2023年高中生物竞赛课件：内质网的结构和功能
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
①出芽的方式形成转运膜 泡转运到高尔基体、溶酶 体和细胞膜质；
②凭借水溶性磷脂交换蛋 白(Phospholipid exchange protein, PEP)在膜之间转 移 磷 脂 ( 每 种 PEP 只 识 别 一 种磷脂)
③供体膜与受体膜之间通 过膜嵌入蛋白介导直接接 触
（二）内质网的功能
内质网是细胞内蛋白质和脂质合成的基地
光面内质网(sER)
分支管状 无核糖体 合成脂类 区域较小，多作为出
芽的位点 合成固醇类激素的细
胞和肝细胞sER较发达
黄体细胞sER
（一）内质网的两种基本类型
rER vs. sER
1．结构不一
➢ rER有核糖体附着，多为扁平囊状，排列整齐 ➢ sER无核糖体附着，一般为分支管状
2．组成不一
证其滞留在ER中，并维持较高浓度 ➢ BiP可通过Ca2+与磷脂头部基团作用，结合到ER膜上
4. 新生多肽的折叠与组装
（1）在内质网发生二硫键的形成
蛋白二硫键 异构酶(PDI) 附 着 在 ER 膜 腔面：①帮
助蛋白形成正 确的二硫键
新生肽链
蛋白二硫 键构酶
4. 新生多肽的折叠与组装
（1）在内质网发生二硫键的形成
（三）内质网应激及其信号调控
细 胞 通 过 3条途径引发内质网 应激（ERS）反应，影响特定基 因表达。如果ER功能持续紊乱， 细胞将最终启动凋亡程序 1. 未折叠蛋白质应答反应
(Unfolded protein response, UPR)
2.内质网超负荷反应
(ER overload response, EOR)
大量包括BiP在内的Ca2+结 合 蛋 白 ， 使 得 ER 中Ca2+ 浓 度 高 达 3mmol/L ， 同 时 阻 止 ER 以出芽的方式形成转 运膜泡→Ca2+对转运膜泡的 形成起调节作用
5. 内质网的其他功能
③ 糖原代谢
肝细胞sER膜上的葡萄糖-6-磷 酸酶，水解葡萄糖-6-磷酸释放 葡萄糖入血，因此饥饿时肝糖原 能够补充血糖，维持血糖平衡
① 肝细胞的解毒作用 ② 储存Ca2+ ③ 糖原代谢
5. 内质网的其他功能
① 肝细胞的解毒作用（Detoxification）
肝细胞中sER中含有介导氧化、还原和水解反应的酶（如 细胞色素P450家族酶系），使脂溶性的毒物转变为水溶性 物质而被排出体外
5. 内质网的其他功能
② 储存Ca2+
心肌细胞和骨骼肌细胞中发 达的特化的sER，称肌质网， 神经冲动刺激后，Ca2+释放， 肌肉收缩
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化
O-连接的糖基化：N-乙酰半乳糖 胺 与 靶 蛋 白 Ser/Thr/Hylys/Hypro ， 的羟基氧结合(高尔基体中进行)
（二）内质网的功能
内质网是细胞内蛋白质和脂质合成的基地
1. 糙面内质网(rER)与蛋白质合成 2. 光面内质网(sER)与脂质合成 3. 蛋白质的修饰与加工 4. 新生多肽的折叠与组装
内质网的结构与功能
（一）内质网的两种基本类型 （二）内质网的功能 （三）内质网应激及其信号调控
（一）内质网的两种基本类型
组成部分：外层核膜和延伸到胞质的外周ER 糙面内质网(rough ER, rER)和光面内质网(smooth ER, sER)
糙面内质网(rER)
扁囊状，排列较整齐 有核糖体附着 合成分泌性蛋白质和
3. 蛋白质的修饰与加工
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化
N-连接的糖基化：糖基转移 酶催化寡糖链从ER腔面磷酸 多萜醇载体转移到靶蛋白三 氨基酸残基(Asn-X-Ser/Thr， - X 非 P r o ) 的 Asn ， 与 Asn 结 合 的是N-乙酰葡糖胺(起始于ER)
3. 蛋白质的修饰与加工
一、内质网的结构与功能
内质网(endoplasmic reticulum, ER) 由封闭的管状或扁平囊状膜系统及 其包被的腔形成互相沟通的三维网 络结构。通常体积占细胞总体积的 10%左右，而膜面积占生物膜系统 的一半左右。
（一）内质网的两种基本类型 （二）内质网的功能 （三）内质网应激及其信号调控
内质网的结构与功能
内 质 网 (Endoplasmic reticulum, ER)由封闭的管状或扁平囊状膜系统 及其包被的腔形成互相沟通的三维 网络结构。通常体积占细胞总体积 的10%左右，而膜面积占生物膜系 统的一半左右
1、细胞内膜表面积增加，为酶(多酶复合体系)提供大面积的结合位点 2、完整的封闭体系，将ER合成的物质与细胞质基质中合成的物质分 隔开，更利于加工和运输 3、1945年K.R.Porter在体外培养的细胞中首次观察到；1954年，超薄 切片和固定技术，G.E.Palade和Porter证实
蛋白二硫键异构酶(PDI)附着在ER膜腔面：
①帮助蛋白形成正确的二硫键 ②切断 异 常 二硫键，帮助新合成蛋白重新形成二硫键并处于 正确折叠状态
4. 新生多肽的折叠与组装
(2)异常折叠蛋白疏水核心外露→蛋白聚集
结合蛋白(BiP)-Hsp70 ① 与进入ER的未折叠蛋白
疏水氨基酸残基结合， 防止多肽链错误折叠和 聚合，或识别错误折叠 蛋白或未装配好的蛋白 亚基，促进重新折叠与 装配
（一）内质网的两种基本类型 （二）内质网的功能 （三）内质网应激及其信号调控
（二）内质网的功能
内质网是细胞内蛋白质和脂质合成的基地
1. 糙面内质网(rER)与蛋白质合成 2. 光面内质网(sER)与脂质合成 3. 蛋白质的修饰与加工 4. 新生多肽的折叠与组装 5. 内质网的其他功能
1. 糙面内质网(rER)与蛋白质合成
水解切割
3. 蛋白质的修饰与加工
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化
蛋白质糖基化：在蛋白质合成的同时或合成后，在 酶的催化下寡糖链被连接在肽链特定的糖基化位点， 形成糖蛋白
作用：影响蛋白质折叠、分选、定位，糖链结构不 同还影响糖蛋白的半寿期和降解
位置：ER腔面 两种类型：
➢ N-连接的糖基化 (N-linked glycosylation) ➢ O-连接的糖基化 (O-linked glycosylation)
（一）内质网的两种基本类型
特殊类型的内质网
1. 微粒体 (Microsome)：形态上的人工产物，具有蛋白合成 /糖基化和脂类合成的基本功能
2. 肌质网 (Sarcoplasmic reticulum): 心肌和骨骼肌细胞中的 一种特殊的光面内质网(Ca2+库），参与肌肉收缩活动
（一）内质网的两种基本类型
内质网与其他细胞器的关系
1. 胞吞，膜蛋白分选与质膜联系紧 密；原核细胞质膜内侧附着核糖 体→ER可能由细胞膜演化而来
2. ER膜与核膜相连，外层核膜附着 核 糖 体 ， ER 腔 与 核 周 间 隙 相 通 →ER与核膜发生上具有同源关系
3. sER与高尔基体在结构、功能与发 生上关系更紧密
4. 合成代谢旺盛的细胞中，rER与线 粒体联系紧密
（三）内质网应激及其信号调控
内质网应激反应(ER stress, ERS)：细胞内外因 素使细胞ER生理功能发生紊乱 ， 钙稳态失衡 ， 未 折叠及错误折叠的蛋白质在ER腔内超量积累 ， 细 胞激活相关信号通路，引发ER应激反应，以应对 条件的变化和恢复ER良好的蛋白质折叠环境
ERS是一种自我保护机制 ，也是一套完整的 质量 监控机制，是细胞存活和凋亡程序的选择过程
3.固醇调节级联反应
(Sterol regulatory element binding response, SREBP)
1. 未折叠蛋白质应答反应（UPR）
乙醇胺 Ser
二酰基 甘油
磷脂酰乙 醇胺PE
肌醇
磷脂酰丝 氨酸PS
磷脂酰肌 醇PI
2. 光面内质网(sER)与脂质合成
膜脂的不对称性？
甘油磷脂和鞘脂在ER的PS 面和高尔基体ES面合成
胞质
不对称
翻转酶
ER腔
对称
转位效率 因磷脂种 类而异
2. 光面内质网(sER)与脂质合成
磷脂由ER向其他膜的转运主要有三种方式
ER合成细胞所需包括磷脂和胆固醇在内的几乎全部膜脂，其中最主
要的磷脂是磷脂酰胆碱(卵磷脂) 合成磷脂所需要的3种酶(酰基转移酶、磷酸酶、胆碱磷酸转移酶)活性
部位定位在ER膜的细胞质基质侧
3磷酸甘油
脂肪酸 脂酰辅酶A
磷脂酸
磷脂酰胆碱PC
酰基转移酶
磷酸酶 二酰甘油
胆碱磷酸转移酶
2. 光面内质网(sER)与脂质合成
共翻译转运途径
➢分泌性蛋白(抗体，胞外基质 组分、多肽类激素)
➢跨膜蛋白(构象已定) ➢细胞器中的可溶性驻留蛋白
※其它多肽在细胞质基质中游 离核糖体上合成( 胞 质 驻留蛋白
、核输入蛋白、转运到线粒体、 叶绿体和过氧物酶体的蛋白)
※ 注意：细胞中蛋白质都是起 始于细胞质基质中游离核糖体
2. 光面内质网(sER)与脂质合成
5. 间期细胞中，ER的分布与微管走 向一致，沿微管向细胞周缘延伸
（一）内质网的两种基本类型
ER
微 管
一、内质网的结构与功能
内 质 网 (endoplasmic reticulum, ER)由封闭的管状或扁平囊状膜系统 及其包被的腔形成互相沟通的三维 网络结构。通常体积占细胞总体积 的10%左右，而膜面积占生物膜系 统的一半左右。
多种膜蛋白 分泌活动旺盛的细胞
rER 发 达 ， 未 分 化 细 胞和肿瘤细胞稀少 膜上有移位子，新生 多肽进入ER腔的通道
（一）内质网的两种基本类型
胰腺外分泌细胞 rER 移位子
（一）内质网的两种基本类型
组成部分：外层核膜和延伸到胞质的外周ER 糙面内质网(rough ER, rER)和光面内质网(smooth ER, sER)
3. 蛋白质的修饰与加工
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化
N-连接的糖基化 （Asn）
ER特异性糖苷 酶加工，3个 Glc被葡糖苷
酶切除
3. 蛋白质的修饰与加工
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化
N-连接的糖基化 （Asn） 1个Man被切除，形成 高甘露糖型寡聚糖
3. 蛋白质的修饰与加工
➢ 位于膜和腔内的蛋白不同: rER上含有20余种与sER不同的蛋白 ➢ 标 志 蛋 白 不 同 :rER的标志 蛋 白 为信号识别颗粒的受体蛋白 (signal-recognition particle receptor)，sER的标志酶为细胞色素P450
3．功能不一
➢ rER: 蛋白质的合成、修饰、折叠和组装 ➢ sER: 脂类的合成、解毒、贮存钙离子和合成类固醇激素
1. 糙面内质网(rER)与蛋白质合成 2. 光面内质网(sER)与脂质合成 3. 蛋白质的修饰与加工 4. 新生多肽的折叠与组装 5. 内质网的其他功能
3. 蛋白质的修饰与加工
rER合成的膜蛋白，细胞内膜系统腔内的蛋白和 分泌蛋白在到达目的地之前通常要发生4种基本的 修饰与加工：
① 发生在ER和高尔基体的蛋白质糖基化 ② 在ER腔形成二硫键 ③ 蛋白质折叠和装配 ④ 在ER、高尔基体和分泌泡发生特异性蛋白质
① 在内质网发生二硫键的形成 ② 异常折叠蛋白疏水核心外露→蛋白聚集 ③ 不能正确折叠的或组装的，通过泛素依赖性降
解途径被蛋白酶体降解
4. 新生多肽的折叠与组装
新生肽的折叠组装：非还原性的ER腔，易于二硫键形成 ；
正确折叠涉及驻留蛋白:
➢ 蛋白二硫键异构酶(protein disulfide isomerase，PDI) ➢ 结合蛋白(Binding protein，BiP) ➢ 具有四肽驻留信号(KDEL或HDEL[His-Asp-Glu-Leu])，保
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化的过程
磷酸多萜醇为载体，先合成14个糖基的寡糖链 [(Glc)3(Man)9(GlcNAc)2]前体
3. 蛋白质的修饰与加工
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化
N-连接的糖基化 （Asn）
糖基转移酶将寡糖链由磷酸多萜醇转移至肽 链糖基化位点(Asn-X-Ser/Thr)的Asn残基
② 防止蛋白质在转运过程 中变性或断裂
4. 新生多肽的折叠与组装
(3)不能正确折叠的或组装的，通过泛 素依赖性降解途径被蛋白酶体降解
（二）内质网的功能
内质网是细胞内蛋白质和脂质合成的基地
1. 糙面内质网(rER)与蛋白质合成 2. 光面内质网(sER)与脂质合成 3. 蛋白质的修饰与加工 4. 新生多肽的折叠与组装 5. 内质网的其他功能
②凭借水溶性磷脂交换蛋 白(Phospholipid exchange protein, PEP)在膜之间转 移 磷 脂 ( 每 种 PEP 只 识 别 一 种磷脂)
③供体膜与受体膜之间通 过膜嵌入蛋白介导直接接 触
（二）内质网的功能
内质网是细胞内蛋白质和脂质合成的基地
光面内质网(sER)
分支管状 无核糖体 合成脂类 区域较小，多作为出
芽的位点 合成固醇类激素的细
胞和肝细胞sER较发达
黄体细胞sER
（一）内质网的两种基本类型
rER vs. sER
1．结构不一
➢ rER有核糖体附着，多为扁平囊状，排列整齐 ➢ sER无核糖体附着，一般为分支管状
2．组成不一
证其滞留在ER中，并维持较高浓度 ➢ BiP可通过Ca2+与磷脂头部基团作用，结合到ER膜上
4. 新生多肽的折叠与组装
（1）在内质网发生二硫键的形成
蛋白二硫键 异构酶(PDI) 附 着 在 ER 膜 腔面：①帮
助蛋白形成正 确的二硫键
新生肽链
蛋白二硫 键构酶
4. 新生多肽的折叠与组装
（1）在内质网发生二硫键的形成
（三）内质网应激及其信号调控
细 胞 通 过 3条途径引发内质网 应激（ERS）反应，影响特定基 因表达。如果ER功能持续紊乱， 细胞将最终启动凋亡程序 1. 未折叠蛋白质应答反应
(Unfolded protein response, UPR)
2.内质网超负荷反应
(ER overload response, EOR)
大量包括BiP在内的Ca2+结 合 蛋 白 ， 使 得 ER 中Ca2+ 浓 度 高 达 3mmol/L ， 同 时 阻 止 ER 以出芽的方式形成转 运膜泡→Ca2+对转运膜泡的 形成起调节作用
5. 内质网的其他功能
③ 糖原代谢
肝细胞sER膜上的葡萄糖-6-磷 酸酶，水解葡萄糖-6-磷酸释放 葡萄糖入血，因此饥饿时肝糖原 能够补充血糖，维持血糖平衡
① 肝细胞的解毒作用 ② 储存Ca2+ ③ 糖原代谢
5. 内质网的其他功能
① 肝细胞的解毒作用（Detoxification）
肝细胞中sER中含有介导氧化、还原和水解反应的酶（如 细胞色素P450家族酶系），使脂溶性的毒物转变为水溶性 物质而被排出体外
5. 内质网的其他功能
② 储存Ca2+
心肌细胞和骨骼肌细胞中发 达的特化的sER，称肌质网， 神经冲动刺激后，Ca2+释放， 肌肉收缩
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化
O-连接的糖基化：N-乙酰半乳糖 胺 与 靶 蛋 白 Ser/Thr/Hylys/Hypro ， 的羟基氧结合(高尔基体中进行)
（二）内质网的功能
内质网是细胞内蛋白质和脂质合成的基地
1. 糙面内质网(rER)与蛋白质合成 2. 光面内质网(sER)与脂质合成 3. 蛋白质的修饰与加工 4. 新生多肽的折叠与组装
内质网的结构与功能
（一）内质网的两种基本类型 （二）内质网的功能 （三）内质网应激及其信号调控
（一）内质网的两种基本类型
组成部分：外层核膜和延伸到胞质的外周ER 糙面内质网(rough ER, rER)和光面内质网(smooth ER, sER)
糙面内质网(rER)
扁囊状，排列较整齐 有核糖体附着 合成分泌性蛋白质和
3. 蛋白质的修饰与加工
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化
N-连接的糖基化：糖基转移 酶催化寡糖链从ER腔面磷酸 多萜醇载体转移到靶蛋白三 氨基酸残基(Asn-X-Ser/Thr， - X 非 P r o ) 的 Asn ， 与 Asn 结 合 的是N-乙酰葡糖胺(起始于ER)
3. 蛋白质的修饰与加工
一、内质网的结构与功能
内质网(endoplasmic reticulum, ER) 由封闭的管状或扁平囊状膜系统及 其包被的腔形成互相沟通的三维网 络结构。通常体积占细胞总体积的 10%左右，而膜面积占生物膜系统 的一半左右。
（一）内质网的两种基本类型 （二）内质网的功能 （三）内质网应激及其信号调控
内质网的结构与功能
内 质 网 (Endoplasmic reticulum, ER)由封闭的管状或扁平囊状膜系统 及其包被的腔形成互相沟通的三维 网络结构。通常体积占细胞总体积 的10%左右，而膜面积占生物膜系 统的一半左右
1、细胞内膜表面积增加，为酶(多酶复合体系)提供大面积的结合位点 2、完整的封闭体系，将ER合成的物质与细胞质基质中合成的物质分 隔开，更利于加工和运输 3、1945年K.R.Porter在体外培养的细胞中首次观察到；1954年，超薄 切片和固定技术，G.E.Palade和Porter证实
蛋白二硫键异构酶(PDI)附着在ER膜腔面：
①帮助蛋白形成正确的二硫键 ②切断 异 常 二硫键，帮助新合成蛋白重新形成二硫键并处于 正确折叠状态
4. 新生多肽的折叠与组装
(2)异常折叠蛋白疏水核心外露→蛋白聚集
结合蛋白(BiP)-Hsp70 ① 与进入ER的未折叠蛋白
疏水氨基酸残基结合， 防止多肽链错误折叠和 聚合，或识别错误折叠 蛋白或未装配好的蛋白 亚基，促进重新折叠与 装配
（一）内质网的两种基本类型 （二）内质网的功能 （三）内质网应激及其信号调控
（二）内质网的功能
内质网是细胞内蛋白质和脂质合成的基地
1. 糙面内质网(rER)与蛋白质合成 2. 光面内质网(sER)与脂质合成 3. 蛋白质的修饰与加工 4. 新生多肽的折叠与组装 5. 内质网的其他功能
1. 糙面内质网(rER)与蛋白质合成
水解切割
3. 蛋白质的修饰与加工
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化
蛋白质糖基化：在蛋白质合成的同时或合成后，在 酶的催化下寡糖链被连接在肽链特定的糖基化位点， 形成糖蛋白
作用：影响蛋白质折叠、分选、定位，糖链结构不 同还影响糖蛋白的半寿期和降解
位置：ER腔面 两种类型：
➢ N-连接的糖基化 (N-linked glycosylation) ➢ O-连接的糖基化 (O-linked glycosylation)
（一）内质网的两种基本类型
特殊类型的内质网
1. 微粒体 (Microsome)：形态上的人工产物，具有蛋白合成 /糖基化和脂类合成的基本功能
2. 肌质网 (Sarcoplasmic reticulum): 心肌和骨骼肌细胞中的 一种特殊的光面内质网(Ca2+库），参与肌肉收缩活动
（一）内质网的两种基本类型
内质网与其他细胞器的关系
1. 胞吞，膜蛋白分选与质膜联系紧 密；原核细胞质膜内侧附着核糖 体→ER可能由细胞膜演化而来
2. ER膜与核膜相连，外层核膜附着 核 糖 体 ， ER 腔 与 核 周 间 隙 相 通 →ER与核膜发生上具有同源关系
3. sER与高尔基体在结构、功能与发 生上关系更紧密
4. 合成代谢旺盛的细胞中，rER与线 粒体联系紧密
（三）内质网应激及其信号调控
内质网应激反应(ER stress, ERS)：细胞内外因 素使细胞ER生理功能发生紊乱 ， 钙稳态失衡 ， 未 折叠及错误折叠的蛋白质在ER腔内超量积累 ， 细 胞激活相关信号通路，引发ER应激反应，以应对 条件的变化和恢复ER良好的蛋白质折叠环境
ERS是一种自我保护机制 ，也是一套完整的 质量 监控机制，是细胞存活和凋亡程序的选择过程
3.固醇调节级联反应
(Sterol regulatory element binding response, SREBP)
1. 未折叠蛋白质应答反应（UPR）
乙醇胺 Ser
二酰基 甘油
磷脂酰乙 醇胺PE
肌醇
磷脂酰丝 氨酸PS
磷脂酰肌 醇PI
2. 光面内质网(sER)与脂质合成
膜脂的不对称性？
甘油磷脂和鞘脂在ER的PS 面和高尔基体ES面合成
胞质
不对称
翻转酶
ER腔
对称
转位效率 因磷脂种 类而异
2. 光面内质网(sER)与脂质合成
磷脂由ER向其他膜的转运主要有三种方式
ER合成细胞所需包括磷脂和胆固醇在内的几乎全部膜脂，其中最主
要的磷脂是磷脂酰胆碱(卵磷脂) 合成磷脂所需要的3种酶(酰基转移酶、磷酸酶、胆碱磷酸转移酶)活性
部位定位在ER膜的细胞质基质侧
3磷酸甘油
脂肪酸 脂酰辅酶A
磷脂酸
磷脂酰胆碱PC
酰基转移酶
磷酸酶 二酰甘油
胆碱磷酸转移酶
2. 光面内质网(sER)与脂质合成
共翻译转运途径
➢分泌性蛋白(抗体，胞外基质 组分、多肽类激素)
➢跨膜蛋白(构象已定) ➢细胞器中的可溶性驻留蛋白
※其它多肽在细胞质基质中游 离核糖体上合成( 胞 质 驻留蛋白
、核输入蛋白、转运到线粒体、 叶绿体和过氧物酶体的蛋白)
※ 注意：细胞中蛋白质都是起 始于细胞质基质中游离核糖体
2. 光面内质网(sER)与脂质合成
5. 间期细胞中，ER的分布与微管走 向一致，沿微管向细胞周缘延伸
（一）内质网的两种基本类型
ER
微 管
一、内质网的结构与功能
内 质 网 (endoplasmic reticulum, ER)由封闭的管状或扁平囊状膜系统 及其包被的腔形成互相沟通的三维 网络结构。通常体积占细胞总体积 的10%左右，而膜面积占生物膜系 统的一半左右。
多种膜蛋白 分泌活动旺盛的细胞
rER 发 达 ， 未 分 化 细 胞和肿瘤细胞稀少 膜上有移位子，新生 多肽进入ER腔的通道
（一）内质网的两种基本类型
胰腺外分泌细胞 rER 移位子
（一）内质网的两种基本类型
组成部分：外层核膜和延伸到胞质的外周ER 糙面内质网(rough ER, rER)和光面内质网(smooth ER, sER)
3. 蛋白质的修饰与加工
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化
N-连接的糖基化 （Asn）
ER特异性糖苷 酶加工，3个 Glc被葡糖苷
酶切除
3. 蛋白质的修饰与加工
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化
N-连接的糖基化 （Asn） 1个Man被切除，形成 高甘露糖型寡聚糖
3. 蛋白质的修饰与加工
➢ 位于膜和腔内的蛋白不同: rER上含有20余种与sER不同的蛋白 ➢ 标 志 蛋 白 不 同 :rER的标志 蛋 白 为信号识别颗粒的受体蛋白 (signal-recognition particle receptor)，sER的标志酶为细胞色素P450
3．功能不一
➢ rER: 蛋白质的合成、修饰、折叠和组装 ➢ sER: 脂类的合成、解毒、贮存钙离子和合成类固醇激素
1. 糙面内质网(rER)与蛋白质合成 2. 光面内质网(sER)与脂质合成 3. 蛋白质的修饰与加工 4. 新生多肽的折叠与组装 5. 内质网的其他功能
3. 蛋白质的修饰与加工
rER合成的膜蛋白，细胞内膜系统腔内的蛋白和 分泌蛋白在到达目的地之前通常要发生4种基本的 修饰与加工：
① 发生在ER和高尔基体的蛋白质糖基化 ② 在ER腔形成二硫键 ③ 蛋白质折叠和装配 ④ 在ER、高尔基体和分泌泡发生特异性蛋白质
① 在内质网发生二硫键的形成 ② 异常折叠蛋白疏水核心外露→蛋白聚集 ③ 不能正确折叠的或组装的，通过泛素依赖性降
解途径被蛋白酶体降解
4. 新生多肽的折叠与组装
新生肽的折叠组装：非还原性的ER腔，易于二硫键形成 ；
正确折叠涉及驻留蛋白:
➢ 蛋白二硫键异构酶(protein disulfide isomerase，PDI) ➢ 结合蛋白(Binding protein，BiP) ➢ 具有四肽驻留信号(KDEL或HDEL[His-Asp-Glu-Leu])，保
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化的过程
磷酸多萜醇为载体，先合成14个糖基的寡糖链 [(Glc)3(Man)9(GlcNAc)2]前体
3. 蛋白质的修饰与加工
发生在内质网和高尔基体的蛋白质糖基化
N-连接的糖基化 （Asn）
糖基转移酶将寡糖链由磷酸多萜醇转移至肽 链糖基化位点(Asn-X-Ser/Thr)的Asn残基
② 防止蛋白质在转运过程 中变性或断裂
4. 新生多肽的折叠与组装
(3)不能正确折叠的或组装的，通过泛 素依赖性降解途径被蛋白酶体降解
（二）内质网的功能
内质网是细胞内蛋白质和脂质合成的基地
1. 糙面内质网(rER)与蛋白质合成 2. 光面内质网(sER)与脂质合成 3. 蛋白质的修饰与加工 4. 新生多肽的折叠与组装 5. 内质网的其他功能