血管瘤病例

感谢大家聆听！
2020-04-11 输注红细胞66毫升
2020-04-12 输注红细胞66毫升
2020-04-13 家长放弃治疗。
入院后主要检查结果及治疗措施
日期
白细胞 血红 ×109/L 蛋白
血小板 ×109/L
PT
（秒）
APTT 纤维蛋 TT （秒） 白原 （秒）
（g/L）
D二聚 体
（mg/L）
FDP
生化：脑脊液蛋白1473.1mg/L、脑脊液糖2.05mmol/L、脑脊 液氯123.1mmol/L、脑脊液肌酸激酶57U/L、脑脊液乳酸脱氢酶 1.0U/L、脑脊液腺苷脱胺酶4.0U/L。
涂片：革兰阳性球菌 未检见、革兰阴性球菌 未检见、革兰阳 性杆菌 未检见、革兰阴性杆菌 未检见、白细胞 >25/LP、上皮细 胞 未检见。
哌拉西林他唑巴坦、CPAP 云南白药、泼尼松、普萘落尔 红细胞66毫升、奥美拉唑
诊断：
考虑：卡西波样血管内皮瘤伴卡梅现象
血管内皮瘤：血管内来源的交界性肿瘤，包括卡波西型血 管内皮瘤、从状血管瘤、混合性血管内皮瘤、网状血管内 皮瘤、多形性血管内皮瘤、淋巴管内乳头状血管内皮瘤等， 生物学行为介于良恶性之间，在局部呈侵袭性生长。卡波 西型可累及体表多个部分或深部脏器，肿块直径超过5cm， 体表病灶通常表现为皮肤或皮下坚韧肿物，外观呈紫红色 结节或斑块，色泽深浅不一.
头孢他啶、青霉素 维生素K1、酚磺乙胺 免疫球蛋白1g/kg、光疗
头孢他啶、青霉素 酚磺乙胺、光疗
头孢他啶、青霉素 酚磺乙胺、光疗 红细胞60毫升、血浆50毫升、 泼尼松4mg/kg*d、吸氧
头孢他啶、青霉素、光疗 红细胞60毫升、泼尼松、吸氧、 血凝酶
头孢他啶、青霉素、吸氧 红细胞60毫升、泼尼松、 云南白药，PO，0.05g/次，q6h
可引起卡梅现象：大量血液带留血管瘤内，引起局部 或全身的弥散性血管内凝血，伴发血小板减少、微血管溶 血性贫血、消耗性凝血功能障碍。
治疗：
针对KHE和TA的治疗可分为3种情况:
①病灶稳定无临床症状,不伴有KMP｡可观察随访,少数局限､表 浅的病灶可选择手术切除｡
②病灶增大或有临床症状,但不伴有KMP｡可选择口服泼尼松龙 2~3mg/Kg·d,服用3~4周后评估临床疗效并确定是否停药｡口服 阿司匹林2~5mg/kg/d可作为其辅助治疗｡
2020-4-07复查血常规 白细胞数目 30.00×109/L，给予哌拉西林他唑巴治疗
2020-04-08 有呼吸暂停表现，给予CPAP辅助 呼吸，降钙素原：0.39ng/ml。胸片：心肺膈 未见明显异常。颅脑CT：双侧侧脑室后角内密 度增高，考虑脑室内少许出血。
2020-04-09 无明显血便，给予氨基酸奶10ml/次，q3h， 18时开始出现大量便血；
③伴有KMP｡一线治疗口服泼尼松龙2~3mg/Kg·d(5mg/Kg qod) 或静脉用甲强龙1.6mg/Kg·d,长春新碱0.05mg/Kg每周一次静 脉滴注,监测血小板变化情况,输注血小板只适用于手术前或有 急性出血时,不作为常规治疗｡一线治疗效果不佳时,可联合使用 环磷酰胺10mg/Kg·10d｡雷帕霉素0.1mg/Kg·d可作为二线治疗, ｡普萘洛尔在较多研究中证实对于KMP现象效果不佳,不建议单 独使用｡
11.4 12.1 9.2
27.9 20.7 17.4
3.79 1.67 1.45
19 17.2 16.6
2.98 1.87 4.9
0.98 10.25 11.4
7.34 6.65 2.15
2.28 17.97 1.17
头孢他啶 维生素K1、酚磺乙胺
头孢他啶、青霉素 维生素K1、酚磺乙胺 免疫球蛋白1g/kg
哌拉西林他唑巴坦、吸氧、 ，泼尼松、云南白药
日期 4.8 4.9
4.10 4.11 4.12 4.13
白细胞 血红 ×109/L 蛋白
血小板 PT（秒） APTT
×109/L
（秒）
纤维蛋 TT
白原
（秒）
（g/L）
D二聚体 FDP （mg/L） (ug/ml)
超敏 CRP
11.84 58 35
6.44
患者毛慧之子,4小时,男。因全身出疹4小 时于2020-03-30 22:27入科。
主诉：全身出疹4小时。
病史：患儿系1胎1产，胎龄40+5周，在山 阳县医院经阴道分娩出生，生后无窒息抢 救史，阿氏评分9-10-10分，出生体重 3600g。患儿生后即发现右侧脸颊外1/3 至右耳垂、右颈部，面积约7cm×6cm紫 色斑块，形状不规则，边界清晰，全身可 见多处暗红色斑块，直径1毫米至1厘米 不等，不高于皮肤表面，遂来我院就诊， 遂以“血管瘤”收住院。
7CM
右
6CM
颈
部
会 阴 区 及 双 下 肢
臀 部 及 双 下 肢
辅助检查
03-30 血常规：白细胞 14.09×109/L、血红 蛋白156g/L、血小板62×109/L（山阳县医院）
凝血系列：PT：17.39s、PT国际标准化比值 1.44、APTT36.29s、纤维蛋白原浓度1.6g/L、 TT14.94s、D二聚体2.35ug/mL（山阳县医 院）。
03-31 血培养无细菌生长。
2020-03-31 超声检查提示：
1、三尖瓣反流（少量）； 2、右侧脉络丛囊肿（大小约5.8mm白
×3.1mm血）； 3、右侧脸颊至右耳垂及右颈部皮下混合
性回声包块，考虑血管瘤（可探及范围约 6.8c小m×5.9cm×1.0cm板）； 4、胆囊体积减少、壁增厚，肝脏、胰腺、 脾脏、双肾及膀胱无明显异常。
2020-04-10查血常规白细胞数目 11.84×109/L、血红蛋 白 58g/L、血小板数目 35×109/L；超敏CRP 6.44mg/L。 呕吐咖啡样物20毫升，全身肤色苍白，心率增快，呕血、 便血，血红蛋白明显下降，输注红细胞66毫升、冷沉淀 45毫升。给予冷盐水100毫升+去甲肾上腺素8毫升保留 洗胃，酚磺乙胺、血凝酶止血，奥美拉唑抑制胃酸生成。
家长放弃治疗。
主要诊疗药、泼尼松、普萘落尔
哌拉西林他唑巴坦、 CPAP、泼尼松 云南白药、普萘落尔 氨基酸奶10ml/次，18时出血 便后禁食
哌拉西林他唑巴坦、CPAP 云南白药、普萘落尔、泼尼松 红细胞66毫升、冷沉淀45毫升 奥美拉唑
哌拉西林他唑巴坦、CPAP 云南白药、普萘落尔、泼尼松 红细胞66毫升、奥美拉唑
03-31 血常规 白细胞数目 26.00×109/L、中 性粒细胞百分比 54.9％、淋巴细胞百分比 31.0％、红细胞压积 41.7％、血红蛋白 142g/L、血小板数目 65×109/L；
03-31 血生化系列无明显异常；TORCH与病 毒四项均阴性
03-31 超敏CRP 0.98mg/L。
诊疗措施
入院后给予维生素K1、酚磺乙胺防治出血，头孢他啶抗感染。 2020-04-01血常规 白细胞数目 14.45×109/L、血红蛋白 134 g/L、
血小板数目 45×109/L；超敏CRP 11.40mg/L。加用青霉素，予免 疫球蛋白1g/kg，连用2天。 2020-04-02开始出现血便，禁食； 2020-04-03血常规显示血红蛋白88g/L，血小板数目 30×109/L； 2020-4-4血常规 白细胞数目 16.12×109/L、血红蛋白 42g/L、血 小板数目 48×109/L。超敏CRP 2.15mg/L。给予输注红细胞50毫 升、血浆50毫升。口服泼尼松4mg/kg●d； 2020-04-05输注红细胞60毫升，静注血凝酶0.5止血。 2020-04-06复查血常规 白细胞数目 31.09 ×109/L、血红蛋白 86 g/L、血小板数目 84×109/L，再次输注红细胞60毫升，给予云南 白药0.05g/次，q6h，PO。
(ug/ml)
超敏 CRP
3.30 14.09 156 62
17.39 36.29 1.6
14.94 2.35
-
主要诊疗 -
3.31 26.0 142 65 4.1 14.45 134 45 4.2 14.7 117 45 4.3 16.01 88 30 4.4 16.12 42 48
4.5 4.6 31.09 86 84 4.7 30.0 135 33
2020-04-01血常规 白细胞数目 14.45×109/L、 血红蛋白 134 g/L、血小板数目 45×109/L；
2020-04-01 超敏CRP 11.40mg/L。
2020-04-01 脑脊液检查
常规：黄色、浑浊，无薄膜、无凝块，白细胞计数19×106/L、 中性粒细胞百分比 26.3%、淋巴细胞百分比 73.7%，红细胞计数 5000×106/L。
入院查体：
神志清，精神、反应略差。无缺氧貌。右侧 脸颊外1/3至右耳垂、右颈部，面积约 7cm×6cm紫色斑块，斑块皮肤触感稍粗糙， 边界清晰，形状不规则，按压颜色变浅，斑 块中央可触及大小约6cm×6cm皮下包块， 质硬、表面光滑。全身可见多处暗红色斑块， 直径1毫米至1厘米不等，不高于皮肤表面， 压之退色。呼吸平稳，心率140次/分，腹部 平坦，肝脾肋下未触及。神经系统查体正常。