肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断ppt课件
合集下载
肿瘤样脱髓鞘病变
临床诊断技术
发展新型影像学技术和生 物标志物，提高肿瘤样脱 髓鞘病变的早期诊断准确 率。
药物治疗研究
开展新型药物靶点研究和 药物筛选，寻找更有效的 治疗策略。
研究热点与展望
免疫治疗
利用免疫调节剂、细胞因 子等手段调节免疫系统， 抑制肿瘤样脱髓鞘病变的 发展。
干细胞治疗
探索干细胞在肿瘤样脱髓 鞘病变治疗中的应用，为 患者提供新的治疗选择。
康复训练
物理治疗
通过物理疗法，如按摩、温热疗法等，缓解 疼痛和肌肉紧张。
运动康复
在专业指导下进行适当的运动训练，提高肌 肉力量和身体协调性。
认知康复
针对认知功能受损的患者，进行记忆、思维 等方面的训练。
心理康复
提供心理支持和辅导，帮助患者调整心态， 增强信心。
患者自我管理
01
健康记录
记录身体状况、症状变化和用药情 况，以便及时调整治疗方案。
分类与分型
分类
肿瘤样脱髓鞘病变可分为原发性和继发性两类。原发性肿瘤样脱髓鞘病变是指病因不明的一类病变，而继发性肿 瘤样脱髓鞘病变则是由其他已知病因引起的。
分型
根据病变累及的部位和临床表现，肿瘤样脱髓鞘病变可分为多种类型，如脑脊髓型、视神经脊髓型、多发性硬化 型等。不同类型的病变具有不同的病理特点和临床表现。
个体化治疗
根据患者的基因、表型等 特征，制定个体化的治疗 方案，提高治疗效果。
未来研究方向
01
深入开展肿瘤样脱髓鞘病变的病因学研究，揭示其发病机制。
02
加强临床试验和药物研发，推动新型治疗方法的研发和应用。
建立多学科协作机制，提高肿瘤样脱髓鞘病变的综合治疗效果
03 。
THANKS
脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件
OB/IgG
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
第25页/共28页
M2 第26页/共28页
第27页/共28页
感谢您的观看！
第28页/共28页
SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第23页/共28页
六、治疗
原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
第1页/共28页
•多发性硬化
核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、
脱髓鞘疾病影像精品课件
精品 可修改
髓鞘形成缺陷的疾病
（二）、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 Cockayne综合征 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良
精品 可修改
髓鞘形成缺陷的疾病
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
精品 可修改
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以 T2WI显示更清楚。
晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。 用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，
陈旧病灶无强化。
精品 可修改
精品 可修改
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
脱髓鞘疾病
精品 可修改
脱髓鞘疾病的定义及分类
精品 可修改
概述
脱髓鞘疾病是指一组原因不明，病理表 现为神经髓鞘脱失的一类疾病。分为原 发与继发两类。原发性依据发病时髓鞘 发育是否成熟可分为髓鞘发育正常的脱 髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病； 继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓 鞘变化的继发表现。
精品 可修改
一、度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
可见钙化。 晚期多伴有脑萎缩。 增强扫描病灶活动期有周边环形强化，
非活动期无强化。
精品 可修改
二、MRI
显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表 现相似。
精品 可修改
一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病
多发性硬化症（MS） 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化 同心圆性硬化 视神经脊髓炎 桥脑中部髓鞘溶解症 进行性多灶性脑白质病
髓鞘形成缺陷的疾病
（二）、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 Cockayne综合征 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良
精品 可修改
髓鞘形成缺陷的疾病
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
精品 可修改
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以 T2WI显示更清楚。
晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。 用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，
陈旧病灶无强化。
精品 可修改
精品 可修改
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
脱髓鞘疾病
精品 可修改
脱髓鞘疾病的定义及分类
精品 可修改
概述
脱髓鞘疾病是指一组原因不明，病理表 现为神经髓鞘脱失的一类疾病。分为原 发与继发两类。原发性依据发病时髓鞘 发育是否成熟可分为髓鞘发育正常的脱 髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病； 继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓 鞘变化的继发表现。
精品 可修改
一、度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
可见钙化。 晚期多伴有脑萎缩。 增强扫描病灶活动期有周边环形强化，
非活动期无强化。
精品 可修改
二、MRI
显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表 现相似。
精品 可修改
一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病
多发性硬化症（MS） 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化 同心圆性硬化 视神经脊髓炎 桥脑中部髓鞘溶解症 进行性多灶性脑白质病
脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件
2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作，CNS有两个分离病灶的 临床证据，CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作（不须是CNS不同部位）一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作，两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作，一处病变临床证据，另一 病变亚临床证据，CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可，排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变，可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史，有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄，以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快，表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征，即单次偶 发发作，不反复发作
脱髓鞘假瘤幻灯课件
10
临床特点
➢患者多为女性，发病年龄集中在35~45 岁之间，分为 单发病灶与多发病灶两种。
➢临床常以急性、亚急性起病，表现为脑实质占位及神经 系统功能障碍为主。主要症状有头痛、癫痫、瘫痪、 言语障碍等。
➢慢性起病者多以癫痫发作为首发症状，与脑肿瘤类似。 ➢病程单时相，无多发性硬化复发-缓解的特征，对激素
60
治疗敏感有效。
11
病理
急性期
n 显微镜下可见病灶周围淋巴细胞呈现袖套状浸润； n组织化学Luxol fast blue法染髓鞘和Bielschowsky法染轴索可证
实白质中存在脱髓鞘以及轴索完整。 n髓鞘破坏区单核巨噬细胞浸润(CD68染色)并伴有肥胖型星形细胞
增 生 ( GFAP染 色 ) 。
慢性期
demyelinating and axon preservation
13
实验室检查
➢常规及脑脊液检查大多正常。 ➢少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高。 ➢脑脊液白细胞可升高。
14
影像诊断-典型病例
➢病灶的部位：大多数发生在脑白质，可能与白质有髓神经纤维较多有 关。少数累及皮层。 ➢病灶的信号： 不均匀长T1长T2信号， FLAIR高信号。多数肿块可见囊 变，囊壁DWI上可呈高信号。 ➢病灶周围水肿： 常见轻中度水肿，轻度占位效应。 ➢增强表现： 新发病灶呈结节状、片状强化，亚急性期开环样强化为本 病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。 少数轻度强化， 呈条片状、火焰样及环状强化。 ➢病灶与侧脑室的关系： 脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向。
49
急性播散性脑脊髓炎
50
急性播散性脑脊髓炎
51
多发性硬化
➢T1WI急性期等或低信号，慢性期中心低信号，外周高信号。 T2WI高 信号(点、片状)。FLAIR侧脑室周围、双侧非对称性高信号影。 ➢病变沿深部髓静脉分布，垂直于侧脑室壁，病变进展时可互相融合。 ➢DWI急性期等或低信号， ADC高信号， FA下降；亚急性期、慢性期DWI 等信号， FA下降。 ➢增强急性期出现结节状、环状强化、 半环状或马蹄状强化。
临床特点
➢患者多为女性，发病年龄集中在35~45 岁之间，分为 单发病灶与多发病灶两种。
➢临床常以急性、亚急性起病，表现为脑实质占位及神经 系统功能障碍为主。主要症状有头痛、癫痫、瘫痪、 言语障碍等。
➢慢性起病者多以癫痫发作为首发症状，与脑肿瘤类似。 ➢病程单时相，无多发性硬化复发-缓解的特征，对激素
60
治疗敏感有效。
11
病理
急性期
n 显微镜下可见病灶周围淋巴细胞呈现袖套状浸润； n组织化学Luxol fast blue法染髓鞘和Bielschowsky法染轴索可证
实白质中存在脱髓鞘以及轴索完整。 n髓鞘破坏区单核巨噬细胞浸润(CD68染色)并伴有肥胖型星形细胞
增 生 ( GFAP染 色 ) 。
慢性期
demyelinating and axon preservation
13
实验室检查
➢常规及脑脊液检查大多正常。 ➢少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高。 ➢脑脊液白细胞可升高。
14
影像诊断-典型病例
➢病灶的部位：大多数发生在脑白质，可能与白质有髓神经纤维较多有 关。少数累及皮层。 ➢病灶的信号： 不均匀长T1长T2信号， FLAIR高信号。多数肿块可见囊 变，囊壁DWI上可呈高信号。 ➢病灶周围水肿： 常见轻中度水肿，轻度占位效应。 ➢增强表现： 新发病灶呈结节状、片状强化，亚急性期开环样强化为本 病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。 少数轻度强化， 呈条片状、火焰样及环状强化。 ➢病灶与侧脑室的关系： 脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向。
49
急性播散性脑脊髓炎
50
急性播散性脑脊髓炎
51
多发性硬化
➢T1WI急性期等或低信号，慢性期中心低信号，外周高信号。 T2WI高 信号(点、片状)。FLAIR侧脑室周围、双侧非对称性高信号影。 ➢病变沿深部髓静脉分布，垂直于侧脑室壁，病变进展时可互相融合。 ➢DWI急性期等或低信号， ADC高信号， FA下降；亚急性期、慢性期DWI 等信号， FA下降。 ➢增强急性期出现结节状、环状强化、 半环状或马蹄状强化。
瘤样脱髓鞘病变的影像诊断与鉴别诊断
瘤样脱髓鞘病变的影像诊断与鉴 别诊断
概述
瘤样脱髓鞘病变（TDLS），既往也称为瘤样炎性脱髓鞘病或脱髓 鞘假瘤，是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓 鞘病变，被定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿瘤的脱髓鞘病变。 介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型 近年研究认为TDLs与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机 制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体 对激素治疗敏感
CT表现
增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度 边界清楚 强化多不显著
MRI表现
以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质 可单发或多发，病灶双侧受累较为常见 额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见 可分为3型 (1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长； （2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化 （3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此 型较为少见
临床症候
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多 多为急性或亚急性起病 绝大多数脑内受累，少数脊髓受累 多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等 较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）
病理
血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图） 渗出细胞以T淋巴细胞为主 有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图） 不同程度反应性星形胶质细胞增生 多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）
诊断标准-支持条件
3.普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，可累及双侧 半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2WI低信号边缘） 4.不同时期（＜3周、4-6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变： 同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”、 “花环样”、“火焰样”）强化逐渐消退演变特点 5.环形强化，且须符合以下1条： ①环壁不规则、欠光滑 ②欠连续，有1个或数个缺口，呈开环样、C形、反C形 6.“梳齿征”阳性：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉 影
概述
瘤样脱髓鞘病变（TDLS），既往也称为瘤样炎性脱髓鞘病或脱髓 鞘假瘤，是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓 鞘病变，被定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿瘤的脱髓鞘病变。 介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型 近年研究认为TDLs与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机 制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体 对激素治疗敏感
CT表现
增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度 边界清楚 强化多不显著
MRI表现
以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质 可单发或多发，病灶双侧受累较为常见 额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见 可分为3型 (1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长； （2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化 （3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此 型较为少见
临床症候
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多 多为急性或亚急性起病 绝大多数脑内受累，少数脊髓受累 多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等 较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）
病理
血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图） 渗出细胞以T淋巴细胞为主 有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图） 不同程度反应性星形胶质细胞增生 多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）
诊断标准-支持条件
3.普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，可累及双侧 半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2WI低信号边缘） 4.不同时期（＜3周、4-6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变： 同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”、 “花环样”、“火焰样”）强化逐渐消退演变特点 5.环形强化，且须符合以下1条： ①环壁不规则、欠光滑 ②欠连续，有1个或数个缺口，呈开环样、C形、反C形 6.“梳齿征”阳性：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉 影
脱髓鞘病ppt课件
2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益，而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 ：CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化， ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等
读片-脱髓鞘假瘤PPT课件
而成泡沫状，这种胞浆内含类脂或髓鞘残片的泡 沫状巨噬细胞（ CD68+）广泛浸润； (3)反应性单核细胞和多核星形细胞增生； (4)出现大型原浆胶质细胞，染色质片断化； (5)髓鞘脱失，轴索相对保留。 (6)髓鞘染色可以见到巨噬细胞内蓝色髓鞘残片。 (7)特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值
四、 临床表现（一）
关于这种临床综合症是否属于一种独立 的疾病仍然存在争论 。
是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发 性硬化的独立中间型。
有作者认为假瘤型脱髓鞘病是多发性硬 化的一种特殊类型。
一、命名
脱髓鞘假瘤由Van der Velden 1 979年首次报道 。 病理机理目前尚未十分清楚，因此，命名不一。 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病 肿胀性脱髓鞘性病变 假瘤样多发性硬化 瘤块型脱髓鞘疾病
慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。 与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较
早期出现头痛、恶心等颅内高压症状 。
影像表现；
1、大部分孤立，少数为多发性病灶；累计脑 白质为主，少数累及灰质。
2、不同程度水肿，占位效应突出，内部可合 并囊变或出血。
3、平扫、增强、DWI、MRS：T1WI低或等信 号，T2WI高信号；特征性强化：环状非闭合 性强化（半月征、开环征），DWI均为高信号; MRS：NAA峰减低，Glx升高；
发病年龄，各年龄段均可发病，多集中于 l5～40岁。女性多于男性。
部分患者有病毒感染和疫苗接种史
起病形式：可急性、亚急性或慢性起病， 以急性起病多见。
具有病程易波动，随病程延长．病情逐趋 于稳定。
临床表现（二）
脱髓鞘假瘤的病变累及额顶叶为多，临 床表现为头痛、视盘水肿、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障 碍、双下肢截瘫、尿失禁等。
四、 临床表现（一）
关于这种临床综合症是否属于一种独立 的疾病仍然存在争论 。
是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发 性硬化的独立中间型。
有作者认为假瘤型脱髓鞘病是多发性硬 化的一种特殊类型。
一、命名
脱髓鞘假瘤由Van der Velden 1 979年首次报道 。 病理机理目前尚未十分清楚，因此，命名不一。 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病 肿胀性脱髓鞘性病变 假瘤样多发性硬化 瘤块型脱髓鞘疾病
慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。 与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较
早期出现头痛、恶心等颅内高压症状 。
影像表现；
1、大部分孤立，少数为多发性病灶；累计脑 白质为主，少数累及灰质。
2、不同程度水肿，占位效应突出，内部可合 并囊变或出血。
3、平扫、增强、DWI、MRS：T1WI低或等信 号，T2WI高信号；特征性强化：环状非闭合 性强化（半月征、开环征），DWI均为高信号; MRS：NAA峰减低，Glx升高；
发病年龄，各年龄段均可发病，多集中于 l5～40岁。女性多于男性。
部分患者有病毒感染和疫苗接种史
起病形式：可急性、亚急性或慢性起病， 以急性起病多见。
具有病程易波动，随病程延长．病情逐趋 于稳定。
临床表现（二）
脱髓鞘假瘤的病变累及额顶叶为多，临 床表现为头痛、视盘水肿、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障 碍、双下肢截瘫、尿失禁等。
脱髓鞘介绍PPT培训课件
生物标志物研究
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
【影像诊断课件】脱髓鞘病变
刘国艳，考虑多发性硬化，病灶 新老交替，050603
刘国艳，考虑多发性硬化，脊髓 病变，050721
刘国艳，考虑多发性硬化，病灶 新老交替，051007
刘国艳，考虑多发性硬化，病灶 新老交替，051007
刘国艳，考虑多发性硬化，病灶 新老交替，051007
【CT表现】
可直接显示病灶和反映病灶的不同时 间的病理变化
1.急性期
平扫：脑白质区内低密度病灶，多位 于侧脑室周边，可单发或多发，大小不 等，边界清楚或不清楚。多无占位效应
1.急性期
增强扫描：活动期病灶可呈斑点、片 状或环状强化，而且平扫为等密度的部 位亦可强化。激素治疗后，可因血脑屏 障功能恢复而不强化。少数患者平扫可 无阳性发现，但经大量滴注对比剂及延 迟扫描可显示病灶
【病理与临床】
本病病因不明。可能与早年病毒感染， 在中枢神经系统引起的自体免疫反应有 关
【病理与临床】
早期髓鞘崩解，小胶质细胞增生形成 泡沫细胞。血管周围有淋巴细胞、浆细 胞浸润。轴索保持
中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清 除，形成坏死灶。轴索消失
晚期病灶区有胶脱髓鞘病变
多发性硬化
多发性硬化（multiple sclerosis，MS） 又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶 多发、病程缓解与复发交替为特征的中 枢系统脱髓鞘疾病，是最常见的脱髓鞘 疾病
本病好发于中、青年，女性稍多。欧 洲地区MS以白质内硬化斑为主，一般起 病慢，病程长，症状轻。而我国的MS以 白质软化坏死为主，一般起病快，病程 短，症状重
刘国艳，女，38，MR1046826， 考虑多发性硬化，050420
刘国艳，女，38，MR1046826， 考虑多发性硬化，050420
刘国艳，女38，MRC+1046826， 无强化,考虑多发性硬化，050420
肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断详解演示文稿
• 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变, 圆形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
• 肿块体积与占位效应不成比例
CT表现
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度 或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶 内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更 低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶 重叠,则可表现为低、等混杂密度。
• DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以 排除TDLs，
• T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样 结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
• MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸 盐和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不 到
小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
提示TDLs影像征象
• 相对特异性的征象
• 肿块体积与占位效应不成比例 • 非闭合性环状强化 • 病灶中心扩张小静脉 • 激素治疗有效
区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较 多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
• 随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
影像表现
• 一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm）， 少数多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％ (24／31)，多发病例占22．6％(7／31)
• 非特异性征象
• 胼胝体侵犯 • 弥散增强 • 类肿瘤样MRS
激素治 疗后好 转
2 months after corticosteroid therapy
50-year-old man presenting with slurred speech and
• 肿块体积与占位效应不成比例
CT表现
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度 或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶 内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更 低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶 重叠,则可表现为低、等混杂密度。
• DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以 排除TDLs，
• T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样 结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
• MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸 盐和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不 到
小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
提示TDLs影像征象
• 相对特异性的征象
• 肿块体积与占位效应不成比例 • 非闭合性环状强化 • 病灶中心扩张小静脉 • 激素治疗有效
区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较 多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
• 随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
影像表现
• 一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm）， 少数多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％ (24／31)，多发病例占22．6％(7／31)
• 非特异性征象
• 胼胝体侵犯 • 弥散增强 • 类肿瘤样MRS
激素治 疗后好 转
2 months after corticosteroid therapy
50-year-old man presenting with slurred speech and
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
-
10
影像表现
• 一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm），少数
多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％(24／ 31)，多发病例占22．6％(7／31)
• 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变,圆
NEUROLOGY,2007
-
14
21-year-old woman presenting with new-onset seizure and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion.
-
15
• 垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂直
-
25
与肿瘤鉴别-胶质瘤 淋巴瘤
• 临床表现比肿瘤明显
• MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶
– 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) – 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 – 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating disease
-
7
临床表现
21
-
22
提示TDLs影像征象
• 相对特异性的征象
– 肿块体积与占位效应不成比例 – 非闭合性环状强化 – 病灶中心扩张小静脉 – 激素治疗有效
• 非特异性征象
– 胼胝体侵犯 – 弥散增强 – 类肿瘤样MRS
-
23
激素治 疗后好 转
2 months after corticosteroid therapy
形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
• 肿块体积与占位效应不成比例
-
11
CT表现
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或
高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内 可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低 密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重 叠,则可表现为低、等混杂密度。
于侧脑室表面的倾向；在矢状位、冠状位 脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条索 状、火焰状，长轴垂直于侧脑室
• 也有闭合性增强
-
16
Multiple Sclerosis – Dawson’s Fiechi等 认为具有强化效应的病灶是新的
活动性病灶，而环形强化则提示病灶病程 小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶 时，表示病灶处于不同时期，或者脱髓鞘 病灶在不断的发生
-
18
• 新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急性
脑梗死病灶，一般高于肿瘤
• T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样结
构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
• MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸盐和
谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不到
-
19
小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
-
20
-
• 该病多为单时相，对激素治疗敏感 • 平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起病，
以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐趋于稳 定
• 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的
特点；
• 不发生于感染或接种疫苗后
-
8
实验室检查
• 常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患
者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高； 脑脊液白细胞可升高
50-year-old man presenting wi-th slurred speech and
24
鉴别诊断
• 单发多见，往往 80％以上误诊为胶质瘤而行手术
– 胶质瘤 – 淋巴瘤 – 脓肿
• 多发性肿瘤样脱髓鞘病
– 多发性硬化、 – 急性播散性脑脊髓炎 – Balo病同心圆硬化 – 转移瘤 – 淋巴瘤鉴别
中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化
• 非闭合性环行强化(open—ring sign）(77%)，口朝向皮
质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因此 通常面对白质。
-
13
A previously healthy 31-year-old woman presented with a 2-week history of progressive left hemiparesis.
• 包括
– 多发性硬化 – 视神经脊髓炎 – 急性播散性脑脊髓炎等
-
4
-
5
肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs）
• 但一些非典型病例，表现为占位性肿块
的脱髓鞘性病变，从临床、影像学甚至 病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统 肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等鉴别
-
9
病理表现
• 急性期或亚急性期的主要病理改变
– 神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。 – 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破坏
区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较 多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
• 随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 ,
• 慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占
位效应比急性起病者更不明显。
• 增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强
化
-
12
MRI表现
• 多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短
T1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。
• 急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶
-
6
Tumefactive demyelinating lesions
• 1979年，Van Dor Velden首次对该病进行了报告。
• 关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争
论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的 独立中间型。
– 肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD）
肿瘤样脱髓鞘病变
（Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ）
影像特征以及鉴别诊断
-
1
-
2
MRI 增强
-
3
中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘 病
• 特点：以神经纤维脱髓鞘及小血
管周围炎性细胞浸润为主要病理 表现的一组疾病
• 典型表现为白质内多发、弥散的
异常信号，病灶通常无明显占位 效应
-
10
影像表现
• 一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm），少数
多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％(24／ 31)，多发病例占22．6％(7／31)
• 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变,圆
NEUROLOGY,2007
-
14
21-year-old woman presenting with new-onset seizure and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion.
-
15
• 垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂直
-
25
与肿瘤鉴别-胶质瘤 淋巴瘤
• 临床表现比肿瘤明显
• MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶
– 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) – 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 – 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating disease
-
7
临床表现
21
-
22
提示TDLs影像征象
• 相对特异性的征象
– 肿块体积与占位效应不成比例 – 非闭合性环状强化 – 病灶中心扩张小静脉 – 激素治疗有效
• 非特异性征象
– 胼胝体侵犯 – 弥散增强 – 类肿瘤样MRS
-
23
激素治 疗后好 转
2 months after corticosteroid therapy
形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
• 肿块体积与占位效应不成比例
-
11
CT表现
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或
高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内 可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低 密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重 叠,则可表现为低、等混杂密度。
于侧脑室表面的倾向；在矢状位、冠状位 脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条索 状、火焰状，长轴垂直于侧脑室
• 也有闭合性增强
-
16
Multiple Sclerosis – Dawson’s Fiechi等 认为具有强化效应的病灶是新的
活动性病灶，而环形强化则提示病灶病程 小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶 时，表示病灶处于不同时期，或者脱髓鞘 病灶在不断的发生
-
18
• 新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急性
脑梗死病灶，一般高于肿瘤
• T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样结
构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
• MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸盐和
谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不到
-
19
小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
-
20
-
• 该病多为单时相，对激素治疗敏感 • 平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起病，
以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐趋于稳 定
• 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的
特点；
• 不发生于感染或接种疫苗后
-
8
实验室检查
• 常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患
者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高； 脑脊液白细胞可升高
50-year-old man presenting wi-th slurred speech and
24
鉴别诊断
• 单发多见，往往 80％以上误诊为胶质瘤而行手术
– 胶质瘤 – 淋巴瘤 – 脓肿
• 多发性肿瘤样脱髓鞘病
– 多发性硬化、 – 急性播散性脑脊髓炎 – Balo病同心圆硬化 – 转移瘤 – 淋巴瘤鉴别
中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化
• 非闭合性环行强化(open—ring sign）(77%)，口朝向皮
质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因此 通常面对白质。
-
13
A previously healthy 31-year-old woman presented with a 2-week history of progressive left hemiparesis.
• 包括
– 多发性硬化 – 视神经脊髓炎 – 急性播散性脑脊髓炎等
-
4
-
5
肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs）
• 但一些非典型病例，表现为占位性肿块
的脱髓鞘性病变，从临床、影像学甚至 病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统 肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等鉴别
-
9
病理表现
• 急性期或亚急性期的主要病理改变
– 神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。 – 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破坏
区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较 多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
• 随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 ,
• 慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占
位效应比急性起病者更不明显。
• 增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强
化
-
12
MRI表现
• 多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短
T1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。
• 急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶
-
6
Tumefactive demyelinating lesions
• 1979年，Van Dor Velden首次对该病进行了报告。
• 关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争
论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的 独立中间型。
– 肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD）
肿瘤样脱髓鞘病变
（Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ）
影像特征以及鉴别诊断
-
1
-
2
MRI 增强
-
3
中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘 病
• 特点：以神经纤维脱髓鞘及小血
管周围炎性细胞浸润为主要病理 表现的一组疾病
• 典型表现为白质内多发、弥散的
异常信号，病灶通常无明显占位 效应