蛋白质代谢12

-酮戊二酸 +天冬氨酸
临床意义：心梗患者血清GOT升高
(三) 联合脱氨基作用
1、AA的α- NH3借助转氨酶转移到α-酮戊二酸 上，生成相应的α-酮酸和谷氨酸。谷氨酸在谷 氨酸脱氢酶的崔化下脱去NH3 ，生成α-酮戊二 酸和NH3
α- AA
转氨酶 α-酮酸
α-酮戊二酸
谷AA
NAD(P)H+H+
谷AA脱氢酶
一碳基团转移酶的辅酶：FH4
亚氨甲基 甲酰基 甲醇基 次甲基 亚甲基
甲基
叶酸和 四氢叶酸（FH4）
二 氢 叶 酸
四
氢
H
叶
10
酸
5 H
CHOCH2
N5N，5-NC1H0-OC-HF2H-F4 H4
一碳基团四氢叶酸化 合物的结构和命名
S-腺苷蛋氨酸
参与 甲基化反应
2、一碳基团
的来源与转变
N5-CH2-FH4
COOH
(CH 2 ) 2 CHNH 2 COOH L-谷氨酸
L-谷氨酸脱羧酶
– CO2
COOH
(CH 2 ) 2 CH 2 NH 2
GABA
功能：为一种抑制性神经递质，对中枢神经 系统有抑制作用。
组氨酸的脱羧基生成组胺
H
CH2 C COOH
组氨酸脱羧酶
N NH
NH2
– CO2
L-组氨酸
功能：
CH2CH2NH2 • 扩张血管、降低血压
N NH
• 刺激胃酸分泌、
பைடு நூலகம்
• 感觉神经递质，与外周
组胺
神经的感觉与传递有关
色氨酸脱羧生成5-羟色胺（5-HT）
NH2 CH2 CH COOH
5-HT羟化、 脱羧酶
N
H 色氨酸
– CO2
HO-
CH2 CH2NH2
功能：
N H
• 脑中的5-HT是一种抑制性神经递质
• 外周组织的5-HT有收缩血管的作用
生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA。 （Leu Lys,在动物肝脏中）
生糖兼生酮AA: Phe Tyr Trp Ile
丙、甘、 丝、半胱
苏
亮、色 异亮
糖 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系：
磷酸丙糖 丙酮酸
甘油 脂肪酸
脂肪
乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
酮体
天冬
三羧酸循环
亮、赖、苯丙、酪、色
草酰乙酸
-酮戊二酸
NAD+
NDAH+H+ N5 ， N10 -CH2-FH4还原酶
丝氨酸
FH4
甘氨酸
N5 N10 - CH2-FH4
为胸腺嘧啶合 成提供甲基
NAD+ NDAH+H+
N5 ， N10 -CH2-FH4脱氢酶
组氨酸 FH4 N5， N10 = CH-FH4
参与嘌呤合成
HCOOH FH4
H2O 环水化酶
H+
5-HT
半胱氨酸脱羧并氧化生成牛磺酸
CH 2 SH
CHNH COOH
3（O）
2
CH 2 SO
CHNH COOH
3H
2
磺酸丙氨 酸脱羧酶
– CO2
L-半胱氨酸
磺酸丙氨酸
CH 2 SO 3 H
CHNH 2
牛磺酸
功能：结合胆汁酸的重要组成成分
三、氨的代谢
来源： 氨基酸脱氨 肾脏产生的氨 胺的氧化
去路：1.排泄 2.以酰胺的形式储存 3.重新合成氨基酸或其他含氮物
酸和氨的过程。 反应通式：
R CH COOH 氨基酸氧化酶 R CH COOH
– 2H
NH2
NH
氨基酸
亚氨基酸
+ H2O R2 C
O
COOH
-酮酸 + NH3
氨基酸氧化脱氨的主要酶：
•L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏， 辅基为FMN）
•D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基酸少， 辅基为FAD）
返回
返回
生理意义
•是体内合成非必需氨基酸的重要途径，也是联 系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。 •接受氨基的主要酮酸有：丙酮酸 -酮戊二酸 草酰乙酸
重要的转氨酶
•谷丙转氨酶(GPT)
谷氨酸 +丙酮酸 GPT -酮戊二酸 + 丙氨酸
临床意义：急性肝炎患者血清GPT升高
• 谷草转氨酶(GOT)
谷氨酸 + 草酰乙酸 GOT
生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的 重要途径。
以酰胺的形式储存
谷氨酸+NH3→谷氨酰胺 天冬氨酸+NH3→天冬酰胺
四、 a - 酮酸的代谢去路
再合成AA: 草酰乙酸 丙酮酸 -酮戊二酸
转变成糖及脂肪:3种情况 氧化成二氧化碳和水：进入TCA
生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙 酸和-酮戊二酸的AA。（Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Met Val Glu ）
第十一章 蛋白质的降解 和氨基酸代谢
一、蛋白质的酶促降解 二、氨基酸的分解代谢 三、氨基酸的合成代谢
第一节 蛋白质的酶促降解
蛋白酶
蛋白质
多肽片段
蛋白质水解酶类
肽链内切酶
二肽酶
肽链外切酶
肽酶
氨基酸
胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—NH2形 成的肽键。
肽链内切酶 胰蛋白酶：水解碱性氨基酸的—COOH
COOH (CH 2 ) 2 C=NH COOH
+ NH3
_H2O
C=O
COOH -酮戊二酸
(二) 转氨基作用
指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用， α-AA 的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸 的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸， 而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。
+ R1 CH COOH
脱羧
糖
胺类
转变
其它含氮化合物
经肾排出 (1g/d)
第二节 氨基酸的分解代谢
脱氨基作用 脱羧基作用 氨的代谢 a-酮酸的代谢去路 氨基酸与一碳基团代谢
一、脱氨基作用
氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。 脱氨基作用包括：
氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用
(一) 氧化脱氨基作用 特点：有氨生成 定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮
腺苷酸
IMP + NH3
H2O
Asp
延胡索酸 →苹果酸
↓
草酰乙酸
（骨骼肌、心肌、肝、脑组织 ）
二、脱 羧 基 作 用
专一性强
脱羧酶 AA
胺类化合物
磷酸吡哆醛 （除His）
---
--
R1 H-C-NH2
COOH
--
H + O=C
R2 磷酸吡哆醛
R1
H
--
H-C-N= C +H2O
COOH R2
醛亚胺
苏氨酸 异亮氨酸
α-酮戊二酸
谷氨酰胺
谷AA
脯AA 羟脯AA
鸟AA 瓜AA 精AA
芳香族氨基酸的关系
色氨酸
PEP 4-磷酸赤藓糖
莽草酸 分支酸
若将莽草酸看作芳香族 氨基酸合成的前体 ，因此芳香族氨基酸合 成时相同的一段 过程叫莽草酸途径
预苯酸 酪氨酸 苯丙氨酸
氨基酸合成简介
一、氨基酸合成的碳骨架 来源于糖分解
•L-谷氨酸脱氢酶
1）活性强，分布于肝、肾及脑组织 2）为变构酶，受ATP、ADP等调节，辅酶为 NAD+或NADP+ 3）专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应 可逆
L-谷氨酸脱氢酶：
COOH L-谷氨酸脱氢酶
(CH 2 ) 2 CHNH 2
NAD+
NADH+H+
COOH
L-谷氨酸
+ H2O
COOH (CH 2 ) 2
R2 CH COOH
NH 2
O
转氨酶 磷酸吡哆醛
（辅基）
R1 CH COOH R2 CH COOH
+
O
NH 2
AAR1 α-酮酸R2
P-吡哆醛
醛亚胺— —酮亚胺
AAR2 α-酮酸R1
谷氨酸 + 丙酮酸 天冬氨酸 + α-酮戊二酸
α-酮戊二酸 + 丙氨酸 草酰乙酸 +谷氨酸
特点
•只有氨基的转移，没有氨的生成 •催化的反应可逆 •其辅酶都是磷酸吡哆醛
CO2
--
R1 H-C-NH2
H
H + O=C
R2
--
--
H2O R1 H H-C-N= C H R2
** 一级胺的作用
胺→生物活性物质、激素、维生素 胺→（胺氧化酶）醛→脂肪酸。
RCH2NH2+O2+H2O
RCHO+H2O2+NH3
RCHO+1/2O2
RCOOH CO2+H2O
AA 尿素
谷氨酸脱羧生成-氨基丁酸（GABA）
NAD(P)+
R CH COOH
NH2
氨基酸
转氨酶
R CH COOH O
-酮酸
COOH -酮戊二 酸
(CH 2 ) 2
C=O
N H 3 + NADH+H+
COOH
谷氨酸脱氢酶 COOH
(CH 2 ) 2
CHNH 2
COOH
谷氨酸
H 2O + NAD+
2、嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基作用：
IMP 腺苷酸代琥珀酸
鸟氨酸
瓜氨酸
鸟氨酸
尿素
胞液
H2O
ATP
瓜氨酸 天冬氨酸 -酮戊二酸
AMP+PPi 精氨酸代琥珀酸
精氨酸 延胡索酸
草酰乙酸 苹果酸
Aa
谷氨酸 -酮酸
尿素合成小结:
1)鸟氨酸循环，肝脏
2)原料：合成1分子尿素需：
CO2 NH3 3个ATP的4个高能磷酸键 天冬氨酸
总反应方程式： NH4+ + CO2 + 3ATP +2 H2O+Asp 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +Ppi+延胡索酸
谷
精、组、脯
延胡索酸
琥珀酰CoA 苯丙、酪
蛋、 缬、异亮
五、氨基酸与一碳基团代谢
1、一碳基团的概念
氨基酸的分解代谢中产生的具有 一个碳原子的基团（不包括CO2 ），称为一碳基团。
一碳基团的转移除了和许多氨基
-CH=NH
H-CO-CH2OH -CH= -CH2-CH3
酸的代谢直接有关外，还参与嘌
呤和胸腺嘧啶的生物合成。
排氨：NH3转变成酰胺（Gln），运到排泄部 位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类）
以尿酸排出：（陆生爬虫及鸟类） 以尿素排出：尿素循环（哺乳动物） 重新利用： 合成酰胺（高等植 物中）
嘧啶环的合成（核酸代谢）
尿素的合成
2ADP+ Pi 2ATP
氨基甲酰磷酸
线粒体
Pi
氨甲酰磷酸合成酶NH3 + CO2 + H2O
N10 -CHO-FH4
参与嘌呤合成
第三节 氨基酸的合成代谢
氨基酸合成途径的类型
酮戊二酸衍生类型 草酰乙酸衍生类型 丙酮酸衍生类型 3-磷酸-甘油酸衍生类型 赤藓糖-4-磷酸和磷酸烯醇式丙酮酸衍生类型 组氨酸生物合成
几种氨基酸的关系
天冬酰胺
草酰乙酸
天冬氨酸
赖氨酸
甲硫氨酸
β-天冬氨酸半醛
形成的肽键。(Arg Lys His Trp) 胰凝乳蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—
COOH形成的肽键。
肽链外切酶
氨肽酶：从N末端 羧肽酶:从C末端
氨基酸代谢概况
食物蛋白 消化吸收 氨 合成 蛋白质（主）
基
脱氨（生成尿素） 酮体
组织蛋白质 分解 酸 分解
-酮酸
氧化供能
代
体内合成
谢
（非必需 库
氨基酸 ）