大动脉转位超声诊断(最新课件)
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大动脉转位超声诊断ppt
04 大动脉转位的超声表现
主动脉与肺动脉的位置关系
主动脉位于肺动脉的右侧
在正常情况下，主动脉位于肺动脉的左 侧，而在大动脉转位中，主动脉会转位 到肺动脉的右侧。
VS
主动脉与肺动脉平行
大动脉转位时，主动脉与肺动脉会呈现平 行关系，而不是正常的从左到右的排列。
主动脉与肺动脉的血流方向
主动脉内血流方向异常
背景
先天性心脏病是新生儿最常见的疾病之一，其中大动脉转位是最常见的类型之一 。早期准确诊断对于制定治疗方案和改善患者预后具有重要意义。随着超声技术 的不断发展，大动脉转位超声诊断在临床实践中得到了广泛应用。
定义与分类
定义
大动脉转位是指左右心房与左右心室之间的连接关系不正常 ，通常表现为右心房连接到左心室，左心房连接到右心室， 导致血液循环异常。
大动脉转位还可能伴随其他血管异常，如肺动脉狭窄、主动脉弓发育不良等。
05 鉴别诊断
与其他先天性心脏病的鉴别
完全性大动脉转位
完全性大动脉转位是一种常见的先天性心脏 病，其特征是主动脉和肺动脉的位置互换。 通过超声心动图检查，可以观察到大动脉转 位的主动脉起始于右心室，而肺动脉起始于 左心室，这与完全性大动脉转位的主动脉起 始于左心室，肺动脉起始于右心室有明显区 别。
。
深入了解疾病机制
进一步研究大动脉转位的发病机制 ，有助于发现新的治疗靶点，为患 者带来更好的治疗手段。
提高基层医疗水平
加强基层医疗机构的超声诊断培训 ，提高基层医生对大动脉转位的诊 断能力，使更多患者能够得到及时 有效的诊治。
感谢您的观看
THANKSຫໍສະໝຸດ 大动脉转位超声诊断汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
CONTENTS
大动脉转位超声诊断
大动脉转位
实用文档
正常
大动脉转位
心底短轴切面
实用文档
左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于 肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄
实用文档
如何判断主、肺动脉？
主动脉
肺动脉
较长
其后形成 主动脉弓 较短
其后有分 支显示
根部有冠状动 脉发出
复杂先心病中多 伴有肺动脉狭窄， 较细的动脉多为肺 动脉
实用文档
大动脉转位
超声影像科
实用文档
大动脉转位
（一）分型 （二）定义、胚胎学 （三）病理生理 （四）检查方法 （五）超声图像、合并畸形 （六）鉴别诊断
实用文档
（一）病理解剖分型
完全型
部分型
不同程度的主动
脉和肺动脉相关
位置间异常
矫正型
实用文档
（二）定
义
主动脉、肺动脉与左、右心室 的连接关系互换
主动脉起自右 心室，肺动脉 起自左心室
实用文档
TGA/VSD（30%）
患儿的左室流出道梗 阻更为严重和复杂， 较常见的原因是纤维 膜形成的环状狭窄。
（五）合并的畸形
肺动脉瓣狭窄
室间隔完整的肺 动脉瓣狭窄罕见
肺动脉瓣下梗 阻常合并室缺
观察肺动脉瓣血流情况，强调肺动脉瓣的这种 功能改变对手术方案确定十分重要
实用文档
根据畸形分类
室间隔完 整型
1. 主、肺动 脉的相互 关系异常
2. 心房与心室 的位置、连 接关系不变
实用文档
胚胎学发生
正常情况
主动脉瓣下圆 锥萎缩，主动 脉位于右后下 方
肺动脉瓣下圆 锥发育，肺动 脉位于左前上 方；
实用文档
实用文档
(医学课件)大动脉转位超声诊断
SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于
肺动脉右前方
IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于
肺动脉右前方
IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺
动脉左前方
30
如不合并其它畸形，血流动力学正常
可合并的畸形
VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分布 其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较常 见。
21
22
RV LV RA
LA
RV
AO PA
LV
23
24
25
26
心房与心室连接不一致
AO起自RV，PA起自LV
LA
AO
RA
PA
27
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ，心室 袢方向异常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸 收不全
13
两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
14
临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左 心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸 形。
剖RV连接 多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时） 左心室逐渐变薄
7
心脏节段排列分两型：
右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢， 主动脉位于肺动脉右前方
左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动 脉位于肺动脉左前方
肺动脉右前方
IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于
肺动脉右前方
IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺
动脉左前方
30
如不合并其它畸形，血流动力学正常
可合并的畸形
VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分布 其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较常 见。
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RV LV RA
LA
RV
AO PA
LV
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心房与心室连接不一致
AO起自RV，PA起自LV
LA
AO
RA
PA
27
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ，心室 袢方向异常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸 收不全
13
两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
14
临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左 心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸 形。
剖RV连接 多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时） 左心室逐渐变薄
7
心脏节段排列分两型：
右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢， 主动脉位于肺动脉右前方
左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动 脉位于肺动脉左前方
大动脉转位超声诊断完整版本
根据VSD的有无、大小及与大 动脉的位置关系分型
主动脉瓣下型 (50%)
大动脉位置正常
主 动脉骑跨
VSD四周可全为心肌结构，也可为下缘为三 尖瓣环的膜周型室缺
肺动脉瓣下型(30%)
多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右 前移位的DORV。
病理生理与临床表现
循环特点 正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体 循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生理 上是串联关系。
TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心
室、肺循环与左心室分别循环。大小循环 各行其道，机体不能获得氧供。
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
病理解剖与分型
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，
即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV 连接 多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时）左 心室逐渐变薄
超声病例分析一
女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位 （IDD型）并肺动脉瓣狭窄。
肺动脉发自解剖左室，主 动脉发自解剖右室
心房反位，心室右袢
RA
左心室血泵入肺动脉， 右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
超声病例分析二
男，2岁 超声诊断： 中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成
也非常重要
胚胎学基础
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良
先天性心脏病之大动脉转位的超声诊断(全文)
先天性心脏病之大动脉转位的超声诊断（全文）大动脉转位是常见的紫绀型先心病，以往分为完全型大动脉转位、不完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位三种类型。
其中不完全型大动脉转位指右室双出口、左室双出口。
一、病理解剖1．完全型大动脉转位指主动脉发自形态学右心室，肺动脉发自形态学左心室，正常的肺动脉包绕主动脉的交叉形态消失，而代之以平行走行的两支大动脉，主动脉通常位于肺动脉前方。
约占先心病发病率的5％~8 ％，其发病率仅次于法洛四联症。
分为两个亚型：（1）完全型大动脉右转位，指心房正位，心室右襻，大动脉右转位，即（SDD）。
（2）完全型大动脉左转位，指心房反位，心室左襻，大动脉左转位，即（ILL）。
由于心室大动脉连接不一致，致使体循环的静脉血泵入主动脉又进入体循环，肺循环的动脉血泵入肺动脉又进入肺循环。
所以，必定存在心房、心室、大动脉水平的分流，患儿才能生存。
因此，常合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，以及左或右室流出道梗阻、冠状动脉异常、主动脉缩窄或离断、房室瓣畸形、肺静脉畸形引流等。
但无论心房正位或反位，房室连接总是一致的，左室总是连接左房，右室一定连接右房。
2．矫正型大动脉转位约占先心病发病率的1 ％，其常见类型是矫正型大动脉左转位，指心房正位，心室左襻，大动脉左转位，即SLL，约占80 ％。
而纠正型大动脉右转位，指心房反位，心室右襻，大动脉右转位，即IDD，约占20 ％。
但无论心房、心室、大动脉方位如何，房室连接均不一致，心室大动脉连接均不一致，即双重不一致，使右房→左室→肺动脉相连；左房→右室→主动脉相连。
主动脉通常位于肺动脉左前方。
虽然血流通过的房室、大动脉有异常（方位的异常），但血流动力学结果与正常无异，如果不合并其他心脏畸形，可无异常的临床表现。
但90 ％的矫正型大动脉转位合并有其他心脏畸形，如室间隔缺损、流出道梗阻、冠状动脉异常、肺动脉闭锁、动脉导管未闭、三尖瓣异常、主动脉瓣狭窄等。
大动脉转位ppt课件
可编辑课件
10
• 1呼吸道护理 （1）术后呼吸机持续辅助呼吸。给予容控（V.C）呼吸模式，呼吸比 为1∶1.5通气量为0.3L/kg，避免使用PEEP，避免低频率高潮气量呼吸方式。并根 据动脉血气结果及时调整呼吸机参。充分湿化气道，妥善固定气管插管。定时床旁 拍片了解气管插管位置、心脏及肺的情况，并及时处理各种并发症。拍片搬动患儿 时确定插管深度，防止脱出。术后持续使用呼吸机>24h，故需要充分镇静，避免不 必要的刺激。如发生肺动脉高压危象，应减少体疗、吸痰的时间及次数，适当延长 呼吸机辅助时间，并保持PCO 2 在25～35mmHg，使pH达到7.5～7.6，同时选择 硝酸甘油和前列腺素E来降低肺动脉压力 ［2］ 。（2）吸痰:术后应按需进行气管 内吸痰，保持呼吸道通畅，密切观察痰的颜色、性状及量。防止因正压及分泌物粘 稠而导致分泌物滞留或形成痰栓从而堵塞气管插管。若痰液黏稠可先注入0.4～1ml 生理盐水然后用简易呼吸器连接氧气膨肺5～10次，使痰液充分稀释利于吸出，同 时加大氧浓度。在吸痰过程中应密切监测心率、心律、血压及血氧饱和度，如有异 常立即停止吸痰，连接呼吸机，整个吸痰过程确保无菌操作，吸痰时间不得超过 30s，对于小体重经鼻腔插管的患儿，要尽量在初次吸痰时下胃管以减轻肠胀气、 胃胀气，影响呼吸功能。（3）停用呼吸机后的肺部护理:密切观察病情，严格掌握 停呼吸机拔气管插管指征。要在患儿停止使用镇静、肌松剂及鼻饲4～6h后考虑拔 管，确定患儿神志清醒，自主呼吸有力，咳嗽反射好，循环功能稳定，心功能良好， 生命体征平稳，无呼吸困难，引流液不，无心包填塞征象后才能逐渐减少呼吸次数， 充分吸尽气管内、后鼻道分泌物及胃内容物后拔除气管插管。拔除气管插管后，立 即给于面罩吸氧。随即给予生理盐水3ml+1%肾上腺素0.2ml+地塞米松0.2ml+硫酸 小诺霉素0.3ml+糜蛋白酶1000u进行雾化吸入20min，以减轻喉头水肿。此后每天 做雾化吸入2～3次每次20min。拔除气管插管1h后开始做体疗，以后每2h做一次翻 身体疗，给予左右胸、背部叩击及震动各5min，但后半夜要让患儿充分休息，延长 体疗间隔时间。对于不会咳嗽的婴幼儿应在体疗后按压胸骨上凹刺激咳嗽或用鼻导 管吸痰。术后4～5天生命体征平稳，而肺仍不好且呼吸道分泌物多的患儿，可采取 体位引流吸痰法，即患儿头低脚高位做双侧胸背部叩击及震动，有利于排痰
[医学]大动脉转位超声诊断
![[医学]大动脉转位超声诊断](https://img.taocdn.com/s3/m/0304255627284b73f242505d.png)
均有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭折。 杵状指在出生后6个月出现。
很少会有蹲踞现象。
一般无特殊杂音，多来自合并畸形。
男，10岁。超声诊断：完全型大动脉转位 （SDD型）。经手术证实。
主动脉位于肺动脉右前方
心房正位，心Βιβλιοθήκη 右袢主动脉发自右心室，肺 动脉发自左心室，肺动 脉瓣下异常肌束致局部 狭窄
剖RV连接
多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时） 左心室逐渐变薄
心脏节段排列分两型：
右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢， 主动脉位于肺动脉右前方
左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动 脉位于肺动脉左前方
位于左前方，左心室位于右后方，即左袢（L-
loop）
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不 一致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与
解剖LV连接
心脏节段排列分四型：
SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于
肺动脉左前方（最常见）
SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于
心室、肺循环与左心室分别循环。大小循 环各行其道，机体不能获得氧供。
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
TGA存活条件
必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
RV LV RA
LA
RV
AO PA
LV
心房与心室连接不一致
很少会有蹲踞现象。
一般无特殊杂音，多来自合并畸形。
男，10岁。超声诊断：完全型大动脉转位 （SDD型）。经手术证实。
主动脉位于肺动脉右前方
心房正位，心Βιβλιοθήκη 右袢主动脉发自右心室，肺 动脉发自左心室，肺动 脉瓣下异常肌束致局部 狭窄
剖RV连接
多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时） 左心室逐渐变薄
心脏节段排列分两型：
右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢， 主动脉位于肺动脉右前方
左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动 脉位于肺动脉左前方
位于左前方，左心室位于右后方，即左袢（L-
loop）
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不 一致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与
解剖LV连接
心脏节段排列分四型：
SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于
肺动脉左前方（最常见）
SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于
心室、肺循环与左心室分别循环。大小循 环各行其道，机体不能获得氧供。
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
TGA存活条件
必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
RV LV RA
LA
RV
AO PA
LV
心房与心室连接不一致
大动脉疾病的超声诊断PPT课件
• Doppler：主动脉缩窄，使血流通过此部位
速度加快，彩色多普勒观察时局部血流呈 五彩镶嵌的湍流性高速血流，血流通过狭 窄部位后速度逐渐减低，但如狭窄段较长， 则降主动脉的血流均呈红五彩镶嵌的高速 血流。连续多普勒检查时，将取样点置于 缩窄部位的远端，可探及位于零线下的收 缩期高速血流频谱。
主动脉缩窄
• 根据缩窄部位与动脉导管的位置关系，一
般分为导管前型和导管后型。和程度。胸
骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓 峡部内径缩窄，多为局限性狭窄。有的缩 窄部位较长，部分患者还可呈隔膜样狭窄。 于左室长轴、短轴、心尖四腔心断面均可 观察到左室壁肥厚。
主动脉缩窄
先天性血管环
• 先天性血管环是一组较复杂的大血管畸形。
病变可累及主动脉及其胸腔内主要分支， 甚至部分肺动脉，出现血管起源、结构、 位置和路径等的畸形，多数可在心底部形 成完整或不完整的环状血管，可对附近的 食管和气管等产生压迫，有的可影响血流 动力学状态。发病率约占先心病患者的0.8 ％－1.3％，其中33％－73％为双主动脉弓。
瓣病变。
• 先天性：多系胚胎期瓣膜发育异常所致，可出现
瓣叶数目异常、瓣叶增厚、交接粘连、瓣环发育 不良等。根据瓣叶数目可分为单瓣化、二瓣化、 三瓣或三瓣以上畸形，以二瓣化畸形最多见瓣叶 数目越少，瓣口狭窄往往越明显。
• 其它原因：退行性变、外伤、感染性心内膜炎等、
主动脉瓣狭窄的超声表现
• 室间隔与左心室壁增厚 • 狭窄主动脉瓣的数目、形态、位置及启闭
• 狭窄远端动脉Doppler频谱影响：远端腹主
动脉血流频谱峰值流速减低，加速时间延 长，加速度减低，频窗消失，反向波消失。 重度狭窄患者腹主动脉血流频谱呈单向连 续性。
主动脉缩窄
速度加快，彩色多普勒观察时局部血流呈 五彩镶嵌的湍流性高速血流，血流通过狭 窄部位后速度逐渐减低，但如狭窄段较长， 则降主动脉的血流均呈红五彩镶嵌的高速 血流。连续多普勒检查时，将取样点置于 缩窄部位的远端，可探及位于零线下的收 缩期高速血流频谱。
主动脉缩窄
• 根据缩窄部位与动脉导管的位置关系，一
般分为导管前型和导管后型。和程度。胸
骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓 峡部内径缩窄，多为局限性狭窄。有的缩 窄部位较长，部分患者还可呈隔膜样狭窄。 于左室长轴、短轴、心尖四腔心断面均可 观察到左室壁肥厚。
主动脉缩窄
先天性血管环
• 先天性血管环是一组较复杂的大血管畸形。
病变可累及主动脉及其胸腔内主要分支， 甚至部分肺动脉，出现血管起源、结构、 位置和路径等的畸形，多数可在心底部形 成完整或不完整的环状血管，可对附近的 食管和气管等产生压迫，有的可影响血流 动力学状态。发病率约占先心病患者的0.8 ％－1.3％，其中33％－73％为双主动脉弓。
瓣病变。
• 先天性：多系胚胎期瓣膜发育异常所致，可出现
瓣叶数目异常、瓣叶增厚、交接粘连、瓣环发育 不良等。根据瓣叶数目可分为单瓣化、二瓣化、 三瓣或三瓣以上畸形，以二瓣化畸形最多见瓣叶 数目越少，瓣口狭窄往往越明显。
• 其它原因：退行性变、外伤、感染性心内膜炎等、
主动脉瓣狭窄的超声表现
• 室间隔与左心室壁增厚 • 狭窄主动脉瓣的数目、形态、位置及启闭
• 狭窄远端动脉Doppler频谱影响：远端腹主
动脉血流频谱峰值流速减低，加速时间延 长，加速度减低，频窗消失，反向波消失。 重度狭窄患者腹主动脉血流频谱呈单向连 续性。
主动脉缩窄
大动脉疾病超声诊断PPT课件
全身性或其它心血管病变的组成部分
• 主要有主动脉先天畸形、主动脉扩张、主
动脉瘤、主动脉夹层、主动脉炎和主动脉 肿瘤等。
主动脉口畸形
• 主动脉口狭窄（左室流出道阻塞）
－主动脉瓣水平 －主动脉瓣下水平 －主动脉瓣上水平
• 主动脉瓣关闭不全 • 主动脉左室隧道
主动脉瓣狭窄或关闭不全
• 风湿性：瓣叶增厚、钙化、粘连，多数伴有二尖
• 胸骨上窝主动脉弓长轴断面显示升主动脉与将主
动脉失去连续性，贼没有连续性部位的近端，主 动脉弓内径逐渐变窄，形成盲端。
2D超声心动图检查
• 在胸骨上窝主动脉弓长轴断面还可观察到
从肺动脉发出的将主动脉一般内径较细， 而PDA通常较粗，二者逐渐界线很难区分。 在此断面也可观察不同类型主动脉弓离断 的表现。A型：主动脉弓在左锁骨下动脉远 端与将主动脉失去连续性；B型：离断部位 位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型： 离断部位位于无名动脉与左颈总动脉之间。
Doppler超声心动图检查
• 由于PDA较粗大，从肺动脉经PDA进入将主
动脉的血流一般呈层流，色彩为蓝色。通 过观察血流的走向可以清晰地显示出主动 脉弓畸形的状况和将主动脉发出的部位。
主动脉弓离断 其它超声心动图表现
• 多伴有较大的室间隔缺损，个别可合并主
肺动脉间隔缺损
• 重度肺动脉高压 • 升主动脉明显细于肺动脉 • 与肺动脉高压不相称的室水平左向右分流
瓣病变。
• 先天性：多系胚胎期瓣膜发育异常所致，可出现
瓣叶数目异常、瓣叶增厚、交接粘连、瓣环发育 不良等。根据瓣叶数目可分为单瓣化、二瓣化、 三瓣或三瓣以上畸形，以二瓣化畸形最多见瓣叶 数目越少，瓣口狭窄往往越明显。
• 其它原因：退行性变、外伤、感染性心内膜炎等、
• 主要有主动脉先天畸形、主动脉扩张、主
动脉瘤、主动脉夹层、主动脉炎和主动脉 肿瘤等。
主动脉口畸形
• 主动脉口狭窄（左室流出道阻塞）
－主动脉瓣水平 －主动脉瓣下水平 －主动脉瓣上水平
• 主动脉瓣关闭不全 • 主动脉左室隧道
主动脉瓣狭窄或关闭不全
• 风湿性：瓣叶增厚、钙化、粘连，多数伴有二尖
• 胸骨上窝主动脉弓长轴断面显示升主动脉与将主
动脉失去连续性，贼没有连续性部位的近端，主 动脉弓内径逐渐变窄，形成盲端。
2D超声心动图检查
• 在胸骨上窝主动脉弓长轴断面还可观察到
从肺动脉发出的将主动脉一般内径较细， 而PDA通常较粗，二者逐渐界线很难区分。 在此断面也可观察不同类型主动脉弓离断 的表现。A型：主动脉弓在左锁骨下动脉远 端与将主动脉失去连续性；B型：离断部位 位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型： 离断部位位于无名动脉与左颈总动脉之间。
Doppler超声心动图检查
• 由于PDA较粗大，从肺动脉经PDA进入将主
动脉的血流一般呈层流，色彩为蓝色。通 过观察血流的走向可以清晰地显示出主动 脉弓畸形的状况和将主动脉发出的部位。
主动脉弓离断 其它超声心动图表现
• 多伴有较大的室间隔缺损，个别可合并主
肺动脉间隔缺损
• 重度肺动脉高压 • 升主动脉明显细于肺动脉 • 与肺动脉高压不相称的室水平左向右分流
瓣病变。
• 先天性：多系胚胎期瓣膜发育异常所致，可出现
瓣叶数目异常、瓣叶增厚、交接粘连、瓣环发育 不良等。根据瓣叶数目可分为单瓣化、二瓣化、 三瓣或三瓣以上畸形，以二瓣化畸形最多见瓣叶 数目越少，瓣口狭窄往往越明显。
• 其它原因：退行性变、外伤、感染性心内膜炎等、
大动脉转位超声诊断ppt课件
大动脉转位
超声影像科
1
大动脉转位
（一）分型 （二）定义、胚胎学 （三）病理生理 （四）检查方法 （五）超声图像、合并畸形 （六）鉴别诊断
2
（一）病理解剖分型
完全型
部分型
不同程度的主动
脉和肺动脉相关 位置间异常
矫正型
3
（二）定
义
主动脉、肺动脉与左、右心室 的连接关系互换
主动脉起自 右心室，肺 动脉起自左 心室
24
25
1. 主、肺动 脉的相互 关系异常
2. 心房与心 室的位置、 连接关系 不变
4
胚胎学发生
正常情况
主动脉瓣下圆 锥萎缩，主动 脉位于右后下 方
肺动脉瓣下圆 锥发育，肺动 脉位于左前上 方；
5
6
7
8
胚胎学发生
主动脉瓣下圆锥发 育，未被吸收，主 动脉位于右前上方
肺动脉瓣下圆锥 萎缩，化
3个节段（即心房、 心室、大动脉）
系统诊断法
测定大动脉内 径及其相互距离
评估心内分流存 在与否及其程度 了解并发畸形 检测心室壁厚度及 左右心室壁厚度比率
2个连接（心房与心室 的连接、心室与大动 脉的连接）
14
（五）超声心动图
正 常 大动脉转位
15
正 常
大动脉转位
心底短轴切面
16
左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于 肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄
17
如何判断主、肺动脉？
主动脉
较长 其后形成 主动脉弓
较短
肺动脉
其后有分 支显示 复杂先心病中多 伴有肺动脉狭窄， 较细的动脉多为肺 动脉
根部有冠状 动脉发出
18
（五）合并的畸形
超声影像科
1
大动脉转位
（一）分型 （二）定义、胚胎学 （三）病理生理 （四）检查方法 （五）超声图像、合并畸形 （六）鉴别诊断
2
（一）病理解剖分型
完全型
部分型
不同程度的主动
脉和肺动脉相关 位置间异常
矫正型
3
（二）定
义
主动脉、肺动脉与左、右心室 的连接关系互换
主动脉起自 右心室，肺 动脉起自左 心室
24
25
1. 主、肺动 脉的相互 关系异常
2. 心房与心 室的位置、 连接关系 不变
4
胚胎学发生
正常情况
主动脉瓣下圆 锥萎缩，主动 脉位于右后下 方
肺动脉瓣下圆 锥发育，肺动 脉位于左前上 方；
5
6
7
8
胚胎学发生
主动脉瓣下圆锥发 育，未被吸收，主 动脉位于右前上方
肺动脉瓣下圆锥 萎缩，化
3个节段（即心房、 心室、大动脉）
系统诊断法
测定大动脉内 径及其相互距离
评估心内分流存 在与否及其程度 了解并发畸形 检测心室壁厚度及 左右心室壁厚度比率
2个连接（心房与心室 的连接、心室与大动 脉的连接）
14
（五）超声心动图
正 常 大动脉转位
15
正 常
大动脉转位
心底短轴切面
16
左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于 肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄
17
如何判断主、肺动脉？
主动脉
较长 其后形成 主动脉弓
较短
肺动脉
其后有分 支显示 复杂先心病中多 伴有肺动脉狭窄， 较细的动脉多为肺 动脉
根部有冠状 动脉发出
18
（五）合并的畸形
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大动脉转位
超声影像科
2020-11-19
1
大动脉转位
（一）分型 （二）定义、胚胎学 （三）病理生理 （四）检查方法 （五）超声图像、合并畸形 （六）鉴别诊断
2020-11-19
2
（一）病理解剖分型
完全型
不同程度的主动 脉和肺动脉相关 位置间异常
部分型
矫正型
2020-11-19
3
（二）定 义
主动脉、肺动脉与左、右心室 的连接关系互换
2020-11-19
17
如何判断主、肺动脉？
较长
主动脉
其后形成 主动脉弓
根部有冠状动脉发出
肺动脉
较短
其后有分 支显示
复杂先心病中多 伴有肺动脉狭窄，较细的动脉多 为肺动脉
2020-11-19
18
患儿的存活 依赖于
2020-11-19
（五）合并的畸形
未闭的 卵圆孔
未闭的动 脉导管
室间隔缺损
形成体循环和肺循环血 液的混合
（六）鉴别诊断
右室双出口
两条大动脉全部或一条大动脉全部加另一条大动脉大部分起自解剖右心室，室间隔缺损是 左室唯一出口。
2020-11-19
24
感谢您的下载观看
2020-11-19
25
21
（五）合并的畸形 肺动脉瓣狭窄
室间隔完整的肺动脉瓣狭窄罕见
肺动脉瓣下梗阻常合并室缺
观察肺动脉瓣血流情况，强调肺动脉瓣的这种功能改变对手术方案确定十分重要
2020-11-19
22
根据畸形分类
室间隔完 整型
合并室缺和左室流出道 梗阻
2020-11-19
合并室间隔缺损
合并室缺及肺血管阻塞 性病变
23
8
胚胎学发生
主动脉瓣下圆锥发育，未被吸 收，主动脉位于右前上方
肺动脉瓣下无圆锥存在，与二 尖瓣呈纤维连接
2020-11-19
肺动脉瓣下圆锥 萎缩，肺动脉位于
左后下方
主动脉瓣下因有圆锥 存在，与三尖瓣间呈 肌性连接
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2020-11-19
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2020-11-19
11
（三）病理生理
腔静脉低氧 血
回流至右心 房
了解并发畸形
检测心室壁厚度及左右心室壁厚 度比率
将心脏结构简化
3个节段（即心房、心室、大动 脉）
2个连接（心房与心室 的连接、心室与大动 脉的连接）
14
（五）超声心动图 正常
大动脉转位
2020-11-19
15
正常
大动脉转位
心底短轴切面
2020-11-19
16
左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于 肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄
19
持久性紫绀
2020-11-19
动脉内氧饱 和度低
充血性心 力衰竭
20
（五）合并的畸形
左室流出道狭窄
TGA/IVS（20%） 动力性常见
右室压高于左心，室间隔基底部 向左室流出道突出。
机械型常见于肺动脉下纤维肌 性隧道
2020-11-19
TGA/VSD（30%）
患儿的左室流出道梗阻更为严重 和复杂，较常见的原因是纤维膜 形成的环状狭窄。
体循环
经右室排到 主动脉
患者出生后紫绀和呼吸窘迫
2020-11-19
肺环
肺静脉高氧 血
回流左心房
经左室排入肺 动脉
12
2020-11-19
13
（四）检查方法
系统诊断法
2020-11-19
明确内脏心房关系，左右心室位置
明确大动脉和心室连接关系
测定大动脉内径及其相互 距离
评估心内分流存在与否及 其程度
主动脉起自右心室，肺动 脉起自左心室
1.
主、肺动脉的相互关 系异常
2.
心房与心室的位置、 连接关系不变
2020-11-19
4
胚胎学发生
正常情况
主动脉瓣下圆锥萎缩，主 动脉位于右后下方
肺动脉瓣下圆锥发育，肺 动脉位于左前上方；
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2020-11-19
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2020-11-19
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超声影像科
2020-11-19
1
大动脉转位
（一）分型 （二）定义、胚胎学 （三）病理生理 （四）检查方法 （五）超声图像、合并畸形 （六）鉴别诊断
2020-11-19
2
（一）病理解剖分型
完全型
不同程度的主动 脉和肺动脉相关 位置间异常
部分型
矫正型
2020-11-19
3
（二）定 义
主动脉、肺动脉与左、右心室 的连接关系互换
2020-11-19
17
如何判断主、肺动脉？
较长
主动脉
其后形成 主动脉弓
根部有冠状动脉发出
肺动脉
较短
其后有分 支显示
复杂先心病中多 伴有肺动脉狭窄，较细的动脉多 为肺动脉
2020-11-19
18
患儿的存活 依赖于
2020-11-19
（五）合并的畸形
未闭的 卵圆孔
未闭的动 脉导管
室间隔缺损
形成体循环和肺循环血 液的混合
（六）鉴别诊断
右室双出口
两条大动脉全部或一条大动脉全部加另一条大动脉大部分起自解剖右心室，室间隔缺损是 左室唯一出口。
2020-11-19
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（五）合并的畸形 肺动脉瓣狭窄
室间隔完整的肺动脉瓣狭窄罕见
肺动脉瓣下梗阻常合并室缺
观察肺动脉瓣血流情况，强调肺动脉瓣的这种功能改变对手术方案确定十分重要
2020-11-19
22
根据畸形分类
室间隔完 整型
合并室缺和左室流出道 梗阻
2020-11-19
合并室间隔缺损
合并室缺及肺血管阻塞 性病变
23
8
胚胎学发生
主动脉瓣下圆锥发育，未被吸 收，主动脉位于右前上方
肺动脉瓣下无圆锥存在，与二 尖瓣呈纤维连接
2020-11-19
肺动脉瓣下圆锥 萎缩，肺动脉位于
左后下方
主动脉瓣下因有圆锥 存在，与三尖瓣间呈 肌性连接
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2020-11-19
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2020-11-19
11
（三）病理生理
腔静脉低氧 血
回流至右心 房
了解并发畸形
检测心室壁厚度及左右心室壁厚 度比率
将心脏结构简化
3个节段（即心房、心室、大动 脉）
2个连接（心房与心室 的连接、心室与大动 脉的连接）
14
（五）超声心动图 正常
大动脉转位
2020-11-19
15
正常
大动脉转位
心底短轴切面
2020-11-19
16
左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于 肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄
19
持久性紫绀
2020-11-19
动脉内氧饱 和度低
充血性心 力衰竭
20
（五）合并的畸形
左室流出道狭窄
TGA/IVS（20%） 动力性常见
右室压高于左心，室间隔基底部 向左室流出道突出。
机械型常见于肺动脉下纤维肌 性隧道
2020-11-19
TGA/VSD（30%）
患儿的左室流出道梗阻更为严重 和复杂，较常见的原因是纤维膜 形成的环状狭窄。
体循环
经右室排到 主动脉
患者出生后紫绀和呼吸窘迫
2020-11-19
肺环
肺静脉高氧 血
回流左心房
经左室排入肺 动脉
12
2020-11-19
13
（四）检查方法
系统诊断法
2020-11-19
明确内脏心房关系，左右心室位置
明确大动脉和心室连接关系
测定大动脉内径及其相互 距离
评估心内分流存在与否及 其程度
主动脉起自右心室，肺动 脉起自左心室
1.
主、肺动脉的相互关 系异常
2.
心房与心室的位置、 连接关系不变
2020-11-19
4
胚胎学发生
正常情况
主动脉瓣下圆锥萎缩，主 动脉位于右后下方
肺动脉瓣下圆锥发育，肺 动脉位于左前上方；
2020-11-19
5
2020-11-19
6
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