法洛四联症PPT课件
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法洛四联症
1
1什么是法洛四联症（TOF）？
• 特征：室间隔缺损、主动脉骑跨、右室 流出道梗阻、右心室肥大 • 广义的TOF包括两种亚型： TOF合并肺动脉狭窄（PS） TOF合并肺动脉闭锁（PA）
2
1什么是法洛四联症（TOF）？
• TOF合并肺动脉狭窄（PS）病理生理变 化：室间隔缺损、右室流出道梗阻产生 的生理性右向左分流 • TOF伴有肺动脉闭锁（PA）的病理生理 学改变：具有单心室循环生理性质。
12
4术中管理
• 哪些措施能减少肺循环阻力： 1PO2 ：肺泡缺氧和动脉低氧血症均可引起 肺血管收缩，吸入高浓度的氧，将抑制PVR的 增加。 2PCO2：高碳酸血症将增加PVR,低碳酸血症 仅通过产生碱中毒时，才能降低PVR. 3PH值：呼吸性和代谢性碱中毒均可降低 PVR 4肺容积改变：当肺容积等于功能残气量或 接近功能残气量时最低。 5血管扩张剂：吸入NO,PGEI,PGI2是仅有的 特异性肺血管扩张剂 13
9
4术中管理
• 如果静脉通道未能开放，如何诱导麻醉： 氯胺酮3~5mg/kg,琥珀胆碱5mg/kg,格隆溴铵 10ug/kg（罗库溴铵1mg/kg）,肌肉注射 常用于外周静脉开放困难，不得不使用颈外 静脉、股静脉或颈内静脉的患儿。 • 伴有肺动脉狭窄的法洛四联症患儿，呼气末 二氧化碳（ETCO2）监测具有特殊意义： TOF/PS 患儿右向左分流增加伴随缺氧发作 时，首先表现为ETCO2 逐渐降低，该反应常常 先于SaO2的降低
5
2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 治疗：
1 吸入100%氧气 2 压迫股动脉，或放置胸膝位，暂时增加体循环阻力， 降低右向左分流 3 吗啡0.05~0.1mg，镇静，抑制呼吸运动及呼吸通气 4 晶体液15~30ml/kg，增加前负荷，加大心脏容积， 可能增加有时流出道直径 5 与氧肾上腺素5~10ug/kg静推，增加体循环阻力，减 少右向左分流 6 β肾上腺能激动剂是绝对禁忌药物。增加心肌收缩， 导致漏斗部狭窄进一步加重。
5术后管理
• 应调整通气和气体混合比例以降低PVR： 潮气量10~15ml/kg,PEEP3~5mmHg,调整呼 吸频率以及I:E比以降低平均气道压。
14
8Βιβλιοθήκη Baidu
3术前评估和准备
• 存在的其他畸形：
1 大约8%的先心病患儿存在其他先天畸形。 2 TOF患儿染色体22q11.2缺失发生率较高。可并发 Digeorge综合征、腭-心-面综合征、锥干异常面容综 合征，导致低钙血症，免疫缺陷，面部畸形，腭部 畸形，腭咽功能不全，肾脏异常，语言和进食功能 失调，神经认知功能，行为和精神障碍。
10
4术中管理
• 姑息性分流术中有哪些重要的管理事项： 1 肺动脉阻断前，调整呼吸方式，降低PVR 以及增加左向右分流，增加肺部血流量 2 所有姑息性手术均导致左心室容量负荷增 加，故分流建立后需要强心治疗以保证体循环和 分流旁路的灌注。 3 治疗高度发绀。
11
4术中管理
• TOF/PS患儿进行根治手术时，体外循环前的 麻醉目标： 1维持心率、收缩性以及前负荷，维持心输 出量。 2避免增加PVR与SVR的比值。 3使用通气模式，降低PVR 4维持或增加SVR 5积极治疗严重的发绀 6维持心肌收缩力
3
单心室生理循环性质
• 肺静脉血液和体静脉血液在心房或心室水平完全混合， 然后心室射血供应体循环和肺循环血管床。 • 生理学特征： 1心输出量是肺循环血流量和体循环血流 量的总和 2体循环和肺循环血流分配取决于两个循环系统的相对 阻力 3主动脉和肺动脉的血氧饱和度相同 • 一定存在供应体循环和肺循环的血管，以保证患儿出 生后的生存：未闭的动脉导管或心室内通路
4
2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 缺氧发作：
1 2个月和3个月是缺氧发作的高峰期，更常见于严 重 发绀的患儿 2漏斗部痉挛或狭窄可能起到一定作用 3哭闹、排泄、进食、发热和苏醒均可能加重缺氧 发作 4临床起始症状为阵发性呼吸困难，呼吸频率加快 和呼吸深度加大，致使发绀加重，患儿出现昏厥，惊 厥甚至死亡。 5发作期间，心输出量降低，面色苍白，四肢厥冷。
6
2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 治疗：
7 使用普萘洛尔0.1mg/kg或者艾司洛尔0.5mg/kg静推， 可通过抑制心肌收缩性，减轻漏斗部痉挛。同时，心 率减慢可改善舒张期灌注，增加前负荷。 8 压迫腹主动脉，增加体循环阻力，麻醉期患儿尤其 有效。胸腔开放后，术者可压迫降主动脉，增加左室 射血阻力，可有效的终止发绀发作。 9 无法建立外科治疗时，可选择体外膜肺氧合疗法治 疗顽固性发作。
7
3术前评估和准备
• 需要考虑哪些病史及体格检查：
1 心功能不全的新生儿和婴幼儿表现为进食时出现低 心脏储备的状态。患儿的家长可能发现患儿进食时表现 为大汗、疲惫、呼吸困难以及口周发绀。 2 患儿发育不如同期正常儿童。 3 发绀、杵状指，或与成人相似的充血性心力衰竭的 体征，例如肝肿大、腹水、水肿，或呼吸急促。 4 体格检查包括评估开放血管通路的不良因素和考察 以前的手术切口部位。曾行姑息手术的患儿，锁骨下动 脉曾结合至分流处，导致该侧上肢血压和脉搏无法测定。 行过多次姑息手术的患儿，静脉通路很难建立，可能会 影响麻醉诱导方式。
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1什么是法洛四联症（TOF）？
• 特征：室间隔缺损、主动脉骑跨、右室 流出道梗阻、右心室肥大 • 广义的TOF包括两种亚型： TOF合并肺动脉狭窄（PS） TOF合并肺动脉闭锁（PA）
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1什么是法洛四联症（TOF）？
• TOF合并肺动脉狭窄（PS）病理生理变 化：室间隔缺损、右室流出道梗阻产生 的生理性右向左分流 • TOF伴有肺动脉闭锁（PA）的病理生理 学改变：具有单心室循环生理性质。
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4术中管理
• 哪些措施能减少肺循环阻力： 1PO2 ：肺泡缺氧和动脉低氧血症均可引起 肺血管收缩，吸入高浓度的氧，将抑制PVR的 增加。 2PCO2：高碳酸血症将增加PVR,低碳酸血症 仅通过产生碱中毒时，才能降低PVR. 3PH值：呼吸性和代谢性碱中毒均可降低 PVR 4肺容积改变：当肺容积等于功能残气量或 接近功能残气量时最低。 5血管扩张剂：吸入NO,PGEI,PGI2是仅有的 特异性肺血管扩张剂 13
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4术中管理
• 如果静脉通道未能开放，如何诱导麻醉： 氯胺酮3~5mg/kg,琥珀胆碱5mg/kg,格隆溴铵 10ug/kg（罗库溴铵1mg/kg）,肌肉注射 常用于外周静脉开放困难，不得不使用颈外 静脉、股静脉或颈内静脉的患儿。 • 伴有肺动脉狭窄的法洛四联症患儿，呼气末 二氧化碳（ETCO2）监测具有特殊意义： TOF/PS 患儿右向左分流增加伴随缺氧发作 时，首先表现为ETCO2 逐渐降低，该反应常常 先于SaO2的降低
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2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 治疗：
1 吸入100%氧气 2 压迫股动脉，或放置胸膝位，暂时增加体循环阻力， 降低右向左分流 3 吗啡0.05~0.1mg，镇静，抑制呼吸运动及呼吸通气 4 晶体液15~30ml/kg，增加前负荷，加大心脏容积， 可能增加有时流出道直径 5 与氧肾上腺素5~10ug/kg静推，增加体循环阻力，减 少右向左分流 6 β肾上腺能激动剂是绝对禁忌药物。增加心肌收缩， 导致漏斗部狭窄进一步加重。
5术后管理
• 应调整通气和气体混合比例以降低PVR： 潮气量10~15ml/kg,PEEP3~5mmHg,调整呼 吸频率以及I:E比以降低平均气道压。
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8Βιβλιοθήκη Baidu
3术前评估和准备
• 存在的其他畸形：
1 大约8%的先心病患儿存在其他先天畸形。 2 TOF患儿染色体22q11.2缺失发生率较高。可并发 Digeorge综合征、腭-心-面综合征、锥干异常面容综 合征，导致低钙血症，免疫缺陷，面部畸形，腭部 畸形，腭咽功能不全，肾脏异常，语言和进食功能 失调，神经认知功能，行为和精神障碍。
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4术中管理
• 姑息性分流术中有哪些重要的管理事项： 1 肺动脉阻断前，调整呼吸方式，降低PVR 以及增加左向右分流，增加肺部血流量 2 所有姑息性手术均导致左心室容量负荷增 加，故分流建立后需要强心治疗以保证体循环和 分流旁路的灌注。 3 治疗高度发绀。
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4术中管理
• TOF/PS患儿进行根治手术时，体外循环前的 麻醉目标： 1维持心率、收缩性以及前负荷，维持心输 出量。 2避免增加PVR与SVR的比值。 3使用通气模式，降低PVR 4维持或增加SVR 5积极治疗严重的发绀 6维持心肌收缩力
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单心室生理循环性质
• 肺静脉血液和体静脉血液在心房或心室水平完全混合， 然后心室射血供应体循环和肺循环血管床。 • 生理学特征： 1心输出量是肺循环血流量和体循环血流 量的总和 2体循环和肺循环血流分配取决于两个循环系统的相对 阻力 3主动脉和肺动脉的血氧饱和度相同 • 一定存在供应体循环和肺循环的血管，以保证患儿出 生后的生存：未闭的动脉导管或心室内通路
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2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 缺氧发作：
1 2个月和3个月是缺氧发作的高峰期，更常见于严 重 发绀的患儿 2漏斗部痉挛或狭窄可能起到一定作用 3哭闹、排泄、进食、发热和苏醒均可能加重缺氧 发作 4临床起始症状为阵发性呼吸困难，呼吸频率加快 和呼吸深度加大，致使发绀加重，患儿出现昏厥，惊 厥甚至死亡。 5发作期间，心输出量降低，面色苍白，四肢厥冷。
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2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 治疗：
7 使用普萘洛尔0.1mg/kg或者艾司洛尔0.5mg/kg静推， 可通过抑制心肌收缩性，减轻漏斗部痉挛。同时，心 率减慢可改善舒张期灌注，增加前负荷。 8 压迫腹主动脉，增加体循环阻力，麻醉期患儿尤其 有效。胸腔开放后，术者可压迫降主动脉，增加左室 射血阻力，可有效的终止发绀发作。 9 无法建立外科治疗时，可选择体外膜肺氧合疗法治 疗顽固性发作。
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3术前评估和准备
• 需要考虑哪些病史及体格检查：
1 心功能不全的新生儿和婴幼儿表现为进食时出现低 心脏储备的状态。患儿的家长可能发现患儿进食时表现 为大汗、疲惫、呼吸困难以及口周发绀。 2 患儿发育不如同期正常儿童。 3 发绀、杵状指，或与成人相似的充血性心力衰竭的 体征，例如肝肿大、腹水、水肿，或呼吸急促。 4 体格检查包括评估开放血管通路的不良因素和考察 以前的手术切口部位。曾行姑息手术的患儿，锁骨下动 脉曾结合至分流处，导致该侧上肢血压和脉搏无法测定。 行过多次姑息手术的患儿，静脉通路很难建立，可能会 影响麻醉诱导方式。