张雅娟先天性心脏病——肺动脉高压的挑战ppt课件
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先心病相关性肺动脉高压 ppt课件
超声心动图 CT——有助于发现心脏畸形 MRI确诊心血管畸形和肺动脉发育情况
右心导管检查——为判断患者能否行手术治疗和预后的最
重要方法
ppt课件 急性肺血管反应试验——评价肺血管反应性和病变严重程 16
特殊辅助检查
超声心动图
ppt课件 10
分期
动力型PAH期：患者存在 PAH，但肺血管尚未发生严重病变，
关闭缺损后肺动脉压可降至正常
阻力型PAH期：肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者
肺动脉压不能降至正常，或反而升高致出现术后持续性PAH
以肺/体循环血流比值（Qp/Qs）>1.5作为区分 动力型和阻力型PAH的标准 ppt课件 11
之以三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音 ES阶段典型体征为中心性发绀，PDA患者可出现差异性发绀
ppt课件 13
PAH诊断流程
症状，体征，提示肺高压的病史 超声心动图符合肺高压表现?
是
考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病） 病史，体征，风险因素，ECG， X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血气分析， HR-CT
否
不太可能是PH
考虑其他原因或复查
是
没有严重PH/RV功能障碍的 征象 治疗潜在疾病
确诊心脏或肺部疾病?
是
有严重PH/RV功能障碍 的征象 转诊给肺高压专家／中心
否
V/Q闪烁扫描 不符合（unmatched）灌注缺损?
是
可能是CTEPH CT血管造影，RHC加PA (PEA专家／中心)
否 是
可能是PAH 特殊诊断学检查
• 4%-10%的CHD患者会发展成为艾森曼格综合征 • 未修复缺损的CHD患者，艾森曼格综合征发生率 可增高至30%
肺动脉高压PPT课件
慢性肺心病病因
胸廓运动障碍疾病：
严重胸廓畸形或脊柱畸形、神经肌肉疾病（如脊髓灰质炎）
肺血管疾病：
慢性肺栓塞、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病 以及原发性肺动脉高压等。
其它：
睡眠呼吸暂停低通气综合征（SAHS）、先天性口咽畸形等
肺心病发病机制
四、发病机制
肺动脉高压的形成：是肺心病发生的先决条件！ 心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
（三）其他重要器官的损害
（见呼吸衰竭）
肺心病临床表现
五、临床表现
包括： 原有支气管、肺、胸疾病表现， 逐渐出现的肺、心功能障碍， （进展缓慢） 其他器官损害征象。
肺心病临床表现
（一） 肺、心功能代偿期
症状：（1）肺胸基础疾病症状；
（2）活动后心悸、呼吸困难； 乏力、劳动耐力下降。
肺心病临床表现
肺心病 并发症
（三） 心律失常
常表现为：房性期前收缩 阵发性室上性心动过速;
最具特征：紊乱性房性心动过速。
肺心病 并发症
（四） 休克 原因：感染中毒性休克、 失血性休克、心源性休克;
肺毛细血管楔压 ＜15 mmHg 或左心室舒张末压 ＜15 mmHg
毛细血管后性肺A高压 平均肺A压（mPAP） ≥25 mmHg 肺毛细血管楔压 ＞15 mmHg 或左心室舒张末压 ＞15 mmHg
肺心病的分类：
根据起病缓急和病程长短分为： 急性肺心病 慢性肺心病
慢性肺源性心脏病
Chronic Pulmonary Heart Disease
肺心病占住院心脏病的5-35%，治疗效果差。
慢性肺心病病因
三、病因（Etiology)
支气管、肺疾病：最常见 胸廓运动障碍性疾病：较少见 肺血管疾病 较少见 其他：
肺动脉高压PPT课件
失灵，细胞内水肿
临床表现：神经精神症状
早期：头痛、头晕、表情淡漠、恍惚、记忆力下
降、嗜睡、谵语、定向力下降、昏迷
晚期：脑疝
（二）酸碱失衡及电介质紊乱 （三）心律失常 （四）休克：发生率7.4％；死亡率72％ （五）消化道出血：肺心病晚期的严重并发
症之一，发生率5.7％，死亡率92.3％。 （六）DIC 七、实验室检查 1、X线：
吸道痰液阻塞。吸氧和镇静剂使用不当， 电解质紊乱、休克、心衰。 机理：高碳酸血症、低氧→脑水肿
1、高碳酸血症：
先决条件：PaCO2和PH↓的程度及其急、缓 和体内酸碱代偿能力强弱。
PaCO2>8.0kpa(60mmHg) →脑血管扩张充血,
PH<7.30
毛细血管通透性↑,
引起细胞间质水肿
2、缺氧：血乳酸↑，PH↓，ATP耗竭，Na泵
白三烯（LTB4.C4.D4.E4）
前列腺素F2∝(PGF2∝)
血栓素（TXA2)
+
血小板激活因子（PAF）
前列环素I2(PGI2) 前列腺素E1(PGE1)
影响因素：
a.收缩血管物质的绝对量 b.很大程度取决于局部收缩血管与舒张血管物
质比例(即TXA2/PGI2) ②组织因素：
缺氧→肺血管平滑肌膜Ca++通透性↑→ Ca++ 内流↑→肌肉兴奋－收缩偶联↑ 高碳酸血症→过多H＋使血管对缺氧敏感升高 ③神经因素：缺氧、高碳酸血症 ＋ 颈A窦、主 动脉体 ＋ 交感神经儿茶酚胺升高
3、心电向量图：主要为右心房肥大的图形 4、超声心动图：
右室内径增大≧20mm 左、右心室内径比值变小（<2.0） 右室流出道内径增宽≧30mm 5、肺阻抗血流图及其微分图检查 肺阻抗血流图的波幅及其微分波值降低，Q-B （相当于右室射血前期）时间延长，B-Y（相当 于右室射血期）时间缩短，Q-B/B-Y比值增大。 6、血气分析 7、血液检查 8、其他：如肺功能检查等。
肺动脉高压PPT演示课件
心脏再同步治疗
对于部分严重心力衰竭患者，可 考虑心脏再同步治疗，改善心脏
功能。
肺部感染的预防和处理
疫苗接种
接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，降低肺部感染 风险。
避免感染源
避免接触呼吸道感染患者，注意个人卫生和室内 通风。
抗感染治疗
一旦发生肺部感染，应及时使用抗生素等药物进 行抗感染治疗。
血栓栓塞的预防和处理
常规心电图检查
心电图表现
肺动脉高压患者心电图常表现为右心室肥大、右心房扩大等 。
辅助诊断
心电图检查可辅助诊断肺动脉高压，但需要结合其他检查方 法综合判断。
超声心动图检查
超声心动图表现
肺动脉高压患者超声心动图常表现为右心室壁增厚、右心室扩大、肺动脉增宽等 。
评估病情
超声心动图检查可评估肺动脉高压患者的病情严重程度，包括肺动脉压力、心脏 功能等。
03
04
环境舒适
保持室内空气流通，温度适宜 ，避免患者接触烟雾、粉尘等
刺激性物质。
饮食调整
根据患者病情和饮食习惯，调 整饮食结构，保证营养均衡。
按时服药
遵医嘱按时服药，不可随意更 改药物剂量或停药。
预防感染
注意个人卫生，避免去人群密 集的场所，防止感染。
定期随访和评估调整治疗方案
定期随访
按照医生建议定期进行随访检查，包括心电图、超声心动 图等。
病情评估
医生会根据患者的症状、体征和检查结果对病情进行评估 。
治疗方案调整
根据病情评估结果，医生可能会调整治疗方案，包括药物 种类和剂量的调整。
注意事项
在随访期间，患者应向医生详细汇报自己的症状变化和用 药情况，以便医生更好地了解病情并制定合适的治疗方案 。
肺动脉高压ppt演示课件
多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性 右心衰患者的首选，起始剂量为25ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
《肺动脉高压》PPT课件
（2）阻塞性肺气肿：小叶中央型和全小叶型 2、肺动脉病变： （1）肺A内膜增厚，管腔变窄、闭塞：内膜弹力纤 维增多或断裂消失，中膜平滑肌肥大，外膜胶原纤 维增生。 （2）肺血管的毁损：严重肺气肿，肺泡间隙断裂， 融合成大泡。肺泡壁毛细血管毁损，血管床减少。 超过70％→肺A高压，肺心病的重要原因之一。 （3）肺血管床的压迫：肺广泛纤维化、瘢痕、收缩， 严重肺气肿压迫肺血管床。
影响因素： a.收缩血管物质的绝对量 b.很大程度取决于局部收缩血管与舒张血管物 质比例(即TXA2/PGI2) ②组织因素： 缺氧→肺血管平滑肌膜Ca++通透性↑→ Ca++ 内流↑→肌肉兴奋－收缩偶联↑ 高碳酸血症→过多H＋使血管对缺氧敏感升高 ③神经因素：缺氧、高碳酸血症 ＋ 颈A窦、主 动脉体 ＋ 交感神经儿茶酚胺升高
2、次要条件 （1）肢导联低电压 （2）右束支传导阻滞（不完全或完全性） 具有一条主要标准即可诊断，二条次要的为 可疑肺心病的心电图表现。 对于继发于COPD的肺动脉高压，这一标准 的敏感性为73.3％，特异性为71.2％，其中额面 QRS电轴≧90°的假阳性最高，若改为≧95°， 假阳性率可明显降低。 单一心电图指标对轻、中度肺动脉高压的诊 断敏感性很低（表25－2），很少能达到50％， 多条指标综合考虑，敏感性可以明显提高，可达 70％以上。
全国肺心病心电图诊断标准
1、主要条件 （1）额面平均电轴≧＋90° （2）V1R/S≧1 （3）重度顺钟向转位（V5R/S≦1） （4）RV1+SV5>1.05mV （5）aVR R/S或R/Q≧1 （6）V1～3呈QS，QR或qr（需除外心肌梗死） （7）肺性P波：①P电压≧0.22mV，或②电压≧0.2mv 呈尖峰型，结合P电轴>＋80°，或③当低电压时，P 电压>1/2R，呈尖峰型，结合电轴>+80°。
肺动脉高压-PPT
• NYHA分级III 一线药物
波生坦
• 非选择性同时阻滞ETA与ETB受体。 • 改善血流动力学与心功能分级,提高心脏指
数,降低肺血管阻力及肺动脉平均压。 • 适用:WHO/NYHA Ⅲ或Ⅳ级PH患者得一线治
疗。建议强度:A • 不良反应:肝脏转氨酶增高,贫血,潜在得致
畸作用等 。 • 用法:起始量62、5mg bid 治疗4周后,加量
至125mg bid 维持治疗。
5、联合治疗
提高疗效,减少不良反应 :
• ①波生坦+前列环素类药物; • ②波生坦＋第5型磷酸二酯酶抑制剂; • ③西地那非+前列环素类
一般认为单一用药病情仍持续恶化或因 加量而出现副作用时可考虑联合用药。建 议强度:I
6、其她
(1)吸入一氧化氮: 可用于诊断性得急性肺血管扩张试
Ⅱ~IV级得肺动脉高压患者。建议强度A
2、磷酸二酯酶-5抑制剂
• 用法:西地那非:剂量20mg每日3次,口服。
伐地那非:剂量5mg每日2次,口服。
• 副作用:腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化不 良、鼻塞及视觉异常。
3、前列环素及其类似物
• 原理:扩张血管、抗血小板聚集,抗血管平滑肌 细胞增殖;
• 多种剂型:静脉用依前列醇 (Epoprostenol)
心,面色潮红,肌肉骨骼疼痛等,多较轻微, 呈剂量依赖性得。 • 目前推荐吸入伊洛前列素用于NYHA心功能 Ⅲ或Ⅳ级得肺动脉高压患者。建议强度:A
4、内皮素受体拮抗剂
• 原理:抑制ET-1,扩张肺血管,抑制血小板聚 集,抗增殖,逆转血管重构。
• 多种制剂:波生坦 (Bosentan) 塞塔生坦 (Sitaxsentan) 安倍生坦 (Ambvisentan)
波生坦
• 非选择性同时阻滞ETA与ETB受体。 • 改善血流动力学与心功能分级,提高心脏指
数,降低肺血管阻力及肺动脉平均压。 • 适用:WHO/NYHA Ⅲ或Ⅳ级PH患者得一线治
疗。建议强度:A • 不良反应:肝脏转氨酶增高,贫血,潜在得致
畸作用等 。 • 用法:起始量62、5mg bid 治疗4周后,加量
至125mg bid 维持治疗。
5、联合治疗
提高疗效,减少不良反应 :
• ①波生坦+前列环素类药物; • ②波生坦＋第5型磷酸二酯酶抑制剂; • ③西地那非+前列环素类
一般认为单一用药病情仍持续恶化或因 加量而出现副作用时可考虑联合用药。建 议强度:I
6、其她
(1)吸入一氧化氮: 可用于诊断性得急性肺血管扩张试
Ⅱ~IV级得肺动脉高压患者。建议强度A
2、磷酸二酯酶-5抑制剂
• 用法:西地那非:剂量20mg每日3次,口服。
伐地那非:剂量5mg每日2次,口服。
• 副作用:腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化不 良、鼻塞及视觉异常。
3、前列环素及其类似物
• 原理:扩张血管、抗血小板聚集,抗血管平滑肌 细胞增殖;
• 多种剂型:静脉用依前列醇 (Epoprostenol)
心,面色潮红,肌肉骨骼疼痛等,多较轻微, 呈剂量依赖性得。 • 目前推荐吸入伊洛前列素用于NYHA心功能 Ⅲ或Ⅳ级得肺动脉高压患者。建议强度:A
4、内皮素受体拮抗剂
• 原理:抑制ET-1,扩张肺血管,抑制血小板聚 集,抗增殖,逆转血管重构。
• 多种制剂:波生坦 (Bosentan) 塞塔生坦 (Sitaxsentan) 安倍生坦 (Ambvisentan)
肺动脉高压发病机制ppt课件
肺动脉高压发病机制
ppt课件完整
1
我国肺动脉高压（Pulmonary artery hypertension, PAH）的诊断标准:
在海平面水平呼吸空气,静息状态下肺动脉 收缩压>30mmHg、肺动脉平均压>20mmHg 或运动状态下肺动脉平均压>30mmHg。
ppt课件完整
2
目前，关于肺动脉高压的发病机 制仍不十分清楚。
ET-1 的增加可使PGI2和NO的合成增加，而 前列环素和一氧化氮则能抑制内皮素 -1的 合成。
ppt课件完整
11
2.4 血栓素（TX）
血栓素由内皮细胞和血小板产生，是一种 有效的血管收缩药、平滑肌促分裂剂及血 小板凝集诱导物。
特发性肺动脉高压患者右心室血栓素受体 密度增加，TX抑制剂可适度改善肺部血流 动力学。
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5
1.遗传学机制
2000年有报道指出编码Ⅱ型骨形成蛋白受体 （BMPR2）的基因发生异形接合体突变是 家族性肺动脉高压的基础。
BMP主要调控对胚胎发育、组织稳态等起 关键作用的细胞功能，并可抑制血管平滑 肌细胞增殖，诱导其凋亡。
BMPR2单倍剂量不足是疾病易感的主要分 子机制。
ppt课件完整
PGI2缺乏可引起肺动脉高压。而肺动脉高 压时前列环素合酶表达降低，PGI2生成减 少。
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8
2.2 一氧化氮（NO）
一氧化氮是内皮依赖性舒张因子。由内皮 细胞通过一氧化氮合酶从精氨酸产生，通 过复杂的途径，包括血管平滑肌细胞产生 的环磷酸鸟苷使血管扩张。
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9
2.3 内皮素
PDGF可诱导VEGF的合成，而VEGF可促 进血管内皮细胞的增殖并增加微血管的通 透性。
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1
我国肺动脉高压（Pulmonary artery hypertension, PAH）的诊断标准:
在海平面水平呼吸空气,静息状态下肺动脉 收缩压>30mmHg、肺动脉平均压>20mmHg 或运动状态下肺动脉平均压>30mmHg。
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2
目前，关于肺动脉高压的发病机 制仍不十分清楚。
ET-1 的增加可使PGI2和NO的合成增加，而 前列环素和一氧化氮则能抑制内皮素 -1的 合成。
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11
2.4 血栓素（TX）
血栓素由内皮细胞和血小板产生，是一种 有效的血管收缩药、平滑肌促分裂剂及血 小板凝集诱导物。
特发性肺动脉高压患者右心室血栓素受体 密度增加，TX抑制剂可适度改善肺部血流 动力学。
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5
1.遗传学机制
2000年有报道指出编码Ⅱ型骨形成蛋白受体 （BMPR2）的基因发生异形接合体突变是 家族性肺动脉高压的基础。
BMP主要调控对胚胎发育、组织稳态等起 关键作用的细胞功能，并可抑制血管平滑 肌细胞增殖，诱导其凋亡。
BMPR2单倍剂量不足是疾病易感的主要分 子机制。
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PGI2缺乏可引起肺动脉高压。而肺动脉高 压时前列环素合酶表达降低，PGI2生成减 少。
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8
2.2 一氧化氮（NO）
一氧化氮是内皮依赖性舒张因子。由内皮 细胞通过一氧化氮合酶从精氨酸产生，通 过复杂的途径，包括血管平滑肌细胞产生 的环磷酸鸟苷使血管扩张。
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9
2.3 内皮素
PDGF可诱导VEGF的合成，而VEGF可促 进血管内皮细胞的增殖并增加微血管的通 透性。
肺动脉高压课件课件
第10页，幻灯片共61页
• 我国应采用威尼斯WHO肺循环高血压的诊 断分类原则，需要严格遵守上述诊断标 准，明确患者具体诊断分类。废弃使用 “原发性肺动脉高压”，“无法解释的肺 动脉高压”，“继发性肺动脉高压”等诊
断名词
第11页，幻灯片共61页
循环血压增高
• 在海平面状态下，静息时，右心导管检查 肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均 压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 >30mmHg
• 肺动脉收缩压(sPAP) =4V2+RAP
• V是三尖瓣最大返流速度(米/秒) • 在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压
(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)
第27页，幻灯片共61页
右心导管检查
• 右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金 标准，也是诊断和评价肺动脉高压必不可 少的检查手段
• 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
• 上述标准为右心导管数据，并非无创检查 手段估测的数据
第12页，幻灯片共61页
症状
• 没有特异性临床表现，最常见的首发症状 是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血 等
• 以气短最为常见，标志右心功能不全的出 现
• 晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经 明显下降
杂音
• 胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往 往提示室间隔缺损等畸形的存在
第22页，幻灯片共61页
• 面部红斑，关节畸形，外周血管杂音 都是提示患者结缔组织疾病的征象
第23页，幻灯片共61页
• 下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛， 且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米 以上。
第24页，幻灯片共61页
心电图
第8页，幻灯片共61页
• 我国应采用威尼斯WHO肺循环高血压的诊 断分类原则，需要严格遵守上述诊断标 准，明确患者具体诊断分类。废弃使用 “原发性肺动脉高压”，“无法解释的肺 动脉高压”，“继发性肺动脉高压”等诊
断名词
第11页，幻灯片共61页
循环血压增高
• 在海平面状态下，静息时，右心导管检查 肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均 压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 >30mmHg
• 肺动脉收缩压(sPAP) =4V2+RAP
• V是三尖瓣最大返流速度(米/秒) • 在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压
(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)
第27页，幻灯片共61页
右心导管检查
• 右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金 标准，也是诊断和评价肺动脉高压必不可 少的检查手段
• 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
• 上述标准为右心导管数据，并非无创检查 手段估测的数据
第12页，幻灯片共61页
症状
• 没有特异性临床表现，最常见的首发症状 是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血 等
• 以气短最为常见，标志右心功能不全的出 现
• 晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经 明显下降
杂音
• 胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往 往提示室间隔缺损等畸形的存在
第22页，幻灯片共61页
• 面部红斑，关节畸形，外周血管杂音 都是提示患者结缔组织疾病的征象
第23页，幻灯片共61页
• 下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛， 且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米 以上。
第24页，幻灯片共61页
心电图
第8页，幻灯片共61页
先心病相关肺动脉高压围术期处理培训课件
• 艾森曼格综合征： 即大缺损所致的体肺分流，使PVR明显
增高。进而导致双向或逆向分流，可出现 发绀、红细胞增多或多器官损害。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
3
临床分类
• 体肺分流相关性肺动脉高压： 即中大缺损导致的PVR轻至中度增高。
体肺分流仍然存在，休息时无发绀。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
4
吸入NO或静脉注射前列环素或肌苷后，吸 入伊洛前列环素，平均肺动脉压至少降低 10mmHg，且绝对值低于40mmHg，心 排量无改变或增加。仅有10-15%的患者 能达到此标准。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
13
肺动脉扩张剂
NO 钙离子拮抗剂 前列腺素 内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂
先心病相关肺动脉高压围术期处理
17
钙离子拮抗剂（CCB)
只有急性血管扩张试验敏感者才能服用钙离子拮 抗剂，否则使用CCB可能无效甚至有害。
对不合并右心功能衰竭且急性血管扩张试验敏感 的肺动脉高压患者，首选CCB治疗。最常用的 CCB是硝苯地平和地尔硫卓（合心爽）。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
先心病相关肺动脉高压围术期处理
14
一氧化氮（NO）
NO是体内血管内皮扩张因子，NO吸入， 可选择性地降低肺动脉压，改善肺动脉血氧 合，但目前我国所有NO都属工业用气，除 来源受限外，还存在法律问题。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
16
肺动脉扩张剂
NO 钙离子拮抗剂 前列腺素 内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂
B.C.选择性内皮受体拮抗剂，临床研究中.
先心病相关肺动脉高压围术期处理
26
肺动脉扩张剂
NO 钙离子拮抗剂 前列腺素 内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂
增高。进而导致双向或逆向分流，可出现 发绀、红细胞增多或多器官损害。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
3
临床分类
• 体肺分流相关性肺动脉高压： 即中大缺损导致的PVR轻至中度增高。
体肺分流仍然存在，休息时无发绀。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
4
吸入NO或静脉注射前列环素或肌苷后，吸 入伊洛前列环素，平均肺动脉压至少降低 10mmHg，且绝对值低于40mmHg，心 排量无改变或增加。仅有10-15%的患者 能达到此标准。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
13
肺动脉扩张剂
NO 钙离子拮抗剂 前列腺素 内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂
先心病相关肺动脉高压围术期处理
17
钙离子拮抗剂（CCB)
只有急性血管扩张试验敏感者才能服用钙离子拮 抗剂，否则使用CCB可能无效甚至有害。
对不合并右心功能衰竭且急性血管扩张试验敏感 的肺动脉高压患者，首选CCB治疗。最常用的 CCB是硝苯地平和地尔硫卓（合心爽）。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
先心病相关肺动脉高压围术期处理
14
一氧化氮（NO）
NO是体内血管内皮扩张因子，NO吸入， 可选择性地降低肺动脉压，改善肺动脉血氧 合，但目前我国所有NO都属工业用气，除 来源受限外，还存在法律问题。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
16
肺动脉扩张剂
NO 钙离子拮抗剂 前列腺素 内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂
B.C.选择性内皮受体拮抗剂，临床研究中.
先心病相关肺动脉高压围术期处理
26
肺动脉扩张剂
NO 钙离子拮抗剂 前列腺素 内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂
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我国肺动脉高压病因构成比
先心病
0.5% 3.5% 0.8% 0.3% 4.0% 4.2%
瓣膜病 心肌病 血栓性 特发性
25.6%
61.1%
呼吸性 胶原性
我国先心病是肺动脉高压的第一病因
2019 -
血管炎性
4
中华心血管病杂志.2007,35(3).251-254
阜外医院先心病肺动脉高压所占比例
阜外医院先心病PH住院患病情况
肺动脉高压患者先心病病因构成比
30% 20%
11%
24%
11%
10% 0%
法国
2019
苏格兰
芝加哥大学
Semin Respir Crit Care Med, 2009, 30:369-375. 3 Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023–1030
先心病相关肺高压的国内现状
2019
-
J Am Coll Cardiol. 2004;43:5S-12S.8
治疗先心病肺高压策略-综合处理
预防 术前评估 手术指征 围术期处理 药物辅助
2019
-
9
先心病肺高压的预防
年龄越大，肺动脉压力越高 不同畸形，肺动脉压力不同
早预防 加强孕前，孕期保健 早诊断 普及产前筛查。 早治疗 提高基层医疗先心病诊治水 平。 改善全民医疗保障体系
体外循环-肺高压 雪上加霜
•微血栓学说 •血液稀释致肺水肿 •肺静脉高压 •补体激活 •肺缺氧 •鱼精蛋白反应
2019
-
14
先心病肺动脉高压的药物干预新进展
一氧化氮（NO） 依前列醇（Epoprostenol）
前列腺素衍生物 （Prostanoids）：贝前 列环素，伊洛前列腺素 内皮素-1受体拮抗剂 （Endothelin-1 Antagonists）：波生坦 磷酸二酯酶-5抑制剂 （phosphodiesterase-5 inhibitors）：西地那非 联合治疗
2019
-
Rev Mal Respir. 2006;23:13S49-59 7
肺动脉高压严重程度及预后评价
肺动脉高压严重程度的分级： I级：肺动脉高压不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸困 难、乏力、胸痛或晕厥等； II级：肺动脉高压导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日常 体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； III级：肺动脉高压导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低 于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； Ⅳ级：肺动脉高压导致体力活动极度受限，患者有右心功能不全的 症状和体征，安静时有呼吸困难和／或乏力，任何体力活动均可使 症状加重。 预后评价： 最常采用6 min步行距离评价运动耐量
先天性心脏病 ——肺动脉高压的挑战
张雅娟
中国医学科学院 北京协和医学院 北京阜外医院
2019
-
1
概述
先天性心脏病的发病率约为0．7％~0．8％，我国每年新增先 天性心脏病患儿约15万人 先心病肺动脉高压发病率：未经手术治疗的先天性心脏病约 30％左右，经手术治疗后有15％左右 合并肺动脉高压降低远期生存率
2019
阜外数据
-
J Am Coll Cardiol, 2009, 54:S32-42.
10
先心病肺高压的术前评估
血流动力学检测
反映肺血管总体功能
组织学检测
反映肺血管的组织形态
嵌楔肺动脉造影
反映外周肺动脉的灌注情况
三者彼此有相关性，但有时结果会出现相互冲突。
2019 -
Eur Heart J, 2000, 21:17-27.
Heart, 2007, 93:682-687 2019 Pediatr Res. 1986;20(9):811-824.
-
2
先心病相关肺高压的国际现状
•
•
西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为1.6～12.5/ 百万成年人，约25～50%已发展为Eisenmenger综合症 先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。
N Engl J Med. 2004;351(16)
2019 6 武汉第三届全国肺心病专题会议
先天性心脏病相关肺动脉高压分类
解剖类型 三尖瓣上分流：房间隔缺损，部分/完全肺静脉畸形引流（非梗阻性） 三尖瓣下分流：室间隔缺损，动脉导管未闭 联合分流 复杂型CHD：房室间隔缺损，共同动脉干，单心室（无肺动脉梗阻）， 合并室间隔缺损的完全性大动脉转位（无肺动脉梗阻），其他 解剖形态： 小－中缺损：ASD≤2cm，VSD≤1cm 大缺损:ASD>2cm，VSD>1cm 修补状态： 未修补 姑息手术 根治手术
11
先心病肺高压的手术指征
中心间不同 阜外医院
肺/体动脉收缩压≤1.2 肺/体血流量比值>1.5 全肺阻力<1500达因· 秒· cm-5 吸氧试验后下降500达因· 秒· cm-5 以上
缺乏统一的指南 缺乏充足的循证 医学证据
2019
-
12
肺动脉直接测压与手术效果
TGA/VSD患者术后肺动脉压明显下降
1000 900 800 700 600 500 400 300 200 100 0 901 732 496 422
年先心病肺高压病例数
448
2001
2002
2003 年份
2004
2005
2019
-
《中国心血管病报告2005》
5
肺动脉高压定义
国际诊断标准：静息状态下心导管测肺动脉平均压 (PAMP)> 25mmHg，或运动状态PAMP>30 mmHg。 国内诊断标准：在海平面水平呼吸空气,静息状态下肺 动脉收缩压(PASP)>30mmHg，或PAMP>20mmHg，运动状态 下PAMP>30mmHg。 根据静息状态下PAMP的水平，可将肺动脉高压分为3度 轻度：20-30 mmHg 中度：30-50 mmHg 重度：>50 mmHg
2019 -
但中期随访结果表明平均肺动脉 压大于50mmHg死亡率明显增加
阜外数据
13
先心病肺高压的围术期处理
镇痛、镇静和肌松 机械通气：适当的源自浓度 和PEEP，过度通气，适当 延迟拔管，必要时气管切 开 合适的血球压积 尽早处理肺部并发症 及时应用选择性降低肺高 压药物 ECMO和心、肺移植
-
其作用已证实，并 在临床中广泛应用
其作用尚待进一步阐 明。
2019
Drugs, 2008, 68:1049-1066
先心病
0.5% 3.5% 0.8% 0.3% 4.0% 4.2%
瓣膜病 心肌病 血栓性 特发性
25.6%
61.1%
呼吸性 胶原性
我国先心病是肺动脉高压的第一病因
2019 -
血管炎性
4
中华心血管病杂志.2007,35(3).251-254
阜外医院先心病肺动脉高压所占比例
阜外医院先心病PH住院患病情况
肺动脉高压患者先心病病因构成比
30% 20%
11%
24%
11%
10% 0%
法国
2019
苏格兰
芝加哥大学
Semin Respir Crit Care Med, 2009, 30:369-375. 3 Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023–1030
先心病相关肺高压的国内现状
2019
-
J Am Coll Cardiol. 2004;43:5S-12S.8
治疗先心病肺高压策略-综合处理
预防 术前评估 手术指征 围术期处理 药物辅助
2019
-
9
先心病肺高压的预防
年龄越大，肺动脉压力越高 不同畸形，肺动脉压力不同
早预防 加强孕前，孕期保健 早诊断 普及产前筛查。 早治疗 提高基层医疗先心病诊治水 平。 改善全民医疗保障体系
体外循环-肺高压 雪上加霜
•微血栓学说 •血液稀释致肺水肿 •肺静脉高压 •补体激活 •肺缺氧 •鱼精蛋白反应
2019
-
14
先心病肺动脉高压的药物干预新进展
一氧化氮（NO） 依前列醇（Epoprostenol）
前列腺素衍生物 （Prostanoids）：贝前 列环素，伊洛前列腺素 内皮素-1受体拮抗剂 （Endothelin-1 Antagonists）：波生坦 磷酸二酯酶-5抑制剂 （phosphodiesterase-5 inhibitors）：西地那非 联合治疗
2019
-
Rev Mal Respir. 2006;23:13S49-59 7
肺动脉高压严重程度及预后评价
肺动脉高压严重程度的分级： I级：肺动脉高压不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸困 难、乏力、胸痛或晕厥等； II级：肺动脉高压导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日常 体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； III级：肺动脉高压导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低 于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； Ⅳ级：肺动脉高压导致体力活动极度受限，患者有右心功能不全的 症状和体征，安静时有呼吸困难和／或乏力，任何体力活动均可使 症状加重。 预后评价： 最常采用6 min步行距离评价运动耐量
先天性心脏病 ——肺动脉高压的挑战
张雅娟
中国医学科学院 北京协和医学院 北京阜外医院
2019
-
1
概述
先天性心脏病的发病率约为0．7％~0．8％，我国每年新增先 天性心脏病患儿约15万人 先心病肺动脉高压发病率：未经手术治疗的先天性心脏病约 30％左右，经手术治疗后有15％左右 合并肺动脉高压降低远期生存率
2019
阜外数据
-
J Am Coll Cardiol, 2009, 54:S32-42.
10
先心病肺高压的术前评估
血流动力学检测
反映肺血管总体功能
组织学检测
反映肺血管的组织形态
嵌楔肺动脉造影
反映外周肺动脉的灌注情况
三者彼此有相关性，但有时结果会出现相互冲突。
2019 -
Eur Heart J, 2000, 21:17-27.
Heart, 2007, 93:682-687 2019 Pediatr Res. 1986;20(9):811-824.
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2
先心病相关肺高压的国际现状
•
•
西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为1.6～12.5/ 百万成年人，约25～50%已发展为Eisenmenger综合症 先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。
N Engl J Med. 2004;351(16)
2019 6 武汉第三届全国肺心病专题会议
先天性心脏病相关肺动脉高压分类
解剖类型 三尖瓣上分流：房间隔缺损，部分/完全肺静脉畸形引流（非梗阻性） 三尖瓣下分流：室间隔缺损，动脉导管未闭 联合分流 复杂型CHD：房室间隔缺损，共同动脉干，单心室（无肺动脉梗阻）， 合并室间隔缺损的完全性大动脉转位（无肺动脉梗阻），其他 解剖形态： 小－中缺损：ASD≤2cm，VSD≤1cm 大缺损:ASD>2cm，VSD>1cm 修补状态： 未修补 姑息手术 根治手术
11
先心病肺高压的手术指征
中心间不同 阜外医院
肺/体动脉收缩压≤1.2 肺/体血流量比值>1.5 全肺阻力<1500达因· 秒· cm-5 吸氧试验后下降500达因· 秒· cm-5 以上
缺乏统一的指南 缺乏充足的循证 医学证据
2019
-
12
肺动脉直接测压与手术效果
TGA/VSD患者术后肺动脉压明显下降
1000 900 800 700 600 500 400 300 200 100 0 901 732 496 422
年先心病肺高压病例数
448
2001
2002
2003 年份
2004
2005
2019
-
《中国心血管病报告2005》
5
肺动脉高压定义
国际诊断标准：静息状态下心导管测肺动脉平均压 (PAMP)> 25mmHg，或运动状态PAMP>30 mmHg。 国内诊断标准：在海平面水平呼吸空气,静息状态下肺 动脉收缩压(PASP)>30mmHg，或PAMP>20mmHg，运动状态 下PAMP>30mmHg。 根据静息状态下PAMP的水平，可将肺动脉高压分为3度 轻度：20-30 mmHg 中度：30-50 mmHg 重度：>50 mmHg
2019 -
但中期随访结果表明平均肺动脉 压大于50mmHg死亡率明显增加
阜外数据
13
先心病肺高压的围术期处理
镇痛、镇静和肌松 机械通气：适当的源自浓度 和PEEP，过度通气，适当 延迟拔管，必要时气管切 开 合适的血球压积 尽早处理肺部并发症 及时应用选择性降低肺高 压药物 ECMO和心、肺移植
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其作用已证实，并 在临床中广泛应用
其作用尚待进一步阐 明。
2019
Drugs, 2008, 68:1049-1066