骨纤维组织类肿瘤影像诊断

➢ FCD
➢ NOF
MRI表现
❖ 大多数病灶因其他原因做MRI检查时意外发现。信号 有一定特征，多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为 低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明 显多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号， 含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号 与骨皮质相似。
X线和CT表现
❖ NOF-可分为皮质型和髓腔型。皮质型多位于一侧皮质内 或皮质下，呈单房或多房的透光区，长轴多平行于骨干。 大小为4-7cm，最长可达20cm。边缘有硬化，以髓腔侧 明显。皮质膨胀变薄或中断，无骨膜反应及软组织肿块。 髓腔型多位于长骨干骺部或骨端，在骨内呈中心性扩张的 单或多囊状透光区，侵犯骨横径的大部或全部。密度均匀 ，有硬化边。CT上，病灶内密度低于肌肉组织，增强扫 描无强化，能更清楚显示病灶在骨内的位置、周围骨结构 及邻近软组织改变。
➢ 非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma，NOF）：为骨结缔组织 源性的良性肿瘤，无成骨活动。骨骼发育成熟时，有可能自行消失。
➢ 骨化性纤维瘤（ossifying fibroma,OF）：是由纤维组织和骨组织构 成的良性肿瘤。
➢ 骨纤维肉瘤（fibrosarcoma of bone）：起源于骨纤维结缔组织， 较少见，多为原发性，少数为继发性
➢ CT 检查示病变呈膨胀 性生长，向内突入髓腔 但有硬化线与髓腔分隔 ，邻近骨皮质变薄，未 发现软组织肿块。
➢ MRI 结果显示病变呈 偏心性生长，病变主体 呈长 T1 短 T2 信号， 提示病变为纤维成分， 病变边界清。
非骨化性纤维瘤（三）
➢ NOF愈合，右图为左图5年后，可见右图病灶距离生长板更远，密度 更高
预后及治疗
❖ 良性病变，无恶性转化 ❖ 纤维骨皮质缺损可自愈，如不自愈则转变为非骨化性
纤维瘤 ❖ 预后极佳，外科切除/刮除一般均可治愈 ❖ 无症状的病灶不需治疗；对偶然发现的病灶，可以通
过定期随诊 ❖ 治疗方式：开放性全刮除，自体承重骨骨移植。
骨化性纤维瘤
概念与概述
❖ 骨化性纤维瘤（ossfying fibroma,OF）是一种纤维性成骨的 良性骨肿瘤
❖ ②骨膜软骨肉瘤：软组织肿块内多有典型的环状或半 环状软骨钙化。
❖ ③骨恶性淋巴瘤：病变多位于长骨干骺端，可同时累 及骨干。表现为进展迅速的骨质破坏和明显的软组肿 块，但患者的全身状态却良好。
治疗及预后
❖ 以手术治疗为主，术前需做活检，根据活检结果决定 手术方案：①分化好者可行节段截除术及植骨术。② 分化差或术后复发者需做截肢术。
纤维性骨皮质缺损与非骨化性纤维瘤
临床与病理
❖ 二者均系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维 组织侵入骨皮质所致。骨缺损区主要由坚韧纤维组织 构成。二者具有相同的组织学表现及发病部位。
❖ 一般将小而无症状并仅局限于骨皮质的病变称为纤维 性骨皮质缺损（FCD）。病灶大、有症状、病变膨胀 并有骨髓腔侵犯者，称为非骨化性纤维瘤（NOF）。
影像学表现
❖ X线和CT：①中央型：多见，表现为溶骨性或轻度膨 胀性骨破坏区，边缘模糊，呈筛孔样改变，周围伴有 明显软组织肿块。瘤内少有钙化及骨化征象。一般无 骨膜反应。可发生病理性骨折。生长慢者，破坏区可 呈囊状，甚至呈膨胀性骨破坏。②周围型：少见，表 现为骨旁软组织肿块和邻近部位的骨皮质毛糙、压迫 性缺损或虫蚀样破坏，亦可穿破皮质侵入骨髓腔。肿 瘤巨大时，可出现不规则低密度坏死区。增强扫描肿 块呈不均匀强化。
❖ 按照传统的概念，OF主要有两个类别，一个是颌面骨OF（多数 发生于下颌骨和上颌骨，占90%以上），另一个是长管状骨OF ，几乎全部发生于胫骨和腓骨
❖ 长管状骨OF又称之为骨纤维性发育不良，现研究认为其并非肿 瘤性病变，但与胫骨造釉细胞瘤关系密切，并且还与先天性胫骨 假关节有关。
❖ 不论病理还是影像学上，OF的表现均易与纤维性结构不良（ fibrous dysplasia）相混淆，甚至有时病理上两者也是无法区 别的
临床与病理
❖ 肿瘤发生于骨髓腔，具有向骨及纤维组织双向发展的 特点，有纤维组织瘤性增生，又有瘤骨形成。表现为 致密的纤维组织中散在有数量不等的骨组织。
❖ 本病好发于20-30岁，女性多见。多发生于颅面骨， 少数见于长骨，偶可发生于软组织。生长缓慢，症状 轻微，可表现为局部硬性肿块。
❖ X线和CT：病变为单房或多房、形态不规则，呈膨胀 性骨质破坏，其内有骨化程度不一的不均匀高密度影 、致密的骨性间隔和低密度囊变区。周围有硬化边， 无骨膜反应。病变若以骨组织为主，则密度较高；若 以纤维组织为主，则密度较低，其内可有或散在或密 集的骨化或钙化影。也可表现为弥漫性密度不均或磨 玻璃样改变。长骨病变多位于胫骨干前侧皮质或皮质 下，可占据骨干的1/3-1/2，不跨越骺线，易出现胫 骨弯曲畸形。
鉴别诊断
❖ 骨纤维异常增殖症（FD） ❖ 两者在密度上没有太大差别，其不同的生长方式和病
灶边界是两者的主要区别点。 ❖ OF表现为以髓腔为中心向四周膨胀性生长，单骨受累
，边界清楚。 ❖ FD多为髓腔的弥漫性闭塞膨大，常多骨受累，病变区
与正常骨质区移行，无明确边界。
➢ CT骨窗示多骨膨胀性病变，偏左侧，呈磨玻璃样密度，病变边缘移行 ，硬化不著。
骨纤维组织类肿瘤
目录
CONTENTS
良性：
1
○ 纤维性骨皮质缺损
○ 非骨化性纤维瘤
2
（富于巨细胞的破骨细胞 肿瘤-WHO2020）
骨化性纤维瘤
3 骨纤维组织类
4 肿瘤
5 恶性：纤维肉瘤
概念
➢ 纤维性骨皮质缺损（fibrous cortical defect，FCD）：又称干骺端 纤维性缺损，现认为是儿童发育期的正常变异，多能自行消失，少数 可家族发病。
❖ 术前、术后可配合化疗，但对放疗不敏感，放疗仅用 于不能手术的病例。
❖ 预后差，截肢后5年生存率约为30%左右。
谢谢
鉴别诊断
❖ 干骺端结核：常发生于干骺端松质骨内，可跨越骺板 。病灶内可有砂粒样死骨，密度不均匀，周围硬化范 围不一，并逐渐移行于邻近疏松的骨质内。
鉴别诊断
❖ 骨样骨瘤：位于干骺端皮质内者应与本病鉴别。前者 多有明显局部疼痛和压痛。瘤巢内常见不均匀致密影 ，周围有广泛性骨质硬化和骨膜反应。
❖ 骨巨细胞瘤：多位于骨 骺线愈合后的骨端，有 横向膨胀的倾向，多呈 分房状、膨胀性骨质破 坏，相邻骨质一般无硬 化。
❖ FCD好发年龄6-15岁，男性多于女性。 ❖ NOF青少年好发，8-20岁居多，男稍多于女。
临床与病理
❖ FCD典型好发部位为股骨远侧和胫骨近侧 干骺端，尤以股骨内、后壁皮质多见，双 侧可对称出现。也可见于股骨近段、胫骨 远端、腓骨和上肢骨。常无明显症状，少 数有间歇性钝痛，劳累后加重。局部可有 轻微肿胀和压痛，邻近关节不受侵犯。
❖ MRI：肿瘤在T1WI像上多为低信号，T2WI上因分化 程度不同，可呈高信号、低信号或混杂信号。
➢ 患者男性，55岁，左大腿疼痛1年伴活动受限就诊。A.X线平片：左股骨上段穿凿 样骨质破坏，骨皮质变薄，边界不清；B.MR T1WI呈低信号，局部骨皮质变薄； C.MR脂肪抑制T2WI上信号不均，边缘高信号，局部突破骨皮质向骨外软组织侵 犯；D.CT平扫，病变骨质破坏区边界不清，骨皮质受累，内有斑点状死骨；E.CT 增强扫描，病变轻度强化；F,G.MR平扫增强扫描病变及骨外软组织强化。病例为 中分化纤维肉瘤。
❖ 非骨化性纤维瘤：好发于8-20岁，以四肢长骨多见。 病变范围较小，内无成与概述
❖ 骨纤维肉瘤（fibrosarcoma）是一种比较少见的原 发于骨的恶性肿瘤。起源于成纤维结缔组织，可发 生于骨髓腔或骨膜。
❖ 本病约占骨原发肿瘤的3.83%，多见于20-40岁，男 性多于女性。好发于四肢长骨干骺端或骨干，以股 骨下端、胫骨上端最多，颅骨、脊柱、骨盆等亦可 发病。主要表现有局部疼痛和肿胀，可有病理性骨 折。
❖ MRI：病变区纤维及骨化部分呈低信号，囊变部分因 蛋白质含量不同，其信号强度不一。
颌面部OF
➢ 右侧下颌骨体部见局限性膨胀性骨质破坏区，与正常骨交界清楚，骨质 破坏区内呈混杂磨玻璃密度。
颌面部OF
长管状骨OF
➢ 13岁女性，胫骨前弓样弯曲，骨干前缘皮质内病变。磁共振示病变T1WI等 低信号，T2FS混杂高信号，内部可见条带样双低信号。
纤维骨皮质缺损（三）
非骨化性纤维瘤（一）
➢ 男，14 岁，打球时 脚踝扭伤。
➢ 脚踝 X 线结果显示胫 骨干骺端及远端见多 发囊状高透光区，边 界清，周围可见硬化 边，未见明显骨膜反 应，病变未累及生长 板
非骨化性纤维瘤（二）
➢ 14岁女性，股骨远端 疼痛。
➢ X线检查结果显示股骨 远端多囊状透亮区，周 围可见硬化边，邻近骨 皮质变薄，无骨膜反应 ，其内未见钙化及软组 织肿块，病变距离生长 板约 3 cm。
临床与病理
❖ 肿瘤主要由成纤维细胞及其所产生的胶原纤维构成， 可发生出血、坏死及囊变。肿瘤可分为中央型和周围 型（骨膜型）。中央型多见，起自骨内膜，可穿破骨 皮质形成软组织肿块。周围型起自骨外膜，环绕骨干 向外生长，与母骨紧密相连，亦可直接侵及骨皮质及 髓腔。部分可继发于畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症 、慢性感染等。
❖ NOF多位于四肢长骨距骺板3-4cm的干 骺部，尤以胫骨、股骨和腓骨多见，随年 龄增长逐渐移向骨干。发病缓慢，症状轻 微或偶尔发现，局部可有酸痛、肿胀。
X线和CT表现
❖ FCD-皮质表层的不规则骨缺损，正位像多呈圆形或长圆 形，侧位呈水滴状或杯口状，CT上表现为皮质内囊状或 不规则形缺损。骨质缺损区直径多小于2cm，无膨胀性， 边缘清楚，有薄层硬化边，外层骨壳可完整或缺损。一般 无骨膜反应。邻近可有轻度软组织肿胀。病变可单发或多 发，病灶可一处消失而另一处扩大，少数可消退后再出现 。少数病灶内可有粗细不均的致密索条，使病灶呈多囊状 改变。
➢ 患者男性，56岁，左膝肿物半年。A.左胫骨上段穿凿样溶骨性骨质破坏，骨皮质 受累，边界不清；B,C.CT示肿瘤密度同周围肌肉密度，中心见低密度坏死区，骨 皮质受累，内见点状死骨；病理为纤维肉瘤。
鉴别诊断
❖ ①骨膜骨肉瘤：软组织肿块内多有斑块状或针状瘤骨 影，后者表现为起自骨皮质表面的放射状或篝火状骨 针，其近基底部浓密，周围部稀淡。
纤维骨皮质缺损（一）
➢ 女，9 岁，膝关节疼痛检查偶然发现。膝关节 CT 检查结果显示 右侧胫骨骨皮质内边界清楚高透光区，周围有轻度硬化，无软组 织肿块
纤维骨皮质缺损（二）
➢ 纤维骨皮质缺损，患者男性，13岁，查体时发现左股骨病变。A.CT示左股骨下段 骨皮质内类圆形低密度影，边界清楚，周围有硬化边，内无钙化；B，C.MR PDWI压脂像呈高信号，T1WI呈低信号。