颈部动脉夹层动脉瘤的临床特点和诊治_褚晓凡 (1)

螺旋 CT 血管成像是一种创伤小的 新技术, 能 提供高清晰度血管腔和血管壁图像。其结果极类似 于 MRA 成像, 但这一技术的经验有待积累。
卒中的预后取决于起病时的缺血程度和侧支循 环状态。当多条血管发生夹层动脉瘤时, 侧支血管 的作 用可 能 会降 低。夹 层动 脉 瘤 的病 死 率 低于 5% , 约 3 / 4的病例卒中后恢复较好, 90% 的病例头 痛在 1周内缓解, 但少数病例头痛可持续几年以上。
21114 缺血表现 脑和视网膜缺血症状依然占颈部夹层动脉瘤的
50% ~ 95% 。颈动脉狭窄引起的 T IA 和一过性单
眼盲首先应考虑原发性颈动脉夹层动脉瘤。 1 / 5的 病例可无先兆症状而发生缺血性卒中, 但缺血性视 神经病变和视网膜中央动脉闭塞引起的持续盲在颈 部还夹层动脉瘤中极少见 [ 10] 。
长期以来, 颈部动脉夹层动脉瘤被认为是缺血 性卒中的少见病因, 往往发生在外伤后, 只有尸检才 能诊断 [ 1] 。 20世纪 70年代后期以后, F isher等 [ 2, 12] 和 Be letsky等 [ 3] 在现代诊断技术的基础上详细描述 颈部动脉夹层动脉瘤后, 使患者的早期诊断成为现 实。近年来, 国外学者对该病进行了深入的研究和 报道, 现就其临床特点和诊治做一综述。
21112 H orner征 H orner征长期被认为是颈动脉夹层动脉瘤的典
型表现, 但其发生率不到 50% 。因面部汗腺由颈外 动脉交感神经丛支配, 不会出现面部 少汗的现象。 严重的眼眶部疼痛类似于丛集性头痛。即使无其他 任何症状, 单侧交感神经麻痹也应考虑此病, 除非证 明是其他疾病所致 [ 1, 2, 9] 。
21113 脑神经麻痹 约 12% 的病例可见脑神经麻痹, 后组脑神经最
易受累, 尤其是舌下神经和相近的神经。面神经、三 叉神经、动眼神经也可受累。约 10% 的病例存在味 觉丧失, 25% 的病例有阵发性耳鸣。同时出现的后 组脑神经损伤和眼交感神经麻痹, 往往使人误为脑 干梗死 [ 1, 2, 9] 。
4 治疗 为了预防血栓栓塞, 除了向颅内发展的夹层动
脉瘤, 所有病例均可静脉点滴肝素和口服华法林等 抗凝药治疗。 20世纪 70 年代曾提出过溶栓治疗, 但还没有随机试验的 报告 [ 1] 。抗凝 治疗的国际标
113 感染因素 呼吸道感染可能是颈动脉和椎动脉夹层动脉瘤
的危险因素。肺感染导致疾病的可能性通过季节性 发病 ( 如高峰在秋季 ) 而得到支持。但有的研究提 出肺炎衣原体感染和一些机械因素, 如咳嗽和呕吐 与该病没有明显相关性 [ 6, 8 ] 。
114 血管性疾病 脑血管病的有关因素, 如吸烟、高血压、口服避
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动脉夹层动脉瘤常常发生在同一时间内 [ 6 ] 。 磁共振技术正在取代传统的动脉造影技术作为
诊断颈动脉和椎动脉夹层动脉瘤的金标准。因为磁 共振血管成像的清晰度已接近传统血管造影, 而且 磁共振血管造影能显示壁内血肿。 K asner等 [ 11 ] 报 道, 颈部动脉夹层动脉瘤 MR I和 MRA 的诊断率达 70% ~ 100% , 但缺乏特异性, 临床可用于动态观察 并指导治疗。
212 椎动脉夹层动脉瘤 椎动脉夹层动脉瘤患者因后循环缺血常常伴有
颈后和头部疼痛, 但与颈动脉夹层动脉瘤相比, 椎动 脉夹层动脉瘤的早期临床表现多不典型, 且在早期 通常被当作骨骼肌肉疾病 [ 9] 。
50% 的病例有颈后疼痛, 2 / 3的病例几 乎发生 在枕部, 少数波及整个半侧和前额部。颈部和头部 疼痛可能是双侧性的, 头痛可能是波动性的或者是 持续尖锐的。 50% 的病例与其他头痛不同, 与偏头 痛患者易于鉴别。从颈部和头部疼痛到其他症状出 现大约需 2周时间, 相反, 一些头痛到出现其他症状 仅仅需要 15 h[ 3, 12 ] 。
21111 头颈部疼痛 1 / 4的病例可出现一过性 颈痛, 疼痛位于颈部
上前区域, 或伴有局部压痛, 持续孤立的颈痛可能类 似于颈动脉痛。 50% 的病例可出现单侧面痛或眼周 痛。 10% 的病例有单纯的面痛, 通常伴有偏侧头痛。 2 / 3的头痛位于颞前区, 有时波及整个半侧头部和 枕部。头痛起病呈渐进性, 也可突发类似于蛛网膜 下腔出血的炸裂样头痛。 1 /4 的病例有偏头痛史, 因此可能会误诊为偏头痛, 但大多数头痛和面痛与 各种类型头面痛有所差别。头痛是颈部动脉夹层动 脉瘤的最早症状, 出现症状的平均时间为 4 d[ 9 ] 。
作者单位: 518020 深圳, 暨南大 学医学 院附属 第二 医院神 经内 科
v ink等 [ 6] 在另一研究中发现, 新发生的颈动脉夹层 动脉瘤有家族因素者是无家族因素者的 6倍, 并认 为家族因素是该病的一个重要危险因素。
112 外伤 颈部过度 运动, 如 颈部 过伸 运动 和颈 部旋 转
( 包括练瑜伽、刷天花板、过度咳嗽和打喷嚏等 ) 以 及外伤可引起颈部动脉夹层动脉瘤。另外, 在交通 事故中头颈部外伤或颈部侧前部位外伤也可引起颈 部动脉夹层动脉瘤 [ 1, 6] 。颈部按摩也可引起颈部动 脉, 尤其椎动脉夹层动脉瘤。据报道, 颈部按摩导致 发病约占卒中病例的 1 /20 000。Q u intana等 [ 7] 报道 1 例患 者因颈 部牵 拉治 疗导 致 椎动 脉 夹 层 动脉 瘤 并 引起小脑梗死。
1 发病因素
111 家族因素 在遗传性结缔组织病中, Eh lers-Dan los综合征
Ô型和 M arfan综合征与 夹层动脉瘤有关。原发性 遗传性结缔组织病约占夹层动脉瘤的 1% ~ 5% , 1/ 5 的 病例 有临床 表现 但无 明 确 的结 缔 组 织病 。 除此 之外, 5% 的病例有家族史, 这些家族成员中常常有 皮肤色素斑。 15% 的病例血管造影证实有纤维肌性 发育不良, 尸检 可见中 层囊性 坏死 [ 3, 4] 。 Schiev ink 等 [ 5] 对夹层动脉瘤进行家族因素分析时发现, 3个 家族有明显的遗传史, 家族中至少有夹层动脉瘤, 中 层囊性坏死和先天性二尖瓣病或两者兼有。 Schie-
者在临床症状较轻时即可确诊。尽管一些患者可能 是无症状或者仅有孤立的症状, 但大多数病例至少 有 2个临床症状。患者普遍存在早期局部症状, 并 且为在卒中发生前认识和治疗患者提供了时间 [ 6] 。
211 颈动脉夹层动脉瘤 典型的颈动脉夹层动脉瘤存在偏侧的头部、头
面部和颈部疼痛, 常伴有 H o rner征, 随后的几小时 和几天可发生脑和视网膜中央动脉缺血。至少 1 / 3 的病例出现典型的三联征, 只要存在其中的 2 个表 现就支持该病的诊断 [ 9] 。
颈动脉和椎动脉夹层动脉瘤是一动态过程, 用 放射照相技术观察几小时和几天有可能发现戏剧性 的变化。尽管该病在早期可能恶化, 但 90% 的动脉 狭窄病例最终得到缓解, 2/ 3的阻塞再通, 1 /3的动 脉瘤在形态上变小。这种改善多发生在最初 2~ 3 个月, 很少超过 6 个月。极少数病例的动脉瘤长期 存在, 几年后也可能引起血栓栓塞综合征, 但从未见 到动脉瘤破裂的病例。夹层动脉瘤再发的风险第 1 个月为 2% , 随后降至每年 1% , 但风险持续大约 10 年或更长时间。年轻人再发的风险较大, 尤其有遗 传家族史者 [ 6] 。
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颈部动脉夹层动脉瘤的临床特点和诊治
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# 综述 #
褚晓凡
Байду номын сангаас
摘要 颈部动脉夹层 动脉瘤被认为是缺 血性卒 中的少 见病因, 往往 发生在 外伤 后, 只有尸 检才 能诊 断。近年来, 研究人员已对该病进行了深入的研究和报道。文章就颈部动脉夹层动脉瘤的家 族因素、 临床表现、诊断和治疗进行综述。 关键词 颈部动脉夹 层动脉瘤; 缺血性卒中; 诊断; 治疗
3 诊断 常规血管造影是诊断动脉夹 层动脉瘤的金标
准。它不但能显示动脉内腔, 而且还能显示颈动脉 和椎动脉夹层动脉瘤的许多特点。尽管 MR I和多 普勒超声检查的应用越来越普遍, 但血管造影依然 是诊断颈部动脉夹层动脉瘤最常用的一种手段 [ 6] 。 如动脉狭窄不规则, 开始大约 2~ 3 cm 长, 往往延伸 为各种长度, 常常不能通过颞骨入口。尤其在急性 期, 血管闭塞呈一典型的锥形和火焰形表现。动脉 扩张可出现在动脉夹层动脉瘤的各期, 颅外段常常 受到影响。 1 / 3的病例可见动脉瘤, 尽管他们在动 脉造影时呈囊状, 但它们的外部形状固定为纺锤状。 在椎动脉夹层动脉瘤中, 狭窄和动脉瘤样损害在动 脉的远端 C1~ C2水平最为常见。由于颈内动脉进 入颅骨时通过狭窄的骨孔, 椎动脉进入颅骨时通过 较大的枕骨大孔, 这就可以解释为什么 10% 的椎动 脉夹层动脉瘤可以延伸至颅内。椎动脉夹层动脉瘤 血管造影表现为狭窄和闭塞者明显少于颈动脉夹层 动脉瘤。约 1 /4的病变发生于 2~ 3条血管, 多发性
Abstract Cerv ical artery d issection is considered as a rare et io logy in ischem ic stroke. It often occurs after a traum a. It can on ly be d iagnosed a t autopsy. In recent years, this cond-i ton has been thorough ly stud ied and reported. The art icle rev iew s the fam ily factors, c lin ica l m an ifestations, d iagnosis and treatm ent o f cerv ical artery dissection. K ey W ords cerv ica l artery d issectionu ischem ic strokeu d iagnosisu treatm ent