肾上腺复发性恶性孤立性纤维性肿瘤1例报告

收稿日期:２０１８Ｇ０７Ｇ０３㊀㊀㊀㊀修回日期:２０１８Ｇ０８Ｇ０４
基金项目:国家自然科学基金项目(N o ．８１５６０４１９
)通信作者:傅斌,教授,博士生导师,主任医师．E Ｇm a i l :u r o d o c ＠１２６．c o m
作者简介:王梦珍(１９９２Ｇ),男(汉族),硕士研究生,硕士在读．研究方向:泌尿系统肿瘤的临床和基础研究．E Ｇm a i l :１３５７８９２４９５＠q q
．c o m 短篇与个案
肾上腺复发性恶性孤立性纤维性肿瘤１例报告
王梦珍１,傅㊀斌１,朱㊀科２
(南昌大学第一附属医院泌尿外科,江西南昌㊀３３０００６)关键词:肾上腺肿瘤;恶性孤立性纤维瘤中图分类号:R ７３７㊀㊀㊀文献标志码:C
D O I :１０ ３９６９/j ．i s s n ．１００９Ｇ８２９１．２０１９．０１．０２１㊀㊀原发于肾上腺的孤立性纤维瘤(s o l i t a r y f
i b r o u s t u m o r ,S F T )临床罕见,而有关肾上腺恶性S F T 的报道则更为鲜有.通过文献检索,目前国外仅有７例,
国内也只有６例(包括本例)相关报道.现将本院收治的１例肾上腺复发性恶性孤立性纤维性肿瘤患者的诊疗经过报告如下.１㊀病例报告
患者女性,３３岁.因 右上腹胀痛２０天余
于２０１２年５月３０日就诊于我院.查体:右上腹可扪及大小约１２c mˑ１０c m 的肿块,
表面光滑,中等质硬,无压痛,有一定活动度.右肾区轻度按压痛,叩击痛阳性,左肾区阴性.入院完善相关检查,肿瘤标志物
(阴性);血浆皮质醇(８a m ㊁４p m ㊁１２m n３个时间点)及香草基杏仁酸浓度均在正常范围内,其他化验检查亦未见明显异常.泌尿系彩超示:右肾上腺区可探及大小约为１２c mˑ９c m 的稍低回声,边界清楚,未见明显异常光团,双肾及输尿管㊁膀胱均未见异常改变.肾上腺计算机断层扫描(c o m p u t e r i z e dt o m o g r a p h y
s c a n ,C T )(平扫＋增强)显示:右侧腹膜后肾上腺区可见一巨大肿块,大小约为１２c mˑ１０c m ,病灶来源待定,平扫可见略低密度影,呈类圆形,周边组织及血管明显受推挤改变,边界清楚,密度尚均匀,增强扫描呈均匀轻中度强化;对侧肾上腺未见明显萎缩及异常密度影(图１).全身骨平面显像及颅脑磁共振扫描检查均示正常
.
图１㊀肾上腺复发性恶性孤立性纤维性肿瘤患者影像学检查所见
A ㊁
B :
C T 平扫可见右肾上腺区巨大低密度肿块,境界清楚,增强可见强化;C :肿瘤位于肾上方,周围脏器受到明显挤压.
㊀㊀于２０１２年６月１５日在全身麻醉下行腹腔镜右肾上腺肿瘤切除术.术后大体标本:灰白肿物,大小约１４c mˑ１２c mˑ６c m ,切面灰白,质中,可见大量坏死物.光镜所见:肿瘤细胞呈梭形,境界不清,弥漫性增生,细胞核大,梭形,圆形或卵圆形,病理性核
分裂像约５个/１０高倍视野,细胞间可见大量胶原纤维,淋巴细胞散在,出血㊁坏死易见,小血管增生.免疫组化示:C D ３４(３＋),V i m (３＋),B C L Ｇ２(２＋)
,C D ９９(散在＋),C K (－),E MA (－),S １００(－),S MA (＋/－),K i Ｇ６７(３０％＋).通过病理及免疫组织化学检查,考虑诊断为:右肾上腺恶性孤立性纤维性肿瘤(图２).患者术后恢复良好,术后１１天出院.出院后１月开始行化疗,每４周１次,连续６次,具体为:异环磷酰胺２．０g ,第１天至第５天连续使用;表阿霉素第１天５０m g ,第２天４０m g
.连续完成６周期后,患者全身状况良好,复查未见肿瘤复发.３６个月后患者因产前体检意外发现右肾上腺区占位,肿块大小约为４．０c mˑ３．９c m ,故在行剖宫产术１月后再次返我院行腹腔镜右肾上腺肿瘤切除术,术后病理考虑:右肾上腺恶性孤立性纤维性肿瘤复发.术后１月开始行化疗,具体方案及疗程同前,随访１８个月未见肿瘤复发及转移.
１
８现代泌尿外科杂志㊀㊀２０１９年１月第２４卷第１期
图２㊀肾上腺复发性恶性孤立性纤维性肿瘤患者手术切除肿瘤大体观及H E 染色镜下所见
A :切除肿瘤大体观见切面灰白,质中,包膜尚完整;
B :光镜下可见肿瘤细胞呈梭形,排列密集(ˑ１００);
C :疏松区可见大量红染的胶原纤维,核异型性明显(ˑ２００
).２㊀讨㊀论
S F T 又称局限性纤维间皮瘤,是一种少见且病因未明的间叶源性梭形细胞肿瘤,目前普遍认为它起源于一种具有向纤维母细胞等分化潜能的C D ３４＋
树突状间叶细胞[１]
,并可发生于胸膜外的全身多处器官[２Ｇ４]
.S F T 多为良性,但仍有１０％~１５％为恶性而预后不佳[５]
.原发于肾上腺的S F T 临床罕见,
目前国内外仅有相关个案报告１３例,经统计肾上腺S F T
的发病年龄从２２~７２岁不等,女男比例约为１．６ʒ
１.多单发,
偶可双侧肾上腺同时发病[６
].其临床表现多与肿瘤体积相关,当肿瘤体积较大压迫周围组织
或脏器时可产生疼痛等症状,目前尚未见到因肿瘤出现神经内分泌功能的肾上腺S F T 患者就诊.
由于没有特异性临床表现及肿瘤学标志物,本病
在早期常被忽略,C T 是诊断S F T 的主要影像学检查手段.平扫主要表现为类圆形㊁边界较清的软组织肿块,多有较完整包膜,密度表现则与组织内胶原纤维的多少密切相关,肿块出现坏死和出血及不规则钙化时,多表现为混杂密度影.增强扫描大多表现为中等及以上程度的显著强化,以肿瘤不均匀 地图样强
化 较具特征[
７]
.病理及免疫化学染色检查是当前确诊S F T 的主要依据,病理组织学上主要由梭形细胞组成,无固定结构的生长方式,肿瘤细胞疏密不均,于细胞疏松区内可见较多粗大的胶原纤维束,部分肿瘤
间质还可见薄壁或扩张的多形态血管存在[
８
].免疫组化有助于进一步确诊,在S T F 组织中C D ３４㊁V i m ,
C D ９９及B C L Ｇ２呈明显的高表达趋势,而上皮性标志物C K ㊁E MA 等均未见表达.其中C D ３４阳性表达比率与肿瘤细胞的分化程度密切相关,被认为是诊断
S F T 特异和必不可少的指标[９]
.此外,除了S F T 的
基本组织形态学外,当镜下还存在肿瘤细胞增殖活跃
且分布密集㊁异型性明显㊁核分裂像＞４/１０高倍视野㊁肿瘤发生广泛的出血坏死或浸润性生长时则支持
恶性S F T 的诊断[１
１]
.本例患者肿瘤直径大,术后肿瘤出现局部复发,结合镜下形态及免疫组化结果,符合上述M S F T 的诊断标准.
目前普遍认为手术完整切除肿瘤是唯一有效的治疗方式,必要时行术后放疗或化疗.有部分形态学表现为良性S F T 的肿瘤组织出现复发㊁转移等恶变征兆,故仅根据病理结果推断预后是不可取的,长期
严密随访至关重要[１１]
.另据近年报道,分子靶向药
物即酪氨酸激酶抑制剂苏尼替尼对恶性程度较高㊁肿瘤切缘阳性或伴发远处转移的S F T 患者可能也有较好疗效[１２
].在目前国内外仅有的４例肾上腺M S F T
报道中３例患者在术后就出现了局部复发或者远处
转移,提示M S F T 恶性程度高,
预后不良.虽然S H O J I 等[１３]
认为对M S F T 行根治性切除术并辅助术后放疗可以较好地改善患者预后生存,但目前仍有待大规模临床研究加以证实.
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i b r o u s t u m o r i n t h e p e l v i s [J ]．O n c o l o g y L
e t t e r s ,２０１１,２(４):６７５Ｇ６７７．(编辑㊀王㊀玮)
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８JM o dU r o l ,V o l ．２４N o ．１J a n ．２０１９。