改良Nikaidoh术治疗大动脉转位或右室双出口合并室间隔缺损、肺动脉狭窄的早中期结果

改良Nikaidoh术治疗大动脉转位或右室双出口合并室间隔
缺损、肺动脉狭窄的早中期结果
宋杰;张达雄
【摘要】Objective:To investigate the immediate and middle-term outcome of modified Nikaidoh operation for transposition of great arteries (TGA) or double-outlet right ventricle (DORV) with ventricular septal defect (VSD) and pulmonary stenosis (PS).Methods:Thirty-four hospitalized cases who underwent modified Nikaidoh operation in Wuhan Asia Heart Hospital from January.2007 to December.2016 were included in the study.Twenty-two were diagnosed as TGA/VSD/PS,the others were DORV/VSD/PS.The median age at operation was 1.5 years old (3 months to 26 years old) and the median body weight was 11 kg (6 to 42 kg).Results:There were 3 hospital deaths,6 delayed sternal closures and 7 severe complications,which included 3 postoperative hemostasis by thoracotomy,1 complete atrioventricular block,1 medium-size residual shunt in interventricular septum,1 diaphragmatic paralysis and 1 replacement of bovine jugular vein conduit due to severe pulmonary regurgitation.At a median follow-up of 64 months (9 to 115 months),one patient accepted second operation due to PS and right heart failure 8 years after opertion and died,the other 30 cases were all alive and free from reoperation.All cases have cardiac function grade Ⅰ ～Ⅱ.There w as no patient with progressive obstruction of left or right ventricular outflow tract,manifestation of coronary ischemia and over middle degree aortic
regurgitation,while 1 case had severe pulmonary
regurgitation.Conclusions:Modified Nikaidoh operation for TGA/VSD/PS or DORV/VSD/PS could be the first choice for these kinds of congenital heart disease due to satisfactory mid-term outcome with no increase of perioperatine mortality.%目的:观察改良Nikaidoh术治疗大动脉转位(TGA)或右室双出口(DORV)合并室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄(PS)的早中期随访结果. 方法:2007年1月至2016年12月在武汉亚洲心脏病医院共行改良Nikaidoh手术34例,其中22例为TGA/VSD/PS,12例为DORV/VSD/PS,患者中位年龄1.5岁(3个月～26岁),中位体质量11 kg (6～42 kg).手术均以改良Nikaidoh术为主要术式. 结果:平均体外循环时间(160±46) min,主动脉阻断时间(119±36) min,重症监
护室滞留时间(120±45)h,住院时间(18±11)d.早期死亡3例,延迟关胸6例,严重并
发症7例(开胸止血3例、Ⅲ度房室传导阻滞1例、室间隔中等大小残余分流1例、单侧膈肌麻痹1例、因肺动脉瓣严重反流而置换牛颈静脉管道1例).随访中位时间64个月(9～115个月),1例因PS、右心衰竭于术后第8年再次手术后死亡;其余30例均未行二次手术,临床心功能Ⅰ～Ⅱ级,无左、右室流出道进行性梗阻病例,无冠状动脉缺血表现,无中度以上主动脉瓣反流,1例肺动脉瓣重度反流. 结论:改良Nikaidoh术治疗合并VSD和PS的心室大动脉连接异常,并不增加围术期死亡率,
中期随访效果满意,可作为首选术式.
【期刊名称】《国际心血管病杂志》
【年(卷),期】2018(045)002
【总页数】4页(P94-97)
【关键词】Nikaidoh术;大动脉转位;右室双出口;肺动脉狭窄;室间隔缺损
【作者】宋杰;张达雄
【作者单位】430022 武汉亚洲心脏病医院心外科;430022 武汉亚洲心脏病医院心外科
【正文语种】中文
Nikaidoh手术包括主动脉根部调转和双心室流出道重建，自问世以来已经过诸多改进［1］。

该术式目前主要应用于大动脉转位（TGA）或右室双出口（DORV）
合并室间隔缺损（VSD）、肺动脉狭窄（PS）的治疗。

与经典的Rastelli、REV手术相比，改良Nikaidoh术能从解剖学上恢复心室大动脉的连接关系，术后的血流动力学更符合生理性，远期预后更好［2-3］，但由于手术操作复杂、技术要求高，目前并未普遍应用，相关报道较少。

本研究旨在观察评价改良Nikaidoh术后的早中期结果，以总结经验，指导临床。

1 对象与方法
1.1 研究对象
有2007年1月至2016年12月，武汉亚洲心脏病医院共完成34例改良Nikaidoh手术，其中男性22例，女性12例。

患者手术年龄3个月～26岁（中
位数1.5岁），体质量6～42 kg（中位数11 kg）。

1例之前曾行姑息手术（体
肺分流），其余均为首次手术。

诊断大动脉转位合并室间隔缺损、肺动脉狭窄（TGA／VSD／PS）22例；右室双出口合并室间隔缺损、肺动脉狭窄（DORV／VSD／PS）12例，其中VSD位于肺动脉瓣下8例，远离大动脉4例。

根据术前
超声心动图结果，肺动脉狭窄轻度6例、中度17例、重度11例，平均压差
（75±26）mm Hg。

除1例功能性单心房、心房不定位外，其余均房室连接一致。

合并三尖瓣下移畸形1例，完全性肺静脉异位引流（TAPVC）1例，单心室1例，
完全性心内膜垫缺损（TECD）2例，单冠畸形5例。

患者术前心功能均正常，平
均左室射血分数（60.0±2.5）%。

通过门诊和电话随访，记录患者超声心动图、胸片、心电图及实验室检查等复查结果，部分患者行增强CT。

1.2 手术方法
在气管插管、全麻、低温、体外循环下行以改良Nikaidoh术为主的心内直视手术，主要步骤如下：（1）离断主动脉及肺动脉主干，游离冠状动脉近端，4例保留左
右冠状动脉，4例保留单冠，26例纽扣状切取冠状动脉（其中右冠状动脉19例，左冠状动脉4例，双冠状动脉2例，单冠状动脉1例）。

（2）左室流出道重建。

主动脉瓣下切开右室，完全游离主动脉根部，切开肺动脉瓣环，切除左室流出道梗阻肌肉。

将主动脉根部向肺动脉瓣环处旋转，双层缝合于左室流出道上方。

补片修补室缺并将主动脉分隔至左心室。

连续两层缝合吻合升主动脉。

（3）右室流出道重建。

26例行Leco mpte操作，另8例不行此操作。

连接右室流出道与肺动脉，其中使用带单瓣牛心包补片6例，带双瓣叶牛颈静脉补片7例，带三瓣叶牛颈静
脉补片3例，牛颈静脉带瓣管道17例。

同期行三尖瓣折叠1例，体肺侧支介入封堵4例，室间隔重建1例，完全性心内
膜垫缺损矫治2例，体肺分流管道拆除1例，房间隔重建1例，完全性肺静脉异
位引流矫治1例。

1.3 统计学分析
采用SPSS 17.0软件进行统计学分析，计量资料以均数±标准差表示，两组间比较采用独立样本t检验；计数资料以百分数表示，组间比较采用卡方检验，判断单样本频数分布是否均匀采用频数分布拟合优度的卡方检验。

以p＜0.05为差异有统
计学意义。

2 结果
手术平均体外循环时间（160±46）min，主动脉阻断时间（119±36）min；重症监护室滞留时间（120±45）h，住院时间（18±11）d。

3例术后早期死亡，其余均顺利出院。

延迟关胸6例（17.6%）。

严重并发症7例（20.6%），包括开胸止血3例、因Ⅲ度房室传导阻滞而置入心外膜永久起搏器1例、室间隔中等大小残
余分流1例（暂未处理）、单侧膈肌麻痹行膈肌折叠1例、因肺动脉瓣严重反流
而置换牛颈静脉管道1例。

出院前复查结果（共31例）：主动脉瓣轻度反流或轻-中度反流7例，左室流出
道轻度梗阻1例（血流速度2.6 m／s、压差27 mmHg）；右室流出道中度梗阻
1例（压差65 mm Hg），无肺动脉瓣明显反流病例。

随访中位数64个月（9～115个月），1例因肺动脉狭窄、右心衰竭于术后第8
年再次行右室流出道重建术，并于术后死亡。

余30例无死亡和二次手术，纽约心功能分级Ⅰ～Ⅱ级，左室收缩功能正常，平均左室射血分数（58.0±2.1）%，与
术前相比无统计学差异（t=1.348，P=0.183）。

随访期内无左、右室流出道进行性梗阻病例，无冠状动脉缺血的临床表现和心电图异常。

1例术前轻度肺动脉狭窄的病例术后超声心动图提示肺动脉高压，无临床症状，给予靶向药物治疗，目前仍在随访中。

至截稿前最后一次复查结果示：主动脉瓣反流9例（30.0%），其中轻度7例，轻-中度1例，中度1例，无中度以上主动脉瓣反流。

肺动脉瓣反流5例（16.7%），其中轻到中度4例，重度1例。

肺动脉瓣中度狭窄1例（压差78 mm Hg），出院时即有狭窄，随访53个月期间无明显加重。

将存活的30例患者按诊断分为TGA组（19例）和DORV组（11例），两组出现主动脉瓣反流的比例无明显差异（χ2=0.335，P=0.563）。

右室流出道重建采用牛颈静脉管道的随
访时间（中位数34个月）明显短于使用带瓣补片的随访时间（中位数82个月），（p＜0.05）。

3 讨论
1984年日本学者Nikaidoh［4］将主动脉转位的策略实际应用于临床，为大动脉转位合并VSD和左室流出道梗阻的患儿成功实施了主动脉转移和左、右心室流出道重建。

经典的Nikaidoh术在根部调转过程中不做冠状动脉移植，右室流出道采取心包重建。

在之后的临床应用中，Nikaidoh术经过诸多改良，目前术中多数需要进行冠状动脉的纽扣移植，且采用带瓣补片或者带瓣管道进行右室流出道重建。

2007年Hu等［5］提出的双根调转术在保留Nikaidoh术基本操作的同时对肺动脉根部进行保护并修复性重建，保留了双动脉根部的生长潜能。

目前改良Nikaidoh术主要应用于心室大动脉连接异常合并VSD、PS的双心室矫治，包括TGA／VSD／PS、TGA型的DORV（VSD位于肺动脉瓣下）合并PS以及VSD远离型的DORV合并PS。

早期针对该类心脏畸形的标准术式是Rastelli 术，即构建心室内隧道，并通过外管道连接右室和肺动脉。

虽然Rastelli术操作较简单，近期效果良好，但远期预后非常不理想，多个大中心的长期随访研究显示其术后20年免于死亡或心脏移植的成功率仅为52%～59%［6-8］。

而且Rastelli 术构建的内隧道成角，外管道容易受压，远期左、右室流出道梗阻的发生率高。

Brown等［9］报道，右室流出道5年再次干预的比例是15%～60%，远期管道更换不可避免［9］。

研究有报道Rastelli术后15年有16%的患者因左室流出道梗阻而再次手术［10］。

相比而言，改良Nikaidoh术能达到解剖学矫治，重建的双心室流出道符合生理功能，血流动力学良好，耗能低，保留了右室容积，远期梗阻发生率低，临床效果显著。

Morell等［11］报道Nikaidoh术后15年无明显左室流出道梗阻发生，明显右室流出道梗阻发生率约为20%，这与本研究结果一致。

本组病例中虽然目前无明显流出道梗阻，但可以预计右室流出道梗阻仍可能是影响远期预后的主要问题。

此外，改良Nikaidoh术对于合并流入道VSD、肌部限制性VSD、房室瓣骑跨、右室发育不良等病例具有不可替代的优势，其禁忌证主要是重要冠状动脉横跨于主动脉瓣环下方［8，12-13］。

虽然Nikaidou术已问世30多年，但临床并未普遍应用，其重要原因是手术操作
复杂。

近年来随着手术技术、心肌保护技术及围术期监护水平的提高，国内多家中心都报道了很好的结果，术后早期死亡率为0～3.8%［14-15］，与Rastelli术相比死亡率并未明显增加。

本研究中的3例术后早期死亡病例（均为心功能衰竭所致），1例为3个月合并完全性心内膜垫缺损，1例为26岁术中同时行室间隔重建，还有1例未合并其他畸形，单纯行Nikaidoh术。

低龄、低体质量和合并其他复杂畸形是手术风险增加的主要高危因素［16-17］。

目前我们一般延迟到半岁以后行改良Nikaidou术，若左室流出道梗阻严重，则前期先行姑息手术（体肺分流）。

需注意鉴别的是部分病例虽然超声心动图报告左室流出道有一定压差，但只是肺动脉瓣二瓣化或是可以疏通的梗阻，通常在新生儿期或者婴儿早期行动脉调转术。

根据我们的经验，行改良Nikaidou术中需注意的细节包括：（1）游离并移植主
动脉根部时保留主动脉瓣下部分肌肉缘，不要损伤主动脉瓣环；（2）对冠脉进行个性化处理，避免扭曲，通常移植1支冠状动脉，另1支及冠状动脉下圆锥保留，以保留的部分为圆心向后旋转到左室流出道上方，取下的冠状动脉在主动脉根部张力较低的地方重新种植；（3）主动脉根部内膜、外膜双层连续缝合，既保持根部立体结构，又能加强止血，术后基本无主动脉瓣扭曲及反流；（4）右室流出道重建时对小年龄的患者可将肺动脉后壁缝合于右室流出道后壁，前壁采取带瓣补片重建。

对于大年龄或肺动脉压偏高的患者采用牛颈静脉管道连接，尽量避免肺动脉瓣反流。

手术操作虽然具有一定挑战性，但只要妥善解决了术后出血、主动脉瓣反流、冠状动脉扭曲以及右室流出道狭窄或反流等问题，会比较平稳地度过围术期。

总之，改良Nikaidoh术真正从解剖学上恢复了心室大动脉的连接关系，对于合并VSD和PS的心室大动脉连接异常的复杂先天性心脏病，Nikaidoh术并不增加围术期死亡率，且中远期预后明显优于Rastelli术，可作为首选术式。

参考文献
［1］ Cleveland DC，Kir klin JK，Pavnica JW，et te left ventricular outflow tract obstruction f ollowing the rastelli operation：expectations out to 20 years［J］.World J Pediatr Congenit Heart Surg，2016，7（5）：605-610.
［2］ Hu S，Xie Y，Li S，et al.Double-r oot translocation f or double-outlet right ventricle wit h nonco mmitted ventricular septal defect or double-outlet right ventricle with subpul monary ventricular septal defect associated with pul monar y stenosis：an opti mized solution［J］.Ann Thorac Sur g，2010，89（5）：1360-1365.
［3］ Hu SS，Liu ZG，Li SJ，et al.Strategy f or biventricular outflo w tract reconstr uction：Rastelli，REV，or Nikaidoh procedure？［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2008，135（2）：331-338.
［4］ Nikaidoh H.Aortic translocation and biventricular outflo w tract reconstr uction.A new sur gical repair f or transposition of t he great arteries associated wit h ventricular septal defect and pul monary stenosis ［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88（3）：365-372.
［5］ Hu SS，Li SJ，Wang X，et al.Pul monar y and aortic r oot translocation in t he management of transposition of t he great arteries wit h ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction ［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2007，133（4）：1090-1092.
［6］ Cher nogrivov AE，Bazylev VV，Cher nogrivov IE，et al.The Bex-Nikaidoh operation for dextro-transposition of t he great arteries wit h a ventricular septal defect and pul monary stenosis using
an'oversized'conduit［J］.Multi med Man Cardiothorac Surg，2013，pii：mmt009.
［7］ Honjo O，Kotani Y，Bharucha T，et al.Anatomical factors deter mining sur gical decision-making in patients wit h transposition of t he great arteries wit h left ventricular outflo w tract obstr uction［J］.Eur J Car diot horac Sur g，2013，44（6）：1085-1094.
［8］ Kra mer P，Ovroutski S，Hetzer R，et al.Modified Nikaidoh procedure for the correction of complex f or ms of transposition of t he great arteries wit h ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstr uction：mid-ter m results［J］.Eur J Car diot horac Surg，2014，45（5）：928-934.
［9］ Bro wn JW，Ruzmet ov M，Huynh D，et al.Rastelli operation f or transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pul monary stenosis［J］.Ann Thorac Surg，2011，91（1）：188-193.
［10］ Kreutzer C，De Vive J，Oppido G，et al.Twenty-five-year experience wit h rastelli repair f or transposition of t he great arteries［J］.J Thorac Cardiovase Surg，2000，120（2）：211-223.
［11］ Morell VO， Jacobs JP， Quintessenza JA.Aortic translocation in t
he management of transposition of t he great arteries wit h ventricular septal defect and pul monar y stenosis：results and follow-up［J］.Ann Thorac Sur g，2005，79（6）：2089-2092.
［12］ Lee HP，Bang JH，Baek JS，et al.Aortic r oot translocation with arterial switch f or transposition of t he great arteries or double outlet right ventricle wit h ventricular septal defect and pul monary stenosis
［J］.Korean J Thorac Car diovasc Surg，2016，49（3）：190-194.
［13］ Raju V，Myers PO，Quinonez LG，et al.Aortic root translocation （Nikaidoh procedure）：Inter mediate f ollow-up and i mpact of conduit type［J］.J Thorac Car diovasc Surg，2015，149（5）：1349-1355.
［14］徐志伟，刘锦纷，严勤，等.Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔
缺损和肺动脉狭窄的早期结果［J］.中国胸心血管外科临床杂志，2007，14（3）：161-164.
［15］胡盛寿，李守军，闫军，等.解剖性双心室流出道重建技术：双根部调转手术［J］.中华胸心血管外科杂志，2014，30（9）：526-531.
［16］ Villemain O.Double outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect and t wo adequate ventricles：is anato mical repair advantageous？［J］.Semin Thorac Cardiovasc Sur g，2016，28（1）：77-78.
［17］ Yeh T Jr，Ramaciotti C，Leonar d，SR，et al.The aortic translocation（Nikaidoh）procedure：midter mresults superior to the rastelli procedure［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2007，133（2）：461-469.。