蚕豆病护理常规

蚕豆病护理常规
俗称蚕豆病，是遗传性葡萄糖・6■磷酸脱氢酶
(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。

全世界约2亿人罹患此病。

我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为 0.2-44.8%o主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。

G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD 基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

治疗原则：
G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样, 无需特殊处理。

防治的关键在于预防。

其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。

输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。

轻中度溶血患者一般用补液治疗。

护理：
2 •生命体征的观察溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定，防止因贫血缺
氧引起重要器官的损伤。

患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。

2•贫血的观察应协助医生，密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。

3•尿的观察主要观察血红蛋白尿的排除状况。

大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。

随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。

观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归。

同时应做好尿量的记录。

若出现尿少或尿闭，预示有可能出现溶血尿毒症。

故入院后给予碱免药物降温，尤其是解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生，而使病情加重。

6•心理护理由于起病突然，可在无任何前驱症状下大量
溶血、贫血，年长儿及其家属易引起恐慌。

应向患儿及其家属讲明发病原因。

避免诱发因素，通过输血一般愈后较好。

7•出院指导出院后，尤其在发病季节，应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及某些药物，如磺胺炎、咲喃类，或苯、神、蔡等均易引起溶血的化学物品。