间质性肺疾病概论及IPF
中西医治疗特发性肺纤维化(IPF)的概况
中西医治疗特发性肺纤维化(IPF)的概况特发性肺纤维化(IPF)作为一种病因、发病机制都不是很明确的肺间质疾病,起病往往比较隐匿,病情呈进行性加重,在临床上的表现十分复杂而且多变。
IPF的主要治疗手段仍是选用传统的激素和免疫抑制剂,但治疗效果却不让人满意,而且长期使用会产生许多不良反应。
近几年来,随着大量的临床和实验研究,运用抗纤维化药物、受体抑制剂、基因干细胞、肺移植、中医中药等来治疗IPF 取得了一定成绩,现综述如下。
1 西医药物治疗1.1糖皮质激素据相关研究表明,运用GCS能减轻博莱霉素所致大鼠肺间质性纤维化,其作用机制可能是与针对性诱导肺内炎症细胞的凋亡进程有关[1];同时,GCS作为一类具有较强免疫抑制作用的激素,能直接作用于免疫效应细胞,在一定程度上影响了细胞因子的合成与分泌功能,使得免疫复合物水平下降,从而能减轻IPF患者的肺部症状[2]。
布地奈德、沙美特罗替卡松等,是目前研究得比较多的是可局部使用的GCS;布地奈德在TGF-β1诱导肺成纤维细胞生成VEGF的过程中具有调节作用,TGF-β1通过激活Smad3/ERK MAPK信号通路从而诱导HFL-1分泌VEGF,布地奈德可阻止p-Smad3/p-ERK MAPK从而抑制TGF-β1诱导的VEGF分泌,同时布地奈德也可以通过减少气道壁周围胶原沉积,以此延缓肺纤维化发生[3]。
1.2免疫抑制剂或细胞毒药物在使用GCS治疗IPF效果不理想的时候,可选择与免疫抑制剂联合用药或单独运用免疫抑制剂治疗;但有研究证实,运用GCS与硫唑嘌呤、环磷酰胺等联合用药治疗IPF无确切的疗效,相反还有加重肺纤维化的迹象[4]。
2011年,美国、拉丁美洲胸科学会(ATS、ALAT)和欧洲、日本呼吸学会(ERS、JRS)共同制定了IPF诊断和治疗指南(简称2011指南),指南中将”乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+泼尼松”作为第一治疗方案建议使用,但前提却是要让IPF患者充分知情并强烈愿意接受该方案治疗[5]。
中文版IPF诊断和治疗指南解读XX1123
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中文版IPF诊断和治疗指南解读 XX1123
五、UIP型的定义
UIP型的HRCT ( highresolution computed tomography)分级诊断标准 UIP型的组织病理学分级诊断标准 强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF 诊断手段。 阳性预计值90% ~100% 2011 指南明确指出对怀疑IPF 患者胸片意义不大。
•除 IPF 以外的 IIP
•非特异性间质性肺炎 (NSIP)
•隐原性机化性肺炎(COP)
•淋巴细胞间质性肺炎(LIP)
•脱屑型间质性肺炎(DIP)
•急性间质性肺炎(AIP)
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•呼吸性细支气管炎伴间质 性肺病(RBILD)
中文版IPF诊断和治疗指南解读 XX1123
•特发性肺纤维化诊断和治疗 •指南解读(2011年)
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中文版IPF诊断和治疗指南解读 XX1123
主要内容:
➢ IPF 定义 ➢ 临床表现 ➢ 流行病学 ➢ 危险因素 ➢ UIP型的定义 ➢ 诊断路径和诊断标准 ➢ 治疗 ➢ 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 ➢ 未来的研究方向
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中文版IPF诊断和治疗指南解读 XX1123
中文版IPF诊断和治疗指南解读 XX1123
三、流行病学
➢ 目前仍无大规模的IPF 流行病学研究, IPF 发病率 ( incidence) 和患病率( prevalence) 主要依据研 究人群进行估计。
➢ 但总体上 IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 ➢ 据最新资料估计,美国总人口中,
IPF 患病率为( 14. 0 ~42. 7) /10 万, IPF 发病率为( 6. 8 ~16. 3) /10 万。
NSCLC相关的间质性肺炎(ILD)与肺纤维化(IPF)
NSCLC相关的间质性肺炎(ILD)与肺纤维化(IPF)本帖最后由老冯于 2015-5-6 16:19 编辑以下内容源自51qiji的gexiaom,看完后很有收获,在此深表感谢!间质性肺部疾病,间质性肺炎或肺间质性综合症,超敏感肺炎是一组快速进展,无明确临床和病理原因的肺间质性弥漫性渗出、浸润、纤维化的疾病总称。
很多临床医师和研究者经常随意地使用上述名称,我们也无法在此给此种疾病一个广泛准确的解释,而只是提供一些NSCLC中ILD的诱因,发生率和诊断程序、临床预后的知识。
NSCLC中发生的绝大多数ILD都是继发的急性间质性肺炎而不是自发的急性间质性肺炎,大多数的ILD都是源于NSCLC的肺癌进展,感染,肺柱塞、心衰和治疗相关毒性。
虽然缺乏文献数据,晚期NSCLC病在多次放化疗失败后X-线和CT片显示大多会有肺间质性改变,没有标准的临床方法可用于诊断NSCLC病人发生的ILD,我们必须考虑病人的呼吸道症状和肿瘤进展的情况,图1提供了诊断的一些大致线索。
虽然感染肿瘤进展,血管栓塞和心衰在临床中会详细记录,但药物引起的间质性肺炎的明确诊断仍很困难,由于临床表现和组织学改变没有相关性,药物引起的肺炎的临床表现是:气短,呼吸困难,咳嗽,发热,胸痛,呼吸急促和肺捻发音,病理改变包括间质性炎症,弥漫性肺泡损伤,间质性肺纤维化,肺泡间组织化,肺泡膜透明化,组织嗜酸细胞增多,肉芽肿形成,巨细胞和II型肺细胞增生,肺泡间巨唑细胞增多,闭塞性细支气管炎等。
此外,经常合用多种药物或多种治疗会掩盖真正引起ILD的原因,疾病本身也会使得鉴别过程更加复杂。
所以,药物引发ILD大多仍是推断性而非证据性的,临床医师只能做出'可能性'的结论。
ILD最主要的诊断标准是:接触史,胸片显示的肺部渗出,CT扫描,支气管镜带灌洗的活检,排除其它肺部疾病尤其是感染和肺癌进展。
检查通常可见:间质性肺炎常有小的非坏死性肉芽肿,嗜酸性细胞和淋巴细胞增多,支气管灌洗后CD4:CD8比例倒转,发热和外周嗜酸性细胞增多。
特发性肺纤维化(IPF)是什么?
特发性肺纤维化(IPF)是什么?
特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明,与炎症损伤有关的进行性肺纤维化疾病。
在临床中,主要症状为呼吸困难、咳嗽、肺功能下降。
其发病机制主要与肺泡上皮细胞的损伤、成纤维细胞异常沉积以及肺异常修复有关,主要表现为肺间质的异常增生、肺泡简化、肺泡壁增厚等病理特征,会导致患者肺容量缩小、肺顺应性降低,并且纤维化过程几乎不可逆[4]。
患者生存率较差,通常会在被确诊特发性肺纤维化3-5年后死亡[5]。
目前已有众多研究报道CAV-1与IPF之间存在密切相关性,尤其是CAV-1的缺失对于IPF的发生起着至关重要的作用,同时CAV-1的上调有助于预防IPF的发生发展,因此CAV-1未来或将成为IPF的一个潜在治疗靶点。
特发性肺间质纤维化
原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病
01 临床表现
03 疾病治疗
目录
02 诊断鉴别
特发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡 腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床 特点有进行性呼吸困难,Velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。 IPF较少常见,且诊断困难,患病率约2-5/10万,发病年龄多为40-50岁,男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性, 起病骤急者罕见。
临床表现
1.进行性呼吸困难为本病特征。 2.刺激性乾咳或伴少量粘痰,少数有黄痰及血痰。 3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音),吸气末听到,表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰 竭,50%以上病人有杵状指(趾)。
诊断鉴别
诊断依据 1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。 2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 3.未发现任何致病原因。 4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 5.肺活检可助确诊。
疾病治本病首选药。 2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。 3.中医中药作辅助治疗用。 4.其他对症措施:如氧气疗法,抗生素治疗控制肺部感染等。 5.肺移植。
1.轻症者用糖皮质激素治疗,重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。 2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。 3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。
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特发性肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种以肺间质纤维化为主要病理特征的进行性肺部疾病。
IPF是一种罕见的、慢性进行性的肺部疾病,其具体病因尚不清楚,被认为是一种特发性疾病。
本文将从定义、病因、临床表现、诊断和治疗等方面进行详细介绍。
一、定义特发性肺间质纤维化是一种以肺间质纤维化为主要病理特征的进行性肺部疾病,其具体病因尚不清楚。
特发性肺间质纤维化病人主诉逐渐加重的呼吸困难,出现进行性肺功能障碍和肺实质广泛病变。
病理上常见纤维组织增生、结缔组织代偿性增生形成间质纤维化斑块。
二、病因特发性肺间质纤维化的确切病因尚不清楚,目前认为与多种因素相关。
一般认为可能与感染、病毒、遗传、环境因素以及内源性因素等有关。
遗传因素是一个被广泛关注的方向,一些研究表明特发性肺间质纤维化与家族性传播有一定的关联性,疾病可能与一些基因突变或多态性位点有关。
三、临床表现特发性肺间质纤维化的临床表现多样,但主要症状是进行性呼吸困难、咳嗽和乏力。
其他常见的症状包括胸闷、胸痛、咳血等。
一些病人也可能出现体重下降、食欲减退等非特异性症状。
肺功能检查表现为限制性通气障碍,气流受限,并且逐渐恶化。
胸部影像学检查通常显示肺间质纤维化和胸膜增厚。
四、诊断特发性肺间质纤维化的诊断主要依靠临床表现、肺功能检查、影像学检查以及病理组织学检查等。
临床医生通常根据病史和体征来进行初步判断,但其症状和体征缺乏特异性。
肺功能检查对诊断非常重要,主要表现为限制性通气障碍,肺活量和气流量降低。
胸部高分辨率CT是诊断特发性肺间质纤维化的重要手段,表现为皮质纹理增多、间隔增厚、胸膜增厚等。
五、治疗特发性肺间质纤维化目前还没有能够根治的方法,治疗主要以缓解症状、延缓病情进展和改善患者生活质量为目标。
治疗方法包括药物治疗和非药物治疗。
药物治疗主要以抗纤维化药物为主,如免疫抑制剂、抗氧化剂、抗炎药、胶原抑制剂等。
ipf的诊断标准-概述说明以及解释
ipf的诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一种慢性进行性的间质性肺病,其病因尚不明确,临床表现呈现为进行性呼吸困难、干咳、体重下降等症状。
IPF的诊断是关键且具有挑战性的,因为其症状与其他肺部疾病相似,且缺乏特异性。
随着医学科技的不断进步,IPF的诊断方法逐渐得到完善,能够通过一系列的临床检查和检验来辅助诊断,如高分辨率CT、肺功能检测、支气管肺泡灌洗等。
准确的诊断对于提供有效的治疗和延缓病情恶化至关重要。
本文将深入探讨IPF的诊断标准,介绍目前常用的诊断方法及其优缺点,旨在帮助临床医生更好地了解IPF的诊断过程,提高对该疾病的认识和诊疗水平。
1.2 文章结构本文主要分为三个部分:引言、正文和结论。
引言部分将对IPF的概述进行介绍,包括对IPF疾病背景和临床情况的概览,同时说明本文的目的和重要性。
正文部分将详细探讨IPF的定义、症状以及诊断方法。
通过对IPF的定义进行梳理,读者将能够更清晰地了解该疾病的特点和诊断依据。
另外,症状部分将介绍IPF患者常见的临床症状,帮助读者更容易地了解疾病表现。
诊断方法部分将介绍目前常用的IPF诊断工具和流程,帮助读者了解如何确诊该疾病。
结论部分将总结IPF的诊断标准,并强调早期诊断的重要性。
此外,展望未来IPF诊断的发展方向,为读者提供对未来治疗和管理IPF疾病的展望。
1.3 目的本文旨在详细探讨和介绍IPF的诊断标准。
通过了解IPF的定义、症状和诊断方法,帮助读者更全面地了解这种疾病。
同时,通过总结IPF的诊断标准,强调IPF的早期诊断的重要性,以便提高诊断的准确性和及时性。
最后,展望未来IPF诊断的发展方向,希望能为临床医生和患者提供更有效的诊断方法和治疗策略,最终改善患者的生活质量和预后。
2.正文2.1 IPF的定义IPF的全称为特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis),是一种慢性进行性肺部疾病。
具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的研究进展
基金项目:基金名称:吴阶平医学基金会 课题名称:吉非替尼联合恩度一线治疗EGFR 突变晚期肺腺癌的疗效及机制研究 课题编号:320.6750.17570。
·综述·具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的研究进展刘磊1,高俊珍2(通信作者*)(1.内蒙古医科大学,内蒙古 呼和浩特 010030;2.内蒙古医科大学附属医院,内蒙古 呼和浩特 010030)摘要:间质性肺疾病(ILD )是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称,又称为弥漫性实质性肺疾病,在临床中,有很大一部分患者表现出自身免疫特征,但不符合明确的结缔组织病(CTD )的诊断标准。
2015年,美国胸科协会/欧洲呼吸学会(ATS/ERS )首次提出了具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF )一词[1],IPAF 可以认为是特发性间质性肺炎(IIP ),尤其是特发性肺间质纤维化(IPF )和CTD-ILD 的重叠,IPF 在临床中预后最差,所以将二者区别开来显得格外重要,目前针对IPAF 的临床研究较少,不同地域的临床医生对其认知参差不齐,故本文将近年来针对IPAF 展开的研究做一综述,以期指导临床工作。
关键词:自身免疫特征的间质性肺炎;间质性肺疾病;结缔组织相关的间质性肺疾病中图分类号:R563.1 文献标识码:A DOI :10.3969/j.issn.1671-3141.2021.23.026本文引用格式:刘磊,高俊珍.具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的研究进展[J].世界最新医学信息文摘,2021,21(23):80,86.1 流行病学早在上世纪90年代,就有报道提出多达25%的自身免疫性疾病患者不符合美国风湿病学会(ACR)的CTD 分类标准[2]。
近些年,根据IPAF 的标准来报道的间质性肺疾病的报道较少,有N.O 等人报道IPAF 在间质性肺炎中的发生频率从7.3%-34%不等[3]。
间质性肺疾病通俗易懂介绍帮你了解这个病
职业暴露:长期接触某些职业 性粉尘、化学物质等,如石棉、
硅尘等,会增加患病风险
放射性物质:长期接触放射性 物质,如铀矿工人等,会增加
患病风险
遗传因素
家族史:部分患者有家族史,可能与遗传因素有关 基因突变:部分患者存在基因突变,可能与间质性肺疾病有关 环境因素:部分患者生活在污染环境中,可能与间质性肺疾病有关 吸烟:部分患者有吸烟史,可能与间质性肺疾病有关
ILD可以分为两大类:特发 性间质性肺疾病(IIP)和
继发性间质性肺疾病 (SIIP)。
IIP是指原因不明的间质性 肺疾病,如特发性肺纤维 化(IPF)、非特异性间质
性肺炎(NSIP)等。
SIIP是指由其他疾病或因 素引起的间质性肺疾病, 如风湿性疾病、药物毒性、
环境暴露等。
症状和表现
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间质性肺疾病的 治疗和预防
药物治疗
糖皮质激素:用 于减轻炎症和改 善症状
免疫抑制剂:用 于控制免疫反应, 减轻炎症
抗纤维化药物: 用于减缓肺纤维 化的进程
氧疗:用于改善 低氧血症,提高 生活质量
肺移植:对于终末 期患者,可以考虑 肺移植作为治疗手 段
非药物治疗
戒烟:吸烟是导 致间质性肺疾病 的重要因素之一, 戒烟可以减少病 情恶化的风险。
保持良好的睡眠习惯,避免熬夜和 过度劳累
添加 标题
坚持适当的运动,如散步、慢跑、 瑜伽等
添加 标题
戒烟限酒,避免二手烟的暴露
添加 标题
定期进行体检,及时发现和治疗疾 病
饮食建议
保持均衡饮食,多吃蔬菜水果 避免辛辣、油腻、刺激性食物 适量摄入蛋白质,如瘦肉、鸡蛋、豆制品等 保持水分平衡,适量饮水
间质性肺疾病(-精品医学课件)
间质性肺疾病(-精品医学课件)•概述•临床表现与诊断•治疗•预后与随访•最新进展与展望目录01概述定义与分类01间质性肺疾病(Interstitial Lung Diseases,简称ILD)是一种以肺间质炎症和纤维化为主要病理特征的肺部疾病。
02ILD可以分为特发性间质性肺炎(IIPs)和其他已知病因的间质性肺炎。
03IIPs包括特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、急性间质性肺炎(AIP)等。
1流行病学23ILD的发病率和死亡率较高,且诊断困难,易误诊为其他肺部疾病。
IPF是IIPs中最常见的一种,其发病率在欧美国家约为2-8/10万。
NSIP和AIP等其他IIPs的发病率相对较低,但缺乏准确的流行病学数据。
03氧化应激、炎症反应、细胞凋亡、异常免疫应答等是ILD发病机制中的重要环节。
病因和发病机制01ILD的病因包括遗传因素、环境因素、职业暴露等,其中环境因素是最常见的病因之一。
02ILD的发病机制比较复杂,涉及多种细胞因子和信号通路的调节作用。
02临床表现与诊断症状表现为活动耐力下降,呼吸浅快,胸痛表现为持续性干咳,痰少或无痰。
等。
发热胸痛表现为不规则发热,体温波动较大。
表现为胸膜疼痛,深呼吸或咳嗽时加重。
早期可无明显体征,或仅表现为肺底部湿性啰音,随病情发展可出现肺动脉高压和右心衰竭表现,如颈静脉怒张,心尖搏动增强等。
肺部体征部分患者可出现杵状指(趾),口唇和手指末端发绀等。
其他体征体征诊断标准与流程限制性通气功能障碍和(或)低氧血症伴或不伴高碳酸血症。
主要指标胸部HRCT示肺下叶受累、病变分布不均、磨玻璃样改变、小叶间隔增厚和牵拉性支气管扩张、肺血管病变等。
次要指标可见中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和(或)巨噬细胞增加。
支气管肺泡灌洗显示早期不典型改变如肺纹理增厚、小叶间隔增厚、牵拉性支气管扩张、胸膜下非特异性间质性炎症等。
高分辨CT成像•与其他肺部疾病鉴别:如支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺癌等。
特发性肺纤维化(IPF)的概念更新
特发性肺纤维化(IPF)的概念更新近日在国际著名呼吸刊物《柳叶刀呼吸医学》(Lancet Respir Med)读到美国间质病专家Ganesh Raghu的一篇评述文章【1】,顿时感觉眼睛一亮,迫不及待地一口气读完了全文,感觉与我们临床的实际是那么贴近,值得与大家分享。
01关于IPF的新概念作者建议将目前的特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)更新为:“多种病因所致的不可逆肺纤维化”(irreversible pulmonary fibrosis of many entities)。
02更新的理由1、UIP并非只发生于IPF:2018 ATS/ERS/JRS/ALAT的IPF诊断指南【2】强调了IPF影像学和组织学上的UIP(usual interstitial pneumonia)特征,但实际上UIP本身并无特异性,许多ILD都有UIP表现,包括各种CTD-ILD,纤维化性或者慢性过敏性肺炎,职业相关的ILD(例如石棉肺),结节病,药物引起的ILD等,且UIP可以和肺气肿以及其他IIP共存。
2、目前缺乏具体的方法区别UIP是特发性的(IPF)? 还是其他类型ILD的表现: 2018 IPF指南【2】强调IPF的诊断需要排除已知原因和其他可引起UIP样改变的临床情形,但并未提出如何排除这些情形的正确方法。
目前也没有什么生物学或者分子标志物用以区别UIP表现是IPF?还是其他类型的ILD的表现?3、目前对IPF发病机制有了更多的认识,无论能否找到病因,UIP实际是各种疾病所致的肺纤维化的不可逆阶段,意味着纤维化的进展性和不可逆性。
在同一肺组织局部可以和其他间质性肺炎共存。
4、IPF目前指的是一种发生在成年人的、持续进展的、原因不明的、纤维化性致死性肺疾病,在ILD中占比较高(约20%),给医生和患者造成预后不良和发病比例较高的认识误区和心理压力。
基于上述理由,有必要质疑:IPF究竟是一种独特的疾病?还是UIP的一种临床表型?显然后者更为确切,是时候考虑去除“特发性”这个名词了。
临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征
临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和(或)纤维化为特征的肺部疾病,伴有进行性加重的呼吸困难,最终发展为呼吸衰竭。
根据病因分类,最常见的ILD形式是特发性肺纤维化(IPF),约占所有ILD病例的三分之一;过敏性肺炎(HP)占ILD病例的15%;结缔组织病(CTD)占ILD病例的25%,其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。
根据组织病理学分类,分别为普通型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)和过敏性肺炎(HP)。
表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈,只能延缓疾病进展,改善生活质量,延长生存期。
影像学特征利用高分辨率CT(HRCT)诊断ILD至关重要。
普通型间质性肺炎(UIP)UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型,在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主,伴牵拉性支气管扩张,结构扭曲伴体积缩小。
网状结构呈线状密度影,主要由小叶间隔增厚引起。
蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿,直径3~10mm不等(有时可达25mm),囊壁厚度1~3mm不等,囊腔间界限分明。
图1 A-C:典型的间质性肺炎,基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构,基底部结构冠状图显示更明显。
CTD是UIP最常见原因之一,常见三种CT征象:(1)前上叶征:纤维化主要集中在前上叶,同时累及下叶;(2)蜂窝状结构占肺纤维化70%以上;(3)直缘征:肺基底区纤维化界限分明,在头-足位分界明显,外侧边缘无明显延伸。
图2 CTD-UIP影像表现,A.前上叶纤维化;B.蜂窝状结构占肺纤维化70%;C.纤维化局限于肺底部,界限分明。
UIP的其它表现还包括磨玻璃影(GGO)、弥漫性肺骨化(肺外周间质中存在多个点状骨化,不常见但值得注意)和纵隔疾病。
图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影;B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化;C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大,严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。
2024年度间质性肺疾病
02
诊断与鉴别诊断
2024/3/24
7
诊断标准及流程
临床表现
影像学检查
患者通常表现为进行性加重的呼吸困难、 咳嗽、乏力等症状。
胸部X线或高分辨率CT(HRCT)显示双肺 弥漫性病变,呈网格状、结节状、磨玻璃 样等改变。
肺功能检查
诊断流程Βιβλιοθήκη 限制性通气功能障碍和弥散功能降低是间 质性肺疾病的典型肺功能表现。
18
05
康复期管理与生活质量 提升
2024/3/24
19
康复期评估指标设定
肺功能评估
通过肺活量、呼气峰流速等指标 ,客观评价患者的呼吸功能状况
。
2024/3/24
症状评估
采用问卷或量表等方式,了解患者 的咳嗽、呼吸困难等症状及其严重 程度。
生活质量评估
运用生活质量量表,全面评估患者 在心理、社会功能和身体健康等方 面的状况。
组织病理学检查
对于难以确诊的病例,可通过肺活检或经支气管镜肺活检获取组织标 本进行病理学检查,以明确诊断。
10
03
治疗原则与方案
2024/3/24
11
药物治疗
01
02
03
抗炎药物
如糖皮质激素,用于减轻 肺部炎症反应。
2024/3/24
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等 ,用于抑制免疫系统过度 激活,减轻肺组织损伤。
控制盐分摄入
减少高盐食品的摄入,以预防水肿和高血压 等并发症。
2024/3/24
增加抗氧化物质摄入
如维生素C、E、β-胡萝卜素等,有助于减轻 肺部氧化应激反应。
保持充足的水分摄入
多喝水有助于保持呼吸道湿润,减轻咳嗽和 呼吸困难等症状。
【诊断与治疗】IPF的诊断要求
【诊断与治疗】IPF的诊断要求概念!IPF是一种病因不明,慢性进行性纤维化性间质性肺炎,病变局限在肺脏,好发于中老年男性人群,主要为进行性加重的呼吸困难,半限制性通气功能障碍和气体交换障碍,导致低氧血症、甚至呼吸衰竭,预后差。
其肺组织学和胸部高分辨率(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。
在临床上,IPF的概念需要与以下疾病概念区分。
# 间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD):也称做弥漫性实质性肺疾病(DPLD),是累计肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。
临床主要表现进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低血氧症和影像学上的双肺弥漫性病变。
#特发性间质性肺炎(idiopathic intersitial pneumonias,IIPs):即目前病因不明的间质性肺炎属于ILD疾病谱的一组疾病。
2013年发表的有关IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和未分类的IIPs。
主要的IIPs有六种类型:IPF、特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)。
罕见的IIPs有两种类型,包括特发性淋巴细胞间质性肺炎(iLIP)和特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(iPPEE)。
IPF是主要的特发性肺间质性肺炎中最重要的一种类型。
诊断IPF的诊断要求(1) 排除其他已知原因的间质性肺疾病(ILD)(如环境和职业暴露、结缔组织病、药物毒性)(2)对没有接受外科肺活检的患者,HRCT表现为典型UIP(普通间质性肺炎),即可诊断(3)对接受外科肺活检患者,根据HRCT和外科肺活检的结果联合诊断HRCT诊断IPF主要依据病灶的分布和形态# UIP一般分布在两肺胸膜下和基底部;以网格影改变为主,可见蜂窝肺及牵拉性支气管扩张。
1、IPF基础知识
性肺炎(UIP)
IPF的特点
临床表现:为原因不明的慢性劳力性呼吸困难,并且伴 有咳嗽、双肺底爆裂音(Velcro音)和杵状指。
发病年龄:随年龄增长而增加,典型症状一般在60-70 岁出现,低于50岁的IPF患者罕见。
流行病学:近年来呈明显增长的趋势,据统计男性IPF 的患病率为20.2/10万人,女性为13.2/10万人,男性明 显多于女性,多数患者有吸烟史。
急性/亚急性IP COP AIP
吸烟相关性 IP DIP RBILD
由于证据不够下列二个病 理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
风湿疾病继发ILD
风湿疾病继发ILD的发病率高
风湿免疫性疾病,大多是系统性自身免疫性疾病,肺是容 易受累的器官。
常见肺功能指标
常见肺功能指标
肺弥散功能的正常与否主要取决于下列因素: ①呼吸膜的厚度:其增厚使弥散距离延长,导致DLCO和DLCO/VA 均降低。常见于间质性肺疾病。
②呼吸面积:其减少使弥散面积减少,导致DLCO降低,DLCO/VA 可正常。常见于肺切除术后、损毁肺等。
③血红蛋白量:血红蛋白减少使其与CO或O2的结合量减少,导致 DLCO和DLCO/VA均降低。见于贫血。
④通气血流比值:通气血流比值失调或通气血流分布不均时,可 使肺泡膜两侧的CO或O2压力差增加,导致DLCO和DLCO/VA均降低。 常见于阻塞性肺疾患。
⑤肺毛细血管血容量:肺毛细血管血容量减少,使呼吸面积减少, 从而导致DLCO和DLCO/VA均降低。常见于肺动脉栓塞。
常见肺功能指标
血气分析:PaO2、PaCO2、SaO2、SpO2等
ipf的名词解释
ipf的名词解释IPF名词解释IPF,即Idiopathic Pulmonary Fibrosis, 是一种原因不明的间质肺纤维化疾病。
它属于一类罕见的、慢性进行性的肺部疾病,其特征是肺泡结构和肺间质的逐渐破坏和纤维化。
本篇文章将对IPF的定义、病因、病理生理、临床表现和治疗进行详细解释。
一、IPF的定义Idiopathic Pulmonary Fibrosis(IPF)是指一种不明原因的肺部疾病,它没有特定的触发因素和病因学特征。
IPF最常见于50岁以上的中老年人,男性患者多于女性。
这种疾病不仅具有进展性和不可逆转的特点,而且其发病机制目前尚不清楚。
二、IPF的病因尽管IPF病因尚不明确,但有一些潜在的相关因素被认为可能与其发展有关。
环境暴露(如尘埃、污染物等)、遗传因素、老年化和呼吸系统感染等因素都被认为可能是IPF发病的风险因素。
然而,由于IPF的发病机制复杂,目前还没有明确的证据可以证实这些因素是否直接导致IPF的发展。
三、IPF的病理生理在IPF患者的肺部病理表现中,最主要的特征是肺泡结构的破坏和肺间质的纤维化。
正常肺部是由肺泡和肺间质构成的,这种结构形成了气体交换的平台。
然而,在IPF患者中,肺泡逐渐受损,肺间质出现纤维组织的异常增生,这导致了肺部功能的下降。
研究表明,肺部纤维化与受损的上皮细胞反应和异常的基质重塑等因素紧密相关。
四、IPF的临床表现IPF的临床表现是多样化的,主要包括进行性呼吸困难、持续性干咳和乏力。
患者常常出现气促,尤其是在体力活动或上楼梯等日常活动中明显加重。
随着病情的进展,IPF还可能导致体重下降、指(趾)端形变(如指(趾)端肥大症、指(趾)端化月样营养神经病等)、肺性骨关节病等并发症。
五、IPF的治疗目前,IPF的治疗主要是以减缓疾病进展和控制症状为目标。
但值得注意的是,IPF仍然没有根治方法。
常用的治疗手段包括药物治疗、肺康复、辅助治疗和肺移植等。
药物治疗主要以抗纤维化药物(如胞磷胆碱)为主,通过抑制纤维化过程来改善患者的肺功能。
间质性肺疾病
间质性肺疾病-概论
诊断 肺功能 限制性通气障碍,肺活量,肺总量降低, 残气量减少 换气功能: 弥散功能下降,单位肺泡弥散量 下降 低氧血症,低碳酸血症
间质性肺疾病-概论
诊断
–支气管肺泡灌洗检查 淋巴细胞增多型 中性粒细胞增多型
–肺活检 最重要的检查方法 TBLB以及经皮肺穿刺价值有限
–全身系统检查
特发性间质性肺炎
– LIP:现在一般认为此型是淋巴增生性疾病,其特 点是在肺间质有弥漫性成熟的淋巴细胞、浆细 胞、单核细胞和组织细胞浸润。多发生于有自 身免疫性疾病病人。
特发性肺纤维化
定义
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF):原因不明、出现在成人、 局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎, 其组织病理学和放射学表现为普通型间质 性肺炎。
间质性肺疾病
(优选)间质性肺疾病
间质性肺疾病-概论
基本概念 何谓肺间质? 肺实质:各级支气管和肺泡结构(传导、 换气)。 肺间质:肺泡间、终未气道上皮以外的支 持组织,包括血管及淋巴管组织。 两种成分:细胞与细胞外基质 (extracellular matrix,ECM):
间质性肺疾病-概论
临床表现
病人基本特征
– 75%有吸烟史 – 发病年龄多>50岁 – 过半数有杵状指 – 90%左右患者可闻及Velcro啰音。
辅助检查
影像学: X线检查: 病变呈坡度分布,病变分布的不均一性 双下肺和外周胸膜下病变明显 磨玻璃样变、网格状或网格小结节状浸润、 肺容积减少 多发性囊状透光影
HRCT:
间质性肺疾病-概论
临床表现-共性
– 症状 – 肺功能 – 血气分析 – 影像学
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支气管肺泡灌洗液分析
BALF中LYM 增高: 结节病, EAA , 铍尘肺、硅沉着
病, 淋巴细胞浸润性疾病(淋巴瘤等)
BALF中PMN增高: IPF、家族性肺纤维化、CTD-ILD 石棉肺,AIP(ARDS)
肺活检
经支气管肺活(TBLB)
外科肺活检 (SLB) 胸腔镜 开胸肺活检
弥漫性间质性肺病的临床诊断思路
• 进行外科性肺活检者:结合HRCT和组织病理学所见
IPF诊断流程
Suspected IPF
Identifiable causes Nofor ILD?
UIP *
HRCT
Possible UIP * Inconsistent w/ UIP *
Surgical Lung UBIiPo†psy
Probable UIP † / Possible UIP † Non-classifiable fibrosis †
ILD共同特点:
机理复杂、不清 诊断困难 表现相似:
临床表现---进行性呼吸困难 放射线影像---两肺弥漫性阴影 肺生理--限制性通气障碍伴弥散功能降低,
低氧血症
发病机制
不清,不同的ILD的发病机制有显著区别, 如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐 明
肺间质、肺泡、肺小血管、或末梢气道都 存在不通程度的炎症(inflammation), 在炎症损伤和修复中导致肺纤维化的形成。
HRCT更能细致地显示肺组织和间质形态的结 构变化和大体分布特点。Leabharlann 9390肺功能检查
以限制性通气障碍为主,肺活量及肺总量 降低,残气量随病情进展而减少。
换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功 能(DLco)明显下降,伴单位肺泡气体 弥散量(DLco/Va)下降。
ILD的中晚期均可见低氧血症。常因呼吸 频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。
肺部o,cc组ur织rin病g理in学ad和ul/t或s 影像学表现具有寻常型间质性
肺炎l的im特ite征d 。to 诊the断lIuPnFg需s 要排除其他各种间质性炎,
包括a其ss他oc类ia型te的d w特it发h t性he间h质ist性op肺at炎ho(loIgIPic)an和d与/or环境暴 HRCT pattern of usual interstitial pneumonia
露、(药UI物P)或系统性疾病相关的间质性肺疾病。
IPF的危险因素
年龄 吸烟
OR 1.6 – 2.9 胃-食管反流 环境因素
metal dust wood dust 感染因素 viruses: EBV, herpes viruses 易感基因
发病机理
IPF的发病机制尚不清楚 致病因素导致慢性损伤和纤维增生修复过程,
DPLD的分类(ATS/ERS,2002)
DPLD
已知病因(环境/药 物/胶原血管病等)
IIPS
IPF DIP
非IPF
AIP
NSIP
肉芽肿类(结 节病等)
RBILD COP LIP
其他(LAM/ PLCH等)
诊断
病史 全身系统检查 胸部影像学检查 肺功能 支气管肺泡灌洗 肺活检
间质性肺疾病
中国医大一院呼吸内科
内容
间质性肺疾病总论 特发性肺纤维化 其他几种间质性肺疾病
定义
间质性肺疾病(interstitial lung disease , ILD)是一组不同病因,侵犯肺泡壁、肺泡腔,可 发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病,最终可 导致呼吸衰竭。
由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实质, 故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾 病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD)更为合适。
HRCT:早期发现病变,监测病情进展 肺功能:限制性通气障碍,弥散功能减退。 血气: PaO2 实验室检查为非特异性变化
IPF的诊断
• 除外已知原因引起的ILD(如环境暴露、结缔组织
病、药物性等)
• 无外科性肺活检者:HRCT表现为UIP(usual interstitial
pneumonia)型
DILD 病史
职业性? (吸入性)
风湿病 证实
药物性
证实 影像线索
病因不明 检查
BALF特点
明确 证实
证实
病因仍不明
家族性 其他
实验室线索
IIP 肺活检
IPF/UIP DIP RBILD AIP
NSIP
COP LIP
内容
间质性肺疾病总论 特发性肺纤维化 其他几种间质性肺疾病
特发性肺纤维化
最终导致肺纤维化
临床表现
隐袭性起病,主要的症状是干咳和劳力性气促, 逐渐加重
后期可发展为呼吸衰竭和肺心病 体检可发现呼吸浅快,双肺底闻及吸气末期
Velcro啰音,20%-50%有柞状指(趾) 晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现
辅助检查
X线:胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小 结节状浸润影,以双下肺和外周(胸膜下) 明显 。肺容积可减小,或蜂窝肺。
病史和查体
详细的职业接触史和用药史、发病经过、 伴随症状、既往病史和治疗经过等,都可 能是重要的诊断线索。
职业性的粉尘接触可以在10-20年后才出 现ILD的症状。
风湿病可以先有肺部病变,随后才出现关 节或其他器官表现。
胸部影像学检查
X线胸片显示双肺弥漫性阴影。阴影的性质可 以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状,亦 可呈现多发片状或大片状等,可以混合存在。 后期可见区域性囊性病变(蜂窝肺)。
肺间质
解剖学定义:肺泡上皮细胞和毛 细血管内皮细胞间的基底膜所在 的纤维解剖学间隙及其所含的细 胞和细胞外基质成分(ECM)。
细胞成分: 间叶细胞如成纤维细胞、平滑肌细 胞、血管内皮细胞等 炎症及免疫活性细胞:AM(90%) LYM(10%),
ECM: 基质:糖蛋白、层粘连蛋白、纤维 连接蛋白 纤维成分:胶原纤维、弹力纤维
Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF
IPF的定义
IPFIPFis是一种特殊形式的病因未明的慢性进展性致
纤维a化s性pe间ci质fic性fo肺rm炎o,f c主hr要on在ic,老p年rog发re病ss,iv病e f变ib局ros限in于g interstitial pneumonia of unknown cause