肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断ppt课件

NEUROLOGY,2007
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21-year-old woman presenting with new-onset seizure and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion.
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• 垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂直
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病理表现
• 急性期或亚急性期的主要病理改变
– 神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。 – 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破坏
区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较 多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
• 随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 ,
• 该病多为单时相，对激素治疗敏感 • 平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起病，
以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐趋于稳 定
• 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的
特点；
• 不发生于感染或接种疫苗后
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实验室检查
• 常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患
者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高； 脑脊液白细胞可升高
– 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) – 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 – 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating disease
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临床表现
肿瘤样脱髓鞘病变
（Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ）
影像特征以及鉴别诊断
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MRI 增强
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中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘 病
• 特点：以神经纤维脱髓鞘及小血
管周围炎性细胞浸润为主要病理 表现的一组疾病
• 典型表现为白质内多发、弥散的
异常信号，病灶通常无明显占位 效应
• 慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占
位效应比急性起病者更不明显。
• 增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强
化
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MRI表现
• 多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短
T1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。
• 急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶
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• 新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急性
脑梗死病灶，一般高于肿瘤
• T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样结
构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
• MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸盐和
谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不到
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小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
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于侧脑室表面的倾向；在矢状位、冠状位 脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条索 状、火焰状，长轴垂直于侧脑室
• 也有闭合性增强
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Multiple Sclerosis – Dawson’s Fingers
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• Mechi等 认为具有强化效应的病灶是新的
活动性病灶，而环形强化则提示病灶病程 小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶 时，表示病灶处于不同时期，或者脱髓鞘 病灶在不断的发生
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பைடு நூலகம்
Tumefactive demyelinating lesions
• 1979年，Van Dor Velden首次对该病进行了报告。
• 关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争
论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的 独立中间型。
– 肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD）
中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化
• 非闭合性环行强化(open—ring sign）(77%)，口朝向皮
质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因此 通常面对白质。
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A previously healthy 31-year-old woman presented with a 2-week history of progressive left hemiparesis.
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提示TDLs影像征象
• 相对特异性的征象
– 肿块体积与占位效应不成比例 – 非闭合性环状强化 – 病灶中心扩张小静脉 – 激素治疗有效
• 非特异性征象
– 胼胝体侵犯 – 弥散增强 – 类肿瘤样MRS
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激素治 疗后好 转
2 months after corticosteroid therapy
形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
• 肿块体积与占位效应不成比例
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CT表现
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或
高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内 可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低 密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重 叠,则可表现为低、等混杂密度。
50-year-old man presenting wi-th slurred speech and
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鉴别诊断
• 单发多见，往往 80％以上误诊为胶质瘤而行手术
– 胶质瘤 – 淋巴瘤 – 脓肿
• 多发性肿瘤样脱髓鞘病
– 多发性硬化、 – 急性播散性脑脊髓炎 – Balo病同心圆硬化 – 转移瘤 – 淋巴瘤鉴别
纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
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影像表现
• 一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm），少数
多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％(24／ 31)，多发病例占22．6％(7／31)
• 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变,圆
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与肿瘤鉴别-胶质瘤 淋巴瘤
• 临床表现比肿瘤明显
• MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶
• 包括
– 多发性硬化 – 视神经脊髓炎 – 急性播散性脑脊髓炎等
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肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs）
• 但一些非典型病例，表现为占位性肿块
的脱髓鞘性病变，从临床、影像学甚至 病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统 肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等鉴别