病例随访-纵隔巨淋巴增生症
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中胸腔镜探查见：右上后纵隔见4个囊实性肿瘤，从上
往下依次分别为8cmX6cmX5cm，4cmX3cmX2cm， 3cmX2cmX2cm，6cmX5cmX4cm大小。均凸向右 侧胸腔，压迫右上肺，基底均较宽，与胸顶、后胸 壁、右侧纵隔及胸骨右侧分界不清，最高位巨大肿 物与右上肺稍粘连，与右锁骨下动静脉粘连明显； 最低位巨大肿物基底部深入胸骨右侧，面积约
第四十九页，编辑于星期一：三点 十六分。
• 小结
第五十页，编辑于星期一：三点 十六分。
纵隔定义
指左右侧胸膜腔之间的部分，前为胸骨，后 为胸椎，上接颈部，下止膈 肌。
第五十一页，编辑于星期一：三点 十六分。
• 纵隔病变为起源于纵隔和或累及纵隔内结构的 病变，可分为肿瘤性疾病和非肿瘤性疾病
• 在 纵隔肿瘤中，除血管瘤、纤维瘤、淋巴瘤、黄 色瘤和迷走组织在纵隔内形成的肿瘤可以在纵隔的任 何部位发生外，其它肿瘤的好发部位常有一定的规律 性
第十六页，编辑于星期一：三点 十六分。
病例3男性，69岁，反复咳嗽、咳痰半年，宁德市医院查CT提示“前
纵区占位，考虑胸腺瘤可能性大；
第十七页，编辑于星期一：三点 十六分。
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第二十一页，编辑于星期一：三点 十六分。
• 又称为巨淋巴结增生症，是一种原因不明的罕见的淋巴组织异常增生性疾病，病理分为 Hv型即透明血管型、PC型即浆细胞型、过渡混合型。
• 青壮年发病为多。最好发于胸部，表现为生长缓慢的孤立性淋巴结肿大，确诊需要有 病理学依据。典型影像学表现为纵隔、肺门或腹腔孤立性肿块，CT平扫呈软组织密度 肿块，边缘多清晰锐利，呈中等密度，多数密度均匀，MR平扫T1WI呈等信号， T2WI呈均匀高信号，有时肿块内或其周围空间扭曲扩张的 流空血管影；增强扫 描强化均匀、明显，几乎与胸主动脉同步，延迟呈持续中度强化，可有液化、 坏死，约5%-10%的病例可有分枝状或斑点状钙化，散在或呈簇状分布于病灶 中央区。
• 纵隔内含：心脏大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、淋 巴管等组织。
第五十三页，编辑于星期一：三点 十六分。
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纵隔常见肿瘤和囊肿的好发部位
前纵隔 中纵隔 后纵隔
上纵隔
胸腺瘤 心包囊肿 神经源性肿瘤 胸腺瘤
畸胎瘤 支气管囊肿 肠原性囊肿 淋巴瘤
淋巴管瘤
淋巴瘤
“左颈部肿物”于省立医院行手术切除（具体不详）
第三十四页，编辑于星期一：三点 十六分。
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• 增强扫描：肿瘤强化明显或不明 显，强化可均匀也可不均匀。
第十五页，编辑于星期一：三点 十六分。
• MR显示多为均匀信号强度，境界清楚， TW1呈低信号，TW2呈高信号，如囊 变、坏死或出血则呈混杂信号。 冠状 切面能显示哑铃状病变及脊髓硬囊受 压移位，轴位能显示肿瘤向椎管内硬 囊和脊髓扩展的全貌。
错构瘤
• 错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组 合和排列，这种组织学的异常可能是器官组 织在数量、结构或成熟程度上的错乱。错构 瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌 、腺体、上皮细胞，有时还有骨组织或钙化 。一般为实质致密的球形、卵圆形，也可以 是分叶状或结节状。多发生于肺,纵隔罕见.
第四十一页，编辑于星期一：三点 十六分。
1.前纵膈占位，未见FDG浓聚，考虑良性病变 可能，畸胎瘤？请结合临床。 2.右上肺占位，异常高代谢，考虑恶性病变；
3.双侧胸腔积液；
4.心包积液。
第三十一页，编辑于星期一：三点 十六分。
第三十二页，编辑于星期一：三点 十六分。
第三十三页，编辑于星期一：三点 十六分。
病例5男性，38岁，发现左上纵隔占位1周，既往30余年前因
3cmX2cmX2cm大小。术中考虑右上纵隔多发巨大肿 物，性质待定
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纵隔神经源性肿瘤
• 为后纵隔最常见肿瘤 • 病理类型： • 起源于外周神经的肿瘤，如神经纤维瘤和神经鞘瘤 • 起源于交感神经节的肿瘤，如神经节细胞瘤、 神经节母细胞
病例6女性，36岁，体检发现双侧肺门及 纵膈淋巴结肿大20余天
第四十二页，编辑于星期一：三点 十六分。
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第四十七页，编辑于星期一：三点 十六分。
第二十五页，编辑于星期一：三点 十六分。
病例4男性，47岁，反复右胸闷、气喘半个月 ，拟“右 上肺占位并肺不张、前纵膈占位”收入院
第二十六页，编辑于星期一：三点 十六分。
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病例2男，42岁，体检发现右上肺占位6天，莆田学院附属医
院 胸部CT平扫示：右肺上叶多发占位灶，考虑纵隔胸膜来源，纤 维瘤？
第七页，编辑于星期一：三点 十六分。
第八页，编辑于星期一：三点 十六分。
• ？？？
第九页，编辑于星期一：三点 十六分。
• 患者在全麻下行“右上纵隔多发巨大肿物切除术”，术
第二十二页，编辑于星期一：三点 十六分。
第二十三页，编辑于星期一：三点 十六分。
胸腺类癌
• 类癌是一种能产生小分子多肽类或肽类激素 的肿瘤，即神经内分泌肿瘤(APUD)细胞瘤 。根据有无内分泌异常分为不合并内分泌异 常型及合并内分泌异常型;根据分化程度分为 典型类癌(高分化神经内分泌型)及不典型类 癌(侵袭型),其能分泌具有强烈生理活性的血 清素、胰舒血管素及其他肽类激素,最常見的 內分泌症候群是库欣氏症候群。
• 常常是藉由例行性的胸部X 光片、非特异性 的临床表征或是与疾病有关的內分泌症狀所 发现。
第二十四页，编辑于星期一：三点 十六分。
• 胸腺类癌是一种罕见的前纵隔肿瘤,影像学 表现具有一定的特征性,前上纵隔体积较大 的实质性肿块，密度不均匀,可见坏死、囊 变,坏死区小,边界不清,增强扫描轻中度不均 匀强化,易发生淋巴结、肺脏等远处转移.
纵隔占位病例随访
第一页，编辑于星期一：三点 十六分。
病例1女性，23岁，发现口腔溃疡4个月
，发现右后纵隔肿物1个月
第二页，编辑于星期一：三点 十六分。
第三页，编辑于星期一：三点 十六分。
• ？？？
第四页，编辑于星期一：三点 十六分。
第五页，编辑于星期一：三点 十六分。
Castleman’s病
甲状腺瘤
血管瘤
甲状旁腺瘤
脂肪瘤
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瘤 和神经母细胞瘤
• 起源于副神经节的肿瘤，如副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）和化学感受 器瘤（非嗜铬副神经节瘤）
第十二页，编辑于星期一：三点 十六分。
良性神经源性肿瘤
– 神经纤维瘤 – 神经鞘瘤
– 神经节细胞瘤
恶性神经源性肿瘤
– 神经 纤维肉瘤 – 神经母细胞瘤
– 神经节母细胞瘤
第十三页，编辑于星期一：三点 十六分。
第五十二页，编辑于星期一：三点 十六分。
纵隔分区
• 三分区法： • 纵隔的正常解剖分区包括前、中、后区。前区的前界为
胸骨，后界为心包前表面、升主动脉和头臂血管。中区以 前区后缘及后区的前缘为界。后区的前界为心包、大血管 后缘，后界为胸椎椎体。 • 四分区法： • 以胸骨柄下缘与第四胸椎下缘连线为界将纵隔分为上、 下纵隔两部。下纵隔又以心包的前、后面为界分为三部： 心包前面与胸骨之间为前纵隔；心包及大血管所占据的区 域为中纵隔；心包后面与脊柱之间为后纵隔。
临床表现
• 神经源性肿瘤一般无明显症状
• 可有压迫症状：如压迫食管出现吞咽困难， 压迫气管则咳嗽、呼吸困难，肋间神经或臂 丛神经受压有放射性疼痛或上肢麻木，压迫 脊髓可有截瘫。
•
第十四页，编辑于星期一：三点 十六分。
影像学表现
• CT上表现类似，主要位于后纵隔， 一侧脊柱旁区多见圆形或卵圆形 边界清楚的肿块
• 压迫邻近肋骨与脊柱：肋骨吸收变细 或伴骨质增生，胸椎 体呈半弧状缺损 ，如肋骨、胸椎有溶骨性骨质破坏则 为恶性。椎间孔扩大说明椎管内也有 病变，并与椎管外病变相连呈哑铃状 。 侵犯压迫气管、食管、大血管，使 肿块与这些结构融为一体，MR在显 示病变与大血管关系优于CT。 恶性 可侵犯胸 ，使胸 增厚或有胸结节及 胸水，也可有肺转移灶。
第四十八页，编辑于星期一：三点 十六分。
肺结节病
• 是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿性 疾病，近来已引起国内广泛注意。常侵犯肺、 双侧肺门淋巴结、眼、皮肤等器官。其胸部 受侵率高达80%～90%。
• CT表现:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大 (偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺 内网状、结节状、片状阴影。
• 密度：多均匀，略低于肌肉密度， 肿块若坏死、液化或囊变、或钙 化则密度不 均匀。
• 钙化：神经鞘瘤、神经 纤维瘤 可有细小钙化，神经母细胞瘤可 有粗大钙椭圆形或条状病 变其上下缘与纵隔均呈钝角，球形 病灶与纵隔多成锐角，三角一侧为 钝角，一侧为锐角。
往下依次分别为8cmX6cmX5cm，4cmX3cmX2cm， 3cmX2cmX2cm，6cmX5cmX4cm大小。均凸向右 侧胸腔，压迫右上肺，基底均较宽，与胸顶、后胸 壁、右侧纵隔及胸骨右侧分界不清，最高位巨大肿 物与右上肺稍粘连，与右锁骨下动静脉粘连明显； 最低位巨大肿物基底部深入胸骨右侧，面积约
第四十九页，编辑于星期一：三点 十六分。
• 小结
第五十页，编辑于星期一：三点 十六分。
纵隔定义
指左右侧胸膜腔之间的部分，前为胸骨，后 为胸椎，上接颈部，下止膈 肌。
第五十一页，编辑于星期一：三点 十六分。
• 纵隔病变为起源于纵隔和或累及纵隔内结构的 病变，可分为肿瘤性疾病和非肿瘤性疾病
• 在 纵隔肿瘤中，除血管瘤、纤维瘤、淋巴瘤、黄 色瘤和迷走组织在纵隔内形成的肿瘤可以在纵隔的任 何部位发生外，其它肿瘤的好发部位常有一定的规律 性
第十六页，编辑于星期一：三点 十六分。
病例3男性，69岁，反复咳嗽、咳痰半年，宁德市医院查CT提示“前
纵区占位，考虑胸腺瘤可能性大；
第十七页，编辑于星期一：三点 十六分。
第十八页，编辑于星期一：三点 十六分。
第十九页，编辑于星期一：三点 十六分。
第二十页，编辑于星期一：三点 十六分。
第二十一页，编辑于星期一：三点 十六分。
• 又称为巨淋巴结增生症，是一种原因不明的罕见的淋巴组织异常增生性疾病，病理分为 Hv型即透明血管型、PC型即浆细胞型、过渡混合型。
• 青壮年发病为多。最好发于胸部，表现为生长缓慢的孤立性淋巴结肿大，确诊需要有 病理学依据。典型影像学表现为纵隔、肺门或腹腔孤立性肿块，CT平扫呈软组织密度 肿块，边缘多清晰锐利，呈中等密度，多数密度均匀，MR平扫T1WI呈等信号， T2WI呈均匀高信号，有时肿块内或其周围空间扭曲扩张的 流空血管影；增强扫 描强化均匀、明显，几乎与胸主动脉同步，延迟呈持续中度强化，可有液化、 坏死，约5%-10%的病例可有分枝状或斑点状钙化，散在或呈簇状分布于病灶 中央区。
• 纵隔内含：心脏大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、淋 巴管等组织。
第五十三页，编辑于星期一：三点 十六分。
第五十四页，编辑于星期一：三点 十六分。
纵隔常见肿瘤和囊肿的好发部位
前纵隔 中纵隔 后纵隔
上纵隔
胸腺瘤 心包囊肿 神经源性肿瘤 胸腺瘤
畸胎瘤 支气管囊肿 肠原性囊肿 淋巴瘤
淋巴管瘤
淋巴瘤
“左颈部肿物”于省立医院行手术切除（具体不详）
第三十四页，编辑于星期一：三点 十六分。
第三十五页，编辑于星期一：三点 十六分。
第三十六页，编辑于星期一：三点 十六分。
第三十七页，编辑于星期一：三点 十六分。
第三十八页，编辑于星期一：三点 十六分。
第三十九页，编辑于星期一：三点 十六分。
第四十页，编辑于星期一：三点 十六分。
• 增强扫描：肿瘤强化明显或不明 显，强化可均匀也可不均匀。
第十五页，编辑于星期一：三点 十六分。
• MR显示多为均匀信号强度，境界清楚， TW1呈低信号，TW2呈高信号，如囊 变、坏死或出血则呈混杂信号。 冠状 切面能显示哑铃状病变及脊髓硬囊受 压移位，轴位能显示肿瘤向椎管内硬 囊和脊髓扩展的全貌。
错构瘤
• 错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组 合和排列，这种组织学的异常可能是器官组 织在数量、结构或成熟程度上的错乱。错构 瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌 、腺体、上皮细胞，有时还有骨组织或钙化 。一般为实质致密的球形、卵圆形，也可以 是分叶状或结节状。多发生于肺,纵隔罕见.
第四十一页，编辑于星期一：三点 十六分。
1.前纵膈占位，未见FDG浓聚，考虑良性病变 可能，畸胎瘤？请结合临床。 2.右上肺占位，异常高代谢，考虑恶性病变；
3.双侧胸腔积液；
4.心包积液。
第三十一页，编辑于星期一：三点 十六分。
第三十二页，编辑于星期一：三点 十六分。
第三十三页，编辑于星期一：三点 十六分。
病例5男性，38岁，发现左上纵隔占位1周，既往30余年前因
3cmX2cmX2cm大小。术中考虑右上纵隔多发巨大肿 物，性质待定
第十页，编辑于星期一：三点 十六分。
第十一页，编辑于星期一：三点 十六分。
纵隔神经源性肿瘤
• 为后纵隔最常见肿瘤 • 病理类型： • 起源于外周神经的肿瘤，如神经纤维瘤和神经鞘瘤 • 起源于交感神经节的肿瘤，如神经节细胞瘤、 神经节母细胞
病例6女性，36岁，体检发现双侧肺门及 纵膈淋巴结肿大20余天
第四十二页，编辑于星期一：三点 十六分。
第四十三页，编辑于星期一：三点 十六分。
第四十四页，编辑于星期一：三点 十六分。
第四十五页，编辑于星期一：三点 十六分。
第四十六页，编辑于星期一：三点 十六分。
第四十七页，编辑于星期一：三点 十六分。
第二十五页，编辑于星期一：三点 十六分。
病例4男性，47岁，反复右胸闷、气喘半个月 ，拟“右 上肺占位并肺不张、前纵膈占位”收入院
第二十六页，编辑于星期一：三点 十六分。
第二十七页，编辑于星期一：三点 十六分。
第二十八页，编辑于星期一：三点 十六分。
第二十九页，编辑于星期一：三点 十六分。
第三十页，编辑于星期一：三点 十六分。
第六页，编辑于星期一：三点 十六分。
病例2男，42岁，体检发现右上肺占位6天，莆田学院附属医
院 胸部CT平扫示：右肺上叶多发占位灶，考虑纵隔胸膜来源，纤 维瘤？
第七页，编辑于星期一：三点 十六分。
第八页，编辑于星期一：三点 十六分。
• ？？？
第九页，编辑于星期一：三点 十六分。
• 患者在全麻下行“右上纵隔多发巨大肿物切除术”，术
第二十二页，编辑于星期一：三点 十六分。
第二十三页，编辑于星期一：三点 十六分。
胸腺类癌
• 类癌是一种能产生小分子多肽类或肽类激素 的肿瘤，即神经内分泌肿瘤(APUD)细胞瘤 。根据有无内分泌异常分为不合并内分泌异 常型及合并内分泌异常型;根据分化程度分为 典型类癌(高分化神经内分泌型)及不典型类 癌(侵袭型),其能分泌具有强烈生理活性的血 清素、胰舒血管素及其他肽类激素,最常見的 內分泌症候群是库欣氏症候群。
• 常常是藉由例行性的胸部X 光片、非特异性 的临床表征或是与疾病有关的內分泌症狀所 发现。
第二十四页，编辑于星期一：三点 十六分。
• 胸腺类癌是一种罕见的前纵隔肿瘤,影像学 表现具有一定的特征性,前上纵隔体积较大 的实质性肿块，密度不均匀,可见坏死、囊 变,坏死区小,边界不清,增强扫描轻中度不均 匀强化,易发生淋巴结、肺脏等远处转移.
纵隔占位病例随访
第一页，编辑于星期一：三点 十六分。
病例1女性，23岁，发现口腔溃疡4个月
，发现右后纵隔肿物1个月
第二页，编辑于星期一：三点 十六分。
第三页，编辑于星期一：三点 十六分。
• ？？？
第四页，编辑于星期一：三点 十六分。
第五页，编辑于星期一：三点 十六分。
Castleman’s病
甲状腺瘤
血管瘤
甲状旁腺瘤
脂肪瘤
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瘤 和神经母细胞瘤
• 起源于副神经节的肿瘤，如副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）和化学感受 器瘤（非嗜铬副神经节瘤）
第十二页，编辑于星期一：三点 十六分。
良性神经源性肿瘤
– 神经纤维瘤 – 神经鞘瘤
– 神经节细胞瘤
恶性神经源性肿瘤
– 神经 纤维肉瘤 – 神经母细胞瘤
– 神经节母细胞瘤
第十三页，编辑于星期一：三点 十六分。
第五十二页，编辑于星期一：三点 十六分。
纵隔分区
• 三分区法： • 纵隔的正常解剖分区包括前、中、后区。前区的前界为
胸骨，后界为心包前表面、升主动脉和头臂血管。中区以 前区后缘及后区的前缘为界。后区的前界为心包、大血管 后缘，后界为胸椎椎体。 • 四分区法： • 以胸骨柄下缘与第四胸椎下缘连线为界将纵隔分为上、 下纵隔两部。下纵隔又以心包的前、后面为界分为三部： 心包前面与胸骨之间为前纵隔；心包及大血管所占据的区 域为中纵隔；心包后面与脊柱之间为后纵隔。
临床表现
• 神经源性肿瘤一般无明显症状
• 可有压迫症状：如压迫食管出现吞咽困难， 压迫气管则咳嗽、呼吸困难，肋间神经或臂 丛神经受压有放射性疼痛或上肢麻木，压迫 脊髓可有截瘫。
•
第十四页，编辑于星期一：三点 十六分。
影像学表现
• CT上表现类似，主要位于后纵隔， 一侧脊柱旁区多见圆形或卵圆形 边界清楚的肿块
• 压迫邻近肋骨与脊柱：肋骨吸收变细 或伴骨质增生，胸椎 体呈半弧状缺损 ，如肋骨、胸椎有溶骨性骨质破坏则 为恶性。椎间孔扩大说明椎管内也有 病变，并与椎管外病变相连呈哑铃状 。 侵犯压迫气管、食管、大血管，使 肿块与这些结构融为一体，MR在显 示病变与大血管关系优于CT。 恶性 可侵犯胸 ，使胸 增厚或有胸结节及 胸水，也可有肺转移灶。
第四十八页，编辑于星期一：三点 十六分。
肺结节病
• 是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿性 疾病，近来已引起国内广泛注意。常侵犯肺、 双侧肺门淋巴结、眼、皮肤等器官。其胸部 受侵率高达80%～90%。
• CT表现:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大 (偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺 内网状、结节状、片状阴影。
• 密度：多均匀，略低于肌肉密度， 肿块若坏死、液化或囊变、或钙 化则密度不 均匀。
• 钙化：神经鞘瘤、神经 纤维瘤 可有细小钙化，神经母细胞瘤可 有粗大钙椭圆形或条状病 变其上下缘与纵隔均呈钝角，球形 病灶与纵隔多成锐角，三角一侧为 钝角，一侧为锐角。