干燥综合征
干燥综合征
干燥综合征干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。
本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。
[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。
疾病症状本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
干燥综合征护理查房
用药依从性提高策略
加强患者教育
制定个性化用药方案
向患者详细解释药物的作用、使用方法、 注意事项等，提高患者对药物治疗的认识 和重视程度。
根据患者的具体情况制定合适的用药方案 ，减少用药种类和剂量，提高患者的用药 依从性。
定期随访
家庭支持
通过电话、短信等方式定期提醒患者按时 用药，并询问用药情况，及时发现并解决 用药过程中出现的问题。
心理状态与社会支持评估
心理状态评估
通过与患者交流，了解其情绪状态、应对方式及心理需求，及时发现焦虑、抑郁等心理问题。
社会支持评估
询问患者的家庭、工作、社交等情况，了解其社会支持网络及资源利用状况，为制定个性化的护理计划提供依据 。
03
干燥综合征患者护理措施
口腔护理要点及方法
保持口腔清洁
使用软毛牙刷和含氟牙膏 ，早晚刷牙，饭后漱口， 以减少食物残渣和细菌滋 生。
如泼尼松、地塞米松等，具有强大的 抗炎作用，可迅速缓解病情。但长期 使用需注意副作用，如感染、骨质疏 松等。
人工泪液、唾液替代品
用于缓解眼干、口干症状，提高患者 生活质量。
药物不良反应监测和处理
1
定期检查血常规、肝肾功能等指标，及时发现并 处理药物引起的骨髓抑制、肝肾功能损害等不良 反应。
2
密切观察患者用药后的反应，如出现过敏反应、 胃肠道不适等症状，应及时停药并报告医生处理 。
05
药物治疗指导与观察要点
常用药物作用机制及使用方法
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等，通过抑制 免疫反应减轻炎症，缓解症状。使用 时需根据医嘱调整剂量，注意监测血 常规、肝肾功能等指标。
非甾体抗炎药
如布洛芬、双氯芬酸钠等，用于缓解 轻至中度疼痛。使用时需注意胃肠道 反应、肝肾功能损害等副作用。
干燥综合征的科普知识PPT课件
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
干燥综合征PPT
预防效果
建议
医生建议广大群众关注干燥综合征的 预防，特别是中老年人、女性、以及 有家族史的人群更应加强预防意识。
通过预防措施的实施，可以降低干燥 综合征的发生率，减轻症状，提高患 者的生活质量。
感谢您的观看
THANKS
02 03
影响描述
干燥综合征导致患者口腔干燥，频繁饮水也无法缓解；眼睛干涩，需频 繁使用人工泪液。此外，患者还出现了关节疼痛和疲劳等症状，严重影 响了生活质量。
建议
对于此类患者，医生建议使用人工泪液和口腔保湿剂来缓解症状，同时 调整饮食，避免刺激性食物。
案例二：成功治疗干燥综合征的案例
患者情况
患者是一位年轻女性，确诊为干燥综合征后，经过积极治 疗，症状得到明显改善。
避免使用某些药物
某些药物可能导致口干、眼干等症状， 如抗高血压药、抗抑郁药等，如有需 要，应在医生指导下使用。
避免长时间使用电脑和手机
长时间使用电脑和手机可能导致口、 眼干燥，应适时休息，并注意保持适 当的距离和角度。
日常护理
多喝水
保持充足的水分摄入，有助于缓解口、眼干 燥症状。
避免刺激性食物和饮料
眼部护理
使用人工泪液缓解干眼症状， 定期眼科检查，预防眼部并发
症。
药物治疗
使用免疫抑制剂、激素等药物 ，调节免疫功能，缓解症状。
其他治疗
如中医中药、物理治疗等，可 根据病情选择合适的治疗方法
。
药物治疗
免疫抑制剂
如环孢素、霉酚酸酯等，用于 调节免疫功能，缓解症状。
激素类药物
如泼尼松、地塞米松等，用于 控制炎症反应，缓解症状。
干燥综合征
目录
CONTENTS
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的诊断与治疗 • 干燥综合征的预防与护理 • 干燥综合征的案例研究
干燥综合症PPT课件
临床意义：浸润灶≥1为阳性。
*
口干检查方法
腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。
临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。
壹
贰
*
血清学检查
STEP3
STEP2
STEP1
常规检查
免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。
自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等
抗a-胞衬蛋白抗体
-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的-fodrin是SS发病的重要自身抗原。
临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可能与干燥综合征患者的病情严重程度及预后有关。
*
抗M3受体抗体
M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。
02
胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。
03
*
泌尿系统损害
尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。
临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
*
神经围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。
本病90%为女性，年龄多>40岁。
1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。
按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。
*
*
确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关
202X
干燥综合征
干燥综合征知识摘要干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种以慢性炎症为特征的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致口干和眼干等症状。
本文将详细介绍干燥综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解干燥综合征的各个方面。
目录1.干燥综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致分泌功能减退。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性干燥综合征独立存在，继发性干燥综合征则伴随其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2. 临床表现及特征干燥综合征的临床表现多样，主要症状包括：•口干：唾液分泌减少，导致口腔干燥，严重者进食困难。
•眼干：泪液分泌减少，导致眼睛干涩、烧灼感和异物感。
•腺体肿大：尤其是腮腺肿大，常见于原发性干燥综合征。
•系统性症状：如疲乏、关节痛、肌痛、皮疹等。
3. 常用术语解释•口干症（Xerostomia）：由于唾液腺功能减退导致的口腔干燥。
•眼干症（Keratoconjunctivitis Sicca, KCS）：由于泪腺功能减退导致的眼睛干涩。
•抗核抗体（ANA）：自身免疫性疾病中的一种常见抗体，在干燥综合征中常呈阳性。
•抗SSA/SSB抗体：特异性较高的抗体，是干燥综合征的标志性抗体。
4. 病理过程干燥综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.炎症反应：早期以泪腺和唾液腺的炎症为主，淋巴细胞浸润导致腺体组织损伤。
干燥综合征
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名:autoimmune exocrine gland disease;exocrinopathy;干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病;Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古—豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD号:N16.4＊分类：肾内科概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。
主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。
受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。
本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病（autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。
常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠（图1）.早在1933年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例,并提出本病是一个系统性疾病。
因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。
其后，各国学者也相继报道了相同的病例。
本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome,PSS)；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten's syndrome)。
此处仅叙述PSS(简称SS)。
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名:autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症;口眼干燥关节炎综合征;舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome;Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古—豪二氏综合征;古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16。
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ,ss)
含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿 孔，故不宜应用。
某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免 使用。
钾盐的代替疗法
用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者；
有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾； 缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需 终身服用。 顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。
胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。
肝脏：分泌胆汁 胆囊及胆管：
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；
小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。
率<30%。
类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为 >5 mm／5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。 口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细 胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
干燥综合征图文
移植物抗宿主病
与口干症的鉴别
❖ 感染性疾病引起：唾液腺感染、舌炎 ❖ 涎腺发育不全 ❖ 内分泌病 ❖ 心理因素 ❖ 血液系统：缺铁性贫血、恶性贫血 ❖ 药物性：脱水药等 ❖ 放疗 ❖ 佩带义齿
与眼干症的鉴别
❖ 先天分泌减少 ❖ 继发性泪液分泌减少 ❖ 局部病变 ❖ 神经麻痹性分泌减少
❖ 男性RF 及抗SSA/ SSB 抗体阳性率均为40.0 % ，显著低于女性组的69.3 %和64.5 %；但 没有统计学意义，男性抗核抗体阳性率(46.7 %) 也低于女性(53.2 %) ,
实验室检查
自身抗体
ANA 抗Ro/SSA抗体 抗La/SSB抗体 抗a-胞衬蛋白抗体 抗毒蕈碱受体M3抗体 类风湿因子 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗线粒体抗体
干燥综合征图文
➢ 概述 ➢ 发病机制 ➢ 临床表现 ➢ 诊断 ➢ 治疗 ➢ 病例分析
概述
❖ 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体 的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫 性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上 皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体 上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
概述
❖ 临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现 口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外 其他器官受累而出现多系统损害的症状。
原发SS的系统性表现
❖ 关节炎：非骨质破坏性 ❖ 肺部表现：肺间质纤维化、肺动脉高压 ❖ 血液系统：一系或三系减少 ❖ 肾脏：肾小管功能异常 ❖ 消化系统：自身免疫性肝炎等 ❖ 皮肤：双下肢紫癜
儿童pSS的特点
❖ 首发症状以肾小管酸中毒、反复腮腺肿 大及皮肤型紫癜为主。
❖ 肺部和神经系统受累少见。 ❖ 血清RF、抗SSA、抗SSB抗体阳性率及
干燥综合征
实验室检查与辅助诊断
血液学检查
泪液分泌试验
检测患者是否存在自身抗体，如抗SSA抗体 、抗SSB抗体等，以及评估炎症指标如血沉 、C反应蛋白等。
通过测量泪液分泌量评估眼部干燥程度。
唾液流量测定
测量唾液分泌量以评估口腔干燥程度。
组织学检查
通过唇腺活检等组织学检查方法，观察腺 体炎症和淋巴细胞浸润情况，辅助诊断干 燥综合征。
挑战和机遇并存
挑战
干燥综合征的发病机制复杂，临床表现多样，给诊断和治疗带来一定难度。同时，目前缺乏有效的根治方法，患 者需要长期治疗和管理。
机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，未来有望研发出更加安全、有效的治疗药物和方法，为干燥综合征患者 带来更好的生活质量。此外，社会各界对干燥综合征的关注度不断提高，将推动相关政策和资源的投入，为疾病 的研究和治疗提供更多支持。
药物治疗方案选择
糖皮质激素
生物制剂
对于病情较重的患者，可使用糖皮质 激素类药物，如泼尼松等，以抑制免 疫反应，减轻症状。但需注意激素类 药物的副作用及用药规范。
针对特定靶点的生物制剂，如抗B细 胞抗体等，可用于治疗干燥综合征。 但生物制剂价格昂贵，且需在专业医 生指导下使用。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可用于控 制病情进展，减少激素类药物的用量 。但免疫抑制剂可能增加感染风险， 使用时需谨慎。
谢谢聆听
03
遗传因素
家族聚集现象和某些基因如HLA-DR3、HLA-B8等与干 燥综合征的发病有关。
临床表现及分型
临床表现
干燥综合征的主要症状包括眼干、口干、皮肤干燥等。此外 ，患者还可能出现关节痛、乏力、发热等非特异性症状。
分型
根据病变累及的范围和严重程度，干燥综合征可分为原发性 干燥综合征和继发性干燥综合征两种类型。其中，原发性干 燥综合征不伴有其他自身免疫病，而继发性干燥综合征则常 伴随其他自身免疫病如类风湿关节炎等。
干燥综合征(Sjogren’sSyndromess)
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
（二）体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。
高球蛋白血症，多种自身抗体。
病理
主要有两种病理改变： 外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是 本病特征性的病理改变；如发生在腺体外，则称为 假性淋巴瘤。
血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物 沉积引，是一些系统表现的病理基础。
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。 纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障； 小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。 粘膜固有层内的浆细胞分泌 IgA，释放入管腔内，可抑制 细菌繁殖和病毒复制。
干燥综合征
冯修高 南京军区福州总医院 风湿科
概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身 免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还 包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表 现，以及其他器官的免疫性损伤。
概述
本病分原发性干燥综合症（primary Sjogren’s Syndrome,pSS） 和继发性干燥综合症（secondary Sjogren’s Syndrome,sSS）。
为3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。
干燥综合征课件
眼部评估
检查泪液分泌量、角膜荧光染 色等，了解眼部干燥程度。
系统评估
评估关节、肌肉、肺部、肾脏 等器官受累情况，了解疾病对
全身的影响。
生活质量评估
了解患者的生活质量，包括饮 食、吞咽、讲话等方面的影响
。
鉴别诊断
其他自身免疫性疾病
如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，需通过临床特征和实验室 检查进行鉴别。
预防措施
建议患者保持良好心态，避免过度疲 劳，加强锻炼，增强免疫力。
案例三：儿童干燥综合征的特殊情况
患者情况
儿童女性，10岁，因口干、眼干症状 就诊。
治疗建议
给予患者唾液腺分泌促进剂、人工泪 液等对症治疗，同时指导患者保持口
腔卫生、定期复查。
诊断过程
医生通过详细询问病史、体查和相关 实验室检查，确诊为干燥综合征。
干燥综合征的病因
总结词
干燥综合征的病因尚未完全明确，可能与遗传、免疫系统异常、感染等多种因 素有关。
详细描述
目前认为干燥综合征的发病与遗传因素有一定关系，患者体内存在某些基因变 异，导致免疫系统异常，对自身组织产生攻击。此外，某些感染、药物、环境 因素等也可能诱发该病。
干燥综合征的症状
总结词
干燥综合征的症状主要包括口腔和眼部干燥、关节痛、疲劳等。
定期进行眼科检查，使用人工泪液保 持眼部湿润，避免长时间用眼疲劳。
手术治疗
腮腺切除术
对于严重的腮腺肿胀、疼痛等症 状，可考虑手术治疗。
唇腺活检术
对于诊断困难的患者，可考虑进 行唇腺活检以明确病理诊断。
04 干燥综合征的预防与护理
预防措施
保持室内空气湿度适宜
避免长时间暴露在干燥环境中
使用加湿器或在房间放置一盆水，以保持 室内湿度在50%-60%。
《干燥综合征》PPT课件
+ 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
.
9
其他干燥症表现
.
10
肌肉骨骼症状
+ 肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
+ 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
.
6
临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
.
7
眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
.
8
口干症
代替及对症治疗
.
24
治疗进展
1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道 了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究 的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对Ｓ Ｓ患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物， 该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪 腺分泌。
.
18
实验室检查
2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
干燥综合症
干燥综合征诊断
干燥性角膜炎 口干燥症 Schirmer I 试验或角膜荧光染色
（＋） 唾液腺受损（腮腺造影、唾液腺ECT） 唇腺病理示淋巴细胞灶1 血清中抗SS-A或抗SS-B抗体阳性
2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准
• 没有猖獗齿
2012-ACR干燥综合征分类标准
2012-ACR干燥综合征分类标准
1、血清抗SSA和/或抗SSB抗体（+），或者类风湿因 子阳性同时伴ANA≥1:320；
2、OSS染色评分方法≥3分 3、唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1个/4mm2 (4mm2 组 织内至少有50个淋巴细胞聚集)。
以上三项满足2项或2项以上，且除外颈、头面部放疗 史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、 淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病，即可诊 断为干燥综合征。
临床表现
浅表腺体
口干 眼干
临 外分泌 床 腺病变
假性淋巴瘤 恶性淋巴瘤
其他 呼吸系统
表
内脏腺体
消化系统
现
腺体外 病变
肾脏系统 内分泌系统
临床表现-口干燥症
口干
口
干
猖獗性龋齿
燥
腮腺炎
症
舌病变
临床表现-眼干燥症
异物、烧灼感，视力模糊
眼
无泪、畏光、眼疲劳
干
眼睑缘反复化脓性感染
燥
症
结膜炎、角膜炎
泪腺肿胀 、眼眶肿块
5生.外素出戴墨镜。 6.注意眼卫生，减少摩擦
干燥症口腔护理
正确刷牙
无糖口香糖
定期口腔检查
小口饮水
饭后漱口
疼痛护理
疼痛的护理 主要表现为关节痛，与骨骼肌受到 损害有关。
干燥综合征【27页】
血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤 的发生率约为正常人群的44倍
治疗方案与原则
• 本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善 症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器 官损害的进展以及继发性感染。
9．对中枢神经系统的影响：产生兴奋、欣快、 多食、肥胖、失眠甚至精神症状。
10．对皮肤的影响 ：长期使用后会导致皮肤创面 不愈合、痤疮、毛囊炎和皮肤变薄。
新概念
• 基因组效应 ：糖皮质激素与胞浆受体结合， 通过影响基因的转录发挥效应，任何治疗剂量 都与基因组效应有关，其效应在糖皮质激素与 胞浆受体结合30分钟后出现。
停药反应
1. 反跳现象是指长期应用激素类药物，症状已完全控 制后缓解，但因突然停药或减量过大或过快时，可 见原发病复发或恶化的现象称为反跳现象，多由患 者对激素产生依赖或疾病症状未被充分控制所致。
2. 停药综合征（虚弱征群）是指在短期内应用大量激 素，在突然停药后出现一些原来没有的临床症候群， 如肌痛、关节痛、肌强直、疲乏无力、发热、情绪 低落或无欲状态，少数患者可致虚脱，多系下丘脑 一垂体一肾上腺轴系统暂时性机能紊乱所致。
禁用激素
• 严重 的 精 神病史，活动性胃、十二指 肠溃疡，新近胃肠吻合术后，较重的骨 质疏松，明显的糖尿病，严重的高血压， 未能用抗生素控制的病毒、细菌、霉菌 感染。
基本原则
2. 不应将激素作为退热药物使用
激素能降低体温调节中枢对内源性或外 源性致热源的敏感性而有退热作用，但这种 退热作用并不持久，且有引起炎症播散的副 作用，因此绝不能将其作常规退热药使用。 对于某些有明显中毒症状的重症感染，可在 应用有效抗生素的同时短期加用激素，有助 于缓解中毒症状，改善病情。
干燥综合征【27页】_169
老年人的眼干和口干 — 干燥症状远比SS常见，老年人中患病率较高，该人群中约30%存在眼干和/ 或口干症状
三、干燥综合征的病因和发病机制（1）
免疫介导损伤的机制 ➢ 腺体炎症 — SS患者唾液腺和外周血单核细胞内IFN诱导基因过表达(称为IFN signature)，表明固有免疫
七、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断： a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗 体） b . Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性 2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述Ⅰ和Ⅱ中任 1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条
三、干燥综合征的病因和发病机制（2）
确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。 ➢ 遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301、DQA1 *0501、DQB1 * 0201单倍体型 ➢ 病毒感染： 如EB病毒 ➢ 免疫异常： T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身 抗体（尤其是抗SSA和抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造 成组织损伤
七、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
诊断标准 — 有眼干和/或口干客观表现的患者，若确切证据表明基础自 身免疫导致了外分泌腺功能障碍，则可确诊SS。存在持续性眼干和/或口 干症状、腮腺肿大、不明原因龋齿增加，或特定血清学检测异常(如，抗 Ro/SSA抗体伴或不伴抗La/SSB抗体、类风湿因子和高球蛋白血症)的患者 ，应怀疑SS。
础代谢全套检查、尿液分析和随机尿尿蛋白/尿肌酐比值)。
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干燥综合征健康教育
一、什么是干燥综合征？
干燥综合征:是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病。
常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。
二、谁会的干燥综合征？
1、本病90％为女性，发病年龄在30～40岁。
2、干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%
3、在老年人中可以达3-4%，而以中老年女性为多见
4、本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。
三、什么引起了干燥综合征？
遗传因素：遗传仅为病因之一，尚需其他因素参与方能造成发病。
感染因素：可能和病毒感染有关
性激素：干燥综合征患者体内雌激素水平升高
四、干燥综合征日常生活注意哪些？
1．保持心情愉快，听从医嘱，定期复查。
2．饮食：多吃滋阴清热生津的食物，包括丝瓜，、芹菜、黄花菜、藕和山药等清凉食物。
避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物，平时的营养品不能限制太严。
水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料；忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟、饮酒。
3．尽可能避免使用的药物：能使外分泌腺体分泌减少引起口干的药物包括：（1）抗胆碱类药；（2）抗高血压药：α-阻滞剂(可乐定)，β-阻滞剂(心得安，复合型β-阻滞剂)；（3）利尿剂；（4）抗抑郁药：阿米替林，去甲阿米替林等，（5）肌痉挛药:胺苯环庚烯，美索巴莫，（6）泌尿系用药:乌拉胆硷，羟丁宁，（7）心脏药: 磷酸双异苯吡胺，（8）帕金森用药:卡比多巴，左旋多巴，（9）减充血剂:扑而敏，左旋麻黄硷等。
4．注意口腔卫生：口干、唾液少、龋齿和舌皲裂者要注意口腔卫生，防止口腔细菌增殖，每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜，饭后漱口，忌烟酒，减少物理因素的刺激，继发口腔感染者可用多贝尔液漱口，有龋齿者要及时修补，平日用麦冬、沙参和甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润，口腔念珠菌感染者可用制霉菌素。
适当饮水或用人工唾液，经常用无糖口香糖(木糖醇)咀嚼。
5．保护眼睛：眼泪少使眼干涩，防御功能下降，异物感，可引起角膜损伤，易发生细菌感染、视力下降及其它眼病，应注意防止眼干燥，可用人工泪液或0.5％羟甲基纤维素眼药水或其他眼药水以减轻角膜损伤，睡前用金霉素眼膏保护角膜病情严重者用0.5％-2.0％的可的松眼药水点眼，能较快缓解症状，但停药后易复发，不能长期使用，以免角膜变薄穿孔。
有眼刺激症者用2%乙酰半胱氨酸眼液，3-4次/日，可使病理性粘液条分解。
夜间戴潜水镜防止泪液蒸发，睡前涂眼膏，保护角膜。
另外1%环孢素眼液滴眼，2-3次/d，可显著增加泪液分泌。
对于有角膜上皮缺损者可用贝复舒点眼液(碱性成纤维细胞生长因子)，促进修复和再生，每次l～2滴，每天4～6次，时间不宜超过2周。
对于伴发眼睑炎、细菌性结膜炎、角膜溃疡等可用抗菌素眼液如四环素眼膏等。
另外，还可进行泪点封闭，减少泪液排出，其方式有用胶原蛋白栓做暂时封闭或激光永久性封闭。
6．低钾性肾小管酸中毒者：注意长期补充20%枸橼酸钾和小苏打，调整水和电解质平衡。
7．口腔溃疡者：用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等漱口或代茶饮。
8．鼻腔干燥者：用生理盐水滴鼻，不用油性润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎。
9．阴道干燥者：可用润滑剂，保持阴道卫生，勤换内裤。