多系统萎缩的临床诊断与鉴别诊断

多系统萎缩的临床诊断与鉴别诊断
摘要】目的讨论多系统萎缩的诊断与鉴别。

方法根据患者临床表现结合检查
结果与病史进行诊断并鉴别。

结论多系统萎缩的确诊需病理证实。

【关键词】多系统萎缩诊断鉴别
多系统萎缩(MSA)是一类原因未明，临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自
主神经等多系统损害的中枢神经系统变性疾病，包括橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)、Shy-Drager综合征(SDS)和纹状体黑质变性(SND)3个亚型。

病因
病因不明，少突胶质细胞包涵体在多系统萎缩的三种亚类疾病中均有发现，
具有特异性，其分布范围、密度与病变的严重程度呈正相关，提示少突胶质细胞
包涵体在多系统萎缩的发病过程中起重要作用。

多系统萎缩的发病机理还可能与
神经元凋亡或酶代谢异常有关。

病理
MSA的病理改变有两大特点。

一是选择性“易损结构”神经细胞脱失和神经胶
质细胞增生，包括纹状体、黑质、苍白球、下橄榄核、蓝斑、迷走神经背核、桥
脑核、脊髓侧角、脊髓中间外侧柱，而小脑蚓部、小脑绳状体、桥脑背盖一般不
受损害。

另一病理特点是存在胶质细胞胞浆内包涵体(GCI)。

MSA各型的病理改变
可以互相重叠，因此有理由认为它们是同一疾病的不同阶段或变异。

临床表现
包括锥体系、锥体外系、小脑和自主神经等多个系统的损害。

在一组188例
病理证实的MSA患者中，28％患者同时存在以上4种体征。

4种表现可以不同的
方式叠加与组合，最常见的组合是震颤麻痹叠加小脑症状。

1．早期症状男性患者最早出现的症状通常是勃起功能障碍，男性和女性患
者早期都会有膀胱功能障碍，如尿频、尿急、排尿不尽、甚至不能排尿。

其他早
期症状还包括肢体僵硬、动作缓慢、行走困难、站立时头晕、眩晕、卧位时难以
翻身及书写能力的改变。

2．自主神经功能衰竭 41％患者作为首发症状出现，主要表现为阳痿(男)、尿失禁(女)、直立性低血压、少汗、面色苍白、便秘等。

3．震颤麻痹症状46％患者作为首发症状起病，表现为运动减少和强直；66％患者出现震颤，29％表现为静止性震颤，以SND型最常见。

此类患者于不同的发
展阶段对左旋多巴疗效不一，早期疗效较好。

4．锥体束征表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理反射等。

5．小脑症状仅5％患者作为首发症状起病。

该症状见于50％的OPCA，主要表现为步态不稳和共济失调、意向性震颤、眼球震颤。

在OPCA型，眼震症状为SND型的3倍。

6．其他构音障碍几乎见于所有的MSA患者。

除此之外，还有吞咽困难、眼
球活动受限、眼球快速扫视运动障碍、呼吸喘鸣、远端肌阵挛等。

在最近的报道中，患者还可以出现睡眠呼吸暂停、快动眼睡眠行为异常、Raynaud现象；Tison
等报道的病例还出现躯体的风湿样疼痛。

而痴呆等精神症状较少见，且常为轻度
异常。

检查
1．影像学检查多系统萎缩有相对特征的MRI表现，尤其是高场强MRI对该
病有较大的诊断价值，包括T1像可见壳核、小脑、脑干萎缩，呈稍短T1信号，
T2像见双侧壳核后外侧有裂隙状的短T2信号，红核与黑质间正常的长T2信号区变窄，经尸检证实这种裂隙状的短T2信号改变与显著的小胶质细胞、星型胶质细胞增生以及病理性的铁质沉积有关。

至少20％的多系统萎缩患者可以有上述MRI表现。

PET也可发现额叶、颞叶、顶叶、纹状体、小脑、脑干等处出现代谢降低区。

2．神经电生理检查 Place等对126例MSA患者行肛门和尿道括约肌肌电图(EMG)检查，82％出现异常；Wenning等做了同样的研究，异常率为93％。

脑干听觉诱发电位(BAEP)检查发现潜伏期及V／I波幅比例异常。

Stocchi等的研究显示MSA患者早期即出现尿动力学异常。

这些发现使MSA的早期诊断成为可能。

3．自主神经功能、神经内分泌试验、卧立位血压检测卧位血压正常，站立时血压下降20-40mmHg或以上而心率无明显变化者为阳性。

诊断
临床表现的多样性给多系统萎缩的诊断带来很大困难，这也是导致多系统萎缩诊断标准千变万化的原因。

多系统萎缩的生前诊断依据临床表现，而且仅能做出可能或疑似诊断，确诊需病理证实。

鉴别诊断
1．帕金森病多系统萎缩不同于帕金森病，因尽量将两者区分开。

①帕金森病患者临床用药物替代治疗可以延缓症状进展；②先前诊断为帕金森病的患者最终经尸检证实有10％为多系统萎缩；③如进行手术治疗，治疗前必须明确诊断是否为帕金森病。

2．家族性OPCA 发病年龄小于MSA，而存活时间较MSA长。

眼肌麻痹更常见，视网膜变性和视神经萎缩见于家族性OP-CA，而MSA则无。

3．老年性直立性低血压为单纯的自主神经功能障碍，不伴有帕金森样症状和小脑症状，常由低血容量性、药物性、排尿性等低血压反应诱发。

参考文献
[1]梁先锋.帕金森病及多系统萎缩症的尿动力学及神经生理学评估[J].国外医学.神经病学神经外科学分册,1998年05期.。