
促血小板生成药物（TPO等） ±达那唑 利妥昔单抗
长春新碱 ±达那唑
中药临床试验
BPC≥20X109/L.无出血
ＩＴＰ
BPC＜30x109/L.有出血或有治疗要求
BPC＜10X109/L 严重出血或存在严重出血风险
静注免疫球蛋白 大剂量激素 血小板输注
地塞米松40mg每日一次，共４d，必要时两周后重复一次
常规剂量泼尼松１mg·kg－１ ·d－１至少21天
BPC＜30X109/L.有出血
BPC≥30X109/L.无出血
血液内科-特发性血小板减少性紫癜 临床路径
特发性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程一、适用对象：第一诊断为特发性血小板减少性紫癜（ICD10：D69.3）二、定义：是一组因外周中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病。
三、诊断依据：根据《内科学第七版》主编陆再英、钟南山，人民卫生出版社 2008年1、病史；2、体格检查：广泛出血累及皮肤粘膜及内脏、脾不大或轻度肿大；3、多次检验血小板计数减少；4、骨穿检查。
四、选择治疗方案的依据：根据《内科学第七版》主编陆再英、钟南山，人民卫生出版社 2008年1、初始经验性治疗药物选择：（1）对症治疗，包括止血（止血敏2.0/天、去氨加压素12ug/天），必要时输血小板（血小板<20×109/L或有内脏出血）；（2）一般情况下首选糖皮质激素治疗（强的松30—60mg/天分次或顿服，根据病情可选用甲泼尼松80mg～500mg/天滴注）；（3）有条件者加用大剂量丙种球蛋白（0.4g/kg/d 连用5天）；2、难治性ITP治疗药物选择：（1）免疫抑制治疗（正规糖皮质激素治疗脾切除疗效不佳者，糖皮质激素使用禁忌或脾切除禁忌证，与糖皮质激素合用以提高及减少糖皮质激素用量），主要药物：①长春新碱：为最常用者。
除具免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放的作用；每次1mg，每周一次，静脉注射，4～6周为一疗程；②环磷酰胺：50～100mg/天，口服，3～6周为一疗程，出现疗效后渐减量，维持4～6周，或400～600mg/天静脉注射，每3～4周一次；③硫唑嘌呤：100～200mg/天，口服，3～6周为一疗程，随后以25～50mg/天维持8~12周，可致粒细胞缺乏，宜注意；④环孢素：主要用于难治性ITP的治疗。
250～500mg/天，口服，维持量50～100mg/天，可持续半年以上；⑤霉酚酸酯（MMF）：难治性ITP可试用，0.5～1.0/天，口服，要注意粒细胞减少的副作用；⑥利妥昔单克隆抗体：抗CD20的人鼠嵌合抗体，375mg/m2静注，可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除；⑦其他：达那唑，为合成的雄性激素，300～600mg/天，口服，与糖皮质激素有协同作用，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关；（2）如上述治疗欠隹，有条件可血浆交换，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，也有一定疗效。
特发性血小板减少性紫癜的诊断与治疗
正常或明显增多 产板的巨核减少 数月至数年 少，常反复发作
12
鉴别诊断
▪ 继发性血小板减少 AA、MDS、AL 、SLE、 脾亢、药物性免疫性血小板减少等
▪ 过敏性紫癜
13
治疗原则
一、下述的危险因素增加出血风险：①随着患者年龄增加和患病时 间延长，出血风险加大；②血小板功能缺陷；③凝血因子缺陷； ④未被控制的高血压；⑤外科手术或外伤；⑥感染；⑦必须服用 阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。
特发性血小板减少性紫癜
(IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA, ITP)
定义
特发性血小板减少性紫癜，是多机制参与的获得 性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更 名为原发免疫性血小板减少症 (immunethrombocytopenia，ITP)，成人发病率约为(510)/10万人口，育龄期女性发病率高于同年龄段男性。 临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏出血， 甚至颅内出血，出血风险随年龄而增加。部分患者 仅有血小板减少，没有出血症状。
有血小板少，无出血症状 乏力 是症状之一 血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种
血栓前疾病 其他 长期月经过多可出现失血性贫血
4
实验室检查
（一)血小板： 血小板计数减少 出血时间延长 血小板平均体积偏大
5
特发性血小板减少性紫癜
四、护理诊断
1.潜在并发症 2. 皮肤黏膜受损 3. 焦虑、恐惧 预后不了解有关
颅内出血、感染 与血小板减少有关 与患者对疾病的发生、发展和
五、护理措施
• • • • • • •
密切观察病情变化 皮肤，生命体征 控制出血 避免损伤 预防感染 消除恐惧心理 健康教育 出院指导
六、延伸
• 丙种球蛋白输注注意事项 • 大量应用激素后的不良反应 • ITP与HSP的主要区别
PLT降低的各级分度
分度 • 轻度 • 中度
血小板 50-100×109 ／L 25-50×109 ／L
• 重度
• 极重度
10-25×109 ／L
<10×109 ／L
三、治疗要点
• • • • •
西咪替丁 保护胃肠粘膜 肾上腺皮质激素 常用甲泼尼龙冲击治疗 人免疫球蛋白冲击治疗 血小板输注治疗 预防创伤出血、控制感染
一、定义特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thromobocytopenic purpura,ITP 又称自身免疫性血小板减少性紫癜。是一种 自身免疫性出血性疾病，其特点是机体产生血小 板相关抗体，是血小板受到损伤而被单核-巨噬细 胞系统破坏，是血小板寿命缩短，而引起血小板 减少。
二、临床主要特点 皮肤、粘膜自发性出血 血小板减少 出血时间延长 血块收缩不良 束臂试验阳性 骨髓巨核细胞数
特发性血小板减少性紫癜的诊断与治疗
严重者应注意休息。血小板低于20×109/L 者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药.。
二、糖皮质激素
一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80%, （一）作用机制①减少自身抗体及减轻抗原抗体
反应；②抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏； ③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小 板向外周血的释放。 （二）常用泼尼松、地塞米松或甲泼尼龙。 （三）治疗时机 血小板小于30×109/L。
⑥排除其他继发性血小板减少症
鉴别诊断
本病的确诊需排除继发性血小板减少症， 如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、 白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少等。 本病与过敏性紫癜不难鉴别。
治疗
一、一般治疗 二、糖皮质激素 三、脾切除 四、免疫抑制剂治疗 五、其他 六、急症处理
一、一般治疗
根据病程长短，ITP可分为急性型和慢性 型两型。
（一） 急性型
多见于儿童，少数为成人。多数患者在发 病前1～3周常有上呼吸道病毒感染史，或 免疫接种史和服药史。起病急骤，可有发 热、畏寒，继之皮肤出现瘀点、瘀斑，分 布不均，以下肢为多。出血症状较重，黏 膜出血表现为鼻和牙龈出血、口腔黏膜血 疱，胃肠道出血和月经过多也颇常见。
适用于： ①血小板低于 20×109/L者； ②出血严重、广泛者； ③疑有或已发生颅内出血者； ④近期将实施手术或分娩者。
六、急症的处理
（一）血小板输注 （二）静脉注射丙种球蛋白0.4g/kg，静脉滴注，
4-5日为一疗程。1个月后可重复。作用机制与Fc 受体封闭、抗体中和、单核一巨噬细胞系统廓清 干扰及免疫调节等有关。 （三）血浆置换3-5日内连续3次以上，每次置换 3000m1血浆，可有效清除患者血浆中的PAIg。 （四）大剂量甲泼尼龙lg/d，静脉注射，3-5次为 一疗程，可通过抑制单核一巨噬细胞系统对血小 板的破坏而发挥治疗作用。
特发性血小板减少性紫癜【优秀完整版】
男女发病率相近，育龄期妇女发病率较高
细胞毒T细胞直接破坏血小板 重治症疗I或TP增：加指现血有小治板疗＜的10药×物10剂9/量L，。且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板药物
ITP国际工作组报告——ITP命名
免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia, ITP)
“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使 用“idiopathic(特发性)”
“purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患者仅有血小 板减少，并无出血体征
诊断要点：
至少2次血小板数量减少 脾脏不增大 骨髓巨核细胞数增多或正常，伴有成熟障碍 排除其他继发性血小板减少症
ITP国内专家共识 ITP的分型
新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。
持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减少的 ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后 不能维持完全缓解的患者。
糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 I脾TP切国除际：工有作效组率报近告期—7—0%I-T90P%病，因远分期类40%-50%
与皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量 常用泼尼松1mg/kg·d 糖皮质皮质激素：近期有效率约为80％
有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 体颅积内变 出小血，可胞致浆剧内烈颗头粒痛减，少意，识幼障稚碍巨，核为细本胞病增致加死的主要原因
50%-70%患者血浆、血小板表面可检测到血小 CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）
“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用“idiopathic(特发性)”
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特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。
ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。
ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。
成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。
儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。
基本信息
又称
免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性血小板减少性紫癜
英文名称
idiopathicthrombocytopenicpurpura
英文别称
immunethrombocytopenicpurpura，
autoimmunethrombocytopenicpurpura
就诊科室
免疫科
常见发病部位
下肢，上肢远端
常见症状
皮肤出血点
病因
目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。
儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。
通常在感染后2～21天发病。
育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病。
临床表现
一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。
紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。
ITP患者的出血表现在一定程度上与血小
板计数有关，血小板数在20～50×10/L之间轻度外伤即可引起出血，少数为自发性出血，如淤斑、淤点等，血小板数小于20×10/L，有严重出血的危险，血小板数小于10×10/L，可能出现颅内出血。
查体通常无脾大，少数患者可有轻度脾大，可能由于病毒感染所致。
儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感染史，少数发生在预防接种后。
起病急，少数表现为暴发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。
皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。
黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱。
胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。
如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。
大多数患者可自行缓解，少数迁延不愈转为慢性。
检查
1.血常规
血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。
单纯ITP网织红细胞计数基本正常。
2.外周血涂片
需排除由于EDTA依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。
出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。
出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症。
3.骨髓涂片
骨髓增生活跃，巨核细胞一般明显增多，有时正常，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。
4.艾滋病毒（HIV）和丙型肝炎病毒（HCV）检测
对考虑ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查，HIV及HCV感染引起的血小板减少在临床上有时很难与原发性ITP患者相鉴别。
5.免疫球蛋白定量
多测定血清IgG、IgA、IgM水平。
低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症。
诊断
目前ITP的诊断仍是临床排除性诊断。
其诊断要点如下：①至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；②脾一般不大；③骨髓中巨核细胞数正常或增多，伴有成熟障碍；④需排除其他继发性血小板减少症。
鉴别诊断
由药物引起的血小板减少部分也属于免疫性，与ITP较难鉴别，应仔细询问服药史；先天性血小板减少性紫癜与本病相似，应调查家族史，必要时检查其他家庭成员加以区别；结缔组织病早期的表现可能仅有血小板减少，对血小板减少患者应进行相关实验室检查；伴有血栓形成者注意抗心磷脂综合征，应询问流产史及检测抗磷脂抗体加以鉴别；伴有溶血性贫血者应考虑Evans综合征；此外尚需与脾功能亢进、血栓性微血管病、白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等疾病相鉴别。
治疗
ITP的治疗应个体化。
一般说来血小板计数大于50×10/L，无出血倾向者可予观察并定期检查；血小板计数介于（20～50）×10/L 之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定；血小板小于
20×10/L者通常应予治疗。
出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。
本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。
1.ITP的初始治疗
（1）糖皮质激素。
（2）重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。
（3）国外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。
2.ITP的二线治疗
（1）可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、骁悉等。
（2）脾切除术。
预后
儿童ITP属良性疾病，少数重度血小板减少患者可并发颅内出血而死亡，死亡率不到1%。
成人ITP自发缓解者很少，约1/3的患者对激素及脾切除无效，这些患者常常迁延不愈，约5%的患者可死于颅内出血。
（学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收获，努力就一定可以获得应有的回报）。