?渗透性脱髓鞘综合征

渗透性脱髓鞘综合征
封面摄影：柳迎春老师
渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种中枢神经系统的急性非炎性脱髓鞘疾病。

累及脑桥中心区域的称为脑桥中央髓鞘溶解综合征(CPM)，累及脑桥外其他敏感区域如基底神经节、海马和小脑被称为脑桥外髓鞘 (EPM)。

病因：慢性酒精中毒、低钠血症（过快纠正）、肝移植；此外烧伤、艾滋病、妊娠剧吐、干燥综合征、系统性红斑狼疮、巨细胞病毒肝炎、EB病毒相关性噬血细胞综合征、过敏性休克、中暑、精神性烦渴、神经性厌食症、尿毒症、药物等。

临床表现：CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍，EPM 表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等；ODS常伴有精神症状，如行为异常、认知和情感障碍、紧张、情绪不稳、兴奋、妄想、幻觉等。

影像学表现
•CPM脑桥中央对称性长T1、长T2信号，FLAIR和DWI呈高信号，皮质脊髓束通常不受累；轴位病灶呈圆形、卵圆形、三角形，特征性病灶为倒蝙蝠翼形。

•EPM两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区长T1、长T2W 信号；还可对称性累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体、黑质等。

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（患者男性，36岁，昏迷，低钠血症）图片提供：迁安市医院，陈雷老师。