先天性心脏病概述、动力学与理论
简介先天性心脏病
先 天性 心 脏 病 的分 类
按血流动力学 ，解剖特点及分流方向等 因素而分为三组 。
１ ． 左 向右 分 流 组 在 左 右 心之 间或 主
病 因学
心 血 管 的发 生 、演 变 和生 成过 程 在 妊娠
动脉与肺动脉之间有异常通路 ，平时左心压
可 能影 响胎儿 心脏 发育 而产生 先天性 畸形 。 １ ．Ｉ ］ ￣ Ｊ Ｌ 周 围环 境 及 母 体 的 因素 包括
患 病 率
先天性心脏血管病患病率 的高低 随年龄 而有所不 同 ，在儿童 中患病率高于成年人 。 据前些年大量新生儿研究资料表 明，先天性
心脏 病 的 患 病 率 为 ０ ． ８ ％ 。上 海 市 二 个 区的 先 心 病 流行 病学 调 查显 示 先 心病 的患 病 率 为 活产婴儿的 ０ ． ７ ％ ，婴 幼 儿 最 常 见 的 心 血 管 畸形 是室 间 隔缺损 ，约 占 ３ ０ ％ ；其次 是 房间 隔缺 损 和动脉 导 管未 闭 ，约各 占 １ ０ ％ ；再 其
甚 近似 。
３ ．其他因素
宫 内缺 氧 可 增 加 心 血 管
畸形 ，因此 高 原地 区动脉 导管 未闭及 房 间 隔
窄及 主 动 脉 缩 窄 ，约 各 占 ６ ％ ，上 述 七 种 畸 形 共 约 占全部 病 变 的 ７ ５ ％。学龄 期儿 童 的先 天性 心 脏病 患病 率约 ０ ． １ ６ ％ ，成人 约 ０ ． ２ ４ ％
力 高于 右 心 压 力 ，血 流 方 向 由左 向右 分 流 ，
Ｖ 圜衄 ＿ Ｉ Ｓ Ｈ Ｅ Ｎ （ Ｔ ｌ ＸＩ Ｎ Ｇ
因此不显青紫。包括 ：①房水平分
流 ，有心 房 间 隔缺 损 、部 分 肺静 脉 畸 形 引 流等 ；② 室 水平 分 流 ，有 室
先天性心脏病
• 心电图
• US
盛京医院小儿内科
VSD合并症和治疗
• 合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎 • 治疗 小型缺损：不一定手术治疗。 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。 介入治疗
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%。
病理解剖及分型
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭 PDA
血流动力学示意图
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭病理生理
1、肺循环充血
2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青
紫—差异性青紫
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭临床表现
• 症状：与VSD、ASD相同 • 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收
先天性心脏病
Congenital heart disease，CHD
中国医科大学附属盛京医院 小儿内科 于雪馨 16780515@
概 述
• 定义：胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形，
是小儿最常见的心脏病。 • 活产婴儿中发病率为4.05‰至12.3 ‰。 • 出生后第一年的活产婴儿中发病率6.9‰。 • 我国每年约出生15万患有先天性心脏病的新生儿。 • 近年治疗新技术：导管、球囊、手术方法。
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭并发症和治疗
并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg 布洛芬：首剂 10mg/kg ， 24h 及 48h 后 各用一次，剂量为 5mg/kg 。副作用较消炎痛
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
先天性心脏病基础知识
室间隔缺损
概念
• 是先天性室间隔发育不全造成左右心 室之间异常交通，产生心室水平左向 右分流 占先天性心脏病的23-30%
分类
根据部位可分为： 1）膜部缺损： a单纯膜部缺损 b嵴下型膜部缺损 c隔瓣下型缺损 2）漏斗部缺损：该缺损大小不一，发生率在20%左右，可分为两型： a干下型 b嵴内型 3）肌部缺损：该缺损大小分为三种： a小缺损：口径小于主动脉口径的1/3或小于0.5cm b中等缺损：口径为主动脉的1/3-2/3之间 c大缺损：缺损口径近于或大于主动脉口径，或大于1.5cm
先天性心脏病 基础知识
先天性心脏病发病概况
先天性心脏病属于新出生缺陷范畴，近 年来调查资料显示：先天性心脏病是我 国出生缺陷的首位畸形，发病率占新生 活产婴的千分之6.87-14.39，每年新出 生先天性心脏病18-22万人。我国现存的 先天性心脏病患者约150万人，如未经治 疗50%在3周岁以内死亡，其中复杂先天 性心脏病30-40%在1岁内死亡。
2.呼吸的支持：术后呼吸机的辅助，依病情 适当延长机械辅助通气时间，用呼吸末正 压（PEEP)的方式，保持机体充分的氧供 ，密切观察呼吸机的各项参数
1）加强呼吸道的护理，保持呼吸道的通 畅，及时排除呼吸道的分泌物。吸痰不应 太过频繁，时间不宜太长。 2）拔除气管插管后，雾化吸氧，注意呼 吸道的护理，以防肺不张及肺炎的发生。
术后并发症
•
• •
•
急性左心衰竭：此并发症关键在于预防，术 后早期限制液体入量和速度 低心排血量综合征：为预防其发生，术前应 积极控制心力衰竭，改善心肌功能，术中尽 量缩短阻断时间 心律失常：少数上腔行ASD右房切口太靠近窦 房结或上腔静脉阻断带太靠近根部而损伤窦 房结，都将产生窦或交界性心动过缓 残余分流：是缺损闭合不完全的结果。形成 残余分流的原因与缺损边缘组织太薄、太脆 弱，缝线撕脱有关
第三节 先天性心脏病概述
第三节先天性心脏病概述先天性心脏病（congenitalheartdisease，CHD）是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病，国外的调查资料提示，先天性心脏病的发病率在活产婴儿中为4．05—12．30／‰，若包括出生前即死亡的胎儿，本病的发病率更高。
国内对上海市两个区调查了20082名活产婴儿，发现本病在生后第一年的发病率为6．9％。
，山西地区调查了43641名婴儿，提示本病的发病率为6．14％oo按照该比率计算，我国每年约出生10～15万患有先天性心脏病的新生儿，如未经治疗，约1／3的患儿在生后1个月内因病情严重和复杂畸形而夭折。
因此，复杂的心血管畸形在年长儿比婴儿期少见。
据国内外资料统计，新生儿期死亡的病例以大动脉转位为最多，其次是左心发育不良综合征。
各类先天性心脏病的发病情况以室间隔缺损最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄。
法洛四联症则是存活的紫绀型先天性心脏病中最常见者。
近年小儿先天性心脏病的诊治研究取得了很大进展，先天性心脏病的治疗已向婴儿重症及复杂类型的手术治疗发展。
由于电子计算机技术的发展，无创性心脏诊断技术如超声心动图、核素心血管造影及磁共振等得到了迅速发展。
心脏导管术及选择性心血管造影术的发展使心脏血管畸形诊断及血液动力学的检测更加完善。
超声心动图检查已经能为绝大多数的先心病作出准确的诊断并为外科手术提供足够的信息，已部分取代了心脏导管及造影术，而且能在胎儿期作出部分先心病的诊断。
作为一门新兴的医学，先天性心脏病介入导管关闭动脉导管、房间隔缺损和室间隔缺损，应用球囊导管扩张狭窄的瓣膜（如肺动脉瓣狭窄）和血管等技术的发展为先天性心脏病的治疗开辟了崭新的途径。
心脏外科手术方面，体外循环、深低温麻醉下心脏直视手术的发展以及带瓣管道的使用不仅使大多数常见先天性心脏病根治手术效果大为提高，而且对某些复杂心脏畸形亦能在婴儿期、甚至新生儿期进行手术，因此先天性心脏病的预后已大为改观。
(医学课件)先天性心脏病
先天性心脏病contents •先天性心脏病概述•先天性心脏病的诊断•先天性心脏病的治疗•先天性心脏病预防•先天性心脏病研究展望目录01先天性心脏病概述先天性心脏病（CHD）是一种胎儿心脏结构或大血管发育异常的疾病，多为遗传因素所致。
定义根据心脏结构和功能异常的严重程度，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，其中复杂型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣狭窄等。
分类定义与分类发病率先天性心脏病在活产新生儿中的发病率约为0.6%-1%，其中复杂型先天性心脏病的发病率较低。
死亡率未治疗的先天性心脏病患儿的死亡率很高，复杂型先天性心脏病的死亡率更高。
随着医学技术的进步，先天性心脏病的治愈率逐渐提高。
发病率和死亡率1致病因素23先天性心脏病有家族聚集现象，与染色体异常有关，如21-三体综合征、威廉姆斯综合征等。
遗传因素环境因素如孕妇感染风疹病毒、孕期接触放射线、药物等，也可能导致胎儿心脏发育异常。
环境因素高龄孕妇、既往生育过异常胎儿、家族遗传史等为先天性心脏病的易发因素。
其他因素03其他病理生理变化先天性心脏病患儿还可能发生心律失常、心肌肥厚、心肌缺血等病理生理变化。
病理生理01血流动力学改变先天性心脏病患儿的血流动力学改变取决于心脏结构和功能异常的类型。
02肺动脉高压长期左心房压力升高可导致肺动脉高压，引起肺循环淤血和右心衰竭症状。
02先天性心脏病的诊断详细询问家族史和孕产史了解先天性心脏病的发病风险，是否有遗传倾向或其他先天性疾病。
临床诊断观察症状表现先天性心脏病的症状因类型而异，常见的包括心悸、气促、青紫、乏力、发育迟缓等。
体格检查观察患者体征，如血压、心率、心音等，初步评估心脏病变程度。
心电图检查通过心电图检查，观察心脏电生理活动是否正常。
动态心电图监测有助于评估先天性心脏病患者的心脏功能及预测心律失常等并发症的风险。
心电图诊断影像学诊断X线胸片01观察心脏轮廓、大小及肺部淤血情况。
超声心动图02直接观察心脏结构及功能，如瓣膜关闭不全、心室肥厚、心包积液等。
外科学(各论)：先天性心脏病
活动能力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致。
呼吸道感染：由于肺血增多，易反复呼吸道感染。 紫绀：在口唇、指（趾）甲床最明显，可伴有杵状指。 发育差：有青紫者尤其明显，智力发育也可能受影响。
其它症状：晕厥、声音嘶哑、胸廓畸形
诊断
❖ 病史：可以没有症状，体检发现杂音，也可 能有喂养困难、反复上呼吸道感染、呼吸急 促、青紫、蹲踞、发育异常
病理生理
❖ 肺循环血流量减少，造成动脉血氧降低，使 红细胞和血红蛋白增高，血粘度增加；缺氧 严重，肺血管床代偿性侧枝循环建立
❖ 肺动脉狭窄，使右室收缩期负荷加重，右室 肥厚，容积缩小，右心衰竭。
❖ 右向左分流，左室血氧饱和度下降，加上主 动脉骑跨，右心室血排到主动脉，出现紫绀。
病理生理
右心室（肥厚）
尔（注意对心率的影响） 提高外周阻力，减少右向左分流： 新福林 平时预防：口服普奈洛尔
❖ 注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动
治疗原则
❖ 外科治疗
根治术 姑息术：促进肺血管发育，改良Blalock-
Taussing手术、Waterston手术、右室流出道补 片扩大术等
先天性心脏病
(Congenital Heart Disease ，CHD)
概述
❖ 胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或局部发育 停顿所造成的畸形，或出生后应自动关闭的 通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏疾病，是 一种局部解剖结构异常。
❖ 常见疾病，发病率较高。根据有关文献报道， 其发病率约占存活婴儿的0.4～0.8%。
残余分流 传导阻滞
动脉导 管型 管未闭 漏斗型
窗型
胸骨左缘第二肋间连 续性机器样杂音
有震颤
差异性紫绀
系统疾病：先天性心脏病
发病年龄
X 线 检 查
肺血多或少 肺动脉段隆起或凹陷 心脏腔室大 主动脉结增宽或缩小
X线 检 查
超声心动图
其它辅助检查
心电图 心导管检查 + 造影
放射性核素心血管造影
磁共振成像
先心病分类
一.左
右分流型（潜伏青紫型）
(ASD VSD PDA) 1. 一般情况下不出现青紫 2. 肺循环血多 3.体循环血少 4. 肺动脉高压 (动力性、梗阻性 )
分流量大：
1、肺循环血多表现 2、体循环血少表现 3、晚期出现艾森曼格综合征
ASD临床体征
心脏体征
望：心前区隆起，心尖博动弥漫 触：心尖博动抬举感 叩：心界扩大 听：胸骨左缘 2—3肋间闻及Ⅱ——Ⅲ 级 收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴 固定分裂
心脏体征
Ⅱ-Ⅵ/Ⅵ级收缩期性杂 P2亢进伴固定分裂，喀喇音
• 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘 3—4肋间闻及Ⅲ ——Ⅳ 级全收缩期杂音，传导广泛， P2 亢进。
心脏体征
ⅡⅢ /Ⅵ级收缩期杂音
VSD X线检查
1. 肺充血 2. 左室大或左右室大 3. 肺动脉段突出 4.主动脉影缩小 5. 肺门博动（透视下）
VSD超声心动图 彩色多谱勒图像
(扩大) 右心房 (肥大) 右心室 右心室 流出道梗阻 肺血流量减少 通过室缺
通过右 跨主动脉
左心房 (血流减少)
左心室 (血流减少) 主动脉
VSD 其它 辅助检查
心电图：
提示腔室增大
心导管检查 + 造影：
1. 右心室血氧含量高于右心房 2. 造影剂从左室 右室
VSD合并症和治疗
合并症
先天性心脏病基本知识
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
先天性心脏病- 简介先天性心脏病先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
先天性心脏病- 分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
先天性心脏病
典型的心脏体征
望诊：心前区隆起
触诊：双期震颤
典型的心脏体征
叩诊：心浊音界向左扩大
听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进
临床表现-PDA
体格检查
肺充血，易肺感染 影响生长发育 右心室大，右心房大 艾森曼格综合征
临床表现-ASD
症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
临床表现-ASD
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心前区隆起，心脏搏动弥散 心前区抬举冲动，一般无震颤 L2、3听到SM 2～3／6级喷射性杂音。P2增强， 固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
压力资料
右心房、右心室和肺动脉压力正常或轻度升高
异常途径
导管易从右心房进入左心房及肺静脉
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
发病率及自然闭合率
PDA约占先心病的15％左右。 动脉导管于生后10-15小时内在功能上关闭； 生后3个月左右在解剖上关闭。 持续开放，即称为PDA
心电图-ASD
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图-ASD
X光胸片-ASD
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 主动脉结较小 双肺血管影增多，呈肺多血改变
先天性心脏病1
授课内容：先天性心脏病授课时数：4学时授课人：杨光路授课重点：血液动力学改变临床表现授课难点：先天性心脏病发病机制血液动力学改变第一节总论先天性心脏病(Conycnitul heart disease)：是指胎儿在心脏发育阶段，遭受某些因素影响，使心脏某一部分发育停顿并异常所致的一种先天性心血管畸形。
居小儿心脏病的首位。
[病因] 不明。
可能与以下因素有关：（一）感染：妊娠2~8周时，有病毒感染史如：风疹（二）理化因素：妊娠早期服用某些药物（如：氨甲喋呤、马利兰、ctx.）和接触大剂量放射性物质。
（三）疾病：代谢性疾病：如：糖尿病，苯丙酮尿症，高钙血症。
（四）遗传因素：染色体畸变：21-三体，18-三体，13-三体，马凡氏综合症。
（五）其它因素：可有家族倾向，同卵双胎，高龄产妇[分类]：（一）左向右（潜在青紫型）：心脏左右两侧有异常通路，正常情况下，由于体循环压力高于肺循环压力，血流由左向右无青紫。
当有哭闹、运动、屏气、肺炎及心衰时，血流由右向左到青紫直到恢复。
如：室缺，房缺，动脉导管未闭等。
（二）右自左分流（青紫型）：异常通路+肺动脉高压或右室流出道狭窄→右侧压力大于左侧压力：血液经常从右到左分流引起青紫。
另外，大血管起源异常，静脉血流入体循环，如：法鲁氏四联症和大血管错位。
（三）无分流型（无青紫型）心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通道，血流无分流，所以，无青紫。
如肺动脉狭窄和主动脉狭窄。
[诊断方法]：病史，体检和实验室检查（一）病史：1、母孕史：3个月内有感染史、放射线接触史或药物史2、症状：（1）轻型无症状。
（2）重型：婴儿期即可出现喂养困难，吸奶间歇，气促，易呕吐和大量出汗等，反复患呼吸道感染。
若左房增大或肺动脉压迫喉返神经，则自幼出现声音嘶哑。
气促咳嗽。
有青紫者多发育迟缓，有蹲就现象。
3、发病年龄：（1）3岁以前发现心脏病。
先心病可能性比较大。
（2）婴幼儿反复心衰，提示先心病存在。
（3）活动或哭闹后出现短暂青紫或持续型青紫均为先心病症状。
先天性心脏病概述(课堂PPT)
➢ X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
13
特殊检查(2)
• 超声心动图：可见 肺动脉增宽，右房 右室增大；剑下心 脏四腔图可显示房 间隔缺损的部位 和大小
14
诊断及鉴别诊断
介入封堵术—适应症、禁忌症
• 适应症：绝大多数 PDA均可介入封堵
• 禁忌症：极少数晚 期已形成右向左分 流者不易行此手术
53
介入封堵术—并发症
➢ 封堵器的脱落及异位栓塞 ➢ 机械性溶血 ➢ 血管并发症 ➢ 心律失常
54
法乐氏四联症
法五 法三
55
LOREM IPSUM DOLOR
法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其 基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右 心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。 法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧 支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50% 病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会 夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致 继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
➢ X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
23
室间隔缺损
概述
• 室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。 约占先心病的25%
25
分类
➢ （1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下 型和隔瓣下型三个亚型
➢ （2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二 个亚型
介入封堵术(1)
(医学课件)先天性心脏病
根据心脏结构和功能异常的不同，先天性心脏病可分为简单 型和复杂型两类，每类又可细分为多种亚型。
发病率和死亡率
发病率
先天性心脏病在活产新生儿中的发病率约为0.6%-1%，其中复杂型先天性心 脏病的发病率较低。
死亡率
如不进行手术治疗，先天性心脏病的死亡率较高，约为普通新生儿的30-50倍 。
致病因素
肺动脉狭窄
胸骨左缘上部有洪亮的Ⅳ/Ⅵ级以上 喷射性收缩期杂音，心电图表现右 心房、右心室肥大。
主动脉缩窄
上肢血压高于下肢，下肢血压降低 ，甚至测不到，听诊可闻及腹部血 管杂音。
特殊情况下先天性心脏病的诊断
合并其他畸形
成人先天性心脏病
如染色体异常、内脏异位综合征等，需全面 检查，以便确诊和治疗。
部分先天性心脏病患者可能直到成年才发现 ，症状和体征可能不典型，需进行相应检查 以确诊和治疗。
体征
心音异常
01
大多数先天性心脏病患儿可在心前区闻及心脏杂音，其性质和
强度可随病情变化而异。
青紫体征
02
皮肤黏膜青紫为先天性心脏病最常见的体征，严重者可出现指
（趾）末端青紫。
脉压变化
03
部分先天性心脏病患儿可出现脉压增大，严重者可出现水冲脉
等体征。
实验室检查
心电图检查
X线检查
心电图可显示先心病患儿心脏电活动异常， 如心律失常、心肌肥厚等。
1 2
胚胎发育异常
先天性心脏病是在胚胎发育过程中，心脏血管 的胚胎组织分化、融合、吸收等过程出现异常 所致。
遗传因素
先天性心脏病有家族聚集现象，与遗传基因有 关，如唐氏综合征、威廉姆斯综合征等。
3
环境因素
环境因素如病毒感染、射线辐射、药物等也可 能导致先天性心脏病的发生。
常见先天性心脏病的血流动力学(兼容)课件
01
02
03
心脏瓣膜的作用
保证血液单向流动，防止 血液逆流。
瓣膜狭窄
瓣膜开口狭窄，导致血流 受阻，压力差增大。
瓣膜关闭不全
瓣膜无法完全关闭，导致 血液逆流，影响正常血流。
先天性心脏病对血流动力学的影响
心脏结构异常
导致血流方向、速度和流 量异常，影响心脏功能。
血管发育异常
导致血管口径、长度等异 常，影响血液流动。
05
先天性心脏病预防与康复
预防策略与措施
孕期保健
遗传咨询
孕妇应定期进行产前检查，及早发现 并处理胎儿先天性心脏病的危险因素。
对于有先天性心脏病家族史的孕妇， 应进行遗传咨询，了解疾病遗传规律。
避免危险因素
避免接触有毒有害物质、药物和放射 线等可能增加先天性心脏病风险的物 质。
康复治疗与护理
手术治疗
对于严重的先天性心脏病，如室 间隔缺损、房间隔缺损等，应尽
早进行手术治疗。
药物治疗
对于一些轻症患者，药物治疗可以 缓解症状，控制病情发展。
护理与康复
术后护理和康复治疗对于患者的恢 复非常重要，包括饮食、运动、心 理等方面的护理。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
向患者及家属介绍先天性心脏病的病 因、症状、治疗方法等信息，提高患 者及家属的认知水平。
实验室检查
血常规、心肌酶谱等实验室检 查有助于判断是否存在与先天
性心脏病相关的异常指标。
常见先天性心脏病的手术治疗
房间隔缺损修补术
用于治疗房间隔缺损，通过手术修补缺损， 恢复正常的血液循环。
动脉导管未闭结扎术
用于治疗动脉导管未闭，通过手术结扎未闭 的导管，防止血液反流。
先天性心脏病小讲课
介入治疗技术进展
介入治疗概述
介入治疗是一种微创治疗先天性心脏病的方 法，通过导管在影像设备引导下进入心脏进 行手术治疗。介入治疗具有创伤小、恢复快 、并发症少等优点。
技术进展
随着介入器械和技术的不断发展，介入治疗 在先天性心脏病领域的应用越来越广泛。目 前，介入治疗已成功应用于多种先天性心脏 病的治疗，如房间隔缺损、室间隔缺损、动 脉导管未闭等。未来，随着技术的不断进步 ，介入治疗将在先天性心脏病治疗中发挥更 加重要的作用。
注意口腔卫生
先天性心脏病患者应注意口腔卫生，定期洁牙， 以降低感染性心内膜炎的风险。
ABCD
定期产检
孕妇应定期进行产检，以便及时发现和处理胎儿 心脏发育异常。
避免高危因素
尽量避免处于高海拔、低氧环境，避免剧烈运动 和情绪激动，以降低并发症的风险。
处理方法和注意事项
心力衰竭的处理
采取强心、利尿、扩血管等药物 治疗，必要时需进行手术治疗。 注意事项包括密切观察病情变化
影像学检查技术应用
1 2
超声心动图
超声心动图是诊断先天性心脏病的主要手段之一 ，能够清晰显示心脏结构和血流动力学的异常。
心电图
心电图可以检测心脏的电活动，对于某些先天性 心脏病如心律失常等有一定的诊断价值。
3
心脏导管检查和心血管造影
对于复杂的先天性心脏病，可能需要进行心脏导 管检查和心血管造影，以进一步明确病变性质和 程度。
THANKS
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REPORTING
发病机制
先天性心脏病的发病机制复杂，主要包括遗传因素和环境因素。遗传因素如基 因突变、染色体畸变等；环境因素如孕期感染、接触有毒有害物质、药物影响 等。
发病率及危害程度
《先天性心脏病总论》课件
05
先天性心脏病的预防与康复
预防措施
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查 ，及时发现并处理孕期合 并症，避免接触有害物质 ，保持健康的生活方式。
遗传咨询
对有先天性心脏病家族史 的夫妇进行遗传咨询，了 解疾病风险，制定相应的 预防措施。
新生儿筛查
新生儿出生后进行先天性 心脏病筛查，早期发现并 干预治疗，降低疾病对儿 童的影响。
康复治疗
手术治疗
根据先天性心脏病的类型和严重 程度，选择合适的手术时机和手 术方式，以纠正心脏结构和功能
异常。
非手术治疗
对于不适合手术治疗或术后康复的 患者，可采用药物治疗、心导管介 入治疗、体外膜氧合等技术进行康 复治疗。
02
常见的药物治疗包括利尿剂、洋 地黄类药物、抗凝剂等，需在医 生指导下使用。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方法，通 过导管等器械对病变部位进行治疗。
常见的介入治疗方法包括球囊扩张、 支架植入、封堵器植入等，适用于不 同类型的先天性心脏病。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方法，根据病情选择不 同的手术方式。
床等部位更为明显。
并发症
01
02
03
心力衰竭
由于心脏功能严重受损， 患儿可能出现心力衰竭， 表现为水肿、呼吸困难等 症状。
肺部感染
由于心肺功能不全，患儿 容易出现肺部感染，表现 为咳嗽、发热等症状。
脑血栓
由于血液处于高凝状态， 先天性心脏病患儿容易形 成脑血栓，可能导致偏瘫 、失语等症状。
03
先天性心脏病的诊断方法
先天性心脏病基础必学知识点
先天性心脏病基础必学知识点1. 心脏发育过程：先天性心脏病是指在胚胎发育过程中，心脏的结构或功能异常，包括心脏间隔缺损、心脏瓣膜异常、大血管异常等。
心脏的发育始于胚胎第3周，在胚胎第4周开始形成心脏管，经过分裂和融合形成心脏腔室和心脏瓣膜。
在胚胎第8周左右，心脏的大血管开始形成。
2. 心脏的结构和功能：心脏主要由心房、心室、心瓣膜和大血管组成。
心脏的主要功能是泵血，将血液输送到全身各器官。
3. 心脏间隔缺损：心脏间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，包括室间隔缺损和房间隔缺损。
室间隔缺损是指心室之间的间隔没有完全闭合，导致氧合血和非氧合血混合。
房间隔缺损是指心房之间的间隔没有完全闭合，同样会导致氧合血和非氧合血混合。
4. 心脏瓣膜异常：心脏瓣膜异常包括二尖瓣和三尖瓣的狭窄或关闭不全，以及主动脉瓣和肺动脉瓣的狭窄或关闭不全。
瓣膜狭窄会导致心脏泵血受阻，关闭不全则会导致血液逆流。
5. 大血管异常：大血管异常包括主动脉和肺动脉的位置不正常，以及主动脉和肺动脉两个血管的连接异常。
这些异常会导致血液的正常流动受到阻碍，影响心脏的正常功能。
6. 先天性心脏病的症状：先天性心脏病的症状因病情严重程度和类型而不同。
轻度的心脏缺陷可能无明显症状，而严重的缺陷可能导致呼吸困难、心悸、疲劳、发绀等症状。
7. 先天性心脏病的诊断和治疗：先天性心脏病的诊断通常通过身体检查、心电图、超声心动图等方法进行。
治疗方法包括药物治疗、手术修复或置换病损心脏组织等。
8. 并发症和预后：严重的先天性心脏病可能会导致心力衰竭、感染、心律失常以及智力发育障碍等并发症。
这些并发症可能对患者的生活质量和预后造成影响。
以上是先天性心脏病的基础知识点，但是请注意，具体的知识点可能还涉及更多细节和专业知识，建议向专业医生和心脏病专家咨询和深入学习。
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潜在紫绀型
➢ 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus (PDA)
➢ 主动脉缩窄Coarctation of the Aorta ➢ 房间隔缺损Atrial Septal Defect (ASD) ➢ 室间隔缺损Ventricular Septal Defect (VSD) ➢ 心内膜垫缺损Atrioventricular Septal
先天性心脏病概述、动力学和理论
先天性心脏病概述、动力学和理论
总论
先天性心脏病概述、动力学和理论
六、教具
➢ 多媒体教学
➢ 电脑（教师自备） ➢ 激光笔 ➢ 投影
先天性心脏病概述、动力学和理论
（一）概述 (overview)
➢ 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而 导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏 病。
➢ 部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治 疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先 心病预后大为改观。
先天性心脏病概述、动力学和理论
（一）概述 (overview)
➢ 1998年，我国最小年龄(新生儿16天)心脏外科手术 （TAPVC）在湘雅二医院获得成功。
➢ 目前我国心脏手术最小新生儿为生后3天。
Defect (AVSD) ➢ 主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS) ➢ 肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS)
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紫绀型
➢ 法乐四联症Tetralogy of Fallot ➢ 完全型大动脉转位Transposition of the
Syndrome (HLHS)
先天性心脏病概述、动力学和理论
无紫绀型
➢ 主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS) ➢ 主动脉缩窄 ➢ 肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS) ➢ 肺动脉狭窄
先天性心脏病概述、动力学和理论
（四）室间隔缺损的血流动力学、 临床表现、并发症
➢ 出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占 活产婴儿的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰）， 早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心 病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3， 由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病 患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。
先天性心脏病概述、动力学和理论
病，同型胱氨酸尿症。 先天性心脏病概述、动力学和理论
2.先天性心脏病的预防
➢ 加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因 素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预 防风疹、流感等病毒性疾病。
先天性心脏病概述、动力学和理论
（三） 分类（classification）
➢ 1. 先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类： ➢ （1）左向右分流型(潜在青紫型)：正常情况下体循环压力 大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病 理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分 流引起暂时性青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高 压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，Eisenmenger‘s Syndrome)。 ➢ （2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全 氧合直接进入左心室出现紫绀。 ➢ （3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无 异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。
先天性心脏病概述、动力学和理论
（二）先天性心脏病的病因和预防 （etiology and prevention of CHD）
➢ 在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若 有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部 分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
先天性心脏病概述、动力学和理论
1.先天性心脏病的病因
Great Vessels (TGA) ➢ 完全型肺静脉异位引流Total Anomalous
Pulmonary Venous Return (TAPVR) ➢ 永存动脉干Truncus Arteriosus ➢ 三尖瓣闭锁Tricuspid Atresia ➢ 左心发育不全综合症Hypoplastic Left Heart
先天性心脏病概述、动力学和理论
1.室间隔缺损 （Ventricular septal defect ,VSD）
➢ 室间隔缺损是最常见的左向右分流型
先心病，发病率占先心病的50%。
➢ 室间隔缺损最常见的病理类型分四种：
➢ 嵴上缺损(干下型) ➢ 嵴下缺损
这两部分又
➢ 三尖瓣隔瓣后缺损 ➢ 肌部缺损
称膜部缺损。
先天性心脏病概述、动力学和理论
（1）. VSD血流动力学
➢ 正常人右室收缩压仅为左室的 1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的 1/10。因缺损处两侧压差是左心 大于右心，左向右分流，一般情 况无青紫。但分流增加了肺循环、 左房、左室工作。
➢ 小分流量可无血流动力学变化。 大分流量时，左向右分流， QP/QS=3~5，随着病情进展，高压 血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛， 产生动力型肺动脉高压。
（一）概述 (overview)
➢ 若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影 响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心 血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应 用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展， 先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊 断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准 确诊断，多数彻底根治。
➢ （1）遗传因素(内在因素)
➢ （Байду номын сангаас）环境因素(外界因
➢ ①单基因突变：1%-2%，可致心 外畸形。
➢ 马凡氏综合征，Hurler综合征， 先天性成骨不全症。
素)：先心病母亲10%孕3 月内感染过病毒。
➢ ①风疹感染。
➢ ②染色体畸变：4%~5%，多伴心 外畸形。
➢ ②柯萨奇病毒感染(多见于 B3、B4)。
➢ 21-三体综合征，13,15-三体综合
➢ ③孕妇摄取锂盐。
征，18-三体综合征。 ➢ 染色体4或5号短臂缺失症。
➢ ④患糖尿病、酗酒、高原 缺氧。
➢ ③多基因病变：多为心血管畸形， 不伴其他畸形。
➢ ④先天性代谢紊乱：基本缺陷 为某种酶缺乏。如Ⅱ型糖原累积
➢ ⑤过量辐射。 ➢ ⑥药物(孕酮、苯丙胺)。 ➢ ⑦高龄孕妇(接近绝经期)