第七篇 第十三章 库欣综合征
库欣综合征
库欣综合征库欣综合征拼音kùxīnzōnghézhèng英文参考Cushingsyndrome疾病别名皮质醇增多症,皮质醇增多综合征,肾上腺皮质功能亢进症,柯兴综合征,柯兴氏综合征,库兴综合征,库兴氏综合征,hypercortisolism,adrenocorticalhyperfunction疾病代码ICD:E24.9疾病分类心血管内科疾病概述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45 岁，男女比例约为1∶3～1∶8。
成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。
儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。
疾病描述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
症状体征主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
疾病病因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing 综合征常见,一般按病因分类(表1)。
病理生理1.原发性肾上腺皮质病变原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。
皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。
库欣综合征是什么步态
库欣综合征是什么步态
一、概述
库欣综合征主要是患者应用了大量的糖皮质激素，造成机体体内的各种代谢紊乱，蛋白质，脂肪的代谢紊乱，所以会造成向心性的肥胖，出现满月脸，水牛背的情况，然而同时他的四肢比较细，躯干比较粗，因为蛋白质代谢紊乱，糖皮质激素加速了机体的蛋白质的分解，抑制它的合成，所以机体的肌肉也开始出现萎缩，开始出现运动功能的障碍，此时患者会出现肌无力的症状。
二、步骤/方法：
1、库欣综合征一般造成患者运动障碍，但是步态一般不太出现改变，对他生理上造成的影响还有造成糖耐量下降，所以会造成血糖浓度的升高，从而出现糖尿病，如果情况严重的话可以出现酮症酸中毒，较少见。
2、患者如果出现多饮多食多尿的糖尿病症状就要留心了，另外，糖皮质激素的作用是保钠排钾，所以会造成血液中的钾离子浓度过低，在这个时候机体就会出现高血压的症状，同时伴有患者出现下肢水肿。
3、由于糖皮质激素造成患者的外观变丑，所以此时患者心理一定非常的难过，所以家属和朋友应当进行适当的安抚，并且告诉他这种外边的变化是可以得到缓解的，以免患者的自尊心受到损伤，影响情绪以及疾病恢复。
三、注意事项：
库欣综合征还会出现精神衰弱，注意力不集中，但是他们的情绪是比较轻快的现象，但有部分人还会出现狂躁的表现，手足早乱，出现了精神失常的问题。
第七章第节库欣综合征精品PPT课件
第三节 库欣综合征病人的护理
➢ 库欣综合征
是由各种病因造成肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素 所致病症的总称。其中以垂体促肾上腺皮质激素分 泌亢进所引起者最为常见，称为库欣病，Cushing病。
➢ 特点：
多见于女性，男女之 比约为1:2~3，以 20~40岁居多，约占 2/3。
关键词
关键词
2014
2015
2016
关键词 2017
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➢ 不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生
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库欣综合征前后
➢ 临床表现
典型病例：主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质， 紫纹等，多见于垂体性库欣病、肾上腺腺瘤。
早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不显著，尿游 离皮质醇明显增高。
重型：主要特征为体重减轻、高血压、低血钾性碱中毒。 因癌肿所致重症者，病情重，进展迅速。
以并发症为主的病例：如心衰、脑卒中等，库欣综合征 容易被忽略。
典型表现
1、向心性肥胖、满月脸、 多血质外貌
典型表现：
2、皮肤表现 皮肤薄，微血管脆性增加， 轻微损伤可引起瘀斑。
典型表现： 3、代谢障碍 血糖变化 乏力加重 骨质疏松 儿童患病后，生长发育受到抑制
典型表现： 4、心血管表现：高血压多见。 5、对感染抵抗力减弱 6、性功能障碍 7、全身肌肉及神经系统：肌无力，下蹲后起立 困难
库欣综合征
AIMAH)
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临床表现
库欣综合征临床类型：
1.典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹，多为库欣病、肾上腺腺瘤、 异位ACTH综合征中的缓进型。 2.重型：体重减轻，高血压，水肿，低钾碱中毒，癌肿所致，病情严重，进展 迅速，摄食减少。 3.早期病例：高血压为主，向心性肥胖不典型，尿游离皮质醇明显增高。 4.以并发症为主者：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等， 年龄较大，库欣综合征易被忽略。 5.周期性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位性ACTH性。
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肾上腺结构及功能示意图
principal stim uli 刺激因子
A ngiotensin II 血 管 紧 张 素 II
ACTH A drenocorticotropic H orm one
sym pathetic nevous 交感神经系统
adrenal gland 肾上腺结构
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典型病例临床表现
1.向心性肥胖、满月脸、多血质外貌：
面圆呈暗红色，水牛背、多血质、紫纹等。锁 骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特 征性。久则腹大，四肢细小，皮肤菲薄。 机制：过多F , 蛋白质分解增多、合成减少 。脂 肪促进合成和重新分布。
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典型病例临床表现
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(一）库欣病（ Cushing disease）
症、感染中毒症。 感染后炎症反应不显著，发热不明显，易漏诊造成严
重后果。 机制：免疫功能抑制；抗体形成受阻；中性粒细胞
吞噬减弱。
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6.性功能障碍 女性肾上腺雄激素增多及皮质醇抑制GnRH，
库欣综合征
库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以
引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。
近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR 增加3.8~5倍。
临床执业医师考试内分泌系统复习讲义：库欣综合征
临床执业医师考试内分泌系统复习讲义：库
欣综合征
库欣综合征
库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
就是皮质醇分泌多了。
各种原因造成的糖皮质激素增多了，就叫库欣综合征。
包括：
1.库欣病：跟垂体有关。
2.非库欣病：跟垂体无关。
一。
病因
1.ACTH依赖性（库欣病）
垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见，其中70%〜80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，
2.非ACTH依赖性（非库欣病）
是由肾上腺瘤或癌自己分泌了过多的皮质醇。
ACTH不增多。
二、临床表现
包括：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹
最常见临床表现（发生率最高的）为多血质。
肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。
三、诊断
1.小剂量地塞米松抑制试验：一个病人，我们用小剂量地塞米松抑制
试验，结果不能被抑制，说明就是库欣综合征。
2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断：
（1）大剂量地塞米松抑制试验能被抑制的是库欣病（ACTH依赖性）（2）大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制的是非库欣病（非ACTH依赖性）
要注意：库欣病和库欣综合征不是一回事啊，库欣病是库欣综合征最常见的病因。
小剂量地塞米松抑制试验只能诊断库欣综合征，大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。
四、治疗
首选手术：1.经蝶窦手术用于库欣病；2.肾上腺手术用于非库欣病。
库欣综合征（Cushings
库欣综合征（Cushings syndrome）的常见症状体征1.代谢紊乱库欣综合征的临床表现主要是由于⽪质醇分泌的长期过多引起蛋⽩质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及⼲扰了多种其他激素的分泌。
ACTH分泌过多及其他肾上腺⽪质激素的异常分泌也会引起相应的临床表现。
2.向⼼性肥胖为库欣综合征的典型临床表现。
患者脸部及躯⼲部胖，四肢包括臀部不胖。
满⽉脸、⽔⽜背、悬垂腹和锁⾻上窝脂肪垫是向⼼性肥胖的特征。
少数患者尤其是⼉童可表现为均匀性肥胖。
库欣综合征患者多数为轻⾄中度肥胖，极少有重度肥胖。
3.糖异⽣作⽤增强⾼⽪质醇⾎症使糖原异⽣作⽤加强，还可对抗胰岛素的作⽤，使细胞对葡萄糖的利⽤减少。
于是⾎糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病。
库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。
如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来。
4.负氮平衡状态库欣综合征患者蛋⽩质分解加速，合成减少，因⽽机体长期处于负氮平衡状态。
长期负氮平衡可引起：肌⾁萎缩⽆⼒，以肢带肌更为明显；因胶原蛋⽩减少⽽出现⽪肤菲薄、宽⼤紫纹、⽪肤⽑细⾎管脆性增加⽽易有瘀斑；⾻基质减少，⾻钙丢失⽽出现严重⾻质疏松，表现为腰背痛，易有病理性⾻折，⾻折的好发部位是肋⾻和胸腰椎；伤⼝不易愈合。
5.⾼⾎压和低⾎钾是库欣综合征的重要临床表现。
6.发育障碍由于过量⽪质醇会抑制⽣长激素的分泌，抑制性腺发育，因⽽少年⼉童时期发病的库欣综合征患者，会出现⽣长停滞，青春期迟延。
7.对性功能的影响⾼⽪质醇⾎症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-垂体前叶的促性腺激素分泌有抑制，因⽽库欣综合征患者性腺功能明显低下。
⼥性表现为⽉经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵。
男性表现为性功能低下、阳萎。
8.精神症状多数较轻，表现为欣快感、失眠、注意⼒不集中、情绪不稳定等。
少数会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。
9.免疫功能抑制库欣综合征患者免疫功能受到抑制，易有各种感染，如⽪肤⽑囊炎、⽛周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等。
库欣反应综合征名词解释
库欣综合征（Cushing's syndrome）又称皮质醇增多症（hvpercortisolism）或柯兴综合征。
是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群，1912年，由Harvey Cushing首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。
此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。
包括：向心型肥胖，蛋白质过度消耗现象，糖代谢紊乱，电解质紊乱，心血管变化，免疫力降低，造血及血液系统变化，性功能障碍，神经精神障碍，皮肤色素沉着。
临床执业医师内分泌系统考点：库欣综合征
临床执业医师内分泌系统考点：库欣综合征库欣综合征库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
包括：1.库欣病：垂体有关，ACTH2.非库欣病：垂体无关。
腺癌、自主分泌多下丘脑-腺垂体-肾上腺轴调节系统病因1.ACTH依赖性(库欣病)垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见，其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，ACTH增多。
2.非ACTH依赖性(非库欣病)肾上腺瘤或癌自主分泌过多的皮质醇，ACTH不增多。
临床表现包括：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹、易感染。
肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。
实验室检查1.小剂量地塞米松抑制试验：用于肥胖与皮质醇增多症的鉴别，结果不能被抑制，说明就是库欣综合征。
2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断：用于库欣病（ACTH依赖性）与非库欣病（非ACTH依赖性）鉴别要注意：大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。
诊断功能诊断病因诊断定位诊断(一)功能诊断 (是否为Cushing综合征)1.临床表现：典型症状、体征;不典型病例2.实验室检查：各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常—皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制尿17-羟皮质类固醇(17-羟)增加尿游离皮质醇增加小剂量地塞米松抑制试验不能抑制血皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律(二)病因诊断(明确属于ACTH依赖性还是ACTH非依赖性Cushing 综合征)：大剂量地塞米松抑制试验(三)定位诊断(明确病变部位在垂体或垂体以外其他组织起源肿瘤)：影像学检查治疗首选手术：1.经蝶窦手术用于库欣病;2.肾上腺手术用于非库欣病。
女性，20岁。
肥胖4年，头晕半年，多血质(+)，多毛，紫纹(+)，血压 20/13.3KPa(160/100mmHg)，为诊断Cushing综合征除外单纯性肥胖症，最重要的试验是A.血ACTH激素测定B.血皮质醇测定C.24小时尿游离皮质醇D.小剂量地塞米松抑制试验E.大剂量地塞米松抑制试验『正确答案』B女，40岁，肥胖、高血压、闭经2年。
库欣综合征
库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。
国内尚缺乏大规模流行病学数据。
在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。
a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。
近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。
第十三章 库欣综合征
第十三章库欣综合征库欣综合征(Cushing综合征，Cushing`s syndrome)为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病(Cushing病，Cushing`s disease)。
Cushing综合征的病因分类如下1.依赖ACTH的Cushing综合征包括①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。
垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位A CTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
2.不依赖ACTH的Cushing综合征包括①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Caoey综合征；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
[临床表现]Cushing综合征有数种类型：①典型病例：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为垂体性Cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。
②重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。
③早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够显著。
全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。
④以并发症为主就诊者，如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，Cushing综合征易被忽略。
⑤周期性或间歇性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位ACTH性。
典型病例的表现如下(一)向心性肥胖、满月脸、多血质面圆而呈暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。
至疾病后期，因肌肉消耗，四肢显得相对瘦小。
多血质一与皮肤菲薄、微血管易透见有时与红细胞数、血红蛋白增多有关(皮质醇刺激骨髓)。
(二)全身及神经系统肌无力，下蹲后起立困难。
常有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别可发生类偏狂。
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ACTH Adrenocorticotropic Hormone sympathetic nevous 交感神经系统
临床表现
库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性
典型病例
1)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、
多血质、紫纹等。锁骨上窝脂
肿瘤组织病理特点:
(1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性
细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤
(2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束装带、
网状带增生
肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑 制其分泌 (2)不依赖CRH
(3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL
X线:骨质疏松，少数蝶鞍扩大 肾上腺B超或CT:双侧肾上腺增生或肿瘤 MRI:垂体结节或肿瘤
肾上腺皮质腺瘤 碘化胆固醇核素扫描
(后位观)
静脉注射放射性药物 5天后照相
左侧肾上腺肿块(箭头)摄入放射性标记物浓度增加, 右侧未见肾上腺摄 取. 右侧大块背景为肝脏显影
3.糖皮质激素异常的测定
(1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl)
肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性
机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强， 血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布
2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。
毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，
病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多 致糖异生加强，负氮平衡
异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高
库欣病及腺瘤轻度或明显升高
正常值：130～304nmol/24hU
连续3次正常, 可排除库欣综合征
(3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验
目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ ① 作用强大(>泼尼松40倍)而用量小 ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定 ③ 地塞米松D环已经16α-甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮 质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定
b.24h尿17-KS(17-ketosteroid) 睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺 女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高
4.血浆ACTH测定 ACTH来源于POMC(腺垂体) 正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律 意义：库欣病和异位ACTH综合征时，ACTH增加、昼夜节律 消失、CRH降低；与肾上腺肿瘤相区别 正常值：
8Am：275～550nmol/L(10～20)
4Pm：85～275nmol/L (3～10) 12N < 140nmol/L (<5)
异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天
(2) 24h尿游离皮质醇(free cortisol)(24hUFC)
血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部 随尿排出, 即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率, 不 受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值
1、依赖ACTH的库欣综合征 (1)依赖垂体ACTH的Cushing病 • 库欣综合征中最常见(70%) • 好发年龄为20～40岁 • 女性多于男性(女:男 = 2:1) • 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径<10mm)或大腺瘤(直径>10mm, 蝶鞍受累达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘 脑功能失调(垂体结构功能正常)
(2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome)
垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。
可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起
(有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10%
分型：
1）缓慢发展型 2）迅速进展型
正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11-β羟化酶，从而抑制皮质醇合成
氨基导眠能(aminoglutethimide)
抑制TC转换成孕烯醇酮，阻止肾上腺皮质激素合成 米托坦(0,p’-DDD)
可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死
复习思考题
1. 皮质醇增多症的主要病因、病理生理要点？ 2. Cushing病的主要诊断和治疗原则？ 3. Cushing病的实验室检查和特殊影像学检查
的临床意义？
常见原因(按发病率顺序)
小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌)
嗜铬细胞瘤
神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺
胃肠道肿瘤
2、不依赖ACTH的库欣综合征
(1). 肾上腺皮质腺瘤
占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g)
(1) (2)
是否为库欣综合征
库欣综合征的病因
一、 确诊库欣综合征
临床表现： 1.有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断
最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹
2.症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为
首发症状者)注意鉴别
实验室以代谢性碱中毒、糖耐量降低
2.影像学检查：
又称皮质醇增多症(hypercortisolism)
各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质
醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素
以及盐皮质激素不同程度分泌增多
肾上腺结构及功能示意图
principal stimuli 刺激因子 Angiotensin II 血管紧张素II adrenal gland 肾上腺结构 zona glomerulosa 15% 球状带 zona fasciculata 75% 束状带 zona reticularis 7% 网状带 medulla 髓质 principal priducts 分泌产物 aldosterone 醛固酮 cortisol 皮质醇 androgens 雄激素 adrenaline (E 85%) 肾上腺素
导致高血压的原因：
Cortisol盐皮质样作用
容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制
6）全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可
有类偏狂
7）对感染抵抗力下降 •免疫功能抑制
•抗体形成受阻
•中性粒细胞吞噬减弱
8) 血液改变
多血质:(RBC，WBC增多)
淋巴组织萎缩
ACTH升高、垂体瘤)。激素替代治疗
3. 垂体放疗：轻症或儿童。成人有效率 15%～20%
4. 垂体大腺瘤：开颅手术
5. 药物治疗
1)溴隐停(bromocriptine)：
多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH
库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停5～20mg/d 2)血清素抑制剂 赛庚啶 用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程3～6月 副作用：嗜睡、体重增加
a.小剂量地塞米松抑制试验 目的：鉴别肥胖与库欣病 方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，连续2天。
测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC
结果：正常人24h尿17-OH, 24h尿FC抑制到对照值50%以下。
库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下
b.大剂量地塞米松抑制试验 目的：鉴别异位ACTH综合征, 肾上腺皮质腺瘤或癌 方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，连续2天。
第七篇 内分泌系统疾病 第十三章
Cushing综合征
（Cushing’s syndrome）
贺冶冰
学时数：1学时
讲授目的和要求
1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法
讲授主要内容
定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
定 义
Cushing’s syndrome
8Am
4Pm
2.31～18pmol/L (10.5～82pg/ml)
1.7～16.7pmol/L (7.6～76pg/ml)
12Mn
0～8.7pmol/L (0～39.7pg/ml)
治 疗
一、Cushing’s disease治疗：
1. 经蝶窦垂体瘤手术 首选，最理想治疗方案 术后一周内肾上腺功能减低为手术成功表现 暂时性肾上腺功能不足的处理：手术日静注氢化可的松300mg；术后第1
淋巴细胞和白细胞百分比率减少
9) 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺 激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、
多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—
肾上腺癌？)
男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软
库 欣 综 合 征 临 床 表 现
各种类型的病因及临床特点
包膜完整
单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面 光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
肾上腺皮质腺瘤
显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似
(2) 肾上腺皮质癌
二、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌：
手术治疗切除肿瘤 术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期
糖皮质激素替代治疗: