鞍区解剖及鞍区病变的影像诊断

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“右侧海绵窦内肿瘤切除标本”示：海绵状血管瘤。
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9、Rathke裂囊肿
Rathke裂囊肿是一种起源于垂体Rathke 囊的良性上皮性囊肿，其囊液信号也与囊内 成分有关。并可见壁结节，在蝶鞍内可找到 受压的垂体信号，与鞍内囊性颅咽管瘤表现 相似，但是垂体Rathke裂囊肿囊壁多不伴 钙化，增强扫描不强化。
脊索瘤 主要位于鞍后，易侵犯斜坡，骨质 多呈溶骨性破坏，可见钙化。
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颅咽管瘤 多发生于儿童，主要位于鞍上， 呈囊性或囊实性，易发生钙化，囊壁可呈蛋 壳样钙化，增强囊壁及实性部分强化，囊液 不强化。不侵犯颅骨，垂体正常。
脑膜瘤 多位于鞍旁，T2WI与脑灰质信号 相仿，脑膜尾征，增强明显而均匀强化。
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10、上皮样囊肿
上皮样囊肿是颅内常见的外胚层组织肿瘤，多 见于40～50岁者，好发于脑池内，“匍行生 长、见缝就钻”为其特点。囊液信号依所含成 分不同而表现多样，T1WI多呈等或高信号， T2WI多呈高信号，囊内可见分隔，增强扫描 囊壁不强化或呈薄层环形强化。
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2、脑膜瘤
多位于鞍上或鞍旁。病程长，临床表现以 进行性视力下降及头痛为主。
鞍区脑膜瘤MRI表现具有脑膜瘤的一般 特点，如边缘清楚，信号与脑灰质相似， 增强明显均匀强化，可见“脑膜尾征”。
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③肿块边界清楚、呈分叶状，MRI信号不 均匀，增强扫描不均匀强化。④大多数肿块 内可见散在的结节状、碎屑状钙化。
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“斜坡占位切除标本”：脊索瘤（WHOⅡ级）。
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主要与鞍旁脑膜瘤相鉴别，后者病灶密度较均 一， 可见脑膜尾征。特别是T2WI对鉴别诊断 很重要。血管瘤在T2WI上呈高信号，有时高 信号内可见流空的血管影，而脑膜瘤在T2WI 上多呈等或稍低信号，强化也更均匀。
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Ratheke囊肿信号与颅咽管瘤较相似，但 其起源于腺垂体中间部，体积常较小，一般 无钙化 ，增强不强化。
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鞍区解剖及鞍区病变的影像诊断
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1
蝶鞍区的解剖
蝶鞍区是指颅中窝中央部的蝶鞍及其周围的 区域。该区的主要结构有垂体、垂体窝、蝶 窦及两侧的海绵窦等。
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2
蝶鞍 位于蝶骨体的中部，前界为鞍结节， 后界为鞍背，鞍结节和鞍背之间为凹下的垂 体窝；鞍结节两侧的突起为前床突，鞍背两 侧的突起为后床突。蝶鞍的两侧是海绵窦， 下方是蝶窦。
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异位松果体瘤 多见于儿童及青春期，尿崩 症，一般体积较小，边界光整，内可见散在 钙化，增强可见明显强化。
视神经胶质瘤 多发生儿童，视神经受侵症 状较重，肿块与视神经长轴方向一致，视神 经孔扩大，蝶鞍正常。
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血管瘤 多位于鞍旁或鞍上，T2WI信号较高， 部分可见流空血管，无钙化，增强可见较明显 强化，强化欠均匀。
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3
鞍膈 鞍膈为硬膜水平折叠而成，位于蝶鞍顶 部，自后床突上缘至鞍结节的上缘。其中央有 圆形或椭圆形小孔，漏斗从中穿过。
垂体 垂体位于蝶鞍中央的垂体窝，借漏斗穿 蝶鞍中央的膈孔与第三脑室底的灰结节相连。
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4
海绵窦 位于蝶鞍和垂体的两侧，前达眶上裂 内侧部，后至颞骨岩部的尖端。上壁向内侧与 鞍膈相移行，下壁借薄的骨壁与蝶窦相邻，外 侧壁自上而下有动眼神经、滑车神经、眼神经 和上颌窦神经通过，内侧壁上部与垂体相邻， 窦内有颈内动脉及其外侧的展神经通过。
①70%发生在15岁以下，不过在35-45岁 也有一个小高峰；
②以鞍上多见；
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③典型的颅咽管瘤为囊性或部分囊性，类圆 形，囊壁大多有钙化；
④增强扫描实性部分均匀或不均匀强化，囊 壁有强化。
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该病好发于儿童，表现为边界清楚的分叶状肿 块，多体积较大，少数表现为视交叉增粗，通 常沿着视觉通路生长，故其长轴呈前后方向， 肿瘤边缘光滑，实质T1WI多为低信号， T2W1多为高信号，增强扫描多明显均匀强化， 多数伴有视神经孔增大为其特征性表现。
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“鞍结节脑膜瘤切除标本”： 上皮型脑膜瘤（WHOⅠ级）
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3、颅咽管瘤
多数认为起源于颅咽管残余组织，是一种良 性的先天性肿瘤，主要有以下特征：
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垂体微腺瘤直接征象为垂体腺增大，高度大 于9mm，其内见T1WI低，T2WI高或等 信号的小病灶；间接征象包括鞍隔向上不对 称膨隆，垂体柄移位，鞍底明显倾斜等。动 态增强快速扫描早期垂体微腺瘤呈相对低信 号，增强后期病灶信号可高于正常垂体。
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部分鞍区上皮样囊肿与蛛网膜囊肿表现相似， 但DWI可鉴别两者，上皮样囊肿在DWI上 呈高信号，而蛛网膜囊肿呈低信号。
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总 结（鞍区病变的特征性表现）
垂体瘤 主要位于鞍内并向蝶鞍上下生长， 典型可见束腰征或雪人征。
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“鞍上区肿瘤切除标本”：颅咽管瘤。
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4、脊索瘤
脊索瘤是一种比较少见的来源于脊索胚胎残 余物的低度恶性肿瘤，其主要有以下特征： ①好发于蝶枕部和骶尾部，最常见蝶枕联合 区。②多在中线区生长，常累及斜坡、鞍区 或中颅凹，邻近骨质呈溶骨性破坏为主。
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鞍区肿瘤：垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、脊 索瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤等
肿瘤样病变：蛛网膜囊肿、皮样囊肿与表皮样囊肿、 Ratheke囊肿等
血管畸形：动脉瘤、海绵状血管瘤；
பைடு நூலகம்感染：结核、垂体脓肿等
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1、垂体瘤
根据大小分为垂体大腺瘤(直径≥1 cm)和 垂体微腺瘤(直径<1 cm)。
垂体大腺瘤矢状位、冠状面可显示正常垂体 结构消失，蝶鞍扩大，鞍底下陷，并可通过 鞍隔突入鞍上池，在鞍隔平面形成向内的切 迹而在冠状面呈“束腰征”或“8”字征。
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MRI平扫肿瘤在T1WI多呈低信号或等信 号，T2WI多呈等信号或稍高信号，增强可 见较明显强化，较大的肿瘤内部可发生出血、 坏死、囊变而信号不均匀。
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鞍区的病变
鞍区范围小，结构多，毗邻关系复杂，是多 种肿瘤及肿瘤样病变的好发部位，可依据其 好发部位分为鞍内、鞍上、鞍旁、鞍后及鞍 下肿瘤。其中鞍旁多为脑膜瘤，鞍后多为脊 索瘤，鞍上颅咽管瘤多见，鞍下为蝶窦肿瘤， 鞍内垂体瘤多见。
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肿瘤T1WI呈低信号或低等混合信号，T2WI 呈高信号，肿瘤大多呈实性，部分囊变，增 强实性病灶呈均匀强化，囊性病灶呈环形强 化，囊内无强化，常伴有桥脑、第四脑室受 压向后移位，Meckel腔扩大，颞骨岩尖骨质 可见破坏。
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8、血管瘤
典型的颅内海绵状血管瘤在镜下由密集而 扩大的血管构成，管壁由菲薄海绵状血管 窦构成，血管窦内充满血液，血窦间无正 常脑组织，病灶相对较大，鞍旁外大内小 的类哑铃形病灶及病灶内未见钙化是鞍区 血管瘤的主要特点。
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6、视神经胶质瘤
下视丘胶质瘤(OCHG) 是指发生于下部丘 脑(主要为视交叉、灰结节、乳头体)及视束 的胶质细胞瘤。其中60％为毛细胞型星形 细胞瘤，40％为弥漫性原纤维型星形细胞 瘤，前者增强常明显强化，后者常不强化， 后者通常合并I型神经纤维瘤病。
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“鞍上区肿物切除标本”示：低级别胶质瘤。
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7、神经鞘瘤
鞍区的神经鞘瘤以三叉神经鞘瘤多见。临床 上多有三叉神经受侵的表现。肿瘤沿三叉神 经径路生长，常跨越中后颅窝，呈哑铃状。 肿瘤边界清晰，边缘光整，有明显占位效应。
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5、异位松果体瘤
鞍区生殖细胞瘤多认为起源于异位的原始生 殖细胞。主要发生于垂体后叶至漏斗区域 。 发病年龄较轻，多发生于儿童及青春期，常 累及下丘脑而导致尿崩症。
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肿块较小时仅有垂体柄和漏斗部增粗，MRI 上多为T1WI及T2WI等信号，强化较明显。 体积较大时多伴发特征性分格或蜂房状小囊 变：垂体正常，蝶鞍不扩大被认为是区别垂 体腺瘤和异位松果体瘤的特征之一。
神经鞘瘤 多位于鞍旁，常跨中后颅凹，呈哑 铃型，三叉神经节增粗、岩尖骨质破坏可资鉴 别。
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鞍区囊性肿瘤样变主要有3种：表皮样囊肿、 Ratheke囊肿和蛛网膜囊肿；表皮样囊肿 和蛛网膜囊肿通常类似于脑脊液密度或信号， 增强后均无强化。表皮样囊肿形态不规则， 有沿着缝隙生长的特性，外形光滑。