脱髓鞘疾病-2011研究生 周文斌
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断-治疗
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断|治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病辅助检查：早期脑脊液可正常，自第二周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象，即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高，约在20个/mm3以下，而蛋白定量明显增加，早期轻度增加，约为60～80mg/dl，至病程第4～5周可高达l00～1000mg/dl之多。
这是GBS的主要脑脊液改变特点。
有75％的病例脑脊液的丙种球蛋白增高，糖与氯化物定量正常。
电生理改变特点是髓鞘损害为主出现神经传导速度下降，低于正常的20％。
周围神经近端有明显的传导阻滞现象，为经典型GBS（脱髓鞘型）。
部分病人出现动作电位的波幅下降，提示轴索损害，为GBS的轴索变异型。
诊断标准：急性起病，四肢下运动神经元性对称性瘫痪，有或无运动性颅神经麻痹，实验室有脑脊液的蛋白细胞分离现象，电生理检查发现周围神经系统损害即可诊断本病。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病鉴别诊断包括：1.其他急性或亚急性发病的周围神经病：一般没有脑脊液的蛋白细胞分离现象。
2.脊髓损害：如急性发病的脊髓前灰质炎以及急性脊髓炎，无周围神经损害的电生理改变规律。
3.肌肉病：如周期性麻痹、全身型MG以及多发性肌炎等，无周围神经损害的电生理改变以及脑脊液改变特点。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期治疗：没有证据提示采取糖皮质激素可以促进恢复。
单独丙种球蛋白静脉注射和血浆置换有利于疾病的恢复，对预后没有多大的帮助，所以该病的治疗主要依靠支持治疗。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期的支持疗法：急性期支持疗法尤为重要，对于增强病人抵抗力，防止病情恶化起一定作用。
常用小量输入同型新鲜血液，l～2次/周，每次200cc. 丙种球蛋白静脉注射（IVIG）和血浆置换适应证：①病人不能行走；②在发病2周内；③结合病人和疾病的个体特点。
两种方法具有类似的效果，但病人出现抗GM1，GM1b，或GalNAc-GD1a 神经节苷脂的IgG时IVIg更有效。
第10章脱髓鞘疾病
【治 疗】
目的主要是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，避 免可能促使疾病复发的因素，尽可能减少复发 次数，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功 能障碍。
1.肾上腺皮质激素
是治疗MS的主要药物，具有抗炎及免疫调节作
用，用于MS的急性活动期，可减轻炎症和水肿，
能缩短病程，多主张大剂量短期疗法。
临床常用药物及用法： ⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天 然后用强的松60mg/d,7～12天后 逐渐减量，使用期间超过1个月. ⑵ 强的松 80mg/d 7d 60mg/d 5d 40mg/d 5d 以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长） ⑶ 地塞米松 20mg/d稀释后静点 5～7天 15mg/d 5～7天 10mg/d 5～7天 然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。 MS特征表现归纳 Lherimitte征 旋转性眼震
核间性眼肌麻痹 痛性强直性痉挛
【临床分型标准】
1、复发-缓解型
两次急性发作间有完全的缓解；
两次发作间有后遗症或有残留的缺损，但两 次复发间无进展。 2、原发进展型 不断加重，无平台期或缓解。 发病后有短暂的平台期或缓解。
称为痛性痉挛
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症状和
体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑干、
为两种。
1、临床确诊的多发性硬化
（1）病程中有2次或2次以上发作，中枢神经系统 内有2个或2个以上病灶的临床证据。
同济医院急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
03 急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病的诊疗
急性期的治疗
药物治疗
急性期治疗以免疫抑制药物为主，如 糖皮质激素、免疫球蛋白等，以控制 炎症反应和减轻神经损伤。
血浆置换
对于病情严重或药物治疗无效的患者 ，可以考虑血浆置换治疗，通过去除 患者体内异常免疫成分来缓解病情。
恢复期的治疗
药物治疗
恢复期治疗以营养神经药物为主，如维生素B族、神经生长因子等，以促进神 经修复和功能恢复。
研究挑战与问题
1 2
病因研究
尽管AIDP的发病机制已经取得了一些进展，但 确切的病因仍不明确，需要进一步研究。
诊断标志物研究
目前缺乏特异性的AIDP诊断标志物，寻找敏感 性和特异性高的标志物是未来的研究方向。
3
治疗方案优化
目前的治疗方案尚不完美，如何优化治疗方案以 提高治愈率、减少副作用是亟待解决的问题。
炎症反应
炎症细胞浸润和炎症介质 释放，进一步加重神经损 伤。
髓鞘再生与修复
在部分患者中，髓鞘可自 行再生修复，但神经传导 功能恢复不完全。
流行病学
发病率
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病在欧美国家较为常见，亚洲地
区发病率相对较低。
发病年龄
任何年龄均可发病，但以青壮年多 见。
性别分布
男女发病率相近，无显著性别差异 。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
目录
• 疾病概述 • 病因与病理机制 • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊疗 • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的预防
与护理 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与分类
定义
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病（AIDP）是一种自身免疫性疾 病，主要累及周围神经系统，导 致神经传导障碍。
中枢脱髓鞘疾病影像诊断及鉴别诊断
主要内容
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS） 视神经脊髓炎（(Neuromyelitis optic,
NMO） 多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别 脑和脊髓内类似MS和ONM表现的鉴别诊断
髓鞘（Myelin）
轴
✓ 髓鞘是包围轴索外面多层性细胞突起。 ✓ 周围神经系统的有髓神经纤维由许旺细胞（Schwann Cells）构成，一
个细胞包绕一个轴索形成一段髓鞘 ✓ 中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞（Oligodendrocytes）突起构
成，一个少突胶质细胞的突起可以包绕多个轴索形成髓鞘 ✓ 髓鞘的成分70%是脂肪，30%是蛋白,髓鞘的功能是保护轴索，对轴索传
递的神经冲动起到绝缘并加快神经传导用。
脱髓鞘疾病
中枢神经 脱髓鞘疾病 Oligodendrocytes
行扫描。
常规MRI影像特点
用FLAIR和质子密度（PD）加权像，较好显示了灰质 病灶，以皮质及皮质下受累相对多见，多为小点状或 沿脑回走行的非特异性高信号影。
脑脊髓均受累
PD
T2WI
T2WI
C3
PD
C5
女，35岁，RRMS型，病程4年。
单纯脑部受累
Flair
T2WI
T2WI
Flair
男，34岁，RRMS型，病程2.5年
(一) 多发性硬化 （Multiple Sclerosis, MS）
主要临床和实验特点 常规MRI影像特点 关于诊断的演变过程 多模态MRI研究进展
主要临床
MS是一种CNS白质为主的多部位脱髓鞘、并以空间和时间的 多发为特征的自身免疫病。好发于青壮年(20～40岁）,女性高 于男性
医学课件：脱髓鞘疾病
某些 遗传 易感 环境(病毒、寒冷) 自身免
个体
趋势
疫反应
脱髓鞘 ---- 致病
（一）病因
MS的遗传因素
hereditary susceptibility
流行病学:有家族聚发倾向 HLA与多发性硬化：特别是HLA-DR2
另外有HLA-DR3、 HLA-B7、 HLA-A3
这些充分表明本病患者具有有遗传所决定 的易感性
Relevance of gender specificity
怀孕 绝经 月经
MS的诱发因素
非特异性感染、妊娠、分娩、外科手术、 拔牙、电休克、外伤
结论
MS是有遗传因素和环境因素的相互作用致病 MS的家族性聚集主要是由于遗传物质的共享 环境因素似乎是普遍存在的，并且是在人群
水平而不是家族微环境中发挥作用 一些因素可能会改变易感性的传播，包括家
2、保护 N 轴突，对轴突所传递的神经冲 动起绝缘作用。
髓鞘的形成与其正常结构的维 持需具备三个条件
髓鞘形成细胞 轴突,当轴突被破坏时,髓鞘也要脱落 正常的血液供应
脱髓鞘疾病定义 (1)
definition of demyelinative diseases
广义上：白质对各种有害刺激的典型 反应是脱髓鞘性变化，而轴突、神经 胞体及神经胶质相对保持完整，这种 变化可以是许多神经系统疾病如感染、 中毒、缺血、缺氧、外伤或营养障碍 的继发性表现。
族成员的性别和起病年龄 一些不同的基因可能在发生作用 MS在儿童期或成人期均不是传播性疾病
（二）发病机制
病毒感染学说 自身免疫学说
病毒感染学说 （病毒感染的可能途径）
中枢神经外的病毒感染激活自身反应性T细胞， 借助于分子模拟或其他非特异性免疫机制引 起中枢脱髓鞘
中华医学会神经病学分会
中华医学会神经病学分会
第六届委员会委员名单
中华医学会神经病学分会主任委员：蒲传强
中华医学会神经病学分会前任主任委员：贾建平
中华医学会神经病学分会候任主任委员：崔丽英
委员(按姓氏拼音排序)：
曹秉政陈海波陈康宁陈琳陈生弟陈晓春程焱楚兰丁美萍董强杜彦辉杜怡峰樊东升管阳太郭力何志义贺茂林洪震胡波胡学强黄一宁李继梅李月春李柱一梁战华廖小平刘春风刘鸣刘学源刘振国卢家红卢祖能罗本燕牛小媛潘速跃彭斌(秘书长)戚晓昆秦超施福东石向群孙红斌谭兰唐北沙汪凯汪昕王宏王丽娟王柠王伟王新平王拥军吴江吴世政吴晓牧武剑肖波谢鹏徐运许予明焉传祝杨弋(副秘书长)曾进胜张杰文张黎明张通张小宁张颖冬赵钢赵玉华周东周华东朱遂强朱榆红
神经免疫学组
顾问：许贤豪、侯熙德、方树友
组长：胡学强
副组长：郭力、李柱一、吴卫平、董会卿
委员：安中平、卜碧涛、陈向军、程琦、楚兰、杜彦辉、段瑞生、高聪、管阳太、李海峰、李泽宇、廖小平刘广志、刘卫彬、莫雪安、戚晓昆、秦新月、邱伟（兼秘书）、施福东、王佳伟、王津存、王满侠、王维治吴晓牧、肖保国、徐雁、张华、张旭、张美妮、张晓君、张星虎（兼秘书）、赵玉武、周红雨、周文斌。
甲泼尼龙治疗多发性硬化症的研究现状及进展
治疗、金属蛋白内切酶抑制药治疗、干细胞移植等 其中
免疫 干预治疗在临床上较为常用 ，尤其是甲泼尼龙冲击疗 法 具有使用简便 、见效快 、不 良反应少的特点 近两
年，国内、外对此药的药理基础和临床研究报道不少，本
文就此综述 如下
２ 甲泼尼龙治疗多发性硬化的基础性研究
２ ． １ 甲泼尼龙对细胞免疫的千预机制 临床 Ｉ 一 使用甲泼尼龙冲击治疗多发性硬化症是通过抑 制细胞 Ｄ Ｎ Ａ的合成和有丝分裂，调节免疫系统的众多环
３ ． ３ 联合用药 ３ ． ３１ 丙种球蛋白 静脉输注大剂量的免疫球蛋白可通过
多种途径对免疫系统进行调节 ，因此其常被用来治疗各种
自身免疫性疾病。１ ９ ６ ３ 年Ｍ ｉ ｌ ｌ ｅ ｒ 等首先通过静脉滴注 坛 Ｇ
５ ２ ２
新医学２ ０ ０ ３ 年８ 月第３ ４ 卷第ｓ 期
治疗多发性硬化症，尤其是进展型多发性硬化症。单独行 怜脉输注大剂量的免疫球蛋白 治疗与甲泼１ ９龙冲击疗法治疗
总之 。甲泼 尼龙可通过多种途径调节体液免疫和细胞
免疫，减少炎性浸润 、诱导 Ｔ细胞凋亡、修复血脑屏障 ，
从而诱 导多发性硬化症趋于缓解 。 目前临床实践证明 ，甲 泼尼 龙冲击疗法 治疗 多发性 硬化症 可获得迅速 的治疗效 果 ，但尚没有足够 的证据证明甲泼尼龙冲击疗法可获得满
都 存在Ｔ 细胞凋 亡。 辅助性Ｔ 细胞 （ Ｔ ｈ ｅ ｌ ｐ ｅ ｒ ｃ ｅ ｌ ｌ ， Ｔ ｈ ） Ｉ 型
细胞因子于 扰素， 为诱导多发性硬化症的重要炎性介质， 参与免疫应答及炎性反应的诱导阶段；而Ｔ ｈ ２ 型细胞因子 白细胞介素 （ ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｌ ｅ ｅ ｋ ｉ ｎ ， Ｉ Ｌ ） － ｌ ０可以抑制干扰素 ，的产
脱髓鞘疾病医学知识培训
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临床特点
要点提醒
缓解-复发旳病史&症状体征提醒CNS一种以上 旳分离病灶
是长久以来指导临床医生确诊MS旳准则
鉴别诊疗
(1) 复发性疾病
脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sjögren综合征 神经白塞病等 ➢ 可经过病史\MRI&DSA鉴别
鉴别诊疗
2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整
神经脱髓鞘示意图
神经脱髓鞘图示意图
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多发性硬化 Multiple Sclerபைடு நூலகம்sis, MS
MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为 主要特点旳本身免疫病
1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼
2、行走困难：达方吡啶
3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物~ 巴氯芬、索利那新、托特罗定
4、疼痛：卡马西平等
5、抗抑郁药
6、其他
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预后
大多数患者预后很好，但多有残障 1、年轻，女性，发病早，感觉系统
受累者预后很好。 2、有锥体系和小脑受累者、恶性进
展者预后较差。
辅助检验
3. MRI检验
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
辅助检验
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%旳MS患者可有一&多项异常
脱髓鞘病变ppt课件
病灶呈多发性及对称性，新旧不一， 常见于脑室周围白质内，也可见于视 神经、脊髓、脑干及小脑； 常有脑萎缩改变。
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临床表现
复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治 疗有效； 常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状； 视神经损害可以是早期症状之一； 脑脊液化验免疫球蛋白IgG增高是病变活 动的生化指标。
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肾上腺脑白质营养不良
23
肾上腺脑白质营养不良
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MR表现
两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性病变，T1W1呈低信号T2W1 呈高信号； 病变从后向前逐渐累及，即从枕、 顶、颞叶开始，最后可影响到额叶。
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肾上腺脑 白质病
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CT表现
平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位 于侧脑室周边，多无占位效应； 可单发或多发，大小不等，边界清楚或 不清楚； 增强后活动期病灶可呈斑点、片状或环 状强化；而且平扫为等密度的部位亦可 强化。
10
激素治疗后，可因血脑屏障功能恢复而 不强化。稳定期病灶可无强化； 恢复期呈多发边界清楚软化灶，常见脑 萎缩表现； 少数患者平扫可无阳性表现，但经大量 滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。
3
髓鞘形成缺陷的疾病（脑 白质营养不良、白质脑病）
脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细 胞脑白质营养不良； 嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发 育不全；Cockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色 性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良； 海绵状脑病； 巨脑性婴儿白质营养不良。
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多发性硬化
5
多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病， 以病灶多发、病程缓解与复发交替 为特征。好发于中、青年，女性稍 多。欧洲地区MS以白质内硬化斑为 主，一般起病慢，病程长，症状轻。 而我国国MS以白质软化坏死为主， 一般起病快，病程短，症状重。
肌电图在鉴别不同类型的脱髓鞘疾病中应用价值
肌电图在鉴别不同类型的脱髓鞘疾病中应用价值摘要】目的：探究肌电图在不同类型脱髓鞘疾病中的应用效果。
方法：选择本院在2017年12月间到2018年12月间收治的脱髓鞘疾病患者作为研究对象，从中随机抽选出40例患者作为观察组，另选择40例体检健康人群视为对照组，对两组受检者肌电图检查，比较肌电图相关指标。
结果：观察组患者的神经电图指标与肌电图指标与对照组相比较;P＜0.05。
在40例不同类型脱髓鞘疾病中，肌电图检出率均较高，与实验室检查检测结果对比无统计学差异性：P＞0.05。
结论：肌电图检查能够作为脱髓鞘疾病患者诊断方法，对不同类型的脱髓鞘疾病均具有较高的诊断准确性，值得推荐。
【关键词】脱髓鞘疾病；肌电图；应用价值脱髓鞘疾病主要特征为：脑及脊髓髓鞘破坏或退髓鞘病病变等，特征性病例表现为脱髓鞘。
主要发生于中枢神经系统或周围神经系统。
该疾病的实验室检查特点在神经纤维髓鞘被破坏，病灶呈现出多发性或散播性，且神经细胞或轴突及支持组织保持相对完整。
临床上将其分为原发性和继发性，原发性中枢神经系统脱髓鞘疾病发病原因主要包括：多发性硬化、视神经髓炎、同心圆硬化、播散性脑脊髓炎，而继发性中枢神经系统脱髓鞘疾病发病因素包括：缺血性脑卒中、一氧化碳中毒、以及脑外伤、肿瘤等其他因素等[1]。
该疾病的临床表现复杂多变且因人而异，病程呈自然缓解与复杂的波动性紧进展，患者情绪、感染、过度劳累、外伤等均可能导致该疾病发生，由于患者损伤部位不同而呈现不同的临床征象。
该疾病发病时间可见于各个年龄段，多见于青壮年时期。
目前临床上针对该疾病主要是通过脑脊液检查、MRI检查等，前者具有创伤性会对患者的造成一定伤害，后者检查方式操作复杂且容易漏诊误诊等。
相关研究证实肌电图对该疾病具有较高辅助诊断效果，在本次研究中，针对肌电图的诊断效果进行分析，以下是详细内容。
1 资料、方法1.1 资料选择2017年12月-2018年12月在本院接受诊治的脱髓鞘疾病患者作为研究对象，从中随机抽选出40例，并选择同期健康体检者作为对照组，从中抽选出40例。
中枢神经系统脱髓鞘假瘤与胶质瘤的鉴别诊断和临床分析
中枢神经系统脱髓鞘假瘤与胶质瘤的鉴别诊断和临床分析尹慧敏;丁秋勤;景黎君;贾延劼【摘要】目的探讨CNS脱髓鞘假瘤(DPT)的临床特点,并与胶质瘤进行鉴别,以提高对DPT的认识.方法收集均经病理证实的13例DPT和17例胶质瘤患者的临床资料,对比二者之间的临床、影像学、实验室检查及病理特点,并分析DPT的治疗与转归.结果 DPT组平均发病年龄高于胶质瘤组(P<0.05).DPT组女性多见,胶质瘤组无明显性别差异.DPT组急性或亚急性起病(76.9%)常见,胶质瘤组慢性起病常见(70.5%).DPT组首发症状以头痛(38.4%)多见,胶质瘤组以头痛(41.1%)、痫性发作(23.5%)多见.DPT组影像学部分病灶可见"垂直征"及特异性"开环征",DWI高b值呈高信号,胶质瘤DWI高b值多呈低信号.MRS检查出现特异性β,γ-谷氨酸复合物(Glx)峰升高可与胶质瘤进行鉴别.两组CSF压力、蛋白相比差异有统计学意义(均P<0.05).病理活组织检查出现特异性核分裂状的Creutzfeldt细胞及CD68免疫组化染色阳性有助于两者鉴别诊断.经激素治疗后DPT大部分病灶明显缩小或消失,部分可发展为多发性硬化.结论 DPT在临床表现及影像学等方面与胶质瘤相似.影像学检查出现"垂直征"、"开环征"及β,γ-Glx峰升高可能具有特异性,DWI/MRS检查有助于鉴别胶质瘤.激素实验性治疗可能有助于鉴别病变性质,但最终确诊仍需病理结果,部分可发展为多发性硬化.%Objective To investigate the clinical features of CNS demyelinating pseudotumor (DPT), and to identify the glioma, in order to improve the understanding of DPT.Methods The clinical data of pathologically confirmed 13 cases of DPT and 17 cases of glioma patients were collected.Clinical, radiological and pathological features were compared, and treatment and outcome of DPT were analyzed.Results The mean age of onset in the DPT group was significantly higher than that inthe glioma group (P<0.05).DPT group was predominatly females,while there was no significant gender difference in glioma group.DPT primarily had acute or subacute onset (76.9%), while glioma group had chronic onset in common(70.5%).Headache (38.4%) was the most common as the first symptom, but in glioma group headache (41.1%), seizures (23.5%) more were more common.DPT group imaging part of the lesion can show "vertical sign" and specific "open-loop sign", DWI high b value was high signal, while in glioma group DWI high b value was mostly low signal.MRS examination showed specific β, γ-Glx peak elevation can be identified with glioma.There were significant difference in the CSF pressure and protein between the two groups (all P<0.05).Pathological biopsy of specific mitotic Creutzfeldt cells and CD68 immunohistochemical staining positive were helpful for the differential diagnosis of both.After hormone therapy, most of the DPT lesions were significantly reduced or disappeared, some could be developed as multiple sclerosis.Conclusions DPT is similar with glioma in clinical manifestations and imaging and other aspects.The presence of "vertical sign", "open-loop sign" and β, γ-Glx peak elevation may be specific in imaging studies, DWI/MRS may help to identifyglioma.Hormone experimental treatment may help to identify the nature of the lesion, but the final diagnosis still needs pathological results, some DPT can be developed into multiple sclerosis.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2017(030)003【总页数】4页(P213-216)【关键词】脱髓鞘假瘤;胶质瘤;临床分析;鉴别诊断【作者】尹慧敏;丁秋勤;景黎君;贾延劼【作者单位】450052,郑州大学第一附属医院神经内科;河南科技大学第一附属医院肿瘤内科;450052,郑州大学第一附属医院神经内科;450052,郑州大学第一附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R739.4CNS脱髓鞘假瘤(DPT)又称为炎性假瘤、假瘤性炎性脱髓鞘病等，是一种CNS比较少见的脱髓鞘性疾病。
脱髓鞘脑病的临床与病理(附70例分析)
脱髓鞘脑病的临床与病理(附70例分析)宋淑琴;周文斌;周颖;肖波;张宁;梁静慧【期刊名称】《宜春学院学报》【年(卷),期】2003(025)004【摘要】目的:探讨脱髓鞘脑病的临床与病理特点.方法:对70例脱髓鞘脑病患者的临床与5例病理资料进行分析.结果:本组脱髓鞘脑病患者的临床特点:急性或亚急性病程(97.1%),65%为青壮年,表现为弥漫性脑损害,尤以早期的精神障碍(74.1%)和运动障碍(84.2%)突出.影像学改变为全脑白质多处不规则病灶.其病理学特点为:小血管周围脱髓鞘破坏、脱失,并有血管周围的炎性细胞的袖套状浸润.结论:脱髓鞘脑病属于炎症性脱髓鞘疾病,其诊断依靠临床与影像学检查,脑活检为鉴别诊断提供主要依据.【总页数】3页(P72-73,90)【作者】宋淑琴;周文斌;周颖;肖波;张宁;梁静慧【作者单位】新钢中心医院急诊科,江西,新余,338001;湘雅医院神经内科,湖南,长沙,410008;湘雅医院神经内科,湖南,长沙,410008;湘雅医院神经内科,湖南,长沙,410008;湘雅医院神经内科,湖南,长沙,410008;湘雅医院神经内科,湖南,长沙,410008【正文语种】中文【中图分类】R742【相关文献】1.急性脱髓鞘脑病（附40例分析） [J], 尹延河;宋佃梅;刘希均2.脱髓鞘性脑病的临床和病理特征研究 [J], 李忠;蔡晓东;谢向前3.原发性肝癌的临床病理：附70例分析 [J], 瞿鸿德;丁洪基4.亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床和病理研究(附3例病理报告) [J], 王国平;李淮玉;陈柯;胡闻;孙柏松;陈宜鑫;朱守政;周本秀;周清潮5.新生儿缺氧缺血性脑病临床与CT特点附70例分析 [J], 熊斌因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
促进髓鞘再生:多发性硬化治疗实验研究
促进髓鞘再生：多发性硬化治疗实验研究
姬晓蓓;周文斌
【期刊名称】《中国神经免疫学和神经病学杂志》
【年(卷),期】2007(014)005
【摘要】多发性硬化(MS)是以中枢神经系统脱髓鞘为主要病变的自身免疫性疾病.促进髓鞘再生是治疗MS的一个重要策略.近年关于促进髓鞘的再生大量实验和临床研究主要集中在免疫球蛋白、细胞因子和细胞移植方面且已取得较大进展,但能否应用于临床尚需进一步评价.
【总页数】4页(P256-259)
【作者】姬晓蓓;周文斌
【作者单位】中南大学湘雅医院神经内科,湖南,长沙,410008;中南大学湘雅医院神经内科,湖南,长沙,410008
【正文语种】中文
【中图分类】R744.5+1
【相关文献】
1.从髓鞘脱失到髓鞘再生：脊髓损伤的治疗之路 [J], 唐颖馨(译)
2.肿瘤坏死因子α在多发性硬化及髓鞘再生中的研究进展 [J], 雷旭丹;徐菲;李玉皓
3.影响多发性硬化髓鞘再生的因素及其机制 [J], 方鑫;姜亚平
4.中枢神经系统髓鞘再生的分子机制和脱髓鞘疾病的潜在治疗药物 [J], 邓鑫;金宇晨;邢琨;禹洁;邓斯颖;张媛
5.甲状腺激素可促进慢性脱髓鞘大鼠的髓鞘再生 [J],
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糖尿病合并慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-4例临床分析并文献回顾
糖尿病合并慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-4例临床分析并文献回顾阳柏凤;文延斌;李静;周文斌;谢仁明【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》【年(卷),期】2014(031)012【摘要】目的探讨糖尿病(diabetic mellitus,DM)合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理特点,并与糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)进行早期鉴别诊断.方法回顾性分析4例DM合并CIDP患者的临床表现、电生理检查及诊疗特征.结果 4例DM合并CIDP患者中,1例仅表现为对称性肢体乏力,其余3例均伴有对称性的麻木或疼痛,仅1例患者伴有颅神经损害;4例患者均存在腱反射均减弱或消失,病程均超过2个月,且均有脑脊液蛋白-细胞分离现象;4例患者肌电图检查均提示脱髓鞘病变为主,使用激素冲击治疗后症状均好转,其中2例复发患者分别采用丙种球蛋白和血浆置换术治疗后症状好转,4例患者目前均恢复良好.结论当糖尿病患者出现周围神经病变时,早期根据其临床特征及辅助检查,诊断其是否合并CIDP,并对DM合并CIDP患者合理使用免疫抑制治疗效果良好.【总页数】3页(P1115-1117)【作者】阳柏凤;文延斌;李静;周文斌;谢仁明【作者单位】湘雅博爱康复医院神经康复科,湖南长沙410000;中南大学湘雅医院神经内科,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院神经内科,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院神经内科,湖南长沙410008;湘雅博爱康复医院神经康复科,湖南长沙410000【正文语种】中文【中图分类】R744.5【相关文献】1.糖尿病合并慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例 [J], 王立杰2.急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析 [J], 李青3.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病17例回顾性分析 [J], 李隆文;陈仰昆;李洵桦4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病16例临床分析 [J], 张向荣;崔洁5.感觉共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病一例报道与文献复习 [J], Xu Yajuan;Ai Wenlong;Xu Chao;Sun Quan;Wang Jiawei;Wang Nan;Fang Mingjuan;Li Kai因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
甲基强的松龙对多发性硬化免疫功能的影响
甲基强的松龙对多发性硬化免疫功能的影响周文斌;朱世津;汤新年;杨欢;肖波;谢光洁【期刊名称】《中国神经免疫学和神经病学杂志》【年(卷),期】2000(007)003【摘要】目的通过计数细胞因子IFN-γ和IL-10分泌细胞,检测多发性硬化(MS)患者外周血单个核细胞IFNγ和IL-10分泌细胞水平,观察大剂量甲基强的松龙治疗对MS患者Th1及Th2细胞因子的影响.方法将外周血单个核细胞暴露于中枢神经系统髓鞘素抗原髓鞘碱性蛋白进行体外短时间培养,用酶联免疫斑点试验(FLISPOT)检测IL-10和IFN-γ分泌细胞,同时检测其他神经病组(OND)及健康对照组.结果显示MS患者IFN-γ分泌细胞水平高于对照组,甲基强的松龙使MS患者IFN-γ分泌细胞减少,对IL-10分泌细胞无明显影响.结论 MS患者存在Th1/Th2细胞因子的失衡,甲基强的松龙能抑制MSTh1类细胞因子IFN-γ的产生,恢复其两类细胞因子之间的平衡而对MS患者产生治疗作用.【总页数】5页(P152-156)【作者】周文斌;朱世津;汤新年;杨欢;肖波;谢光洁【作者单位】湖南医科大学附属湘雅医院神经内科,长沙,410008;湖南省常德市第一人民医院神经内科,常德,415003;湖南省常德市第一人民医院神经内科,常德,415003;湖南医科大学附属湘雅医院神经内科,长沙,410008;湖南医科大学附属湘雅医院神经内科,长沙,410008;湖南医科大学附属湘雅医院神经内科,长沙,410008【正文语种】中文【中图分类】R744.5+1【相关文献】1.甲基强的松龙对多发性硬化患者PBMC细胞因子分泌的影响 [J], 罗晓光;张榕;任艳;葛春林;吴哲;闫荣;王秋爽;张朝东2.甲基强的松龙两种给药方式对急性多发性硬化神经功能和复发的影响 [J], 卫国;阮波群3.甲基强的松龙对多发性硬化患者外周血IL-12和CXCL13的影响 [J], 刘江红;殷剑;叶静;孙文君;李存江;许贤豪4.甲基强的松龙鞘内注射治疗急性期多发性硬化的临床疗效及其对患者T淋巴细胞亚群的影响 [J], 董艳玲;李吕力;李瑶宣;梁浩;滕晓茗5.甲基强的松龙治疗急性期多发性硬化症的应用效果及神经功能评分影响观察 [J], 李林溪因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
急性泛植物神经神经病
急性泛植物神经神经病
黄晓勇;肖波;周文斌;江泓;李静
【期刊名称】《中国神经免疫学和神经病学杂志》
【年(卷),期】2004(011)003
【摘要】目的研究急性泛植物神经神经病的临床表现、诊断和治疗. 方法总结2例患者病史、植物神经受损表现、神经电生理学及脑脊液等实验室检查特点和治疗,并结合文献进行分析. 结果 2例患者均急性起病,有明显的体位性低血压、固定心率及其他广泛的植物神经功能损害症状.结论了解急性泛植物神经神经病的临床特点有助于正确诊断与治疗.
【总页数】3页(P154-156)
【作者】黄晓勇;肖波;周文斌;江泓;李静
【作者单位】中南大学附属湘雅医院神经内科,湖南长沙,410008;中南大学附属湘雅医院神经内科,湖南长沙,410008;中南大学附属湘雅医院神经内科,湖南长
沙,410008;中南大学附属湘雅医院神经内科,湖南长沙,410008;中南大学附属湘雅医院神经内科,湖南长沙,410008
【正文语种】中文
【中图分类】R746.1
【相关文献】
1.急性泛植物神经病（附1例报告） [J], 丁美萍;柴宏
2.急性泛自主神经病1例临床分析 [J], 刘克婉;赵祥
3.急性泛植物神经功能失调 [J], 李美琳;孙明
4.急性泛植物神经失调症 [J], 林世和;赵节绪
5.急性泛自主神经病的临床分析及文献复习 [J], 熊铁根;项薇;武肖娜;彭凯润;杨红军;邓兵梅
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髓鞘：蛋白质22%，脂类78%
Myelin： protein 22％and lipids 78％
Acquired: mainly autoimmune, demyelinating polyneuropathies.
Acute: GBS Chronic:
CIDP Anti-MAG syndrome Multiple Motor Neuropathy (MMN)
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PNS: Neuropathies
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病理pathology
脑、脊髓和视神经常有萎缩。The atrophy of brain、
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多发性硬化 Multiple Sclerosis
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概述overview
CNS白质的慢性，炎性，斑块性脱髓鞘，CD 4+ T
细胞介导的自身免疫性疾病。
Chronic, progressive immune-mediated CNS disease Characterized by demyelination and axonal loss
敏感，抗IL-17抗体可以使EAE症状明显减轻 。 多发性硬化病人的脑组织、血的单核细胞以 及脑脊液中IL-17 的mRNA 及蛋白的表达均明显
升高。32调节性T来自胞CD4+CD25+ 调节性T 细胞是具有免疫 调节功能的T 细胞亚群，具有免疫无能和免 疫抑制两大功能特征。 MS 患者外周血CD4+CD25+ T 细胞数 量变化不明显， 但CD4+CD25+T 细胞抑制 活性降低。
plaques"
第一个认定MS是一种独立的疾病； 第一个提出MS的诊断标准--即“Chacot三联症”；
Triad: nystagmus, intention tremor, scanning speech
他还对MS的病理特征进行了详细的描述，如"髓鞘脱 失" demyelination,"胶质纤维增生" macrophages等。
Hereditary: mainly dysmyelinating.
HMSN/CMT Cockayne Syndrome, Krabbe Disease MLD Refsum Disease
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Conduction in a Demyelinated Nerve Fiber-KH
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病理pathology
CNS白质内有多发性脱髓鞘斑块，围绕小静脉分布，血 管周围袖套状、淋巴细胞为主的浸润，引起髓鞘的崩解， 可伴有轴索的破坏。
Peri-venule distribution of Demyelinating Plaques occur anywhere within the white matter of the CNS.cuffs of lymphocytes around small blood vessels,damage of myelin sheath and destruction of axis-cylinder.
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Antibodies in MS
OCBs: >90% patients, temporal and clonal invariance • Restricted B-cell VH repertoire in MS CSF and MS lesions ≡antigen-driven response • List of autoantibodies in MS ever-expanding • High titre antibodies against myelin Ag in MS are inconsistent and unrelated to clinical outcomes. • OCBs are not eliminated by RTX
脱髓鞘疾病
中南大学湘雅医院神经内科 周文斌
周文斌
周文斌
神经纤维指轴突而言，分为有髓和无髓神经 纤维。
Nerve fiber or an axon,
Myelinated Nerve Fiber Unmyelinated Nerve Fiber
髓鞘:紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂 质细胞膜，由髓鞘形成细胞膜组成。
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Th17、Th1、Th2、CD4+CD25+T细胞这4 种T细胞亚群及细胞因子相互作用、此消彼长组 成的复杂网络在MS/EAE的疾病发展进展中起重
要作用
免疫反应背离Th2 、CD4+CD25+T细胞，
而向Th1 、 Th17细胞偏移是自身免疫性疾病发
生发展的重要机制
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全世界病人超过200万。
Affecting over 2 million persons worldwide
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概述overview
最常损害部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、 脑干传导束及小脑白质。 white matter bordering the
lateral ventricles、opticus、spinal cord、pyramidal tract and Cerebellar white matter
23
病因、发病机制 Etiology：
免疫immunity：
EAE Experimental allergic encephalomyelitis ，致敏 （ 活 化 ） 的 抗 原 特 异 性 的 CD4+T 细 胞 。 The
activated antigenic specifically CD4+ cell.
Th2
IL-4 IL-5 IL-10 IL-12 TGF-β
巨噬细胞
B细胞
26
Th1/Th2平衡
Th1
Th2
正常
MS
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Th1/Th2平衡
Th1细胞：IL-2、IFN-γ等 Th2细胞：IL-4、IL-6等 Th17细胞：IL-17 巨噬细胞、DC：IL-12、IL-23
28
Th1/Th2平衡
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Autoantibody-mediated disorders of the CNS?
1. Antibodies directed towards a relevant cell surface epitope 2. Immunotherapy and PLEX result in a reduction in antibody titre associated with amelioration of disease 3. Passive transfer of the immunoglobulin (Ig) fraction from an affected patient reproduces the clinical phenotype in an experimental animal. Autoantibodies may be negative regulators of inflammation (lipid antigen: antiphosphatidylcholine
IL-12主要由树突状细胞、巨噬细胞产生，
是由p35及p40 2条多肽链以二硫键的形式结 合在一起的异二聚体型（IL-12 p70）。
IL-12能刺激Th1细胞增殖, 诱导免疫效应细 胞产生IFN-γ。IFN-γ可调节细胞因子“级联 作用模式”增强免疫应答。
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Th1/Th2平衡
IL-12是Th1分化的关键因子，然而 IL-12基因 敲除小鼠仍能产生EAE； IFN-γ是Th1的重要致病因子，然而IFN-γ基 因敲除仍能诱导产生EAE，而且恢复缓慢。
–
使用MBP或PLP免疫Lewis 大鼠；
Immunizing the Lewis rat by MBP and PLP
–
MBP致敏的T细胞转输给正常大鼠。
transfusion the MBP activated Tc to normal rats
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初始CD4+T细胞分化
初始 T细胞 Th1
IL-2 IL-12 IFN- γ TNF 相互抑制
Peripheral nerveous demyelination
6
CNS: White matter disease
Demyelinating: mainly acquired
MS
PML Encephalomyelitis(ADEM) Anti-MAG Disease
7
CNS: White matter disease
Dysmyelinating: mainly inherited Leukodystrophies:
ALD Alexander Canavan disease Krabbe Disease
MLD
Pelzaeus-Merzbacher Disease Refsum
8
PNS: Neuropathies
低纬度区阳光充足，高海拔区紫外光 强度高，能够促使大量Vit D合成
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Vit D缺乏与MS
VitD能抑制DC分化、Th1细胞增殖，减少IL12、IFN-γ产生
VitD能促进调节性T细胞增殖，促进IL-10、 TGF-β分泌
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概述overview
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第一次肯定了MS临床症状与MS尸检病理之间的关系； 第一次提出了“硬化与斑块”的概念； "sclerose en