内科学课件：内分泌和代谢疾病总论
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病因治疗
❖ 肿瘤切除、免疫调节、基因治疗等
（皮质和髓质）、性腺（睾丸和卵巢）。胸腺、胎盘
内分泌组织和细胞
大脑、胃肠道、心脏、胰岛、肾脏、脂肪等。
非内分泌组织分泌激素的细胞
血管内皮细胞、脂肪细胞、心房肌细胞、皮肤 的成纤维细胞等
激素
由内分泌腺或内分泌细胞分泌，经体液传 递至远处或相近靶细胞发挥生物调节作用 的高效能生物活性物质。激素来源于几乎 所有机体内的器官和系统。
第七篇
内分泌和代谢疾病
Endocrine and Metabolic Diseases
总论
• 内分泌系统定义、组成、功能和调控 • 内分泌系统疾病分类,病因,诊断,治疗
概念
由固有的内分泌腺和某些脏器的内分泌 组织和细胞以及它们所分泌的激素组成 的一个体液调节系统。
内分泌系统的组成
固有内分泌腺
垂体前叶、垂体后叶、松果体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺
动脉血流入
下丘脑-垂体门静脉 垂体前叶
静脉血流出
下丘脑 垂体后叶
垂体分泌激素及作用
储存抗利尿激素、催产素
调节相应腺体激素合成分泌 维持相应腺体正常生长发育
下丘脑、垂体激素及其靶器官（组织）
下丘脑激素
腺垂体细胞 垂体激素
靶腺（组织） 靶腺（组织）激素
生长激素释放激素 （GHRH）
促肾上腺皮质激素 释放激素（CRH）
内分泌代谢疾病的诊断原则
功能诊断 病理（定位）诊断
病因诊断
影像学检查 放射性核素检查 细胞学检查 静脉导管检查
内分泌代谢疾病的诊断原则
功能诊断
病理（定位）诊断
病因诊断
自身抗体检测 白细胞染色体检查 HLA鉴定
诊断（以甲状腺疾病为例）
定性诊断
甲减
T3↓ T4↓
定位诊断
甲状腺性甲减
TSH↑ B超、细胞学检查
内分泌系统的调节
神经-内分泌相互调节
– 神经对内分泌的调节（下丘脑与垂体前后叶）
下丘脑-腺垂体系统----垂体门静脉系统 下丘脑-神经垂体系统----神经轴突
– 内分泌对神经系统的调节
内分泌系统的反馈调节
– 下丘脑-垂体-靶腺轴的反馈调节
自学
免疫系统与内分泌功能
下丘脑-垂体前叶
神经内分泌性神经元
LH
FSH （+）
肾上腺皮质
性腺
T4→T3 Cor T E2 P
内分泌系统的正反馈调节
月经周期
GnRH （+）
– 负反馈
LH FSH
– 正反馈
（+）
共同兴奋
（+）
E2 P
内分泌系统的主要生理功能
神经支配 物质代谢反馈调节 免疫系统调控 释放
激素（化学信使，体液性信息物质） 调节
代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等 维持人体内环境的相对稳定性
激素分类
自学
肽类激素
胰岛素、甲状旁腺激素(PTH)、阿片-黑素-促皮质素原(POMC)、 各种垂体激素(GH, TSH, ACTH, LH, FSH, PRL)
氨基酸类激素
甲状腺激素( TH素
糖皮质激素( Cor)、盐皮质激素、雄激素(T)、雌激素(E)、 孕激素(P)和维生素D(Vitamin D)
激素的分泌方式
激素
内分泌
旁分泌
自分泌
神经内分泌 胞内分泌
Endocrine Paracrine Autocrine Neurocrine Intracrine
血液传递 细胞外液 作用于自身 神经系统 细胞内
激素的作用机制
自学
细胞膜受体
----肽类、胺类、细胞因子、前列腺素
核受体和细胞质受体
----类固醇激素、T3、维生素D、视黄酸
功能诊断
临床表现 典型的症状
– 典型的体征
实验室检查
体形异常 性腺功能异常 皮肤表现 特殊面容 痛风及骨代谢异常
体型异常
侏儒症
巨人症
肥胖症
皮肤表现
库欣综合征
面容改变
甲亢
巨人症
呆小症
嘌呤及骨代谢异常
痛风
功能诊断
临床表现 实验室检查
代谢紊乱证据 激素分泌情况
➢测定垂体-靶腺的激素水平 ➢采血时间 ➢24h尿 动态功能测定 ➢兴奋试验 ➢抑制试验
病因诊断
慢性淋巴细胞性甲状腺炎
细胞学抗体
内分泌疾病的防治原则
预防
❖ 补碘→缺碘性甲状腺肿 ❖ 加强围生期医疗保健→希恩综合征
功能亢进
❖ 手术切除机能亢进的肿瘤或增生 ❖ 放疗、核素治疗 ❖ 药物治疗（抑制激素合成与释放的药物）
功能减退
❖ 替代治疗（缺多少，补多少，一直补到老） ❖ 内分泌腺或组织移植
促性腺激素分泌细 胞
黄体生成素（LH） 促卵泡素（FSH）
生长激素分泌细胞 生长激素
性腺（睾丸、卵巢） 多种细胞
睾酮（男性）、雌二醇 孕酮（女性）、抑制素
多巴胺（DA）
催乳素分泌细胞
催乳素（PRL）
内分泌系统的负反馈调节
下丘脑
先
兴
（－）
奋
TRH
垂体
CRH
GnRH （+）
（－）
后
抑
TSH
制
ACTH
甲状腺
内分泌系统疾病病因分类
功能减低
自学
内分泌腺破坏；内分泌腺激素合成缺陷；基因突变； 内分泌腺以外的疾病
功能亢进
内分泌腺肿瘤；多内分泌腺瘤；激素受体突变； 异位内分泌综合征；激素代谢异常；自身免疫； 医源性内分泌紊乱
激素敏感性缺陷
膜或核受体和（或）受体后信号转导缺陷
内分泌代谢疾病的诊断原则
功能诊断 （定性）诊断 病理（定位）诊断 病因诊断
生长激素分泌细胞 生长激素（GH）
促肾上腺皮质激素 促肾上腺皮质激
分泌细胞
素（ACTH）
肝 肾上腺皮质
胰岛素样生长因子 1（IGT-1）
皮质醇
促甲状腺激素释放 激素（TRH）
促性腺激素释放激 素（GnRH）
生长抑素（SS, SRIF）
促甲状腺激素分泌 促甲状腺激素
细胞
（TSH）
甲状腺
甲状腺激素（T3、T4）
❖ 肿瘤切除、免疫调节、基因治疗等
（皮质和髓质）、性腺（睾丸和卵巢）。胸腺、胎盘
内分泌组织和细胞
大脑、胃肠道、心脏、胰岛、肾脏、脂肪等。
非内分泌组织分泌激素的细胞
血管内皮细胞、脂肪细胞、心房肌细胞、皮肤 的成纤维细胞等
激素
由内分泌腺或内分泌细胞分泌，经体液传 递至远处或相近靶细胞发挥生物调节作用 的高效能生物活性物质。激素来源于几乎 所有机体内的器官和系统。
第七篇
内分泌和代谢疾病
Endocrine and Metabolic Diseases
总论
• 内分泌系统定义、组成、功能和调控 • 内分泌系统疾病分类,病因,诊断,治疗
概念
由固有的内分泌腺和某些脏器的内分泌 组织和细胞以及它们所分泌的激素组成 的一个体液调节系统。
内分泌系统的组成
固有内分泌腺
垂体前叶、垂体后叶、松果体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺
动脉血流入
下丘脑-垂体门静脉 垂体前叶
静脉血流出
下丘脑 垂体后叶
垂体分泌激素及作用
储存抗利尿激素、催产素
调节相应腺体激素合成分泌 维持相应腺体正常生长发育
下丘脑、垂体激素及其靶器官（组织）
下丘脑激素
腺垂体细胞 垂体激素
靶腺（组织） 靶腺（组织）激素
生长激素释放激素 （GHRH）
促肾上腺皮质激素 释放激素（CRH）
内分泌代谢疾病的诊断原则
功能诊断 病理（定位）诊断
病因诊断
影像学检查 放射性核素检查 细胞学检查 静脉导管检查
内分泌代谢疾病的诊断原则
功能诊断
病理（定位）诊断
病因诊断
自身抗体检测 白细胞染色体检查 HLA鉴定
诊断（以甲状腺疾病为例）
定性诊断
甲减
T3↓ T4↓
定位诊断
甲状腺性甲减
TSH↑ B超、细胞学检查
内分泌系统的调节
神经-内分泌相互调节
– 神经对内分泌的调节（下丘脑与垂体前后叶）
下丘脑-腺垂体系统----垂体门静脉系统 下丘脑-神经垂体系统----神经轴突
– 内分泌对神经系统的调节
内分泌系统的反馈调节
– 下丘脑-垂体-靶腺轴的反馈调节
自学
免疫系统与内分泌功能
下丘脑-垂体前叶
神经内分泌性神经元
LH
FSH （+）
肾上腺皮质
性腺
T4→T3 Cor T E2 P
内分泌系统的正反馈调节
月经周期
GnRH （+）
– 负反馈
LH FSH
– 正反馈
（+）
共同兴奋
（+）
E2 P
内分泌系统的主要生理功能
神经支配 物质代谢反馈调节 免疫系统调控 释放
激素（化学信使，体液性信息物质） 调节
代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等 维持人体内环境的相对稳定性
激素分类
自学
肽类激素
胰岛素、甲状旁腺激素(PTH)、阿片-黑素-促皮质素原(POMC)、 各种垂体激素(GH, TSH, ACTH, LH, FSH, PRL)
氨基酸类激素
甲状腺激素( TH素
糖皮质激素( Cor)、盐皮质激素、雄激素(T)、雌激素(E)、 孕激素(P)和维生素D(Vitamin D)
激素的分泌方式
激素
内分泌
旁分泌
自分泌
神经内分泌 胞内分泌
Endocrine Paracrine Autocrine Neurocrine Intracrine
血液传递 细胞外液 作用于自身 神经系统 细胞内
激素的作用机制
自学
细胞膜受体
----肽类、胺类、细胞因子、前列腺素
核受体和细胞质受体
----类固醇激素、T3、维生素D、视黄酸
功能诊断
临床表现 典型的症状
– 典型的体征
实验室检查
体形异常 性腺功能异常 皮肤表现 特殊面容 痛风及骨代谢异常
体型异常
侏儒症
巨人症
肥胖症
皮肤表现
库欣综合征
面容改变
甲亢
巨人症
呆小症
嘌呤及骨代谢异常
痛风
功能诊断
临床表现 实验室检查
代谢紊乱证据 激素分泌情况
➢测定垂体-靶腺的激素水平 ➢采血时间 ➢24h尿 动态功能测定 ➢兴奋试验 ➢抑制试验
病因诊断
慢性淋巴细胞性甲状腺炎
细胞学抗体
内分泌疾病的防治原则
预防
❖ 补碘→缺碘性甲状腺肿 ❖ 加强围生期医疗保健→希恩综合征
功能亢进
❖ 手术切除机能亢进的肿瘤或增生 ❖ 放疗、核素治疗 ❖ 药物治疗（抑制激素合成与释放的药物）
功能减退
❖ 替代治疗（缺多少，补多少，一直补到老） ❖ 内分泌腺或组织移植
促性腺激素分泌细 胞
黄体生成素（LH） 促卵泡素（FSH）
生长激素分泌细胞 生长激素
性腺（睾丸、卵巢） 多种细胞
睾酮（男性）、雌二醇 孕酮（女性）、抑制素
多巴胺（DA）
催乳素分泌细胞
催乳素（PRL）
内分泌系统的负反馈调节
下丘脑
先
兴
（－）
奋
TRH
垂体
CRH
GnRH （+）
（－）
后
抑
TSH
制
ACTH
甲状腺
内分泌系统疾病病因分类
功能减低
自学
内分泌腺破坏；内分泌腺激素合成缺陷；基因突变； 内分泌腺以外的疾病
功能亢进
内分泌腺肿瘤；多内分泌腺瘤；激素受体突变； 异位内分泌综合征；激素代谢异常；自身免疫； 医源性内分泌紊乱
激素敏感性缺陷
膜或核受体和（或）受体后信号转导缺陷
内分泌代谢疾病的诊断原则
功能诊断 （定性）诊断 病理（定位）诊断 病因诊断
生长激素分泌细胞 生长激素（GH）
促肾上腺皮质激素 促肾上腺皮质激
分泌细胞
素（ACTH）
肝 肾上腺皮质
胰岛素样生长因子 1（IGT-1）
皮质醇
促甲状腺激素释放 激素（TRH）
促性腺激素释放激 素（GnRH）
生长抑素（SS, SRIF）
促甲状腺激素分泌 促甲状腺激素
细胞
（TSH）
甲状腺
甲状腺激素（T3、T4）