HELLP综合征的诊断及处理进展
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子痫患者中有1/3并发HELLP综合征 HELLP综合征最终诊断需依据及时的实
验室检查
完全性HELLP诊断标准
HELLP综合征的诊断标准采用的是美国 田纳西大学的诊断标准 完全性HELLP综 合征的诊断标准为： 1 外周血涂片见变形红细胞 网织红细 胞增多 总胆红素>20 5umol/L 乳酸脱 氢酶LDH升高;尤其>600U/L;以上任何 一次异常均提示溶血
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
分娩前应用大剂量的糖皮质激素;在促 肺成熟同时会明显提高血小板计数;通 过对严重的HELLP综合征患者产前应用 大剂量糖皮质激素治疗;不仅可降低 NRDS的发生率而改善新生儿的结局;也 可以改善孕妇的状况
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
研究显示产前糖皮质激素给药种类 剂 量 途径 持续时间是非常重要的
部分性HELLP综合征的诊断
3个指标中两项异常
HELLP综合征属重度子痫前期的特殊表 现之一;但从血压和尿蛋白定量方面;不 一定达到重度子痫前期的标准 有
1020%的妊娠期高血压和轻度子痫前期 同时伴有HELLP综合征;尤其是部分性 HELLP综合征;临床上常易漏诊;如不加 处理;会迅速发展为完全性;而如果诊断 处理及时;预后会很好;由于病情原本不 重;终止妊娠后恢复也很快
HELLP综合征分级
HELLP综合征分为三级;这种分级与病情 预后有关： Ⅰ级指血小板计数<50×109/L Ⅱ级指血小板计数>50×109/L 而 <100×109/L Ⅲ级指血小板计数>100×109/L而 <150×109/L
发病率
国外文献报道;其发生率占妊娠期高血 压疾病的1020%；
难治性HELLP综合征
产后45天病情仍无缓解应考虑难治性 HELLP综合征的可能;难治性HELLP综合 征的发病机制与抗磷脂抗体有关;激素 治疗效果不佳;可做血浆置换;以清除致 病因子;补充血浆因子如抗凝血酶Ⅲ;减 少血小板凝集;促进血管内皮细胞修复
谢谢
美国密西西比大学医学中心提出最佳处 理HELLP综合征的11条原则： 早期诊断； 评价母体情况； 评价胎儿状况； 控制血压； 硫酸镁防止抽搐；
最佳处理HELLP综合征的11 条原则
保持水电解质平衡； 积极使用肾上腺皮质激素； 高剖宫产率终止妊娠； 加强围生儿救治； 加强产后处理； 警惕多器官功能衰竭
国内6 1%； 估计国外报道包括部分性中仅有一项异 常者
治疗原则
积极治疗子痫前期或子痫;镇静 解痉 降 压 补充血制品提高胶体渗透压 必要时 利尿；
静脉应用糖皮质激素稳定血小板； 积极纠正凝血功能障碍； 尽快终止妊娠 孕周小于32周且病情稳
定者可短期内期待
最佳处理HELLP综合征的11 条原则
产后处理
产后HELLP综合征约占HELLP综合征的 30%;其发病时间可从产后数小时至产 后数天不等;但一般均在48h内发病
产后处理
80%患者在分娩前有典型的子痫前期的表现; 但20%的患者产前没有此表现 因此;对产后出 现血小板减少的患者应注意肝功能及溶血指 标的变化;对子痫前期患者更应密切注意病情 变化;产后HELLP综合征发生的病理生理因素 尚不清楚;但与产前HELLP综合征对各脏器所 造成的损害是一样严重;且更易合并肺水肿和 肾衰;由于产后HELLP综合征常在出现了明显 且严重的临床症状时才被发现;因此相比产前 可能更加危险
HELLP综合征的诊断及处理进展
HELLP综合征是妊娠高血压疾病伴有溶 血 肝酶升高及血小板减少的一组临床
症候群;是妊娠高血压疾病的一种严重 并发症
HELLP综合征患者的病情变化快;易出现 DIC 胎盘早剥 急性肾衰 肺水肿 肝被膜 下出血 体腔积液 产后出血及视网膜剥 离等严重并发症 常见的围生儿并发症 有胎儿生长受限 死胎 死产 早产及RDS 感染 动脉导管未闭 坏死性肠炎等
肝被膜下血肿及血肿破裂出血
的诊治
对肝被膜下出血的处理：首先要有充分的思 想准备;充分备血红细胞 新鲜冰冻血浆 血小 板；有经验的外科医生；避免直接或间接对 肝脏施加压力;密切监测血液动力学变化;积极 保守治疗;CT或超声监测；一旦肝被膜下血管 破裂伴血液动力学不稳定;立即大量输血同时 手术止血 手术原则为彻底清创 确切止血 消 除胆汁溢漏和建立通畅的引流 出血区域相应 肝动脉栓塞的介入治疗不失为一种安全有效 的治疗手段
病理改变
血管内皮损伤是主要的病理改变 在全 身小血管痉挛的基础上;血管内皮损伤 可引起管腔内纤维蛋白沉积;血小板被 激活而释放出缩血管物质;使血管收缩; 促进血小板凝集和聚集;使血小板消耗 增加及破坏增多;导致其数量减少;并更 加重血管内皮损伤;形过血管内纤维蛋白网 孔时;受到挤压 牵拉等机械性损伤;破碎 变形成三角形 脊形 球形等;造成溶血
临床表现
临床表现无特殊;多数2/3HELLP综合征 可出现乏力 右上腹或上腹疼痛不适往 往被误诊为胆绞痛 胆囊炎 肝炎 消化性 溃疡或妊娠急性脂肪肝 1/2恶心 呕吐 全身不适 少数可出现黄疸 上消化道出 血 便血 血尿及视力模糊
临床表现
查体可发现右上腹或上腹肌紧张;体重 显著增加 严重水肿
静脉应用地塞米松在提高尿量 改善实 验室检查结果等方面均优于倍他米松
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
目前国际上推荐的剂量为： 地塞米松10mg静推;12h一次； 产后血小板持续低或产后HELLP综合征;
继续用地塞米松10mg静推;12h一次;共 2次； 以后5mg静推;12h一次至血小板计数 ≥100×109/L及LDH下降
完全性HELLP诊断标准
2 丙氨酸转氨酶ALT>70U/L或AST异常 3 血小板计数<100×109/L
以上3项全部符合可诊断为完全性 HELLP综合征
由于红细胞内含有LDH; HELLP综合征 患者发生溶血及肝细胞破坏时;都会引 起血中LDH异常升高 LDH的升高是诊断 溶血的敏感指标;往往发生在外周血涂 片异常之前;而其他指标如网织红细胞 胆红素的改变也出现较晚;因此;对于子 痫前期患者;如发现血小板降低;应立即 化验肝功能及LDH;以便早期明确诊断
解痉 降压治疗 HELLP综合征
孕妇母 儿情况常常突然发生恶化;因此 一旦诊断尽量应安排在单间病房监护治 疗;首先静脉给予硫酸镁;预防子痫发作; 抗高血压药使血压维持在 150/100mmHg以下;降压治疗期间监测 评估母胎情况 推荐的硫酸镁负荷剂量 为5g;20分钟以上静推;并以2g/h静滴; 持续应用到产后24h 评价胎儿状况;明 确是否立即终止妊娠
另有学者认为HELLP综合征脂质代谢异 常;使细胞膜成分改变;细胞膜流动性降 低;诱发细胞裂解 变形
病理改变
肝脏血管痉挛;肝窦内纤维素沉积导致 肝细胞受损而使肝酶升高;肝血管痉挛 加重;血管本身受损严重或组织缺血坏 死;可发生门脉周围出血;也可发生被膜 下出血形成血肿;血肿破裂可导致大出 血甚至死亡 血管内皮细胞连接破坏;使 血管内的蛋白 液体外渗;造成水肿
HELLP综合征;孕妇病死率为1 1%;围生 儿死亡发生率为7 760% 因此;临床上对 HELLP综合征应高度重视
病因
病因及发病机理尚不完全清楚 与其发生有关的因素包括：自身免疫机制 内
皮素与一氧化氮 凝血因子Ⅴ基因突变 过量的 固有脂肪酸氧化失调 Syncytin一种新的人类 内源型逆专录病毒基因 血清瘦素水平变化 血 清中高水平的D二聚体及纤维结合素 以及抗 磷脂抗体效价升高等;很多因素与HELLP综合 征互为因果;共同作用;最终导致血管内皮损伤
分娩方式
因完全性HELLP综合征患者发病时通常孕周 小 病情重 常并发FGR和超声异常;阴道分娩 成功率低 故一旦确诊;多采取剖宫产终止妊娠
由于此类患者病情重;宫内环境极差;即使延长 孕龄并不能降低围生儿死亡率;因此;不应过分 考虑早产因素而应尽快终止妊娠;以缓解病情 进一步恶化危及母体安全
肝被膜下血肿及血肿破裂出血
的诊治
患者有持续严重的上腹或右上腹痛;提示有肝 被膜下血肿 被膜下血肿破裂的特征为突发的 异常上腹疼痛;放射至颈背部 急性严重贫血及 血压下降 HELLP综合征最严重的并发症为肝 被膜下血肿破裂出血或部分肝实质发生梗塞; 一旦发生肝被膜下出血破裂;会引起大出血及 凝血机制障碍;往往因来不及手术止血而导致 孕产妇死亡 CT和MRI可很好地识别肝被膜下 出血;超声检查也有利于诊断
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
糖皮质激素并不能治愈该病;只是在减 缓孕妇病情;终止妊娠才是唯一有效的 治疗;除了孕妇病情很稳定;且孕周小于 32周;为促进胎儿肺成熟外;不拟期待治 疗;期待过程中严密监测母 儿的状况
分娩方式
阴道分娩或剖宫产的选择应基于母 儿 状况： 1 宫颈成熟度 2 胎心监护或生物物理评分 3 脐动脉血流测定
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
关于糖皮质激素的应用也有不同意 见;Fonseca等报道了对132例HELLP综 合征患者应用地塞米松的随机 双盲 对 照研究;发现应用地塞米松并不能减少 住院时间和改善患者实验室检查指标; 不支持应用地塞米松治疗HELLP综合征; 而Sibai等指出上述研究存在一定的不足; 认为需要进行更大样本的研究
验室检查
完全性HELLP诊断标准
HELLP综合征的诊断标准采用的是美国 田纳西大学的诊断标准 完全性HELLP综 合征的诊断标准为： 1 外周血涂片见变形红细胞 网织红细 胞增多 总胆红素>20 5umol/L 乳酸脱 氢酶LDH升高;尤其>600U/L;以上任何 一次异常均提示溶血
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
分娩前应用大剂量的糖皮质激素;在促 肺成熟同时会明显提高血小板计数;通 过对严重的HELLP综合征患者产前应用 大剂量糖皮质激素治疗;不仅可降低 NRDS的发生率而改善新生儿的结局;也 可以改善孕妇的状况
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
研究显示产前糖皮质激素给药种类 剂 量 途径 持续时间是非常重要的
部分性HELLP综合征的诊断
3个指标中两项异常
HELLP综合征属重度子痫前期的特殊表 现之一;但从血压和尿蛋白定量方面;不 一定达到重度子痫前期的标准 有
1020%的妊娠期高血压和轻度子痫前期 同时伴有HELLP综合征;尤其是部分性 HELLP综合征;临床上常易漏诊;如不加 处理;会迅速发展为完全性;而如果诊断 处理及时;预后会很好;由于病情原本不 重;终止妊娠后恢复也很快
HELLP综合征分级
HELLP综合征分为三级;这种分级与病情 预后有关： Ⅰ级指血小板计数<50×109/L Ⅱ级指血小板计数>50×109/L 而 <100×109/L Ⅲ级指血小板计数>100×109/L而 <150×109/L
发病率
国外文献报道;其发生率占妊娠期高血 压疾病的1020%；
难治性HELLP综合征
产后45天病情仍无缓解应考虑难治性 HELLP综合征的可能;难治性HELLP综合 征的发病机制与抗磷脂抗体有关;激素 治疗效果不佳;可做血浆置换;以清除致 病因子;补充血浆因子如抗凝血酶Ⅲ;减 少血小板凝集;促进血管内皮细胞修复
谢谢
美国密西西比大学医学中心提出最佳处 理HELLP综合征的11条原则： 早期诊断； 评价母体情况； 评价胎儿状况； 控制血压； 硫酸镁防止抽搐；
最佳处理HELLP综合征的11 条原则
保持水电解质平衡； 积极使用肾上腺皮质激素； 高剖宫产率终止妊娠； 加强围生儿救治； 加强产后处理； 警惕多器官功能衰竭
国内6 1%； 估计国外报道包括部分性中仅有一项异 常者
治疗原则
积极治疗子痫前期或子痫;镇静 解痉 降 压 补充血制品提高胶体渗透压 必要时 利尿；
静脉应用糖皮质激素稳定血小板； 积极纠正凝血功能障碍； 尽快终止妊娠 孕周小于32周且病情稳
定者可短期内期待
最佳处理HELLP综合征的11 条原则
产后处理
产后HELLP综合征约占HELLP综合征的 30%;其发病时间可从产后数小时至产 后数天不等;但一般均在48h内发病
产后处理
80%患者在分娩前有典型的子痫前期的表现; 但20%的患者产前没有此表现 因此;对产后出 现血小板减少的患者应注意肝功能及溶血指 标的变化;对子痫前期患者更应密切注意病情 变化;产后HELLP综合征发生的病理生理因素 尚不清楚;但与产前HELLP综合征对各脏器所 造成的损害是一样严重;且更易合并肺水肿和 肾衰;由于产后HELLP综合征常在出现了明显 且严重的临床症状时才被发现;因此相比产前 可能更加危险
HELLP综合征的诊断及处理进展
HELLP综合征是妊娠高血压疾病伴有溶 血 肝酶升高及血小板减少的一组临床
症候群;是妊娠高血压疾病的一种严重 并发症
HELLP综合征患者的病情变化快;易出现 DIC 胎盘早剥 急性肾衰 肺水肿 肝被膜 下出血 体腔积液 产后出血及视网膜剥 离等严重并发症 常见的围生儿并发症 有胎儿生长受限 死胎 死产 早产及RDS 感染 动脉导管未闭 坏死性肠炎等
肝被膜下血肿及血肿破裂出血
的诊治
对肝被膜下出血的处理：首先要有充分的思 想准备;充分备血红细胞 新鲜冰冻血浆 血小 板；有经验的外科医生；避免直接或间接对 肝脏施加压力;密切监测血液动力学变化;积极 保守治疗;CT或超声监测；一旦肝被膜下血管 破裂伴血液动力学不稳定;立即大量输血同时 手术止血 手术原则为彻底清创 确切止血 消 除胆汁溢漏和建立通畅的引流 出血区域相应 肝动脉栓塞的介入治疗不失为一种安全有效 的治疗手段
病理改变
血管内皮损伤是主要的病理改变 在全 身小血管痉挛的基础上;血管内皮损伤 可引起管腔内纤维蛋白沉积;血小板被 激活而释放出缩血管物质;使血管收缩; 促进血小板凝集和聚集;使血小板消耗 增加及破坏增多;导致其数量减少;并更 加重血管内皮损伤;形过血管内纤维蛋白网 孔时;受到挤压 牵拉等机械性损伤;破碎 变形成三角形 脊形 球形等;造成溶血
临床表现
临床表现无特殊;多数2/3HELLP综合征 可出现乏力 右上腹或上腹疼痛不适往 往被误诊为胆绞痛 胆囊炎 肝炎 消化性 溃疡或妊娠急性脂肪肝 1/2恶心 呕吐 全身不适 少数可出现黄疸 上消化道出 血 便血 血尿及视力模糊
临床表现
查体可发现右上腹或上腹肌紧张;体重 显著增加 严重水肿
静脉应用地塞米松在提高尿量 改善实 验室检查结果等方面均优于倍他米松
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
目前国际上推荐的剂量为： 地塞米松10mg静推;12h一次； 产后血小板持续低或产后HELLP综合征;
继续用地塞米松10mg静推;12h一次;共 2次； 以后5mg静推;12h一次至血小板计数 ≥100×109/L及LDH下降
完全性HELLP诊断标准
2 丙氨酸转氨酶ALT>70U/L或AST异常 3 血小板计数<100×109/L
以上3项全部符合可诊断为完全性 HELLP综合征
由于红细胞内含有LDH; HELLP综合征 患者发生溶血及肝细胞破坏时;都会引 起血中LDH异常升高 LDH的升高是诊断 溶血的敏感指标;往往发生在外周血涂 片异常之前;而其他指标如网织红细胞 胆红素的改变也出现较晚;因此;对于子 痫前期患者;如发现血小板降低;应立即 化验肝功能及LDH;以便早期明确诊断
解痉 降压治疗 HELLP综合征
孕妇母 儿情况常常突然发生恶化;因此 一旦诊断尽量应安排在单间病房监护治 疗;首先静脉给予硫酸镁;预防子痫发作; 抗高血压药使血压维持在 150/100mmHg以下;降压治疗期间监测 评估母胎情况 推荐的硫酸镁负荷剂量 为5g;20分钟以上静推;并以2g/h静滴; 持续应用到产后24h 评价胎儿状况;明 确是否立即终止妊娠
另有学者认为HELLP综合征脂质代谢异 常;使细胞膜成分改变;细胞膜流动性降 低;诱发细胞裂解 变形
病理改变
肝脏血管痉挛;肝窦内纤维素沉积导致 肝细胞受损而使肝酶升高;肝血管痉挛 加重;血管本身受损严重或组织缺血坏 死;可发生门脉周围出血;也可发生被膜 下出血形成血肿;血肿破裂可导致大出 血甚至死亡 血管内皮细胞连接破坏;使 血管内的蛋白 液体外渗;造成水肿
HELLP综合征;孕妇病死率为1 1%;围生 儿死亡发生率为7 760% 因此;临床上对 HELLP综合征应高度重视
病因
病因及发病机理尚不完全清楚 与其发生有关的因素包括：自身免疫机制 内
皮素与一氧化氮 凝血因子Ⅴ基因突变 过量的 固有脂肪酸氧化失调 Syncytin一种新的人类 内源型逆专录病毒基因 血清瘦素水平变化 血 清中高水平的D二聚体及纤维结合素 以及抗 磷脂抗体效价升高等;很多因素与HELLP综合 征互为因果;共同作用;最终导致血管内皮损伤
分娩方式
因完全性HELLP综合征患者发病时通常孕周 小 病情重 常并发FGR和超声异常;阴道分娩 成功率低 故一旦确诊;多采取剖宫产终止妊娠
由于此类患者病情重;宫内环境极差;即使延长 孕龄并不能降低围生儿死亡率;因此;不应过分 考虑早产因素而应尽快终止妊娠;以缓解病情 进一步恶化危及母体安全
肝被膜下血肿及血肿破裂出血
的诊治
患者有持续严重的上腹或右上腹痛;提示有肝 被膜下血肿 被膜下血肿破裂的特征为突发的 异常上腹疼痛;放射至颈背部 急性严重贫血及 血压下降 HELLP综合征最严重的并发症为肝 被膜下血肿破裂出血或部分肝实质发生梗塞; 一旦发生肝被膜下出血破裂;会引起大出血及 凝血机制障碍;往往因来不及手术止血而导致 孕产妇死亡 CT和MRI可很好地识别肝被膜下 出血;超声检查也有利于诊断
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
糖皮质激素并不能治愈该病;只是在减 缓孕妇病情;终止妊娠才是唯一有效的 治疗;除了孕妇病情很稳定;且孕周小于 32周;为促进胎儿肺成熟外;不拟期待治 疗;期待过程中严密监测母 儿的状况
分娩方式
阴道分娩或剖宫产的选择应基于母 儿 状况： 1 宫颈成熟度 2 胎心监护或生物物理评分 3 脐动脉血流测定
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
关于糖皮质激素的应用也有不同意 见;Fonseca等报道了对132例HELLP综 合征患者应用地塞米松的随机 双盲 对 照研究;发现应用地塞米松并不能减少 住院时间和改善患者实验室检查指标; 不支持应用地塞米松治疗HELLP综合征; 而Sibai等指出上述研究存在一定的不足; 认为需要进行更大样本的研究