37_中国痴呆与认知障碍指南

痴呆与认知障碍诊治指南-诊疗-基因检测
指南 • AD ，FTD等常见突变位点 ， 国际已经报道位点 ，有明确痴呆家族史
痴呆患者应进行基因检测以帮助诊疗 。（A级推荐）
• ApoEε4基因型检测可用于MCI患者危险分层，预测其向AD转化风险。
（B级推荐） • 基因诊疗应该在专业 、有资质检测机构进行 ， 以确保检测准确性。
2. 淀粉样PET成像 ，示踪剂滞留增加
3. AD常染色体显性突变存在（常携有PSEN1、PSEN2、APP突变）
注： IWG-2： 国际工作组（IWG）推出AD诊疗标准 Dubois B, et al. Lancet Neurol. Jun;13(6) :614-29.
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《中国痴呆与认知障碍诊治指南》 - AD诊疗标准
6 、对照料者提供咨询和支持 7 、记忆障碍疾病诊疗中心（ 门诊） 设置（新增） 8 、附录： 诊疗标准（痴呆、AD、血管性痴呆等）
9 、附件 10 、缩略词表
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新指南关于痴呆临床诊疗思绪
• 痴呆是一类综合征 ，其诊疗需要依据病史、普通及神经系统体格检验、神经 心理评定 、试验室和影像学检验结果综合分析（如图）
诊疗中心建设标准
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NIA-AA诊疗标准内容及特点
• NIA-AA诊疗标准内容 • AD所致痴呆标准 • AD所致MCI标准 • 临床前AD标准 • NIA-AA诊疗标准特点 • 认为AD是一个包含MCI在内连续疾病过程 • 将生物标识物纳入到AD诊疗标准中 ， 并对怎样使用生物标
识物以增加MCI和AD临床诊疗可靠性进行了说明
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MCI诊疗标准更新
指南
• 认知功效下降 ◆ 主诉或知情者汇报认知损 害 ，而且客观检验有认知 损害证据； 或/和
◆ 客观检验证实认知功效较 以往减退
• 日常基本能力正常 ， 复杂工 具性日常能力能够有轻微损 害
指南
• 患者或知情者汇报 ， 或有经 验临床医师发觉认知损害
• 存在一个或多个认知功效域 损害客观证据（来自认知测 验）
• 9 附件 9.5 认知障碍和痴呆工作中神经心理测 验应用
指南
• 2.4 认知评定 2.4.1 总体认知功效 2.4.2 记忆力 2.4.3 注意/执行功效 2.4.4 语言
• 2.7 神经心理量表使用 • 4 MCI诊疗与治疗
4.4 神经心理评定 4.4.1 认知功效评定 4.4.2 日常和社会能力评定 4.4.3 精神行为症状评定 • 5 VCI诊疗和治疗 5.4 神经心理评定 5.4.1 认知功效评定 5.4.2 日常和社会能力评定 5.4.3 精神行为症状评定
《中国痴呆与认知障碍指南》 解读
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《中国痴呆与认知障碍诊治指南》
鉴于近5年痴呆和认知障碍领域重大进展 ， 中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组 以及中国医师协会神经内科分会认知障碍专业委员会组织教授对指南进行更新
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主要更新内容
• 在原指南基础上 ，检索近5年发表痴呆和认知障碍相关临床研究、 荟萃分析和系统性综述 ，依据欧洲神经科学联合会（EFNS） 证据 判定标准 ，划分为不一样等级 ( Ⅰ 、 Ⅱ 、Ⅳ和Ⅳ级） ，然后依据 证据级别确定证据“推荐级别 ”（A 、B和C级）
血管性 痴呆
Creutzfeldt-Jakob病； 边缘叶脑炎； 桥本脑病； Wernicke脑病； 外伤等
认知障碍 >
行为异常
AD 、DLB、 SD、PNFA
行为异常 >
认知障碍
FTD
（bv-FTD）
有锥体外系症状： 如PDD 、DLB 、 PSP 、CBS等； 有运动神经元损
害症状： 如FTD-ALS
临床诊疗主要分三个步骤进行： 1 、明确是否为痴呆 2 、明确痴呆原因 3 、明确痴呆严重程度
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《中国痴呆与认知障碍诊治指南》 特点
更新认知障碍疾病诊断方法 更新认知障碍疾病诊断标准 新的治疗药物及新理念 认知障碍疾病新概念
诊疗中心建设标准
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痴呆与认知障碍诊治指南-诊疗方法-CSF
MoCA 、简明记忆与
执行测验（BMET）、 快速MCI筛查量表
（QMCI）
基本测验组合： 记忆功效采取听觉词语 学习测验 、语言功效采取言语流畅性测 验 、注意功效采取数字广度测验、空间 功效采取复杂图片模仿测验 、执行功效 采取连线测验等
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主要 内容
更新认知障碍疾病诊断方法 更新认知障碍疾病诊断标准 新的治疗药物及新理念 认知障碍疾病新概念
力减退程度
辅助检验
深入选择适当辅助检验（试验室 、 影像 、 电生理等） ，确定痴呆病 因及亚型
初步判断痴呆类型和病因
依据病史 、体格检验和神经心 理评定资料初步确定痴呆及其 病因诊疗
神经变性性痴呆
多隐匿起病 ， 慢性进展性 病程
非神经变性性痴呆
多起病较急 ， 进展相对
较快
单纯认知/行为异常
痴呆叠加其它症状
2. 海马类型遗忘综合症客观证据 ，基于AD特异检测方法---经过线索回 想测试等发觉情景记忆能力显著下降 。（在疾病中度及重度痴呆阶段海马 遗忘综合症可能难于判定 ，体内AD病理证据中足以存在痴呆综合症相关 特点）； B. 体内AD病理改变证据（下述之一）
1. 脑脊液中Aβ 1 –42水平下降以及T-tau或P-tau蛋白水平上升；
指南
AD诊疗推荐使用
NINCDS-ADRDA标准 （B级推荐）
为早期诊疗及提升诊疗 特异性 ，在有条件医院 可使用修订NINCDSADRDA诊疗标准（教授 共识）
指南
临床AD诊疗可依据1984
年 NINCDS-ADRDA或
NIA-AA提出可能或很可 能AD诊疗标准进行诊疗 ， 在有条件地域应首先依 据很可能AD诊疗标准进 行诊疗（教授共识）
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痴呆与认知障碍诊治指南-诊疗方法-神经影像
指南 • 结构影像CT或MRI是进行痴呆诊疗
和判别诊疗常规检验 ，对痴呆疾病 随访检验结构影像有利于判别疾病 预后和药品疗效 。 (A级推荐) • 对临床诊疗和判别诊疗有疑惑痴呆 患者能够选取SPECT和PET检验以 提升准确率 。（B级推荐）
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• 复杂工具性日常能力能够有 轻微损害 ，但保持独立日常 生活能力
• 还未到达痴呆诊疗
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主要内容
更新认知障碍疾病诊断方法 更新认知障碍疾病诊断标准 新的治疗药物及新理念 认知障碍疾病新概念
诊疗中心建设标准
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痴呆与认知障碍诊治指南 AD治疗 - 胆碱酯酶抑制剂
1. 结构影像：CT 、MRI • MRI 特殊序列：DWI、DTI • 功效MRI: MRS、静息态
2 . 功效显像 • SPECT • PET √ 葡萄糖代谢显像 √ 分子显像Amylo id\Tau
PET 分子影像
Aβ
第一代 18F-FDDNP
第二代 11C-PIB
Tau
18F-FDDNP
[ 11C]PBB3
（教授共识） 。验
指南
• 2.4 认知评定 2.4.1 总体认知功效 2.4.2 记忆力 2.4.3 执行功效 2.4.4 工具性能力
• 7 MCI诊疗和治疗 7.4 神经心理评定 7.4.1 认知功效评定 7.4.2 日常和社会能力评定 7.4.3 精神和行为症状评定
科研工作或在有条件进 行外周标志物检测地域 ， 可依据NIA-AA或版
IWG2诊疗标准进行AD
诊疗（教授共识） 第17页
《中国痴呆与认知障碍诊治指南》 - VaD诊疗标准
指南
• 推荐DSM-IV血管性痴呆诊疗标 准
• 推荐美国国立神经疾病卒中研究 所和瑞士神经科学研究国际协会 （NINDS-AIREN）“可能 ”、 “很可能”和“必定”VaD诊疗 标准
• 内容包括痴呆概念、流行病学以及诊疗、治疗、护理常见问题
• 对AD、VCI两个最主要痴呆及认知障碍类型诊治和预防进行了大 量更新 ，亦依据新证据对其它痴呆和认知障碍疾病诊疗提议进行 了调整
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新指南包含10个部分
1 、痴呆诊疗（主要更新） 2 、治疗（主要更新）
3 、MCI诊疗与治疗 4 、VCI诊疗和治疗（主要更新） 5 、AD痴呆前阶段
[18F]-T807
18F-Florbe tapir 18F-Flutemetamol 18F-Florbetaben
[18F]THK-523,
[18F]THK5105, [ 18F]THK5117
注： 弥散加权成像技术（Diffusion-weighted imaging ，DWI） 弥散张量显像（diffusion tensor imaging ，DTI) 磁共振波谱成像（MRS）
有条件医院对FTLD相关 基因变异进行检测 ，为 诊疗及干预提供有价值 参考信息（教授共识）
推荐bvFTD诊疗使用 Rascovsky K等人在国
DLB诊疗标准
• 推荐使用修订版本DLB 临床诊疗 标准诊疗DLB（教授共识）
PDD诊疗标准
PDD诊疗推荐使用运 动障碍协会PDD诊疗 标准或2011中国PDD 诊疗指南标准（教授 共识） PD-MCI诊疗推荐使用 年MDS运动障碍协会 制订诊疗标准（教 19页
田金洲等.《中国医学前沿杂志（电子版）》第3卷第4期第，14页91-1
IWG-AD诊疗标准内容及特点
• IWG-AD诊疗标准内容 • 经典ADIWG-2诊疗标准 • 非经典ADIWG-2诊疗标准 • 混合型ADIWG-2诊疗标准 • AD临床前阶段IWG-2诊疗标准
• IWG-AD诊疗标准特点 • 经过AD临床表型（经典/非经典）及与AD病理相一致病理生理生物标志物
• 推荐脑脊液检验为痴呆患者常规 检验 。（教授共识）
• 对拟诊AD患者推荐进行CSF T-
tau 、P-tau181和Aβ1-42检测 。
（B级推荐）
• 对快速进展痴呆患者推荐进行 CSF 14-3-3蛋白、本身免疫性脑 炎抗体、副肿瘤相关抗体检测 。 （B级推荐）
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痴呆与认知障碍诊治指南-诊疗方法-神经影像
• ADDTC是临床中最敏感和有用 标准 ，NINDS-AIREN是研究中 最特异和有用标准
指南
按照中国血管性认知障 碍诊疗标准及年VasCog公布VaD诊疗标准
（教授共识）
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《中国痴呆与认知障碍诊治指南》 其它痴呆诊疗标准-推荐意见
FTD诊疗标准
神经专科医师有必要对 FTLD进行临床分型 ，包 含行为变异型额颞叶痴 呆、语义性痴呆和进行 性非流利性失语症 ，有 条件医院能够进行FTLD 神经病理学分类（教授 共识）
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痴呆与认知障碍诊治指南-神经心理量表使用
疾病 痴呆
MCI
筛查功效
诊疗功效
MMSE 、mini-Cog、 MIS 、AD8、
ECOG
CERAD成套神经心理测验、Fuld物品记 忆测验 、积木测验 、言语流畅性测验、 数字广度测验 ，痴呆严重度分级量表
（CDR） 、智能筛查测验(CASI)、
Addenbrooke ’s 认知检验修订版 (ACE-R) 和剑桥老年认知量表（CAMDEX）
病史采集
了解起病形式 ， 病程进展特征 、认知功 效 、 日常生活能力和行为方面表现 ， 了 解有没有家族史 ， 并搜集详细既往史
体格检验
观察有没有阳性体征：偏瘫 、偏身感觉 障碍 、共济失调 、异常步态、运动障碍、 额叶释放征 、其它神经系统体征及普通 体征 ，用以提醒痴呆类型和病因
神经心理评定
客观反应认知是否损害 、损害 程度 、认知损害特征， 日常能
指南
指南
• 当怀疑痴呆病因为中枢神经系统 炎症、血管炎或脱髓鞘疾病等所 致时 ，推荐进行脑脊液常规检验， 包含脑脊液压力、细胞计数、糖 定量、蛋白定量和（或） 蛋白电 泳检验等 。（教授共识）
• 对拟诊 AD 患者推荐进行 CSF
T-tau 、P-tau 和 Aβ42 检测。
（B 级推荐）
• 对快速进展痴呆患者推荐进行 CSF 14-3-3 蛋白检测。（B 级 推荐）
可简化AD诊疗 • 推荐采取疾病下游影像学生物标志物（如MRI与PET） 更加好监测病程
Dubois B, et al. Lancet Neuro l. Jun;13(6) :614-29.
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AD诊疗标准： IWG-2标准 ( )
• 经典ADIWG-2 诊疗标准（任何时期A+B两方面）
A. 特异临床表型：存在早期及显著情景记忆障碍（孤立或与暗示痴呆综合 症或轻度认知障碍相关其它认知、行为改变） ，包含下述特征： 1. 患者或知情者诉有超出6个月 ，逐步进展记忆能力下降；