新疆地区肝豆状核变性患者的护理

新疆地区肝豆状核变性患者的护理
肝豆状核变性又称Wilson 病( WD)，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。

该病发生
率为活产婴儿的1 /100000 ～ 1/30 000，患病率为15/100 万～30 /100 万，尤其好发于青少年[1]。

临床表现复杂而又缺乏特异性，可以累积肝脏、神经系统、眼睛、肾脏等全身多个器官
及系统，病情进展较快，多于10～20岁就可形成不可逆的损伤如肝硬化及神经系统的损伤等，严重危害了人们的健康。

WD是少数几个可以通过药物控制病情的遗传疾病之一。

众多临床实践都表明，WD的
疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关，因此早期有效驱铜与健康
指导，有利于提高患者生活质量，延长生存时间，加强对WD患者的护理尤为重要［2］。

2010年1月～2015年12月，我们对30例我科收治的WD患者进行了分析，特别是对于新
疆多民族地区，取得了相关决策，并且取得了满意的结果，现报告如下。

1.临床资料
1.1 一般资料
2010～2015年我科收治的30例肝豆状核变性患者，30例均符合WD诊断标准[3]男15例，女15例，年龄1～44岁，其中1～16岁22例，16～44岁6例，包括18例汉族患者，
10例维吾尔族，1例蒙古族、1例回族，其中2例系父母近期结婚，3例患者同胞因未知原
因肝病死亡，4例患者乙肝抗原为阳性。

1.2 治疗与转归
所有患者均在保肝、支持或人工肝等治疗基础上行青霉胺、葡萄糖酸锌等驱铜治疗，低
铜饮食。

30例患者中16例亚急性重型肝炎。

有6例行人工肝支持治疗，1例转科行肝移植。

病死3例，其余病情明显好转。

2.护理
2.1 健康史评估
肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，所以在入院评估患者时主要了解
患者有无家族史，家系同胞一代或隔代有无患此病者。

患者的近亲虽无症状，但罹患此遗传
疾病机会比一般人高很多，应尽早就医检查，期望早期发现早期控制，才可避免或减轻铜沉
积所造成的器官损伤。

2.2 饮食护理
2.2.1饮食宣教铜离子基本由肝细胞内溶酶体携带通过胆汁排泄，而高铜饮食必将加重
肝脏负担并损害肝功能，排铜与减少铜的摄入是维持本病稳定的重要措施，目的是为了减少
铜的摄入，采取低铜饮食，促进铜的排出，口服D-青霉胺减少铜吸收，口服锌制剂可促进肝
和肠粘膜细胞合成分泌金属硫因，与铜离子结合后可减少肠对铜离子的吸收[4]。

保护肝功能，减轻症状，维持和巩固经治疗已获得的疗效，所以饮食管理对肝豆状核变性患者尤其重要，
让患儿及家长明确低铜饮食的重要性，自觉配合饮食治疗。

联系营养师列出符合疾病要求的
食物种类明细表，根据患儿饮食习惯、喜好，家长在表格上作好标记，注明喜欢、一般、不
喜欢，制定出能让患儿喜欢和接受的食谱。

低铜饮食，建议使用纯净水，亦不能使用铜制餐具，限制含铜较多的饮食，如动物内脏、坚果菌类及贝类食物，宜选用食物瘦猪肉、去皮鸡
肉或鸭肉、精细面粉、萝卜、藕、苹果、桃、有鳞淡水鱼等。

因患者尿中排除大量的蛋白质，故每日蛋白质的定量应定为2g /kg?d以上[5]。

同时应补充一些因排铜导致流失的锌、钙、铁
等微量元素，而对于已进行至肝硬化失代偿期的患者而言，尽量避免进食坚硬、带刺、油炸
和粗糙食物，进食时要细嚼慢咽。

2.3 心情护理
由于肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，一般以肝损害及神经
系统损害为首发症状，肝损伤一般以肝硬化为主，神经系统损伤以癫痫、手抖为症状，以肝
损害为主的肝豆状核变性患者年龄显著低于以神经、精神症状首发患者，治疗过程需要家长
的监督及配合。

患者依从性差．家属常常比较沮丧，同时亦会影响到患者的情绪及心情，护
理中要给与患者及家属耐心的疏导，告知，只要有良好的心理状态，积极配合饮食治疗、药
物治疗，病情会得到控制[6]。

具体操作包括：①建立良好的护患关系，多用安慰鼓励语言减轻患者内心痛苦和焦虑，消除对疾病的顾虑，建立自信心；②作息合理，生活规律，创造安静、舒适环境，保证患者良好睡眠；③介绍成功典范，精神异常患者加强防护，注意安全[7]。

2.4 健康宣教与出院指导
肝豆状核变性是常染色体显性遗传性疾病。

需要长期药物治疗及饮食控制，故做好患者
及家属的疾病健康教育及出院健康指导非常重要。

通过对患者及家属有效的出院宣教，可以
提高患者及家属对疾病的正确认识，客服恐惧、提高自信心，增强自我保健意识，保持健康
的心态和良好的生活方式，调整饮食结构，坚持低铜饮食，遵医嘱按时服药、定期复查[8]。

这样不仅有利于病情的控制，又可防止或减少药物不良反应。

经过有针对性的专业治疗和护理，使患者和家属了解低铜饮食及驱铜药物控制Wilson病的重要性，了解所应用药物的注意
事项、不良反应，能主动配合治疗、定期复查，学会自我护理进行疾病控制[9]。

【参考文献】
[1]齐俊英,宋世会.42例肝豆状核变性的临床分析[J].中华肝脏病杂志，2006,7，14(7)548-549.
[2]中华医学会神经病学分会神经遗传病学组.肝豆状核变性的诊断与治疗指南[J].中华神
经科杂志,2008,41(8):566-569.
[3]杨任民,杨欣涛,鲍远程等.肝豆状核变性症临床分型的初步探讨[J].天津医药,1983,10（5）:228-228.
[4]Petrasek J,Jirsa M,eta1.Revised King’s College score for liver transplantation in adult patients with Wilson，s disease.Liver[J].Transpl,2007,13:55-61．
[5]荀健.以肝脏为首发表现的儿童肝豆状核变性23例诊治回顾[J].中国实用医药,2008,3（18）:158-159.
[6]温建芳.肝豆状核变性患者的护理[J].当代护士(学术版).2008年04期.
[7]付晓红.2例肝豆状核变性病人的护理[J].护理研究,2007年03期.
[8]谢王芳,叶盛.肝豆状核变性的护理进展[J].现代医药卫生,2008年24期.
[9]万新翠,王飞,杨卫红,秦社灵.肝豆状核变性患儿的护理[J].中国民康医学,2007年01期.。