肾上腺神经母细胞瘤合并脑白质脱髓鞘1例

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有 分 布 不 均 的点 状 钙 化 灶 。约 6 0 m×7 0 m ×7 0 .c .c .
C T检查见肿瘤 少数形态 规则 , 大部 分 呈浸 润性 生 长 、 态 不 规 则 。 约 6 %肿 瘤 可 向对 侧 延 伸 。 多 形 o 数密度不均 匀 、 有钙 化 (0 , 分可有囊 变 。 8 %)部
疗无 明显好转 于 1 1月 1 5日 自行 出 院 。
2 讨 论
质 营养 不 良 。从 而 否 定 了脑 转 移 的诊 断 。这 是 由于
有 进 行 性 脑 缺 血 的 高 血 压 病 人 , 压 速 度 过 快 会 进 降

步 导 致 脑 血 流 的 下 降 。 由于 脑 的 低 灌 流 而 引 起 大
10 3 ) 3 0 1 ( 林大 学 中 日联谊 医院 放 射科 , 吉 吉林 长 春
1 临床 资 料
儿 恶 性 肿 瘤 的 第 2~3位 。 6 % ~8 % 病 例 见 于 5 o 0
患儿 , , 女 8岁 。2年 来 消瘦 , 1 月 有 阵 发 性 近 个
腹 痛 。一 周 前 开 始 出 现 恶 心 , 吐 。 并 发 现 腹 部 肿 呕
维普资讯
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肾上 腺 神 经 母 细 胞 瘤 合 并 脑 白质 脱 髓 鞘 1例
柳 林, 张 光, 李 稀 , 元 春 王
本 病 主 要 应 与 肾母 细 胞 瘤 和 肾 上 腺 皮 质 癌 鉴 别 。肾母 细胞 瘤主要表 现为 肾轮廓 的改变 和集合 系
c m大 小 。 与 右 肾 、 分 界 不 清 。肿 块 包 绕 腔 静 脉 、 肝
腹 主动脉 , 向对侧延 伸 。腹膜后 淋 巴结肿 大 , 并 并相
互 融 合 。意 见 : 膜 后 肿 瘤 , 上 腺 神 经 母 细 胞 瘤 可 腹 肾
低密度 , 曾认 为 是 转 移 。2 0天 后 C T表 现 为 大 脑 半
球 白质 广 泛 低 密 度 。其 影 象 改 变 很 类 似 肾上 腺 脑 白
转移 。l O月 3 0日第 3 次头 部 C : T 两侧 脑室后 角旁 , 放 射 冠 区 及 半 卵 圆 中 心 广 泛 片状 低 密 度 。考 虑 脑 白 质 脱髓鞘 改变 。 实 验 室 检 查 : 常 规 各 项 指 标 正 常 。 A T 15 / 血 S 0 U L; L 4 U L A T2 4 / A P 17 / ; L 1U L有 明 显 升 高 。患 儿 经 化
统受侵 , 而本病 肾外 形 多正 常 或受 压移 位 。 肾上腺
皮质癌常 有较 完 整 的包 膜 , 态 较 规则 , 度 不均 形 密 匀 , 囊变和边 缘钙 化 。与本 病 的 多行 性钙 化 并包 有
绕腹膜后血 管 、 向对 侧 延 伸 不 同 。
2. 转 归 与 并发 症 本 病 的 临 床 转 归 包 括 自行 消 2
岁 以下 , 1 ~ 1 1% 4 %见于一岁 以下 , 病年 龄高 峰在 发
3—4岁 。 临 床 症 状 有 发 热 (0 ) 贫 血 (6 ~ 5% , 4%
9 % ) 腹 部 肿 块 , 欲 下 降 , 瘦 , 力 等 。 由 于 瘤 2 , 食 消 乏
物 及 颈 部 淋 巴结 肿 大 , 20 年 l 于 01 O月 5日入 院 。 腹 部 B超 : 膜 后 巨 大 实 质 性 肿 物 约 7.c × 腹 6m
退 和 恶 性 进 程 。前 者 少 见 报 道 。后 者 包 括 肿 瘤 对 治 疗 无 反 应 或 转 移 。其 主 பைடு நூலகம் 转 移 途 径 为 淋 巴 结 转 移 ,
有 关 文 献报 道 发 生 率 约 为 7 % u 。 5 J
由于 肿 瘤 本 身 的 分 泌 功 能 而 引 起 的 血 压 升 高 , 是 本 病 重 要 的 合 并 症 。 本 例 血 压 高 达 2 0 2/ 10 m , 复 出 现 短 暂 意 识 不 清 , 眼 向 一 侧 凝 视 8 m Hg反 双
2. 诊 断 和 鉴 别 诊 断 神 经 母 细 胞 瘤 起 源 于 胚 胎 1 性 交 感 神 经 细 胞 。 主 要 发 生 在 腹 膜 后 的交 感 神 经 节 和 肾上 腺 髓 质 。 在 组 织 学 上 分 为 三 型 ; I型 为 未 分
能性 大 ; 腔 淋 巴结 转 移 。 头 部 C 腹 T提 示 : 明 隔 囊 透 肿 。l 0月 9 日颈 部 肿 大 淋 巴结 活 检 , 断 : 巴结 诊 淋 转 移 性 神 经 母 细胞 瘤 。 患 儿 住 院 后 体 温 正 常 。 血 压 1 5 15 H 6 / 2 mm g~ 2 0 10 mH 。 营养 差 , 神 萎 靡 , 应 淡 漠 。 多 次 2/ 8 m g 精 反 出 现 短 暂 性 意 识 不 清 , 次 持 续 2~3 i。 发 作 时 每 mn 双 眼 向 左 凝 视 , 有 口角 小 抽 搐 。并 于 l 偶 O月 6 日 , l 月 9日两 次 出 现 深 昏 迷 , 孔 散 大 , 光 反 应 迟 O 瞳 对
钝 。 双 侧 巴宾 斯 基 征 阳 性 , 病 理 反 射 未 引 出 。 临 余
床考 虑为 高 血压 脑 病 , 治疗 后 好 转 。 l 经 O月 1 1日
第 2次 行 头 部 CI 左 颞 叶 片 状 低 密 度 影 , 除 外 脑 ’ : 不
等 脑缺血症状 。于 l O月 l 1日 C T发 现 左颞 叶 片状
7 6 m×7 0 m。 内 可 见 弧 形 强 回声 。意 见 : 肾 上 .c .c 右
细胞 分 泌 多 巴 、 巴胺 和 去 甲 肾上 腺 素 , 茶 酚 胺 代 多 儿
谢 升高 , 致血压升 高。 导
腺 占位 性 病 变 , 腔 淋 巴 结 肿 大 。 腹 腹部 C T右 侧 腹 膜 后 巨 大 肿 物 , 态 不 规 则 , 形 内
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