肥厚梗阻型心肌病的外科治疗ppt课件
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肥厚型心肌病PPT演示课件
发病机制
HCM的发病机制复杂，主要涉及基因突变、心肌细胞排列紊乱、心肌纤维增生 和间质纤维化等多个方面。其中，基因突变是HCM发病的主要原因，目前已发 现多个与HCM相关的基因。
流行病学特点
发病率
HCM的发病率约为0.2%，是一种相对常 见的遗传性心肌病。
年龄分布
HCM可发生在任何年龄阶段，但通常在 青少年或成年早期出现症状。
03
临床试验和转化医学的挑战
在治疗新策略的临床试验和转化医学方面，仍面临着诸多挑战，如患者
招募、试验设计和数据分析等。
未来发展趋势预测
1 2 3
精准医疗的推广与应用
随着精准医疗理念的深入人心和技术手段的不断 进步，肥厚型心肌病的诊断和治疗将更加精准、 个性化。
多学科交叉融合的发展
肥厚型心肌病的研究和治疗将越来越多地涉及到 多学科交叉融合，如遗传学、心血管病学、生物 信息学等。
超声心动图
首选检查方法，可显示心室壁厚
度、心室腔大小、心脏收缩功能
等。
01
心脏磁共振成像
02 对于超声心动图诊断不明确或需
要更详细评估心肌肥厚情况的患
者，可选择心脏磁共振成像。
心电图
可显示心肌缺血、心律失常等异
常表现，但对于肥厚型心肌病的
03
诊断价值有限。
冠状动脉造影
04 主要用于排除冠心病等其他心脏
调整治疗方案
在治疗过程中，根据患者 的病情变化和治疗反应， 及时调整治疗方案，以达 到最佳治疗效果。
04
并发症预防与处理措施
心律失常监测及干预措施
心电图监测
定期进行心电图检查，及时发现心律失常 。
动态心电图
对于疑似心律失常患者，可采用动态心电 图进行长时间监测。
HCM的发病机制复杂，主要涉及基因突变、心肌细胞排列紊乱、心肌纤维增生 和间质纤维化等多个方面。其中，基因突变是HCM发病的主要原因，目前已发 现多个与HCM相关的基因。
流行病学特点
发病率
HCM的发病率约为0.2%，是一种相对常 见的遗传性心肌病。
年龄分布
HCM可发生在任何年龄阶段，但通常在 青少年或成年早期出现症状。
03
临床试验和转化医学的挑战
在治疗新策略的临床试验和转化医学方面，仍面临着诸多挑战，如患者
招募、试验设计和数据分析等。
未来发展趋势预测
1 2 3
精准医疗的推广与应用
随着精准医疗理念的深入人心和技术手段的不断 进步，肥厚型心肌病的诊断和治疗将更加精准、 个性化。
多学科交叉融合的发展
肥厚型心肌病的研究和治疗将越来越多地涉及到 多学科交叉融合，如遗传学、心血管病学、生物 信息学等。
超声心动图
首选检查方法，可显示心室壁厚
度、心室腔大小、心脏收缩功能
等。
01
心脏磁共振成像
02 对于超声心动图诊断不明确或需
要更详细评估心肌肥厚情况的患
者，可选择心脏磁共振成像。
心电图
可显示心肌缺血、心律失常等异
常表现，但对于肥厚型心肌病的
03
诊断价值有限。
冠状动脉造影
04 主要用于排除冠心病等其他心脏
调整治疗方案
在治疗过程中，根据患者 的病情变化和治疗反应， 及时调整治疗方案，以达 到最佳治疗效果。
04
并发症预防与处理措施
心律失常监测及干预措施
心电图监测
定期进行心电图检查，及时发现心律失常 。
动态心电图
对于疑似心律失常患者，可采用动态心电 图进行长时间监测。
肥厚型心肌病PPT课件
• 组织学特点
– 心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心 肌超过5%，非HCM＜1%），结缔组织与异常的细 胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样 组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减 小
HCM的病理生理学
• HCM引起血液动力学障碍的原因：
– 室间隔肥厚使左室流出道（LVOT，left ventricular outflow tract）变窄， – 收缩中晚期LVOT血液速度加快，产生Venturi forces，拖曳二 尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（ Systolic anterior motion ，SAM）导致LVOT狭窄加重 – 伴有二尖瓣关闭不全。 – LVOT压差（LVOT pressure gradient，LVOTPG）不一定存 在于所有HCM中，静息时LVOTPG≥30mmHg为有意义的梗 阻 – 无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床症状，均存在心 肌舒张功能异常
α-原肌球蛋白（TPM1）[15Gly Ala63Val Lys70Thr
心脏肌钙蛋白I（TNN13）[19p13.2-q13.2]
6
…
—— 摘自JAMA，1999；281：1746～52
HCM的病理学
• 大体解剖
– 心肌重量增加，心室腔变小。左心室最常受累。心 房可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不 全致心房收缩期负荷过重） – 部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔的占 一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部 肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚
• 来源于LOVT狭窄，收缩中期粗糙的向胸骨下缘传导 • 来源于二尖瓣关闭不全，吹风样向心尖、腋下传导
– 在不存在 LVOTPG 时亦可闻及收缩期杂音，除继发性二尖瓣 关闭不全外，其原因还可能为① IVS 肥厚致 RVOTPG 。②强 有力的左室收缩。③左室结构异常
肥厚梗阻型心肌病外科治疗PPT课件
出血
术后密切观察患者引流液的颜色和 量，及时发现并处理出血情况，如
补充血容量、应用止血药物等。
06
患者教育与心理支持
患者教育内容
1 2 3
疾病知识
向患者详细解释肥厚梗阻型心肌病的病因、症状、 诊断和治疗方法，提高患者对疾病的认识和理解。
手术流程
介绍手术的具体步骤、可能的风险和并发症，以 及术后的恢复过程和注意事项，让患者对手术有 充分的了解和准备。
室间隔切除术
通过开胸手术，切除部分肥厚的室间隔心肌，解除左心室流出道梗阻。该方法效果显著， 但创伤较大，需要相应的术后恢复时间。
心脏移植术
对于极少数病情严重、其他治疗方法无效的患者，可以考虑进行心脏移植术。该方法可以 根治疾病，但供体来源有限，且手术风险较高。
04
外科治疗的效果评估
手术死亡率
死亡率定义
冠状动脉保护
在手术过程中，应注意保护冠状动脉，避免损伤 或压迫冠状动脉导致心肌缺血。
术后并发症的预防与处理
心律失常
术后密切观察患者心电图变化， 及时发现并处理心律失常，如室
性心动过速、心房颤动等。
心力衰竭
对于术后出现心力衰竭的患者， 应积极采取强心、利尿、扩血管 等治疗措施，改善心功能。
感染
术后应常规使用抗生素预防感染 ，同时加强呼吸道、泌尿道等部 位的护理，减少感染机会。
症状改善率
大多数患者在手术后症状得到明显 改善，症状改善率可达80%以上。
影响因素
手术技巧、心肌切除范围、术后药 物治疗等因素可能影响症状改善情 况。
术后生活质量评估
生活质量评估方法
采用生活质量问卷、6分钟步行 试验等方法评估患者术后的生活
质量。
术后密切观察患者引流液的颜色和 量，及时发现并处理出血情况，如
补充血容量、应用止血药物等。
06
患者教育与心理支持
患者教育内容
1 2 3
疾病知识
向患者详细解释肥厚梗阻型心肌病的病因、症状、 诊断和治疗方法，提高患者对疾病的认识和理解。
手术流程
介绍手术的具体步骤、可能的风险和并发症，以 及术后的恢复过程和注意事项，让患者对手术有 充分的了解和准备。
室间隔切除术
通过开胸手术，切除部分肥厚的室间隔心肌，解除左心室流出道梗阻。该方法效果显著， 但创伤较大，需要相应的术后恢复时间。
心脏移植术
对于极少数病情严重、其他治疗方法无效的患者，可以考虑进行心脏移植术。该方法可以 根治疾病，但供体来源有限，且手术风险较高。
04
外科治疗的效果评估
手术死亡率
死亡率定义
冠状动脉保护
在手术过程中，应注意保护冠状动脉，避免损伤 或压迫冠状动脉导致心肌缺血。
术后并发症的预防与处理
心律失常
术后密切观察患者心电图变化， 及时发现并处理心律失常，如室
性心动过速、心房颤动等。
心力衰竭
对于术后出现心力衰竭的患者， 应积极采取强心、利尿、扩血管 等治疗措施，改善心功能。
感染
术后应常规使用抗生素预防感染 ，同时加强呼吸道、泌尿道等部 位的护理，减少感染机会。
症状改善率
大多数患者在手术后症状得到明显 改善，症状改善率可达80%以上。
影响因素
手术技巧、心肌切除范围、术后药 物治疗等因素可能影响症状改善情 况。
术后生活质量评估
生活质量评估方法
采用生活质量问卷、6分钟步行 试验等方法评估患者术后的生活
质量。
肥厚性心肌病讲解48页PPT
就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
肥厚性心肌病讲解
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
肥厚性心肌病讲解
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
肥厚梗阻型心肌病医学课件
监测建议
患者需要定期进行心电图、超声心动图等检 查，以监测心脏功能及心肌肥厚情况。
预防复发与生活质量提高
要点一
预防复发
患者需要积极配合医生的治疗建议，遵守健康的生活方式 ，如合理饮食、适量运动、保持良好的作息时间等，以预 防疾病的复发。
要点二
提高生活质量
患者可以通过调整心态、保持积极乐观的态度，学习放松 技巧如深呼吸、瑜伽等，以及避免过度劳累和压力等措施 来提高生活质量。
06
最新研究进展与未来展望
最新药物治疗与临床试验
药物治疗
肥厚梗阻型心肌病（HOCM）的药物治疗主要是使用β 受体拮抗剂、钙通道阻滞剂和利尿剂等。近年来，一些 新型药物如血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧 张素受体拮抗剂（ARB）也被用于HOCM的治疗。
临床试验
目前正在进行一些针对HOCM的药物治疗的临床试验， 包括使用新型β受体拮抗剂和钙通道阻滞剂等。此外，一 些临床试验也探索了使用基因治疗和细胞治疗等前沿技 术治疗HOCM的可能性。
03
临床诊断与评估
诊断流程与标准
初步诊断
进一步检查
诊断标准
根据患者的临床症状，如心悸、呼吸 困难、晕厥等，以及体格检查和心电 图结果，初步怀疑为肥厚梗阻型心肌 病。
在初步诊断基础上，进行超声心动图 、心脏磁共振成像、心导管检查等进 一步检查，以明确诊断并评估病情。
根据国际通用的诊断标准，如美国心 脏协会/美国心脏病学院（AHA/ACC ）的诊断标准，确诊肥厚梗阻型心肌 病需要满足一系列指标，包括心室不 对称肥厚而无心室腔增大、舒张期室 间隔厚度超过15mm等。
THANK YOU
感谢观看
鉴别诊断
肥厚梗阻型心肌病需要与其他心脏疾病进行鉴别诊断，如扩张型心肌病、冠心病、先天性心脏病等。 需要根据患者的病史、体格检查和辅助检查结果进行综合判断。
肥厚性心肌病PPT课件
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肥厚性心肌病
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
+
Diuretics
-
+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
-
终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
肥厚性心肌病
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
+
Diuretics
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+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
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终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
肥厚型心肌病PPT课件
-
14
次要危险因素，非持续性室速，房颤， FHCM恶性基因型，如；a-MHC，CTnT， CTnI的某些突变位点。
（四）心尖部HCM的诊断：肥厚病变集中在室 间隔和左室近心尖部，心电图Ⅰavl、V4—V6 （深而对称倒置的T波）提供主要诊断依据， 确诊靠超声心电图，磁共振等。
-
15
（五）梗阻性HCM，特点为左室流出道与主动 脉压差大于30mmHg，文献及教科书的独称 之梗阻型肥厚性心肌病。该类呼吸困难，胸 痛明显是发生晕厥和猝死的高危人群。
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6
胸痛：1/3有劳力性胸痛但冠脉造正常。胸痛 可持续较长时间或间发、或进食过程引起。 其胸痛可能与供血不足、舒张储备受限、肌 桥、小血管病变有关。
心律失常：多种形态室上性心律失常、室速、 室颤、心原性猝死、房扑、房颤等房性心律 失常、室上速、恶性室性心律失常是安置 ICD 的适应症之一。
-
7
晕厥：占15—25%至少发生过一次晕厥。约 20%诉黑蒙或瞬间头晕，左室舒张容量降低、 左心腔小及梗阻和肥厚、非持续性室性心动 过速等因素与晕厥有关。
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16
肥厚型梗阻性心肌病室壁肥厚不对称以室 间隔肥厚为主。室间隔厚度：左室后壁厚度 ≥1.3 ：1，左室腔变小。当心室收缩时，肥 厚的室间隔肌凸入左心室，使处于流出道的 二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起 左室流出道狭窄二尖瓣关闭不全，此作用在 收缩的中后期较明显，约70%心能量在此时 喷出。由于此时流出道梗阻形成左室腔与流 出道之间产生压力阶差，静息时尚好，运动 后变得明显，从而产生胸骨左缘下端心尖内 侧可听见收缩中期或晚期的喷射音向心尖部
-
12
（三）HCM猝死高危因素评估
1、超声心动图HCM时必须测左室流出道与 主动脉压力阶差判断是否梗阻。安静时压力 阶差大于30mmHg为梗阻性HCM隐匿型梗阻 在负荷运动时压力阶差大于30mmHg。无梗 阻者安静及负荷运动时压力阶差都低于 30mmHg。
肥厚型心肌病PPT课件
期I VR延长（图22）。
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。
肥厚型梗阻性心肌病诊断与治疗PPT
治疗方法：药物治疗、手术治疗、介入治疗等。
临床表现：胸痛、呼吸困难、晕厥、 心悸等
诊断方法：心电图、超声心动图、 心导管检查等
分型：非梗阻型、梗阻型、混合型
治疗方法：药物治疗、手术治疗、 介入治疗等
鉴别诊断：与其他类型心肌病、 瓣膜病、先天性心脏病等相鉴 别
诊断标准：心电图、超声心 动图、心导管检查等
等疾病。
心理支持：为患者提供心理疏导， 减轻心理压力
教育方式：采用多种方式，如讲座、 视频、手册等
教育内容：介绍疾病知识，提高患 者对疾病的认识
教育效果：提高患者自我管理能力， 改善生活质量
家属参与：家属在患者教育中的重要作用 教育内容：疾病知识、治疗方案、生活指导等 教育方式：面对面、电话、网络等多种方式 教育效果：提高患者对疾病的认识和自我管理能力，改善肌病领域的贡献
未来研究方向与展望
基因编辑技术：利用基因编辑 技术治疗肥厚型梗阻性心肌病
干细胞治疗：研究干细胞治疗 肥厚型梗阻性心肌病的可行性
药物研发：研发新型药物治疗 肥厚型梗阻性心肌病
生物材料：研究生物材料在肥 厚型梗阻性心肌病治疗中的应 用
3D打印技术：利用3D打印技 术制造人工心脏瓣膜，用于 肥厚型梗阻性心肌病的治疗
等因素有关。
症状：患者可 能出现胸痛、 呼吸困难、头 晕、心悸等症
状。
诊断：肥厚型梗 阻性心肌病的诊 断主要依靠心电 图、超声心动图、 心脏磁共振等检
查手段。
治疗：治疗方法 包括药物治疗、 手术治疗、介入 治疗等，具体治 疗方案需要根据 患者的具体情况
制定。
预防：保持健康 的生活方式，避 免过度劳累，控 制体重，戒烟限 酒，定期体检， 及时发现并治疗 高血压、高血脂
临床表现：胸痛、呼吸困难、晕厥、 心悸等
诊断方法：心电图、超声心动图、 心导管检查等
分型：非梗阻型、梗阻型、混合型
治疗方法：药物治疗、手术治疗、 介入治疗等
鉴别诊断：与其他类型心肌病、 瓣膜病、先天性心脏病等相鉴 别
诊断标准：心电图、超声心 动图、心导管检查等
等疾病。
心理支持：为患者提供心理疏导， 减轻心理压力
教育方式：采用多种方式，如讲座、 视频、手册等
教育内容：介绍疾病知识，提高患 者对疾病的认识
教育效果：提高患者自我管理能力， 改善生活质量
家属参与：家属在患者教育中的重要作用 教育内容：疾病知识、治疗方案、生活指导等 教育方式：面对面、电话、网络等多种方式 教育效果：提高患者对疾病的认识和自我管理能力，改善肌病领域的贡献
未来研究方向与展望
基因编辑技术：利用基因编辑 技术治疗肥厚型梗阻性心肌病
干细胞治疗：研究干细胞治疗 肥厚型梗阻性心肌病的可行性
药物研发：研发新型药物治疗 肥厚型梗阻性心肌病
生物材料：研究生物材料在肥 厚型梗阻性心肌病治疗中的应 用
3D打印技术：利用3D打印技 术制造人工心脏瓣膜，用于 肥厚型梗阻性心肌病的治疗
等因素有关。
症状：患者可 能出现胸痛、 呼吸困难、头 晕、心悸等症
状。
诊断：肥厚型梗 阻性心肌病的诊 断主要依靠心电 图、超声心动图、 心脏磁共振等检
查手段。
治疗：治疗方法 包括药物治疗、 手术治疗、介入 治疗等，具体治 疗方案需要根据 患者的具体情况
制定。
预防：保持健康 的生活方式，避 免过度劳累，控 制体重，戒烟限 酒，定期体检， 及时发现并治疗 高血压、高血脂
肥厚梗阻型心肌病医学课件
心律失常
常见室性期前收缩、室性心动 过速等。
影像学诊断与检查技术
超声动图
观察心室壁厚度、心腔大小、心室 收缩和舒张功能等。
心导管检查
测定心室压力、心导管压力阶差等 ，评估心室流出道梗阻程度。
心磁共振成像技术
无创性评估心室肥厚、心功能及心 肌活力。
心肺运动试验
了解患者心肺功能储备及运动耐量 ，评估预后及制定治疗方案。
非药物治疗手段与疗效评估
心脏介入手术
通过在梗阻部位植入支架或球 囊扩张术等方式，扩张心室间
隔，减轻梗阻症状。
外科手术治疗
对于药物治疗无效或介入治疗 失败的患者，可考虑外科手术
治疗。
心脏再同步治疗
对于严重心脏失同步的患者， 可采用心脏再同步治疗，以改
善心脏功能。
治疗方案选择与调整
根据患者病情和医生经验制定个体化治疗方案。
疾病知识教育
向患者及家属介绍肥厚梗阻型心肌病的基本知识，包括病因、临床表现、诊断方 法、治疗方案等，提高患者及家属的认知水平。
生活指导
指导患者合理安排生活，避免过度劳累和情绪激动，注意饮食卫生和适当的锻炼 ，同时鼓励患者保持积极乐观的心态，树立战胜疾病的信心。
06
预防与日常保健
健康生活习惯养成
建立健康饮食
治疗方案。
THANKS
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根据治疗反应及时调整治疗方案：若药物治疗无效，应及时调整为非药物治疗； 若非药物治疗失败，应及时转为药物治疗。
长期随访与观察：定期进行心电图、超声心动图等检查，评估病情变化，及时调 整治疗方案。
05
预后与康复管理
疾病预后与影响因素
疾病预后
肥厚梗阻型心肌病患者预后差异较大，部分患者病情稳定， 预后良好，部分患者病情进展，出现心力衰竭、恶性心律失 常等，导致猝死或心源性猝死。
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手术组 1-，5-，10-存活率：99%, 98%, 95% 非手术组1-，5-，10-存活率：94%, 89%, 73%
手术预后---症状复发率
昏厥复发率
（随访4.7年）
50 40 30 40
The recurrence rate of syncope was 11% in the myectomy patients and 40% in the medical group (p <0.0001).The median follow-up period was 4.7 years.
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肥厚梗阻型心肌 病外科治疗
背 景
肥厚型心肌病（HCM）发病率0.2%，据此推算陕西全省有3万 此类患者
HCM
HOCM 70% 肥厚梗阻型心肌病 Hypertrophic obstructive Cardiomyopathy
HNCM 30% 肥厚非梗阻型心肌病 Hypertrophic nonobstructive Cardiomyopathy
二尖瓣关闭不全 室间隔肥厚 二尖瓣收缩期前移 左心室流出道压差
肥厚梗阻型心肌病
背 景
胸痛
胸闷
呼 吸 困 难
容易和冠状动脉粥样 硬化性心脏病（冠心 病）混淆，尤其因素： 猝死 家族史 阵发性室上性心动过速 室间隔厚度超过3cm 运动后血压下降 晕厥史
病人资料
2013年8月至今 30例HOCM
项目
性别 年龄 心胸比 SAM征 NYHA 猝死家族史 化学消融术后 胸闷
组成N(%)
男18（60%） （18---80）岁 0.44～0. 69 26（86.7%） Ⅲ27(90%) Ⅳ3(10%) 2（6.7%） 1（3.3%） 27(90%)
晕厥
胸痛 室上速 二尖瓣关闭不全
背 景
药物治疗
β-受体 阻滞剂 钙通道 阻滞剂 针对 并发症
治
化学消融
疗
改良Morrow
背 景
1968年 经典Morrow手术：单纯切除室间隔肥厚肌束 改 良Morrow法：扩大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣叶折叠+二尖 瓣前乳头肌游离(ＲＰＲ)
R:resection P:pilication R: release
手术预后---室间隔厚度
Interventricular thickness was reduced immediately postmyectomy. Average septal thickness slightly increased, then slightly decreased across time.
左室流出道内径(mm) 5.0±2.1
Ⅲ
室上速
1（3.3%）
2（6.7%）
二尖瓣大量关闭不全
Q-T间期延长综合症
术后6个月以后复查，左室流出道压差较术中进一步降低
讨 论
• 肥厚型心肌病是一类常染色体携带的遗传性疾病，发病率 男性多于女性，男女比为1.6∶1 • 未经治疗的肥厚型心肌病年病死率1.7%-4.0%，多数为猝 死。HCM是年龄≤35岁人群死亡的主要原因
6(20%)
3(10%) 2(6.7%) 24(80%)
主动脉瓣病变
室间隔缺损
2（6.7%）
1（3.3%）
所有患者术前均分别给予β 受体阻滞剂或/和钙通道阻滞剂等药物治疗
结 果
项目
死亡 体外循环时间 主动脉阻断时间
组成N(%)
0 55～344min 29～144min
切除心肌质量
Ⅲ度房室传导阻滞 室间隔穿孔 室间隔缺损修补术
1. 2. Lancet 2013;381: 242–55 European Heart Journal 2012 ;33: 1999– 2000 3. Circulation 2012;125:1432-38
针对左室流出道 消除梗阻
4.
5. 6.
Circulation. 2007;116:196-206
JACC. 2007;49:350-57 Nature Clinical Practice 2007;4:503-12
降低压差 改善SAM
手术指证
压差 >50mmHg 的有症状病人 压差 >100mmHg 无症状的病人 隐匿性HOCM 猝死高危因素 其他治疗效果不佳
外科 手术
手术预后---存活率
手术组：11%
药物组：40%
20 11 10 0 follow-up 4.7 years.
[REFERENCES]
Comparison of Surgical Septal Myectomy to Medical Therapy Alone in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy and Syncope
猝死
HCM扩张期 脑中风
远期并发症
心力衰竭
猝死高危因素
家族中 有因肥厚型 心肌病猝死者 Holter 显示持续性或 非持续性室速
曾出现意识 丧失和晕厥
运动诱发低 血压
避免剧烈活动，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染
改良Morrow手术
多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手 参考文献： 术推荐为治疗HOCM的“金标准”
目前室间隔肥厚心肌切除术已经是一项非常成熟治疗手段。手术死亡率小于1% ， 90%至95%的病人手术后5年以上不会复发，术后10年以后的患者其寿命与 正常人群接近。近年国际权威学术期刊（英国《柳叶刀》、美国《循环》、欧洲 心脏病学会会刊《欧洲心脏杂志》、美国心脏学院会刊《JACC》等）发表多篇 学术论文，一致推荐外科手术是治疗肥厚梗阻型心肌病的“金标准”
8.5～22.8g
1（3.3%） 1（3.3%） 1
主动脉瓣置换
二尖瓣成形 主动脉瓣下隔膜摘除 二次转机
2
5（3例前瓣叶折叠，2例人工瓣环） 1 9（30%），近10余例1次切除
停体外循环后，将血压提高至90mmHg以上，术中行食道心脏超声，评价手术效果。
结 果
术前 左室流出道压差 （mmHg） 二尖瓣反流(ml) 左心房内径(mm) 随访 ⅠⅡ 101.3±40.9 5.9±3.7 47.0±5.4 1月至15月 29（96.7％） 术后 9.6±7.5 1.8±1.5 16.6±3.6 41.8±5.3 P值 ≤0.01 ≤0.05 ≤0.01 ≤0.05