先天性多关节挛缩症
关节挛缩的名词解释
关节挛缩的名词解释
关节挛缩是一种常见的症状，通常发生在肌肉和关节周围的软组织受到限制时。它会导致肌肉僵硬、活动困难以及疼痛不适。在本文中，将探讨关节挛缩的原因、症状以及常见的治疗方法，以帮助读者更好地理解和处理这一问题。
关节挛缩通常是由于肌肉和关节周围的结缔组织缩短或变硬导致的。这可能是
由于长期的不正确姿势、肌肉过度使用、关节受伤或炎症引起的。当肌肉和结缔组织受到损伤或紧张时，它们会缩短，并且变得不够柔软和灵活。随着时间的推移，这种缩短可能导致肌肉和关节活动的限制，从而引发关节挛缩的症状。
关节挛缩的症状可以因人而异。一些常见的症状包括关节僵硬、运动受限、关
节痛、肌肉酸痛、肌肉无力以及不适的感觉。有时候，关节挛缩还可能引起肌肉和关节的扭曲，从而导致畸形。这些症状可能会影响日常生活和活动能力，给患者带来痛苦和困扰。
对于关节挛缩的治疗，首先需要明确病因和诊断。这通常需要专业医生进行详
细的体格检查和病史收集。医生可能还会建议进行影像学检查，如X光、MRI等，以更好地观察和评估受影响的关节和肌肉。一旦确诊，医生将根据具体情况制定相应的治疗方案。
治疗关节挛缩的方法多种多样，可以结合物理疗法、药物治疗和外科手术等。
物理疗法通常是首选的治疗方式，包括按摩、牵引、热敷、冷敷、理疗和运动治疗等。这些物理疗法有助于放松紧张的肌肉和结缔组织，促进血液循环，缓解肌肉痉挛和关节挛缩。
药物治疗在某些情况下也是必要的。抗炎药、镇痛药、肌肉松弛剂以及局部注
射的药物可以减轻疼痛、舒缓肌肉紧张并促进恢复。然而，药物治疗只能起到暂时的缓解作用，并不能根治关节挛缩。
先天性多发性关节挛缩症危害及预防课件
生活改善和支持
心理支持和咨询的作用
常见问题解答
常见问题解答
什么是关节挛缩症的诊断标准 ？ 关节挛缩症能通过康复治疗完 全康复吗？
常见问题解答
有没有相关的支持组织和资源？
总结
总结
关节挛缩症的危害和预防措施回顾 提示患者和家属的重要性
总结
为患者提供希望和支持的信息
谢谢您的观赏聆听
危害及并发症
心理和社交影响
预防和治疗措 施
预防和治疗措施
早期识别和干预的重要性 针对孩子的康复和治疗方法
预防和治疗措施
日常护理和预防措施
关节挛缩症的 康复训练
关节挛缩症的康复训练
康复训练的目的和重要性 康复训练的内容和方法
关节挛缩症的康复训练
康复训练的效果与成果展示
生活改善和支 持
生活改善和支持
先天性多发性 关节挛缩症危 害及预防课件
目录 关节挛缩症简介 危害及并发症 预防和治疗措施 关节挛缩症的康复训练 生活改善和支持 常见问题解答 总结
关节挛缩症简 介
关节挛缩症简介
什么是先天性多发性关节挛缩症? 病因和发病机制
关节挛缩症简介
症Hale Waihona Puke Baidu和疾病的影响
危害及并发症
危害及并发症
对身体功能的影响 造成的生活障碍
关节挛缩名词解释
关节挛缩名词解释
关节挛缩是指关节周围的软组织，如皮肤、肌肉、肌腱等，在损伤或病变后治疗过程中限制活动，导致疏松结缔组织变性、致密结缔组织增生，从而形成瘢痕，使关节活动明显受限。关节挛缩通常会导致关节萎缩、僵硬，这种情况常见于单个受累关节，多有一些诱因导致。对于关节挛缩，应针对病因进行治疗，可结合物理治疗、功能锻炼、支具固定，甚至手术松解，早期治疗尚有效果。
关节挛缩的预防
关节挛缩的预防
【导读】朋友们有没有听说过关节挛缩这种疾病，是不是有点陌生，它是一种全身的关节屈曲并出现僵硬的症状，关节挛缩大部分的患者是先天性的，但是也有一小部分的患者是后天的伤害造成的，所以今天我们就一起来看看关节挛缩的预防有哪些？
关节挛缩的预防
身体的关节部位一旦出现疾病，那么将会直接影响患者的行走以及很多的行为能力，所以早期的预防就显得尤为重要，今天小编就针对关节挛缩的预防这个话题具体的总结了以下几个方面，希望可以帮到朋友们。
首先，对于先天性的关节挛缩患者如果想要预防，那么就要在女性朋友怀孕之前做好产前的检查，看看有没有子宫发育不良或者子宫其他方面的疾病，一旦发现有疾病产生一定要治疗好以后再选择怀孕。并且在怀孕的时候经常做做孕检，尤其是多胎的女性朋友，把关节挛缩的概率降到最低。
另外，对于后天因素造成的关节挛缩，可以选择正确的卧床姿势，也就是说身体仰卧的时候一定要保持站立时的姿势，双脚并拢，头部，躯干，颈部基本在一条水平线上，虽然保持这样的姿势会有点累，但是却能有效的预防关节挛缩的形成。
关节挛缩的症状
关节挛缩的出现会造成患者严重的行为不便，并给患者的心理造
成严重的影响，尤其是一些孩子出现关节挛缩，无法让孩子快乐健康的成长并给整个家庭带来伤害。那么关节挛缩的症状有哪些呢？跟随小编一起往下看。
首先，关节挛缩的患者会出现髋关节脱位的现象，并且小腿部的肌肉发育不正常，关节部位极度的往前方弯曲，脚会出现内翻。上身的肩部关节往内收缩并旋转，肘部和腕部关节基本都是弯曲的，所以就会使患者的运动出现严重的障碍，但是智力上没有太大的影响。
关节挛缩症状起因
关节挛缩症状起因
*导读：关节挛缩症状是怎么引起的？引起关节挛缩症状的疾病有哪些？
病因：关节的发育是在妊娠2个月时开始的,子宫运动减少的病变(子宫发育不全,多胎,羊水过少)会导致关节挛缩. 先天性多关节挛缩是由于神经源性,肌病性以及相关组织疾病引起.先天性肌病,前角细胞疾病,母亲肌无力都被认为是引起肌发育不全的原因.先天性多关节挛缩不是遗传性疾病,但是遗传性疾病(如18三体,脊柱隐裂)会提高关节挛缩的发生率.
*结语：以上就是对于关节挛缩的病因，关节挛缩怎么引起的相关内容介绍，更多有关关节挛缩方面的知识，请继续关注或者站内搜索了解更多。
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骨科 名词解释 问答题 汇总
第四军医大学骨科应用解剖学试题（博士）2002年
一、名词解释（每题2分）
Vater-Pacinian Corpuscle；为感觉神经末梢，具有感应力和振动刺激的功能
，也可感受动静脉吻合的压力而调节局部血流
3. Ward’s triangle；
股骨头颈有两种不同排列的骨小梁系统。一是承受压力的内侧骨小梁系统，一是承受张力的外侧骨小梁系统，上述两系统在股骨颈交叉的中心区
形成一个三角形脆弱区域即Ward三角区
4. 腕管综合症；
腕管综合症是正中神经在腕管内受压而引起的手指麻木等症状。当局部骨折脱位、韧带增厚或管内的肌腱肿胀、膨大引起腕管相对变窄，致使腕部正中神经慢性损伤产生腕管综合症。腕管综合症又称为迟发性正中神经麻痹，属于“累积性创伤失调”症，好发于30～50岁年龄段的办公室女性，是指人体的正中神经进入手掌部的经络中，受到压迫后产生的食指、中指疼痛、麻木和拇指肌肉无力感等症侯
线，髋关节脱位时大转子在此线之上。
B.Trende lenburg试验：嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升;髋关节脱位后，股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，
使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚，称为Trende lenburg试验阳性，是
髋关节不稳定的体征。
5. 肩部撞击症。
肩部撞击症又称肩峰下疼痛弧综合征，是肩关节外展活动时，肩峰下间隙内结构与喙肩穹之间反复摩擦、撞击而产生的一种慢性肩部疼痛综合征，是中年以上者的常见病。该病包括肩峰下滑囊炎、冈上肌腱炎、冈上肌腱钙化、肩袖断裂、肱二头肌长头腱鞘炎、肱二头肌长头断裂（如图）。其共同临床特征是肩关节主动外展活动时有一疼痛弧，而被动活动疼痛明显减轻甚至完全不痛。
关节挛缩症的致病因素
关节挛缩症的致病因素
*导读：先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。……
一般认为，胎儿肢体在子宫内失去运动能力，是本病的基本发病机制。现已证明许多因素，如妊娠期间注射某些药物，病毒感染，都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。Drachman曾将箭毒注入鸡胚绒膜尿囊的血管内，制作出了多关节挛缩的动物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宫，也产生了鼠的多发性关节挛缩，肺发育不良、下颌小及短脐带等多种畸形。Jago报告一例母亲妊娠10～12周时，因患破伤风而注射肌肉松弛剂，结果分娩一多发性关节挛缩症的婴儿。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane 病毒和柯萨奇病毒对本病的致病作用，都曾在动物实验中获得证明。
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关节挛缩是什么引起的
关节挛缩是什么引起的
【导读】我们在平时如果生活上不注意，就容易导致关节出现疼痛现象，关节挛缩也是属于关节上的一种疾病。如果出现关节挛缩没有及时治疗，也会影响日常的生活。那关节挛缩是什么引起的？该如何预防呢？
关节挛缩是什么引起的
关节挛缩多是在胚胎时就会形成的一种疾病。如果在孕期没有做好这方面的防护，就容易导致关键两三现象。关节挛缩具体是由于什么原因引起的呢？
1、出现关节挛缩，多是在妊娠两个月的时候就开始，这个情况都是由于子宫发育不全或者出现了多胎。羊水过少的现象才导致了关节挛缩。
2、先天性的多关节挛缩则是由于神经源性以及疾病性其他的相关组织疾病引起。这种先天性的疾病就会诱导关节挛缩发生。如果存在先天性疾病，以及前角细胞疾病，和母亲肌无力时，都会引起肌肉发与不全。
3、先天性的多关节挛缩，他不是具有遗传性的疾病，但是遗传性的疾病会提高发生关节挛缩的概率，所以在孕期时要注意检查是否存在一些遗传性的疾病来防止这种关节挛缩现象发生。
4、先天性的关节挛缩给人体造成很大伤害。它是一种先天性的疾病，所以在治疗起来比较困难，因此，在孕期时就要多对这种疾病
进行预防。
什么是关节挛缩
们都知道关节出现的疾病都是后天性发生的疾病。这些疾病都会导致关节疼痛或者是出现其他的症状。而关节挛缩则属于一种先天性的疾病，这时这种疾病对关节的损害度非常大。具体什么时候关节挛缩呢？
1、关节挛缩，他指的是在关节的外软组织有瘢痕形成，导致关节活动受到明显的阻碍。比较常见的地方是关节周围的肌肉，皮肤，肌腱等，这些损伤或者是病变。
2、在对这些损伤进行治疗过程中容易造成疏松结缔组织的变性，使结蒂组织发生增生，出现后遗症。这种情况下就会导致关节部位出现严重的病变。对于患者本身又造成了进一步伤害。
先天性多发性关节挛缩症科普讲座
诊断与治疗
诊断与治疗
如何进行先天性多发性关节挛 缩症的早期诊断？
先天性多发性关节挛缩症的治 疗方法有哪些？
诊断与治疗
物理治疗和手术治疗在先天性多发性关 节挛缩症中的作用是什么？
日常生活与康 复
日常生活与康复
患有先天性多发性关节挛缩症 的患者如何进行康复训练？ 先天性多发性关节挛缩症对生 活的影响有哪些？
日常生活与康复
如何帮助患有先天性多发性关节挛缩症 的患者提高生活质量？
心理支持与社 会支持
心理支持与社会支持
患有先天性多发性关节挛缩症 的患者在心理上如何调适？
社会对先天性多发性关节挛缩 症的认知和支持情况如何？
心理支持与社会支持
如何提供更好的心理支持和社会支持给 患有先天性多发性关节挛缩症的人群？
先天性多发性 关节挛缩症科
普讲座
目录 介绍 诊断与治疗 日常生活与康复 心理支持与社会支持 预防与研究 结语
介绍
介绍
什么是先天性多发性关节挛缩 症（Congenital Multiple Arthrogryposis）？
先天性多发性关节挛缩症的症 状和表现有哪些？
介绍
先天性多发性关节挛缩症的原因是什么 ？
谢谢您的观 赏聆听
预防与研究
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 预防与研究
先天性多发性关节挛缩症的发 病可以预防吗？ 目前有关先天性多发性关节挛 缩症的研究进展如何？
先天性多发关节挛缩症膝和足部畸形的治疗
朱振 华 王 玉琨 阎桂 森
【 摘要 】 目的 观察先 天性 多 发性关 节 挛缩症 睬 和足 畸形治 疗 ：方 法 回顾 性 报 告 １８ ～ ９０
１９ ９ ７年治疗 ３ ５例 ４ 膝 和 ６ ２ ６足先天性多发关节挛缩症临床 资料 ， 根据 Ｓ ｅｇｒ ｄ ｎ ｒａｄ评定 方法进行综 合
二 、 效标 准 疗
膝部参照 Ｓｄｒａ 等 “ ９０ ｏｅｇｒ ｄ １９ 年标准： 伸直型 ，
屈膝大 于 ９。 ０为优 ，０ ～９ 良， 于 ６ 差 ｌ ６。 ｏ为 小 ０为 屈 曲型 ， 伸直 受 限小 于 １ 。 优 ，０～３ 。 良 ，０ 以 ０为 ｌ ０为 ３。 上 为差 。足 部 参 照 Ｓ ｄｒａｄ等 １９ ｏ ｅｇｒ ９ ４年 评 定 标 准 ， 治疗结 果 分 为 临床 满意 及 临床 不 满意 临 床 将 满意表 现为无 痛 、 明 显 前 足或 后 足 畸 形 的僵 硬 跖 无 行足 ， 踝关 节活 动大 于 ３ 。 ０。反 之为临 床不 满意 。
胎儿期先天性多关节挛缩症产前超声诊断
胎儿期先天性多关节挛缩症产前超声诊断
胎儿期先天性多关节挛缩症产前超声诊断
湖南省常德市妇幼保健院尹婵童立里
第一次遭遇先天性多关节挛缩症是在2008年，开展胎儿系统筛查才4年。一个周四的下午接到产科主任的电话说生了一个畸形的胎儿，宝宝的腿反过来压到脸上，直直的，用手压下来又反过来打到脸上去了。我一听就懵了，一查图26周做的一次系统筛查，正好留了一副膝关节的图，没看到异常，会是什么畸形呢？后来抱过去到中医院看骨科，听说照了片骨骼没有问题，医生也说不出什么问题就抱回来了。又过了几天产科主任告诉我宝宝出院了，不知道怎么的，宝宝的腿就自己放下来可以弯曲了。于是查了很多资料才知道有这样一种先天性畸形：先天性多关节挛缩症。
在后来的工作中，陆陆续续遇到几例都未能在产前作出明确的诊断。今年诊断的这一例先天性多关节挛缩症在产前超声诊断上具备了超声声像图特点及疾病发生的特点。
孕妇某，43岁，孕2产1，孕期有上感发热史，未治疗，无传染病史及接触史，无创筛查低风险。孕32周复查，首先探头一上去发现羊水过多，羊水指数30.8cm，当时就想是不是有消化道畸形？生物测值BPD、HC相当于31周，AC相当于29周，胃泡形态僵瘪，大小约0.8x0.55cm，1小时后观察大小约1.6x0.75cm，形态僵瘪，胃壁回声强，追踪食管回声可见，小肠及结肠可见，肛门靶环征可见，双手呈强直性“握杆”状，双下肢呈强直性伸直状态，且膝关节过伸，观察1小时四肢强直状态未见缓解，可见左手强直握住左下肢，胃泡充盈不佳，胃壁形态僵直未见缓解。超声提示：1胎儿多关节声像改变:考虑多关节挛缩; 2胃泡声像改变：胃挛缩？发育不良？消化道畸形？；3羊水过多。
常见先天性疾病
常见先天性疾病 The document was finally revised on 2021
先天性疾病
先天先天性疾病往往被人们误认为是遗传病，虽然先天性疾病与遗传的关系十分密切，但不能认为完全是一类病。
先天性疾病是指个体在未出生之前或生下来时即存在的疾病。其中大多数表现为身体外部形态及内脏器官发育不正常，常与遗传有关，可以是遗传病，如：脑积水、无脑儿、脊柱裂、先天性无肛门等。但先天性疾病还包括由母体环境因素所导致的胎儿疾病，如：怀孕头三个月由于母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体或接触致畸物质而引起的胎儿先天性心脏病、先天性白内障等各种先天畸形或出生缺陷。该类疾病虽然是先天的，但是是由于环境因素所造成的，这类疾病不会传给后代，所以不是遗传病。先天性疾病涉及环境因素和遗传因素，而遗传病仅涉及遗传因素，两者相关又有区别：先天性疾病有先天性和终生性的特点，遗传病通常具有先天性、终生性、家族性的特点。
以下是常见的理论上已明确的先天性疾病，供参考
一、循环系统
1、心室间隔缺损：分隔左右心室的心室间隔，在出生后仍残留一孔道。是最为
常见的先天性心脏病。
2、心房间隔缺损：分隔左右心房的心房间隔，在出生后仍残留一孔道。是种常
见的先天性心脏病，女性多见。
3、法乐四联症：是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首
位。
4、动脉导管未闭：胎儿出生后，连接肺动脉和主动脉的动脉导管无法关闭。是
一种较常见的先天性心血管畸形。女性发病率高于男性。
5、主-肺动脉隔缺损：又称主-肺动脉窗。典型的主-肺动脉隔缺损，解剖上恰位
先天性多发性关节挛缩症应该做哪些检查
先天性多发性关节挛缩症应该做哪些检查
*导读：本文向您详细介先天性多发性关节挛缩症应该做哪些检查，常用的先天性多发性关节挛缩症检查项目有哪些。以及先天性多发性关节挛缩症如何诊断鉴别，先天性多发性关节挛缩症易混淆疾病等方面内容。
*先天性多发性关节挛缩症常见检查：
常见检查：关节镜检查、四肢的骨和关节平片、扫描电子显微镜、CT检查
*一、检查：
本病的检查方法主要有以下两种：
1、显微镜检查：镜下可见肌纤维数量少、肌纤维直径减少，但横纹多保留。关节软骨初期可完全正常，年长儿童则出现关节软骨破坏，并发生退行性变化。受累关节的关节囊也因纤维化而增厚。
2、X线检查：可发现患者发生关节内收、内翻等情况，以及其它骨骼和关节畸形等。
*以上是对于先天性多发性关节挛缩症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看先天性多发性关节挛缩症应该如何鉴别诊断，先天性多发性关节挛缩症易混淆疾病。
*先天性多发性关节挛缩症如何鉴别？：
*一、鉴别
对于本病具有典型的体征者，如肢体肌肉萎缩，关节呈对称性挛缩，而皮肤感觉正常容易做出诊断。但肢体远端挛缩型，其手足畸形多缓慢加重，特别是就诊较迟者，需要与类风湿性关节炎、先天性骨关节畸形相鉴别。但此型病人的手足畸形也多为对称性分布，系本病的特点。但实验室检查往往无异常发现。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的先天性多发性关节挛缩症应该做哪些检查，先天性多发性关节挛缩症如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“先天性多发性关节挛缩症”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！
先天性多发性关节挛缩症患者的护理
康复护理
康复护理
康复护理对于先天性多发性关节挛缩症 患者非常重要，旨在帮助患者减轻症状 ，提高生活质量。
物理治疗：包括关节伸展和活动锻炼， 帮助患者增强肌肉力量和关节灵活性。
康复护理
功能训练：通过协助患者进行 日常生活技能训练，如穿衣、 进食等，提高其自理能力。
护理技巧
护理技巧
定期关节伸展：定期进行关节伸展运动 ，有助于减轻关节挛缩和僵硬，并保持 关节活动能力。
用具辅助：根据患者需要，可以使用辅 助工具来帮助完成日常活动，例如鞋套 、手指支架等。
护理技巧
配合支持：提供情感支持和鼓励， 帮助患者克服生活中的难题和困难 。
心理护理ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
心理护理
建立信任关系：与患者建立良好的关系 ，倾听他们的需求和疑虑，提供情感上 的支持。
教育患者及家人：为患者及家人提供相 关知识，帮助他们更好地理解和应对疾 病。
总结
总结
先天性多发性关节挛缩症患者的护 理需要综合多学科的协作，包括康 复护理、护理技巧、心理护理、饮 食护理和康复预防。
有效的护理措施能够帮助患者减轻 症状、提高生活质量，同时提供情 感支持和教育，帮助他们积极面对 疾病。
谢谢您的观赏聆听
饮食护理
饮食护理
平衡饮食：提供均衡的饮食， 包括蛋白质、维生素和矿物质 ，帮助维持患者的整体健康。
综合矫正方法治疗先天性多发性关节挛缩症膝屈曲畸形和足马蹄内翻畸形的疗效分析
【 临 床研 究 】
综 合 矫 正 方 法 治 疗 先 天 性 多 发 性 关 节 挛 缩 症 膝 屈 曲 畸 形 和 足 马 蹄 内 翻 畸 形 的 疗 效 分 析
潘 志 良， 刘梅 香
（ 广州市社会福 利院康 复医院康复 医学科 ， 广东 广州 ５ １ ０ ５ ２ ０ ）
【 摘 要】 目的 ： 探讨采用系列手法矫正和石膏固 定矫正、 经皮跟 腱切断术、 胭绳 肌延长 加后侧软组织松解术、 穿戴膝踝足矫形器等综合
矫正方法 ， 治疗 先天性多发性关节挛缩症膝屈 幽畸形和马蹄 内翻足畸形 的疗效 。方 法 ： 采用手法矫正 、 系列石膏 固定矫 正、 跟腱切 断术 、 胭绳 肌延长加后侧软组织松解术 、 穿戴膝踝足矫形器等综合矫正方法进行 治疗。 结 果 ： ２ ５ 例２ ７ 膝屈 曲型畸形 ： Ｓ ｏ ｄ ｅ ｒ ｇ ａ ｒ ｄ评定 １ ４膝为优 ， ｌ ３膝为
持续 ３～ ５ ｍ ｉ ｎ ， 休息片刻后再重复 ２～ ３ 遍。手法 肩部活动受 限 ６例 １ １ 肩， 肘部活动受限 ６例 ９ 肘， 展， 矫正是每次石膏固定前最关键 的矫正基础 ， 应使 患 腕部活动受 限 １ ５ 例２ ８ 腕， 髋部活动受 限 ５ 例５ 髋， 膝关 节反 张畸形 ４例 ５膝 ， 伸直 畸形 ５例 ８膝 ， 屈 曲 足在每一次石膏固定前 ， 获得最大 的旋后外 展位 和 紧接 着 采 用包 裹 棉 垫 和石 畸形 １ ６ 例２ ７膝 ， 足部外翻畸形 ２例 ２ 足， 垂直距骨 踝 关 节背屈 位矫 正 幅度 ， 膏将踝足部 固定在最佳的矫正位 ， 石膏完全 固化后 ， 例３ ６足 行经 皮跟腱 切 断术 ， ９例 １ ４膝行 胭绳 肌延 长 再将 膝关 节保持 在屈 膝位 上进行 石 膏 固定 。 当踝 足 部 畸形 完 全 矫 正 后 ， 再 进 行 手 法 矫 正 膝 关 节 屈 曲。 加后侧软组织松解术 。
先天性多发性关节挛缩症
先天性多发性关节挛缩症
【概述】
先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。
【治疗措施】
本病的治疗面临许多困难，因受累关节多需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力。因此，医师、家长均应树立信心。治疗目标是增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力，因此，治疗须遵循下列原则：①早期采取软组织松解，切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，才能使受累的关节获得一定范围的运动功能。由于挛缩的软组织多硬韧，物理治疗如被动牵拉、手法按摩不仅无效，还会引起关节软骨因压力增高而坏死；
②虽然单纯物理治疗多无矫正作用，但在软组织松解的基础上，坚持物理治疗，可保持手术松解的效果，推迟复发的间期；③支具固定具有一定的辅助作用，夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天配戴可辅助行走；④由于本病具有术后复发倾向，所以应用肌肉一肌腱移位，替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉，可获
得肌力平衡，从而改善肢体功能。但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果为差。
在这些原则指导下，应该依据每一病人的具体畸形性质、畸形程度、病人年龄，选择手术方法。马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形，需早期手术治疗。通常患儿3个月就可手术治疗，术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。术中要切除挛缩的关节囊、韧带。对马蹄内翻畸形，应做到距骨周围彻底松解、跟距舟关节中心性复位。若足外侧柱影响复位，可切除跟骨前侧部分（Lichtblau手术）或切除跟骰关节（Evans手术）。术后可获得虽僵硬，但足可跟跖负重行走。如切开复位治疗仰趾外翻足遇到困难，可切除舟骨，容易使距骨与第1～3楔骨形成球窝关节，还可防止距骨缺血性坏死。膝关节屈曲挛缩比较常见，轻度屈曲（＜20°）不影响功能。可用夜间支具固定，防止随着年龄增长加重。中度屈膝畸形（20°～60°）者应早期手术治疗，主要是切开后关节囊，同时延长腘绳肌。若侧副韧带和前交叉韧带挛缩阻碍膝关节伸直，对幼儿可延长这些韧带。而年长儿童应采取股骨髁上后翻截骨术。屈膝畸形超过60°者，软组织松解易引起坐骨神经、腘动静脉损伤需要要做骨短缩及后翻截骨。另一选择是股骨远端、胫骨近端的前侧骺板滞术，但效果多不满意。膝关节伸直畸形比较少见，新生儿期可手法牵拉和支具固定。若婴儿已到6个月，手法牵拉仍未矫正者，选择股四头肌成形术可获
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诊断及鉴别诊断
❖ 诊断： ❖ 新生儿出生后发现关节异常，除外一些特殊疾病，如关节松弛综合症、
骨发育不良后，结合临床特点以及X线检查，可以明确此疾病，如果条 件允许，可以行病理检查，明确其实际类型。
❖ 鉴别诊断： ❖ 先天性挛缩性蜘蛛趾、远端多关节挛缩、弯曲变形发育异常。
治疗
❖ 本病目前尚无特效治疗，主要以按摩、针灸等理疗为主，对受累关节 进行主动及被动运动，增加这个关节的活动，其次如果合并脱位，可以 考虑牵引等治疗方式。
病因
❖ 引起本病的原因很多，可能与孕期神经、肌肉、结缔组织异常有关， 也可能与小儿宫内受到压迫有关，可能压迫血管及神经，还可能与宫内 感染造成神经发育异常有关。此外，是否与遗传相关目前尚不明确。
病理
❖ 此疾病的基本病理改变为肌肉发育不全，肌肉被纤维和神经组织代替， 且无神经支配，神经病变型的主要变化是前角细胞退化或消失，颈椎、 腰椎膨大部变细，大脑发育落后，肌肉病变型比神经病变型少见，组要 为肌肉受累变硬，外观苍白，肌肉纤维组织增多，混合型病变同时存在 神经性和肌肉型病变。
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临床表现
❖ 此病临床表现比较典型：关节畸形在出生后即可以辨认出，不同病人受 累的关节数目不同，临床特点如下：
❖ 1.肌肉萎缩。 ❖ 2.多发性关节萎缩。 ❖ 3.皮肤紧缩发亮。 ❖ 4.浅表感觉正常，但深感觉减弱或消失。 ❖ 5.部分智力正常，但神经病变者可存在脑发育异常。 ❖ 6.常合并关节脱位，如髋关节脱位。
先天性多关节挛 缩症
十分秀气
基本介绍
❖ 此病是一种比较少见的先天性多关节受累挛缩的综合症，以多发的关 节挛缩为主要的表现，主动以及被动活动均受累，病初关节扭曲主要是 肌肉挛缩使关节处于异常姿势，关节无异常，但随着时间的推移，继发 关节病变。此病主要分为三种类型：1.神经病变型，2.肌肉病变型，3.混 合型。