多形性黄色星形细胞瘤临床病理特点及免疫表型分析

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多形性黄色星形细胞瘤的临床研究进展

多形性黄色星形细胞瘤的临床研究进展
沈军;程宏伟
【期刊名称】《国际神经病学神经外科学杂志》
【年(卷),期】2011(38)3
【摘要】多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)是一种少见的颅内原发性肿瘤,既往认为该肿瘤为良性,手术全切除后预后良好,但近年来复发和广泛转移的病例报道逐渐增加。

对于该肿瘤的治疗,除手术以外,放疗和化疗效果并不确切,对于复发和广泛转移者,治疗非常困难,预后不佳,术后是否需辅以放疗和化疗尚无定论。

近年来关于PXA的病理和遗传学研究上取得了一定进展,给PXA 的分子治疗提供了研究方向。

【总页数】5页(P245-249)
【关键词】多形性黄色星形细胞瘤;神经胶质纤维酸性蛋白;细胞分裂指数;放射治疗;化学治疗
【作者】沈军;程宏伟
【作者单位】安徽医科大学第一附属医院神经外科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.4
【相关文献】
1.多形性黄色星形细胞瘤遗传学相关研究进展 [J], 吕超;徐波涛;杨开军;王洪筱;漆松涛
2.脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床与病理研究进展 [J], 周婧;李南云
3.多形性黄色星形细胞瘤的临床及影像学特征分析 [J], 张伟;郭强;陈俊喜;华刚;谈庆华
4.儿童颞叶多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床分析 [J], 武文浩;左鹏程;宫剑;李春德
5.25例颅内多形性黄色星形细胞瘤临床病例分析 [J], 俞挺;游鸿海;陈伏祥;梅文忠;吴喜跃;康德智
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多形性黄色瘤性星形细胞瘤1例

２９４４
２０１０年ｌ０月第３２卷第２０期ＨｅｂｅｉＭｅｄｉｃａｌＪｏｕｒｎａｌ，２０１０，Ｖｏｌ３２ＯｃｔＮｏ．加
为结核感染是形成支气管结石的重要病因。在欧洲也以结核病为主要病因。在北美地区则以组织胞浆菌病为最常见病因，少数可由寄生虫、异物、尘肺、慢性化脓性炎症引起。
１４５．
３王玲，李玉，肖伟，等．纤维支气管镜对支气管结石的诊治（附ｌ６例报告）．山东医科大学学报，１９９９，３７：５８－５９．
４ＤｉｘｏｎＧＦ，ＤｏｎｎｅｒｂｅｒｇＲＬ，ＳｅｈｏｎｆｅｌｄＳＡ，ｅｔａ１．Ａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｂｒｏｃｈｏｌｉｔｈｉａｓｉｓ．ＡｍＲｅｖＲｅｓｐｉｒＤｉｓ，１９８４，１２９：１０２８— １０３０．
支气管结石的形成机制支气管结石位于支气管腔内，其形成原因主要有以下几种：（１）支气管软骨钙化与支气管分离；（２）支气管周围淋巴结的慢性炎症、纤维化及钙化导致增大的淋巴结对支气管压迫，且随着心脏的搏动及呼吸运动的逐渐压迫、摩擦、侵蚀、嵌入管壁，最后穿过支气管壁进入支气管腔内而形成结石；（３）支气管腔内的异物、血块或炎症分泌物亦可作为核心发展为结石Ｊ。本文病例的结石形成原因可能由前两种因素所导致。支气管结石常见的三大临床症状是：反复刺激性咳嗽，痰中带血或咯血，咯出结石，特别是咯出结石有重要的确诊意义。本文病例具备典型的临床表现。
尤其是肺门部有钙化灶者，同时注意钙化灶与肺气管、支气管的解剖关系，这能提示本症的可能；（３）利用先进检查设备如ＣＴ等，对此症的诊断十分有益，可极大提高诊断率；（４）纤支镜检查目前已较普遍，对建立诊断也有帮助，有时还可通过纤支镜取石，达到治疗的目的。

脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的病理特征分析

１２ＬｉＢｅｉ，ＺｈａｎｇＤｏｎｇｐｉｎｇ
１２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ；ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｎｆｅｃｔｉｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓ，ＣｅｎｔｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＸｉａｏｇａｎＣｉｔｙ，ＨｕｂｅｉＸｉａｏｇａｎ４３２０００，Ｃｈｉｎａ．
·２９２０ ·
ＨｅａｄＮｅｃｋＳｕｒｇ，２０１０，４５（７）：５６０－５６４．［张再兴，李正江，徐震纲，等．上颌窦鳞状细胞癌６０例临床分析［Ｊ］．中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，２０１０，４５（７）：５６０－５６４．］［６］ＬｉｕＤＷ，ＧｕＪＣ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｅａｒｌｙｓｔａｇｅｍａｘｉｌｌａｒｙｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＪｏｕｒｎａｌｏｆＯｔｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙ－ＨｅａｄａｎｄＮｅｃｋＳｕｒｇｅｒｙ，２０１２，３６（１）：４８－４９．［刘大伟，谷京城．上颌窦癌早期诊断与治疗［Ｊ］．国际耳鼻咽喉头颈外科杂志，２０１２，３６（１）：４８－４９．］［７］ＺｈｏｕＢ，ＨａｎＤＭ．Ｒｅｃｏｇｎｉｔｉｏｎａｎｄｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆｅｓｓｅｎｔｉａｌｔｅｃｈｎｉｑｕｅｏｆｎａｓａｌｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃｓｕｒｇｅｒｙ［Ｊ］．ＣｈｉｎＪＯｔｏｒｈｉｎｏｌａｒｙｎｇｏｌＨｅａｄＮｅｃｋＳｕｒｇ，２０１１，４６（６）：４４１－４４３．［周兵，韩德民．鼻内镜外科基本技术的再认识与发展［Ｊ］．中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，２０１１，４６（６）：４４１－４４３．］［８］ＪｉａｎｇＷＨ，ＦａｎｇＸ，ＺｈａｎｇＨ，ｅｔａｌ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｏｆｔｈｅｅｘｐｏｓｕｒｅｏｆｐｔｅｒｙｇｏｐａｌａｔｉｎｅｆｏｓｓａａｎｄｉｎｆｒａｔｅｍｐｏｒａｌｆｏｓｓａｕｎｄｅｒｄｉｆｆｅｒｅｎｔｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃｓｕｒｇｉｃａｌａｐｐｒｏａｃｈ［Ｊ］．ＣｈｉｎＪＯｔｏｒｈｉｎｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙ－Ｓｋｕｌｌ

多形性黄色星形细胞瘤1例报道并文献复习的开题报告

多形性黄色星形细胞瘤1例报道并文献复习的开题
报告
题目：多形性黄色星形细胞瘤1例报道并文献复习
研究背景和意义：
多形性黄色星形细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，属于星形
细胞肿瘤中最恶性的一种。

其病因尚不清楚，临床表现多样化，且易被
误诊为其他类型的脑肿瘤，导致误诊率较高。

因此，对多形性黄色星形
细胞瘤的早期诊断和治疗十分重要。

目的：
本研究旨在探讨多形性黄色星形细胞瘤的病因、临床表现、影像学
特征、诊断和治疗，并提高临床对该疾病的认识。

研究内容及方法：
通过对一例多形性黄色星形细胞瘤患者的病史、体格检查、影像学
检查、手术治疗及病理学检查等方面进行分析，并结合文献复习，探讨
多形性黄色星形细胞瘤的病因、临床表现、诊断和治疗。

预期结果：
通过本研究，预计能够深入了解多形性黄色星形细胞瘤的病因、临
床表现、诊断和治疗，提高医生对该疾病的认识，减少误诊率，并为该
疾病的治疗提供一定的参考。

研究局限性：
本研究是一项单例报告，样本数量较小，无法代表该疾病整体特征。

此外，由于本疾病较为罕见，各地医疗机构所遇到的病例数有限，因此
在文献复习上也存在一定的局限性。

研究意义：
多形性黄色星形细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，尚未有统一的诊疗标准。

本研究对该疾病进行深入探究，不仅对临床医生提供了诊疗参考，同时也为未来开展相关研究提供了基础。

2016-9-21右枕叶多形性黄色星形细胞瘤II级

2016-9-21右枕叶多形性黄色星形细胞瘤II级病例提供：中山大学附属第一医院赵静大夫讨论主持：南方医科大学南方医院陈燕萍教授资料汇总：广东省阳江中医院陈婵清大夫黄波涛（東莞市厚街醫院） 19:501.青年男性，右侧枕叶皮层为主的囊实性占位性病变，2.信号特点:T2明显高，压水高信号，提示有出血，实性成份内似有小液平，有钙化，实性成份明显强化，3.沿临近软脑膜浸润生长。

考虑:II级以上的肿瘤，毛黏星可能性大。

鉴别:胚胎性肿瘤和间变少突，其他伴癫痫的皮层良性肿瘤可能性不大。

杨 20:51还是猜毛黏星吧，主要是强化明显部分T2信号太高，像是粘液基质样的东东黄波涛（東莞市厚街醫院） 20:52@中山市人民医院杨昂 [强][强][强]，杨老师，我支持您，我第一影像就考虑毛黏星曲水流觞 20:54毛黏星年龄偏大吧乔 20:54脑内，囊实性占位，有钙化，同意毛星，节细胞胶质瘤和少突能排除吗？黄波涛（東莞市厚街醫院） 20:58@李福兴天津宝坻医院毛粘性的年龄，不一定，可以成人，燕 20:58同意脑内风轻云淡 20:59血管母？胖子 21:00都考虑肿瘤性的病变吗？可以是炎性肉芽肿性病变吗？黄波涛（東莞市厚街醫院） 21:00脑内是无疑的，曲水流觞 21:02CHO不太高，LL增高，不一定是肿瘤病变黄波涛（東莞市厚街醫院） 21:02@赵静-中大附一-影像肉芽肿性病变可能性不大，为什么，因为有浸润生长曲水流觞 21:03感染病变就是脑膜和室管膜无强化胖子 21:03那什么肿瘤会沿着脑膜浸润生长呢？陈任政 21:03定位：脑内？脑膜？倾向脑膜。

定性依次是：血管肉瘤、侵蚀性脑膜瘤、少突晨曦 21:04根据信号特点（T2高的部分明显強化），考虑毛细胞，待排黄瘤小标 21:04考虑脑内囊实性占位，皮质区，有出血，强化明显。

有点浸润的感觉，还是考虑肿瘤吧。

我考虑个多形黄黄海涛 21:07有钙化，flair囊是高信号，好像有这样的少突江桂华 21:07病变内部钙化，还是出血江桂华 21:07江桂华 21:08周围弯曲条形是扩张血管吗？如果是，为什么这么多江桂华 21:08江桂华 21:09如果是血管，为何存在低信号？江桂华 21:09胖子 21:09是钙化江桂华 21:09MRS如何解读？江桂华 21:09陈任政 21:10@CEO江桂华广东省第二人民医院影像同意钙化、血管扩张黄波涛（東莞市厚街醫院） 21:10出血是有吧？江桂华 21:10这些细节没分析清楚，就出来这么多诊断，厉害杨 21:11不限时血管扩张，到像侵犯的样荣 21:14钙化吧，少突胖子 21:15钙化形成的原因是什么呢？席一斌 21:16毛星？血管母？黄波涛（東莞市厚街醫院） 21:19@CEO江桂华广东省第二人民医院影像江老师好，我哪敢班门弄斧啊，皮层病灶，有钙化，T2高，有浸润生长，不能不考虑毛黏星啊，张敏 21:19两个角倒有点像寄生虫钻的文胜 21:21肿瘤文胜 21:21脑内文胜 21:22良性阳光明媚 21:22脑外能排除吗？文胜 21:22T2高文胜 21:23又有钙化文胜 21:23不是毛星还能是什么文胜 21:24毛粘星算一起文胜 21:24节胶很少T2高文胜 21:25这样高的还有纤维型星形细胞瘤文胜 21:25但是强化不符合黄波涛（東莞市厚街醫院） 21:26形态不像弥漫星啊，有特殊病例吗？江桂华 21:29MRS缺点位于病变内部，波形平稳,应该是长TE，Cho明显升高，NAA下降，比值超过2,5，出现明显的lac峰，支持肿瘤的诊断，如果是，级别不会低悠游鱼 21:29尾巴里的低信号是啥呀？张敏 21:29淋巴瘤张敏 21:29可以江桂华 21:30临床上，青年男性，顽固性癫痫发作，应该不是毛星的临床特点江桂华 21:31但是如果肿瘤内部经常出血，就另当别论肚里乾坤 21:32肺吸虫？文胜 21:32就是两个角解释不了，刚细看才发现文胜 21:32可能不是毛星那么简单江桂华 21:34对照CTMR，这几根毛里面都存在较低区域，究竟是什么江桂华 21:34乔 21:34请教个问题，如果是高级别肿瘤的话，水肿可以不明显吗？张敏 21:36像是水，ct又有强化江桂华 21:36除非它不是血管，不然解释不了黄波涛（東莞市厚街醫院） 21:36@CEO江桂华广东省第二人民医院影像沿两边的脑膜生长？张敏 21:37引流静脉？初建平 21:37沿着脑回走的软脑膜强化？张敏 21:37也不像，靠肿瘤比较管径宽江桂华 21:38T2上为高信号江桂华 21:38曲水流觞 21:38虫子的隧道可以解释吗张敏 21:38那两个角像是肺吸虫江桂华 21:39寄生虫也能解释MRS，有时某些脑炎可以这种改变江桂华 21:39钙化或许是死亡的虫体LY 21:39俺觉得那个是两侧强化的软脑膜夹着脑脊液，但不知对不对。

多形性黄色星形细胞瘤病理诊断

多形性黄色星形细胞瘤病理诊断多形性黄色星形细胞瘤（PXA）【定义】PXA一种星形细胞胶质瘤，具有大的多形性和多核细胞、梭形和脂质化细胞、致密的细胞周围网状蛋白和大量嗜酸性颗粒小体。

好发于儿童和年轻人，常伴有癫痫，肿瘤多位于大脑半球的表面，最常见于颞叶，累及邻近的软脑膜并形成囊肿。

与弥漫浸润性星形细胞瘤相比，其预后相对较好。

【镜下特点】局限性实性生长，周边可见微浸润。

低级别PXA细胞形态多样，细胞大、胞质丰富嗜酸，呈多边形、梭形，可见脂质化细胞、瘤巨细胞、多核细胞和大量嗜酸性颗粒小体。

核内包涵体常见，核仁明显。

通常有神经元分化。

小淋巴细胞局灶聚集，可伴有浆细胞。

核分裂活性低（<5个核分裂象/10HPF）。

当存在明显的异型性、核分裂活跃、可见坏死及微血管增生时为高级别PXA形态，此时细胞多形性不明显，常伴有更广泛的浸润。

低级别PXA :核分裂活性低<5个核分裂象/10HPF；ki67≤1%。

高级别PXA（旧称“间变型PXA”）：核分裂活性低>5个核分裂象/10HPF；ki67≥15%。

【免疫组化】肿瘤细胞表达GFAP、Olig-2、S100、syn。

大多数CD34常阳性表达（特异标记物）、BRAF V600E突变者可使用特异性抗体进行检测。

在多形性黄色星形细胞瘤中经常观察到V600E突变BRAF表达和CDKN2A表达缺失（继发于CDKN2A纯合缺失）的免疫表型。

局灶可表达神经元标记（Syn、NF）。

存在网织蛋白纤维，银染最能观察到网织蛋白纤维。

TTF1、EMA阴性。

ATRX无丢失。

ki67低增值指数。

【ICD-0编码】9424/3【WHO分级】 2级（低级别）或者3级（高级别）。

【分子改变】BRAF（v600E）基因突变以及其他MAPK通路改变。

CDKN2A/B纯合缺失不同比例TERT突变，扩增少见下面展示WHO 2级 PXA（低级别）左边是正常的脑组织，右边高密度的为肿瘤成分瘤细胞体积大、胞质丰富嗜酸，可见胞质空泡。

多形性黄色星形细胞瘤的临床与影像学诊断

多形性黄色星形细胞瘤的临床与影像学诊断
芮春朵;沈海林;唐健
【期刊名称】《苏州大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2006(26)3
【摘要】回顾性分析15例经手术病理证实的脑多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的临床病程、影像特征、病理特征及生物学行为,探讨PXA的临床与影像学诊断的关系.结果:本组肿瘤临床表现以癫痫和头痛为主.CT、MRI示本瘤多发于大脑表浅部位,典型的影像学特征为囊性肿瘤伴壁结节形成.病理上肿瘤组织主要由多形性细胞组成,无钙化,乏坏死和核分裂.该瘤存活期长,预后良好.治疗上全切加术后放疗能大大减小复发率.
【总页数】3页(P528-530)
【作者】芮春朵;沈海林;唐健
【作者单位】苏州大学附属第一医院,影像中心,江苏苏州,215006;苏州大学附属第一医院,影像中心,江苏苏州,215006;苏州大学附属第一医院,影像中心,江苏苏
州,215006
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264
【相关文献】
1.多形性黄色星形细胞瘤的影像学和临床病理分析 [J], 姚拥军
2.多形性黄色星形细胞瘤的MRI表现与临床病理特征分析 [J], 陈金卫;梅维;张汉
锡;林文霞;肖壮伟
3.多形性黄色星形细胞瘤临床病理分析 [J], 杨文圣;王莉萍;刘坤;张庆;季天海
4.脑多形性黄色星形细胞瘤8例临床、病理、MRI特征及文献复习 [J], 张应战;张禹;秦添;王星星;徐茂林;冯雨婷;邓雪飞
5.多形性黄色星形细胞瘤的临床及影像学特征分析 [J], 张伟;郭强;陈俊喜;华刚;谈庆华
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[神经影像]“多形性黄色星形细胞瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

[神经影像]“多形性黄色星形细胞瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~多形性黄色星形细胞瘤【临床表现】多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma)属WHO分类Ⅱ级。

好发于儿童和青少年(多小于18岁)，无明显的性别差异。

临床主要表现为长期癫痫发作，预后相对较好。

【MRI表现】(1)多为颞叶表浅部位的类圆形或不规则形占位，且常浸润邻近脑膜而颅骨很少有改变，边界清楚，瘤周水肿多不明显（图1)。

(2)肿块可以是实性、囊实性或囊性，囊壁可见附壁结节且多靠近脑膜面。

壁结节及囊壁多呈等或稍长T1、稍长T2信号，囊变区多呈长T1、长T2信号。

囊实性肿块内有多发、大小不一的囊变区而无典型壁结节形成，呈不均匀长T1、长T2信号。

(3)增强扫描结节明显强化，囊壁无或有轻中度强化。

囊实性肿块者呈中度至明显不均匀性强化，邻近脑膜可见受累、增厚并强化。

图1右颞叶多形性黄色星形细胞瘤A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示右颞叶类圆形占位，信号不均匀，实性部分呈稍长T1、稍长T2信号，囊性部分呈长T1、长T2信号，边界清楚，瘤周无明显水肿，占位效应轻微；C.DWI，示病灶实性部分呈等信号，囊性部分呈低信号；D.横断面T1WI增强扫描，示病灶呈明显不均匀性强化，囊变区无强化三人行医学课堂知识店铺神经系统解剖进阶课小程序【诊断与鉴别诊断】1.诊断依据好发于18岁以下儿童及青少年，幕上颞叶表浅部位占位，多表现为囊性病变伴壁结节，且结节多靠近脑膜面，瘤内钙化很少见，瘤周水肿多不明显。

2.鉴别诊断(1)毛细胞型星形细胞瘤：多为好发于幕下小脑的囊性伴壁结节性占位，壁结节较大且多处于中线位置，壁结节内常伴有小囊变而信号不均匀。

(2)脑膜瘤：好发于中年女性，广基底与颅骨相贴，邻近颅骨多呈增生性改变。

囊性脑膜瘤常位于大脑镰附近，多具典型脑外肿瘤特征。

多形性黄色星形细胞瘤的诊断与治疗（附22例分析）

多形性黄色星形细胞瘤的诊断与治疗（附22例分析）多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphicxanthoastrocytoma，PXA)由Kepes等[1]于1979年首先报道并命名。

1993年，WHO中枢神经系统肿瘤分类将PXA列为一独立的星形细胞瘤亚型。

2016年，WHO 中枢神经系统肿瘤分类仍然把PXA列为一独立的星形细胞瘤亚型[2]。

PXA具有明显恶性组织学特征和相对良性临床过程，文献多为个例或少量病例报道[1，3，4，5]。

本文回顾性分析2008年10月至2016年12月手术治疗的22例PXA的临床资料，以提高对本病的认识。

1资料与方法1.1一般资料22例中，男9例，女13例；年龄4~76岁，平均36.33岁，<18岁2例，≥18岁20例。

癫痫发作10例，其中全身性大发作7例，失神发作3例；头痛9例，其中伴恶心、呕吐等4例；肢体麻木3例，复视3例，头晕3例，偏瘫1例，视野缺损1例。

1.2影像学检查术前均常规行CT及MRI检查。

肿瘤位于颞叶4例、顶叶3例、侧脑室3例、额叶2例、额顶叶2例、丘脑2例、顶枕叶2例、枕叶1例、透明隔1例、第四脑室底1例、小脑蚓部1例。

肿瘤直径3~7cm。

病灶大小不等，形态不规则，信号不均一，多呈实质性或囊实性。

实质性PXA和囊实性PXA的实质性部分以等或稍长T1WI、T2WI信号为主，囊性部分呈液性长T1WI、长T2WI信号，实质部分均可见明显强化。

20例与正常脑组织间的有相对边界，仅2例与周围正常脑组织无明显分界，呈浸润性生长。

1.3治疗方法均采取显微手术治疗。

手术显微镜下可见肿瘤呈灰红色，血供一般，质地偏韧。

WHO分类Ⅱ级肿瘤多与周围正常脑组织有相对边界，Ⅲ级肿瘤多数与周围正常脑组织无明显分界。

WHO分类Ⅲ级术后常规行放疗，建议替莫唑胺化疗。

2结果2.1手术结果术中显微镜下和术后MRI复查证实肿瘤全切除16例(图1)，次全切除4例，部分切除2例。

术后发生皮下积液3例、颅内感染2例、肺部感染1例，经对症治疗后痊愈。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤的影像表现

占位效应轻微可出现邻近皮质发育不良
鉴别诊断-脑膜瘤
中年女性多见脑外肿瘤，宽基底信号及强化均匀，可见脑膜尾
征邻近骨质可吸收破坏或增生硬化
Байду номын сангаас 小结
好发于儿童及青少年临床症状常为癫痫、头痛等多位于表浅部位，以颞叶多见可分为囊性、囊实性及实性出血、囊变及坏死多见，钙化少见手术切除治疗
多形性黄色瘤型星形细胞瘤的影像学表现
概述
少见，约占脑肿瘤的1% 好发于儿童及青少年起源于软脑膜下星形细胞多位于表浅部位，以颞叶多见，其次为顶叶、额叶、枕叶，
脑深部实质如基底节区、小脑及脊髓较少受累临床症状可为癫痫（引起难治性癫痫最常见的肿瘤之一）、头痛
及局灶性神经功能缺失等
手术切除治疗
谢谢
病理
具有明显的细胞多形性，含丰富的网状纤维、细胞浆内脂质沉积、多灶性的血管周围淋巴细胞浸润，伴星形细胞增生，核分裂像少或无
影像学表现
WHO II级和WHO III级（间变性）边界可清楚或不清楚可分为囊性、囊实性（实性结节靠近软脑膜
表面）及实性（多发微囊样改变）
实性部分CT呈稍高密度，MR呈长T1长T2 囊变、坏死、出血常见，钙化少见可有水肿
好发于颞叶，其次为额叶、枕叶
临床常表现为顽固性癫痫
囊实性多见，钙化多见，强化方式多样
鉴别诊断-DNET(Dysembryoplastic neuroepithelial tumor)
儿童及青少年多见常表现为癫痫、头痛等多位于皮质，以颞叶及额叶为主形态呈扇形或倒三角形（与神经胶质纤维通路放射分布有关）典型可见环形FLAIR高信号（周围疏松的神经胶质成分），可强化，
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M，40y，头痛3天

[神经影像]“多形性黄色星形细胞瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范

[神经影像]“多形性黄色星形细胞瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范多形性黄色星形细胞瘤【病史摘要】女，17岁，发作性癫痫13年。

图1多形性黄色星形细胞瘤MRI检查【影像所见】图1A、B，横轴面T1WI及T2WI可见右侧颞叶内侧不均匀长T1长T2信号肿物，周边可见少许水肿信号。

图1C、D，增强扫描可见病变实性部分明显异常强化，其内可见囊变无强化区，邻近可见软脑膜强化影。

【诊断和分析】本病例诊断为多形性黄色星形细胞瘤。

影像学诊断要点：①小儿及青年人多见，多表现为癫痫；②颞叶最常见，肿瘤部位表浅；③ MRI呈不均匀长T1长T2囊实性病变；④肿瘤边界清楚，水肿不明显，可有占位效应；⑤增强扫描实性部分明显强化，囊性部分无强化，邻近软脑膜常可见异常强化。

【鉴别诊断和误区防范】本病需与节细胞胶质瘤、幕上毛细胞星形细胞瘤鉴别。

1.节细胞胶质瘤（1）影像表现类似，为幕上囊实性病变，颞叶常见，壁结节明显强化，脑膜通常无强化。

（2）钙化较常见，50%可伴皮质发育不良。

（3）病变部位表浅，可出现邻近颅骨局限性骨质增生表现。

2.幕上毛细胞星形细胞瘤（1）发生率低，额叶最常见。

（2）囊实性病变，实性部分强化，邻近脑膜无强化。

【检查方法及选择】主要影像学检查方法为MRI，可清楚显示病变的信号特征，增强扫描可显示是否有脑膜受累，是首选的检查方法。

CT可以判断病灶有无钙化及邻近颅骨的改变。

【临床病理和随访】多形性黄色星形细胞瘤属于边界清楚的星形细胞瘤，属WHO 2级。

肿瘤常位于脑表浅部位，肉眼见肿瘤边界清，多数肿瘤为壁结节伴囊变，常见脑膜浸润或粘连，多数易与周围组织分离，少数较为弥漫并伴脑回浸润或沿脑沟播散。

镜下为梭形细胞、多核巨细胞和泡沫状含脂质的黄色星形细胞所构成，典型的多形性黄色星形细胞瘤核分裂象少见，无血管内皮增生和坏死。

核分裂象较多，细胞丰富以及有坏死灶的所谓非典型多形性黄色星形细胞瘤预后较差。

【评述】本病与节细胞胶质瘤及幕上毛细胞星形细胞瘤常无法鉴别，有无钙化、邻近脑膜是否强化并非可靠的鉴别点。

星形细胞瘤的临床表现、检查、治疗和预防

星形细胞瘤的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于神经外科。

星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是最常见的神经上皮性肿瘤。

根据病理形态，星形细胞瘤分为3种类型，即原浆型、纤维型和肥胖细胞型。

星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。

间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤，肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。

占颅内肿瘤得13～26%，占胶质瘤的21.1～51.6%，男性多于女性，肿瘤生长缓慢，病程较长。

自出现症状至就诊时间平均2年，有的可长达10年。

主要表现为颅内压增高，局部症状起决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。

星形细胞瘤经手术和（或）放疗后，预后尚佳。

肿瘤全切者5年生存率可达80%，而部分切除肿瘤或行肿瘤活检者5年生存率仅为45%～50% 对40岁以上肿瘤次全切除的患者，放疗可获得满意效果。

肿瘤复发预后不佳，约半数肿瘤复发后恶变。

二、临床表现：（一）一般症状：肿瘤的不断生长占据颅内空间或者阻塞脑脊液循环通路，造成脑积水和脑水肿，脑脊液回流吸收障碍等均可造成颅内压增高。

颅内压增高症状：头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、头颅扩大和生命体征的改变。

（二）局部症状：1、大脑半球星形细胞瘤：约60%有癫痫发作。

癫痫发作的形式与肿瘤部位有关，额叶多为大发作，中央区及顶叶多为局限性发作，颞叶肿瘤可出现沟回发作或精神运动性发作。

侵及胼胝体至对侧半球者常有精神症状，表现为淡漠、迟钝、注意力不集中、记忆力减退，定向能力及计算能力下降等。

在额叶后部前中央回附近者，常有不同程度的对侧偏瘫。

在顶叶下部角回及缘上回者可有失读、失算、失用及命名障碍。

在颞枕叶累及视觉通路者可能幻视或视野缺损。

约有20%病人无局部症状。

肿瘤发展至晚期，出现头痛、呕吐、视力减退等颅内压增高表现。

2、第三脑室星形细胞瘤：颅内压增高症状。

多形性黄色星形细胞瘤10.22

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鉴别诊断：
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型。
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PXA——临床表现
临床起病缓慢, 病程较长；最常见症状是各种局灶性癫痫,与病灶好发于颞叶
且累及皮层有关；其次头痛、恶心、呕吐和眼底水肿出血的颅压增
高表现及感觉运动障碍、言语障碍、精神异常等额颞顶区占位症状和体征。
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PXA——影像学表现
囊性病变——最为常见大囊伴附壁结节；ＭＲＩ表现为：囊性部分呈长T1T2信号，DWI低
信号，附壁实性结节呈稍长 T1、T2信号，DWI呈稍高信号；增强囊壁未见强化，壁结节明显强化； PWI病灶实性成分为高灌注； MRS:瘤体实性部分Ｃｈｏ／Ｃｒ升高，ＮＡＡ／Ｃｒ降低,可见Lip峰。
01 02
概述临床表现
03 04
病理表现影像表现
05
鉴别诊断
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PXA——概述
多形性黄色星形细胞瘤( Pleomorphic Xanthoastrocytoma, PXA)是起源于软脑膜下组织的一种特殊类型的肿瘤； Ramsey报告在人脑皮层的星形细胞和软膜之间有

多形性黄色星形细胞瘤的MRI表现

多形性黄色星形细胞瘤的MRI表现黄柱飞;商雪林;郭燕群;莫春开;王耀华;李明利【摘要】目的探讨分析多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的MRI表现特点.方法回顾性分析北京协和医院2011-2016年经手术病理证实的5例PXA患者的MRI影像学资料.结果5例中4例位于颞叶,1例位于小脑半球;MRI平扫5例均为囊实性,实性部分T1WI及T2WI信号为接近灰质的等信号,DWI轻度扩散受限,增强扫描实性成分均明显强化;病灶邻近软脑膜增厚强化者2例;其中瘤周水肿明显者2例,不明显者3例.结论 PXA大多位于幕上,尤其是颞叶,位于幕下者少见,易囊变,MRI影像表现特异性低,累及邻近软脑膜者可引起相应的软脑膜增厚强化可为其特点之一;但确诊依赖病理结果.%Objective To investigate the MRI features of pleomorphic xanthoas-trocytoma (PXA). Methods MR images of five patients with PXA confirmed by pathology from Peking Union Medical College Hospital were analyzed retrospectively in 2011-2016. Results Of the five patients with PXA, four were locat-ed in the temporal lobe,and one was in the cerebellar hemisphere.All the five tumors were solid-systic.The solid part of the tumor showed similar intensity of the gray matter on T1WI and T2WI,and DWI showed mild diffusion limitation.T1 with contrast showed that the solid components were significantly enhanced.Two cases showed leptomeningeal enhance-ment.Two cases had peritumoral edema,and three cases did not show obvious peritumoral edema. Conclusion Most of the PXA are supratentorial,especially in the temporal lobe.Subtentorial PXA are rare,more prone to cystic change.MRI imaging features of PXA are not specific.When involving the adjacent pia matter,PXA can cause adjacentleptomeninge-al enhancement,which can serves as one of the characteristics,but the diagnosis depends on pathological results.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2018(029)006【总页数】4页(P803-806)【关键词】多形性黄色星形细胞瘤;磁共振成像;特点;病理【作者】黄柱飞;商雪林;郭燕群;莫春开;王耀华;李明利【作者单位】中国人民解放军第三0三医院,广西南宁530021;中国人民解放军第三0三医院,广西南宁530021;中国人民解放军第三0三医院,广西南宁530021;中国人民解放军第三0三医院,广西南宁530021;中国人民解放军第三0三医院,广西南宁530021;中国人民解放军第三0三医院,广西南宁530021【正文语种】中文【中图分类】R730.264脑部多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoas-trocytoma，PXA)是一种罕见的具有其独特病理类型的星形细胞瘤，约占所有星形细胞肿瘤的l%，属少见的中枢神经系统肿瘤[1]；PXA好发于儿童和35岁以下年轻人，常见于颞叶，无明显性别差异。

青年多形性黄色星形细胞瘤MR影像特征

2结果
2.1肿瘤的部位、大小及形态：
所有患者病程较长，发展较慢。术前诊断为胶质瘤2例，血管外皮细胞瘤1例，血管母细胞瘤1例，性质待查3例。所有7例患者肿瘤都位于幕上，肿瘤呈圆形或不规则肿块，部分形态不规则呈结节堆积状；右侧5例；左侧2例；4例肿瘤位于颞叶，1例位于右侧顶枕叶交界区，1例位于左侧顶枕叶交界区，1例位于额顶叶交界区；肿瘤均来源于脑浅表部位，其中5例边界清晰，2例边界模糊；6例为无明显水肿，1例周围轻度水肿；肿瘤大小最大者约6.0cm×5.5cm，最小约3.5cm×3.5cm。
青年多形性黄色星形细胞瘤MR影像特征
【摘要】目的：分析多形性黄色星形细胞瘤（PXA）的MR影像表现特点与临床特征，以提高对该肿瘤的认识及诊断水平。方法：对收治的7例经病理证实的多形性黄色星形细胞瘤MR资料、病理及临床特征分析，观察肿瘤MR影像特征与临床、病理特点的表现进行相关性分析。结果：肿瘤MR平扫为脑表浅部位的带附壁结节的囊实性肿块，T1呈低或等信号，T2高或混杂信号，增强扫描壁结节与实性部分呈中度至显著强化，其中部分可见轻度瘤周水肿。结论：多形性黄色星形细胞瘤的影像学表现具有一定特征性，MR影像可提供重要信息，结合临床特点可有助于提高术前诊断。
1.2检查方法
MRI检查仪器及方法使用Siemens Avanto 1.5T超导型MR成像仪，采用标准头线圈。矢状位定位后均行横断面T1WI、T2WI及FLAIR，T2WI及增强扫描加扫冠状位。层厚5.5mm，层间距2mm，7例患者均采用自旋回波（SE）序列T1WI，快速自旋回波（TSE）T2WI；FLAIR；轴位：矩阵256× 184；矢状：256×256：冠状：256×192）。增强扫描应用对比剂钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），剂量为0.1mmol/kg。用高压注射器经肘前静脉团注对比剂Gd-DTPA注射流速4.5ml /s对比剂注射完成后以相同流率团注等量生理盐水冲管。

脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的病理特征分析

脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的病理特征分析李蓓;张冬平【期刊名称】《现代肿瘤医学》【年(卷),期】2015(000)020【摘要】目的：探讨脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA）的病理特征。

方法：对1例左侧海马脑 PXA 进行头颅 MRI 检查、病理检查及免疫组织化学检查，并对其结果进行分析。

结果：头颅MRI 在左侧海马发现直径约0．8mm 的斑片状异常信号影，T1W1稍低信号，T2W1稍高信号，部分囊影呈现高信号，边界不清楚，未见明显占位效应。

其余脑组织的信号均匀，异常信号影未见。

光镜检查结果显示肿瘤组织含较多砂粒体、似黄色瘤样，与正常脑实质的界限欠清，细胞形态多样，由梭形、单核样及椭圆形等形态细胞组成，多核瘤巨细胞也散在可见，瘤细胞胞浆有的含脂滴，瘤细胞间质可见嗜酸性颗粒小体，灶区附近可见散在淋巴粒细胞浸润。

对 PXA 患者进行免疫组织化学及组织化学特染发现，肿瘤细胞表达中 GFAP、CD34、S －100、Vimenin 为阳性，EMA、CD163、NF、NeuN 染色为阴性，Ki －67增殖指数小于2％；对其进行网状纤维染色，可发现网状纤维网将瘤细胞分割包绕于其中。

结论：脑 PXA 的临床影像学及病理特征具有一定的特征性，正确认识其特征对其临床诊断和治疗具有指导作用。

%Objective:To investigate pathological characteristics in patients with pleomorphic xanthoastrocytoma. Methods:One paitent with pleomorphic xanthoastrocytoma in left hippocampus was reopted.She was diagmosed by cranial MRI,pathology and immunohistochemistry.Results:There was diameter 0.8mm patchyabnormal signal in left hippocampus by MRI inspection,T1W1 lower signal,T2W1 slightly higher signal,part of the capsule showed high sig-nal shadow boundary was not clear,no significant mass effect.Signals of the remaining brain tissue was uniform,no abnormal signal.Light microscopic examination showed that the tumor tissue contained more sand body,like yellow tumor samples with normal brain parenchyma less clear boundaries,morphological diversity,the spindle -shaped,sin-gle -core samples and oval shape of cells,multinucleated giant cell tumor also scattered in the visible,some cytoplasm of tumor cells containing lipid droplets,between tumor cell stroma eosinophilic granular bodies.Near the kitchen area scattered lymphoid granulocyteinfiltration.Immunohistochemical staining and special staining:In tumor cells ex-pressed GFAP,CD34,S -100,Vimenin positive,EMA,CD163,NF,NeuN staining was negative,Ki -67 proliferation index of less than 2%,its reticular fibers dyed fiber mesh networks can be found in the surrounding tumor cells.Con-clusion:The clinical and pathological features of brain imaging PXA has certain characteristics,correct understanding of its characteristics is useful in clinical diagnosis and treatment.【总页数】4页(P2920-2923)【作者】李蓓;张冬平【作者单位】孝感市中心医院病理科;感染科，湖北孝感 432000【正文语种】中文【中图分类】R739.91【相关文献】1.多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理分析 [J], 翁海燕;丁敏;王晓秋;顾萍;方雪松2.中老年脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的MR分析 [J], 张宏艳;马小龙;黄丙仓;杨晓丹;李绍军;周东晓;张宁3.脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤1例及文献复习 [J], 高平;宗阳如;车东媛4.脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床与病理研究进展 [J], 周婧;李南云5.多形性黄色瘤型星形细胞瘤影像学表现与临床病理对照 [J], 赵艳娥;卢光明;李南云;张龙江;周长圣;袁彩云因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理分析

ｆｍｅｎｎａ）ｗｔＰＡｗｓ１５ｙａｓｌ；ｅｈｔａｏｇｃｅｔｅｐｅｅｔｉｕｅｏｍｎｎｃ－ｅａｓｄｏｅｍｅｉＸａ．ｅｒｏＴｉｏｔｌｉｆａｒｓｒｎｅａｍｘｒｆｏｏｕｌｌａｌｈ３ｄｈｓｐｈｏｕｓｄｎｔｅ
ａｅｓｂｚｒｕｉｃａａｔｅｓｓｉｄｅｅｌａｄｌｉ－ｃａｕｌｅｅｓＴｅｔｍｒｅｌｗｒｉｉｒｔｒｌ，ｉｒｍｈｎｌｔｇｎｌ，ｎｌｃｌｎｉｄｒｈｖｃｏｔｃｌ．ｏｌｅｅｎｌａｄｃｌａｅｕｅｅｉｃｌｐｓｐｉａｄｈｕｃｓｆｔｅ
（安徽医科大学附属省立医院、安徽省立院病理科，合肥２００）３０１
［摘要］目的
探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤（Ｘ及巨细胞胶质母细胞瘤（Ｃ的临床病理特ＰＡ）ＣＣ）
对４例ＰＡ及６例ＧＧ进行临床病理学观察，ＸＣ免疫组化分析。结果ＰＡ患Ｘ
ｗｉｂｎａｔｌｍｐｏｙｅｄｒｔｕｕｆｅｓｌｔｕｒｎｃｏｉｏｕｌａｉｉｏｍａｅＩｔａｕｄｎｙｈｃｔｓａｅｉｌｍｂｒ，ｉｌｔｍｏｅｒｓｒｎｃｅｒｄｖｓｎｉｇ．ｍｍｕｏｉｔｃｅｃｈｎｃｉｔｅｓｉｎｈｓｈｍｉａｏｌｓｕｙｄｍｏｓａｅｉｕｅｐｓｔｅｓａｎｎｏＡＰ，ｉｎｉｎ－１ｒｔｉＳｖｎｙｆｅｐｒｅｔｏｈａｅｔｄｅｎｔｔｄｄｆｓｏｉｖｔｉｉｇｆｒＧＦｒｉｖｍｅｔａｄＳ１０ｐｏｅｎ．ｅｅｔ－ｖｅｃｎｆｔｅｃｓｓｎ３ｉ