肾上腺神经母细胞瘤合并脑白质脱髓鞘1例
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有 分 布 不 均 的点 状 钙 化 灶 。约 ６ ０ ｍ×７ ０ ｍ ×７ ０ ．ｃ ．ｃ ．
Ｃ Ｔ检查见肿瘤 少数形态 规则 ， 大部 分 呈浸 润性 生 长 、 态 不 规 则 。 约 ６ ％肿 瘤 可 向对 侧 延 伸 。 多 形 ｏ 数密度不均 匀 、 有钙 化 （０ ， 分可有囊 变 。 ８ ％）部
疗无 明显好转 于 １ １月 １ ５日 自行 出 院 。
２ 讨 论
质 营养 不 良 。从 而 否 定 了脑 转 移 的诊 断 。这 是 由于
有 进 行 性 脑 缺 血 的 高 血 压 病 人 ， 压 速 度 过 快 会 进 降
一
步 导 致 脑 血 流 的 下 降 。 由于 脑 的 低 灌 流 而 引 起 大
１０ ３ ） ３ ０ １ （ 林大 学 中 日联谊 医院 放 射科 ， 吉 吉林 长 春
１ 临床 资 料
儿 恶 性 肿 瘤 的 第 ２～３位 。 ６ ％ ～８ ％ 病 例 见 于 ５ ｏ ０
患儿 ， ， 女 ８岁 。２年 来 消瘦 ， １ 月 有 阵 发 性 近 个
腹 痛 。一 周 前 开 始 出 现 恶 心 ， 吐 。 并 发 现 腹 部 肿 呕
维普资讯
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—
２ ６６ ・— － —
Ｃ ｉ ｈｎＪ
Ｄａ￣， ｕ ｓ，０２ Ｖ ｌ Ｎ ． ／ ａＡｕｚ ｔ２０ ， ｏ ６， ｏ４ ｇ Ｕ
肾上 腺 神 经 母 细 胞 瘤 合 并 脑 白质 脱 髓 鞘 １例
柳 林， 张 光， 李 稀 ， 元 春 王
本 病 主 要 应 与 肾母 细 胞 瘤 和 肾 上 腺 皮 质 癌 鉴 别 。肾母 细胞 瘤主要表 现为 肾轮廓 的改变 和集合 系
ｃ ｍ大 小 。 与 右 肾 、 分 界 不 清 。肿 块 包 绕 腔 静 脉 、 肝
腹 主动脉 ， 向对侧延 伸 。腹膜后 淋 巴结肿 大 ， 并 并相
互 融 合 。意 见 ： 膜 后 肿 瘤 ， 上 腺 神 经 母 细 胞 瘤 可 腹 肾
低密度 ， 曾认 为 是 转 移 。２ ０天 后 Ｃ Ｔ表 现 为 大 脑 半
球 白质 广 泛 低 密 度 。其 影 象 改 变 很 类 似 肾上 腺 脑 白
转移 。ｌ Ｏ月 ３ ０日第 ３ 次头 部 Ｃ ： Ｔ 两侧 脑室后 角旁 ， 放 射 冠 区 及 半 卵 圆 中 心 广 泛 片状 低 密 度 。考 虑 脑 白 质 脱髓鞘 改变 。 实 验 室 检 查 ： 常 规 各 项 指 标 正 常 。 Ａ Ｔ １５ ／ 血 Ｓ ０ Ｕ Ｌ； Ｌ ４ Ｕ Ｌ Ａ Ｔ２ ４ ／ Ａ Ｐ １７ ／ ； Ｌ １Ｕ Ｌ有 明 显 升 高 。患 儿 经 化
统受侵 ， 而本病 肾外 形 多正 常 或受 压移 位 。 肾上腺
皮质癌常 有较 完 整 的包 膜 ， 态 较 规则 ， 度 不均 形 密 匀 ， 囊变和边 缘钙 化 。与本 病 的 多行 性钙 化 并包 有
绕腹膜后血 管 、 向对 侧 延 伸 不 同 。
２． 转 归 与 并发 症 本 病 的 临 床 转 归 包 括 自行 消 ２
岁 以下 ， １ ～ １ １％ ４ ％见于一岁 以下 ， 病年 龄高 峰在 发
３—４岁 。 临 床 症 状 有 发 热 （０ ） 贫 血 （６ ～ ５％ ， ４％
９ ％ ） 腹 部 肿 块 ， 欲 下 降 ， 瘦 ， 力 等 。 由 于 瘤 ２ ， 食 消 乏
物 及 颈 部 淋 巴结 肿 大 ， ２０ 年 ｌ 于 ０１ Ｏ月 ５日入 院 。 腹 部 Ｂ超 ： 膜 后 巨 大 实 质 性 肿 物 约 ７．ｃ × 腹 ６ｍ
退 和 恶 性 进 程 。前 者 少 见 报 道 。后 者 包 括 肿 瘤 对 治 疗 无 反 应 或 转 移 。其 主 பைடு நூலகம் 转 移 途 径 为 淋 巴 结 转 移 ，
有 关 文 献报 道 发 生 率 约 为 ７ ％ ｕ 。 ５ Ｊ
由于 肿 瘤 本 身 的 分 泌 功 能 而 引 起 的 血 压 升 高 ， 是 本 病 重 要 的 合 并 症 。 本 例 血 压 高 达 ２ ０ ２／ １０ ｍ ， 复 出 现 短 暂 意 识 不 清 ， 眼 向 一 侧 凝 视 ８ ｍ Ｈｇ反 双
２． 诊 断 和 鉴 别 诊 断 神 经 母 细 胞 瘤 起 源 于 胚 胎 １ 性 交 感 神 经 细 胞 。 主 要 发 生 在 腹 膜 后 的交 感 神 经 节 和 肾上 腺 髓 质 。 在 组 织 学 上 分 为 三 型 ； Ｉ型 为 未 分
能性 大 ； 腔 淋 巴结 转 移 。 头 部 Ｃ 腹 Ｔ提 示 ： 明 隔 囊 透 肿 。ｌ ０月 ９ 日颈 部 肿 大 淋 巴结 活 检 ， 断 ： 巴结 诊 淋 转 移 性 神 经 母 细胞 瘤 。 患 儿 住 院 后 体 温 正 常 。 血 压 １ ５ １５ Ｈ ６ ／ ２ ｍｍ ｇ～ ２ ０ １０ ｍＨ 。 营养 差 ， 神 萎 靡 ， 应 淡 漠 。 多 次 ２／ ８ ｍ ｇ 精 反 出 现 短 暂 性 意 识 不 清 ， 次 持 续 ２～３ ｉ。 发 作 时 每 ｍｎ 双 眼 向 左 凝 视 ， 有 口角 小 抽 搐 。并 于 ｌ 偶 Ｏ月 ６ 日 ， ｌ 月 ９日两 次 出 现 深 昏 迷 ， 孔 散 大 ， 光 反 应 迟 Ｏ 瞳 对
钝 。 双 侧 巴宾 斯 基 征 阳 性 ， 病 理 反 射 未 引 出 。 临 余
床考 虑为 高 血压 脑 病 ， 治疗 后 好 转 。 ｌ 经 Ｏ月 １ １日
第 ２次 行 头 部 ＣＩ 左 颞 叶 片 状 低 密 度 影 ， 除 外 脑 ’ ： 不
等 脑缺血症状 。于 ｌ Ｏ月 ｌ １日 Ｃ Ｔ发 现 左颞 叶 片状
７ ６ ｍ×７ ０ ｍ。 内 可 见 弧 形 强 回声 。意 见 ： 肾 上 ．ｃ ．ｃ 右
细胞 分 泌 多 巴 、 巴胺 和 去 甲 肾上 腺 素 ， 茶 酚 胺 代 多 儿
谢 升高 ， 致血压升 高。 导
腺 占位 性 病 变 ， 腔 淋 巴 结 肿 大 。 腹 腹部 Ｃ Ｔ右 侧 腹 膜 后 巨 大 肿 物 ， 态 不 规 则 ， 形 内
Ｃ Ｔ检查见肿瘤 少数形态 规则 ， 大部 分 呈浸 润性 生 长 、 态 不 规 则 。 约 ６ ％肿 瘤 可 向对 侧 延 伸 。 多 形 ｏ 数密度不均 匀 、 有钙 化 （０ ， 分可有囊 变 。 ８ ％）部
疗无 明显好转 于 １ １月 １ ５日 自行 出 院 。
２ 讨 论
质 营养 不 良 。从 而 否 定 了脑 转 移 的诊 断 。这 是 由于
有 进 行 性 脑 缺 血 的 高 血 压 病 人 ， 压 速 度 过 快 会 进 降
一
步 导 致 脑 血 流 的 下 降 。 由于 脑 的 低 灌 流 而 引 起 大
１０ ３ ） ３ ０ １ （ 林大 学 中 日联谊 医院 放 射科 ， 吉 吉林 长 春
１ 临床 资 料
儿 恶 性 肿 瘤 的 第 ２～３位 。 ６ ％ ～８ ％ 病 例 见 于 ５ ｏ ０
患儿 ， ， 女 ８岁 。２年 来 消瘦 ， １ 月 有 阵 发 性 近 个
腹 痛 。一 周 前 开 始 出 现 恶 心 ， 吐 。 并 发 现 腹 部 肿 呕
维普资讯
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Ｄａ￣， ｕ ｓ，０２ Ｖ ｌ Ｎ ． ／ ａＡｕｚ ｔ２０ ， ｏ ６， ｏ４ ｇ Ｕ
肾上 腺 神 经 母 细 胞 瘤 合 并 脑 白质 脱 髓 鞘 １例
柳 林， 张 光， 李 稀 ， 元 春 王
本 病 主 要 应 与 肾母 细 胞 瘤 和 肾 上 腺 皮 质 癌 鉴 别 。肾母 细胞 瘤主要表 现为 肾轮廓 的改变 和集合 系
ｃ ｍ大 小 。 与 右 肾 、 分 界 不 清 。肿 块 包 绕 腔 静 脉 、 肝
腹 主动脉 ， 向对侧延 伸 。腹膜后 淋 巴结肿 大 ， 并 并相
互 融 合 。意 见 ： 膜 后 肿 瘤 ， 上 腺 神 经 母 细 胞 瘤 可 腹 肾
低密度 ， 曾认 为 是 转 移 。２ ０天 后 Ｃ Ｔ表 现 为 大 脑 半
球 白质 广 泛 低 密 度 。其 影 象 改 变 很 类 似 肾上 腺 脑 白
转移 。ｌ Ｏ月 ３ ０日第 ３ 次头 部 Ｃ ： Ｔ 两侧 脑室后 角旁 ， 放 射 冠 区 及 半 卵 圆 中 心 广 泛 片状 低 密 度 。考 虑 脑 白 质 脱髓鞘 改变 。 实 验 室 检 查 ： 常 规 各 项 指 标 正 常 。 Ａ Ｔ １５ ／ 血 Ｓ ０ Ｕ Ｌ； Ｌ ４ Ｕ Ｌ Ａ Ｔ２ ４ ／ Ａ Ｐ １７ ／ ； Ｌ １Ｕ Ｌ有 明 显 升 高 。患 儿 经 化
统受侵 ， 而本病 肾外 形 多正 常 或受 压移 位 。 肾上腺
皮质癌常 有较 完 整 的包 膜 ， 态 较 规则 ， 度 不均 形 密 匀 ， 囊变和边 缘钙 化 。与本 病 的 多行 性钙 化 并包 有
绕腹膜后血 管 、 向对 侧 延 伸 不 同 。
２． 转 归 与 并发 症 本 病 的 临 床 转 归 包 括 自行 消 ２
岁 以下 ， １ ～ １ １％ ４ ％见于一岁 以下 ， 病年 龄高 峰在 发
３—４岁 。 临 床 症 状 有 发 热 （０ ） 贫 血 （６ ～ ５％ ， ４％
９ ％ ） 腹 部 肿 块 ， 欲 下 降 ， 瘦 ， 力 等 。 由 于 瘤 ２ ， 食 消 乏
物 及 颈 部 淋 巴结 肿 大 ， ２０ 年 ｌ 于 ０１ Ｏ月 ５日入 院 。 腹 部 Ｂ超 ： 膜 后 巨 大 实 质 性 肿 物 约 ７．ｃ × 腹 ６ｍ
退 和 恶 性 进 程 。前 者 少 见 报 道 。后 者 包 括 肿 瘤 对 治 疗 无 反 应 或 转 移 。其 主 பைடு நூலகம் 转 移 途 径 为 淋 巴 结 转 移 ，
有 关 文 献报 道 发 生 率 约 为 ７ ％ ｕ 。 ５ Ｊ
由于 肿 瘤 本 身 的 分 泌 功 能 而 引 起 的 血 压 升 高 ， 是 本 病 重 要 的 合 并 症 。 本 例 血 压 高 达 ２ ０ ２／ １０ ｍ ， 复 出 现 短 暂 意 识 不 清 ， 眼 向 一 侧 凝 视 ８ ｍ Ｈｇ反 双
２． 诊 断 和 鉴 别 诊 断 神 经 母 细 胞 瘤 起 源 于 胚 胎 １ 性 交 感 神 经 细 胞 。 主 要 发 生 在 腹 膜 后 的交 感 神 经 节 和 肾上 腺 髓 质 。 在 组 织 学 上 分 为 三 型 ； Ｉ型 为 未 分
能性 大 ； 腔 淋 巴结 转 移 。 头 部 Ｃ 腹 Ｔ提 示 ： 明 隔 囊 透 肿 。ｌ ０月 ９ 日颈 部 肿 大 淋 巴结 活 检 ， 断 ： 巴结 诊 淋 转 移 性 神 经 母 细胞 瘤 。 患 儿 住 院 后 体 温 正 常 。 血 压 １ ５ １５ Ｈ ６ ／ ２ ｍｍ ｇ～ ２ ０ １０ ｍＨ 。 营养 差 ， 神 萎 靡 ， 应 淡 漠 。 多 次 ２／ ８ ｍ ｇ 精 反 出 现 短 暂 性 意 识 不 清 ， 次 持 续 ２～３ ｉ。 发 作 时 每 ｍｎ 双 眼 向 左 凝 视 ， 有 口角 小 抽 搐 。并 于 ｌ 偶 Ｏ月 ６ 日 ， ｌ 月 ９日两 次 出 现 深 昏 迷 ， 孔 散 大 ， 光 反 应 迟 Ｏ 瞳 对
钝 。 双 侧 巴宾 斯 基 征 阳 性 ， 病 理 反 射 未 引 出 。 临 余
床考 虑为 高 血压 脑 病 ， 治疗 后 好 转 。 ｌ 经 Ｏ月 １ １日
第 ２次 行 头 部 ＣＩ 左 颞 叶 片 状 低 密 度 影 ， 除 外 脑 ’ ： 不
等 脑缺血症状 。于 ｌ Ｏ月 ｌ １日 Ｃ Ｔ发 现 左颞 叶 片状
７ ６ ｍ×７ ０ ｍ。 内 可 见 弧 形 强 回声 。意 见 ： 肾 上 ．ｃ ．ｃ 右
细胞 分 泌 多 巴 、 巴胺 和 去 甲 肾上 腺 素 ， 茶 酚 胺 代 多 儿
谢 升高 ， 致血压升 高。 导
腺 占位 性 病 变 ， 腔 淋 巴 结 肿 大 。 腹 腹部 Ｃ Ｔ右 侧 腹 膜 后 巨 大 肿 物 ， 态 不 规 则 ， 形 内