类癌
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《1999年WHO/LASLC肺和胸膜肿瘤组织学分类》中提出的关于神经内分泌癌的组 学标准
分 期
• 仍存在争议
• TNM
• localized / regional / distant
治 疗
• 首选：手术切除
• 对于单纯腔内(localized)可支气管镜介入治 疗：摘除+基底部冷冻疗法（避免远期支 气管狭窄并发症）
支气管肺神经内分泌肿瘤 (BPNET)
• 支气管肺类癌（BPC）：典型（typical carcinoid TC) 、非典型（atypical carcinoid AC) • 肺大细胞内分泌癌large-cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC) • 小细胞肺癌small cell lung cancer (SCLC)
Bronchoscopic Cryotherapy Treatment of Isolated Endoluminal Typical Carcinoid Tumor. Chest. 2006;130(5):1405-1411. doi:10.1378/chest.130.5.1405
其他治疗
• 化疗：疗效不确切。细胞毒药物和干扰 素为主，推测Ki-67高表达的患者，化疗 效果可能较好。 • 放疗不敏感
恶性程度逐渐增高 分泌物质：5-羟色胺、组织胺、儿茶酚胺、 前列腺素等
A Comparison of the Clinical Presentation and Survival of Patients With Resected Primary Pulmonary Atypical Carcinoid Tumors to Typical Carcinoid and Other Pulmonary Neuroendocrine Tumors. Chest. 2010;138(4_MeetingAbstracts):260A. doi:10.1378/chest.9495
Chest. 2014;145(3_MeetingAbstracts):336A. doi:10.1378/chest.1778840
临Байду номын сангаас表现
•无特异性：咳嗽，咳痰，呼吸困难，咯血，胸痛。 •周围型大多无症状，体检发现。
影像学表现
• • • • 软组织肿块影，边缘光滑，增强有强化 中央型为主 可有肺门、纵膈淋巴结肿大 较少见毛刺征、钙化影、胸膜凹陷征、胸 腔积液、阻塞性肺炎、肺不张。
• 靶向治疗：生长抑素受体，研究阶段。
总 结
• 肺类癌多见于中年人，临床少见。 • 以呼吸系统症状起病，或无症状。 • 纤支镜可见管腔内息肉状、菜花状肿 物、纤支镜活捡可获一定确诊率。 • 病理学确诊，手术治疗为主，放化疗 疗效有待进一步评估。 • 预后好， 5年生存率高，TC术后甚至 达98%。分期、是否手术是影响预后 的重要因素。
流行病学
• 2.3-2.8/百万 ，男女比例 1：2.1，与吸烟关 系不大 • 年龄：中位58岁，10-83岁不等。 • 占全身类癌20.09% （主要位于GI） • 占肺肿瘤1.1% • 人种 90% whites, 6.9% blacks, 2.3% Asian/Pacific islanders， 0.3% Native American/Alaskan. • 肺叶：40.3% 下， 29.1% 上，17.7% 中。 • 80%发生在支气管腔内，20%表现为肺结 节、肿块。 • 分期：66.1% localized, 17.6% regional， 11.7% distant spread 。 Epidemiological and Survival Analysis of Bronchopulmonary Carcinoids, 2000 – 2010 .
纤支镜活检
• 支气管镜检查可见：管腔内息肉状、菜花状 肿物、黏膜肥厚、管腔受压变形，活检阳性 率50%左右，毛刷检出率极低，低于5%。
纤支镜活检
• 纤支镜活检确诊阳性率不高。有的文献报 道纤支镜活检确诊阳性率约 50％ 。由于支 气管类癌起源 Kultchitsky 细胞，分布于支 气管粘膜上皮基底层，肿瘤表面有完整上 皮覆盖，很少有脱落细胞产生，肿瘤的生 长未侵及表面上皮组织，而纤支镜活检深 度又不够，活检标本太小，又受挤压更增 加了诊断的难度。 • 有的文献报道类癌行纤支镜活检有大出血 的危险，部分作者建议在手术室行活检以 减少风险。
诊断
金标准： 病理 • 典型类癌（TC）：有类癌的形态学（器官样结构， 栅栏状排列，菊形团，小梁状排列），核分裂 ＜2 个/10HPF，无坏死。 • 非典型类癌（AC）有类癌的形态学，核分裂2-10个 /10HPF，常有点状坏死。Ki 67 >5.4%
该患者組化表现，属于典型类癌（TC）： CK(pan)：弱+ NSE & CgA & Syn & CD56 ：+ S100 & SMA & TTF-1 & CK5/6 & P63：－ Ki67：<1%。
分 期
• 仍存在争议
• TNM
• localized / regional / distant
治 疗
• 首选：手术切除
• 对于单纯腔内(localized)可支气管镜介入治 疗：摘除+基底部冷冻疗法（避免远期支 气管狭窄并发症）
支气管肺神经内分泌肿瘤 (BPNET)
• 支气管肺类癌（BPC）：典型（typical carcinoid TC) 、非典型（atypical carcinoid AC) • 肺大细胞内分泌癌large-cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC) • 小细胞肺癌small cell lung cancer (SCLC)
Bronchoscopic Cryotherapy Treatment of Isolated Endoluminal Typical Carcinoid Tumor. Chest. 2006;130(5):1405-1411. doi:10.1378/chest.130.5.1405
其他治疗
• 化疗：疗效不确切。细胞毒药物和干扰 素为主，推测Ki-67高表达的患者，化疗 效果可能较好。 • 放疗不敏感
恶性程度逐渐增高 分泌物质：5-羟色胺、组织胺、儿茶酚胺、 前列腺素等
A Comparison of the Clinical Presentation and Survival of Patients With Resected Primary Pulmonary Atypical Carcinoid Tumors to Typical Carcinoid and Other Pulmonary Neuroendocrine Tumors. Chest. 2010;138(4_MeetingAbstracts):260A. doi:10.1378/chest.9495
Chest. 2014;145(3_MeetingAbstracts):336A. doi:10.1378/chest.1778840
临Байду номын сангаас表现
•无特异性：咳嗽，咳痰，呼吸困难，咯血，胸痛。 •周围型大多无症状，体检发现。
影像学表现
• • • • 软组织肿块影，边缘光滑，增强有强化 中央型为主 可有肺门、纵膈淋巴结肿大 较少见毛刺征、钙化影、胸膜凹陷征、胸 腔积液、阻塞性肺炎、肺不张。
• 靶向治疗：生长抑素受体，研究阶段。
总 结
• 肺类癌多见于中年人，临床少见。 • 以呼吸系统症状起病，或无症状。 • 纤支镜可见管腔内息肉状、菜花状肿 物、纤支镜活捡可获一定确诊率。 • 病理学确诊，手术治疗为主，放化疗 疗效有待进一步评估。 • 预后好， 5年生存率高，TC术后甚至 达98%。分期、是否手术是影响预后 的重要因素。
流行病学
• 2.3-2.8/百万 ，男女比例 1：2.1，与吸烟关 系不大 • 年龄：中位58岁，10-83岁不等。 • 占全身类癌20.09% （主要位于GI） • 占肺肿瘤1.1% • 人种 90% whites, 6.9% blacks, 2.3% Asian/Pacific islanders， 0.3% Native American/Alaskan. • 肺叶：40.3% 下， 29.1% 上，17.7% 中。 • 80%发生在支气管腔内，20%表现为肺结 节、肿块。 • 分期：66.1% localized, 17.6% regional， 11.7% distant spread 。 Epidemiological and Survival Analysis of Bronchopulmonary Carcinoids, 2000 – 2010 .
纤支镜活检
• 支气管镜检查可见：管腔内息肉状、菜花状 肿物、黏膜肥厚、管腔受压变形，活检阳性 率50%左右，毛刷检出率极低，低于5%。
纤支镜活检
• 纤支镜活检确诊阳性率不高。有的文献报 道纤支镜活检确诊阳性率约 50％ 。由于支 气管类癌起源 Kultchitsky 细胞，分布于支 气管粘膜上皮基底层，肿瘤表面有完整上 皮覆盖，很少有脱落细胞产生，肿瘤的生 长未侵及表面上皮组织，而纤支镜活检深 度又不够，活检标本太小，又受挤压更增 加了诊断的难度。 • 有的文献报道类癌行纤支镜活检有大出血 的危险，部分作者建议在手术室行活检以 减少风险。
诊断
金标准： 病理 • 典型类癌（TC）：有类癌的形态学（器官样结构， 栅栏状排列，菊形团，小梁状排列），核分裂 ＜2 个/10HPF，无坏死。 • 非典型类癌（AC）有类癌的形态学，核分裂2-10个 /10HPF，常有点状坏死。Ki 67 >5.4%
该患者組化表现，属于典型类癌（TC）： CK(pan)：弱+ NSE & CgA & Syn & CD56 ：+ S100 & SMA & TTF-1 & CK5/6 & P63：－ Ki67：<1%。