第05章 补体

第四节
补体受体（了解）
C1q及相关胶原凝集素的受体
C3/C4受体 识别C3a和C5a等的过敏毒素受体
第五节
补体系统的功能及 生物学意义
补体介导的细胞溶解 调理作用
清除免疫复合物
引起炎症作用
免疫调节作用
固有免疫和适应性免疫连接作用
第六节
补体与疾病（了解）
补体的遗传缺陷
第一节
组成
概述
C1、C2、C4（经典途径） MBL、MASP（MBL途径） B、D、P因子（旁路途径） C3、C5-9（共同末端通道）
固有成分
可溶性 调节蛋白 膜结合性
补体受体（CR）：CR1-CR5等
补体系统的命名
C：表示补体，如C1‾C9 酶解片段：如C3a、C3b等
酶活性分子复合物：C1、C4b2b等 灭活的补体片段：iC3b
案例5-1 李某，男，11岁，以反复水肿5年，加重4天为 主诉入院。患者本人及其家属叙述病史，可靠。 患者于5年前无明显诱因出现水肿，多分别于手 、足和颜面部，伴有声音变粗、呼吸困难，偶伴 有腹痛。该症状反复发作6-7次/年，每次发作持 续2-3天。入院前4天，患者无明显诱因再次出现 上述症状，自行用药后病情无缓解。病来无发热 、皮肤无瘙痒、溃疡或色素沉着，颜色无改变， 饮食正常，睡眠尚可。患者无传染病接触史及食 物和药物过敏史。患者母亲及哥哥有类似症状反 复发作病史，且其哥哥8岁时死于该病引起的呼吸 窘迫，其父亲体健。
体格检查：T ：37℃ P：110次/分 R：28次/分 Bp：100/60mmHg 发育正常，营养良好，神志清，精神 可。皮肤粘膜无黄疸、发绀或苍白。浅表静脉无怒张， 浅表淋巴结未触及肿大。眼睑、口唇和手背轻度水肿， 压之无凹陷。间接喉镜检查示喉头水肿、累及杓状会厌 襞和声带。听诊双肺呼吸音清，心率110次/分，心律齐 ，未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾 未触及。脊柱及四肢活动正常无畸形。生理反射对称存 在，病理反射未引出。 辅助检查：血细胞计数、尿液分析、肝肾功能均正常。 血浆C4值减至0.68μmol/L (正常值0.97～2.43μmol /L)。C1INH为29%（合成基质法，正常为70%～130%）。
补体的理化性质
糖蛋白，多数为球蛋白 含量相对稳定
性质不稳定
第二节 补体的激活途径
•通常以非活性状态存在于血清中
•激活过程是一系列扩大的级联反应
•三条途径
经典途径
•两大步骤 前端反应
替代途径
末端通路
MBL途径
一、经典途径
激活物——IC
激活条件
① C1q与抗体的补体结合位点结合
② 同时与两个以上Ig结合
思考题
比较补体三条激活途径的异同。 补体的炎症效应机制。
谢谢大家
参与早期抗感染免疫
细胞溶解
调理作用
调理和吞噬
C3b与微生物结合
吞噬细胞的CR1识别
C3b
引起炎症反应
趋化作用
C3b与微生物结合
募集和激活白 细胞
白细胞 消灭微生
物
补体激肽
C2a、C4a
清除免疫复合物（IC）
-抑制新的IC形成 -溶解旧的IC -免疫黏附，促进清除
参与成分 C1~C9
C3转化酶
C5转化酶 功能
C4b2b C4b2b3b
特异性体液免疫效 应阶段发挥作用
C3bBb C4b2b C3bnBb C4b2b3b
非特异性免疫 感染早期发挥
感染早期发 挥作用
第三节
补体活化的调控(了解)
补体的自身调控
调节因子 C1抑制分子 I因子、H因子 C8结合蛋白
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问题： 1．作为一名医生，首先应考虑何 种诊断？ 2．哪些实验室检查可以明确诊断？ 3．该病有什么特点及其发段（MAC形成）
补体激活的经典途径
二、补体活化的MBL途径
甘露聚糖结合凝集素 mannan-binding lectin
MBL相关的丝氨酸蛋白酶 MBL 纤维胶凝蛋白 associated serine protease
Ficolin
+
攻膜阶段（MAC形成
识别阶段（酯酶形成） 活化阶段（C3，C5转化酶形成）
③游离或可溶性Ab不能激活补体
游离或可溶性Ab不能激活补体
Fc段难以接近
补体激 活
Fc段不靠近
补体激 活
激活过程
识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段（共同末端效应）
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识别阶段（C1酯酶形成）
活化阶段（C3，C5转化酶形成）
三、旁路途径
三、旁路途径
细菌，内毒素等
特点：自我放大
自我识别
自我识别
放大
经典、旁路和MBL途径
— 区别在于C3转化酶的形成
Ag-Ab复合物 （适应性免疫）
微生物
旁路和MBL途径
（固有性免疫）
经典途径
C5-C9 末端共同效应
补体活化途径的比较
经典途径 激活物 IgM、 IgG1、2、3 旁路途径 聚合IgA、 IgG4、LPS C3、C5~C9 、B、D、P MBL途径 细菌的甘露 糖残基 MBL/Ficolin 、C2~C9
补体含量增高 补体含量降低
补体的激活和生物学功能
小结
Ag-Ab复合物
MBL结合病原体 表面
病原体表面
募集和激活白
调理作用
杀灭病原体
Summary
Complement system The similarities and differences in the three pathway Membrane attack complex\MAC MBL Function and Biological Significances of the Complement System
安徽芜湖
诺贝尔医学 生理学奖 （1919）
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Jules Bordet
第五章 补体系统 Complement System
正常存在于血清、组织液 和细胞膜表面的一组具有酶 活性或激活后具有酶活性的 蛋白质。
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